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儿童β地中海贫血重型合并肝硬化1例病例报道及文献复习
1
作者 王盈盈 于洁 《临床医学进展》 2024年第4期325-330,共6页
报道1例儿童重型β地中海贫血合并肝硬化病例,患者婴儿期确诊为重型β地中海贫血,长期输血治疗,后诊断为铁过载,因祛铁治疗不规范8岁多即出现消化道功能障碍、肝硬化,属于罕见病例。患儿起病年龄小,本病例报道旨在引发我们对儿童重型地... 报道1例儿童重型β地中海贫血合并肝硬化病例,患者婴儿期确诊为重型β地中海贫血,长期输血治疗,后诊断为铁过载,因祛铁治疗不规范8岁多即出现消化道功能障碍、肝硬化,属于罕见病例。患儿起病年龄小,本病例报道旨在引发我们对儿童重型地中海贫血铁过载及其规范治疗的再思考和重视。 展开更多
关键词 儿童 重型β地中海贫血 铁过载 肝硬化 祛铁
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重型β地中海贫血眼部变化的研究现状
2
作者 魏永灿 陈丹娜 +2 位作者 李雯文 仝娅妮 赵桂玲 《国际眼科杂志》 CAS 2024年第4期601-606,共6页
重型β地中海贫血(β-TM)是一种由珠蛋白合成缺陷引起的遗传性疾病。该病需要长期输血和服用祛铁剂药物治疗,可引起眼部组织的各种继发性变化。与正常同龄人相比,β-TM患者的眼部表现为角膜曲率更为陡峭、前房更浅、晶状体厚度增加、眼... 重型β地中海贫血(β-TM)是一种由珠蛋白合成缺陷引起的遗传性疾病。该病需要长期输血和服用祛铁剂药物治疗,可引起眼部组织的各种继发性变化。与正常同龄人相比,β-TM患者的眼部表现为角膜曲率更为陡峭、前房更浅、晶状体厚度增加、眼轴更短和泪液分泌减少等改变;同时,营养缺乏和使用铁螯合剂药物治疗会增加罹患并发性白内障及视网膜变性的风险,从而影响β-TM患者的生存质量。本文结合国内外相关文献,对β-TM患者眼部相关变化进行探讨和综述,旨在为临床实践提供有价值的见解。 展开更多
关键词 重型β地中海贫血 眼部变化 输血 铁螯合剂 氧化应激
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一个罕见的复合杂合子β地中海贫血家系的遗传学分析
3
作者 庄倩梅 刘春强 +2 位作者 颜梅珍 王耿 蔡丽怡 《国际生殖健康／计划生育杂志》 CAS 2024年第5期398-400,405,共4页
通过对一罕见的复合杂合子β地中海贫血家系进行分析,探索其分子基础与临床表型的关系。先证者常规地中海贫血基因检测结果为IVS-Ⅱ-654(C>T)纯合子突变,血液学表型符合其基因型;先证者母亲常规地中海贫血基因型为β654M/βN,血液学... 通过对一罕见的复合杂合子β地中海贫血家系进行分析,探索其分子基础与临床表型的关系。先证者常规地中海贫血基因检测结果为IVS-Ⅱ-654(C>T)纯合子突变,血液学表型符合其基因型;先证者母亲常规地中海贫血基因型为β654M/βN,血液学表型符合其基因型;先证者哥哥常规地中海贫血基因型为βN/βN,血液学表型符合其基因型;先证者父亲常规地中海贫血基因型为βN/βN,血液学表型与基因型不相符。由于该家系基因结果不符合孟德尔遗传规律,进一步对先证者父亲及先证者进行了缺失型HPFH基因检测。综合常规地中海贫血基因检测和缺失型HPFH基因检测的结果,先证者父亲及先证者的地中海贫血基因型分别为βSEA-HPFH/βN和βSEA-HPFH/β654M。临床上仍然要重视β地中海贫血表型分析,当表型与基因型不一致时,需要重新检测或采用多种方法联合检测以避免假阴性的发生。 展开更多
关键词 β地中海贫血 基因检测 基因型 血液学 血红蛋白测定 杂合子 表型
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重型β地中海贫血儿童磁共振成像T2^(*)与生活质量的相关性研究
4
作者 吴悦 杜佳宜 +4 位作者 蓝翔 刘丽丽 田川 莫笑欢 叶中绿 《中国医药导报》 CAS 2024年第14期22-24,共3页
目的 研究重型β地中海贫血儿童心脏、肝脏磁共振成像(MRI)T2^(*)与生活质量的相关性。方法 选取2015年1月至2022年1月于广东医科大学附属医院确诊β地中海贫血的52例患儿进行心脏、肝脏MRI T2^(*)检查,采用中文版儿童生存质量测定量表... 目的 研究重型β地中海贫血儿童心脏、肝脏磁共振成像(MRI)T2^(*)与生活质量的相关性。方法 选取2015年1月至2022年1月于广东医科大学附属医院确诊β地中海贫血的52例患儿进行心脏、肝脏MRI T2^(*)检查,采用中文版儿童生存质量测定量表体系4.0版本(Peds QL4.0)评估生活质量。根据有无心脏受累将铁过载患儿分为两组:有肝脏铁过载但无心脏铁过载者为肝脏组(36例),心脏、肝脏均发生铁过载者为心肝组(16例)。比较两组生活质量与人口学特征,统计分析心脏与肝脏T2^(*)的相关性、MRI T2^(*)与量表总分及各维度分数的相关性。结果 52例患儿心脏铁过载发生率低于肝脏铁过载(P<0.05)。心脏和肝脏T2^(*)间无相关性(P>0.05)。两组人口学特征比较,差异无统计学意义(P>0.05)。Pearson相关性分析结果显示,心脏T2^(*)与Peds QL4.0总分及生理功能评分呈正相关(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,肝脏T2^(*)与Peds QL4.0总分及各维度评分无相关性(P>0.05)。结论 心脏铁过载发生率低于肝脏铁过载,且二者铁过载程度无相关性,不能通过肝脏铁负荷判断心脏铁过载程度。β地中海贫血患儿生活质量与心脏T2^(*)有相关性,与肝脏T2^(*)无关,提示心脏铁过载是影响生活质量的重要因素。 展开更多
关键词 重型β地中海贫血 磁共振成像 铁过载 生活质量
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β地中海贫血继发性血色病合并肝衰竭1例
5
作者 刘春 祝娟娟 +2 位作者 张权 陆爽 马克 《肝脏》 2024年第6期751-753,共3页
患者,男性,63岁,主因皮肤巩膜黄染1月余收入院。1月余前患者无明显诱因出现皮肤巩膜黄染,伴上腹胀、纳差、尿色加深,无皮肤瘙痒、陶土样大便。就诊当地医院,肝功能检查显示:ALT 161.7 U/L,AST 158.2 U/L,TBil 226.8μmol/L,DBil 154.1μ... 患者,男性,63岁,主因皮肤巩膜黄染1月余收入院。1月余前患者无明显诱因出现皮肤巩膜黄染,伴上腹胀、纳差、尿色加深,无皮肤瘙痒、陶土样大便。就诊当地医院,肝功能检查显示:ALT 161.7 U/L,AST 158.2 U/L,TBil 226.8μmol/L,DBil 154.1μmol/L,IBil 72.7μmol/L;腹部CT提示“肝硬化”,予保肝退黄治疗后无好转,黄疸进行性加深。就诊于我院以“黄疸原因待查”收入科。 展开更多
关键词 β地中海贫血 继发性血色病 肝衰竭 血浆置换
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系统性红斑狼疮并发自身免疫性溶血性贫血及β地中海贫血1例误诊分析
6
作者 靳雪琴 《山西医药杂志》 CAS 2024年第1期75-79,共5页
自身免疫性溶血性贫血是系统性红斑狼疮血液系统受累的表现之一,根据临床特征及实验室检查,比较容易诊断。β地中海贫血是遗传性溶血性贫血,呈小细胞低色素性贫血,轻型β地中海贫血起病比较隐匿,具有明显地域差异,我国北方地区发病率低... 自身免疫性溶血性贫血是系统性红斑狼疮血液系统受累的表现之一,根据临床特征及实验室检查,比较容易诊断。β地中海贫血是遗传性溶血性贫血,呈小细胞低色素性贫血,轻型β地中海贫血起病比较隐匿,具有明显地域差异,我国北方地区发病率低,不容易识别。系统性红斑狼疮并发自身免疫性溶血性贫血与β地中海贫血均表现为溶血性贫血、黄疸、脾大、铁蛋白增高,临床特征有重叠。β地中海贫血与自身免疫性溶血性贫血共患时,β地中海贫血表现被掩盖,容易被漏诊或误诊为缺铁性贫血。本文通过分析1例系统性红斑狼疮并发自身免疫性溶血性贫血同时罹患β地中海贫血患者的住院及门诊临床资料,分析长期误诊原因,总结防范措施,为临床诊断及治疗提供参考,避免误诊漏诊。同时β地中海贫血并发系统性红斑狼疮比较罕见,为β地中海贫血与风湿病共患的相关性提供依据。 展开更多
关键词 红斑狼疮 系统性 溶血性贫血 β地中海贫血 缺铁性贫血
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重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的价值分析与探讨
7
作者 廖思明 《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》 2024年第6期0197-0200,共4页
分析重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的价值与效果。方法 本次研究中尝试采取随机对照分析方法,将2021年12月~2022年8月期间所收集重型β地中海贫血患儿共计50例作为研究对象,经数字随机表方法分组,即对照组25例患者在输... 分析重型β地中海贫血患儿输血管理中全过程护理干预的价值与效果。方法 本次研究中尝试采取随机对照分析方法,将2021年12月~2022年8月期间所收集重型β地中海贫血患儿共计50例作为研究对象,经数字随机表方法分组,即对照组25例患者在输血过程中按常规护理开展服务,观察组25例患儿在输血过程中予以全过程护理干预,观察两组输血不良反应发生情况、生活质量、家属社会支持度情况,且对上述指标实施比较检验。结果 从不良反应发生率来看,观察组8.00%,对照组40.00%,观察组发生率明显比对照组少,差异具有统计学意义(P<0.05);从生活质量来看,护理前观察组和对照组患儿各指标(一般健康、生理机能、躯体疼痛和生理职能)等均无差异(P均>0.05);护理后各组生活质量指标评分均上升,且观察组各指标评分均明显高于对照组,差异具有统计学意义(P均<0.05)。从患儿家属社会支持情况来看,护理前,观察组和对照组患儿客观支持、社会支持利用度以及主观支持评分均无差异(P均>0.05);护理后,观察组和对照组患儿各指标评分均身高,和对照组相比较,观察组各指标明显更高,差异有统计学意义(P均<0.05)。结论 重型β地中海贫血患儿在输血过程中实时全过程护理干预措施能够显著降低输血期间各类不良反应的发生率,同时短期内促进患儿生活质量的改善,并达到改善患儿家属社会支持度的目的,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 重型β地中海贫血 输血管理 全过程护理干预
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沙利度胺结合输血治疗对输血依赖型β地中海贫血的效果分析
8
作者 郭丽敏 《中国科技期刊数据库 医药》 2024年第8期0182-0185,共4页
输血依赖型β地中海贫血实施沙利度胺结合输血治疗效果观察。方法 2022.06~2023.12期间,研究纳取对象包括输血依赖型β地中海贫血患者40人,随机排列分组,对照组(各组患者20人)输血治疗,实验组(各组患者20人)沙利度胺结合输血治疗。对比:... 输血依赖型β地中海贫血实施沙利度胺结合输血治疗效果观察。方法 2022.06~2023.12期间,研究纳取对象包括输血依赖型β地中海贫血患者40人,随机排列分组,对照组(各组患者20人)输血治疗,实验组(各组患者20人)沙利度胺结合输血治疗。对比:(1)血常规、铁代谢指标;(2)肝功能、肾功能指标;(3)HbF、HbA2电泳;(4)不良反应发生率。结果 实验组患者血常规、铁代谢指标优于对照组,(P<0.05);实验组患者AST、UA优于对照组,P<0.05);ALT、Cr指标无意义,(P>0.05);实验组患者HbF、HbA2电泳优于对照组,(P<0.05);实验组不良反应发生率比较对照组无意义,(P>0.05)。结论 输血依赖型β地中海贫血实施沙利度胺结合输血治疗,效果积极,安全可靠。 展开更多
关键词 沙利度胺 输血治疗 输血依赖型β地中海贫血
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构建重型β地中海贫血患者移植后出现巨细胞病毒感染风险的预测模型 被引量：2
9
作者 潘霖 谢燕妮 +5 位作者 甘钊萍 肖鸿文 黄语妹 杨高辉 刘容容 赖永榕 《广西医科大学学报》 CAS 2023年第4期657-662,共6页
目的:构建列线图预测模型以预测重型β地中海贫血患者移植后出现巨细胞病毒(CMV)感染的风险,评估模型的预测价值。方法:收集2020年7月至2022年6月在广西医科大学第一附属医院血液内科接受造血干细胞移植的重型β地中海贫血患者的临床资... 目的:构建列线图预测模型以预测重型β地中海贫血患者移植后出现巨细胞病毒(CMV)感染的风险,评估模型的预测价值。方法:收集2020年7月至2022年6月在广西医科大学第一附属医院血液内科接受造血干细胞移植的重型β地中海贫血患者的临床资料,以出现CMV感染为结局分为感染组和未感染组,通过独立样本t检验、非参数检验、卡方检验、LASSO回归方法确定纳入列线图模型的预测指标。通过受试者工作特征曲线(ROC)、校准曲线、C指数和决策曲线分析评估和验证模型的价值,并通过Bootstrap方法进行内部验证。结果:年龄、HLA配型、环孢素A、血清铁蛋白、CD34、急性移植物抗宿主病(aGVHP)是构建重型β地中海贫血移植后出现CMV感染的列线图模型的预测指标。列线图的C指数为0.682(95%CI:61.0%~75.4%),内部验证的C指数为0.644,ROC曲线下面积0.682,决策曲线分析结果为0.09~0.83。结论:首次构建以年龄、HLA配型、环孢素A、血清铁蛋白、CD34、急性移植物抗宿主病为评分依据的列线图预测模型,该模型预测重型β地中海贫血患者移植后出现CMV感染风险的效果良好,有利于优化患者的临床诊疗,更好地提高患者的生活质量。 展开更多
关键词 重型β地中海贫血 造血干细胞移植 巨细胞病毒感染 列线图
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沙利度胺治疗β地中海贫血的临床研究进展 被引量：1
10
作者 张雅清 卢俊丽 +1 位作者 叶宇华 张新华 《广东医学》 CAS 2023年第10期1211-1215,共5页
地中海贫血(地贫)是珠蛋白缺陷所致的遗传性血红蛋白病,主要有α-地贫和β-地贫两类。β-地贫患者的常规治疗方式为规范输血和除铁,由于血源紧张和经济原因,多数患者很难做到规范输血。近年的研究显示药物对β-地贫具有一定的治疗意义... 地中海贫血(地贫)是珠蛋白缺陷所致的遗传性血红蛋白病,主要有α-地贫和β-地贫两类。β-地贫患者的常规治疗方式为规范输血和除铁,由于血源紧张和经济原因,多数患者很难做到规范输血。近年的研究显示药物对β-地贫具有一定的治疗意义。现就近年来沙利度胺治疗β-地贫的临床研究作一综述。 展开更多
关键词 β地中海贫血 沙利度胺 胎儿血红蛋白 疗效 不良反应
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利用PGT-M和PGT-HLA技术辅助β地中海贫血基因突变患者成功孕育健康婴儿1例
11
作者 李宏睿 毛斌 +4 位作者 胡俊平 成娟 田琦民 马晓玲 杨媛 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期797-798,共2页
1病例报告患者,30岁,因发现β地中海贫血基因突变18个月,拟孕育健康子代于2021年3月4日到兰州大学第一医院生殖医学中心进行辅助生殖治疗。18个月前患者夫妻及其女儿于外院行地中海贫血基因检测结果示:患者为HBB基因CD41-42杂合携带者,... 1病例报告患者,30岁,因发现β地中海贫血基因突变18个月,拟孕育健康子代于2021年3月4日到兰州大学第一医院生殖医学中心进行辅助生殖治疗。18个月前患者夫妻及其女儿于外院行地中海贫血基因检测结果示:患者为HBB基因CD41-42杂合携带者,其丈夫为HBB基因-29杂合携带者,其女儿为HBB基因-29、CD41-42杂合携带者。 展开更多
关键词 生殖医学中心 携带者 CD41 病例报告 β地中海贫血基因 辅助生殖治疗 地中海贫血基因检测 健康婴儿
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重型β地中海贫血患儿移植前后肠道菌群变化研究
12
作者 闻静 余阅 +6 位作者 杨春兰 吕佳忆 宋欣平 李越 张小玲 王晓东 刘四喜 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期833-838,共6页
目的了解重型β地中海贫血(β-TM)患儿造血干细胞移植前后不同阶段肠道菌群改变及其影响因素。方法选择2019年11月至2020年6月在血液肿瘤科行造血干细胞移植的确诊β-TM的患儿作为研究对象。收集移植启动前期(A组)、清洁肠道期(B组)、... 目的了解重型β地中海贫血(β-TM)患儿造血干细胞移植前后不同阶段肠道菌群改变及其影响因素。方法选择2019年11月至2020年6月在血液肿瘤科行造血干细胞移植的确诊β-TM的患儿作为研究对象。收集移植启动前期(A组)、清洁肠道期(B组)、预处理期(C组)、干细胞输注期(D组)及移植后细胞植入期(E组)的粪便样本。利用16SrDNA基因V4区域的Illumina HiSeq测序系统测序粪便样本。结果纳入37例β-TM患儿,男27例、女10例,中位年龄7.5(3.0~17.3)岁。最终纳入分析共96份样本,A组28份、B组17份、C组18份、D组21份、E组12份。A组和B组肠道菌群构成占比前两位为厚壁菌门、拟杆菌门,C、D、E组菌群占比前两位为变形菌门及拟杆菌门。5组之间厚壁菌门、变形菌门、拟杆菌门、梭菌门、放线菌门、疣状菌门、蓝菌门的丰度差异均有统计学意义(P<0.05)。利用Chao指数比较移植不同时期肠道菌群Alpha丰度。A组Chao指数为225.9(182.0~260.5),B组为234.6(193.0~311.3),C组为127.6(81.1~180.0),D组为96.8(71.1~139.9),E组为122.7(97.5~142.7),5组之间差异有统计学意义(P<0.001)。利用Shannon指数预测移肠道菌群Alpha多样性。A组Shannon指数为2.9(2.4~3.3),B组为2.2(1.6~2.9)、C组为1.4(1.2~2.0)、D组为2.0(1.4~2.3)、E组为0.9(0.6~2.2),5组之间差异有统计学意义(P<0.001)。万古霉素、亚胺培南-西司他丁以及其他类型广谱抗菌药物三组之间肠道菌群丰度与多样性差异无统计学意义(P>0.05)。结论造血干细胞移植术对β-TM患儿肠道菌群的组成有较大影响;清洁肠道方案对肠道菌群的丰度影响不大;肠道菌群丰度及多样性在移植后早期不能恢复重建;在造血干细胞移植过程中暂无法依据肠道菌群来优化选择抗生素种类。 展开更多
关键词 肠道菌群 重型β地中海贫血 造血干细胞移植 儿童
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重型β地中海贫血儿童异基因造血干细胞移植后并发出血性膀胱炎的危险因素分析
13
作者 陈晓玲 罗小娟 +4 位作者 曹科 黄涛 罗远桂 杨春兰 陈运生 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期1046-1051,共6页
目的探讨重型β地中海贫血(β-thalassemia major,TM)患儿异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后并发出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis,HC)的危险因素。方法回顾性分析2021年1月-202... 目的探讨重型β地中海贫血(β-thalassemia major,TM)患儿异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后并发出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis,HC)的危险因素。方法回顾性分析2021年1月-2022年11月在深圳市儿童医院进行allo-HSCT的247例TM患儿的临床资料,以术后是否并发HC,分为HC组(91例)和非HC组(156例),采用多因素logistic回归分析探讨HC发生的危险因素,并采用受试者操作特征曲线分析相关因素预测HC的效能。结果247例allo-HSCT TM患儿中,HC发生率为36.8%(91/247)。单因素分析显示,年龄、供受者血型不一致、发生急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)、尿BK病毒核酸(BK virus deoxyribonucleic acid,BKV-DNA)阳性和≥2种病毒感染与患儿allo-HSCT后并发HC有关(P<0.05)。多因素分析显示,供受者血型不一致(OR=3.171,95%CI:1.538~6.539)、发生aGVHD(OR=2.581,95%CI:1.125~5.918)和尿BKV-DNA阳性(OR=21.878,95%CI:9.633~49.687)是allo-HSCT TM患儿并发HC的独立危险因素。受试者操作特征曲线分析显示,单一尿BKV-DNA阳性或联合其他2种危险因素(发生aGVHD、供受者血型不一致)预测allo-HSCT后并发HC具有一定的准确性(曲线下面积>0.8,P<0.05)。结论供受者血型不一致、发生aGVHD和尿BKV-DNA阳性是TM患儿allo-HSCT后并发HC的独立危险因素,定期监测尿BKV-DNA对HC的早期诊断及治疗具有积极意义。 展开更多
关键词 重型β地中海贫血 异基因造血干细胞移植 出血性膀胱炎 危险因素 儿童
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MCH联合HbA_(2)在β地中海贫血中的诊断价值
14
作者 温宝欣 叶健翔 +1 位作者 胡雅 梁燕媚 《中外医学研究》 2023年第35期79-82,共4页
目的:探讨平均红细胞血红蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH)联合血红蛋白A_(2)(hemoglobin A_(2),HbA_(2))在β地中海贫血(地贫)中的诊断价值。方法:选取2011年1月—2023年1月肇庆市第二人民医院收治的68例β地贫患者作为β地... 目的:探讨平均红细胞血红蛋白含量(mean corpuscular hemoglobin,MCH)联合血红蛋白A_(2)(hemoglobin A_(2),HbA_(2))在β地中海贫血(地贫)中的诊断价值。方法:选取2011年1月—2023年1月肇庆市第二人民医院收治的68例β地贫患者作为β地贫组,另选取同期50例健康体检志愿者作为对照组。检测两组MCH、HbA_(2)水平。比较两组MCH、HbA_(2)水平。比较不同严重程度β地贫患者MCH、HbA_(2)水平。绘制受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析MCH联合HbA_(2)对β地贫的诊断价值。结果:β地贫组MCH低于对照组,HbA_(2)高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。重型患者MCH低于中间型、轻型患者,HbA_(2)高于中间型、轻型患者,中间型患者MCH低于轻型患者,HbA_(2)高于轻型患者,差异有统计学意义(P<0.05)。联合检测曲线下面积最大,诊断价值最高。结论:MCH、HbA_(2)对β地贫均具有一定的诊断价值,且联合检测诊断效能更高,可作为早期筛查β地贫的敏感指标。 展开更多
关键词 β地中海贫血 平均红细胞血红蛋白含量 血红蛋白A_(2) 诊断价值
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压力-应变环评价重型β地中海贫血患儿左室功能
15
作者 林周勤 林妍冰 +3 位作者 范舒旻 陈伟玲 于薇 夏焙 《罕少疾病杂志》 2023年第8期3-5,共3页
目的应用压力-应变环(PSL)技术定量检测重型β地中海贫血(β-TM)患儿不同铁负荷的左室收缩功能,评价铁过载(IO)对心功能的影响。方法应用PSL技术定量检测192例β-TM患儿左室功能,分为大龄组与小龄组;以心脏MRI T2*评价心肌铁负荷为标准... 目的应用压力-应变环(PSL)技术定量检测重型β地中海贫血(β-TM)患儿不同铁负荷的左室收缩功能,评价铁过载(IO)对心功能的影响。方法应用PSL技术定量检测192例β-TM患儿左室功能,分为大龄组与小龄组;以心脏MRI T2*评价心肌铁负荷为标准,分为铁过载组(IO组)与非铁过载组(非IO组);根据是否进行造血干细胞移植,分为移植组与未移植组;取同期体表面积相匹配的63例健康儿童为对照组。比较各组间超声心动图心肌做功指标包括GLS、GWI、GCW、GWW及GWE。结果192例β-TM患儿中男107例,女85例,中位年龄9.1(7.2,11.0)岁,年龄范围4.8岁-18岁。其中,心脏MRI T2*铁过载42例(21.8%)。①全部β-TM组患儿的GLS、GWI、GCW及GWE均减小于对照组(均P<0.05);②在小龄组患儿中,PSL结果在IO患儿与非IO患儿之间的差异均无统计学意义(均P>0.05);③在大龄组患儿中,大龄IO患儿的GLS、GWI、GCW和GWW结果较同组非IO患儿减低,其中GWI、GCW差异具有统计学意义(均P<0.05);④移植组与未移植者比较,PSL结果中仅有GWW减小(P<0.05)。结论β-TM患儿左室的压力-应变功能较正常儿童明显下降,患儿年龄越大者,心功能损伤越明显;移植后儿童期PSL功能损伤仍然存在。 展开更多
关键词 重型β地中海贫血 超声心动图 压力-应变环 儿童
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慢病毒载体在β地中海贫血基因治疗中的研究进展
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作者 刘译泽 镡颖 朱宝生 《基础医学与临床》 2023年第12期1876-1880,共5页
β地中海贫血(β地贫)是一种由β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白合成障碍或结构改变而引起的常见遗传性血液病。当前针对β地贫的慢病毒载体(LVV)介导的基因治疗,主要分为利用LVV将具有完整功能的β-血红蛋白基因添加在染色体上的基因整合... β地中海贫血(β地贫)是一种由β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白合成障碍或结构改变而引起的常见遗传性血液病。当前针对β地贫的慢病毒载体(LVV)介导的基因治疗,主要分为利用LVV将具有完整功能的β-血红蛋白基因添加在染色体上的基因整合策略,以及利用LVV将特异性核酸酶递送到造血干细胞中,对β-珠蛋白(HBB)基因进行原位修复的基因组编辑策略。提高病毒滴度与转导效率、降低脱靶率及推进临床试验是这两种策略的主要研究方向。 展开更多
关键词 慢病毒载体 基因治疗 β地中海贫血
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基因编辑自体造血干细胞移植在重型β地中海贫血患儿护理中的应用
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作者 刘美萍 梁悦悦 +6 位作者 蒋文霞 罗玉娇 余艳萍 邓期 黄艺 马小霞 龙文艳 《每周文摘·养老周刊》 2023年第13期45-47,共3页
分析基因编辑自体造血干细胞移植在重型β地中海贫血(TM)护理中的应用效果。方法:回顾分析2020年~2022年对4例通过基因编辑自体造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血患儿的全程护理:干细胞采集、全环境保护、饮食护理、中心静脉导管护理... 分析基因编辑自体造血干细胞移植在重型β地中海贫血(TM)护理中的应用效果。方法:回顾分析2020年~2022年对4例通过基因编辑自体造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血患儿的全程护理:干细胞采集、全环境保护、饮食护理、中心静脉导管护理、自体造血干细胞回输护理。结果:经过细致全面的护理,4例TM患者在回输经编辑的自体造血干细胞后的29、27、26和20天粒细胞植入,168、137、43和23天血小板植入,204、144、67和45天脱离输血依赖,近的每3个月检测一次的血红蛋白值分别为120、140、132和129g/L。结论:重型β地中海贫血(TM)患儿经基因编辑自体造血干细胞移植的护理后,患儿生存质量得到提高,可为后期其他地中海贫血患儿移植提供参考。 展开更多
关键词 基因编辑 自体造血干细胞移植 重型β地中海贫血 护理
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重型β地中海贫血亲缘单倍型造血干细胞移植中aGVHD生物标志物的研究
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作者 王丽 郑仲征 +6 位作者 李瑶芸 肖彬 余艳萍 黄丽萍 龙文艳 罗玉娇 张丽丽 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第2期107-112,共6页
目的分析并比较六种常见aGVHD生物标志物水平在重型β地中海贫血患儿半相合HSCT前后的差异,明确发生aGVHD之前检测各生物标志物的重要性。方法选取入住我院儿科行半相合HSCT的31例重型β地中海贫血患儿,采用酶联免疫吸附测试(ELISA)检... 目的分析并比较六种常见aGVHD生物标志物水平在重型β地中海贫血患儿半相合HSCT前后的差异,明确发生aGVHD之前检测各生物标志物的重要性。方法选取入住我院儿科行半相合HSCT的31例重型β地中海贫血患儿,采用酶联免疫吸附测试(ELISA)检测患儿移植术前、术后及出现aGVHD并治疗后的外周血aGVHD生物标志物(TNFR1、IL-6、IL-8、ST2、Elafin及Reg3α共6种细胞因子)水平。结果本研究队列中的aGVHD发生率为35.48%;6种细胞因子水平在移植前、后均不具有显著性差异(P>0.05);IL-8、TNFR1、ST2、Elafin的水平变化较大,在未发生aGVHD组和发生aGVHD组之间具有显著性差异(P<0.05);患儿在确诊aGVHD后,因子水平变化与aGVHD药物治疗效果相关。结论接受半相合HSCT的重型β地中海贫血患儿的aGVHD生物标志物与aGVHD的发生及治疗效果具有相关性。 展开更多
关键词 重型β地中海贫血 儿童 移植物抗宿主病 生物标志物 半相合造血干细胞移植
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MCH、MCV、HbA2联合检测在缺铁性贫血、轻型β地中海贫血孕妇鉴别诊断中的应用价值
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作者 蒙瑜 《当代医药论丛》 2023年第20期107-109,共3页
目的:探讨平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)、血红蛋白A2(HbA2)联合检测在缺铁性贫血、轻型β地中海贫血孕妇鉴别诊断中的应用价值。方法:将贵州省黔南州人民医院妇产科2020年2月至2022年12月期间收治的缺铁性贫血孕... 目的:探讨平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)、血红蛋白A2(HbA2)联合检测在缺铁性贫血、轻型β地中海贫血孕妇鉴别诊断中的应用价值。方法:将贵州省黔南州人民医院妇产科2020年2月至2022年12月期间收治的缺铁性贫血孕妇52例设为参照组,将同期收治的轻型β地中海贫血孕妇55例设为研究组。对两组均进行MCH、MCV、HbA2检测,比较其检测结果。结果:研究组的MCH、MCV水平均低于参照组,HbA2水平高于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在鉴别诊断轻型β地中海贫血、缺铁性贫血孕妇中,联合检测MCH、MCV、HbA2具有较高的应用价值,能帮助临床医生判断孕妇的贫血类型,继而制定针对性的治疗方案,降低贫血对孕妇和胎儿的影响,保障母婴安全,改善妊娠结局。 展开更多
关键词 平均红细胞血红蛋白含量 平均红细胞体积 血红蛋白A2 缺铁性贫血 轻型β地中海贫血 孕妇 鉴别诊断
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多学科护理对沙利度胺治疗输血依赖型β地中海贫血患者自我护理能力及生活质量的影响
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作者 黄敏婕 黎建青 +3 位作者 黄允 吴正炜 樊桂娟 钟运露 《蛇志》 2023年第3期376-380,共5页
目的探讨多学科护理对沙利度胺治疗输血依赖型β地中海贫血患者自我护理能力及生活质量的影响。方法选择2020年7月至2022年6月确诊输血依赖型β地中海贫血并接受沙利度胺治疗的患者60例,按随机数字表法分为研究组和对照组,每组各30例。... 目的探讨多学科护理对沙利度胺治疗输血依赖型β地中海贫血患者自我护理能力及生活质量的影响。方法选择2020年7月至2022年6月确诊输血依赖型β地中海贫血并接受沙利度胺治疗的患者60例,按随机数字表法分为研究组和对照组,每组各30例。对照组给予常规血液病护理,研究组在常规护理的基础上实施多学科团队合作(MDT)护理。观察比较两组患者护理前、护理6个月及12个月后的负面情绪、自我护理能力及WHO生存质量情况,并比较两组患者的临床效果。结果护理前,两组患者的抑郁自评量表(SDS)、焦虑自评量表(SAS)评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);护理干预6、12个月后,研究组的SDS、SAS评分均低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。护理前,两组患者的自我护理能力得分比较,差异无统计学意义(P>0.05);护理干预6、12个月后,两组患者的自我护理能力得分比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。护理前,两组患者的WHO生存质量比较,差异无统计学意义(P>005);护理干预6、12个月后,研究组的WHO生存质量得分均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。两组患者的临床效果比较,研究组明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论多学科护理干预能提高沙利度胺药物治疗的输血依赖型β地中海贫血患者的治疗效果,改善了患者用药依从性,提高了患者自我护理能力和WHO生存质量。 展开更多
关键词 输血依赖型β地中海贫血 沙利度胺 多学科护理 自我护理能力 生存质量
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