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《中华血液学杂志》稿约
1
《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期103-104,共2页
《中华血液学杂志》是中华医学会主办的血液学专业综合性学术期刊。本刊贯彻党和国家的卫生工作方针和政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针,报道血液学研究成果与实践经验,引导和促进我国血液学事业的发展。本刊被国内外权威... 《中华血液学杂志》是中华医学会主办的血液学专业综合性学术期刊。本刊贯彻党和国家的卫生工作方针和政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针,报道血液学研究成果与实践经验,引导和促进我国血液学事业的发展。本刊被国内外权威的医学专业数据库SCOPUS/Pubmed、Pubmed Central Dimensions.CSCD收录,是中文核心期刊(北大核心)、中国科技核心期刊(统计源)。多次人选中国精品科技期刊、百种中国杰出学术期刊。 展开更多
关键词 杰出学术期刊 中文核心期刊 专业数据库 卫生工作方针 中华血液学杂志 综合性学术期刊 普及与提高 中华医学会
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作者投稿须知
2
作者 本刊编辑部 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期208-208,共1页
1.按本刊要求写作:登录《中华血液学杂志》网站(http:/www.hematoline.com),参见首页作者中心栏中的"投稿须知"及"写作指导"栏目。2.作者注册:请打开本刊网站首页点击"在线投稿"即进入中华医学会网站(htt... 1.按本刊要求写作:登录《中华血液学杂志》网站(http:/www.hematoline.com),参见首页作者中心栏中的"投稿须知"及"写作指导"栏目。2.作者注册:请打开本刊网站首页点击"在线投稿"即进入中华医学会网站(http://cmaes.medline.org.cn)。在网站首页注册并申请为杂志作者(用户名和密码为您在中华医学会统一的登录信息,请牢记!忘记密码可通过电子信箱索取)。3.投稿:注册成功后进入“业务中心”。 展开更多
关键词 电子信箱 登录信息 在线投稿 中华血液学杂志 中华医学会 网站首页 用户名 写作指导
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作者更正
3
《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期97-97,共1页
由于作者疏忽,刊登于《中华血液学杂志》2023年第11期第963-968页"新型BTK抑制剂治疗慢性淋巴细胞白血病临床研究进展"一文遗漏基金相关信息。更正如下,基金项目:江苏省科教能力提升工程(ZDXK202209)。特此更正。
关键词 中华血液学杂志 慢性淋巴细胞白血病 临床研究进展 基金项目 更正
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作者更正
4
《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期194-194,共1页
《中华血液学杂志》2023年第44卷第11期第881页刊登的论文《血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)》中的图3有误,"抑制物≤5BU/ml"应为"抑制物<5BU/ml","抑制物>5BU/ml"应为"抑制物... 《中华血液学杂志》2023年第44卷第11期第881页刊登的论文《血友病合并抑制物诊断与治疗中国指南(2023年版)》中的图3有误,"抑制物≤5BU/ml"应为"抑制物<5BU/ml","抑制物>5BU/ml"应为"抑制物≥5BU/ml"。特此更正。 展开更多
关键词 中华血液学杂志 抑制物 血友病 诊断与治疗 更正
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以骨质破坏起病和嗜酸性粒细胞增多的PDGFRα重排髓系/淋系肿瘤1例
5
作者 郭燕 吕国庆 +5 位作者 张媛 王莉华 武金日 卢秀利 秦卫玲 吴隼 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期195-195,共1页
患者,男,46岁,因"双髋部疼痛1个月"于2023年2月就诊于新乡医学院第三附属医院,完善双髋关节平扫+增强磁共振:右侧髂窝区、双侧髂骨、骶椎、双侧髋臼、右侧股骨头及小转子、双侧坐骨异常信号,疑诊为"多发性骨髓瘤"... 患者,男,46岁,因"双髋部疼痛1个月"于2023年2月就诊于新乡医学院第三附属医院,完善双髋关节平扫+增强磁共振:右侧髂窝区、双侧髂骨、骶椎、双侧髋臼、右侧股骨头及小转子、双侧坐骨异常信号,疑诊为"多发性骨髓瘤"收入血液科。无皮肤瘙痒、咳嗽、胸闷、气喘、腹痛、腹泻等症状。既往体健;无药物过敏史;无吸烟、饮酒嗜好;无外地旅居史,无不洁饮食,未曾食用生冷海鲜。 展开更多
关键词 新乡医学院 不洁饮食 骨质破坏 附属医院 小转子 血液科 多发性骨髓瘤 右侧股骨
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嵌合抗原受体T细胞序贯异基因造血干细胞移植治疗Ph样急性淋巴细胞白血病21例的疗效及安全性
6
作者 戴海萍 沈宏杰 +7 位作者 李正 崔巍 崔庆亚 郦梦云 陈思帆 朱明清 吴德沛 唐晓文 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期35-40,共6页
目的评估嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)序贯异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗Ph样急性淋巴细胞白血病(Ph样ALL)患者的疗效及安全性。方法纳入2018年3月至2023年8月在苏州大学附属第一医院接受CAR-T细胞序贯allo-HSCT治疗的21例Ph样... 目的评估嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)序贯异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗Ph样急性淋巴细胞白血病(Ph样ALL)患者的疗效及安全性。方法纳入2018年3月至2023年8月在苏州大学附属第一医院接受CAR-T细胞序贯allo-HSCT治疗的21例Ph样ALL患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果21例患者中,男14例,女7例。接受CAR-T细胞治疗时的中位年龄为22(6~50)岁。7例为ABL1样重排,14例为JAK-STAT重排。接受CAR-T细胞治疗前,12例为血液学未缓解,7例为多参数流式细胞术微小残留病(MFC-MRD)阳性,2例为MFC-MRD阴性。CAR-T细胞均来自患者自体淋巴细胞。9例接受CD19 CAR-T细胞治疗,12例接受CD19/CD22双靶点CAR-T细胞治疗。CAR-T细胞治疗后28 d评估,完全缓解率为95.2%,其中MFC-MRD阴性缓解率75.0%。19例患者出现0~2级细胞因子释放综合征(CRS),2例患者出现3级CRS,经治疗后均恢复。所有患者CAR-T细胞治疗后均接受allo-HSCT。CAR-T细胞治疗后桥接移植的中位时间为63(38~114)d。5例患者CAR-T细胞治疗后出现复发,4例为血液学复发,1例为分子学复发。ABL1组和JAK-STAT组患者的3年总生存率分别为(83.3±15.2)%和(66.6±17.2)%,3年无复发生存率分别为(50.0±20.4)%和(55.6±15.4)%,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论CAR-T细胞桥接allo-HSCT,能使大部分Ph样ALL患者迅速达到深度缓解,显著延长患者的无白血病生存。 展开更多
关键词 嵌合抗原受体T细胞 异基因造血干细胞移植 Ph样 白血病 淋巴细胞 急性
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血液病患者异基因造血干细胞移植后侵袭性真菌性鼻窦炎的临床特征及危险因素分析
7
作者 付海霞 李佳佳 +16 位作者 张圆圆 孙于谦 莫晓冬 韩婷婷 孔军 吕萌 韩伟 陈欢 陈育红 王峰蓉 闫晨华 陈瑶 王景枝 王昱 许兰平 黄晓军 张晓辉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期22-27,共6页
目的分析血液病患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后侵袭性真菌性鼻窦炎(IFR)的临床特征及预后,探索allo-HSCT后发生IFR的危险因素及预后。方法纳入2012年1月至2021年12月在北京大学人民医院接受allo-HSCT后并发IFR的19例血液病患者... 目的分析血液病患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后侵袭性真菌性鼻窦炎(IFR)的临床特征及预后,探索allo-HSCT后发生IFR的危险因素及预后。方法纳入2012年1月至2021年12月在北京大学人民医院接受allo-HSCT后并发IFR的19例血液病患者,按照1∶5的比例随机选择95例同期未并发IFR的allo-HSCT患者作为对照组,对两组患者进行回顾性巢式病例对照研究。结果19例移植后并发IFR患者中男10例,女9例,中位年龄36(10~59)岁,IFR中位发生时间为移植后68(9~880)d。急性髓系白血病(AML)7例,急性淋巴母细胞白血病(ALL)5例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例,慢性髓性白血病(CML)2例,急性混合细胞白血病1例,多发性骨髓瘤1例,T淋巴母细胞样淋巴结瘤1例。确诊13例(68.4%),临床诊断6例(31.6%)。病原菌分布:接合菌6例(31.5%,毛霉菌2例,根霉菌4例),曲霉菌4例(21.1%),念珠菌3株(15.8%)。5例接受两性霉素B+泊沙康唑联合治疗,1例接受伏立康唑+泊沙康唑联合治疗,9例接受伏立康唑单药治疗,4例接受两性霉素B单药治疗。除抗真菌药物治疗外,10例患者接受手术治疗,7例获得疗效。经抗真菌药物及手术治疗后,15例患者(78.9%)患者治疗有效,其中13例(68.4%)达到完全反应,2例(10.5%)为部分反应。多因素分析显示移植前中性粒细胞缺乏(P=0.021)、移植后并发出血性膀胱炎(P=0.012)、血小板延迟植入(P=0.008)、移植物单个核细胞计数较少(P=0.012)是移植后IFR发生的独立危险因素。IFR组、对照组移植后5年OS率分别为(29.00±0.12)%、(91.00±0.03)%(P<0.01)。结论IFR是血液病患者allo-HSCT后相对少见但对移植预后有严重影响的并发症,全身抗真菌药物联合手术治疗可获得较好的临床疗效。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 真菌性鼻窦炎 临床特征 危险因素
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏对血液病患者异基因造血干细胞移植的影响
8
作者 王佳 付海霞 +16 位作者 张圆圆 莫晓冬 韩婷婷 孔军 孙于谦 吕萌 韩伟 陈欢 陈育红 王峰蓉 闫晨华 陈瑶 王景枝 王昱 许兰平 黄晓军 张晓辉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期121-127,共7页
目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病... 目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT,且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料,进行回顾性巢式病例对照研究。结果共7例G6PD缺乏患者进入研究组,35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例,女1例,中位年龄37(2~45)岁,均无明显G6PD缺乏症相关临床症状;血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入,对照组粒细胞植入率为94.3%;研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13(11~17)d、12(10~23)d(P=0.601),血小板植入中位时间分别为21(6~64)d、14(7~70)d(P=0.113)。研究组、对照组继发性移植物功能不良(PGF)发生率分别为42.9%(3/7)、8.6%(3/35)(P=0.036),巨细胞病毒(CMV)感染发生率分别为71.4%(5/7)、31.4%(11/35)(P=0.049),出血性膀胱炎发生率分别为57.1%(4/7)、8.6%(3/35)(P=0.005),细菌感染发生率分别为100.0%(7/7)、77.1%(27/35)(P=0.070),EB病毒(EBV)感染发生率分别为14.3%(1/7)、14.3%(5/35)(P=1.000),真菌感染发生率分别为14.3%(1/7)、25.7%(9/35)(P=0.497),移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)发生率分别为0%(0/7)、5.7%(2/35)(P=0.387)。结论合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案,粒细胞、血小板可顺利植入,但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。 展开更多
关键词 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 异基因造血干细胞移植 并发症 预后
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静脉滴注异麦芽糖酐铁治疗缺铁性贫血的疗效及安全性评估:单中心回顾性分析
9
作者 丁少雪 赵伊慧 +12 位作者 王婷 关晶 邢莉民 刘鸿 王国锦 王晓明 吴玉红 瞿文 宋嘉 王化泉 李丽娟 邵宗鸿 付蓉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期178-183,共6页
目的探讨缺铁性贫血(IDA)患者应用异麦芽糖酐铁注射液对比蔗糖铁注射液治疗的临床疗效及安全性。方法选取2021年6月至2023年3月期间收治的缺铁性贫血患者120例,应用异麦芽糖酐铁注射液静脉补铁治疗,观察患者治疗前后HGB提升的有效性和... 目的探讨缺铁性贫血(IDA)患者应用异麦芽糖酐铁注射液对比蔗糖铁注射液治疗的临床疗效及安全性。方法选取2021年6月至2023年3月期间收治的缺铁性贫血患者120例,应用异麦芽糖酐铁注射液静脉补铁治疗,观察患者治疗前后HGB提升的有效性和安全性。同时与同期病房应用蔗糖铁补铁患者临床疗效及安全性进行对比。结果两组患者基线HGB相当。治疗12周内,异麦芽糖酐铁组提升HGB水平高于蔗糖铁,各个时间差异均具有统计学意义(均P<0.01),治疗4周患者HGB提升超过20g/L比例更高(98.7%对75.9%)。治疗过程中,异麦芽糖酐铁组发生轻度不良反应比例略低于蔗糖铁组,两组均无严重不良输液反应发生,输注治疗过程中患者耐受性良好,无注射部位疼痛及色素沉着等不良反应。结论IDA患者应用异麦芽糖酐铁治疗疗效满意,具有见效迅速、疗效确切、安全性高的优点,值得临床广泛应用。 展开更多
关键词 缺铁性贫血 静脉异麦芽糖酐铁 静脉蔗糖铁
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多发性骨髓瘤微小残留病检测与应用进展
10
作者 周慧星 陈文明 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期203-208,共6页
多发性骨髓瘤的治疗药物在近20年来快速迭代,患者缓解率和缓解深度不断提高,传统的疾病疗效监测方法不能满足新药时代的临床需求。微小残留病(MRD)是一种更为敏感的用于评估疾病缓解深度的检测手段,多项临床试验数据和荟萃分析显示,相... 多发性骨髓瘤的治疗药物在近20年来快速迭代,患者缓解率和缓解深度不断提高,传统的疾病疗效监测方法不能满足新药时代的临床需求。微小残留病(MRD)是一种更为敏感的用于评估疾病缓解深度的检测手段,多项临床试验数据和荟萃分析显示,相比较传统的完全缓解,MRD阴性与更好的预后相关,MRD驱动治疗也成为研究焦点。目前MRD评估涉及三个维度:基于骨髓克隆性浆细胞的MRD检测,基于局灶病变残留代谢活性的MRD检测,基于外周血的MRD检测。各个MRD的评估方法互为补充。本文旨在系统性介绍多发性骨髓瘤MRD检测方法与应用进展,为临床医师更好运用相关技术提供参考。 展开更多
关键词 临床试验数据 多发性骨髓瘤 临床需求 荟萃分析 临床医师 疗效监测 缓解率 局灶病变
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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒-单核细胞白血病的临床结局
11
作者 张晓辉 周建英 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期18-21,共4页
慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种来源于骨髓造血干细胞的克隆性疾病,预后较差。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是可治愈CMML的方法之一。患者移植后结局受疾病特征和患者共病等多种因素影响。根据现有预后分层系统,筛选出适合移植... 慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种来源于骨髓造血干细胞的克隆性疾病,预后较差。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是可治愈CMML的方法之一。患者移植后结局受疾病特征和患者共病等多种因素影响。根据现有预后分层系统,筛选出适合移植的CMML患者并早期移植,有利于其长期生存。医生可根据新开发的移植预后模型评估移植后CMML患者的生存情况并作出针对性的医疗决策。 展开更多
关键词 慢性粒-单核细胞白血病 异基因造血干细胞移植 临床结局
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15例儿童非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤的临床研究
12
作者 高慧霞 张宁宁 +7 位作者 周春菊 金玲 杨菁 黄爽 张梦 李楠 张永红 段彦龙 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期190-194,共5页
回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效... 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2013年5月至2023年5月收治年龄≤18岁的15例非免疫缺陷原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床资料,总结临床特点以及基于病理组织亚型的、以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的化疗方案的治疗效果。男女比例2.7∶1,中位确诊年龄7.2(2.3~16.4)岁,临床首发症状以颅高压伴颅神经受损为主,影像学以多发病灶为主。免疫功能正常的儿童PCNSL发病率极低,以HD-MTX为基础的化疗整体预后良好,部分病情评估稳定者可减量维持或不予维持治疗。初治以非HD-MTX为主的化疗,病情进展或复发患儿再次予HD-MTX为基础的化疗仍有效。 展开更多
关键词 大剂量甲氨蝶呤 非免疫缺陷 预后良好 多发病灶 病情评估 维持治疗 颅高压 病情进展
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继发急性髓系白血病异基因造血干细胞移植疗效及预后影响因素分析
13
作者 袁晓琳 吴一波 +12 位作者 宋晓露 陈怡 陆滢 来晓瑜 施继敏 刘丽珍 赵妍敏 余建 杨露欣 蓝建平 蔡真 黄河 罗依 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期41-47,共7页
目的探讨成人继发急性髓系白血病(AML)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效及预后影响因素。方法多中心回顾性临床研究。纳入2014年1月至2022年11月因继发AML在浙江省造血干细胞移植协作组4个中心接受allo-HSCT的18岁以上的成人... 目的探讨成人继发急性髓系白血病(AML)接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效及预后影响因素。方法多中心回顾性临床研究。纳入2014年1月至2022年11月因继发AML在浙江省造血干细胞移植协作组4个中心接受allo-HSCT的18岁以上的成人患者,并进行疗效及预后影响因素分析。结果共纳入95例患者,其中66例(69.5%)为骨髓增生异常综合征(MDS)转化AML(MDS-AML),4例(4.2%)为MDS/骨髓增殖性肿瘤(MPN)转化AML(MDS/MPN-AML),25例(26.3%)为治疗相关AML(tAML)。所有患者的3年累积复发率(CIR)、无白血病生存(LFS)率和总生存(OS)率分别为18.6%(95%CI 10.2%~27.0%)、70.6%(95%CI 60.8%~80.4%)和73.3%(95%CI 63.9%~82.7%)。M-AML(包括MDS-AML、MDS/MPN-AML)组和tAML组的3年CIR分别为20.0%和16.4%(P=0.430);3年LFS率分别为68.3%和75.4%(P=0.176);3年OS率分别为69.7%和75.4%(P=0.233),两组间差异均无统计学意义。TP53突变组和无TP53突变组的3年CIR分别为60.0%和13.7%(P=0.003),3年LFS率分别为20.0%和76.5%(P=0.002),3年OS率分别为40.0%和77.6%(P=0.002)。根据2022欧洲白血病网(ELN2022)危险分层,低危、中危和高危3组患者的3年CIR分别为8.3%、17.8%和22.6%(P=0.639),3年LFS率分别为91.7%、69.5%和65.6%(P=0.268),3年OS率分别为91.7%、71.4%和70.1%(P=0.314)。多因素分析表明,移植时疾病未缓解和伴有TP53突变是影响患者CIR、LFS和OS的独立危险因素。结论M-AML组(MDS-AML、MDS/MPN-AML)与tAML组患者allo-HSCT预后相近。移植时疾病未缓解和伴有TP53突变是不良预后因素。ELN2022危险分层对继发AML患者allo-HSCT预后的预测价值有限。 展开更多
关键词 白血病 髓系 急性 继发白血病 造血干细胞移植 生存 复发
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供者来源CAR-T细胞治疗异基因造血干细胞移植后复发急性B淋巴细胞白血病的疗效及安全性
14
作者 卓亚琪 涂三芳 +13 位作者 周璇 杨继龙 周丽娟 黄睿 黄宇贤 李梅芳 金波 王博 黎诗琦 袁忠涛 张丽华 刘林 王三斌 李玉华 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期74-81,共8页
目的探索供者来源靶向CD19或联合靶向CD22嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗异基因造血干细胞移植后复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年9月至2022年12月在南方医科大学珠江医院及解放军联勤保障部... 目的探索供者来源靶向CD19或联合靶向CD22嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗异基因造血干细胞移植后复发急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年9月至2022年12月在南方医科大学珠江医院及解放军联勤保障部队第九二〇医院血液科22例接受供者来源CAR-T细胞治疗的异基因造血干细胞移植后复发的B-ALL患者的有效性和安全性。主要研究终点是总生存(OS),次要研究终点是无事件生存(EFS)、完全缓解(CR)率、3~4级不良事件。结果CAR-T细胞输注后,18例(81.82%)患者获得CR且微小残留病(MRD)均为阴性。中位随访1037(95%CI 546~1509)d,中位OS期为287(95%CI 132~441)d,中位EFS期为212(95%CI 120~303)d,6个月OS率为67.90%(95%CI 48.30%~84.50%),6个月EFS率为58.70%(95%CI 37.92%~79.48%),1年OS率为41.10%(95%CI 19.15%~63.05%),1年EFS率为34.30%(95%CI 13.92%~54.68%)。3例(13.64%)患者发生≥3级细胞因子释放综合征(CRS),未发生免疫效应细胞相关神经毒性综合征(ICANS),2例患者发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)(分别为Ⅱ度和Ⅳ度)。结论供者来源CAR-T细胞治疗异基因造血干细胞移植后复发B-ALL是一种安全有效的治疗策略。 展开更多
关键词 供者来源 嵌合抗原受体 异基因造血干细胞移植 急性B淋巴细胞白血病 复发
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20例戈谢病遗传学特点和临床分析
15
作者 张恬波 文晓玲 +4 位作者 张夏林 闫俊荣 郝国平 杨林花 张睿娟 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期82-85,共4页
戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种常染色体隐性溶酶体贮积症,具有高度异质性。本研究通过回顾性分析山西白求恩医院20例GD患者的临床表现、实验室检查、酶学及基因结果,进一步了解GD患者临床表型与基因型相关性。20例GD患者中,Ⅰ型GD16... 戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种常染色体隐性溶酶体贮积症,具有高度异质性。本研究通过回顾性分析山西白求恩医院20例GD患者的临床表现、实验室检查、酶学及基因结果,进一步了解GD患者临床表型与基因型相关性。20例GD患者中,Ⅰ型GD16例,中位确诊年龄24岁;Ⅲ型GD 4例,中位确诊年龄19岁。所有患者均有脾大和血小板减少;16例患者有骨骼影像学改变,5例合并骨痛症状。20例患者共检出15种基因突变,多为错义突变,以L483P(35.7%)突变多见,其次为V414L、L303I、F252I,突变位点多见于7号外显子。其中,S310G突变为本课题组首次报道,K196R突变为中国人群首次报道,发现N227S突变可能与神经病变相关。GD患者临床表型与基因型之间仍存在不确定性。 展开更多
关键词 常染色体隐性 戈谢病 临床表型 溶酶体贮积症 神经病变 脾大 影像学改变 基因突变
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早期结外NK/T细胞淋巴瘤患者P-GemDOx方案疗效和安全性分析以及预后分层探索
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作者 邢彤瑶 王韦婷 +7 位作者 申浩睿 吴佳竹 尹华 李悦 王莉 梁金花 李建勇 徐卫 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期163-169,共7页
目的探讨P-GemDOx方案一线治疗早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的有效性、安全性以及相关预后因素。方法回顾性分析2015年8月至2021年5月南京医科大学第一附属医院血液科收治的60例使用P-GemDOx方案治疗的早期初诊ENKTL患者的临床资... 目的探讨P-GemDOx方案一线治疗早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的有效性、安全性以及相关预后因素。方法回顾性分析2015年8月至2021年5月南京医科大学第一附属医院血液科收治的60例使用P-GemDOx方案治疗的早期初诊ENKTL患者的临床资料,使用χ^(2)检验及Fisher确切概率法比较组间临床特征的差异,使用Log-rank检验比较组间生存差异,进行生存和预后因素分析。结果60例患者在完成4~6个周期P-GemDOx方案治疗后,总缓解率(ORR)为88.3%,46例(76.7%)获得完全缓解(CR)。4年的无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为(66.3±7.1)%和(79.5±6.0)%。根据PINK/PINKE预后评分系统进行分组,各组间PFS和OS差异均无统计学意义。23.3%的患者24个月内出现疾病进展(POD<24),POD<24组(14例)和24个月内未出现疾病进展(POD≥24)组(46例)的OS期差异有统计学意义(P<0.001)。分析POD<24的危险因素,并在此基础上建立了预测POD<24的国际预后指数(POD24-IPI)预后分层模型(诊断时PET-CT检查存在病灶最大标准摄取值>12.8,1分;非单个鼻腔浸润,1分;4~6个周期治疗后疗效评估未达CR,1分;低危组,0分;中危组,1分;高危组,2~3分),低危、中、高危组4年OS率分别为100%、(85.6±9.7)%、(65.0±10.2)%(P=0.014)。此外,P-GemDOx化疗方案临床应用的总体耐受良好,主要不良反应是血液学毒性。结论在早期ENKTL患者中,P-GemDOx方案是一个安全且有效的一线治疗方案;POD24-IPI是一个良好的风险分层模型。 展开更多
关键词 淋巴瘤 结外NK-T细胞 培门冬酶 预后 生存
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中国华氏巨球蛋白血症诊断与治疗现状调查:一项横断面研究
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作者 易树华 熊文婕 +11 位作者 曹欣欣 孙春艳 杜鹃 王慧涵 王黎 牛挺 姜中兴 魏永强 薛华 褚红玲 邱录贵 李剑 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期148-155,共8页
目的深度了解我国临床医师对华氏巨球蛋白血症(WM)疾病的认知,临床诊疗行为和经验,为促进我国WM规范化诊疗,改善WM患者临床结局提供研究证据。方法开展面向全国多家三级以及二级医院内血液科、血液肿瘤科以及肿瘤内科医师的调研,自2022... 目的深度了解我国临床医师对华氏巨球蛋白血症(WM)疾病的认知,临床诊疗行为和经验,为促进我国WM规范化诊疗,改善WM患者临床结局提供研究证据。方法开展面向全国多家三级以及二级医院内血液科、血液肿瘤科以及肿瘤内科医师的调研,自2022年2月至2022年7月招募有WM诊疗经验的临床医师,使用定性序贯定量调研的方法开展研究。结果来自于22个省级行政区内33个城市中219家医院的415位临床医师参加了调研。调研结果显示,在诊断方面,虽然医师为疑似WM患者开具的检查检验项目较为统一(实验室检查项目建议率92%~99%、病理检查79%~95%、基因检查96%、影像学检查63%~83%),但在临床实践中(医师认为)仍有22%的患者会被误诊为其他疾病,且非三甲医院的误诊率高于三甲医院(29%对21%,P<0.001),WM极易与其他疾病混淆以及医师经验不足无法做出准确判断是医师认为的最主要原因;96%的医师认为WM患者需接受MYD88和CXCR4为主的基因检测,因其有助于疾病确诊以及指导治疗方案的选择。在治疗方面,55%的医师认为缓解症状是主要治疗目标,另外检查指标的改善(54%)以及延长总生存期(51%)也是我国医师关注的治疗目标。在有治疗指征的患者中,医师认为21%左右的患者不会接受治疗,主要是经济因素以及患者对疾病认知不足造成的。在选择治疗药物时,63%的医师会把患者是否可以负担治疗药物作为主要的影响因素,其次是患者合并症(61%)、基因检测结果(55%)、疾病风险等级(54%)等。在治疗方案选择上无论是初诊患者还是复发/难治患者,94%医师认为布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton tyrosine kinase inhibitors,BTKi)是WM最主要的治疗药物(初治95%,复发75%),BTKi中伊布替尼推荐比例最高(84%)。对于接受治疗的患者中,医师的认为约23%的患者不能完成计划的治疗方案,主要原因与有治疗指征但未接受治疗的原因相同。针对WM的学科发展,66%的医师认为仍需加强临床医师和患者对疾病认知,提高WM的诊断率。结论本研究是首项针对WM的全国范围医师调研,系统性地描述了我国医师在WM诊疗中存在的问题,包括疾病误诊率高、基因检测和治疗新药可及性低、患者对治疗依从性差,我国医师认为改善医师和患者对WM的认识是当前亟须解决的问题之一。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 医师调研 横断面研究 诊疗现状
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)
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作者 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 张连生 +2 位作者 韩冰 杨辰 李莉娟 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期109-114,共6页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要用补体抑制剂治疗的患者,在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等,对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范,本共识参考国内外最新指南和文献,荟萃国内外最新研究成果,并结合专家团队经验,聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题,旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 筛查 诊断 补体抑制剂 治疗监测
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宏基因组二代测序在异基因造血干细胞移植后耶氏肺孢子菌肺炎诊断中的意义
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作者 符蓉 林韧 +11 位作者 范志平 黄芬 许娜 宣丽 黄怡霏 刘慧 赵珂 王治香 蒋玲 戴敏 孙竞 刘启发 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期62-67,共6页
目的评估宏基因组二代测序(mNGS)对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的诊断价值。方法纳入2019年6月至2023年8月南方医科大学南方医院血液科allo-HSCT后疑似肺感染并接受肺泡灌洗液病原学检测的98例患者,比较m... 目的评估宏基因组二代测序(mNGS)对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的诊断价值。方法纳入2019年6月至2023年8月南方医科大学南方医院血液科allo-HSCT后疑似肺感染并接受肺泡灌洗液病原学检测的98例患者,比较mNGS与常规方法、实时定量PCR(RQ-PCR)对PJP的诊断效能。结果12例患者最终诊断为PJP(确诊11例、临床诊断1例)。确诊患者中1例为常规方法和RQ-PCR检测均阳性,10例仅RQ-PCR阳性。12例患者mNGS均检出耶氏肺孢子菌。mNGS诊断PJP的敏感性为100%,高于常规方法(8.3%,P=0.001),与RQ-PCR(91.6%)相当(P=1.000)。75%的PJP患者为肺混合感染,合并EB病毒和巨细胞病毒最为常见。mNGS检出混合感染8例,RQ-PCR检出5例,常规方法未检出(P=0.008)。结论mNGS在allo-HSCT患者PJP诊断中具有良好的敏感性,在混合感染病原检测方面具有优势,可作为常规检测方法及RQ-PCR的有效补充。 展开更多
关键词 耶氏肺孢子菌肺炎 异基因造血干细胞移植 宏基因组二代测序
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脐带血辅助单倍体外周血干细胞移植与无关供者外周血干细胞移植治疗恶性血液病的疗效比较
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作者 马霞 陈焱 +6 位作者 刘弋 程婷婷 陈旭 曾枞 华娟 王诗宇 徐雅靖 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期141-147,共7页
目的比较脐带血辅助单倍体外周血干细胞移植(haplo-cord-PBSCT)与无关供者外周血干细胞移植(UD-PBSCT)治疗恶性血液病的疗效。方法对中南大学湘雅医院2016年1月至2021年12月的104例接受haplo-cord-PBSCT和52例接受UD-PBSCT)的恶性血液... 目的比较脐带血辅助单倍体外周血干细胞移植(haplo-cord-PBSCT)与无关供者外周血干细胞移植(UD-PBSCT)治疗恶性血液病的疗效。方法对中南大学湘雅医院2016年1月至2021年12月的104例接受haplo-cord-PBSCT和52例接受UD-PBSCT)的恶性血液病患者进行回顾性分析。结果①haplo-cord-PBSCT和UD-PBSCT组中性粒细胞中位植入时间分别为13(9~22)d、13(10~24)d(P=0.834),血小板植入中位时间分别为15(7~103)d、14(8~38)d(P=0.816)。haplo-cord-PBSCT组和UD-PBSCT组移植后30 d中性粒细胞累积植入率均为100.0%(P=0.314),移植后100 d血小板累积植入率分别为95.2%(95%CI 88.3%~98.1%)、100.0%(P=0.927)。移植后30 d两组患者均达到完全供者嵌合状态,未发生脐带血干细胞植入。②haplo-cord-PBSCT组与UD-PBSCT组移植后100 d内Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD的累积发生率分别为29.1%(95%CI 20.1%~38.1%)、28.8%(95%CI 17.2%~41.6%(P=0.965),Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD的累积发生率分别为7.8%(95%CI 3.6%~14.0%)、9.6%(95%CI 3.5%~19.5%)(P=0.725)。haplo-cord-PBSCT组与UD-PBSCT组2年慢性GVHD的累积发生率分别为45.3%(95%CI 36.1%~56.1%)、35.1%(95%CI 21.6%~44.1%)(P=0.237),移植后2年重度慢性GVHD的累积发生率分别为13.6%(95%CI 7.6%~21.3%)、12.9%(95%CI 5.1%~24.3%)(P=0.840)。③haplo-cord-PBSCT组、UD-PBSCT组移植后2年CIR分别为12.8%(95%CI 7.0%~20.5%)、10.0%(95%CI 3.6%~20.2%)(P=0.341),NRM分别为14.7%(95%CI 8.4%~22.6%)、16.2%(95%CI 7.4%~28.0%)(P=0.681)。④haplo-cord-PBSCT组、UD-PBSCT组移植后2年OS率分别为82.2%(95%CI 74.8%~90.3%)、75.5%(95%CI 64.2%~88.7%)(P=0.276),2年DFS率分别为69.9%(95%CI 61.2%~79.8%)、73.8%(95%CI 62.4%~87.3%)(P=0.551),2年无GVHD无复发生存(GRFS)率分别为55.3%(95%CI 44.8%~64.8%)、64.7%(95%CI 52.8%~79.3%)(P=0.284)。结论haplo-cord-PBSCT与UD-PBSCT治疗恶性血液病具有相似的疗效和安全性,可作为恶性血液病的替代治疗方案。 展开更多
关键词 单倍体造血干细胞移植 脐带血 无关供者造血干细胞移植
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