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早发型与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点分析
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作者 栗菲 刘婷 +5 位作者 杨逸昊 林慧霞 童婧怡 黎宗军 梁斌基 李其富 《海南医学院学报》 CAS 2024年第2期100-105,共6页
目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-... 目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-NMOSDs组22例和LO-NMOSDs组29例。统计分析两组患者的基本资料、扩展残疾状态量表(EDSS)评分、血和脑脊液化验指标。结果:两组间在人口学特征、临床特征及血清AQP-4抗体阳性率方面均无统计学意义(均P>0.05),在甘油三酯、低密度脂蛋白、载脂蛋白A、载脂蛋白B和脂蛋白a上有统计学差异(分别为P=0.010、P=0.048、P=0.014、P=0.061、P=0.001),以及脑脊液乳酸脱氢酶、微量蛋白定量和EDSS评分有统计学差异(分别为P=0.018、P=0.034、P=0.025),其中LO-NMOSDs脑脊液微量蛋白定量的水平与患者残疾程度有一定的相关性(r=0.52,P<0.03)。结论:LO-NMOSDs与EO-NMOSDs组患者具有相似的人口统计学特征、血清AQP-4抗体阳性率及临床特征,但与EO-NMOSDs相比,LO-NMOSDs组患者易患有脂质代谢异常,脑脊液中有较高的微量蛋白以及更易致残,并且在LO-NMOSDs中,脑脊液微量蛋白越高,患者的致残状况越重。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 晚发型 脑脊液微蛋白定量 EDSS评分
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Biomarkers for neuromyelitis optica:a visual analysis of emerging research trends
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作者 Xiangjun Li Jiandong Zhang +4 位作者 Siqi Zhang Shengling Shi Yi’an Lu Ying Leng Chunyan Li 《Neural Regeneration Research》 SCIE CAS CSCD 2024年第12期2735-2749,共15页
Neuromyelitis optica is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system that differs from multiple sclerosis.Over the past 20 years,the search for biomarke rs for neuromyelitis optica has been ongo... Neuromyelitis optica is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system that differs from multiple sclerosis.Over the past 20 years,the search for biomarke rs for neuromyelitis optica has been ongoing.Here,we used a bibliometric approach to analyze the main research focus in the field of biomarkers for neuromyelitis optica.Research in this area is consistently increasing,with China and the United States leading the way on the number of studies conducted.The Mayo Clinic is a highly reputable institution in the United States,and was identified as the most authoritative institution in this field.Furthermore,Professor Wingerchuk from the Mayo Clinic was the most authoritative expe rt in this field.Keyword analysis revealed that the terms "neuro myelitis optica"(261 times), "multiple sclerosis"(220 times), "neuromyelitis optica spectrum disorder"(132 times), "aquaporin4"(99 times),and "optical neuritis"(87 times) were the most frequently used keywords in literature related to this field.Comprehensive analysis of the classical literature showed that the majority of publications provide conclusive research evidence supporting the use of aquaporin-4-IgG and neuromyelitis optica-IgG to effectively diagnose and differentiate neuromyelitis optica from multiple sclerosis.Furthermore,aquaporin-4-IgG has emerged as a highly specific diagnostic biomarker for neuromyelitis optica spectrum disorder.Myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG is a diagnostic biomarke r for myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease.Recent biomarkers for neuromyelitis optica in clude cerebrospinal fluid immunological biomarkers such as glial fibrillary acidic protein,serum astrocyte damage biomarkers like FAM19A5,serum albumin,and gammaaminobutyric acid.The latest prospective clinical trials are exploring the potential of these biomarkers.Preliminary results indicate that glial fibrillary acidic protein is emerging as a promising candidate biomarker for neuromyelitis optica spectrum disorder.The ultimate goal of future research is to identify non-invasive biomarkers with high sensitivity,specificity,and safety for the accurate diagnosis of neuro myelitis optica. 展开更多
关键词 AQUAPORIN-4 AUTOANTIBODY multiple sclerosis myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease neuromyelitis optica neuromyelitis optica spectrum disorder optical coherence tomography
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Statistical evaluation of cluster formation of relapse in neuromyelitis optica spectrum disorder
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作者 Tetsuya Akaishi Ichiro Nakashima 《Neural Regeneration Research》 SCIE CAS CSCD 2024年第9期1888-1889,共2页
Evaluating the cluster formation of clinical attacks in chronic relapsing diseases is an important statistical issue because the presence of attack clusters may influence therapeutic strategies for relapse prevention.... Evaluating the cluster formation of clinical attacks in chronic relapsing diseases is an important statistical issue because the presence of attack clusters may influence therapeutic strategies for relapse prevention.We recently reported the occurrence of unevenly clustered attacks in patients with anti-aquaporin-4(AQP4)antibody-positive neuromyelitis optica spectrum disorder(NMOSD)(Akaishi et al.,2020a). 展开更多
关键词 AQP4 RELAPSE
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脑脊液白细胞介素10在原发性中枢神经系统淋巴瘤中的诊断价值
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作者 孙慧 高赛 +1 位作者 武雷 黄德晖 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期13-19,共7页
目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱... 目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。 展开更多
关键词 原发性中枢神经系统淋巴瘤 脑脊液 白细胞介素10 脑组织活检
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视神经脊髓炎谱系疾病合并结缔组织病的托珠单抗疗效评价
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作者 王文君 徐雁 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第2期91-96,共6页
目的评价托珠单抗(tocilizumab,TCZ)治疗合并结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4-immunoglobulin,AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患... 目的评价托珠单抗(tocilizumab,TCZ)治疗合并结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4-immunoglobulin,AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的疗效和安全性。方法6例病情活跃(入组前12个月内至少有1次NMOSD发作)且合并CTD的血清AQP4-IgG阳性的NMOSD患者,其中4例患者合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、2例患者合并原发性干燥综合征(primary Sjogren s syndrome,pSS),所有患者均按体重8 mg/kg的剂量静脉输注TCZ治疗,每个月1次,疗程至少7个月。观察每例患者在TCZ治疗的7个月期间NMOSD的年复发率(annual relapse rate,ARR)、扩展的残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分、血清AQP4-IgG滴度、外周血B细胞水平以及CTD的活动情况。结果6例患者在TCZ治疗期间均无NMOSD复发,治疗后ARR由中位数(四分位数)0.3(0,1.2)次/年降至0次/年,但差异无统计学意义(Z=-1.826,P=0.068),EDSS评分显著降低〔由中位数(四分位数)3.5(2.5,4.7)分降至2.0(0.8,3.1)分,Z=-2.220,P=0.026〕,血清AQP4-IgG滴度显著下降〔由中位数(四分位数)1∶100(1∶83,1∶320)降至1∶21(0,1∶49),Z=-2.201,P=0.028〕,外周血B细胞计数降低〔由中位数(四分位数)116(75,201)个/L降至37(19,97)个/L,Z=-2.201,P=0.028〕。治疗期间CTD维持临床稳定。1例患者出现白细胞及中性粒细胞数目严重减低,使用药物治疗后恢复,所有患者均未发生感染等不良反应。结论TCZ对于治疗合并CTD的NMOSD患者具有较好的疗效及安全性。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 结缔组织病 托珠单抗
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视神经脊髓炎谱系疾病31例临床特点分析
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作者 范鹏 马韶薇 《现代医药卫生》 2024年第7期1155-1158,共4页
目的分析水通道蛋白4-免疫球蛋白G(AQP4-IgG)阳性与AQP4-IgG阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)在临床特点的差异。方法收集就诊于郑州市第九人民医院、河南中医药大学第一附属医院确诊NMOSD 31例患者临床资料,根据AQP4-IgG结果分为AQP4... 目的分析水通道蛋白4-免疫球蛋白G(AQP4-IgG)阳性与AQP4-IgG阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)在临床特点的差异。方法收集就诊于郑州市第九人民医院、河南中医药大学第一附属医院确诊NMOSD 31例患者临床资料,根据AQP4-IgG结果分为AQP4-IgG阳性组(23例)和AQP4-IgG阴性组(8例)。结果两组患者均是女性居多,差异无统计学意义(P>0.05);两组在起病前有无诱因方面比较,差异无统计学意义(P>0.05);AQP4-IgG阳性组合并自身免疫性疾病发生率高于AQP4-IgG阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论NMOSD患者中女性居多,AQP4-IgG阳性患者居多,AQP4-IgG阳性组与阴性组在性别分布方面均是女性居多,AQP4-IgG阳性NMOSD患者合并自身免疫性疾病发生率均高于AQP4-IgG阴性NMOSD患者,两组在起病前有无诱因、性别分布方面均无差异。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4-免疫球蛋白G 临床特点
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调节性B淋巴细胞在视神经脊髓炎谱系疾病患者外周血中的表达和意义
7
作者 何丹 马建华 +3 位作者 马娟 杜磊 张艳 郝晨光 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第20期2513-2517,共5页
背景调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的研究Breg在NMOSD患者外周... 背景调节性B淋巴细胞(Breg)是一类具有负向免疫调节作用的细胞,在多种自身免疫性疾病中表达异常,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)系自身免疫性疾病,目前关于Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义的研究较少。目的研究Breg在NMOSD患者外周血中的表达和意义。方法选取2019年6月—2021年12月新疆医科大学第一附属医院神经内科收治的NMOSD患者55例作为NMOSD组,选取同期本院体检正常的健康志愿者50例作为对照组。运用流式细胞仪检测两组研究对象外周血中CD19^(+)CD24^(hi)CD38^(hi) Breg、CD19^(+)CD24^(hi)CD27^(+)Breg的表达。采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测和比较两组研究对象血清中白介素10(IL-10)、白介素35(IL-35)和转化生长因子β1(TGF-β1)的水平。结果NMOSD组患者CD19^(+)CD24^(hi)CD38^(hi) Breg、CD19^(+)CD24^(hi)CD27^(+)Breg细胞表型比例低于对照组(t=6.235、12.131,P<0.05)。NMOSD组患者IL-10、IL-35、TGF-β1水平均低于对照组(t=4.249、7.316、2.057,P<0.05)。结论Breg及其细胞因子在NMOSD患者中表达下降,提示负性免疫调节在NMOSD疾病的发生和进展中发挥作用。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病 B淋巴细胞 调节性 细胞因子类 免疫调节 白细胞介素类 淋巴细胞表型 酶联免疫吸附测定
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FCGR3A基因多态性影响利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病患者疗效的分析
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作者 张伟赫 崔蕾 +5 位作者 张晔琼 王璐 孙丽丽 焦劲松 彭丹涛 矫毓娟 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第6期400-405,共6页
目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的疗效及其与FCGR3A基因多态性的关系。方法对中日友好医院神经内科收治的4例携带FCGR3A-F型基因并接受常规剂量RTX治疗后复发的血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性NMOSD病例的... 目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的疗效及其与FCGR3A基因多态性的关系。方法对中日友好医院神经内科收治的4例携带FCGR3A-F型基因并接受常规剂量RTX治疗后复发的血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性NMOSD病例的临床特点、外周血CD19^(+)B细胞水平及基因多态性进行回顾性分析。结果男1例、女3例,发病年龄分别为30、35、42和68岁,其中3例为FCGR3A-FF型,1例为FCGR3A-VF型。3例FF型中2例患者及1例VF型患者应用RTX前经历2次以上发作,1例FF型为首次发作。3例FF型患者RTX后首次复发时间分别为1.5、2.0及8.5个月,1例VF型患者首次复发时间为20.0个月。3例FF型患者中2例于RTX诱导治疗后1.5和2.0个月复发,1例于第二轮RTX后2.5个月复发;1例VF型患者于第4轮RTX后2.0个月复发。2例FF型患者更换为吗替麦考酚酯(1000 mg 2次/d)口服,随访1年余未再复发;1例FF型和1例VF型患者依据外周血CD19^(+)B细胞水平缩短RTX重复间期,随访8.0个月余未复发。2例FF型和1例VF型患者CD19^(+)B细胞水平分别于RTX治疗后1.5~2.5个月快速回升至3、21和1个/μL。结论携带FCGR3A-FF型基因的NMOSD患者在接受RTX治疗后复发风险较高,首次复发时间较短,建议针对这类患者调整治疗方案或考虑使用其他免疫抑制药物。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 利妥昔单抗 Fcγ受体3A 疗效 B细胞
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YKL-40与视神经脊髓炎谱系障碍患者神经功能的相关性
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作者 李东瑞 何霞 +1 位作者 邓文静 滕军放 《中国实用神经疾病杂志》 2023年第8期953-957,共5页
目的分析AQP-4阳性视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者血清及脑脊液YKL-40水平及其与疾病严重程度的相关性。方法搜集2022-01-12郑州大学第一附属医院30例AQP-4阳性的视神经脊髓炎谱系障碍患者,并纳入24例年龄、性别相匹配的非炎症性神经... 目的分析AQP-4阳性视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者血清及脑脊液YKL-40水平及其与疾病严重程度的相关性。方法搜集2022-01-12郑州大学第一附属医院30例AQP-4阳性的视神经脊髓炎谱系障碍患者,并纳入24例年龄、性别相匹配的非炎症性神经系统疾病(ONND)患者及24名健康对照者。采用酶联免疫吸附试验测定YKL-40水平,并对所有患者进行扩展残疾状态量表(EDSS)评定。结果AQP-4阳性的视神经脊髓炎谱系障碍患者脑脊液YKL-40水平(314.3±42.9)μg/L,明显高于ONND患者(127.2±19.9)μg/L,P<0.001。MRI增强病变患者脑脊液YKL-40水平(324.7±43.7)μg/L,明显高于未出现MRI增强病变的患者(290±31.3)μg/L,P=0.041。视神经脊髓炎谱系障碍患者脑脊液YKL-40水平与EDSS得分呈正相关(r=0.372,P=0.043)。结论YKL-40可作为AQP-4阳性的视神经脊髓炎患者严重程度的生物标志物和治疗NMOSD的潜在靶点。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系障碍 非炎症性神经系统疾病 人软骨糖蛋白-39 水通道蛋白-4 扩展残疾状态量表 血清 脑脊液
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视神经脊髓炎谱系疾病预后的相关性分析
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作者 赵娜 沙晶 +1 位作者 玛依努尔·买买提 李红燕 《中国实用神经疾病杂志》 2023年第11期1365-1369,共5页
目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者预后与脑脊液白细胞、免疫球蛋白(Ig)、白蛋白、寡克隆区带(OCB)、IgG指数的相关性。方法回顾性选取2019-01—2022-01新疆维吾尔自治区人民医院收治的50例NMOSD患者,根据预后进行分组,50例NMOS... 目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者预后与脑脊液白细胞、免疫球蛋白(Ig)、白蛋白、寡克隆区带(OCB)、IgG指数的相关性。方法回顾性选取2019-01—2022-01新疆维吾尔自治区人民医院收治的50例NMOSD患者,根据预后进行分组,50例NMOSD患者复发29例,纳入复发组,21例未复发者则纳入未复发组。比较2组患者人口学特征资料、临床表现、影像学资料、脑脊液生化资料。结果单因素分析结果显示复发组、未复发组年龄[(38.71±6.53)岁比(45.62±7.28)岁]、MRI示脊髓累及节段[(6.12±1.38)个比(5.22±1.23)个]、白细胞[(5.02±0.46)×109个/L比(5.32±0.52)×109个/L]、白蛋白[(0.59±0.11)g/L比(0.51±0.14)g/L]、IgG[(13.65±1.88)μmol/L比(12.54±1.79)μmol/L]、OCB阳性(6例比0例)、IgG指数(0.97±0.12比0.86±0.14)差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic分析显示年龄大是NMOSD复发的保护因素(P<0.05),MRI示脊髓累及节段多、IgG指数大是NMOSD复发的危险因素(P<0.05)。结论NMOSD患者复发率高,其预后与年龄、MRI示脊髓累及节段、IgG指数密切相关。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 预后 脑脊液 生化指标 寡克隆区带 IGG指数
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中性粒细胞/淋巴细胞比率在视神经脊髓炎谱系疾病中的临床价值分析
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作者 马娟 杜磊 +1 位作者 何丹 雷晶 《系统医学》 2023年第14期108-111,共4页
目的分析中性粒细胞与淋巴细胞的比率(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)在视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)中的临床价值。方法选取2019年7月—2022年8月于新疆医科大学第一附属医院就诊的初诊... 目的分析中性粒细胞与淋巴细胞的比率(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)在视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)中的临床价值。方法选取2019年7月—2022年8月于新疆医科大学第一附属医院就诊的初诊NMOSD患者52例作为NMOSD组,同时选择同时期的健康体检者30例作为对照组;比较NMOSD组和对照组的基本资料,分析NLR识别重度神经功能缺损的临床价值。结果NMOSD组患者中性粒细胞和NLR均高于对照组,淋巴细胞低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。NLR识别重度神经功能缺损的ROC曲线下面积是0.879(95%CI:0.864~7.089,P<0.001)。结论NLR可作为识别重度神经功能缺损的重要指标,对于评价NMOSD患者的病情变化情况具有重要意义。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 中性粒细胞与淋巴细胞的比率 严重程度 病情
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血清25-(OH)D、IL-6、CD8与NMOSD患者临床特点及治疗效果的关系
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作者 朱健清 蒋小英 +1 位作者 童玲玲 梁霞 《临床和实验医学杂志》 2023年第7期681-685,共5页
目的探讨血清25-羟基维生素D[25-(OH)D]、白细胞介素-6(IL-6)、CD8与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床特点及治疗效果的关系。方法选取2019年1月至2021年12月在玉林市第一人民医院接受治疗的NMOSD患者92例作为观察组,同时随机选取... 目的探讨血清25-羟基维生素D[25-(OH)D]、白细胞介素-6(IL-6)、CD8与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床特点及治疗效果的关系。方法选取2019年1月至2021年12月在玉林市第一人民医院接受治疗的NMOSD患者92例作为观察组,同时随机选取健康体检者92名作为对照组。比较两组患者血清25-(OH)D、IL-6、CD8差异,同时分析观察组不同性别、年龄、体重指数、脊髓受累节段数、脊髓受累部位、扩展残疾状态量表(EDSS)评分差异。结果观察组血清25-(OH)D为(29.89±7.82)nmol/L,明显低于对照组,而IL-6和CD8分别为(25.05±6.68)pg/mL和(30.32±9.23)%,均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组脊髓受累节段数>5个的患者血清25-(OH)D为(25.28±7.25)nmol/L,明显低于脊髓受累节段数≤5个的患者,而IL-6和CD8分别为(28.65±7.02)pg/mL和(34.54±9.17)%,均明显高于脊髓受累节段数≤5个的患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组EDSS评分≥6.5分的患者血清25-(OH)D为(23.53±8.00)nmol/L,明显低于EDSS评分≤2.5分和3~6分患者,而IL-6和CD8分别为(30.86±5.60)pg/mL和(35.54±8.82)%,均明显高于EDSS评分≤2.5分和3~6分患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组EDSS评分3~6分的患者血清25-(OH)D为(28.65±8.10)nmol/L,明显低于EDSS评分≤2.5分患者,而IL-6和CD8分别为(25.02±5.34)pg/mL和(32.20±9.04)%,均明显高于EDSS评分≤2.5分患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组血清水通道蛋白4-抗体(AQP4-IgG)阳性和阴性表达患者血清25-(OH)D、IL-6、CD8比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。血清25-(OH)D与脊髓受累节段数呈负相关(r s=-0.338,P<0.05),IL-6、CD8与脊髓受累节段数呈正相关(r s=0.336、0.401,P<0.05)。血清25-(OH)D与EDSS评分呈负相关(r s=-0.445,P<0.05),IL-6、CD8与EDSS评分呈正相关(r s=0.404、0.465,P<0.05)。与治疗前比较,观察组治疗后血清25-(OH)D有所升高,而IL-6和CD8有所降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论血清25-(OH)D、IL-6、CD8与NMOSD患者脊髓受累节段数、病情严重程度有关。 展开更多
关键词 25-羟基维生素D 白细胞介素-6 CD8 视神经脊髓炎谱系疾病 临床特点 水通道蛋白4-抗体
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中药序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病临床观察
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作者 全伟 《山西中医》 2023年第1期33-35,共3页
目的:观察中药序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效。方法:回顾性分析视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床资料,其中25例予激素联合中药序贯治疗(治疗组),20例予激素治疗(对照组),分别于治... 目的:观察中药序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效。方法:回顾性分析视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床资料,其中25例予激素联合中药序贯治疗(治疗组),20例予激素治疗(对照组),分别于治疗前及大剂量激素阶段、中等剂量激素阶段及小剂量激素阶段,采用扩展残疾状态量表(EDSS)对患者病情进行评估,并记录两组用药过程中发生的激素相关不良反应情况。结果:两组治疗后各阶段的EDSS评分均低于治疗前(校正P<0.05)。治疗组在大剂量激素阶段的EDSS评分与对照组比较无统计学差异(P>0.05),在中等激素剂量阶段和小剂量激素阶段的EDSS评分低于对照组(P<0.05)。治疗组激素相关不良反应的发生率低于对照组(P<0.05),具体为医源性库欣综合征的发生率低于对照组(P<0.05)。结论:中药序贯治疗NMOSD能改善患者的后遗症状,预防激素相关不良反应。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 激素 中药序贯疗法
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小剂量利妥昔单抗预防视神经脊髓炎谱系疾病复发的有效性及安全性研究 被引量:1
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作者 孙明明 周欢粉 +10 位作者 赵杰 张磊 张媛 宋宏鲁 白文浩 徐歆桐 张倩 梁乾惠 王学敏 魏世辉 徐全刚 《眼科学报》 CAS 2023年第3期199-205,共7页
目的:探讨小剂量利妥昔单抗(rituximab,RTX)预防视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)复发的有效性和安全性。方法:采用前瞻性自身对照试验,选取2020年7月至2021年4月临床确诊为NMOSD的38例患者进行研究... 目的:探讨小剂量利妥昔单抗(rituximab,RTX)预防视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)复发的有效性和安全性。方法:采用前瞻性自身对照试验,选取2020年7月至2021年4月临床确诊为NMOSD的38例患者进行研究,给予小剂量RTX治疗。所有患者均进行病史采集、眼科检查和血清学指标检测,记录NMOSD年复发率(ARR)、最佳矫正视力(BCVA)、合并自身抗体情况和追加治疗的情况。视力检查采用Snellen视力表进行,并将结果转换为最小分辨角对数(log MAR)视力记录。随访至少12个月(17.29±2.2)个月,以末次随访为疗效判定时间点,比较治疗前后ARR、BCVA;分析复发与发病年龄、是否合并自身免疫抗体阳性和患自身免疫性疾病的关系。记录不良反应的发生率和追加治疗的时间。结果:共38例患者61眼纳入研究。其中男性4例,女性34例。发病年龄12~60岁,中位发病年龄23 (18~29.3)岁。病程10.0~265个月,中位病程65 (48.3~101.0)个月。治疗前log MAR矫正视力(1.15±0.13),治疗后log MAR矫正视力(1.54±0.39),比较差异无统计学意义(t=1.120,P=0.267)。治疗前ARR(1.50±0.86)次/年,治疗后ARR降低为(0.12±0.07)次/年,比较差异有统计学意义(t=8.304,P<0.001)。追加治疗时间为(6.4±2.3)月。随访期间3例患者复发,复发次数为5次。复发者与未复发者的发病年龄、合并免疫抗体阳性比例、合并自身免疫性疾病比例比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。38例患者中,出现输注不良反应7例,给予减慢RTX滴速及加用地塞米松5 mg治疗后均缓解,随访期间未见其他明显不良反应。结论:小剂量RTX可以有效清除B淋巴细胞,预防NMOSD复发,且安全性较好。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 利妥昔单抗 复发
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免疫吸附治疗视神经脊髓炎谱系病患者的临床分析
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作者 丁霞 张寅 +6 位作者 黄琪 龚勇 刘婧 王冬雪 周衡 张星虎 周亦伦 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第6期395-399,共5页
目的探讨免疫吸附对视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)急性期的治疗效果。方法对15例对大剂量糖皮质激素治疗反应不佳的NMOSD急性发作期患者,进行免疫吸附治疗5次,比较治疗前后的扩展残疾评分量表(expa... 目的探讨免疫吸附对视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)急性期的治疗效果。方法对15例对大剂量糖皮质激素治疗反应不佳的NMOSD急性发作期患者,进行免疫吸附治疗5次,比较治疗前后的扩展残疾评分量表(expanded disability status scale,EDSS)、视力分层、水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)抗体水平、免疫球蛋白及补体变化。结果15例患者免疫吸附治疗后相对于治疗前的EDSS评分〔4.0(3.0,6.0)比4.5(3.0,6.5),t=2.640,P=0.008〕、AQP4抗体水平〔(16.27±22.40)u/mL比(45.24±32.97)u/mL,t=4.011,P=0.002〕均显著降低。10例患者共15只眼出现视神经炎,治疗后视力均较治疗前显著改善〔视力分层4.0(3.0,5.0)比5.0(3.0,7.0),t=2.872,P=0.007〕。免疫吸附治疗后较治疗前补体C3水平〔(0.53±0.20)g/L比(1.02±0.22)g/L,t=6.588,P=0.001〕、补体C4水平〔(0.12±0.34)g/L比(0.20±0.06)g/L,t=5.597,P=0.001〕均显著下降。15例患者中5例出现轻度不良反应,4例患者在免疫吸附治疗3次后出现纤维蛋白原降低,经输注纤维蛋白原1 g 1次后改善;1例患者首次治疗中曾发生一过性低血压,补液治疗后缓解;无重度不良事件发生。结论免疫吸附治疗可有效改善NMOSD患者临床神经功能及视力,降低AQP4抗体水平。免疫吸附治疗安全性良好。 展开更多
关键词 免疫吸附 视神经脊髓炎谱系病 水通道蛋白4抗体
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硫唑嘌呤致NUDT15纯合突变的视神经脊髓炎患者骨髓抑制的药学监护实践
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作者 彭卓 赖志荣 +3 位作者 刘瑶 梁嘉碧 罗文基 陈文礼 《实用药物与临床》 CAS 2023年第5期456-460,共5页
目的探讨临床药师在硫唑嘌呤致骨髓抑制不良反应个体化治疗中的作用以及NUDT15基因对于预测硫唑嘌呤不良反应的意义。方法临床药师参与1例视神经脊髓炎患者服用硫唑嘌呤后致骨髓抑制的药学监护,依据患者既往用药史与病情变化,结合基因... 目的探讨临床药师在硫唑嘌呤致骨髓抑制不良反应个体化治疗中的作用以及NUDT15基因对于预测硫唑嘌呤不良反应的意义。方法临床药师参与1例视神经脊髓炎患者服用硫唑嘌呤后致骨髓抑制的药学监护,依据患者既往用药史与病情变化,结合基因检测结果,评估骨髓抑制与NUDT15基因的相关性,协助医师调整用药方案,并进行相关文献复习。结果经过及时调整用药方案,患者病情得到有效控制。结论临床药师为患者提供合理药学监护,积极排查和处置药物不良反应,提高了患者用药的安全性和有效性。 展开更多
关键词 硫唑嘌呤 NUDT15 骨髓抑制 视神经脊髓炎 药学监护
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单克隆抗体治疗视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展
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作者 席宏莲 张雯静 +1 位作者 郑婷 王满侠 《解放军医学院学报》 CAS 北大核心 2023年第5期569-574,F0003,共7页
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disorder,NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主,复发率和致残率高。目前无特效药物预防其复发,... 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optic spectrum disorder,NMOSD)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为主,复发率和致残率高。目前无特效药物预防其复发,近几年单克隆抗体治疗NMOSD已取得重大突破。本文基于白细胞介素-6受体、B淋巴细胞、末端补体等,针对不同免疫靶点治疗NMOSD的单克隆抗体以及AQP4-IgG阴性患者潜在的治疗靶点进行综述。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白-4抗体 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 分子靶向治疗 单克隆抗体
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阿巴西普治疗干燥综合征合并难治性视神经脊髓炎谱系病一例报告
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作者 孟德芳 来娜琳 +1 位作者 周蓓蓓 魏华 《中华临床免疫和变态反应杂志》 CAS 2023年第4期350-352,共3页
视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis opticaspectrum disorder,NMOSD)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响神经和脊髓,水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体在其发病过程中起着至关重要的作用,其介导的星形胶质细胞炎症易在视神经、脊髓... 视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis opticaspectrum disorder,NMOSD)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响神经和脊髓,水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体在其发病过程中起着至关重要的作用,其介导的星形胶质细胞炎症易在视神经、脊髓及延髓极后区发生,该疾病往往预后不良,严重者可导致永久性失明或瘫痪等严重残疾[1]。干燥综合征(Sj gren’s syndrome,SS)与NMOSD有密切的关系,SS伴发脱髓鞘性中枢神经系统疾病通常与存在NMOSD有关,约11%~19%的NMOSD患者存在抗SSA抗体[2-3]。本文报告一例SS合并NMOSD患者的诊疗经过,探讨T细胞靶向治疗难治性复发性NMOSD的临床应用前景。 展开更多
关键词 干燥综合征 脱髓鞘性 自身免疫性疾病 AQP4 预后不良 水通道蛋白4 中枢神经系统疾病 星形胶质细胞
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单剂量免疫球蛋白维持治疗视神经脊髓炎1例并文献复习
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作者 高超 孙艳 +2 位作者 胡素娟 高鹤 郭晓玲 《神经损伤与功能重建》 2023年第2期121-124,共4页
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经和脊髓受累为主,具有复发率高、预后差的特点。如何有效减少NMO复发、改善NMO患者的生活质量是临床上的难题,现将我院应用单剂量免疫球蛋... 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经和脊髓受累为主,具有复发率高、预后差的特点。如何有效减少NMO复发、改善NMO患者的生活质量是临床上的难题,现将我院应用单剂量免疫球蛋白维持治疗1例AQP4抗体阳性NMO缓解期患者临床疗效显著的个案报道如下,以期对临床治疗提供思路。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 自身免疫疾病 AQP4抗体 免疫球蛋白
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