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长期接受伊米苷酶治疗Ⅰ型戈谢病患儿2例随访观察 被引量：2
1
作者 徐力平 杨涛 +1 位作者 刘丽 杨小珍 《宁夏医学杂志》 CAS 2021年第4期384-384,共1页
1病例资料病例1:男性,发病年龄2岁6个月,主因“乏力、面色苍白、腹胀半月”就诊。查血常规显示血红蛋白98 g/L,血小板48×10^(9)/L,查腹部B超提示肝脾肿大。拟诊“肝脾肿大原因待查”收入院。入院查体:一般情况可,心肺查体无异常,... 1病例资料病例1:男性,发病年龄2岁6个月,主因“乏力、面色苍白、腹胀半月”就诊。查血常规显示血红蛋白98 g/L,血小板48×10^(9)/L,查腹部B超提示肝脾肿大。拟诊“肝脾肿大原因待查”收入院。入院查体:一般情况可,心肺查体无异常,腹部膨隆,肝脏肋下4 cm,剑突下5 cm,质地硬,脾脏肋下9 cm,质地硬。四肢及神经系统无阳性体征。 展开更多
关键词 Ⅰ型戈谢病 伊米苷酶 代谢性疾病
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伊米苷酶替代治疗儿童戈谢病短期疗效分析
2
作者 陆海燕 王晓欢 +3 位作者 程艳丽 王静 索涛莉 薛慧琴 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期134-136,共3页
目的通过对戈谢病患儿进行伊米苷酶用药监测, 对伊米苷酶替代治疗戈谢病短期疗效及生活质量改善情况进行评估。方法对2019年5月至2020年5月在山西省儿童医院血液科规律行伊米苷酶替代治疗的6例戈谢病患儿进行回顾性研究, 每3个月体检评... 目的通过对戈谢病患儿进行伊米苷酶用药监测, 对伊米苷酶替代治疗戈谢病短期疗效及生活质量改善情况进行评估。方法对2019年5月至2020年5月在山西省儿童医院血液科规律行伊米苷酶替代治疗的6例戈谢病患儿进行回顾性研究, 每3个月体检评估肝脾大小、记录骨痛等症状、监测血液学, 治疗1年时CT评估肝脾体积、磁共振成像(MRI)评估骨骼受累情况、监测体质量及身高、SF-36健康调查表评估生活质量, 并与治疗前进行比较。采用SPSS 25.0软件进行数据分析, 治疗前后比较采用配对t检验。结果 6例戈谢病患儿进行伊米苷酶替代治疗, 无严重不良反应出现。治疗3~6个月患儿肝脾均出现回缩, 血红蛋白及血小板上升。治疗1年血红蛋白较治疗前明显升高(t=4.200, P=0.008), 血小板较治疗前亦升高, 但差异无统计学意义(t=2.260, P=0.073)。治疗1年行CT评估肝脾体积, 肝体积缩小(22.10±15.28)%(t=2.725, P=0.042), 脾体积缩小(47.10±18.42)%(t=3.162, P=0.034);身高增长(6.17±2.86) cm(t=5.286, P=0.003), 体质量增加(4.08±2.01) kg(t=4.975, P=0.004)分。SF-36健康调查量表评分示生活质量明显改善[(489.35±103.99)分比(632.75±73.34), t=5.740, P=0.002]。治疗1年仍有1例间断诉骨痛, 2例MRI进展, 考虑可能与观察时间短及用量不足有关, 3例MRI与治疗前无变化。结论伊米苷酶替代治疗儿童戈谢病短期可纠正血细胞减低、肝脾大, 身高、体质量出现增长, 生活质量改善, 骨骼受累短期改善不明显。 展开更多
关键词 戈谢病 儿童 疗效 伊米苷酶
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戈谢病及其酶替代治疗药物——伊米苷酶
3
作者 李嘉 郑京京 朱珠 《中国药学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期237-238,共2页
关键词 戈谢病 溶酶体贮积病 伊米苷酶 酶替代治疗
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我院伊米苷酶用药分析及其对罕见病用药保障体系的启示 被引量：1
4
作者 孔建 梅丹 张波 《中国药学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第15期1345-1348,共4页
目的探讨戈谢病患者用药负担性，为我国罕见病用药保障体系提供参考。方法对我院2009—2015年戈谢病患者基本情况和伊米苷酶使用情况进行分析，重点关注患者总人数、每年新增或递减人数、患者用药时间、伊米苷酶总药费和平均药费。结果2... 目的探讨戈谢病患者用药负担性，为我国罕见病用药保障体系提供参考。方法对我院2009—2015年戈谢病患者基本情况和伊米苷酶使用情况进行分析，重点关注患者总人数、每年新增或递减人数、患者用药时间、伊米苷酶总药费和平均药费。结果2009—2015年共有35人在我院领取伊米苷酶，我院戈谢病患者患者从2009年的25人增加至2015年的35人，戈谢病患者年增长率约5．7％（约1．4名·年-1）；35名患者伊米苷酶总药品费用13006．5万元，患者年平均用药金额91．86万元（2010～2015年）。结论近7年，我院就诊的戈谢病人数相对固定；戈谢病用药非常昂贵，个人几乎无法承担，亟须建议建立个人、政府和社会多方付费的罕见病用药保障体系。 展开更多
关键词 思而赞 伊米苷酶 罕见病 孤儿药
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一例Ⅰ型戈谢病伴股骨损害患儿的护理 被引量：1
5
作者 张英乔 郭淑芳 《天津护理》 2020年第2期236-237,共2页
总结1例Ⅰ型戈谢病伴股骨损害患儿的护理。通过密切观察病情变化,重视伊米苷酶药物的储存、配置、输注注意事项以及不良反应的观察与护理、提供饮食及安全指导、加强患儿及家属的心理护理等护理措施,取得了良好的治疗效果,提高了患儿的... 总结1例Ⅰ型戈谢病伴股骨损害患儿的护理。通过密切观察病情变化,重视伊米苷酶药物的储存、配置、输注注意事项以及不良反应的观察与护理、提供饮食及安全指导、加强患儿及家属的心理护理等护理措施,取得了良好的治疗效果,提高了患儿的生活质量。 展开更多
关键词 戈谢病 伊米苷酶 骨损害 护理
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《中国药学杂志》2010年第3期国家级继续医学教育试题
6
《中国药学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期239-239,共1页
关键词 继续医学教育 试题 杂志 伊米苷酶 中华人民共和国 2010 药学
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