期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到1,515篇文章
< 1 2 … 76 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
特发性炎性肌病完全临床应答相关因素的单中心真实世界研究
1
作者 赖展鸿 李嘉辰 +9 位作者 贠泽霖 张永刚 张昊 邢晓燕 邵苗 金月波 王乃迪 李依敏 李玉慧 栗占国 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 2024年第2期284-292,共9页
目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标... 目的:探究影响特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法:纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者,通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和治疗用药,明确影响患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。结果:共纳入635例IIMs患者,其中518例患者完成随访,平均随访时间36.8个月,总体完全临床应答率为50.0%(259/518)。各临床亚型中,皮肌炎(dermatomyositis, DM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome, ASS)和免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)的完全临床应答率分别为53.5%、48.9%和39.0%。未完全临床应答组与完全临床应答组相比,在临床特征方面,发热(P=0.002)和快速进展型间质性肺病(rapid progressive interstitial lung disease, RP-ILD)(P=0.014)的发生率较高;在实验室检查方面,谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白和血清铁蛋白水平较高;在治疗用药方面,激素和静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobin, IVIG)的使用比例均较高。IMNM(P=0.007)、间质性肺病(P=0.001)、谷草转氨酶高(P=0.012)、血清铁蛋白高(P=0.016)和外周血CD4+T细胞计数低(P=0.004)是IIMs未完全临床应答的危险因素。结论:IIMs患者的总体完全临床应答率低,IMNM亚型最低;起病时存在间质性肺病、谷草转氨酶高、血清铁蛋白高或外周血CD4+T细胞计数低的患者应给予积极治疗。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 临床应答 间质性肺病 危险因素 自身抗体
下载PDF
血液细胞比率在皮肌炎及其合并症中的诊断和预测价值
2
作者 南京柱 张旭 +2 位作者 魏雪梅 张帅 袁慧 《标记免疫分析与临床》 CAS 2024年第1期8-15,共8页
目的 探讨皮肌炎(DM)患者合并不同并发症时外周血血液细胞比率的诊断和预测价值.方法 收集在解放军总医院第一医学中心风湿病科住院治疗的皮肌炎患者183例(疾病组)和同时期健康体检者149例(对照组)血液细胞检测结果和临床数据进行统计... 目的 探讨皮肌炎(DM)患者合并不同并发症时外周血血液细胞比率的诊断和预测价值.方法 收集在解放军总医院第一医学中心风湿病科住院治疗的皮肌炎患者183例(疾病组)和同时期健康体检者149例(对照组)血液细胞检测结果和临床数据进行统计学分析.比较DM患者与对照组的血液细胞及其比率的差异,采用ROC曲线与Logistic回归方法来评价和分析血液细胞比率在DM及其并发症的诊断效能和危险因素.结果 DM患者单核细胞与淋巴细胞比率(MLR)、中性粒细胞与淋巴细胞比率(NLR)和血小板与淋巴细胞比率(PLR)均显著高于对照组(P<0.001);女性DM患者合并间质性肺疾病(ILD)和心肌受累(MI)的患病率显著高于男性患者(P<0.001).血液细胞比率诊断DM的ROC曲线下面积AUC分别为0.868(MLR)、0.910(NLR)和0.784(PLR).DM患者合并ILD时MLR显著高于无ILD患者(P=0.024);而DM患者合并MI时NLR显著高于无MI患者(P=0.023).PLR在DM合并ILD和MI时差异均无统计学意义(P>0.05).MLR鉴别诊断ILD的ROC曲线下面积AUC为0.598(P=0.024,95%CI0.515~0.682);NLR鉴别诊断MI的ROC曲线下面积AUC为0.631(P=0.023,95%CI0.522~0.740).单因素和多因素回归分析结果显示,MLR为影响DM患者合并ILD的独立危险因素(P=0.003,OR=9.400,95%CI2.120~41.678);而NLR和年龄是影响DM患者合并MI的危险因素(NLR的OR=1.036,95%CI1.008~1.064,P=0.012;年龄的OR值:1.104,95%CI1.003~1.215,P=0.043).结论 血液细胞比率是DM患者简单方便、经济、准确的诊断和预测标志物.MLR和NLR分别是DM患者合并ILD和合并MI的独立危险因素,并对DM的诊断具有一定的预测价值. 展开更多
关键词 皮肌炎 单核细胞与淋巴细胞比率 中性粒细胞与淋巴细胞比率 血小板与淋巴细胞比率 间质性肺疾病 心肌受累
下载PDF
抗黑色素瘤分化抗原5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病亚型:临床特征与预后分析
3
作者 杨阚波 卢昕 +1 位作者 王国春 陈芳 《中日友好医院学报》 CAS 2024年第1期3-7,共5页
目的:探讨抗黑色素瘤分化抗原5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)并发间质性肺疾病(ILD)患者的临床特征及预后差异。方法:回顾性分析2012年1月—2021年7月收治的272例MDA5阳性DM-ILD患者。分为3组:组1为治疗前确诊为快速进展性ILD(RPILD),组2患... 目的:探讨抗黑色素瘤分化抗原5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)并发间质性肺疾病(ILD)患者的临床特征及预后差异。方法:回顾性分析2012年1月—2021年7月收治的272例MDA5阳性DM-ILD患者。分为3组:组1为治疗前确诊为快速进展性ILD(RPILD),组2患者治疗后发生RPILD,组3为病情较轻的ILD。评估3组患者临床特征、治疗策略及糖皮质激素剂量等预后因素。结果:共纳入219例患者。组1患者病程短,发热、抗核抗体和抗Ro-52阳性率高,ESR、CRP水平高,CD3、CD4 T细胞计数低,与另2组患者差异有统计学意义(P<0.05)。组1患者治疗后4~8周死亡率高,组2患者12周后死亡率升高,组3死亡率最低,3组间死亡时间分布的差异有统计学意义(P<0.05)。Cox分析显示,发病年龄、乳酸脱氢酶水平、未用免疫抑制剂和初始激素用量是组1患者预后的独立危险因素,静脉注射免疫球蛋白是组2的保护因素(P<0.05)。组2多数患者肺部恶化时发现病原体。结论:MDA5阳性DM-ILD患者临床表现和预后存在显著异质性,RPILD患者并不能从大剂量激素治疗中获益。 展开更多
关键词 抗黑色素瘤分化抗原5抗体 快速进展间质性肺疾病 临床异质性 皮肌炎 糖皮质激素
下载PDF
特发性炎性肌病合并肺间质病变的生物标志物研究进展
4
作者 黄敏慧 徐晓晓 李懿莎 《临床内科杂志》 CAS 2024年第2期142-144,共3页
特发性炎性肌病(IIM)是一组以骨骼肌炎症为特征的自身免疫性疾病。肺间质病变(ILD)是IIM最常见的并发症,也是IIM患者死亡的主要原因。IIM-ILD的治疗反应及预后差异大,其治疗取决于ILD的严重与进展程度。因此了解IIM-ILD的危险因素,对于... 特发性炎性肌病(IIM)是一组以骨骼肌炎症为特征的自身免疫性疾病。肺间质病变(ILD)是IIM最常见的并发症,也是IIM患者死亡的主要原因。IIM-ILD的治疗反应及预后差异大,其治疗取决于ILD的严重与进展程度。因此了解IIM-ILD的危险因素,对于预测ILD的发展、预后及选择治疗方案非常重要。IIM患者可检出多种自身抗体,其中抗合成酶抗体(ASA)、抗黑色素瘤分化相关基因(MDA5)抗体与ILD密切相关,涎液化糖链抗原(KL-6)、铁蛋白、肺表面活性蛋白D(SP-D)、B淋巴细胞刺激因子(BAFF)等生物标志物对预测ILD、监测疾病活动、评估疗效及预后等方面有重要作用。本文对近年来IIM-ILD相关生物标志物的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 肺间质病变 生物标志物
下载PDF
以咳嗽为首发表现的抗合成酶抗体综合征1例
5
作者 李睿 杨帆 +1 位作者 吴昊 蔡祺琦 《浙江医学》 CAS 2024年第2期204-205,220,共3页
抗合成酶抗体综合征(ASS)是一种特殊的多发性肌炎和皮肌炎,肺间质受累是其常见的临床表现,且和预后密切相关。本文通过分析2021年11月25日成都医学院第一附属医院收治的1例以咳嗽为首发症状的ASS患者的临床资料及诊疗过程,以期提高对咳... 抗合成酶抗体综合征(ASS)是一种特殊的多发性肌炎和皮肌炎,肺间质受累是其常见的临床表现,且和预后密切相关。本文通过分析2021年11月25日成都医学院第一附属医院收治的1例以咳嗽为首发症状的ASS患者的临床资料及诊疗过程,以期提高对咳嗽症状的病因诊断思路,同时加强对ASS相关间质性肺疾病临床特征、胸部影像学及肺功能、肌炎标志物等诊治指标的认识。 展开更多
关键词 咳嗽 抗合成酶抗体综合征 间质性肺疾病
下载PDF
JAK1/2抑制剂治疗成人皮肌炎的疗效和安全性评价
6
作者 林俊杰 戚春燕 +4 位作者 李阳 佘欣妍 蔡丽婷 王晓华 陈永锋 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第1期5-8,共4页
目的:评价JAK抑制剂治疗成人皮肌炎(DM)患者的疗效和安全性。方法:收集2020年5月至2022年12月,在南方医科大学皮肤病医院皮肤科门诊就诊的DM患者。开始治疗前由皮肤科医生完成DM皮损范围和严重程度指数(CDASI)评分,同时留取患者皮疹照... 目的:评价JAK抑制剂治疗成人皮肌炎(DM)患者的疗效和安全性。方法:收集2020年5月至2022年12月,在南方医科大学皮肤病医院皮肤科门诊就诊的DM患者。开始治疗前由皮肤科医生完成DM皮损范围和严重程度指数(CDASI)评分,同时留取患者皮疹照片并行血常规、生化指标、抗核抗体、抗核抗体谱、肌炎特异性抗体检查,除外禁忌后予口服JAK1/2抑制剂2 mg/d治疗12周。治疗开始后于第4、8、12周随访,评估CDASI评分,复查相关指标,并记录出现的不良反应事件。结果:纳入7例DM患者,6例患者完成12周的药物治疗和随访观察。CDASI评分开始治疗后均呈持续下降趋势,持续改善可维持至第12周。治疗12周后,部分有肌痛和/或肌无力的患者症状得到改善。部分患者肌酶指标下降,但无统计学意义。随访期间患者无严重不良反应。结论:JAK1/2抑制剂有望成为激素控制不佳、需使用激素或其他系统药物的成人DM患者治疗的新选择。 展开更多
关键词 皮肌炎 Janus激酶类 蛋白激酶抑制剂 JAK抑制剂
下载PDF
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关性间质性肺病的临床特点及预后研究进展
7
作者 吴华蔓 田茂良 邓治平 《中国医药科学》 2024年第3期45-49,共5页
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是特发性炎性肌病的一种特殊类型,常隐匿地引起间质性肺病(ILD),甚至发展成快速进展型ILD,后者预后极差、病死率高。而且MDA5+DM-ILD的临床表现、疾病进展差异较大,在一定程度上限制了... 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是特发性炎性肌病的一种特殊类型,常隐匿地引起间质性肺病(ILD),甚至发展成快速进展型ILD,后者预后极差、病死率高。而且MDA5+DM-ILD的临床表现、疾病进展差异较大,在一定程度上限制了该疾病的早期诊断、早期治疗及预后判断。本文就MDA5+DM-ILD疾病中抗MDA5抗体的作用和该疾病的病因、发病机制、症状、治疗等临床特点的相关研究展开综述,重点阐述影响预后的相关因素及预测预后的模型,以期帮助临床医生了解该疾病特点,提高诊断水平,同时针对患者进行个体化治疗,改善患者预后,并对患者预后做出早期判断。 展开更多
关键词 间质性肺病 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 临床特点 预后
下载PDF
磁共振扩散张量成像对多发性肌炎/皮肌炎的临床应用价值
8
作者 蒋玮丽 黄胤 +3 位作者 龙斌 柏玉涵 张蔚 张东友 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期103-107,共5页
目的探讨磁共振扩散张量成像(diffusiontensorimaging,DTI)对多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)患者大腿肌肉的临床应用价值。材料与方法前瞻性招募2019年9月至2022年3月我院确诊的46例PM/DM患者(PM/DM组),同时招... 目的探讨磁共振扩散张量成像(diffusiontensorimaging,DTI)对多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)患者大腿肌肉的临床应用价值。材料与方法前瞻性招募2019年9月至2022年3月我院确诊的46例PM/DM患者(PM/DM组),同时招募同期32例无肌肉病变的健康志愿者(对照组)。比较PM/DM组双侧大腿水肿肌肉、未水肿肌肉及正常对照组(region of interest,ROI)区域的表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)、各向异性分数(fractional anisotropy,FA)平均值的差异,采用单因素方差分析(analysis of variance,ANOVA)、受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线及Spearman秩相关分析对相关参数进行统计分析,P<0.05表示差异有统计学意义。结果PM/DM组水肿肌肉、未水肿肌肉及正常对照组的ADC值差异具有统计学意义(P<0.05),水肿肌肉的ADC值高于未水肿肌肉和对照组(P<0.05),但未水肿肌肉与对照组之间差异不具有统计学意义(P>0.05)。PM/DM组水肿肌肉、未水肿肌肉及正常对照组的FA值差异不具有统计学意义(P>0.05)。ADC值对PM/DM组水肿肌肉的诊断阈值为1.62×10-3mm2/s,敏感度为87.5%,特异度为85.0%,曲线下面积为0.869。相关性分析显示PM/DM组水肿肌肉平均ADC值与血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)呈正相关(r=0.583,P<0.001),而PM/DM组水肿肌肉平均FA值与血清CK之间不存在显著相关性(P>0.05)。结论DTI可以对PM/DM患者水肿肌肉的病理改变特征进行定量分析,可在一定程度上反映疾病的活动程度,具有良好的辅助诊断价值。 展开更多
关键词 多发性肌炎 皮肌炎 磁共振成像 扩散张量成像 定量分析 诊断
下载PDF
皮肌炎继发肺部星形奴卡菌感染
9
作者 易清玲 唐洁 +3 位作者 宋君 黄忠奎 罗军 何沅莉 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 2024年第4期224-227,共4页
报告1例皮肌炎继发肺部星形奴卡菌感染。患者女,46岁。因眶周、胸部及双上肢红斑伴四肢肌肉乏力4个月,声嘶、颈部及胸痛10余天入院。皮肤科检查:满月脸,眶周、胸部、双上肢和指关节背侧散在色素沉着斑,肌力Ⅲ~Ⅳ级。天门冬氨酸氨基转移... 报告1例皮肌炎继发肺部星形奴卡菌感染。患者女,46岁。因眶周、胸部及双上肢红斑伴四肢肌肉乏力4个月,声嘶、颈部及胸痛10余天入院。皮肤科检查:满月脸,眶周、胸部、双上肢和指关节背侧散在色素沉着斑,肌力Ⅲ~Ⅳ级。天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶均升高。肌电图示肌源性损害活动期。胸部CT示右肺上叶尖段空洞软组织结节。右肺上叶穿刺组织细菌培养可见星形奴卡菌。诊断:皮肌炎继发肺部星形奴卡菌感染。停用免疫抑制剂后,予复方磺胺甲唑、泼尼松及羟氯喹等治疗。 展开更多
关键词 皮肌炎 星形奴卡菌 肺部
原文传递
抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的早期识别
10
作者 徐凌霄 谈文峰 《临床内科杂志》 CAS 2023年第3期152-155,共4页
抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者易合并快速进展型间质性肺病(RPILD),常对现有的治疗存在抵抗性,死亡率高。早期识别可能进展为RPILD的高危患者及早期治疗对改善临床救治效果、降低患者死亡率至关重要。如何早期识别RPILD的高危患者... 抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者易合并快速进展型间质性肺病(RPILD),常对现有的治疗存在抵抗性,死亡率高。早期识别可能进展为RPILD的高危患者及早期治疗对改善临床救治效果、降低患者死亡率至关重要。如何早期识别RPILD的高危患者,一直是临床关注的难点问题。本文总结了目前研究报道的与抗MDA5+DM患者RPILD发生、发展相关的危险因素及预后评估方法,希冀对临床RPILD早期预警提供一定帮助。 展开更多
关键词 抗MDA5抗体阳性皮肌炎 快速进展型间质性肺病 危险因素 预警模型
下载PDF
法布雷病合并皮肌炎一例
11
作者 周怡 吴婵媛 +1 位作者 程康安 王亮 《罕见病研究》 2023年第1期110-114,共5页
法布雷病是一种X染色体伴性遗传的溶酶体贮积病,其发病机制为编码α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)的基因发生突变导致α-Gal A功能缺失,进而导致未降解的神经酰胺三己糖苷(Gb-3)及其他鞘糖脂在细胞溶酶体中堆积,造成组织器官的功能障碍。本文... 法布雷病是一种X染色体伴性遗传的溶酶体贮积病,其发病机制为编码α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)的基因发生突变导致α-Gal A功能缺失,进而导致未降解的神经酰胺三己糖苷(Gb-3)及其他鞘糖脂在细胞溶酶体中堆积,造成组织器官的功能障碍。本文报道了一例法布雷病合并皮肌炎患者的临床特点。该患者男性,61岁,临床表现为间断黑矇,合并四肢乏力及活动后憋喘。实验室检查提示α-Gal A活性下降,肌炎抗体谱阳性,故确诊法布雷病合并皮肌炎。同时本文回顾了相关文献,发现法布雷病患者合并自身免疫性疾病的情况十分罕见,但是法布雷病患者出现自身免疫抗体阳性的情况并不罕见,提示法布雷病与自身免疫性疾病可能在发病机制上存在关联性。 展开更多
关键词 法布雷病 皮肌炎 自身免疫抗体
原文传递
皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺病的CT定量分析与肺功能的相关性研究 被引量：2
12
作者 徐光兴 俞咏梅 +2 位作者 徐亮 王蓓蓓 吴树剑 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2023年第5期565-570,共6页
目的:探讨CT定量分析对皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺病(DM/PM-ILD)的评估价值。方法:回顾性分析2017年1月至2020年10月我院确诊的61例DM/PM-ILD患者同一时期的胸部HRCT及肺功能检查资料,同时选取60例性别、年龄及BMI相匹配且胸部HRCT... 目的:探讨CT定量分析对皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺病(DM/PM-ILD)的评估价值。方法:回顾性分析2017年1月至2020年10月我院确诊的61例DM/PM-ILD患者同一时期的胸部HRCT及肺功能检查资料,同时选取60例性别、年龄及BMI相匹配且胸部HRCT无异常的健康人作为对照。使用3D Slicer软件根据阈值分割法获得CT定量指标,包括正常肺区域百分比(NL%)、磨玻璃影区域百分比(GGO%)、纤维化区域百分比(F%)及总的异常病变区域百分比(AA%)。肺功能参数包括肺总量占预计值的百分比(TLC%)、用力肺活量占预计值的百分比(FVC%)、第一秒用力呼气量占预计值的百分比(FEV1%)、一秒率(FEV1/FVC)、肺一氧化碳弥散量占预计值的百分比(DLCO%)。采用Spearman或Pearson相关分析及多元逐步线性回归分析各组数据之间的关系,使用ROC曲线确定鉴别DM/PM-ILD组与对照组的最佳CT定量指标。结果:ROC曲线分析结果显示,GGO%鉴别DM/PM-ILD患者组与对照组具有最大的AUC为0.91(95%CI:0.85~0.96),以GGO%=7.1%为阈值,敏感度为85.2%,特异度为90.0%。CT定量指标与肺功能参数除FEV1/FVC之外均具有相关性,其中F%与TLC%、FEV1%、FVC%、DLCO%相关系数均最高(r=-0.512、-0.609、-0.622、-0.519,P值均<0.001)。多元逐步线性回归分析结果显示,F%及NL%是预测TLC%的最佳指标(R2=0.303,P<0.001);F%是预测FEV1%、FVC%的最佳指标(R2=0.372、0.381,P均<0.001);F%及GGO%是预测DLCO%的最佳指标(R2=0.305,P<0.001)。结论:CT定量分析可用于DM/PM-ILD的诊断,且可评估肺功能损害情况。 展开更多
关键词 皮肌炎/多发性肌炎 间质性肺病 体层摄影术 X线计算机 呼吸功能试验
下载PDF
吡非尼酮在皮肌炎并肺间质纤维化中的治疗作用
13
作者 许文静 《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》 2023年第10期0068-0070,共3页
观察吡非尼酮在皮肌炎并肺间质纤维化中的治疗效果。方法 选取2021年4月-2022年5月我院收治的88例皮肌炎并肺间质纤维化患者作为研究对象,随机分为对照组和观察组,每组44例。对照组采用激素和免疫抑制剂治疗,观察组在对照组的基础上联... 观察吡非尼酮在皮肌炎并肺间质纤维化中的治疗效果。方法 选取2021年4月-2022年5月我院收治的88例皮肌炎并肺间质纤维化患者作为研究对象,随机分为对照组和观察组,每组44例。对照组采用激素和免疫抑制剂治疗,观察组在对照组的基础上联合吡非尼酮治疗。比较治疗前后血清KL-6水平、以及两组的肺部高分辨率CT(HRCT)评分。结果 治疗前两组患者的KL-6水平无明显差异(P>0.05),治疗后观察组KL-6水平明显优于治疗前,且明显优于对照组KL-6水平(P<0.05);治疗前两组患者HRCT评分无明显差异(P>0.05),在治疗12个月后观察组患者的HRCT评分明显优于对照组(P<0.05)。结论 吡非尼酮能阻止皮肌炎的肺间质纤维化的发展,并能改善肺间质纤维化。 展开更多
关键词 吡非尼酮 皮肌炎 肺间质纤维化
下载PDF
多发性肌炎/皮肌炎相关性肺间质性疾病 被引量：1
14
作者 王丽 吴晓梅 《临床肺科杂志》 2023年第6期929-933,共5页
多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种结缔组织相关性疾病,以累及近端骨骼肌为主。据报道约41%可累及肺部而致肺间质性疾病(interstitial lung disease,ILD),并可在病程中任一阶段发生,造成不良预后,增加死亡... 多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种结缔组织相关性疾病,以累及近端骨骼肌为主。据报道约41%可累及肺部而致肺间质性疾病(interstitial lung disease,ILD),并可在病程中任一阶段发生,造成不良预后,增加死亡风险[1]。 展开更多
关键词 肺间质性疾病 多发性肌炎 皮肌炎 死亡风险 相关性疾病 不良预后 结缔组织 骨骼肌
下载PDF
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展 被引量：2
15
作者 姜丽丽 刘娜 段利华 《内科急危重症杂志》 2023年第2期106-111,共6页
抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)是炎性肌病的特殊亚型,较易合并快速进展的肺间质病变(RPILD),死亡率高。遗传和环境因素可能共同参与了该病的致病过程;临床表现、呼吸生理参数、影像学特征及血清学标记物可用来判断... 抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎(DM)是炎性肌病的特殊亚型,较易合并快速进展的肺间质病变(RPILD),死亡率高。遗传和环境因素可能共同参与了该病的致病过程;临床表现、呼吸生理参数、影像学特征及血清学标记物可用来判断RPILD发生风险及评估预后。对于MDA5+DM-RPILD目前尚缺乏基于高质量循证医学证据的治疗策略,主流治疗方法是激素+钙调神经磷酸酶抑制剂+环磷酰胺的“三联疗法”和基于JAK抑制剂的方案,早期诊断、准确分层以及个体化治疗是获得良好预后的关键。 展开更多
关键词 皮肌炎 黑色素瘤分化相关基因5 快速进展性肺间质病变
下载PDF
以呼吸系统症状为主要表现的抗MDA5抗体阳性皮肌炎8例临床分析 被引量：1
16
作者 钱慎怡 庞桂芬 杨林瀛 《临床肺科杂志》 2023年第1期151-154,共4页
皮肌炎是一种以皮肤和肌肉病变为特征的特发性炎症性肌病,这种罕见的自身免疫性疾病可能与副肿瘤形式的恶性病理有关。该病易出现肺部受累的临床表现,但严重程度因人而异。目前研究发现一种与抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体(抗MDA5 Ab)有... 皮肌炎是一种以皮肤和肌肉病变为特征的特发性炎症性肌病,这种罕见的自身免疫性疾病可能与副肿瘤形式的恶性病理有关。该病易出现肺部受累的临床表现,但严重程度因人而异。目前研究发现一种与抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体(抗MDA5 Ab)有关的皮肌炎分型,这种抗体存在于5%~30%的皮肌炎患者中[1]。抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要在东亚报道。 展开更多
关键词 皮肌炎 呼吸系统症状 自身免疫性疾病 MDA5 肌肉病变 特发性炎症性肌病 抗体阳性 临床分析
下载PDF
抗MDA5抗体与皮肌炎相关性研究进展 被引量：1
17
作者 陶笑然 王再兴 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第4期297-300,共4页
抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体是一种发现于皮肌炎(DM)的肌炎特异性抗体。抗MDA5抗体与临床无肌病性皮肌炎(CADM)和急进型间质性肺病变(RP-ILD)密切相关,增加了出现几种特征性皮肤表现的风险,包括Gottron征/丘疹、披肩征、脂膜炎等,... 抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体是一种发现于皮肌炎(DM)的肌炎特异性抗体。抗MDA5抗体与临床无肌病性皮肌炎(CADM)和急进型间质性肺病变(RP-ILD)密切相关,增加了出现几种特征性皮肤表现的风险,包括Gottron征/丘疹、披肩征、脂膜炎等,降低了肌肉无力、典型皮肌炎(CDM)和肌酸激酶升高的风险。抗MDA5抗体与疾病的进展、预后有密切关系。本研究将对抗MDA5抗体与DM相关临床表现的相关性进行综述。 展开更多
关键词 黑素瘤分化相关基因5 皮肌炎 临床无肌病性皮肌炎
下载PDF
趋化因子14在特发性炎性肌病合并肺间质纤维化患者中的表达及意义
18
作者 张杰 何俊锋 +7 位作者 鲍晓 徐阳洋 杨礼维 马玲 王霞 潘亮 李星辰 冯林 《成都医学院学报》 CAS 2023年第2期172-175,260,共5页
目的 探讨趋化因子14(CXCL14)在特发性炎性肌病(IIMs)合并肺间质纤维化患者中的表达及意义。方法 选取2019年9月至2022年6月于德阳市人民医院风湿免疫科诊治的34例IIMs合并肺间质纤维化患者为试验组,另选取同期在本院健康体检中心体检... 目的 探讨趋化因子14(CXCL14)在特发性炎性肌病(IIMs)合并肺间质纤维化患者中的表达及意义。方法 选取2019年9月至2022年6月于德阳市人民医院风湿免疫科诊治的34例IIMs合并肺间质纤维化患者为试验组,另选取同期在本院健康体检中心体检的40例健康人作为对照组,采用酶联免疫吸附测定方法检测两组血清中的CXCL14水平,并分析CXCL14水平与血清肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白(FER)等的相关性。结果 试验组血清CXCL14水平明显高于对照组(P<0.05);且在试验组中,伴肌肉疼痛患者的血清CXCL14水平高于无肌肉疼痛患者(P<0.05)。试验组血清CXCL14水平与CK、CK-MB、LDH、FER指标无相关性(P> 0.05)。结论 IIMs合并肺间质纤维化患者的血清CXCL14水平较健康人群高,CXCL14可作为该疾病早期筛查生物标志物及潜在治疗靶点。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病 趋化因子14 肺间质纤维化
下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 2 … 76 下一页 到第 页
使用帮助 返回顶部