原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病...原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病机制目前尚不清楚。研究表明PACNS是由固有免疫和适应性免疫系统共同参与导致机体免疫异常所致的免疫性疾病。血脑屏障的破坏以及小胶质细胞的激活在PACNS发病机制中起重要作用,不同类型的免疫细胞及免疫因子也通过多种机制参与了疾病的发生发展。本文针对PACNS的发病机制进行综述,以期为今后的研究及临床诊治提供理论依据。展开更多
累及中枢神经系统的血管炎被称为中枢神经系统血管炎。头痛是中枢神经系统血管炎的非特异表现之一,也是其中最常见的神经系统症状。目前按照2012年Chapel Hill会议(Chapel Hill consensus conference,CHCC)血管炎分类标准将血管炎按照...累及中枢神经系统的血管炎被称为中枢神经系统血管炎。头痛是中枢神经系统血管炎的非特异表现之一,也是其中最常见的神经系统症状。目前按照2012年Chapel Hill会议(Chapel Hill consensus conference,CHCC)血管炎分类标准将血管炎按照受累血管大小不同进行分类。血管炎所致头痛的发病机制不明,血脑屏障及神经血管单元的破坏在血管炎头痛中可能起到重要作用。不同类型血管炎累及中枢神经系统的发生率以及头痛的发生时机和特点有差异。识别血管炎相关的头痛,并快速进行诊断至关重要,以免进行不必要的治疗或导致严重神经系统后遗症。展开更多
文摘原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病机制目前尚不清楚。研究表明PACNS是由固有免疫和适应性免疫系统共同参与导致机体免疫异常所致的免疫性疾病。血脑屏障的破坏以及小胶质细胞的激活在PACNS发病机制中起重要作用,不同类型的免疫细胞及免疫因子也通过多种机制参与了疾病的发生发展。本文针对PACNS的发病机制进行综述,以期为今后的研究及临床诊治提供理论依据。
文摘累及中枢神经系统的血管炎被称为中枢神经系统血管炎。头痛是中枢神经系统血管炎的非特异表现之一,也是其中最常见的神经系统症状。目前按照2012年Chapel Hill会议(Chapel Hill consensus conference,CHCC)血管炎分类标准将血管炎按照受累血管大小不同进行分类。血管炎所致头痛的发病机制不明,血脑屏障及神经血管单元的破坏在血管炎头痛中可能起到重要作用。不同类型血管炎累及中枢神经系统的发生率以及头痛的发生时机和特点有差异。识别血管炎相关的头痛,并快速进行诊断至关重要,以免进行不必要的治疗或导致严重神经系统后遗症。