目的:探讨Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)合并肋骨头脱入椎管的术前风险及影响肋骨头被动复位的相关因素。方法:2006年9月~2020年5月我院收治130例NF1-DS患者...目的:探讨Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)合并肋骨头脱入椎管的术前风险及影响肋骨头被动复位的相关因素。方法:2006年9月~2020年5月我院收治130例NF1-DS患者,34例患者合并肋骨头脱入椎管,其中20例接受生长棒置入术,14例接受后路矫形固定术。7例患者行肋骨头切除术,27例患者保留肋骨头而直接进行矫形固定。将患者术前可能与肋骨头脱入椎管比例(intraspinal rib proportion,IRP)相关的年龄、身体重量指数(body mass index,BMI)、顶椎旋转角度(apical vertebral rotation,AVR)、顶椎偏移距离(apical vertebral translation,AVT)、肋骨头脱入椎管角度、肋骨头宽度比值、主胸弯Cobb角、躯干偏移(trunk shift,TS)、胸椎后凸(thoracic kyphosis,TK)、腰椎前凸(lumbar lordosis,LL)、矢状面平衡进行Pearson相关性分析,而后通过多元线性回归分析从可能的相关因素中筛选出独立的危险因素。利用Pearson相关性分析对与IRP矫正率可能相关的AVR矫正率、AVT矫正率、主胸弯Cobb角矫正率、TS矫正率、TK矫正率、LL矫正率和矢状面平衡矫正率进行分析。结果:肋骨头脱入椎管在NF1-DS患者中的发生率为26.2%(34/130),术前IRP为5.5%~68.5%[(32.9±17.2)%]。术前IRP与术前BMI、AVR、AVT、主胸弯Cobb角和TK相关(P<0.05),与年龄、肋骨头脱入椎管角度、肋骨头宽度比值、TS、LL和矢状面平衡无相关性(P>0.05)。多元线性回归分析提示术前BMI和主胸弯Cobb角为术前IRP独立危险因素(B=-4.733,P=0.040;B=0.470,P<0.001);而术前AVR、AVT、TK为术前IRP的非独立危险因素(P>0.05)。在27例保留了肋骨头而直接进行矫形的病例中,IRP由术前的(32.6±16.3)%显著下降至术后的(18.9±11.6)%(P<0.05),其矫正率达(46.6±19.9)%;保留肋骨头病例的IRP矫正率与主胸弯Cobb的矫正率存在正相关(r=0.443,P=0.009),与AVR矫正率、AVT矫正率、TS矫正率、TK矫正率、LL矫正率和矢状面平衡矫正率无相关性(P>0.05)。结论:术前营养状况越差、脊柱畸形严重的NF1-DS患者肋骨头脱入椎管的程度越明显;未切除肋骨头而直接矫形的患者术中应尽可能提高主胸弯Cobb角的矫正率,有助于脱入椎管肋骨头被动复位。展开更多
目的探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗2...目的探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗20例合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿资料,男13例、女7例,初次手术年龄(7.0±1.6)岁(范围4.1~9.8岁);单纯左胸弯7例、单纯右胸弯9例、双胸弯4例;13例存在不同程度的胸椎后凸畸形。术前2例患儿存在神经症状,美国脊髓损伤协会损伤量表(American Spinal Injury Association Impairment Scale,AIS)神经功能分级均为D级。术前、术后即刻和末次随访时测量肋骨头脱入椎管比例(intraspinal rib proportion,IRP)、主胸弯Cobb角、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、躯干偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角、矢状面平衡及T1~S1高度。结果20例患儿均获得随访,随访时间(41.6±23.8)个月(范围24~99个月),共接受85次手术,其中63次为撑开手术。IRP术后(22.2%±11.3%)较术前(33.1%±17.5%)减小(P<0.001),末次随访时(23.7%±12.4%)与术后比较无明显变化(P>0.05);主胸弯Cobb角由术前75.9°±26.7°减少至术后45.0°±18.5°,差异有统计学意义(P<0.001),且末次随访时(41.0°±17.2°)较术后仍有改善(P<0.05);术后顶椎旋转角度(33.0°±10.1°)较术前(39.3°±13.3°)减小(P<0.001),末次随访时(40.1°±11.4°)较术后增大(P<0.05);T1~S1高度由术前(259.8±70.7)mm增加至术后(296.9±78.4)mm(P=0.001),末次随访时为(339.9±83.4)mm,较术后仍有增加(P<0.001),每年增长(12.4±3.2)mm。术后顶椎偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角和矢状面平衡较术前明显改善(P<0.05),末次随访时与术后比较差异无统计学意义(P>0.05)。7例患儿出现10次并发症,其中椎弓根螺钉松动5次、螺栓脱落1次、断棒2次、远端交界性后凸1次、远端附加现象1次。2例术前存在神经症状的患儿,术后逐渐恢复正常(AIS分级为E级)。所有患儿在生长棒置入和多次撑开及随访过程中均未出现新发神经并发症。结论对合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿,若术前AIS分级为D或E级,则采用传统生长棒治疗安全有效,可部分复位脱入椎管的肋骨头。展开更多
文摘目的探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗20例合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿资料,男13例、女7例,初次手术年龄(7.0±1.6)岁(范围4.1~9.8岁);单纯左胸弯7例、单纯右胸弯9例、双胸弯4例;13例存在不同程度的胸椎后凸畸形。术前2例患儿存在神经症状,美国脊髓损伤协会损伤量表(American Spinal Injury Association Impairment Scale,AIS)神经功能分级均为D级。术前、术后即刻和末次随访时测量肋骨头脱入椎管比例(intraspinal rib proportion,IRP)、主胸弯Cobb角、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、躯干偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角、矢状面平衡及T1~S1高度。结果20例患儿均获得随访,随访时间(41.6±23.8)个月(范围24~99个月),共接受85次手术,其中63次为撑开手术。IRP术后(22.2%±11.3%)较术前(33.1%±17.5%)减小(P<0.001),末次随访时(23.7%±12.4%)与术后比较无明显变化(P>0.05);主胸弯Cobb角由术前75.9°±26.7°减少至术后45.0°±18.5°,差异有统计学意义(P<0.001),且末次随访时(41.0°±17.2°)较术后仍有改善(P<0.05);术后顶椎旋转角度(33.0°±10.1°)较术前(39.3°±13.3°)减小(P<0.001),末次随访时(40.1°±11.4°)较术后增大(P<0.05);T1~S1高度由术前(259.8±70.7)mm增加至术后(296.9±78.4)mm(P=0.001),末次随访时为(339.9±83.4)mm,较术后仍有增加(P<0.001),每年增长(12.4±3.2)mm。术后顶椎偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角和矢状面平衡较术前明显改善(P<0.05),末次随访时与术后比较差异无统计学意义(P>0.05)。7例患儿出现10次并发症,其中椎弓根螺钉松动5次、螺栓脱落1次、断棒2次、远端交界性后凸1次、远端附加现象1次。2例术前存在神经症状的患儿,术后逐渐恢复正常(AIS分级为E级)。所有患儿在生长棒置入和多次撑开及随访过程中均未出现新发神经并发症。结论对合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿,若术前AIS分级为D或E级,则采用传统生长棒治疗安全有效,可部分复位脱入椎管的肋骨头。
