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儿童异基因造血干细胞移植100天后闭塞性细支气管炎综合征临床特点及危险因素分析
1
作者 孙若楠 李泊涵 +12 位作者 郑德菲 赵夏莹 林子云 胡昳歆 高莉 高静 李捷 卢俊 肖佩芳 潘健 凌婧 方芳 胡绍燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期139-145,共7页
目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特点及危险因素,以进一步优化治疗方案。方法回顾性分析2010年10月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院接受alloHSCT患儿的临床资料。结果共纳入351例... 目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)的临床特点及危险因素,以进一步优化治疗方案。方法回顾性分析2010年10月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院接受alloHSCT患儿的临床资料。结果共纳入351例患儿,男213例、女138例。截止至2019年9月1日,共29例(8.3%)患儿发生BOS,男11例、女18例,中位年龄92.0(67.0~132.0)月。移植至发生BOS的中位时间为10.0(8.5~20.0)月。移植后1、2、3年BOS累积发生率分别为(6.0±1.3)%、(10.0±1.8)%、(10.7±2.0)%。29例BOS患儿中,28例BOS发病前合并其他靶器官慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。多因素logistic回归分析结果显示年龄较大、女性、移植后100天内有呼吸系统疾病以及合并其他靶器官cGVHD是BOS发生的独立危险因素(P<0.05)。结论BOS是HSCT后的严重并发症。女性、年龄较大、合并其他靶器官cGVHD、移植后100天内有呼吸系统疾病的患儿发生BOS的风险更大。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 闭塞性细支气管炎综合征 移植物抗宿主病 儿童
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移植物中浆细胞样树突状细胞回输剂量对异基因造血干细胞移植后CMV感染的影响分析
2
作者 姚笛 田园园 +8 位作者 卢俊 肖佩芳 凌婧 郑德菲 高静 范丽艳 郑佳佳 李捷 胡绍燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期1184-1191,共8页
目的:探索移植物中浆细胞样树突状细胞(p DC)回输剂量与异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒(CMV)感染之间的相关性。方法:回顾性分析2020年8月20日至2021年6月11日在苏州大学附属儿童医院接受异基因造血干细胞移植的80例患儿的临床资料... 目的:探索移植物中浆细胞样树突状细胞(p DC)回输剂量与异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒(CMV)感染之间的相关性。方法:回顾性分析2020年8月20日至2021年6月11日在苏州大学附属儿童医院接受异基因造血干细胞移植的80例患儿的临床资料。采用流式细胞术检测其移植物样本中的树突状细胞亚群比例和T细胞亚群比例并计算每种细胞的回输剂量。移植后每周监测患儿外周血中的CMV-DNA拷贝数。随访截止日期为2021年12月31日。结果:80例患儿均获得造血重建,51例在移植后100 d内发生CMV感染,累计发生率为63.8%±5.4%,包括2例进展为CMV疾病。单因素分析结果显示,DC和p DC的回输剂量与移植后100 d内的CMV感染具有显著相关性(P<0.05);多因素分析结果表明,高剂量回输p DC是移植后100 d内发生CMV感染的独立保护因素(P<0.05)。至随访期结束,7例患儿死于移植相关并发症,其中2例死于CMV疾病,2例死于广泛性慢性移植物抗宿主病,3例死于毛细血管渗漏综合征,患儿总体生存率为91.2%。结论:移植物中的p DC可能与移植后早期的CMV感染有关,高剂量的p DC回输可能会对移植后CMV感染起到防护作用。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 浆细胞样树突状细胞 巨细胞病毒 细胞剂量 移植物
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儿童血液病血小板无效输注的机制和治疗 被引量：7
3
作者 洪丹 郑德菲 +11 位作者 卢俊 肖佩芳 孙伊娜 吕慧 翟宗 翟钦 杜智卓 曹岚 王易 何海龙 赵文理 胡绍燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期429-431,共3页
目的探讨儿童血液肿瘤患者血小板无效输注的分子学机制及治疗。方法回顾性分析2013年至2014年收治的4例血小板无效输注患儿的临床特征及实验室检查资料,评估血浆置换对儿童血小板无效输注的疗效。结果 4例患儿中男2例、女2例,年龄2岁-11... 目的探讨儿童血液肿瘤患者血小板无效输注的分子学机制及治疗。方法回顾性分析2013年至2014年收治的4例血小板无效输注患儿的临床特征及实验室检查资料,评估血浆置换对儿童血小板无效输注的疗效。结果 4例患儿中男2例、女2例,年龄2岁-11岁9个月,其中3例为急性单核细胞白血病（M5）,1例为重型再生障碍性贫血（SAA）。1例M5患儿首次化疗后、2例M5患儿造血干细胞移植后发生血小板无效输注,1例SAA患儿入院时即表现为血小板无效输注。免疫磁珠流式液相芯片技术（Luminex）检测,3例患儿HLA-I类抗体阳性,1例患者HLA-I类阴性。血浆置换后,血小板无效输注得到明显改善。结论 HLA-I类抗体阳性与血小板无效输注密切相关,血浆置换术可治疗血小板无效输注。 展开更多
关键词 血液病 血小板无效输注 血浆置换 儿童
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甲基强的松龙干预植入前综合征对造血干细胞移植患儿预后的影响
4
作者 郑德菲 肖佩芳 +4 位作者 陆叶 卢俊 王易 胡绍燕 姚艳华 《中国医药指南》 2013年第31期52-53,共2页
目的造血干细胞移植特别是脐血干细胞移植后易发生植入前综合征(PES),本文探讨不同剂量的甲基强的松龙干预造血干细胞移植患儿植入前综合征对移植预后的影响。方法回顾性的分析苏州大学附属儿童医院自2010年以来接受造血干细胞移植的27... 目的造血干细胞移植特别是脐血干细胞移植后易发生植入前综合征(PES),本文探讨不同剂量的甲基强的松龙干预造血干细胞移植患儿植入前综合征对移植预后的影响。方法回顾性的分析苏州大学附属儿童医院自2010年以来接受造血干细胞移植的27例患儿植入前综合征的发生率,根据受累部位和严重程度,给予三种不同剂量(分为三组)的甲基强的松龙进行干预。结果 17例患儿发生了植入前综合征,发生率为62.96%。其中脐血移植发生率最高,达到100%,单倍体移植次之(85.7%),同胞全相合移植发生率为12.5%。Kruskal-Wallis H(K)检验结果示,激素处理组,移植相关并发症如急性GVHD、慢性GVHD、感染等无统计学差别,对生存期没有影响。结论甲基强的松龙是造血干细胞移植患儿植入前综合征的有效干预手段,不会增加患儿移植并发症,不影响生存期。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 植入前综合征 甲基强的松龙 干预 预后
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短程预激方案成功诱导儿童急性混合细胞白血病再缓解
5
作者 郑德菲 卢俊 +6 位作者 吕慧 翟宗 翟钦 杜智卓 曹岚 王易 胡绍燕 《中国血液流变学杂志》 CAS 2015年第1期26-28,共3页
目的：探讨小剂量阿糖胞苷（Ara-c）、高三尖杉酯碱（HHT）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的短程预激方案（HAG）治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导方案化疗失败的2例急性混合细胞白血病（MPAL）患儿的临床疗效。方法 MPAL的诊... 目的：探讨小剂量阿糖胞苷（Ara-c）、高三尖杉酯碱（HHT）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的短程预激方案（HAG）治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导方案化疗失败的2例急性混合细胞白血病（MPAL）患儿的临床疗效。方法 MPAL的诊断采用2008年WHO提出的最新诊断标准。2例患儿（男女各1例）均在ALL诱导方案化疗失败后给予HAG方案治疗，并于疗程结束1 d、2周和第二疗程开始前分别进行骨髓穿刺检查，评估治疗效果。结果1例患儿疗程结束1 d骨髓涂片提示原始细胞占5%，另1例患儿疗程结束2周骨髓涂片提示原始细胞占2%。结论 HAG短程预激方案可诱导MPAL患儿再缓解，从而顺利过渡为急性髓系白血病（AML）治疗方案。 展开更多
关键词 儿童 急性混合细胞白血病 ALL诱导方案 诱导缓解失败 短程预激方案 完全缓解 mixed PHENOTYPE acute LEUKEMIA (MPAL) complete REMISSION (CR)
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浅谈儿童血液科规范化培训教学中培养医师医患沟通能力的重要性
6
作者 郑德菲 胡绍燕 《中文科技期刊数据库（全文版）教育科学》 2021年第10期0343-0344,347,共3页
具备良好的医患沟通能力是当代医务人员的基本要求。近年来医疗纠纷频繁发生,医患关系比较紧张,而有效的医患沟通可以减少医疗纠纷的发生,这就对刚步入临床的儿科规范化培训医师(简称规培医师)提出了更高的要求。为与现阶段高素质医学... 具备良好的医患沟通能力是当代医务人员的基本要求。近年来医疗纠纷频繁发生,医患关系比较紧张,而有效的医患沟通可以减少医疗纠纷的发生,这就对刚步入临床的儿科规范化培训医师(简称规培医师)提出了更高的要求。为与现阶段高素质医学人才培养的需求充分适应,需要与当前的儿童血液科教育状况及医疗环境有效结合。探讨在儿童血液科规范化培训教学中培养医师医患沟通能力的重要性。 展开更多
关键词 住院医师 规范化培训教育 儿科 血液病 医患沟通。
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单倍体造血干细胞移植对儿童重型再生障碍性贫血治疗的并发症分析 被引量：4
7
作者 李泊涵 陆芹 +12 位作者 卞馨妮 胡昳歆 高莉 郑德菲 肖佩芳 卢俊 李捷 林子云 孙若楠 赵夏莹 李博文 李乐 胡绍燕 《中华细胞与干细胞杂志（电子版）》 2020年第2期67-75,共9页
目的分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)单倍体造血干细胞移植和同胞全相合移植并发症发生率。方法回顾性分析2010年1月1日至2018年12月31日于苏州大学附属儿童医院进行治疗的SAA患儿(56例),分为治疗组(单倍体造血干细胞移植,35例),对照组... 目的分析儿童重型再生障碍性贫血(SAA)单倍体造血干细胞移植和同胞全相合移植并发症发生率。方法回顾性分析2010年1月1日至2018年12月31日于苏州大学附属儿童医院进行治疗的SAA患儿(56例),分为治疗组(单倍体造血干细胞移植,35例),对照组(同胞全相合移植,21例)。其中患儿年龄、诊断距离移植时间、总单个核细胞数、总CD34+细胞数、中位随访时间、粒细胞植入时间、血小板植入时间及等级资料[供受体血型相合程度、急性移植物抗宿主病(aGVHD)分级、广泛性慢性移植物抗宿主病(cGVHD)分级、出血性膀胱炎分级、渗漏综合征分级]采用Mann-Whitney U检验。性别、疾病种类、供体与受体性别、预处理方案、CD20单抗的使用、HLA配型、供体来源、移植物来源、植入综合征、巨细胞病毒(CMV)血症、EB病毒(EBV)血症、死亡人数、植入失败人数和骨髓增殖不良人数使用卡方检验进行组间分析。生存曲线以及累积发生率用Kaplan-Meier法绘制,并使用Log-rank检验分析组间差异。结果与对照组比较,治疗组CD19+B细胞的重建延迟,而CD16+CD56+NK细胞数量移植后6个月开始增加,逐渐达到对照组的水平。与对照组比较,治疗组aGVHD、cGVHD、植入综合征和骨髓增殖不良累积发生率(14.29﹪±7.64﹪比57.14﹪±8.36﹪,11.67﹪±7.75﹪比61.59﹪±9.65﹪,9.53﹪±6.41﹪比74.86﹪±7.43﹪,0.0﹪比14.29﹪±5.91﹪)均升高,差异具有统计学意义(P<0.05),两组CMV与EBV感染,5年总体生存率(OS)、无失败生存率(FFS)、无GVHD失败存活率(GFFS)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD及广泛性cGVHD累积发生率比较差异无统计意义(P>0.05)。结论单倍体移植是治疗儿童SAA的有效治疗方案,但与同胞全合造血干细胞移植比较,其GVHD发生率较高,植入综合征和骨髓增殖不良的发生率较高,优化单倍体移植方案有望降低并发症,提高儿童重型再生障碍性贫血的生活质量。 展开更多
关键词 单倍体 造血干细胞移植 再生障碍性贫血 移植物抗宿主病 儿童
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单倍体造血干细胞移植治疗Ⅱ型格里塞利综合征继发性噬血细胞综合征1例
8
作者 赵夏莹 胡绍燕 +3 位作者 肖佩芳 姚艳华 郑德菲 汪俭 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期219-221,共3页
Ⅱ型格里塞利综合征作为罕见病,容易继发噬血细胞综合征,临床进程凶险,病死率高,且易漏诊。本研究通过报道苏州大学附属儿童医院收治1例经过基因筛查明确诊断的患儿的发病过程和预后转归,提高了临床医师对此疾病的诊治水平。患儿临床表... Ⅱ型格里塞利综合征作为罕见病,容易继发噬血细胞综合征,临床进程凶险,病死率高,且易漏诊。本研究通过报道苏州大学附属儿童医院收治1例经过基因筛查明确诊断的患儿的发病过程和预后转归,提高了临床医师对此疾病的诊治水平。患儿临床表现为银色头发、睫毛,反复肺部感染,高热不退,铁蛋白明显升高,纤维蛋白原下降。基因检测结果示患儿RAB27A基因发生纯合子突变,分别来自于父母,p.P126Qf3*3移码突变,符合Ⅱ型格里塞利综合征诊断。父女人类白细胞抗原(HLA)为7/10,遂予患儿来自于父亲的骨髓造血干细胞移植,移植后2年随访,患儿健康存活中。 展开更多
关键词 Ⅱ型格里塞利综合征 RAB27A基因 造血干细胞移植 儿童
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