儿童非高危急性早幼粒细胞白血病诱导期加一剂蒽环类治疗的疗效和安全性SCCLG/SCCCG-APL协作组

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作者 樊重 杨良春 +29 位作者 陈以乔 万伍卿 麦惠容 杨丽华 兰和魁 周敦华 李婉丽 郭碧赟 何飞 廖柳华 陈惠芹 甄子俊 贺湘玲 冯晓勤 陈国华 吉训琦 陈沫 黎巧茹 龙兴江 田川 符莹 罗杰思 黄丹萍 张晓莉 唐燕来 王丽娜 李毓 李彬 黄礼彬 罗学群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第2期86-90,96,共6页

目的成人非高危急性早幼粒细胞白血病(NHR-APL)的去化疗诱导治疗,其疗效和安全性在儿童患者中尚未得到验证,需开展儿童的研究。方法数据来自华南儿童APL协作组的前瞻性研究资料,≤16岁、完成诱导治疗的NHR-APL患儿纳入分析。在砷剂+全... 目的成人非高危急性早幼粒细胞白血病(NHR-APL)的去化疗诱导治疗,其疗效和安全性在儿童患者中尚未得到验证,需开展儿童的研究。方法数据来自华南儿童APL协作组的前瞻性研究资料,≤16岁、完成诱导治疗的NHR-APL患儿纳入分析。在砷剂+全反式维甲酸诱导治疗的基础上,比较加或不加1剂量去甲氧柔红霉素/米托蒽醌10mg/m^(2)(化疗或无化疗组)的缓解情况和不良事件率。结果化疗组139例,无化疗组27例,两组的诱导治疗结果比较:达血液学完全缓解的中位天数分别为26.0(22.0,31.5)d和31.0(27.5,35.0)d(P=0.002);分子学完全缓解分别有29.5%和3.7%(P=0.005);外周血白细胞计数>10×10^(9)/L分别有43.2%和74.1%(P=0.003);最高白细胞中位数分别为8.6(IQR 4.9,18.4)×10^(9)/L和22.7(IQR 16.0,41.7)×10^(9)/L(P<0.001);确诊分化综合征分别有5.8%和33.3%(P<0.001);出凝血事件发生率分别为14.4%和51.9%(P<0.001)。感染、颅内高压、心和肝功能异常等不良事件的发生率两组相似(均P>0.1)。结论儿童NHR-APL可能有别于成人患者,与无化疗比较,诱导治疗加1剂量蒽环类疗效更好,并发症的风险更低。 展开更多

关键词 急性早幼粒细胞白血病 儿童 化疗

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深圳地区6313例疑似地中海贫血基因检测分析

2

作者 张民 文飞球 +3 位作者 麦惠容 袁秀丽 刘四喜 陈小文 《广东医科大学学报》 2023年第3期279-282,共4页

目的了解深圳地区地中海贫血(简称“地贫”)患儿基因型的分布情况,为该疾病基因诊断及遗传咨询提供参考。方法选取来我院就诊的6313例疑似地贫患儿,采用跨越断裂点PCR(Gap-PCR)检测缺失型α地中海贫血基因,反向点杂交(RDB)技术检测3种... 目的了解深圳地区地中海贫血(简称“地贫”)患儿基因型的分布情况,为该疾病基因诊断及遗传咨询提供参考。方法选取来我院就诊的6313例疑似地贫患儿,采用跨越断裂点PCR(Gap-PCR)检测缺失型α地中海贫血基因,反向点杂交(RDB)技术检测3种α基因突变类型和17种β基因突变型类型。结果6313例患儿样本中检测出地贫基因携带者为4121例(阳性率为65.28%),其中α地贫患者及其携带者占55.23%,18种突变基因型,以--^(SEA)/αα基因型最为常见(占72.32%);β地贫患者及其携带者为44.77%,37种突变基因型,主要为β^(41-42)/β^(N)、β^(654)/β^(N)、β^(17)/β^(N)、β^(-28)/β^(N)、β^(71-72)/β^(N)基因型,共占87.98%;αβ复合型地贫占3.11%,主要基因型为-α^(3.7)/αα+β^(41-42)/β^(N)、--^(SEA)/αα+β^(41-42)/β^(N)、--^(SEA)/αα+β^(654)/^(β)N、-α^(3.7)/αα+β^(654)/β^(N)。结论深圳患儿存在较高比例的缺失型α地贫基因--^(SEA)/aa,以及一定数量的αβ复合重型地贫患儿,必须引起重视。 展开更多

关键词 地中海贫血 深圳地区 基因检测分析 儿童

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2例急性B淋巴细胞白血病合并侵袭性真菌病儿童应用贝林妥欧单抗桥接治疗分析

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作者 刘晓飞 唐雪 +5 位作者 王璐璐 王缨 刘仕林 周桂池 李统慧 麦惠容 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1282-1286,共5页

该文报道2例接受贝林妥欧单抗桥接治疗的急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)合并侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)患儿。病例1为4个月女婴,化疗期间反复高热伴肢体肌力下降,血培养及外周血、支... 该文报道2例接受贝林妥欧单抗桥接治疗的急性B淋巴细胞白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)合并侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)患儿。病例1为4个月女婴,化疗期间反复高热伴肢体肌力下降,血培养及外周血、支气管肺泡灌洗液、脑脊液二代测序(next-generation sequencing,NGS)均阴性,但胸部CT和头颅MRI可见明显感染灶。病例2为2岁男性患儿,化疗期间反复高热伴多部位炎性包块,外周血及包块脓液NGS均检出热带念珠菌,血培养及影像学检查未见明显异常。2例患儿经抗真菌和贝林妥欧单抗治疗后症状、体征及影像学表现明显好转,并且B-ALL处于持续缓解状态。该报道表明,B-ALL合并IFD患儿接受贝林妥欧单抗桥接治疗可在免疫抑制合并严重真菌感染时重建免疫系统并控制原发病。 展开更多

关键词 急性B淋巴细胞白血病 贝林妥欧单抗 侵袭性真菌病 儿童

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维甲酸对小鼠骨髓基质细胞粘附分子表达和粘附功能的影响 被引量：5

4

作者 麦惠容 黄绍良 +1 位作者 魏菁 吴燕峰 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2002年第6期499-502,共4页

探讨体外维甲酸 (RA)对小鼠骨髓基质细胞 (BMSC)粘附分子ICAM 1和VCAM 1的表达及人脐血单个核细胞 (UCBMNC)对BMSC粘附率的影响。用流式细胞术方法检测 0 .1 ,1 .0和 1 0 .0 μmol/LRA处理后BMSC粘附分子ICAM 1和VCAM 1的表达 ,以MTT方... 探讨体外维甲酸 (RA)对小鼠骨髓基质细胞 (BMSC)粘附分子ICAM 1和VCAM 1的表达及人脐血单个核细胞 (UCBMNC)对BMSC粘附率的影响。用流式细胞术方法检测 0 .1 ,1 .0和 1 0 .0 μmol/LRA处理后BMSC粘附分子ICAM 1和VCAM 1的表达 ,以MTT方法检测 3种浓度RA处理后UCBMNC对BMSC粘附率的改变。结果显示 ,1 .0和 1 0 .0 μmol/LRA能增加BMSC上ICAM 1的表达及UCBMNC对BMSC的粘附率。RA对VCAM 1的表达无明显影响 ;RA上调ICAM 1的表达与增加UCBMNC对BMSC的粘附率呈正相关 (r =0 .7883 ,P <0 .0 5)。结论 :体外RA能上调小鼠BMSC上ICAM 1的表达和增加UCBMNC对BMSC的粘附率 ,两者呈正相关 。 展开更多

关键词 维甲酸 小鼠 骨髓基质细胞 粘附分子 粘附功能 细胞间粘附分子-1 血管细胞粘附分子-1

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儿童急性淋巴细胞白血病合并真菌性食管炎3例临床分析 被引量：2

5

作者 麦惠容 蔡华波 +4 位作者 代东伶 白大明 杨琴 袁秀丽 李长钢 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2016年第4期216-218,224,共4页

目的总结急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿合并真菌性食管炎的诊断与治疗经验。方法回顾分析3例ALL患儿于化疗过程中合并真菌性食管炎的临床特点及诊治经过,与同期住院的ALL不同部位感染作比较。结果 3例ALL患儿于化疗期间和化疗后出现上... 目的总结急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿合并真菌性食管炎的诊断与治疗经验。方法回顾分析3例ALL患儿于化疗过程中合并真菌性食管炎的临床特点及诊治经过,与同期住院的ALL不同部位感染作比较。结果 3例ALL患儿于化疗期间和化疗后出现上腹痛、呕吐或心前区不适,经胃镜检查诊断为真菌性食管炎。1例患儿伴发热和粒细胞缺乏,3例患儿均接受包含地塞米松的化疗。3例患儿分别经氟康唑、米卡芬净、伊曲康唑治疗2～4周,胃镜复查均治愈。结论 ALL患儿化疗过程中出现上腹部疼痛或心前区不适等症状时应考虑行胃镜检查以及时发现真菌性食管炎,胃镜检查可作为粒细胞缺乏伴感染时寻找真菌感染的手段,真菌性食管炎的治疗效果佳。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 化疗 真菌性食管炎 儿童

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儿童急性淋巴细胞白血病LDH、SF和ESR的动态变化 被引量：1

6

作者 麦惠容 王缨 +2 位作者 石红松 李长钢 袁秀丽 《中国医药指南》 2012年第23期3-4,共2页

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血清乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白(SF)和血沉(ESR)在治疗前后动态变化的临床意义。方法测定和分析112例初治ALL患儿化疗前、缓解后及复发后LDH、SF和ESR的变化,并对LDH、SF和ESR三者行相关性分析。... 目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血清乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白(SF)和血沉(ESR)在治疗前后动态变化的临床意义。方法测定和分析112例初治ALL患儿化疗前、缓解后及复发后LDH、SF和ESR的变化,并对LDH、SF和ESR三者行相关性分析。结果 ALL患儿化疗前较对照组和缓解组LDH、SF和ESR明显增高(P<0.01),而完全缓解期与对照组相比无显著性差异(P>0.05)。ALL复发组患儿LDH、SF和ESR明显升高,与其缓解时相比,有显著性差异(P<0.01)。LDH、SF和ESR呈良好正相关(相关系数0.863,P<0.01)。结论动态检测LDH、SF和ESR水平可作为儿童ALL的病情观察、判断疗效和预后的重要参考指标。 展开更多

关键词 乳酸脱氢酶 铁蛋白 血沉 儿童 急性淋巴细胞白血病

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儿童异体外周血干细胞动员和采集的临床研究

7

作者 麦惠容 王缨 +4 位作者 石红松 李长钢 黄绍良 魏菁 徐宏贵 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期447-449,共3页

目的探讨儿童异基因外周血干细胞(PBSC)动员和采集的方法。方法22例小儿异基因PBSC动员和采集,动员方案为单用rhG-CSF。用CS3000 plus血细胞分离机,采用SVSC分离槽和SVCC收集槽选择儿童外周血单核细胞收集程序进行采集。结果22例PBSC的... 目的探讨儿童异基因外周血干细胞(PBSC)动员和采集的方法。方法22例小儿异基因PBSC动员和采集,动员方案为单用rhG-CSF。用CS3000 plus血细胞分离机,采用SVSC分离槽和SVCC收集槽选择儿童外周血单核细胞收集程序进行采集。结果22例PBSC的动员均可采集到足够数量的PBSC,达到PBSC移植的阈值要求,不良反应少。结论rhG-CSF能有效动员小儿PBSC,由于小儿自身的特殊性,PBSC采集时选用专用器械和程序,做好采集前准备,能确保采集成功。 展开更多

关键词 儿童 外周血干细胞 动员 采集

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婴幼儿铁粒幼细胞性贫血一例报告并文献复习 被引量：1

8

作者 麦惠容 黄绍良 《中国小儿血液》 2000年第4期173-174,151,共3页

关键词 婴幼儿 铁粒幼细胞性贫血 SA 病因 诊断 治疗

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大剂量维生素B_(12)防治化疗诱发口腔炎的疗效观察 被引量：24

9

作者 陈纯 黄绍良 +3 位作者 方建培 钟凤仪 夏焱 麦惠容 《实用医学杂志》 CAS 2001年第1期75-77,共3页

目的 :探讨大剂量维生素B12 在预防和治疗儿童血液病化疗诱发的口腔炎的作用。方法 :回顾性总结和比较 1995年 3月～ 1999年 12月在我科治疗的儿童血液病患者应用大剂量维生素B12 防治口腔炎的疗效。按治疗方法的不同分为治疗组和对照... 目的 :探讨大剂量维生素B12 在预防和治疗儿童血液病化疗诱发的口腔炎的作用。方法 :回顾性总结和比较 1995年 3月～ 1999年 12月在我科治疗的儿童血液病患者应用大剂量维生素B12 防治口腔炎的疗效。按治疗方法的不同分为治疗组和对照组 ,观察 45例诱导缓解后的患者化疗过程中口腔炎的发生率、严重程度和持续时间。结果 :治疗组口腔炎发生率 13 9% ,较对照组 2 6 8%明显减少 (P <0 0 1) ;治疗组Ⅱ度以上口腔炎发生率较对照组降低 (P <0 0 1) ;治疗组口腔炎持续时间较对照组平均缩短 2～ 3d(P <0 0 5 )。治疗组未发现严重毒副作用。结论 :大剂量维生素B12 展开更多

关键词 维生素B12 白血病 儿童 口腔炎 药物疗法 疗效

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儿童恶性肿瘤化疗后医院感染特征及危险因素分析 被引量：13

10

作者 陈森敏 刘四喜 +4 位作者 麦惠容 袁秀丽 方希敏 刘仕林 文飞球 《中国感染与化疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期454-460,共7页

目的分析儿童恶性肿瘤化疗后医院感染的临床特点,探讨其危险因素及防治策略,以降低儿童恶性肿瘤化疗后的医院感染率。方法回顾性分析2016年1-12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科接受化疗并且临床资料完整的儿童恶性肿瘤患者,将其分为医院... 目的分析儿童恶性肿瘤化疗后医院感染的临床特点,探讨其危险因素及防治策略,以降低儿童恶性肿瘤化疗后的医院感染率。方法回顾性分析2016年1-12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科接受化疗并且临床资料完整的儿童恶性肿瘤患者,将其分为医院感染组(病例组)及非医院感染组(对照组)。对两组患者的病例资料进行汇总,并对医院感染的相关因素进行分析。结果儿童恶性肿瘤患者化疗268例,发生医院感染103例(182次),医院感染率为38.4%,人均感染1.8次。感染以肺炎为主(48.4%);病原菌以革兰阳性菌占优势(10.4%),革兰阴性菌占9.3%,真菌及病毒各占1.1%。单因素分析显示,住院时间、白细胞计数、中性粒细胞计数、是否为急性白血病、有无侵袭性操作及是否入住层流床与儿童恶性肿瘤化疗后医院感染有关;logistic多因素回归分析结果显示,住院时间(OR=1.057,95%CI:1.033~1.081)、白细胞(OR=0.635,95%CI:0.404~0.997)和中性粒细胞数量(OR=0.151,95%CI:0.058~0.393)及侵袭性操作(OR=9.757,95%CI:3.579~26.597)为恶性肿瘤患儿化疗后医院感染的独立危险因素。结论儿童恶性肿瘤化疗后医院感染的危险因素主要有住院时间、白细胞及中性粒细胞数量、侵袭性操作,应根据这些危险因素积极采取对应的防治措施,以降低医院感染的发生率。 展开更多

关键词 儿童恶性肿瘤 化疗 医院感染 危险因素

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儿童急性淋巴细胞白血病化疗前后肠道菌群变化特点 被引量：5

11

作者 陈森敏 刘四喜 +4 位作者 陈芬 王春艳 麦惠容 袁秀丽 文飞球 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期550-560,共11页

目的探索儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿初诊时肠道菌群的变化及化疗对肠道菌群的影响。方法采集40例初诊ALL患儿化疗前、化疗后2周、化疗后1个月和化疗后2个月及10例健康对照组儿童的粪便样本,进行16S ... 目的探索儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿初诊时肠道菌群的变化及化疗对肠道菌群的影响。方法采集40例初诊ALL患儿化疗前、化疗后2周、化疗后1个月和化疗后2个月及10例健康对照组儿童的粪便样本,进行16S rDNA测序及分析,比较ALL组与健康对照组及ALL患儿化疗前后的肠道菌群差异。结果与化疗前及健康对照组相比,ALL患儿化疗后1个月及2个月时肠道菌群丰度显著下降(P<0.05)。与健康对照组比较,ALL患儿化疗前后肠道菌群多样性均明显降低(P<0.05)。门水平上,放线菌门的相对丰度在ALL患儿化疗后2周、1个月及2个月时较健康对照组显著降低(P<0.05),变形菌门的相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月时较健康对照组显著升高(P<0.05)。属水平上,双歧杆菌属的相对丰度在ALL患儿化疗后2周、1个月及2个月时均较健康对照组显著降低(P<0.05);克雷伯菌属的相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月时较健康对照组显著升高,并且在化疗后1个月时较化疗前显著升高(P<0.05);Faecalibacterium相对丰度在ALL患儿化疗前后均较健康对照组显著降低,并且在化疗后2周及1个月时较化疗前显著降低(P<0.05)。肠球菌属相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月较健康对照组及化疗前均明显升高(P<0.05)。结论ALL患儿肠道菌群多样性明显低于健康儿童。化疗导致肠道菌群丰度显著降低,并可致部分有益菌(双歧杆菌属、Faecalibacterium)丰度下降、病原菌(克雷伯菌属、肠球菌属)丰度增加。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 肠道菌群 化疗 儿童

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各类多重珠蛋白异常158例血液学特点分析 被引量：4

12

作者 李长钢 王缨 +5 位作者 麦惠容 赵维玲 陈运生 李德发 叶敬花 王春艳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期744-747,共4页

目的探寻建立地中海贫血(地贫)规范化的临床检验模式。方法分析临床确诊含有2种以上珠蛋白基因异常而诊断为复合地中海贫血/血红蛋白病患者,血红蛋白H病及β地贫双重杂合子/纯合子的临床和血液学特点,比较各类多重珠蛋白异常患者血红蛋... 目的探寻建立地中海贫血(地贫)规范化的临床检验模式。方法分析临床确诊含有2种以上珠蛋白基因异常而诊断为复合地中海贫血/血红蛋白病患者,血红蛋白H病及β地贫双重杂合子/纯合子的临床和血液学特点,比较各类多重珠蛋白异常患者血红蛋白水平、MCV值、红细胞渗透脆性试验及血红蛋白电泳检测结果。结果158例多重珠蛋白异常患者中,血红蛋白H病79例(49.38%),α复合β地贫45例(28.13%),β地贫双重杂合子/纯合子30例(18.75%),α地贫复合其他异常血红蛋白病4例(2.5%)。贫血程度以α复合β地贫者的贫血程度最轻,其次为血红蛋白H病,α地贫复合异常血红蛋白病者贫血程度明显加重,β地贫双重杂合子/纯合子地中海贫血患者最为严重。α复合β地贫杂合子基因携带者血红蛋白水平无明显变化,但血红蛋白电泳呈现β地贫的电泳特点。若不进行基因检测,多重α地贫携带状态易被临床漏诊。结论多重珠蛋白异常形式多样,血液学特点不一,贫血程度与基因表型有关。建立规范、完善的血红蛋白病及地贫筛查和诊断模式,注重家系调查,有助于提高地贫的诊断率,减少漏、误诊率。 展开更多

关键词 地中海贫血 血红蛋白病 基因诊断 检验

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儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析 被引量：7

13

作者 江贤萍 周家秀 +2 位作者 李长钢 曹娟 麦惠容 《诊断病理学杂志》 CSCD 2010年第3期169-172,共4页

目的分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点。方法对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复... 目的分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点。方法对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习。结果男性2例,女性3例,年龄最小49天,最大27个月;多以发热、贫血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴结、骨、肺等多系统器官受累。镜检:受累器官内组织细胞样细胞增生,核呈椭圆形、肾形或不规则形,可见明显核沟和核折叠,染色质细腻,核膜薄,伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:组织细胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-)。结论多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患者发病年龄越小、受累器官越多、器官功能受损越严重,预后越差。 展开更多

关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床病理 儿童

原文传递

β_2微球蛋白 白细胞介素-2 白细胞介素-6 在急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病患儿脑脊液中的变化及其意义 被引量：4

14

作者 石红松 刘四喜 +2 位作者 王缨 麦惠容 袁秀丽 《山西医药杂志》 CAS 2015年第23期2739-2741,共3页

目前,急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）已成为儿科常见急症之一,极大侵害广大婴幼儿的身体健康,威胁他们的生命安全。随着医学技术的进步,ALL缓解率不断得到提高,但该病致病机制较复杂,特别是部分合并中枢神经... 目前,急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）已成为儿科常见急症之一,极大侵害广大婴幼儿的身体健康,威胁他们的生命安全。随着医学技术的进步,ALL缓解率不断得到提高,但该病致病机制较复杂,特别是部分合并中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia,CNSL）患儿出院后, 展开更多

关键词 CNSL 白细胞介素 LYMPHOBLASTIC 白血病患儿 医学技术 中枢神经系统 微球蛋白 白血病细胞 白血病发生 恶性造血细胞

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HLA全相合同胞骨髓移植术后早期并发自身免疫性溶血性贫血1例报告并文献复习 被引量：3

15

作者 刘四喜 李长钢 +5 位作者 麦惠容 袁秀丽 陈森敏 刘仕林 王春静 文飞球 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第1期31-34,共4页

目的报道1例重型地中海贫血(TM)患儿行HLA全相合同胞骨髓造血干细胞移植(HSCT)术后早期并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点、治疗及随访,提高对该并发症的认识。方法回顾性分析深圳市儿童医院血液肿瘤科1例TM患儿的临床资料,复... 目的报道1例重型地中海贫血(TM)患儿行HLA全相合同胞骨髓造血干细胞移植(HSCT)术后早期并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点、治疗及随访,提高对该并发症的认识。方法回顾性分析深圳市儿童医院血液肿瘤科1例TM患儿的临床资料,复习国内外相关文献。结果重型β-TM患儿行HLA全相合同胞骨髓HSCT术后15 d出现血红蛋白进行性下降,伴乳酸脱氢酶及间接胆红素升高,间接抗人球蛋白试验阴性,直接抗人球蛋白试验IgG阳性、C3d阴性,应用糖皮质激素联合其他免疫抑制剂的治疗效果明显。结论 HSCT术后并发AIHA的主要发生机制可能有多重因素,加强HSCT术后AIHA发病机制的研究,将有利于该并发症的防治和改善预后。 展开更多

关键词 HLA全相合 同胞 骨髓移植 自身免疫性溶血性贫血

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全反式维甲酸对正常人脐血及正常小鼠造血细胞作用的研究 被引量：1

16

作者 周敦华 麦惠容 +2 位作者 陈戈煜 黄绍良 魏菁 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2003年第2期104-108,共5页

[目的]了解全反式维甲酸(ATRA)在体外对正常人脐血造血细胞的作用以及其在体内对正常小鼠造血细胞的作用。[方法]①在人脐血单个核细胞(MNC)的粒系集落形成单位(CFU-GM)、红系集落形成单位(BFU-E)和混合集落形成单位(CFU-GEMM)的半固体... [目的]了解全反式维甲酸(ATRA)在体外对正常人脐血造血细胞的作用以及其在体内对正常小鼠造血细胞的作用。[方法]①在人脐血单个核细胞(MNC)的粒系集落形成单位(CFU-GM)、红系集落形成单位(BFU-E)和混合集落形成单位(CFU-GEMM)的半固体培养基中加入不同浓度的维甲酸,观察其对人脐血造血细胞集落形成的影响;②用含0.5 μmol/LATRA和IL-6、G-CSF、EPO、SCF的体系培养人脐血MNC,第7、14天时检测扩增后的人脐血有核细胞(NC)数、CD34+细胞数并观察其CFU-GM、BFU-E和CFU-GEMM形成;③用不同剂量的ATRA处理BABL/c小鼠,分别于处理后2、4、6、8、10 d检测小鼠外周血中CD34+细胞、WBC、RBC及PLT含量的变化,从而观察ATRA在体内对造血细胞的影响。[结果]①一定浓度的ATRA在体外能明显促进人脐血CFU-GM的生长,但对BFU-E、CFU-GEMM的形成无影响;高浓度时抑制CFU-GM、BFU-E和CFU-GEMM的形成。促进CFU-GM形成的最佳ATRA浓度为0.5μmol/L,浓度为5.0μmol/L时开始起抑制作用。当浓度达到10μmol/L时,无任何集落形成。②0.5 μmol/LATRA联合IL-6、SCF、G-CSF和EPO在体外孵育人脐血MNC,第7天和第14天时,ATRA组NC数与对照组相比无显著性差异;但其CD34+细胞数明显高于对照组,差异有显著性(P<0.05);且ATRA组CFU-GM。 展开更多

关键词 维甲酸 造血细胞生长因子 细胞分化

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急性淋巴细胞白血病患儿叶酰多聚谷氨酸合成酶和γ-谷氨酰水解酶基因表达与大剂量甲氨蝶呤疗效相关性 被引量：1

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作者 李越 文飞球 +3 位作者 陈小文 麦惠容 袁秀丽 李长钢 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2014年第6期436-440,共5页

目的研究叶酰多聚谷氨酸合成酶(FPGS)、γ-谷氨酰水解酶(GGH)基因表达水平在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿和正常儿童中是否存在差异,并分析不同基因表达水平与大剂量甲氨蝶呤(MTX)疗效、毒副作用及预后的相关性。方法以深圳市儿童医院(... 目的研究叶酰多聚谷氨酸合成酶(FPGS)、γ-谷氨酰水解酶(GGH)基因表达水平在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿和正常儿童中是否存在差异,并分析不同基因表达水平与大剂量甲氨蝶呤(MTX)疗效、毒副作用及预后的相关性。方法以深圳市儿童医院(我院)血液科收治的ALL初诊且接受大剂量MTX化疗患儿为ALL组,以非造血系统恶性疾病儿童为对照组;采用SYBR Green荧光定量RT-PCR检测ALL组骨髓和对照组外周血中FPGS与GGH基因相对表达水平,比较ALL组和对照组FPGS与GGH基因表达水平差异。进一步按照ALL组FPGS、GGH基因表达水平的中位数分为相应的高表达亚组和低表达亚组,分析FPGS、GGH不同表达亚组MTX疗效、毒副作用及预后的差异。结果 2003年1月至2013年12月61例ALL患儿进入分析,男39例,女22例,平均年龄4.6岁;对照组纳入30例,男19例,女11例,平均年龄4.2岁。ALL组FPGS、GGH基因相对表达水平及其比值中位数(P25~P75)分别为14.14(6.52~27.31)、9.34(4.97~14.22)和1.74(0.76~2.91),对照组分别为0.59(0.3~1.23)、3.00(0.94~5.26)和0.26(0.13~1.00),差异均有统计学意义(P均<0.01)。FPGS高表达和低表达亚组复发率分别为3.7%(1/27)和23.3%(7/30),差异有统计学意义(P<0.05)。FPGS基因表达水平升高增加发生中性粒细胞减少的风险(OR=4.17,95%CI:1.65~10.52,P=0.003)。GGH基因高表达水平增加肝毒性的风险(OR=5.61,95%CI:1.14~27.47,P=0.033)。未观察到FPGS/GGH比值对MTX疗效及毒副作用的影响。结论 ALL患儿FPGS、GGH基因表达水平及其比值高于正常儿童;FPGS基因表达水平对ALL患儿大剂量MTX疗效及毒副作用有一定的影响。 展开更多

关键词 叶酰多聚谷氨酸合成酶 γ-谷氨酰水解酶 基因表达 急性淋巴细胞白血病 儿童

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急性淋巴细胞白血病儿童认知功能损害的临床研究进展 被引量：4

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作者 覃李娇(综述) 麦惠容(审校) 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期315-320,共6页

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童期最常见的恶性肿瘤性疾病。随着临床诊治水平的不断提高,获得完全缓解后长期生存的ALL儿童越来越多,其中相当部分患儿都存在认知功能损害,并对学习、就业和社交活动产生严... 急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是儿童期最常见的恶性肿瘤性疾病。随着临床诊治水平的不断提高,获得完全缓解后长期生存的ALL儿童越来越多,其中相当部分患儿都存在认知功能损害,并对学习、就业和社交活动产生严重的不良影响。该文从ALL患儿认知功能损害的影响因素、检测技术的应用及预防与治疗对ALL患儿认知损害的临床研究进展进行综述。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 认知功能 影响因素 儿童

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小儿血液病治疗相关性大脑后部可逆性脑病的诊治 被引量：1

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作者 刘四喜 文飞球 +5 位作者 王缨 石红松 麦惠容 袁秀丽 陈森敏 李长钢 《中国现代医药杂志》 2015年第1期5-8,共4页

目的对治疗阶段并发大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的血液病患儿的临床资料进行分析,以提高对该病的认识。方法对我院3例血液病患儿治疗过程中并发PRES的发病时间、临床表现、影像特征及治疗转归等进行回顾性分析。结果 2例急性淋巴细... 目的对治疗阶段并发大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的血液病患儿的临床资料进行分析,以提高对该病的认识。方法对我院3例血液病患儿治疗过程中并发PRES的发病时间、临床表现、影像特征及治疗转归等进行回顾性分析。结果 2例急性淋巴细胞白血病患儿在诱导化疗阶段发生PRES,1例重型β地中海贫血患儿在亲缘性HLA全相合外周血造血干细胞移植术后4个月发生PRES。3例患儿的临床表现均为头痛、视觉障碍、高血压、痫性发作、精神异常及昏迷。3例患儿头颅MRI均显示顶枕叶对称性受累,其中1例患儿的MRI示双侧额颞部亦广泛受累。2例患儿脑病症状均短期内缓解,随访亦无神经系统异常表现;1例经多种抗癫痫药物治疗,随访2年仍有频繁癫痫发作。结论化疗药物和高血压是本组PRES病例发病的重要因素;PRES并不完全可逆,部分可见难治性癫痫等后遗症;及时行头颅MRI检查以早期诊治,也许能够避免永久性脑损伤。 展开更多

关键词 大脑后部可逆性脑病 血液病 儿童 治疗

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以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性1例报告

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作者 禹定乐 麦惠容 李长钢 《黑龙江医药》 CAS 2018年第4期860-862,共3页

目的:探讨以急性溶血性贫血为首发表现的肝豆状核变性(HLD)患儿的临床特征。方法:对我院收入住院的1例以溶血性贫血为首发表现的HLD患儿进行临床分析。结果:出院前复查凝血四项:PT 24.3 S、APTT 69.8 S、血浆纤维蛋白原1.000g/L;复查血... 目的:探讨以急性溶血性贫血为首发表现的肝豆状核变性(HLD)患儿的临床特征。方法:对我院收入住院的1例以溶血性贫血为首发表现的HLD患儿进行临床分析。结果:出院前复查凝血四项:PT 24.3 S、APTT 69.8 S、血浆纤维蛋白原1.000g/L;复查血常规:白细胞5.0×109/L、红细胞2.84×1012/L、血红蛋白99 g/L、血小板63×109/L;复查肝功:TB 62.5umol/L、DB 31.3umol/l、IB 31.2umol/L、ALT 63IU/L、AST 118 IU/L。结论:以溶血性贫血(HA)为首发症状的HLD临床上较少见,多被误诊,从而延误治疗。对原因不明的溶血性贫血,同时伴有肝脏肿大和/或肝功能异常、脾功能亢进的患儿,在经过对病毒感染和铜含量代谢指标变化的检查后,需考虑HLD可能,对于有家族遗传史的患者更是要重视,尽量的减少误诊现象的发生。 展开更多

关键词 溶血性贫血 肝豆状核变性 儿童

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