以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良1例并文献复习

1

作者 葛兰兰 陈新 杨艳君 《疑难病杂志》 CAS 2024年第7期872-873,共2页

报道1例以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良患儿的临床资料,并进行文献复习。

关键词 赖氨酸尿性蛋白耐受不良 噬血细胞综合征 SLC7A7基因 诊断 治疗

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X连锁淋巴组织增生综合征2型1例病例报告 被引量：1

2

作者 陈新 房军臣 +3 位作者 张磊 杨艳君 葛兰兰 李春珍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第1期75-77,共3页

1病例资料男,1岁,因“发热2周”就诊于河北省儿童医院(我院)。2周前患儿接种A群流脑和乙脑减毒疫苗,随即出现弛张热,每天热峰2~3次,最高39.5℃,发热时面、颈部偶现红色皮疹,热退疹退,偶有单声咳嗽。外院血常规示WBC 17.04×10^(9)&#... 1病例资料男,1岁,因“发热2周”就诊于河北省儿童医院(我院)。2周前患儿接种A群流脑和乙脑减毒疫苗,随即出现弛张热,每天热峰2~3次,最高39.5℃,发热时面、颈部偶现红色皮疹,热退疹退,偶有单声咳嗽。外院血常规示WBC 17.04×10^(9)·L^(-1),N 0.65,Hb 93 g·L^(-1),PLT 449×10^(9)·L^(-1),CRP 32.12 mg·L^(-1);X线胸片示双肺多发点片状斑片影,当地医院予抗感染和雾化治疗,仍有发热,为进一步诊治入我院。 展开更多

关键词 河北省儿童医院 红色皮疹 淋巴组织增生 雾化治疗 周前 病例报告 减毒疫苗 X连锁

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幼年特发性关节炎合并X连锁无丙种球蛋白血症4例病例报告

3

作者 陈新 房军臣 +4 位作者 葛兰兰 郭敬肖 韩佩桐 刘玲 刘福娟 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第3期238-240,共3页

1病例资料4例均为男孩,就诊年龄为2岁3月至4岁1月,均因“关节肿痛”就诊于河北省儿童医院(我院),均累及膝、髋等多个关节,主要临床特征见表1。查体均表现为受累关节肿胀、皮温高、活动受限、局部压痛等。4例患儿均在监护人知情同意后,... 1病例资料4例均为男孩,就诊年龄为2岁3月至4岁1月,均因“关节肿痛”就诊于河北省儿童医院(我院),均累及膝、髋等多个关节,主要临床特征见表1。查体均表现为受累关节肿胀、皮温高、活动受限、局部压痛等。4例患儿均在监护人知情同意后,由北京迈基诺基因科技股份有限公司行全外显子基因测序,均发现与疾病表型相关的BTK基因突变。 展开更多

关键词 河北省儿童医院 幼年特发性关节炎 局部压痛 关节肿痛 受累关节 皮温 病例报告 病例资料

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可膨胀石墨/聚磷酸铵协同阻燃低密度聚乙烯的性能研究 被引量：10

4

作者 葛兰兰 段宏基 +3 位作者 康海泉 唐建华 张卫勤 李忠明 《塑料工业》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期89-92,共4页

以可膨胀石墨(EG)与聚磷酸铵(APP)复配组成新型膨胀型阻燃剂(IFR),并将其应用于低密度聚乙烯(LDPE)中,当总添加量(质量分数)为15%,EG/APP质量比为3 1∶时,复合材料氧指数达到29%,而单独加入EG或者APP时只有27%和21%。表明二者具有良好... 以可膨胀石墨(EG)与聚磷酸铵(APP)复配组成新型膨胀型阻燃剂(IFR),并将其应用于低密度聚乙烯(LDPE)中,当总添加量(质量分数)为15%,EG/APP质量比为3 1∶时,复合材料氧指数达到29%,而单独加入EG或者APP时只有27%和21%。表明二者具有良好的协同阻燃效果,并通过热失重测试(TG)、扫描电镜分析(SEM)、傅里叶红外分析(FTIR)阐明了APP和EG在固相和气相中的协同机理。 展开更多

关键词 低密度聚乙烯 膨胀型阻燃剂 可膨胀石墨 聚磷酸铵 协同作用

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光固化复合树脂应用于前牙美容修复的临床研究 被引量：22

5

作者 葛兰兰 陈贵敏 《中国美容医学》 CAS 2008年第1期86-88,共3页

目的:对光固化复合树脂进行活髓前牙美容修复的临床研究。方法:对637颗活髓前牙应用光固化复合树脂美容修复并进行临床观察随访。结果:活髓前牙行光固化复合树脂美容修复疗效比较满意,4年、5年、6年的成功率均在70%以上。结论:光固化复... 目的:对光固化复合树脂进行活髓前牙美容修复的临床研究。方法:对637颗活髓前牙应用光固化复合树脂美容修复并进行临床观察随访。结果:活髓前牙行光固化复合树脂美容修复疗效比较满意,4年、5年、6年的成功率均在70%以上。结论:光固化复合树脂是一种可靠的活髓前牙美容修复材料。 展开更多

关键词 光固化复合树脂 活髓前牙 美容修复

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老年心血管病患者心电监护下拔牙306例临床分析 被引量：26

6

作者 葛兰兰 吴烨 《中华老年口腔医学杂志》 2007年第2期81-83,95,共4页

目的:对老年心血管病患者心电监护下拔牙问题进行分析研究。方法:对306例老年心血管病患者采取一系列安全措施:筛选病例,服用心血管病专科药,心理诱导,心电监护,麻醉,拔牙,详细记录术前、术中心率、血压变化。结果:拔牙顺利完成患者283... 目的:对老年心血管病患者心电监护下拔牙问题进行分析研究。方法:对306例老年心血管病患者采取一系列安全措施:筛选病例,服用心血管病专科药,心理诱导,心电监护,麻醉,拔牙,详细记录术前、术中心率、血压变化。结果:拔牙顺利完成患者283例,占92.48%。因各种原因暂停手术拔牙患者23例,占7.52%。结论:老年心血管病患者拔牙具有一定危险性,但严格掌握其适应证禁忌证,安装心电监护,术前、术中采取必要的安全措施,其拔牙可以顺利完成。 展开更多

关键词 老年人 心血管疾病 心电监护 拔牙

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新生儿红斑狼疮1例 被引量：2

7

作者 葛兰兰 李春珍 张东风 《疑难病杂志》 CAS 2014年第7期735-735,共1页

患儿,女,3个月6天,因皮疹3个月就诊。患儿为第1胎,足月、顺产,混合喂养,产时无窒息、缺氧等。生后体检无异常,哭闹时无发绀、喘憋等现象。于出生后第3天出现全身皮疹,不伴搔抓。在当地给予药物治疗后皮疹反复,查抗SSB抗体、抗核抗体阳... 患儿,女,3个月6天,因皮疹3个月就诊。患儿为第1胎,足月、顺产,混合喂养,产时无窒息、缺氧等。生后体检无异常,哭闹时无发绀、喘憋等现象。于出生后第3天出现全身皮疹,不伴搔抓。在当地给予药物治疗后皮疹反复,查抗SSB抗体、抗核抗体阳性遂就诊于我院。其母平素易口干,查抗Smith抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗核抗体均阳性。查体：营养发育欠佳,抬头不稳,面部、四肢可见较多形状不规则紫红色皮疹,不高出皮面,无鳞屑、无渗出。口腔黏膜光滑,心肺未见异常,腹软,肝肋下2 cm可触及,质软边钝,脾肋下未触及。 展开更多

关键词 红斑狼疮 新生儿 皮疹

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思密达、庆大霉素治疗复发性口腔溃疡38例

8

作者 葛兰兰 付升 陈邦干 《医药导报》 CAS 1999年第1期33-34,共2页

关键词 治疗 思密达 庆大霉素 口腔溃疡 复发性 锡类散

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儿童继发于甲基丙二酸血症的微血管性溶血及肾脏损伤病例分析 被引量：11

9

作者 李春珍 张东风 +3 位作者 刘玲 李坤芬 葛兰兰 王静霞 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期217-219,共3页

目的总结以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点。方法回顾性分析4例以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的MMA患儿的临床资料。结果 4例患儿中,男女各2例,年龄为9个月到3岁7个月。2例确诊为MMA合并... 目的总结以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点。方法回顾性分析4例以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的MMA患儿的临床资料。结果 4例患儿中,男女各2例,年龄为9个月到3岁7个月。2例确诊为MMA合并同型半胱氨酸血症;2例确诊为MMA,但未行同型半胱氨酸检查。4例患儿均表现为中重度贫血、蛋白尿、血尿、高血压,其中1例患儿肾功能异常且有血小板减低,表现为溶血尿毒综合征。2例患儿行肾脏穿刺活检,分别为肾小球增生硬化性病变伴肾小管坏死、系膜增生性肾小球肾炎。4例患儿均给予维生素B12等治疗,治疗后微血管性溶血指标及肾脏损伤指标明显好转。结论 MMA可出现微血管性溶血及肾脏损伤,甚至出现溶血尿毒综合征,需要及时诊断和治疗。 展开更多

关键词 甲基丙二酸血症 微血管性溶血 肾脏损害 儿童

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氢氧化钙和洗必泰抑制粪肠球菌的抗菌性检测 被引量：3

10

作者 陈贵敏 潘炜 葛兰兰 《牙体牙髓牙周病学杂志》 CAS 北大核心 2011年第9期514-516,544,共4页

目的:检测氢氧化钙和洗必泰凝胶根管封药对粪肠球菌的抑制作用。方法:将成功建立粪肠球菌感染的60个根管模型,随机分成4组,每组15个样本,分别用氢氧化钙、20 g/L洗必泰凝胶、氢氧化钙和20 g/L洗必泰凝胶联合、生理盐水(空白对照组)进行... 目的:检测氢氧化钙和洗必泰凝胶根管封药对粪肠球菌的抑制作用。方法:将成功建立粪肠球菌感染的60个根管模型,随机分成4组,每组15个样本,分别用氢氧化钙、20 g/L洗必泰凝胶、氢氧化钙和20 g/L洗必泰凝胶联合、生理盐水(空白对照组)进行根管内封药处理,14 d后,分别用5号和6号GG钻钻取根管内壁层深0～100μm和100～200μm的牙本质,收集碎屑,用BHI梯度稀释后进行细菌培养和计数。结果:无论在根管壁深0～100μm处,还是100～200μm处,空白组均有大量的细菌生长,而3个实验组根管内粪肠球菌明显减少,分别与空白对照组相比,差异均具有统计学意义(P<0.05);各实验组之间相比,氢氧化钙组活菌数最高,与其他两组相比,差异均有统计学意义(P<0.05),其次为20 g/L洗必泰凝胶组,氢氧化钙联合洗必泰组最低,但与单独使用洗必泰组相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:在根管封药中,氢氧化钙和洗必泰均对粪肠球菌有较好的抗菌性,其中洗必泰凝胶的抑菌作用更强。 展开更多

关键词 氢氧化钙 洗必泰 粪肠球菌 根管封药

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胱氨酸病婴儿型(肾病型)1例报告并文献复习 被引量：2

11

作者 崔洁媛 葛兰兰 +3 位作者 张东风 刘玲 韩佩桐 袁晓颖 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第12期909-911,共3页

目的总结1例婴儿型胱氨酸病的临床特点,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析1例婴儿型胱氨酸病的临床特点。结果患儿,男,2岁。因身高增长缓慢1年余,双下肢无力3个月收治入院。患儿临床主要表现为体格发育落后、双下肢无力、佝偻... 目的总结1例婴儿型胱氨酸病的临床特点,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析1例婴儿型胱氨酸病的临床特点。结果患儿,男,2岁。因身高增长缓慢1年余,双下肢无力3个月收治入院。患儿临床主要表现为体格发育落后、双下肢无力、佝偻病,辅助检查示代谢性酸中毒、低磷血症、糖尿、酮症、泛氨基酸尿、小分子蛋白尿及高钙尿症,临床诊断为范可尼综合征,基因变异分析示CTNS基因复合杂合变异,一个为剪接变异c.140+1G>C(父源),另一为错义变异c.969C>G(p.N 323K,母源),明确诊断胱氨酸病(婴儿型)。结论胱氨酸病以婴儿型多见,临床首发表现主要为体格发育落后和尿检查异常,临床多诊断为范可尼综合征。 展开更多

关键词 胱氨酸病 肾病 婴儿型

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病初伴有肉眼血尿紫癜性肾炎患儿临床和病理特征分析 被引量：3

12

作者 李春珍 孙超 +7 位作者 张东风 刘玲 刘福娟 葛兰兰 袁晓颖 尹美娜 杨艳君 崔洁媛 《临床肾脏病杂志》 2020年第9期736-739,共4页

目的探讨紫癜性肾炎(henoch-schonlein purpura nephritis,HSPN)病初伴有肉眼血尿患儿的临床及病理特征。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月初诊于河北医科大学附属河北省儿童医院确诊为HSPN且行肾穿刺活检术的患儿,根据病初伴或不伴... 目的探讨紫癜性肾炎(henoch-schonlein purpura nephritis,HSPN)病初伴有肉眼血尿患儿的临床及病理特征。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月初诊于河北医科大学附属河北省儿童医院确诊为HSPN且行肾穿刺活检术的患儿,根据病初伴或不伴肉眼血尿分为2组,比较患儿临床及病理特征。结果研究纳入87例HSPN患儿,病初伴有肉眼血尿27例,其余60例患儿为对照组。2组在年龄、性别及病程上均无统计学差异。肉眼血尿组血肌酐、IgA及IgA/C3水平明显高于对照组,C3及血清白蛋白明显低于对照组,两组差异有统计学意义(P<0.05)。伴随症状(合并肢体肿痛、腹痛、前驱感染)及24h尿蛋白定量方面,2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。病理方面,肉眼血尿组慢性指标小血管壁增厚明显低于对照组(P<0.05),但活动性指标细胞性新月体明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),肉眼血尿组免疫荧光C3阳性比例较对照组明显增高,差异有统计学意义(P<0.05),其余系膜细胞、内皮细胞增生,肾小球节段、球性硬化,肾小管间质萎缩、炎性细胞浸润及免疫荧光IgG、IgM沉积差异无统计学意义(P>0.05)。结论病初伴有肉眼血尿的HSPN患儿临床血白蛋白明显减低,血肌酐升高,免疫指标IgA、C3及IgA/C3变化明显,病理提示小血管壁增厚较轻,细胞性新月体活动性病变及补体C3沉积更明显。 展开更多

关键词 紫癜性肾炎 肉眼血尿 患儿

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腮腺混合瘤术后放疗疗效分析 被引量：1

13

作者 李东石 王锦泰 +1 位作者 陈帮干 葛兰兰 《口腔医学纵横》 CSCD 1999年第4期214-214,共1页

关键词 腮腺肿瘤 混合瘤 术后 放射疗法

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聚维酮碘治疗急性冠周炎98例

14

作者 葛兰兰 陈邦干 《医药导报》 CAS 2002年第S1期26-,共3页

关键词 聚维酮碘 冠周炎

全文增补中

女性儿童Dent病2型1例报道 被引量：1

15

作者 李春珍 袁晓颖 +2 位作者 崔洁媛 葛兰兰 张东风 《中国生育健康杂志》 2019年第4期378-379,共2页

Dent病以近端肾小管功能异常为表现,临床特征主要表现为低分子蛋白尿、高钙尿、肾脏钙化、肾结石以及部分患者有进行性肾衰竭等。该病以1型多见,由CLCN5基因突变引起;约15%为2型,因OCRL基因突变引起[1-4]。其遗传方式均为X连锁隐性遗传... Dent病以近端肾小管功能异常为表现,临床特征主要表现为低分子蛋白尿、高钙尿、肾脏钙化、肾结石以及部分患者有进行性肾衰竭等。该病以1型多见,由CLCN5基因突变引起;约15%为2型,因OCRL基因突变引起[1-4]。其遗传方式均为X连锁隐性遗传,绝大多数典型Dent病往往见于男性,国内外关于Dent病2型女性儿童患者报道很少。本文报道1例Dent病2型女性患儿,探讨其临床特征、实验室检查、治疗及基因变异特点。 展开更多

关键词 Dent病 低分子蛋白尿 高钙尿症

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自我按摩预防假体隆乳术后包囊挛缩乳房硬化 被引量：3

16

作者 姜南 陈玉浩 +5 位作者 陈言汤 李媛 翟宏艳 许亚红 王丽娟 葛兰兰 《中国临床康复》 CAS CSCD 2004年第8期1432-1432,共1页

对52例隆乳术患者均行腋窝切口,假体置于胸大肌后间隙。于术后3d开始,3次/d行乳房自我按摩,坚持按摩6个月。术后随访6～24个月,探讨假体隆乳术后假体周围纤维组织包膜挛缩的预防治疗。术后乳房位置、形态、手感均满意46例(占88.5%)。假... 对52例隆乳术患者均行腋窝切口,假体置于胸大肌后间隙。于术后3d开始,3次/d行乳房自我按摩,坚持按摩6个月。术后随访6～24个月,探讨假体隆乳术后假体周围纤维组织包膜挛缩的预防治疗。术后乳房位置、形态、手感均满意46例(占88.5%)。假体隆乳术后,自我乳房按摩能够很大程度的减轻假体周围纤维组织包膜挛缩,减少乳房硬化的发生率。 展开更多

关键词 自我按摩 预防 假体隆乳术 术后并发症 包囊挛缩 乳房硬化

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腮腺混合瘤术后放疗的临床意义

17

作者 李东石 王锦泰 +2 位作者 陈帮干 葛兰兰 陈灿辉 《临床肿瘤学杂志》 CAS 1998年第3期11-11,共1页

我科自1977年2月～1991年12月共收治腮腺混合瘤术后患者27例，经放射治疗，获较好疗效。现报告如下：

关键词 腮腺混合瘤 术后放疗 临床意义 患者 放射治疗 疗效

全文增补中

化工分离技术的实践及其发展分析 被引量：3

18

作者 葛兰兰 刘江波 《当代化工研究》 2019年第10期31-32,共2页

化工分离技术在长期发展过程中,传统技术已经发展较为成熟.随着社会各个领域快速发展,新的分离技术在不断创新完善,应用范围逐步扩大,化工分离技术合理应用能为企业发展创造较大效益.近些年我国化工业逐步发展完善,化工分离技术应用成... 化工分离技术在长期发展过程中,传统技术已经发展较为成熟.随着社会各个领域快速发展,新的分离技术在不断创新完善,应用范围逐步扩大,化工分离技术合理应用能为企业发展创造较大效益.近些年我国化工业逐步发展完善,化工分离技术应用成效逐步提升,当前逐步完善技术创新才能有效推动工业发展. 展开更多

关键词 化工分离技术 实践 发展

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儿童全身型幼年特发性关节炎与系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比研究

19

作者 陈新 房军臣 +5 位作者 郭敬肖 葛兰兰 刘福娟 刘玲 韩佩桐 李春珍 《国际儿科学杂志》 2024年第7期493-498,共6页

目的比较全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)与幼年系统性红斑狼疮(juvenile onset systemic lupus erythematosus,JSLE)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点的异... 目的比较全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)与幼年系统性红斑狼疮(juvenile onset systemic lupus erythematosus,JSLE)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点的异同。方法回顾性分析2015年5月至2023年1月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的48例MAS患儿的病例资料,分为sJIA-MAS组及JSLE-MAS组,比较2组的临床表现、实验室指标及治疗情况。结果48例MAS患儿,男14例,女34例,发病年龄9.5(3.0,11.8)岁。sJIA-MAS 28例,男11例,女17例;JSLE-MAS 20例,男3例,女17例。48例MAS患儿均有发热和高铁蛋白血症,sJIA-MAS多为稽留热或弛张热。sJIA-MAS[15例(53.6%)]最常见的触发因素是呼吸道感染,JSLE-MAS[13例(65.0%)]最常见的触发因素是疾病活动。EB病毒与巨细胞病毒感染[sJIA 7例(25%),JSLE 4例(20%)]也是触发MAS因素之一。相比JSLE-MAS,sJIA-MAS发热天数[15.0(12.0,21.0)d比6.0(4.0,9.5)d,Z=-3.812,P=0.001]与住院天数[29.0(26.3,39.8)d比26.0(19.3,30.8)d,Z=-1.958,P=0.049]更长。相比JSLE-MAS,sJIA-MAS丙氨酸氨基转移酶[(685.32±561.67)U/L比(139.61±124.44)U/L,t=4.973,P=0.001]、天冬氨酸氨基转移酶[784.00(235.25,1251.25)U/L比189.50(53.25,374.08)U/L,Z=-3.283,P=0.001]、CRP[11.48(3.56,28.89)mg/L比1.91(0.53,8.98)mg/L,Z=-3.200,P=0.001]、铁蛋白[32167.0(12384.8,65963.8)μg/L比2003.5(922.5,11430.0)μg/L,Z=-4.130,P=0.001]、铁蛋白max/ESR min[1353.35(355.75,4342.53)比91.92(34.94,291.53),Z=-4.120,P=0.001]更高,CRP下降的幅度[80.04(45.64,143.71)mg/L比10.20(6.27,25.64)mg/L,Z=-4.433,P=0.001]更大。相比sJIA-MAS,JSLE-MAS外周血白细胞计数[4.05(2.90,7.73)×10^(9)/L比1.56(1.15,3.47)×10^(9)/L,Z=-3.577,P=0.001]、血小板计数[(162.68±92.19)×10^(9)/L比(110.10±72.99)×10^(9)/L,t=2.118,P=0.040]更低,JSLE-MAS肾脏受累更常见[10例(50%)比0例(0%),χ^(2)=17.684,P=0.001]。符合噬血细胞综合征标准的sJIA-MAS与JSLE-MAS发生率差异无统计学意义[6例(21.4%)比5例(25.0%),χ^(2)=0.084,P=0.772]。结论sJIA-MAS与JSLE-MAS相比,sJIA-MAS病情更凶险,不易控制;而JSLE-MAS脏器损害较多,血液系统、肾脏受累更常见。 展开更多

关键词 全身型幼年特发性关节炎 幼年系统性红斑狼疮 巨噬细胞活化综合征

原文传递

沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的疗效分析

20

作者 陈新 房军臣 +4 位作者 郭敬肖 葛兰兰 刘福娟 韩佩桐 刘玲 《国际儿科学杂志》 2024年第2期132-137,共6页

目的分析并总结沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年3月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿的病例资料,分析沙利度胺治疗难治性全身型幼年... 目的分析并总结沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年3月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿的病例资料,分析沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床表现、疗效及安全性。采用全身型幼年关节炎疾病活动度评分评价治疗效果。采用一般线性模型重复测量进行统计分析。结果10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿中,男4例,女6例,发病年龄(7.5±3.3)岁。7例患儿病初合并巨噬细胞活化综合征。10例患儿平均病程(4.4±1.7)年,最长病程8.3年。10例患儿在应用沙利度胺前均有复发(2~10次不等)。10例患儿应用沙利度胺治疗第6、12个月与治疗前相比,外周血白细胞[(10.19±3.67)×10^(9)/L、(8.53±2.83)×10^(9)/L比(16.11±7.81)×10^(9)/L,F=7.918、11.084,P=0.020、0.009]、C反应蛋白[19.13(0.38,35.21)mg/L、8.05(0.10,18.00)mg/L比59.34(24.20,131.90)mg/L,F=7.030、12.731,P=0.026、0.006]、全身型幼年关节炎疾病活动度评分显著下降[6.00(1.50,12.50)分、3.00(0,12.50)分比20.00(11.50,28.00)分,F=14.710、17.870,P=0.004、0.002];泼尼松剂量明显减少[0.13(0,0.45)mg/(kg·d)、0.02(0,0.06)mg/(kg·d)比0.42(0.16,1.47)mg/(kg·d),F=5.890、7.632,P=0.041、0.022],差异均有统计学意义。7例成功停用泼尼松,3例逐渐脱离托珠单抗,1例可延长托珠单抗给药间隔时间。10例患儿均未发生严重不良反应。结论沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎临床有效,可以减少泼尼松所需剂量及延长托珠单抗给药间隔时间。 展开更多

关键词 儿童 全身型幼年特发性关节炎 沙利度胺

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