目的评估人工耳蜗植入儿童术后长期的听觉、语言能力,探讨两种言语、语言测评结果之间的相关性。方法以72例人工耳蜗植入儿童为研究对象,测试时平均生理年龄为7.88±1.24岁,平均植入年龄为2.84±1.04岁,人工耳蜗使用时长为5.03&...目的评估人工耳蜗植入儿童术后长期的听觉、语言能力,探讨两种言语、语言测评结果之间的相关性。方法以72例人工耳蜗植入儿童为研究对象,测试时平均生理年龄为7.88±1.24岁,平均植入年龄为2.84±1.04岁,人工耳蜗使用时长为5.03±0.52年,按植入年龄分为≤3岁组(43例)和>3岁组(29例)。分别采用普通话词汇相邻性测试(Mandarin lexical neighborhood test,MLNT)、《修订学前(学龄)儿童语言障碍评量表》(以下简称《量表》)及有意义言语使用量表(meaningful use of speech scale,MUSS)评估两组儿童的言语识别、言语及语言能力,分析《量表》与MUSS结果的相关性。结果72例植入儿童的MLNT识别率由高到低分别为双音节易词85.00%±6.19%、单音节易词80.57%±6.20%、双音节难词76.56%±6.36%、单音节难词71.97%±6.85%(P<0.05);语言理解得分(72.43%±6.39%)优于口语表达得分(62.86%±7.50%)(P<0.05)。72例儿童MLNT得分与语言理解、口语表达得分均有明显相关性(r=0.746和r=0.669,P<0.05),《量表》语言理解及口语表达得分与MUSS得分显著相关(r=0.621和r=0.641,P<0.05)。≤3岁组的四类词表识别率及语言能力均优于>3岁组(P<0.05)。结论人工耳蜗植入儿童术后长期的言语识别及语言能力获得了明显的收益,早期植入有望获得更好的长期康复效果。《修订学前(学龄)儿童语言障碍评量表》是评估CI儿童长期语言能力的有用工具。展开更多
目的分析中国西藏地区一Waardenburg综合征家系的临床特征及致病基因,总结Waardenburg综合征患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法采集该家系成员的病史、体格检查、听力及影像学等临床资料,利用已知耳聋基因目标区域高通量测序...目的分析中国西藏地区一Waardenburg综合征家系的临床特征及致病基因,总结Waardenburg综合征患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法采集该家系成员的病史、体格检查、听力及影像学等临床资料,利用已知耳聋基因目标区域高通量测序和Sanger测序验证,进行耳聋致病基因分析与鉴定。通过电话随访调查患者人工耳蜗术后听觉言语康复效果,使用量表包括听觉行为分级(CAP)、言语可懂度分级(SIR)、有意义听觉整合量表(MAIS)、有意义言语使用量表(meaningful use of speech scale,MUSS)。结合文献回顾,分析Waardenburg综合征患者人工耳蜗术后康复效果。结果该患儿表现为重度感音神经性耳聋,伴虹膜异色,皮肤异常,诊断为II型Waardenburg综合征。高通量测序及Sanger测序验证结果显示患儿携带SOX10基因c.409Adel杂合突变,患儿父母均未携带此突变,考虑为基因突变导致,该突变此前尚未报道。患儿人工耳蜗术后9年听觉言语康复效果良好,CAP、SIR分级分别为6级、4级,MAIS、MUSS评分分别为37分、32分。结论本研究发现1例西藏地区II型Waardenburg综合征患者新发SOX10基因突变位点c.409Adel,丰富了中国藏族人群致聋基因突变谱。Waardenburg综合征患者人工耳蜗术后远期听觉言语康复效果满意。展开更多
文摘目的评估人工耳蜗植入儿童术后长期的听觉、语言能力,探讨两种言语、语言测评结果之间的相关性。方法以72例人工耳蜗植入儿童为研究对象,测试时平均生理年龄为7.88±1.24岁,平均植入年龄为2.84±1.04岁,人工耳蜗使用时长为5.03±0.52年,按植入年龄分为≤3岁组(43例)和>3岁组(29例)。分别采用普通话词汇相邻性测试(Mandarin lexical neighborhood test,MLNT)、《修订学前(学龄)儿童语言障碍评量表》(以下简称《量表》)及有意义言语使用量表(meaningful use of speech scale,MUSS)评估两组儿童的言语识别、言语及语言能力,分析《量表》与MUSS结果的相关性。结果72例植入儿童的MLNT识别率由高到低分别为双音节易词85.00%±6.19%、单音节易词80.57%±6.20%、双音节难词76.56%±6.36%、单音节难词71.97%±6.85%(P<0.05);语言理解得分(72.43%±6.39%)优于口语表达得分(62.86%±7.50%)(P<0.05)。72例儿童MLNT得分与语言理解、口语表达得分均有明显相关性(r=0.746和r=0.669,P<0.05),《量表》语言理解及口语表达得分与MUSS得分显著相关(r=0.621和r=0.641,P<0.05)。≤3岁组的四类词表识别率及语言能力均优于>3岁组(P<0.05)。结论人工耳蜗植入儿童术后长期的言语识别及语言能力获得了明显的收益,早期植入有望获得更好的长期康复效果。《修订学前(学龄)儿童语言障碍评量表》是评估CI儿童长期语言能力的有用工具。
文摘目的分析中国西藏地区一Waardenburg综合征家系的临床特征及致病基因,总结Waardenburg综合征患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法采集该家系成员的病史、体格检查、听力及影像学等临床资料,利用已知耳聋基因目标区域高通量测序和Sanger测序验证,进行耳聋致病基因分析与鉴定。通过电话随访调查患者人工耳蜗术后听觉言语康复效果,使用量表包括听觉行为分级(CAP)、言语可懂度分级(SIR)、有意义听觉整合量表(MAIS)、有意义言语使用量表(meaningful use of speech scale,MUSS)。结合文献回顾,分析Waardenburg综合征患者人工耳蜗术后康复效果。结果该患儿表现为重度感音神经性耳聋,伴虹膜异色,皮肤异常,诊断为II型Waardenburg综合征。高通量测序及Sanger测序验证结果显示患儿携带SOX10基因c.409Adel杂合突变,患儿父母均未携带此突变,考虑为基因突变导致,该突变此前尚未报道。患儿人工耳蜗术后9年听觉言语康复效果良好,CAP、SIR分级分别为6级、4级,MAIS、MUSS评分分别为37分、32分。结论本研究发现1例西藏地区II型Waardenburg综合征患者新发SOX10基因突变位点c.409Adel,丰富了中国藏族人群致聋基因突变谱。Waardenburg综合征患者人工耳蜗术后远期听觉言语康复效果满意。
