目的探讨儿童和成人腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EliVision两步法检测9例ASPS中TFE3、CK、EMA、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、S-100、HMB-45、CgA、Syn、C...目的探讨儿童和成人腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EliVision两步法检测9例ASPS中TFE3、CK、EMA、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、S-100、HMB-45、CgA、Syn、CD68的表达,并对其中7例患者行FISH检测。结果3例儿童患者分别发生于头颈、眼眶、舌部;6例成人患者均位于四肢及躯干部位。镜下肿瘤细胞胞质丰富,嗜酸性或淡染,部分伴颗粒状结晶,局部呈坏死,可见较多的核分裂象。儿童ASPS多由薄壁血管分割成实性片状小巢;成人常见肿瘤被纤维组织包绕,周围伴厚壁血管,或由窦状血管分隔成腺泡状、“器官样”结构。免疫表型:儿童组患者TFE3蛋白均阳性(3/3),成人组1例标本为阴性(1/6),其余均阳性(5/6)。FISH检测:3例儿童及4例成人患者均为TFE3断裂基因阳性(7/7)。随访39~92个月,儿童ASPS患者预后较好,3例均存活;成人ASPS患者预后较差,2例伴多脏器转移者死亡。结论ASPS好发于成人和儿童,均有位于Xp11.2染色体的TFE3基因易位及融合,但形态学特征并不完全相同,其好发部位和预后也有差异。展开更多
目的探讨转移性腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法回顾性分析8例转移性ASPS患者的临床病理特征、影像学表现及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果5例男性,3例女性,中位年龄47岁(范围21~70岁...目的探讨转移性腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法回顾性分析8例转移性ASPS患者的临床病理特征、影像学表现及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果5例男性,3例女性,中位年龄47岁(范围21~70岁),5例肺转移(2例伴随颅内转移),1例空肠转移,1例肾转移,1例腹膜转移,临床症状无特殊表现。镜下见肿瘤细胞呈巢状生长,局部呈腺泡状排列,胞质红染或透亮,胞核呈圆形、卵圆形,肿瘤界限清楚。免疫组织化学表型:8例TFE-3均阳性,Syn、TTF-1、AE1/AE3、Myogenin、PAX-8、HMB-45、vimentin均阴性;其中6例PAS阳性,4例MyoD1阳性,3例desmin阳性,1例S-100阳性,Ki-67(10%~60%)。随访9~62个月,其中6例患者带瘤生存,2例无瘤生存。结论ASPS是一种罕见的软组织肉瘤,易转移至肺、骨、脑等,TFE-3对其诊断具有相对特异性,确诊需通过临床病史、影像学资料、组织学形态及免疫组织化学表型等综合分析。展开更多
目的:探讨宫颈原位腺癌(adenocarcinoma in situ,AIS)的临床病理特征和诊断要点。方法:回顾性分析某医院病理科存档的10例宫颈原位腺癌患者的临床及病理资料,并复习相关文献。结果:年龄31~51岁,平均年龄44岁。7例表现为腰痛、异常的阴...目的:探讨宫颈原位腺癌(adenocarcinoma in situ,AIS)的临床病理特征和诊断要点。方法:回顾性分析某医院病理科存档的10例宫颈原位腺癌患者的临床及病理资料,并复习相关文献。结果:年龄31~51岁,平均年龄44岁。7例表现为腰痛、异常的阴道流血及排液,3例无明显的临床症状,因HPV检测阳性而行宫颈活检确诊。9例为宫颈内膜型,1例为复层产黏液性上皮内病变(SMILE);5例为单纯宫颈原位腺癌,5例伴有高级别鳞状上皮内病变(HSIL)。镜下观察,单纯性AIS腺体仍保持原有的结构特征,但细胞异型性明显,细胞核拥挤、深染、重叠,核分裂象多见,可见凋亡小体。SMILE肿瘤细胞由复层上皮细胞构成,可见富含黏液细胞或具有产黏液趋势,巢团状排列。10例细胞不同程度阳性表达p16、CEA,Ki67增殖指数均>20%;术后1例进展为浸润性腺癌,2例失访,余均无病生存。结论:宫颈原位腺癌缺乏典型的临床表现且病变位置较深,具有相对特异的形态学改变和免疫表型,需要充分的病理取材和临床密切随访。展开更多
文摘目的探讨儿童和成人腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EliVision两步法检测9例ASPS中TFE3、CK、EMA、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、S-100、HMB-45、CgA、Syn、CD68的表达,并对其中7例患者行FISH检测。结果3例儿童患者分别发生于头颈、眼眶、舌部;6例成人患者均位于四肢及躯干部位。镜下肿瘤细胞胞质丰富,嗜酸性或淡染,部分伴颗粒状结晶,局部呈坏死,可见较多的核分裂象。儿童ASPS多由薄壁血管分割成实性片状小巢;成人常见肿瘤被纤维组织包绕,周围伴厚壁血管,或由窦状血管分隔成腺泡状、“器官样”结构。免疫表型:儿童组患者TFE3蛋白均阳性(3/3),成人组1例标本为阴性(1/6),其余均阳性(5/6)。FISH检测:3例儿童及4例成人患者均为TFE3断裂基因阳性(7/7)。随访39~92个月,儿童ASPS患者预后较好,3例均存活;成人ASPS患者预后较差,2例伴多脏器转移者死亡。结论ASPS好发于成人和儿童,均有位于Xp11.2染色体的TFE3基因易位及融合,但形态学特征并不完全相同,其好发部位和预后也有差异。
文摘目的探讨转移性腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法回顾性分析8例转移性ASPS患者的临床病理特征、影像学表现及免疫组织化学表型,并复习相关文献。结果5例男性,3例女性,中位年龄47岁(范围21~70岁),5例肺转移(2例伴随颅内转移),1例空肠转移,1例肾转移,1例腹膜转移,临床症状无特殊表现。镜下见肿瘤细胞呈巢状生长,局部呈腺泡状排列,胞质红染或透亮,胞核呈圆形、卵圆形,肿瘤界限清楚。免疫组织化学表型:8例TFE-3均阳性,Syn、TTF-1、AE1/AE3、Myogenin、PAX-8、HMB-45、vimentin均阴性;其中6例PAS阳性,4例MyoD1阳性,3例desmin阳性,1例S-100阳性,Ki-67(10%~60%)。随访9~62个月,其中6例患者带瘤生存,2例无瘤生存。结论ASPS是一种罕见的软组织肉瘤,易转移至肺、骨、脑等,TFE-3对其诊断具有相对特异性,确诊需通过临床病史、影像学资料、组织学形态及免疫组织化学表型等综合分析。
文摘目的:探讨宫颈原位腺癌(adenocarcinoma in situ,AIS)的临床病理特征和诊断要点。方法:回顾性分析某医院病理科存档的10例宫颈原位腺癌患者的临床及病理资料,并复习相关文献。结果:年龄31~51岁,平均年龄44岁。7例表现为腰痛、异常的阴道流血及排液,3例无明显的临床症状,因HPV检测阳性而行宫颈活检确诊。9例为宫颈内膜型,1例为复层产黏液性上皮内病变(SMILE);5例为单纯宫颈原位腺癌,5例伴有高级别鳞状上皮内病变(HSIL)。镜下观察,单纯性AIS腺体仍保持原有的结构特征,但细胞异型性明显,细胞核拥挤、深染、重叠,核分裂象多见,可见凋亡小体。SMILE肿瘤细胞由复层上皮细胞构成,可见富含黏液细胞或具有产黏液趋势,巢团状排列。10例细胞不同程度阳性表达p16、CEA,Ki67增殖指数均>20%;术后1例进展为浸润性腺癌,2例失访,余均无病生存。结论:宫颈原位腺癌缺乏典型的临床表现且病变位置较深,具有相对特异的形态学改变和免疫表型,需要充分的病理取材和临床密切随访。
