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胸腺瘤相关重症肌无力合并炎性肌病三例报道并文献复习
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作者 蒋云 侯世芳 +3 位作者 张华 苏闻 张劲松 国红 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期1-7,共7页
目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)患者的临床特点及其与胸腺瘤的相关性。方法分析北京医院2010-3-1—2020-3-31收治的3例MG合并IM患者的临床特点,并结合文献进行复习。结果3例MG-IM中1... 目的分析重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)患者的临床特点及其与胸腺瘤的相关性。方法分析北京医院2010-3-1—2020-3-31收治的3例MG合并IM患者的临床特点,并结合文献进行复习。结果3例MG-IM中1例合并谷氨酸脱羧酶抗体阳性的僵肢综合征(stiff limb syndrome,SLS)。3例患者均有胸腺瘤,血清肌酸激酶和肌酸激酶同工酶升高,横纹肌抗体和心肌抗体阳性,而肌炎特异性抗体(myositis specific antibodies,MSA)和肌炎相关抗体(myositis associated antibodies,MAA)均阴性;肌电图提示肌源性损害和神经肌肉接头受累;心电图和超声心动图提示心肌受累;肌肉病理诊断多发性肌炎。联合46篇文献中的93例患者,共96例MG-IM患者纳入汇总分析。MG与IM同时发生者占42.7%,以MG症状首发者占34.4%,以IM症状首发者占22.9%。EMG检查提示肌源性损害和神经肌肉接头突触后膜疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性者占91.3%(84/92),MSA抗体阳性者仅占3.0%(2/66),MAA抗体阳性者仅占6.3%(2/32),横纹肌抗体阳性者占95.2%(20/21),6例行心肌抗体检测者均呈阳性。CT检查发现胸腺瘤者占64.4%(58/90)。53例行胸腺瘤手术的患者中,47例描述了胸腺瘤病理分型,以胸腺瘤B2型最常见(19例,40.4%),其次为B1型10例(21.3%),B3型9例(19.1%),AB型8例(17.0%),C型1例(2.1%)。89例行骨骼肌病理检查,其中以多发性肌炎最常见(62例,69.7%),其次为皮肌炎13例(14.6%),肉芽肿性肌炎9例(10.1%),免疫坏死性肌病2例(2.2%),嗜酸性粒细胞肌炎2例(2.2%),包涵体肌炎1例(1.1%)。7例尸体解剖患者行心肌病理检查,均诊断巨细胞性心肌炎。结论MG-IM多见于胸腺瘤患者,部分MG-IM患者同时合并心肌炎。大多数MG-IM患者血MSA和MAA抗体阴性。血横纹肌抗体和心肌抗体阳性提示骨骼肌和心肌受累,巨细胞性心肌炎是MG-IM患者死亡的主要原因之一。MG、IM和SLS全面准确的诊断依赖于临床、电生理、免疫学和肌肉病理的综合评估。 展开更多
关键词 重症肌无力 炎性肌病 僵肢综合征 胸腺瘤 副肿瘤综合征 肌炎
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他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效和生存质量及安全性的meta分析
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作者 李真真 张成娟 +2 位作者 郝慧慧 丁传华 刘文山 《国际医药卫生导报》 2024年第2期192-199,共8页
目的通过meta分析方法系统评价他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效、生存质量及安全性。方法检索中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Web of Science、OVID及Cochrane Library,提取从建库至2023年5月关于他克莫司治疗重症肌无力... 目的通过meta分析方法系统评价他克莫司治疗重症肌无力患者的疗效、生存质量及安全性。方法检索中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Web of Science、OVID及Cochrane Library,提取从建库至2023年5月关于他克莫司治疗重症肌无力的对照研究。由2名研究者根据纳入与排除标准独立筛选文献、提取数据并采用Cochrane协作网风险偏倚评价工具对纳入研究质量进行评价,运用RevMan 5.3软件进行数据分析。结果纳入14项研究,共1007例患者,其中试验组521例、对照组486例。meta分析结果显示:试验组有效率高于对照组[OR=5.68,95%置信区间(CI)(3.33~9.67),P<0.00001];试验组日常生活活动能力(ADL)评分高于对照组[SMD=1.37,95%CI(1.10~1.64),P<0.00001];试验组重症肌无力定量评分表(QMG)评分低于对照组[SMD=-0.47,95%CI(-0.86~-0.09),P=0.02];试验组Busch评分的6个指标(角色功能、体力功能、认知功能、6个生命力、社会功能、情感功能)均低于对照组[SMD=-1.17,95%CI(-1.50~-0.85),P<0.00001;SMD=-1.72,95%CI(-2.07~-1.37),P<0.00001;SMD=-0.69,95%CI(-1.00~-0.39),P<0.00001;SMD=-1.15,95%CI(-1.47~-0.83),P<0.00001;SMD=-1.98,95%CI(-2.67~-1.29),P<0.00001;SMD=-1.14,95%CI(-1.78~-0.49),P=0.0005];试验组徒手肌力检查(MMT)评分低于对照组[SMD=-2.09,95%CI(-2.80~-1.39),P<0.00001];试验组的许氏绝对评分与对照组比较差异无统计学意义[SMD=-0.34,95%CI(-0.87~0.19),P=0.21];试验组的不良反应发生率与对照组比较差异无统计学意义[OR=0.93,95%CI(0.48~1.80),P=0.83]。结论他克莫司能更好地改善重症肌无力患者的严重程度,并提高患者生存质量,安全可靠。但受纳入研究文献质量限制,仍需要大样本、多中心、高质量的随机对照试验以证实临床疗效及安全性。 展开更多
关键词 他克莫司 重症肌无力 疗效 生存质量 安全性 META分析
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重症肌无力患者外周血单个核细胞中线粒体自噬和凋亡相关基因表达及其诊断价值
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作者 蔡东红 李青 +4 位作者 柯铃铃 钟慧雅 江其龙 张涵 宋雅芳 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期481-488,共8页
目的目的:探讨重症肌无力(MG)患者外周血单个核细胞(PBMCs)中线粒体自噬和凋亡相关基因的表达水平,阐明其对MG诊断的指导价值。方法方法:收集并提取50名健康对照者(对照组)和50例MG患者(MG组)的PBMCs,采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)法和W... 目的目的:探讨重症肌无力(MG)患者外周血单个核细胞(PBMCs)中线粒体自噬和凋亡相关基因的表达水平,阐明其对MG诊断的指导价值。方法方法:收集并提取50名健康对照者(对照组)和50例MG患者(MG组)的PBMCs,采用实时荧光定量PCR(RT-qPCR)法和Western blotting法检测线粒体自噬因子磷脂酶和张力蛋白同源物(PTEN)诱导激酶1(PINK1)、E3泛素连接酶PARK2(Parkin)、泛素结合蛋白62(p62)、微管相关蛋白1轻链3(LC3Ⅱ)及凋亡因子细胞色素C(Cyt-C)、B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白酶3(caspase 3)和含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白酶9(caspase 9)的mRNA以及蛋白表达水平,根据mRNA检测结果设定多个不同临界值,在每个临界值处计算出相应的灵敏度和特异度,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线。结果结果:与对照组比较,MG组患者PBMCs中的自噬因子PINK1、Parkin和LC3Ⅱ的mRNA及蛋白表达水平明显降低(P<0.01),p62 mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05或P<0.01);凋亡因子Cyt-C、Bax、caspase 3和caspase 9 mRNA及蛋白表达水平明显升高(P<0.05或P<0.01),Cyt-C mRNA和蛋白表达水平升高(P<0.05或P<0.01),而Bcl-2 mRNA和蛋白表达水平明显降低(P<0.01)。ROC曲线检测,PINK1、Parkin、p62和LC3Ⅱ的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.9696(95%CI:0.9435~0.9957)、0.9440(95%CI:0.9047~0.9833)、0.8556(95%CI:0.7767~0.9345)及0.9088(95%CI:0.8526~0.9650)(P<0.01),灵敏度分别为92%、92%、78%和84%,特异度分别为88%、82%、92%和82%;而Cyt-C、Bax、Bcl-2、caspase 3和caspase 9的AUC均为1.000(P<0.01),灵敏度和特异度均达到100%。结论结论:MG患者PBMCs中存在线粒体自噬障碍和凋亡增加现象,其对临床诊断MG具有较高的指导价值。 展开更多
关键词 重症肌无力 线粒体自噬 细胞凋亡 外周血单个核细胞 诊断价值
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抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的类重症肌无力Miller-Fisher综合征1例报告
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作者 王天舒 张旭 +1 位作者 王立波 刘松岩 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第2期161-163,共3页
Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者... Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种临床变异型,以共济失调、眼肌麻痹及腱反射消失为主要临床特征,极少出现瞳孔改变和瞳孔对光反射异常,一般无症状波动,部分患者可检测到抗GQ1b IgG抗体阳性。本文报告了1例抗GQ1b、GT1a、Sulfatide抗体阳性的MFS,以波动性眼外肌麻痹起病,伴双侧瞳孔散大、对光反射迟钝及四肢麻木无力,症状少见不典型,临床极易误诊。 展开更多
关键词 MILLER-FISHER综合征 重症肌无力 抗GQ1b抗体 眼肌麻痹
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重症肌无力患者血浆染色体外环状DNA的分子特征
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作者 黄睿 郭莹玉 +1 位作者 吴青峻 邹丽辉 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第2期83-90,共8页
目的对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血浆染色体外环状DNA(extrachromosomal circular DNA,eccDNA)进行全长测序,分析eccDNA的分子特征及潜在功能,初步探索eccDNA在MG发病过程中的作用机制。方法收集2例MG患者及2例性别、年龄... 目的对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血浆染色体外环状DNA(extrachromosomal circular DNA,eccDNA)进行全长测序,分析eccDNA的分子特征及潜在功能,初步探索eccDNA在MG发病过程中的作用机制。方法收集2例MG患者及2例性别、年龄与之匹配的健康人血浆样本,基于滚环扩增和纳米孔测序全新技术平台,对血浆eccDNA进行全长测序,分析比较MG患者与健康人血浆eccDNA的长度分布、染色体来源、基因组元件分布及eccDNA相关差异基因功能富集情况。结果在MG患者和健康对照者中,长度为250~500 bp的eccDNA均分布最多,且MG患者在150~300 bp之间eccDNA呈现另一分布高峰,对照组则在此区间的eccDNA丰度极低。健康对照组eccDNA在1号染色体上分布最多,而MG患者组eccDNA在2号染色体上分布最多;MG患者eccDNA来源基因组元件在内含子、远端基因间区占比均高于健康对照者,而外显子区占比均低于健康对照者。相较于健康对照组,MG患者组eccDNA差异基因富集的通路多与氯离子通道活性、氯离子跨膜转运、钙离子结合及细胞信号传导有关。结论MG患者与健康人血浆eccDNA的分子特征(大小分布、染色体来源、基因组元件分布、eccDNA基因功能富集)存在差异,提示eccDNA可能通过基因表达调控、细胞信号传导、神经突触发育及免疫功能调节等潜在功能影响MG的发生发展,eccDNA可能成为MG早期诊断和疗效监测的新型生物标志物。 展开更多
关键词 染色体外环状DNA 重症肌无力 滚环扩增 纳米孔测序
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早期免疫抑制治疗在预防眼肌型重症肌无力向全身型转化中的作用
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作者 阮哲 宁凡 +2 位作者 苏悦 常婷 屈秋民 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期312-319,共8页
目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Co... 目的比较眼肌型重症肌无力(OMG)患者接受或不接受免疫抑制治疗的全身转化风险。方法回顾了2015年1月1日至2019年5月1日在空军军医大学唐都医院注册登记的OMG患者的资料,按照是否接受免疫抑制治疗将患者分为治疗组和对照组,使用多因素Cox比例风险回归模型分析比较了发病后2年内两组患者的疾病转化风险。通过敏感性分析,评估了免疫抑制治疗时程以及不同免疫治疗方案下的转化风险;使用分层分析,评价了不同亚组因子水平下主要结果的一致性。结果共收集702例以眼肌症状起病的重症肌无力(MG)患者的信息,367例(52.3%)患者被纳入治疗组,平均发病年龄为(50.54±15.1)岁,其中159例(43.3%)为女性。335例(47.7%)患者被纳入对照组,平均年龄(49.1±14.6)岁,159例(47.5%)为女性。治疗组中28例(7.7%),对照组中106例(31.6%)患者在观察期内转化为全身型重症肌无力(GMG)。经多变量校正的Cox模型分析后发现,与对照组相比,接受免疫抑制治疗的患者全身转化风险明显降低(HR=0.24;95%CI:0.15~0.37;P<0.001)。敏感性分析发现,免疫抑制持续时间越长,转化风险越低(HR=0.88;95%CI:0.85~0.91;P<0.001)。分层分析显示,不同亚组中患者接受免疫抑制治疗均可降低转化风险。结论早期接受免疫抑制治疗可以显著降低OMG患者向全身型转化的风险。 展开更多
关键词 眼肌型重症肌无力(OMG) 全身型重症肌无力(GMG) 全身转化 免疫治疗
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基于数据挖掘和网络药理学研究中药复方治疗重症肌无力的用药规律及作用机制
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作者 郑鸿铭 胡芝凡 +6 位作者 黄梦芬 陈明榆 李逸婷 缪涛声 莫乔兰 邱泽鑫 陈斌 《天津中医药》 CAS 2024年第3期372-385,共14页
[目的]基于国家专利、中国知网及万方数据库探究中药复方治疗重症肌无力的用药规律,同时分析核心药对的作用机制,以期为中药复方治疗重症肌无力提供理论依据。[方法]检索国家知识产权局中国专利公布公告数据库、中国知网及万方数据库,... [目的]基于国家专利、中国知网及万方数据库探究中药复方治疗重症肌无力的用药规律,同时分析核心药对的作用机制,以期为中药复方治疗重症肌无力提供理论依据。[方法]检索国家知识产权局中国专利公布公告数据库、中国知网及万方数据库,获取中药复方治疗重症肌无力的处方数据,利用R语言、SPSS、IBM SPSS Modeler软件对专利复方进行频数统计、关联规则分析及系统聚类分析,分析专利中药复方治疗重症肌无力的用药规律。基于网络药理学方法对筛选出的核心药对的潜在靶点及通路进行预测,构建“中药-成分-靶点”及蛋白质互作网络(PPI),利用Autodock进行分子对接预测。[结果]数据挖掘共纳入中药复方151条,中药352味,其中高频中药共26味,关联规则分析共筛出核心药对76项,包括中药7味,聚类分析共得到7类,包括3个聚类方,3个聚类药对及1个单药,选取核心药物组合“柴胡-当归-黄芪-党参-白术-升麻”进行网络药理学分析,得到药物组合核心活性成分10个,包括槲皮素、木犀草素、山柰酚、7-甲氧基-2-甲基异黄酮、7-O-甲基异微凸剑叶莎醇、异鼠李素、甲氧异黄酮、β-谷甾醇、豆甾醇及毛蕊异黄酮,核心作用靶点14个,包括蛋白激酶B1(AKT1)、表皮生长因子受体(EGFR)、原癌基因FOS(FOS)、原癌基因JUN(JUN)、原癌基因MYC(MYC)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子(TNF)、胱天蛋白酶3(CASP3)、白细胞介素-1β(IL-1β)、C反应蛋白(CRP)、肿瘤抑制蛋白(TP53)、血管内皮生长因子A(VEGFA)、雌激素受体(ESR1)、酪氨酸激酶受体2(ERBB2),分子对接结果提示核心成分与核心靶点结合稳定,平均最低结合能为-6.23 kcal/mol。[结论]中药复方治疗重症肌无力用药多以补益虚损为法,辅以活血通经、舒筋通络等,其核心药物组合“柴胡-当归-黄芪-党参-白术-升麻”主要通过参与调节免疫,炎症反应等机制,作用于突触后膜等细胞成分,影响G蛋白偶联乙酰胆碱受体活性等分子功能发挥重症肌无力的治疗作用,并可能通过靶向EGFR治疗胸腺相关型重症肌无力,可为中药复方治疗重症肌无力的机制研究及临床用药提供参考。 展开更多
关键词 数据挖掘 网络药理学 重症肌无力 用药规律 作用机制 中医药
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微小RNA与重症肌无力关系的研究进展
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作者 王钦 徐勇 +2 位作者 武星星 魏玉惠 王云甫 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期424-427,共4页
重症肌无力(MG)是一种由抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、CD4阳性T淋巴(CD4^(+)T)细胞依赖的自身免疫病。微小RNA(miRNA)是一种内源性小分子单链非编码RNA,参与转录后调节,对CD4^(+)T细胞的分化和功能具有重要作用。目前研究发现MG患者... 重症肌无力(MG)是一种由抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、CD4阳性T淋巴(CD4^(+)T)细胞依赖的自身免疫病。微小RNA(miRNA)是一种内源性小分子单链非编码RNA,参与转录后调节,对CD4^(+)T细胞的分化和功能具有重要作用。目前研究发现MG患者体内存在多种miRNAs的改变,其可能通过调控CD4^(+)T细胞参与MG的发生、发展,并且miRNA可能是MG潜在的治疗靶点。本文就miRNA与MG的关系进行综述,以期对进一步研究MG的发病机制和临床诊治提供新的思路。 展开更多
关键词 重症肌无力 MIRNA CD4^(+)T细胞
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重症肌无力免疫调节的4个阶段
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作者 况时祥 况耀鋆 《中国中医急症》 2024年第1期62-65,共4页
笔者根据重症肌无力(MG)发生发展演变特点,将其分为早期、缓解期、稳定期、恢复期、波动复发期等5期,探讨了不同时期的临床和免疫学变化特点,并在此基础上首次提出免疫抑制、免疫调节、免疫增强、免疫重建的MG 4个阶段免疫调节治疗思路... 笔者根据重症肌无力(MG)发生发展演变特点,将其分为早期、缓解期、稳定期、恢复期、波动复发期等5期,探讨了不同时期的临床和免疫学变化特点,并在此基础上首次提出免疫抑制、免疫调节、免疫增强、免疫重建的MG 4个阶段免疫调节治疗思路及方法。 展开更多
关键词 重症肌无力 临床分期 免疫异常 中西医结合 免疫调节
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利妥昔单抗治疗重症肌无力的临床疗效观察
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作者 谢婷 朱永平 《贵州医药》 CAS 2024年第3期394-396,共3页
目的探讨利妥昔单抗治疗重症肌无力的临床疗效。方法选取重症肌无力患者80例,随机分为参照组和实验组,各40例。参照组给予强的松治疗,实验组给予利妥昔单抗治疗,观察两组患者治疗前后血清抗体水平检测结果变化以及肌肉无力程度变化。结... 目的探讨利妥昔单抗治疗重症肌无力的临床疗效。方法选取重症肌无力患者80例,随机分为参照组和实验组,各40例。参照组给予强的松治疗,实验组给予利妥昔单抗治疗,观察两组患者治疗前后血清抗体水平检测结果变化以及肌肉无力程度变化。结果治疗后,实验组血清IgG、IgM、IgE及IgA抗体水平明显低于参照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组重症肌无力临床绝对评分中各维度评分明显低于参照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论对于重症肌无力患者,利妥昔单抗可以为患者带来良好的治疗效果,可以有效调节患者血清抗体水平,改善患者肌肉无力症状。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 重症肌无力 血清抗体水平 肌肉无力程度
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重症肌无力发病机制及康复训练治疗研究进展
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作者 王一晰 黄柏玮 黄雅舒 《河北医学》 2024年第1期171-175,共5页
1前言,重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)常见于50~80岁的男性以及20~40岁的女性,但在包括儿童的任何年龄段的人群均有发病可能。MG是由乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low density lipopro... 1前言,重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)常见于50~80岁的男性以及20~40岁的女性,但在包括儿童的任何年龄段的人群均有发病可能。MG是由乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low density lipoprotein receptor related protein 4,LRP4)抗体。 展开更多
关键词 重症肌无力 发病机制 康复训练 研究进展
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血清Irisin、IL-1β及TNF-α对重症肌无力患者危象预测价值
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作者 牟艳春 赵雅婷 张执帅 《脑与神经疾病杂志》 2024年第1期22-25,共4页
目的 探讨血清鸢尾素(Irisin)、白细胞介素-1β (IL-1β)及肿瘤坏死因子-α (TNF-α)对重症肌无力(MG)危象的预测价值。方法 选取2019年1月至2022年12月中国人民解放军联勤保障部队第九七〇医院神经内科收治入院的98例MG患者为MG组,根... 目的 探讨血清鸢尾素(Irisin)、白细胞介素-1β (IL-1β)及肿瘤坏死因子-α (TNF-α)对重症肌无力(MG)危象的预测价值。方法 选取2019年1月至2022年12月中国人民解放军联勤保障部队第九七〇医院神经内科收治入院的98例MG患者为MG组,根据是否发生MG危象分为危象组(12例)和非危象组(86例),另选取同期46例健康体检者为对照组。对比各组血清Irisin、IL-1 β、TNF-α水平,分析其与MG病情的相关性。观察血清Irisin、IL-1 β及TNF-α对MG危象的预测价值。结果 MG组血清Irisin水平显著低于对照组,血清IL-1 β及TNF-α水平高于对照组(P<0.05)。Spearman相关性分析显示,血清Irisin水平与MG病情呈负相关,而血清IL-1 β、TNF-α水平与病情严重程度呈正相关(P<0.05)。危象组血清Irisin水平低于非危象组,血清IL-1β、TNF-α水平则高于非危象组(P<0.05)。血清Irisin、IL-1 β及TNF-α联合预测MG危象的曲线下面积为0.895,敏感度为91.7%,特异度为76.7%。结论 血清Irisin、IL-1 β及TNF-α水平与MG病情严重程度有关,可作为早期预测MG危象的参考指标。 展开更多
关键词 重症肌无力危象 鸢尾素 白细胞介素-1Β 肿瘤坏死因子-α
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极晚发性家族性自身免疫性重症肌无力2例
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作者 穆春梅 况时祥 +2 位作者 李艳 郭青 赵芝兰 《医学理论与实践》 2024年第4期717-718,共2页
重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)为一种散发性自身免疫性疾病,是主要由抗AChR抗体介导的神经肌肉突触传递障碍,导致全身肌肉无力和疲劳的一种罕见疾病。家族性自身免疫性重症肌无力(Familial Autoimmune Myasthenia Gra vis,FAMG)是M... 重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)为一种散发性自身免疫性疾病,是主要由抗AChR抗体介导的神经肌肉突触传递障碍,导致全身肌肉无力和疲劳的一种罕见疾病。家族性自身免疫性重症肌无力(Familial Autoimmune Myasthenia Gra vis,FAMG)是MG的一种特殊类型,在三代祖先和两代后代的血亲中,至少有两名自身免疫性MG患者的家系被称为FAMG^([1])。FAMG病例并不常见,占所有MG患者的不到5%,近几十年,其发病率不断增加,说明遗传因素在重症肌无力的发病中逐渐被研究者们所认识。 展开更多
关键词 重症肌无力 自身免疫性 家族性 极晚发性
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重症肌无力合并自身免疫性甲状腺疾病的临床特征分析
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作者 唐天羽 王强 《科技与健康》 2024年第4期9-12,共4页
探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并自身免疫性甲状腺疾病(autoimmune thyroid disease,AITD)的临床特点。选取2020年1月—2021年7月贵州中医药大学第二附属医院神经内科门诊收治的190例MG患者为研究对象,分析患者年龄、性别、... 探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并自身免疫性甲状腺疾病(autoimmune thyroid disease,AITD)的临床特点。选取2020年1月—2021年7月贵州中医药大学第二附属医院神经内科门诊收治的190例MG患者为研究对象,分析患者年龄、性别、合并有AITD(甲亢、甲减)中抗AchR、中医辨证、疲劳试验、合并其他免疫性疾病分布情况。 展开更多
关键词 重症肌无力 自身免疫性甲状腺疾病 临床特征
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复方黄杞汤治疗Ⅰ、Ⅱ型老年重症肌无力回顾性分析
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作者 黄延鹏 乔文军 《辽宁中医药大学学报》 CAS 2024年第2期159-162,共4页
目的观察复方黄杞汤治疗Ⅰ、Ⅱ型老年重症肌无力的疗效及对西药减停的影响。方法回顾性选取2021年1月—2022年1月就诊于辽宁中医药大学附属医院重症肌无力门诊的Ⅰ、Ⅱ型老年重症肌无力患者(年龄≥60岁)30例,其中男13例,女17例,Ⅰ型16例... 目的观察复方黄杞汤治疗Ⅰ、Ⅱ型老年重症肌无力的疗效及对西药减停的影响。方法回顾性选取2021年1月—2022年1月就诊于辽宁中医药大学附属医院重症肌无力门诊的Ⅰ、Ⅱ型老年重症肌无力患者(年龄≥60岁)30例,其中男13例,女17例,Ⅰ型16例,Ⅱ型14例,25例患者初诊时服用西药治疗(Ⅰ型11例,Ⅱ型14例),19例患者单独服用溴吡斯的明片治疗(Ⅰ型10例,Ⅱ型9例),6例患者服用溴吡斯的明片联合醋酸泼尼松片治疗(Ⅰ型1例,Ⅱ型5例)。对其门诊病历及随访得出的信息进行回顾,收集其接受中药治疗前及治疗3个月、6个月、12个月时的重症肌无力绝对评分和相对计分以及服用西药量的变化情况,利用IBM SPSS Statistics 26.0软件进行统计分析。结果30例老年患者服药3个月、6个月、12个月后,重症肌无力临床绝对评分较上一时间节点均显著下降(P<0.05)。服药12个月后,Ⅰ型患者有效率为93.75%,Ⅱ型患者有效率为100%,总体有效率可达96.67%,且87.5%的Ⅰ型老年患者可达到临床基本痊愈,42.86%的Ⅱ型老年患者可达到临床基本痊愈,共66.67%的老年患者可达到临床基本痊愈。治疗后上述各时间节点溴吡斯的明片及醋酸泼尼松片用量较上一时间节点均显著下降,差异具有统计学意义(P<0.05)。服药12个月后,共有60%的患者停服溴吡斯的明片(Ⅰ型8例,Ⅱ型7例),50%的患者停服醋酸泼尼松片(Ⅰ型1例,Ⅱ型2例)。结论复方黄杞汤对Ⅰ、Ⅱ型老年重症肌无力的疗效明确,可明显改善Ⅰ、Ⅱ型老年重症肌无力患者临床症状,并能减少Ⅰ、Ⅱ型老年患者西药用量。 展开更多
关键词 复方黄杞汤 老年重症肌无力 疗效评价 减停西药
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重症肌无力生活质量研究的现状和热点分析——基于Web of Science数据库的文献计量学分析 被引量:1
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作者 张丽 邢晨 景筠 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第1期39-45,共7页
目的了解重症肌无力生活质量(myasthenia gravis-quality of life,MG-QOL)研究的现状和热点。方法检索Web of Science核心合集数据库,分析1985年(建库)至2022-4-26收录的有关MG-QOL研究文献,运用文献计量学分析方法,采用VOSviewer和Cite... 目的了解重症肌无力生活质量(myasthenia gravis-quality of life,MG-QOL)研究的现状和热点。方法检索Web of Science核心合集数据库,分析1985年(建库)至2022-4-26收录的有关MG-QOL研究文献,运用文献计量学分析方法,采用VOSviewer和CiteSpace软件对发文的国家、机构、作者、期刊分布、文献共被引及聚类进行可视化分析。结果共检索到320篇文献,由来自49个国家、625个研究机构的1387位作者发表于165种期刊。美国、意大利、德国的文献发表量最高。弗吉尼亚大学、多伦多医院、综合花卷医院发文量位居研究机构的前3位。刊载量最大的期刊为Muscle&Nerve。Burns TM、Sanders DB二位学者学术影响力、权威性最高。体育锻炼、特异性自身抗体、难治性重症肌无力已成为MG-QOL研究的前沿和热点。结论QOL是MG研究的重要组成部分,对诊疗的有效性评价作用日益增强,越来越多的研究纳入了更广泛的贴近于现实生活的影响因素。 展开更多
关键词 重症肌无力 生活质量 WOS数据库 文献计量 可视化分析
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金实运用虫类药从络辨治重症肌无力经验 被引量:1
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作者 曹晶 杨帆 《陕西中医》 CAS 2023年第3期359-362,共4页
结合络病理论,通过典型案例探讨金实运用虫类药辨治重症肌无力经验。通过整理分析金实治疗重症肌无力的临床医案,归纳总结金实的辨证思路及治疗特色。金实认为重症肌无力属中医痿证范畴,治疗上强调从络辨证施治,不拘泥于补益气血之法,... 结合络病理论,通过典型案例探讨金实运用虫类药辨治重症肌无力经验。通过整理分析金实治疗重症肌无力的临床医案,归纳总结金实的辨证思路及治疗特色。金实认为重症肌无力属中医痿证范畴,治疗上强调从络辨证施治,不拘泥于补益气血之法,随证化裁,临床疗效较好。 展开更多
关键词 重症肌无力 痿证 络病理论 虫类药 辨证论治 顾护脾胃
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儿童眼肌型重症肌无力不同免疫抑制剂治疗方案的回顾性分析
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作者 王蕊艳 陈辉 +2 位作者 黄志新 陈勇 钟建民 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期1034-1039,共6页
目的探讨儿童眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)不同免疫抑制剂治疗方案的效果。方法回顾性选择2018年2月-2023年2月在江西省儿童医院神经内科治疗的OMG患儿130例为研究对象,按治疗方案分为4组:糖皮质激素(glucocorticoid... 目的探讨儿童眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)不同免疫抑制剂治疗方案的效果。方法回顾性选择2018年2月-2023年2月在江西省儿童医院神经内科治疗的OMG患儿130例为研究对象,按治疗方案分为4组:糖皮质激素(glucocorticoid,GC)29例(GC组),GC+吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)33例(MMF组)、GC+氨甲蝶呤(methotrexate,MTX)30例(MTX组)、GC+他克莫司(tacrolimus,FK506)38例(FK506组),比较各组疗效及不良反应。结果治疗3个月,FK506组重症肌无力定量评分量表、重症肌无力日常活动量表评分低于其他3组(P<0.05)。治疗3个月,FK506组泼尼松剂量低于GC组(P<0.05);治疗6个月、9个月,MMF组、MTX组、FK506组泼尼松剂量均低于GC组(P<0.05)。治疗12个月,MMF组、MTX组、FK506组GC不良反应发生率均低于GC组(P<0.05)。结论儿童OMG加用不同类型免疫抑制剂均可减少GC用量及不良反应,其中FK506在OMG治疗早期效果优于其他免疫抑制剂。 展开更多
关键词 重症肌无力 眼肌型 免疫抑制剂 糖皮质激素 疗效 不良反应 儿童
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五酯胶囊联合他克莫司在CYP3A5基因表达型重症肌无力患者治疗中的临床应用
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作者 侯世芳 张磊 +3 位作者 殷剑 陈頔 王红 张华 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第5期316-320,共5页
目的探讨五酯胶囊对重症肌无力(MG)患者他克莫司(FK506)血药浓度及临床疗效的影响,并进行用药成本及安全性评估。方法采用双向队列研究方法,纳入2018年2月至2020年5月于北京医院神经内科应用他克莫司治疗的MG住院患者共85例,患者均为CYP... 目的探讨五酯胶囊对重症肌无力(MG)患者他克莫司(FK506)血药浓度及临床疗效的影响,并进行用药成本及安全性评估。方法采用双向队列研究方法,纳入2018年2月至2020年5月于北京医院神经内科应用他克莫司治疗的MG住院患者共85例,患者均为CYP3A5基因表达型(AA、AG型)。根据是否联用五酯胶囊将患者分为联合组(FK506+五酯胶囊,n=41例)和单药组(单用FK506,n=44例),对患者进行随访至少2年。比较两组患者FK506临床起效时间、FK506年均血药浓度、日均使用剂量、日均费用及临床疗效的差异,并评估相关副作用。结果联合组临床起效时间明显短于单药组〔(13.14±3.30)d比(20.45±3.92)d;P<0.01〕;1年内FK506年均血药浓度〔(10.03±1.36)ng/mL比(4.78±1.71)ng/mL〕、许氏评分改善率〔M d(Q):92.0%(51.00%)比45.5%(28.75%)〕明显高于单药组(均P<0.01),日均FK506使用剂量〔(2.10±0.703)mg比(3.83±0.976)mg〕、日均费用〔(34.71±11.27)元比(61.27±15.62)元〕、许氏临床绝对评分〔M d(Q):1.00(3.50)分比5.00(9.75)分〕明显低于单药组(均P<0.01);用药2年后两组患者血糖、血脂、肌酐、尿酸异常率无显著统计学差异(均P>0.05),联合组临床痊愈比例(92.7%比72.7%)、停用溴吡斯的明比例(73.2%比11.4%)、FK506减药者比例(17.1%比2.3%)明显高于单药组(P<0.05或P<0.01)。结论五酯胶囊可缩短CYP3A5基因表达型MG患者FK506临床起效时间,提高FK506血药浓度,降低FK506日均使用剂量,明显降低治疗成本,并显著提高临床治疗效果,且未增加FK506的副作用。五酯胶囊为临床应用FK506治疗MG的有效增效剂及费用节省剂。 展开更多
关键词 重症肌无力 他克莫司 五酯胶囊 细胞色素P-450 CYP3A 药代动力学 成本及成本分析
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RIA和ELISA检测血清乙酰胆碱受体抗体对重症肌无力诊断的准确性和一致性
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作者 谭颖 杨雪倩 +5 位作者 郑艺明 黄杨钰 李可 朱立 管宇宙 郝洪军 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第2期79-83,95,共6页
目的研究放射免疫沉淀法(radioimmunoprecipitation assay,RIA)和酶联免疫吸附法(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)测定乙酰胆碱受体抗体(anti-acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)对诊断重症肌无力(myasthenia gravis,... 目的研究放射免疫沉淀法(radioimmunoprecipitation assay,RIA)和酶联免疫吸附法(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)测定乙酰胆碱受体抗体(anti-acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)对诊断重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的敏感度和特异度,并对不同方法检测AChR-Ab的一致性进行检验。方法本研究采用回顾性的方法,收集在北京协和医院神经科MG专科门诊诊断的未行免疫治疗的MG和非MG对照血清,应用RIA和ELISA检测AChR-Ab,对两种检测方法的敏感度和特异度进行验证,评估两种方法的相关性和一致性。结果共募集120例MG,其中眼肌型54例,全身型66例;非MG对照102例,其中其他神经肌肉病43例,自身免疫病9例,健康体检者50名。MG诊断方面,RIA和ELISA的灵敏度分别为75.00%和71.67%,特异度分别为99.01%和96.08%,阳性预测值分别为98.9%和95.56%,阴性预测值分别为77.09%和74.24%。Spearman检验显示两种方法的相关性良好(r=0.86,P<0.001),Kappa一致性检验显示一致性较好(κ值=0.804,P<0.001)。结论应用RIA和ELISA检测AChR-Ab均对MG具有较好的诊断灵敏度和诊断特异度,且一致性良好。 展开更多
关键词 重症肌无力 放射免疫沉淀法 酶联免疫吸附法 乙酰胆碱受体抗体
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