以高血压为主要表现的神经纤维瘤病I型1例报告并文献复习 被引量：1

1

作者 魏丽亚 巩纯秀 +1 位作者 曹冰燕 吴迪 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期587-589,共3页

目的了解儿童神经纤维瘤病I型合并高血压的临床特点。方法回顾分析1例以高血压为主要临床表现的神经纤维瘤病I型患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 4岁6个月男孩,全身有30余枚牛奶咖啡斑,且合并有顽固性高血压,但无神经纤维瘤、Lisc... 目的了解儿童神经纤维瘤病I型合并高血压的临床特点。方法回顾分析1例以高血压为主要临床表现的神经纤维瘤病I型患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 4岁6个月男孩,全身有30余枚牛奶咖啡斑,且合并有顽固性高血压,但无神经纤维瘤、Lisch结节、腋窝雀斑等表现。肾动脉增强MRI发现右肾动脉狭窄合并动脉瘤。基因检测显示患儿NF1基因c.3623del T杂合突变,为新生突变;患儿父母未携带上述突变。诊断为神经纤维瘤病I型。经球囊扩张术治疗后,患儿血压得到良好控制。结论对于仅有皮肤病变的患儿应注意神经纤维瘤病的筛查,注意监测血压,及时干预治疗。 展开更多

关键词 神经纤维瘤病I型 高血压 肾性高血压

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儿童1型糖尿病管理十年前后对比及相关因素分析 被引量：10

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作者 吴迪 巩纯秀 +4 位作者 孟曦 魏丽亚 秦淼 黄书越 李豫川 《首都医科大学学报》 CAS 2013年第4期596-600,共5页

目的比较近10年来糖尿病管理血糖控制改善情况,并分析影响血糖控制相关因素。方法横断面调查2011年12月至2012年5月在北京儿童医院糖尿病门诊复诊的病程1年以上、1型糖尿病儿童158例(A组)的血糖控制及合并症情况,并与10年前123例(B组)... 目的比较近10年来糖尿病管理血糖控制改善情况,并分析影响血糖控制相关因素。方法横断面调查2011年12月至2012年5月在北京儿童医院糖尿病门诊复诊的病程1年以上、1型糖尿病儿童158例(A组)的血糖控制及合并症情况,并与10年前123例(B组)横断面调查比较。采用分组比较,线性相关回归分析血糖控制的影响因素。结果 2组均无并发症患儿。平均糖化血红蛋白A1C(hemoglobin A1C,HbA1C)(8.5±1.47)%vs(9.9±1.85)%,下降1.4%,差异有统计学意义(P=0.000)。按患儿性别分组,男女患儿HbA1C在前后10年相比较,差异有统计学意义(P=0.000和0.008)。男童HbA1C良好及中等达标率后前10年检测结果分别为16.4%、68.5%vs 2.4%、58.9%,差异有统计学意义(P=0.000)。男女2组不同年代1日2次胰岛素注射比例及自我血糖监测(self-monitoring blood glucose,SMBG)比较,差异有统计学意义(P=0.000)。线性相关分析显示,HbA1C与年龄、病程、胰岛素用量成正相关,与SMBG成负相关。线性回归分析显示病程对于HbA1C起主要作用。社会经济因素调查统计学上未见家庭经济收入、父母知识层次对于血糖控制的影响,但血糖控制良好组,父母知识层次高的比例稍多于其他2组,血糖控制差组看病自付比例较高。约半数糖尿病患儿家庭经济收入低于社会平均水平,看病费用超过家庭总收入的1/3。结论近10年来,在北京儿童医院就诊的1型糖尿病(type 1 diabetes mellitus,T1DM)发病年龄更小、女孩更多、SMBG增加、胰岛素注射每日2次比例不足一半。病程是影响血糖达标与否的最重要因素。儿童期未见合并症发生。前后10年胰岛素注射方式发生改变,加强血糖监测有助于改善血糖控制。社会经济因素显示部分糖尿病患儿家庭经济收入低于社会平均水平。看病费用增加家庭负担。 展开更多

关键词 1型糖尿病 血糖控制 自我血糖监测 胰岛素注射方式

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高职学院形体教学之我见 被引量：4

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作者 魏丽亚 《四川职业技术学院学报》 2004年第1期67-67,共1页

高职学院的培养目标是:造就一批具有职业技能,身体强健,形态优美的高级劳动者,因而形体教学便成为高职学院的一门新的教学科目,它不是常被人误认为的体育科目.尽管形体训练与体育训练都能起到强身健体之作用,但两者出发点却不尽相同.

关键词 形体教学 高等职业教育 教学质量 美育 教学方法

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农户生计脆弱性研究——以三峡库区沿江村为例 被引量：4

4

作者 杨光 刘秀华 +3 位作者 陈美西 魏丽亚 王芳丽 雷羚玲 《农业与技术》 2014年第9期217-219,共3页

本文采用可持续生计分析框架探究农户生计面临的各种风险,利用7个平衡点矩阵对三峡库区沿江村农户的生计脆弱性程度进行实证分析,分析导致研究区域农户生计脆弱的原因,从而,制定出科学应对风险和提高农户自身发展能力的方案。研究表明:... 本文采用可持续生计分析框架探究农户生计面临的各种风险,利用7个平衡点矩阵对三峡库区沿江村农户的生计脆弱性程度进行实证分析,分析导致研究区域农户生计脆弱的原因,从而,制定出科学应对风险和提高农户自身发展能力的方案。研究表明:三峡库区沿江村农户生计所面临的风险具有多样性。想要切实提高农民生活水平,必须重视农户生计脆弱性,增强脆弱人群的适应能力。农户生计脆弱性研究有助于实现农户生计的可持续发展,为解决农村地区的民生问题、缩小城乡差距提供一定的依据。 展开更多

关键词 农户生计 生计风险 生计脆弱性 三峡库区

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江苏省财政教育经费投入问题研究

5

作者 魏丽亚 《中国乡镇企业会计》 2012年第9期182-184,共3页

江苏省虽然是发达省份,财政收入在全国各省市自治区中排第二位,但是江苏省的各项公共财政预算教育经费指标全国各省市自治区中的排序均与此远远偏后,需要加大江苏省财政教育投入的力度。

关键词 江苏 财政教育 投入研究

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布罗索尤单抗治疗儿童X连锁低磷性佝偻病4例效果分析

6

作者 魏丽亚 孙妍 +1 位作者 巩纯秀 曹冰燕 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期681-685,共5页

目的评估X连锁低磷性佝偻病(XLH)患儿布罗索尤单抗治疗的有效性及安全性。方法回顾性病例总结。以2022年7月至2023年12月首都医科大学附属北京儿童医院和山东第一医院大学附属省立医院收治的4例布罗索尤单抗治疗的XLH患儿为研究对象,收... 目的评估X连锁低磷性佝偻病(XLH)患儿布罗索尤单抗治疗的有效性及安全性。方法回顾性病例总结。以2022年7月至2023年12月首都医科大学附属北京儿童医院和山东第一医院大学附属省立医院收治的4例布罗索尤单抗治疗的XLH患儿为研究对象,收集其临床特征、生化指标、影像学资料、治疗及随访(每3个月随访1次,截至2023年12月)情况,分析患儿治疗后的临床转归及药物不良反应。结果4例患儿中男3例、女1例,治疗前年龄分别为6.7、2.9、2.1、2.3岁。其中3例曾使用磷酸盐合剂及活性维生素D治疗,但患儿的步态异常、双下肢弯曲改善不明显,活动性佝偻病影像学变化未修复。4例患儿布罗索尤单抗起始剂量为0.8 mg/kg,每2周皮下注射1次,治疗周期为0.8~1.3年。4例患儿治疗前的空腹血清磷和肾磷阈分别为0.72、0.95、0.81、0.66 mmol/L和0.67、0.85、0.87、0.61 mmol/L,末次随访时血清磷和肾磷阈均明显升高(分别为0.96、1.09、1.09、0.90 mmol/L,0.85、0.79、1.03、0.98 mmol/L),其中仅例2肾磷阈治疗3个月时达到了正常值(1.17 mmol/L),其余均未达到同年龄儿童的正常范围。经过治疗,全部患儿的碱性磷酸酶水平均逐渐下降(分别为461、240、423、237 U/L),例2、例4末次访视时降至正常。例4治疗9个月时甲状旁腺激素水平轻度升高(81.0 ng/L),其余3例未见异常。例1行6 min步行试验,步行距离从245 m提高至570 m。4例患儿步态异常、双下肢弯曲及佝偻病严重程度均得到改善,未见肾脏钙质沉积、局部皮肤注射反应、高磷血症、维生素D缺乏等药物不良反应。结论布罗索尤单抗治疗可改善XLH患儿临床症状,尚未见药物不良反应。 展开更多

关键词 低磷血症性佝偻病 X连锁显性 儿童 治疗学 布罗索尤单抗

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9.375 GHz微波长期辐射对秀丽线虫的影响

7

作者 张文丽 李志慧 +2 位作者 董国福 魏丽亚 王长振 《河北大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2023年第6期624-630,共7页

利用模式生物秀丽线虫(Caenorhabditis elegans)探究9.375 GHz微波辐射对其运动能力、生殖能力和寿命的影响.将野生型株系(N2)和sod-3基因突变株系(gk 235)秀丽线虫培养至成年期进行同步化处理,同步化后秀丽线虫长至L1期时,随机分为对... 利用模式生物秀丽线虫(Caenorhabditis elegans)探究9.375 GHz微波辐射对其运动能力、生殖能力和寿命的影响.将野生型株系(N2)和sod-3基因突变株系(gk 235)秀丽线虫培养至成年期进行同步化处理,同步化后秀丽线虫长至L1期时,随机分为对照组和辐射组,每组(1000±100)只,对辐射组进行连续不间断辐射(频率9.375 GHz,比吸收率(specific absorption ratio,SAR)4 W/kg,辐射时间24 h/d),直到秀丽线虫寿命结束为止.当辐射到L4期时,定期统计产卵量;辐射第7天和第10天,分别检测各组秀丽线虫的运动能力(头部摆动、身体弯曲和咽部震动次数)和存活时间.结果表明:辐射第7天,与对照组相比,N2株系秀丽线虫的头部摆动、身体弯曲和咽部震动次数均呈下降趋势,但无统计学差异;辐射第10天,与对照组相比,可显著降低N2株系秀丽线虫的头部摆动次数(P<0.05),而身体弯曲次数和咽部震动次数呈下降趋势,但无统计学差异.与对照组相比,长期辐射可显著降低sod-3基因突变株系秀丽线虫的头部摆动次数和身体弯曲次数(P<0.05),而咽部震动次数无统计学差异.与对照组相比,长期辐射对N2和sod-3基因突变株系的产卵量和寿命均无明显影响.综上,在频率9.375 GHz、SAR 4 W/kg的条件下,长期持续辐射可降低秀丽线虫的运动能力,但对秀丽线虫的生殖和寿命无明显影响.本实验为后续深入研究X波段辐射损伤机体的作用机制提供参考. 展开更多

关键词 9.375 GHz微波 秀丽线虫 运动能力 生殖 寿命

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Mdogg1基因参与家蝇体内氧化还原平衡的维持

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作者 张玉明 邵梦华 +3 位作者 李亚静 冯琴 魏丽亚 柳峰松 《昆虫学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期51-60,共10页

【目的】本研究旨在克隆鉴定家蝇Musca domestica中8-羟基鸟嘌呤糖苷酶1(8-hydroxyguanine glycosylase 1,OGG1)编码基因Mdogg 1,明确其是否参与家蝇氧化应激调控。【方法】根据家蝇转录组数据,利用RT-PCR克隆Mdogg 1基因cDNA序列,并进... 【目的】本研究旨在克隆鉴定家蝇Musca domestica中8-羟基鸟嘌呤糖苷酶1(8-hydroxyguanine glycosylase 1,OGG1)编码基因Mdogg 1,明确其是否参与家蝇氧化应激调控。【方法】根据家蝇转录组数据,利用RT-PCR克隆Mdogg 1基因cDNA序列,并进行生物信息学分析;利用qRT-PCR检测Mdogg 1在家蝇不同发育阶段(卵、1-3龄幼虫、蛹和成虫)的表达变化、3龄幼虫不同组织(血细胞、肌肉、肠道和脂肪体)中的表达分布以及不同胁迫处理[2.5~100 mmol/L CdCl 2胁迫24 h,0.1 g/L盐酸阿霉素(DOX)浸泡30 min并恢复培养6,12和24 h,以及280-315 nm紫外线(UV)(强度5 J/cm 2)处理5~30 min]后2龄幼虫中的转录水平变化;通过RNAi技术敲低家蝇2龄幼虫Mdogg 1表达,并检测其丙二醛(malondialdehyde,MDA)含量、活性氧(reactive oxygen species,ROS)水平、超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)活性和8-羟基鸟嘌呤(8-oxoguanine,8-oxoG)含量的变化。【结果】Mdogg 1(GenBank登录号:AYK27449.1)cDNA序列全长1062 bp,编码353个氨基酸,该蛋白的理论分子量和等电点分别为41.08 kD和9.02。MdOGG1氨基酸序列中含有螺旋-发夹-螺旋(HhH)结构域,并包含核酸内切酶Ⅲ保守结构域ENDO3c。qRT-PCR结果显示,Mdogg 1主要在家蝇卵和3龄幼虫脂肪体中呈高水平表达。2龄幼虫暴露于2.5~100 mmol/L CdCl 2下,Mdogg 1表达量呈现先上升再下降趋势,并伴有8-oxoG含量的持续升高。2龄幼虫浸泡于0.1 g/L DOX 30 min并恢复培养12和24 h以及UV照射30 min后,Mdogg 1表达量较未处理对照均显著上调。利用RNAi技术敲低家蝇2龄幼虫体内Mdogg 1的表达后,家蝇幼虫体内的ROS水平、MDA含量和8-oxoG含量较注射ds GFP的对照组显著增高,而SOD活性下降。【结论】Mdogg 1参与家蝇氧化还原平衡的维持,具有保护机体抵抗氧化损伤的生物学效应。 展开更多

关键词 家蝇 8-羟基鸟嘌呤糖苷酶 基因克隆 RNA干扰 氧化应激

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立筒预热器的改进措施

9

作者 魏丽亚 《四川建材》 1996年第4期15-15,共1页

立筒预热器窑在我省发展较快,主要是由于它具有操作可靠,对原料适应性强,能生产高标号水泥,热耗比中空干法窑和湿法窑低等优点。但是目前我省一些水泥厂立筒预热器窑的生产指标与省外先进指标相比还存在一定差距,有的水泥厂甚至长期达... 立筒预热器窑在我省发展较快,主要是由于它具有操作可靠,对原料适应性强,能生产高标号水泥,热耗比中空干法窑和湿法窑低等优点。但是目前我省一些水泥厂立筒预热器窑的生产指标与省外先进指标相比还存在一定差距,有的水泥厂甚至长期达不到设计能力,主要问题是产量低、热耗高。一、立筒预热器窑配套设备不完善问题 1.冷却机事故多,热回收效率低,影响了窑的热耗和窑头火焰温度,二次风温一般低于600℃。 2、输送设备常出现问题,如提升机事故多;喂煤不稳定,料量波动,生料气力提升泵的风料比高,易引起输送设备的故障。 展开更多

关键词 立筒预热器窑 改进措施 水泥厂 主要问题 输送设备 生产指标 原料适应性 高标号水泥 密封装置 熟料热耗

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立筒预热器窑存在问题及改进措施

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作者 魏丽亚 肖争鸣 《云南建材》 1996年第3期46-46,33,共2页

立筒预热器窑存在问题及改进措施魏丽亚，肖争鸣四川建材工业学校立筒预热器窑在我省发展较快，主要是由于它具有操作可靠，对原料适应性强，能生产高标号水泥，热耗比中空干法窑和湿法窑低，电耗比悬浮预热器窑低等优点。但是目前我省... 立筒预热器窑存在问题及改进措施魏丽亚，肖争鸣四川建材工业学校立筒预热器窑在我省发展较快，主要是由于它具有操作可靠，对原料适应性强，能生产高标号水泥，热耗比中空干法窑和湿法窑低，电耗比悬浮预热器窑低等优点。但是目前我省一些水泥厂立筒预热器窑的生产指标与... 展开更多

关键词 水泥 立筒预热器窑 改造 生产指标

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儿童及青少年糖尿病酮症酸中毒合并急性胰腺炎患者临床特点分析 被引量：21

11

作者 魏丽亚 巩纯秀 +5 位作者 吴迪 曹冰燕 梁学军 刘敏 李文京 苏畅 《中华糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期231-235,共5页

目的了解儿童糖尿病酮症酸中毒(DKA)合并胰酶升高患者的临床特点、治疗经验及转归,为避免过度诊断急性胰腺炎(AP)和过度的长期禁食治疗提供证据。方法回顾性调查首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心2015年1月至2019年1月收... 目的了解儿童糖尿病酮症酸中毒(DKA)合并胰酶升高患者的临床特点、治疗经验及转归,为避免过度诊断急性胰腺炎(AP)和过度的长期禁食治疗提供证据。方法回顾性调查首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心2015年1月至2019年1月收治的年龄小于18岁的DKA合并胰酶升高的患儿,分析其临床症状、血淀粉酶、脂肪酶、血脂、胰腺影像学资料、治疗及临床转归等,总结治疗经验。数据采用中位数(上下四分位数)表示。结果4年共收治330例DKA患儿,38例(11.5%)合并胰酶升高,升高3倍以上的有22例(6.7%)。16例(4.8%)无胰腺影像学改变为疑诊AP,其中14例无腹痛症状,未经AP相关治疗,预后良好;1例有腹痛症状,常规进行DKA治疗,第2天腹痛症状缓解;另外1例合并腹痛症状的患者按照AP治疗12 d,在第14天开始尝试经口喂养,虽有胰酶复升高,但继续按原计划进行营养治疗病情无反复。6例(1.8%)合并胰酶升高患儿有影像学改变为确诊AP,4例有腹痛,6例均按照AP常规治疗,腹痛症状2~19 d缓解,胰酶2~15 d降至3倍以下,禁食时间3~60 d,随访5~32个月均无AP复发。结论DKA患儿胰酶增高并不少见,但AP发生率低,且预后好,是一个相对良性的过程,尚需更多数据证明。 展开更多

关键词 糖尿病酮症酸中毒 胰腺炎 诊断 预后

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2010～2012年儿童及青少年新发病1型糖尿病患者合并酮症酸中毒的情况调查 被引量：20

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作者 魏丽亚 巩纯秀 +3 位作者 吴迪 王毅 李凤婷 王锐 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期752-757,共6页

目的：调查本院新发病1型糖尿病患儿起病时合并酮症酸中毒（ DKA）的情况及其相关因素。方法回顾性分析本院2010年至2012年新诊断的317例1型糖尿病患者,调查以住院为基础的DKA发生情况,分析DKA的发生与性别、年龄、居住地、家族史、症... 目的：调查本院新发病1型糖尿病患儿起病时合并酮症酸中毒（ DKA）的情况及其相关因素。方法回顾性分析本院2010年至2012年新诊断的317例1型糖尿病患者,调查以住院为基础的DKA发生情况,分析DKA的发生与性别、年龄、居住地、家族史、症状持续时间、误诊或漏诊及延迟治疗的关系。其中,根据年龄将患者分为2组：组1为年龄〈5岁者；组2为≥5岁的患者。结果317例1型糖尿病患者中有175例（55.2%）是以DKA起病的,轻、中、重度DKA分别占26.5%、23.9%、49.6%。组1和组2的DKA比例分别为67.5%、48.0%（P=0.001）；其中,年龄〈2岁为70.3%。组1的重度DKA所占比例显著高于组2（60.0%对41.3%,P=0.048）；2组患者的误诊或漏诊率分别为27.4%、12.0%（P=0.001）,〈2岁者高达37.8%；组1的HbA1C水平低于组2（11.50%对12.54%,P=0.001）；组1的急性代谢紊乱期C肽及蜜月期C肽均低于组2[（0.36对0.55）ng/ml,P=0.001；（0.40对0.61）ng/ml,P=0.02]。有误诊或漏诊的患者DKA频率显著增高（83.9%对49.0%,P=0.000）。相较于无DKA者,起病时合并DKA者急性代谢紊乱期的C肽值低[（0.56对0.40） ng/ml,P〈0.01],进入蜜月期后二者的C肽值差异无统计学意义[（0.67对0.59）ng/ml,P=0.22]。 Logistic回归提示DKA的发生仅与年龄、误诊或漏诊相关,即≥5岁者发生DKA的概率是〈5岁者的一半（OR=0.448,P=0.003）,存在误诊或漏诊的患者发生DKA的危险度高于无误诊或漏诊的患者（OR=5.640,P=0.005）。结论本院1型糖尿病患者起病时DKA的发生率高,且以重度为主。 DKA多因素分析提示年龄〈5岁、存在误诊或漏诊是发生DKA的危险因素。 展开更多

关键词 糖尿病酮症酸中毒 糖尿病 1型 儿童

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儿童X连锁显性遗传性低磷血症性佝偻病临床及基因分析 被引量：5

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作者 魏丽亚 巩纯秀 +7 位作者 曹冰燕 李晓侨 梁学军 李文京 吴迪 刘敏 苏畅 陈佳佳 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期678-683,共6页

目的了解X连锁显性遗传性低磷血症性佝偻病(XLH)患儿的临床特征、PHEX基因变异特点及治疗情况。方法回顾性收集2010年1月至2020年1月首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科诊治的25例XLH患儿的临床资料,总结临床特点、PHEX基因... 目的了解X连锁显性遗传性低磷血症性佝偻病(XLH)患儿的临床特征、PHEX基因变异特点及治疗情况。方法回顾性收集2010年1月至2020年1月首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科诊治的25例XLH患儿的临床资料,总结临床特点、PHEX基因变异特点及临床转归。根据PHEX基因变异位置将患儿分为N端变异组和C端变异组,根据变异是否位于重要的锌离子结合域17或19号外显子分为17或19号外显子变异组和非17或19号外显子变异组,分别分析各组发病年龄、治疗前的身高标准差积分(HtSDS)、膝间距或踝间距、血磷及治疗后的HtSDS、膝间距或踝间距。组间比较使用秩和检验或t检验。结果25例XLH患儿中男8例、女17例,发病年龄为1.2(1.0,1.8)岁,确诊年龄2.5(1.5,4.3)岁。初诊时主要临床表现为双下肢弯曲[24例(96%)]、步态异常[17例(68%)]。HtSDS为-2.0(-3.2,-0.8),膝间距或踝间距为4.5(3.0,6.0)cm。空腹血磷0.8(0.7,0.9)mmol/L,血钙(2.5±0.1)mmol/L,碱性磷酸酶(721±42)U/L,有3例(12%)甲状旁腺激素水平高于正常值。25例(100%)患儿骨骼X线片均提示有活动性佝偻病改变。2例(9%)双肾髓质内少量钙质沉着。25例患儿检测出24种PHEX基因变异,11例(44%)为未报道过的变异,未发现热点变异。N端变异组21例、C端变异组4例;17或19号外显子组4例、非17或19号外显子变异组21例。N端变异、C端变异组和17或19号外显子变异、非17或19号外显子变异组患儿的发病年龄、HtSDS、膝间距或踝间距、血磷及治疗后的HtSDS、膝间距或踝间距差异均无统计学意义(均P>0.05)。25例患儿随访2.7(1.6,5.0)年,24例(96%)患儿规律口服磷酸盐制剂及活性维生素D,96%(24/25)症状得到缓解。HtSDS治疗前后差异无统计学意义[-2.0(-3.2,-0.8)比-2.0(-2.8,-1.1),Z=-0.156,P>0.05]。治疗后膝间距或踝间距较治疗前明显减小,差异有统计学意义[4.5(3.0,6.0)比1.5(0,3.3)cm,Z=-3.043,P<0.05]。经治疗17例患儿复查骨骼X线片佝偻病改变均有所修复。18例患儿合并了继发性甲状旁腺功能亢进症,7例出现了肾脏钙质沉着症。结论XLH患儿以步态异常、双下肢弯曲及身材矮小为主要临床表现。发现PHEX基因未报道的变异高发,未发现热点变异,也未发现基因型与表型的相关性。经规律磷酸盐制剂和活性维生素D治疗后除身高外症状均可明显改善,但继发性甲状旁腺功能亢进症和肾脏钙质沉着症的不良反应发生率高。 展开更多

关键词 低磷血症性佝偻病 X连锁显性 PHEX磷酸调节中性内肽酶 治疗结果 儿童

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儿童及青少年糖尿病综合管理 被引量：8

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作者 魏丽亚 曹冰燕 +1 位作者 孟曦 巩纯秀 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期34-39,44,共7页

儿童及青少年糖尿病患者人群在不断增加,随经济发展,治疗手段越来越多,如何进一步改善患者的血糖控制状况,延缓或者避免糖尿病相关慢性并发症,提高患者生存质量及预后,需要不断探索新的综合管理模式。文章从"5驾马车"各个方... 儿童及青少年糖尿病患者人群在不断增加,随经济发展,治疗手段越来越多,如何进一步改善患者的血糖控制状况,延缓或者避免糖尿病相关慢性并发症,提高患者生存质量及预后,需要不断探索新的综合管理模式。文章从"5驾马车"各个方面介绍如何制定个体化的综合管理模式。 展开更多

关键词 儿童糖尿病 综合管理 个体化

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已确诊的1型糖尿病患儿病程中酮症酸中毒发生情况及诱因调查 被引量：4

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作者 魏丽亚 李嫔 +22 位作者 刘倩琦 卫海燕 杨玉 崔巍 鲁萍 姚辉 陈临琪 杨巧芝 程昕然 陈瑞敏 任潇亚 朱志颖 石星 陈永兴 吴限 汪宁 段晶 陈晓红 王凤云 程玉先 魏艳 杨晓红 巩纯秀 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第12期902-908,共7页

目的调查已确诊的1型糖尿病（T1DM）患儿病程中糖尿病酮症酸中毒（DKA）的发生情况。方法以首都医科大学附属北京儿童医院、上海交通大学附属儿童医院、南京医科大学附属南京儿童医院、郑州市儿童医院、江西省儿童医院、西安交通大学第... 目的调查已确诊的1型糖尿病（T1DM）患儿病程中糖尿病酮症酸中毒（DKA）的发生情况。方法以首都医科大学附属北京儿童医院、上海交通大学附属儿童医院、南京医科大学附属南京儿童医院、郑州市儿童医院、江西省儿童医院、西安交通大学第一附属医院、昆明医科大学第一附属医院、武汉市妇女儿童医疗保健中心、苏州大学附属儿童医院、聊城儿童医院、福建省福州儿童医院、成都市妇女儿童中心医院12家医院登记系统为基础调查多中心1995年12月至2014年6月胰岛素治疗下的已确诊T1DM患者病程中发生DKA的频度和诱发原因。其中,T1DM确诊后发生的第1次DKA为组1A,第2次DKA为组1B。选择北京儿童医院2011年12月-至2012年5月T1DM患者血糖控制状况横断面调查病程中无DKA发生者为对照组,即组2。结果 12家医院共新诊断了1676例T1DM患儿,其中89例患者在病程中发生了100次DKA,发生比率为5.3%（89/1676）,发生频率为5.9%（100/1676）。且各中心的DKA发生比率不同,波动在1.1%～24.1%之间。组1A的糖化血红蛋白（Hb A1c）[（11.31±3.03）%vs.（8.26±1.53）%,P〈0.01]及胰岛素剂量[（0.85±0.42）IU vs.（0.71±0.31）IU,P〈0.01]明显高于组2。组1A的胰岛素泵使用率高于组2（25.0%vs.11.2%,P=0.01）。而且,前者的自我血糖监测达标率（12.1%vs.40.1%,P〈0.01）及复诊次数达标率（21.2%vs.46.6%,P〈0.01）明显低于后者。组1A的DKA诱因主要是感染（33.7%）、中断胰岛素注射（21.3%）、饮食异常（20.2%）,1例患者为胰岛干细胞移植后DKA。组1B仍以感染为主要诱因（4/10）,1例患者因为胰岛素泵故障而发生DKA（1/10）。不同病程内发生的DKA诱因分布不同（P〈0.01）,1年内主要以中断胰岛素注射为主,占39.3%（11/28）;1年以上中断胰岛素注射仅占13.1%（8/61）,主要以感染（22/61）和饮食异常（16/61）为诱因。DKA发生率高的医院主要是以感染为诱因,达50%（12/24）,而DKA发生率低的医院感染诱因占28.1%（18/64）（P〈0.01）。结论已确诊T1DM患者病程中DKA发生率为5.3%,各中心不同,最高达24.1%。DKA者的血糖控制水平差,不能规律的进行自我血糖监测及门诊复诊,应该强化糖尿病教育。胰岛素泵使用者及胰岛干细胞移植的患者成为新的教育关注点。DKA发生率高的医院需要强化患者学习感染时的处理措施。 展开更多

关键词 糖尿病酮症酸中毒 1型糖尿病 儿童

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近10年北京地区1型糖尿病患儿血糖控制管理状况 被引量：25

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作者 吴迪 巩纯秀 +1 位作者 孟曦 魏丽亚 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第14期1096-1098,共3页

目的比较并分析近10年来1型糖尿病（T1DM）儿童血糖控制管理状况。方法2011年9月至2012年5月横断面调查在北京儿童医院糖尿病门诊复诊的病程1年以上、年龄18岁以下158例T1DM儿童（A组）的血糖控制及并发症情况，并与10年前参加西太平洋... 目的比较并分析近10年来1型糖尿病（T1DM）儿童血糖控制管理状况。方法2011年9月至2012年5月横断面调查在北京儿童医院糖尿病门诊复诊的病程1年以上、年龄18岁以下158例T1DM儿童（A组）的血糖控制及并发症情况，并与10年前参加西太平洋地区儿童青少年T1DM调查人群的123例（B组）横断面调查结果比较。采用分组比较，线性相关回归分析，分析血糖控制的影响因素。结果2组患儿均无并发症。A组平均糖化血红蛋白（HbA1C）为（8．50±1．47）％，较B组[（9．90±1．85）％]下降了1．4％，差异有统计学意义（P=0．000）。A组、B组血糖控制良好（HbA1C〈7．5％）达标率（15．0％比10．6％），血糖控制中等（A组、B组分别为52．5％比25．2％），差异均有统计学意义（P均=0．000）。一日2次胰岛素注射比例A组、B组分别为43．0％、92．6％，差异有统计学意义（P=0．000）。A组自我血糖监测（SMBG）以每月60～120次及≥120次为主，比例分别为45．5％、37．8％；B组以监测尿糖为主，SMBG每月60次以上仅为0．8％，二者差异有统计学意义（P=0．000）。单因素线性相关分析显示，HbA1C与年龄、病程、胰岛素用量呈正相关，与SMBG呈负相关。线性回归分析显示病程对于HbA1C起主要作用。结论近10年来，在北京儿童医院就诊的T1DM发病年龄更小，SMBG增加、胰岛素注射2次比例不足50％。病程是影响血糖达标与否的最重要因素。儿童期未见并发症发生。加强血糖监测、增加胰岛素注射次数有助于改善血糖控制。 展开更多

关键词 1型糖尿病 血糖控制 自我血糖监测 胰岛素注射方式

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2015至2019年儿童1型糖尿病血糖控制管理现状调查及相关因素分析 被引量：9

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作者 秦淼 巩纯秀 +13 位作者 曹冰燕 王锐 冯国双 吴迪 梁学军 李文京 刘敏 苏畅 陈佳佳 李晓侨 孟曦 魏丽亚 王峤 刘莹 《中华糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期462-469,共8页

目的:探讨2015至2019年单中心儿童1型糖尿病(T1DM)血糖控制的总体情况和分析影响血糖控制的相关因素。方法:横断面调查2015年1月1日至2019年12月31日在首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科糖尿病门诊复诊的病程>3个月的18... 目的:探讨2015至2019年单中心儿童1型糖尿病(T1DM)血糖控制的总体情况和分析影响血糖控制的相关因素。方法:横断面调查2015年1月1日至2019年12月31日在首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科糖尿病门诊复诊的病程>3个月的18岁以下确诊T1DM患者。患者每3个月接受1次随访,同一患者每年留取1次随访数据,选择原则为每年的糖化血红蛋白(HbA 1c)中位数的访视数据,并收集同期资料,包括年龄、诊断日期、病程、身高、体重、体重指数(BMI)、胰岛素注射次数、方式、血糖自我监测的频率(SMBG)、是否使用CGM和(或)FGM等信息。按照就诊年份进行分组,并按照HbA 1c控制目标(7.0%)将患者二分为达标组(HbA 1c<7.0%)和未达标组(HbA 1c≥7.0%),根据患者年龄分为三组(<5岁组,5~10岁组和>10岁组)。比较2015至2019年的血糖控制的总体情况,并采用线性回归及二水平logistic回归进行相关因素分析。结果:1976例T1DM患者纳入研究,其中2015年组、2016年组、2017年组、2018年组和2019年组分别为362、410、415、384和405例;年龄10.09(7.18,12.85)岁,糖尿病病程1.94(0.88,3.86)年,49.5%(978/1976)是男性。不同年度分组患者的年龄、性别分布和病程差异均无统计学意义(P>0.05),具有可比性。HbA 1c从2015年时的7.4%(6.7%,8.3%)下降到2019年组的6.8%(6.1%,7.6%),差异有统计学意义(P<0.01)。HbA 1c达标率逐年升高,2015年组至2019年组达标率分别为34.5%(125/362)、42.0%(172/410)、47.0%(195/415)、55.2%(212/384)和56.3%(228/405),差异有统计学意义(Z=7.02,P<0.01)。HbA 1c与年龄、病程呈线性正相关(r值分别为0.095及0.170,P<0.01)。年龄大、病程长、血糖监测次数少是导致HbA 1c不达标的危险因素。结论:2015至2019年儿童T1DM患者HbA 1c逐年下降,达标率逐年增加,CGM和(或)FGM使用率增加是改善血糖控制的主要因素。 展开更多

关键词 糖尿病 1型 儿童 血糖控制 糖化血红蛋白

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儿童与青少年暴发性1型糖尿病与经典1型糖尿病的区别 被引量：11

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作者 王毅 巩纯秀 +6 位作者 曹冰燕 魏丽亚 梁学军 吴迪 刘敏 李文京 谷奕 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期580-584,共5页

目的 通过总结儿童与青少年暴发性1型糖尿病（FT1DM）和经典1型糖尿病（T1DM）发病情况及临床特点,了解两者有无区别.方法 研究2004年1月至2012年12月在首都医科大学附属北京儿童医院新诊断的T1DM患儿的特点,筛选出FT1DM作为组A,并按照... 目的 通过总结儿童与青少年暴发性1型糖尿病（FT1DM）和经典1型糖尿病（T1DM）发病情况及临床特点,了解两者有无区别.方法 研究2004年1月至2012年12月在首都医科大学附属北京儿童医院新诊断的T1DM患儿的特点,筛选出FT1DM作为组A,并按照起病急缓分对照组：组B为10 d内以酮症（DK）或酮症酸中毒（DKA）起病的经典T1DM,组C为30 d以内的经典T1DM,比较FT1 DM与经典T1DM的区别.结果 9年新诊断T1DM患儿853例,其中组A11例,组B 117例,组C 565例.FT1DM占所有新诊断T1DM的1.29％,占病史30 d以内的经典T1DM的1.95％.3组患儿除在发病年龄[1.33（0.95 ～9.25）岁比6.85（3.72～ 10.59）岁比7.00（4.00 ～ 10.08）岁,P=0.043]、体质量指数[16.89（15.63 ～ 19.74） kg/m^2比14.49（13.46 ～ 16.19） kg/m^2比14.79（13.60 ～ 16.38） kg/m^2,P=0.004]、发病前流感样症状发生率（82％比47％比42％,P=0.000）、腹部症状发生率（55％比21％比16％,P=0.002）、糖化血红蛋白（HbA1c）[（7.3±1.0）％比（11.7±2.0）％比（11.8±2.3）％,P =0.000]、碳酸氢根（HCO3-）[8.20（3.10 ～ 16.85）比15.05 （10.13 ～21.10）比17.50（9.65 ～22.55）,P=0.022]、天冬氨酸转氨酶[30（26～33） U/L比21（15～27） U/L比22（18～29） U/L,P=0.010]方面差异有统计学意义外,余无明显统计学及临床差异.发病前流感样症状和腹部症状常见,在急性合并症、随访胰岛素用量及血糖控制状况方面,FT1DM并未显示出与经典T1DM明显的差异.结论 儿童与青少年FT1DM发病率极低,与经典T1DM无明显区别. 展开更多

关键词 暴发性1型糖尿病 经典1型糖尿病 临床特点 急性合并症

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探讨儿童及青少年暴发性1型糖尿病分型的临床意义 被引量：9

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作者 王毅 巩纯秀 +1 位作者 曹冰燕 魏丽亚 《中华糖尿病杂志》 CAS CSCD 2014年第10期721-724,共4页

目的 调查暴发性1型糖尿病（FT1D）的发病情况及临床特点,明确该亚型在儿童及青少年中分型的临床意义.方法 调查2004年1月至2012年12月我院新确诊的18岁以下1型糖尿病（T1D）患者,共853例,根据FT1D的诊断标准共筛出11例FT1D.依照相同性... 目的 调查暴发性1型糖尿病（FT1D）的发病情况及临床特点,明确该亚型在儿童及青少年中分型的临床意义.方法 调查2004年1月至2012年12月我院新确诊的18岁以下1型糖尿病（T1D）患者,共853例,根据FT1D的诊断标准共筛出11例FT1D.依照相同性别、相近年龄（±2岁）、相同季节、相同年份在我院糖尿病病例库中按1：4的比例进行匹配,选取经典型T1D44例.总结两组的临床特点、实验室检查,随访至少1年的临床结局.结果 853例中,以酮症（DK）或酮症酸中毒（DKA）急性起病的经典1型者468例,符合FT1D诊断标准的患者11例（男孩6例）,暴发性占所有T1D的1.29％,占DK或DKA急性起病的T1D的2.35％.暴发组与经典组相比,除体质指数（BMI）差异有统计学意义外,在急重症并发症发生率、治疗后蜜月期发生率及持续时间、电解质紊乱程度等方面差异均无统计学意义.结论 18岁以下患者FT1D发生比例极低,与经典T1D相比,未显示出明显差异.但由于病例较少,需要积累数据进一步探究该亚型分型的临床意义. 展开更多

关键词 糖尿病 1型 青少年 暴发性

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应重视我国儿童2型糖尿病诊疗现状及临床研究策略 被引量：6

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作者 巩纯秀 魏丽亚 曹冰燕 《中华糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期11-14,共4页

随着儿童肥胖的日益增多以及人群对糖尿病症状辨识力的加强,包括我国在内的多个国家均发现儿童2型糖尿病(T2DM)发病率逐渐增加。T2DM的治疗是在健康生活方式基础上的个体化治疗,个体差异大,变异大,尤其是饮食治疗方面,进行经验性总结较... 随着儿童肥胖的日益增多以及人群对糖尿病症状辨识力的加强,包括我国在内的多个国家均发现儿童2型糖尿病(T2DM)发病率逐渐增加。T2DM的治疗是在健康生活方式基础上的个体化治疗,个体差异大,变异大,尤其是饮食治疗方面,进行经验性总结较难,从而限制了儿童T2DM的研究推进。因此需要实施严格的随机对照试验,提出统一的治疗方案,不断推进和改善,建立适用于我国的T2DM诊疗指南。 展开更多

关键词 2型糖尿病 儿童肥胖 诊疗指南 临床研究 个体化治疗 T2DM 健康生活方式 随机对照试验

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