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2例ELANE基因突变的先天性中性粒细胞减少症患儿临床资料及基因检测结果分析
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作者 孙燕 王绪栋 +6 位作者 罗荣华 王兆辉 常光妮 高婷婷 林垒垒 孙俊霞 刘亚蒙 《山东医药》 CAS 2024年第24期75-78,共4页
目的 总结儿童中性粒细胞弹性蛋白(ELANE)基因自发突变导致先天性中性粒细胞减少症(CN)的主要临床表现,并了解其遗传情况。方法 回顾性分析2例ELANE基因自发突变致CN患儿的临床资料及基因检测结果。结果 病例1为3岁9月男童,因反复口腔... 目的 总结儿童中性粒细胞弹性蛋白(ELANE)基因自发突变导致先天性中性粒细胞减少症(CN)的主要临床表现,并了解其遗传情况。方法 回顾性分析2例ELANE基因自发突变致CN患儿的临床资料及基因检测结果。结果 病例1为3岁9月男童,因反复口腔溃疡及粒细胞缺乏2年余入院;骨髓涂片示粒系成熟障碍,骨髓染色体核型分析未见异常;入院后经抗感染及粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗;基因检测显示ELANE基因存在自发杂合突变,确诊为重型CN;家长拒绝行造血干细胞移植,使用小剂量G-CSF治疗,目前无恶性转化。病例2为15岁女童,患儿自8月龄因发热发现中性粒细胞缺乏,既往曾反复感染,此次因咳嗽10余天,发热2天入院;该患儿中性粒细胞缺乏呈周期性改变;查体发现牙龈明显萎缩,伴部分牙齿脱落;骨髓细胞学检查示粒系成熟障碍;基因检测显示该患儿携带ELANE基因变异,可导致周期性中性粒细胞减少症;该患儿粒细胞缺乏期行G-CSF治疗,家长拟行异基因造血干细胞移植治疗。结论 CN患儿最常见的临床表现为发病较早的反复感染,外周血中性粒细胞明显减少,易漏诊,必要时可完善基因检测明确诊断及评估变异来源。ELANE基因是引起CN最常见的基因突变,突变位点不同,可引起不同的临床表型。 展开更多
关键词 中性粒细胞弹性蛋白基因 基因突变 先天性中性粒细胞减少症
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基因突变致先天性中性粒细胞减少症并发真菌性肺炎误诊误治1例 被引量:1
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作者 张景丽 段晨初 +2 位作者 吴晓杰 张中平 赵越 《安徽医学》 2023年第7期878-879,共2页
1病例资料患儿,女性,7岁,“发热16天,咳嗽8天”入院。16天前发热,体温最高38.4℃,每天1~4次热峰,8天前咳嗽,咳嗽不剧烈,有痰,当地治疗,症状无好转,1天前查胸部CT示右肺上叶实变,转入我院。患儿系G2P2,足月剖宫产,出生体质量3.0 kg。既往... 1病例资料患儿,女性,7岁,“发热16天,咳嗽8天”入院。16天前发热,体温最高38.4℃,每天1~4次热峰,8天前咳嗽,咳嗽不剧烈,有痰,当地治疗,症状无好转,1天前查胸部CT示右肺上叶实变,转入我院。患儿系G2P2,足月剖宫产,出生体质量3.0 kg。既往史:患儿5月龄时患坏死性肠炎,术后出现了左下肢及左足严重感染,左下肢遗留多处疤痕(图1),导致左足第二足趾远端趾骨坏死脱落(图2);反复腹泻、呼吸道感染病史。否认遗传病、传染病家族史。入院体格检查:神清,反应好,龋齿严重(图3),右肺上叶触诊语颤增强,叩浊音,听诊呼吸音稍低,余查体未见异常。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少症 基因诊断 ELANE基因 真菌性肺炎
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1例ELANE基因相关先天性中性粒细胞减少症患儿行肠造瘘术后切口感染的护理 被引量:1
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作者 李芙蓉 易巾莎 +1 位作者 李增芳 魏晓琼 《全科护理》 2023年第15期2156-2158,共3页
总结1例ELANE基因相关先天性中性粒细胞减少症患儿行肠造瘘术后切口感染的护理经验。护理要点:积极运用敏感抗生素及粒细胞集落刺激因子(Granulocyte colony stimulating factor, G-CSF)治疗,控制全身感染;依托多学科团队合作,利用负压... 总结1例ELANE基因相关先天性中性粒细胞减少症患儿行肠造瘘术后切口感染的护理经验。护理要点:积极运用敏感抗生素及粒细胞集落刺激因子(Granulocyte colony stimulating factor, G-CSF)治疗,控制全身感染;依托多学科团队合作,利用负压封闭引流技术(vacuum sealing drainage, VSD)加强术后切口的护理;科学管理粪便,避免粪便污染伤口及发生造口周围皮肤并发症;早期行营养支持,以肠外营养为主,逐渐辅以小剂量肠内营养,以改善肠道的免疫功能;及时的心理干预及健康教育帮助患儿恢复信心,指导家长掌握造口护理相关知识。住院59 d后患儿顺利出院,全身感染控制良好,中性粒细胞绝对值稳定无下降,右下腹术后切口创面缩小。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少症 儿童 肠造瘘 护理
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先天性中性粒细胞减少症的诊治 被引量:4
4
作者 乔曼 薛胜利 +5 位作者 邹晶莹 戴兰 刘慧文 陈艳 孙爱宁 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1221-1224,共4页
本研究探索先天性中性粒细胞减少症(CN)的合理化诊治流程及策略。以1例CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,并按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况,而后检测其中性粒细胞的粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的... 本研究探索先天性中性粒细胞减少症(CN)的合理化诊治流程及策略。以1例CN患者为研究对象,收集其临床资料、实验室检查结果,并按序检测ELA2、GFI1、HAX1及WASp致病基因突变情况,而后检测其中性粒细胞的粒细胞集落刺激因子受体(G-CSFR)的表达水平,并评价G-CSFR的突变发生情况。依上述步骤对患者进行临床及病因学诊断并实施随访。结果表明,参照诊断标准该患者诊断为无遗传背景的非综合征性CN;ELA2、GFI1、HAX1及WASp基因测序分析均无突变发生;患者中性粒细胞表面G-CSFR表达正常,G-CSFR胞内段无获得性截短性突变。结论:本研究以1例CN患者为研究对象,探索了CN的合理化诊治策略及流程,并证实该患者为无已知致病突变基因存在的散发的非综合征性CN病例。 展开更多
关键词 中性粒细胞 先天性中性粒细胞减少症 粒细胞集落刺激因子受体
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重症先天性中性粒细胞减少症基因突变和急性白血病转化 被引量:7
5
作者 迟作华 朱平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1580-1584,共5页
重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,外周血中性粒细胞绝对值明显减少,具有强烈的向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓细胞白血病(AML)转化的风险,目前发现与SCN相关的异常基因有14种,ELANE是SCN最常见的致病基... 重症先天性中性粒细胞减少症(SCN)是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,外周血中性粒细胞绝对值明显减少,具有强烈的向骨髓增生异常综合征(MDS)/急性髓细胞白血病(AML)转化的风险,目前发现与SCN相关的异常基因有14种,ELANE是SCN最常见的致病基因。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)是目前主要的治疗手段。在治疗过程中经常会有CSF3R突变,可导致SCN转化为AML。深入研究SCN/AML转化机制有助于该疾病诊治。本文就SCN患者的遗传学及表型多样性,G-CSF对SCN的治疗作用及风险,SCN患者集落刺激因子3受体(CSF3R)突变影响G-CSF信号传导,CSF3R突变是SCN转化为急性白血病的重要因素和了解SCN/AML转化机制有助于疾病诊治等问题作一综述。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少症 基因突变 急性髓系白血病 发病机制
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重型先天性中性粒细胞减少症1例报告并文献复习 被引量:3
6
作者 杨湖 高宗燕 +1 位作者 李琳迪 蓝丹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期485-488,共4页
目的探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况,并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见... 目的探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况,并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见致病基因均未见突变,中性粒细胞功能正常,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗后可明显提升患儿中性粒细胞水平。结论 SCN是一种与多基因突变有关的遗传异质性综合征,基因检测有助于诊断和治疗,但仍无已知突变基因的患儿占相当比例。 展开更多
关键词 重型先天性中性粒细胞减少症 呼吸爆发 基因突变 序列分析
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先天性中性粒细胞减少症的研究进展 被引量:4
7
作者 陈森 乔丽津 《医学综述》 2010年第24期3743-3746,共4页
先天性中性粒细胞减少症是一组异质性疾病,重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)自发现至今已有50余年。近年来的一系列研究已在分子水平上阐明了某些患者的发病机制,如SCN中最常见的ELA2基因突变及其引发的未折叠蛋白反应;HAX1、GFI1、WAS... 先天性中性粒细胞减少症是一组异质性疾病,重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)自发现至今已有50余年。近年来的一系列研究已在分子水平上阐明了某些患者的发病机制,如SCN中最常见的ELA2基因突变及其引发的未折叠蛋白反应;HAX1、GFI1、WAS等基因突变所致SCN等。这使先天性中性粒细胞减少症患者的进一步分型诊断成为可能,从而为今后相应的靶向治疗提供了理论依据。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少症 ELA2基因 未折叠蛋白反应
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重型先天性中性粒细胞减少症1例报告并文献复习 被引量:1
8
作者 李岩 郝国平 《山西医科大学学报》 CAS 2018年第4期445-447,共3页
重型先天性中性粒细胞减少症(severe congenial neutropenia,SCN)是一类以外周血中性粒细胞绝对值减少为主要特征的异质性疾病,生后不久即可发病。该病在临床上少见,我院收治1例SCN患儿,现将本病的发病机制、临床特点、诊断及治疗总... 重型先天性中性粒细胞减少症(severe congenial neutropenia,SCN)是一类以外周血中性粒细胞绝对值减少为主要特征的异质性疾病,生后不久即可发病。该病在临床上少见,我院收治1例SCN患儿,现将本病的发病机制、临床特点、诊断及治疗总结如下。1临床资料患儿男,1岁6月,主因多次化验中性粒细胞明显减低伴发热2 d入院。入院查体:体温37.3℃,咽充血,双肺呼吸音粗,余查体未见明显异常。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少症 基因筛查 基因突变
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重型先天性中性粒细胞减少症研究现状 被引量:4
9
作者 吴南海 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第4期220-223,共4页
重型先天性中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia,SCN )由瑞典儿科医师Kostmann于1956年首次报道,又名Kostmann 综合征,是一种以骨髓和外周血中成熟中性粒细胞缺乏为特征的异质性遗传性综合征。SCN 患者的外周血中性粒... 重型先天性中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia,SCN )由瑞典儿科医师Kostmann于1956年首次报道,又名Kostmann 综合征,是一种以骨髓和外周血中成熟中性粒细胞缺乏为特征的异质性遗传性综合征。SCN 患者的外周血中性粒细胞绝对值(ANC)常低于0.5×10^9/L,易反复发生侵袭性细菌感染,如脐炎、皮肤脓肿、肺炎、败血症等,长期中性粒细胞缺乏患者还易罹患侵袭性霉菌感染。除感染外,患者可并发骨质疏松、神经系统损害、心脏及泌尿生殖系统畸形,部分患者还可同时伴有单核细胞升高、淋巴细胞减少等。 展开更多
关键词 中性粒细胞减少 先天性 重型 中性粒细胞缺乏 中性粒细胞绝对值 泌尿生殖系统畸形 遗传性综合征 神经系统损害
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严重先天性中性粒细胞减少症并马内菲青霉病 被引量:1
10
作者 陈琴 刘勇 黄绍良 《中国小儿血液》 2005年第6期264-264,286,共2页
关键词 中性粒细胞减少 马内菲青霉病 进行性面色苍白 先天性 第一人民医院 进行性加重 病例介绍 持续高热 淋巴细胞
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先天性中性粒细胞减少症研究进展 被引量:6
11
作者 孟新 侯佳 +1 位作者 张萍 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期310-318,共9页
1 先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×10 9·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×10 9·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×10 9... 1 先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×10 9·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×10 9·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×10 9·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×10 9·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×10 9·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×10 9·L-1、~1.0×10 9·L-1和~1.5×10 9·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。 展开更多
关键词 慢性特发性中性粒细胞减少 先天性 遗传异质性疾病 外周血循环 粒细胞生成 细胞绝对计数 中枢神经系统 ANC
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严重先天性中性粒细胞减少症2例报告及文献复习 被引量:5
12
作者 周峻荔 黄宏琳 +3 位作者 文凤云 李联侨 朱其国 王宏胜 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期61-64,共4页
目的探讨罕见的严重先天性中性粒细胞减少症的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例经基因检测确诊为严重先天性中性粒细胞减少患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男女各1例,均有反复感染病史。男孩,1岁9个月,中性粒细胞绝对计数(ANC... 目的探讨罕见的严重先天性中性粒细胞减少症的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例经基因检测确诊为严重先天性中性粒细胞减少患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男女各1例,均有反复感染病史。男孩,1岁9个月,中性粒细胞绝对计数(ANC)最低0.17×10^9/L,伴有发育异常,全外显子基因检测示VPS13B基因杂合突变,Exon47,c.8531 delG(p.Ser 2844 fs)移码突变,来自父亲;Intron 38(c.6940+1G>T)内含子突变,来自母亲,结合临床确诊Cohen综合征。女孩,2岁,ANC长期波动在0.4×10^9/L左右,全外显子基因检测示CSF3R基因杂合突变,Intron3,c.64+5G>A内含子突变,来自父亲;Exon 7,c.690 delC(p.Met 231Cysfs*32)移码突变,来自母亲,结合临床考虑为严重先天性粒细胞减少症7型(SCN7)。女性患儿对粒细胞集落刺激因子(G-GSF)治疗无效,改用粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)有效。结论严重先天性中性粒细胞减少可导致严重或反复感染,为某类综合征的特征表现,部分可向骨髓增生异常综合征或急性髓细胞性白血病转变,需长期随访及治疗,基因检测有助诊断。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少 Cohen综合征 VPS13B基因 CSF3R基因
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美罗培南致婴儿先天性心脏病术后发热性中性粒细胞减少症1例及文献挖掘分析
13
作者 吴凡 李世思 +1 位作者 孟方 徐文秀 《中国药房》 CAS 北大核心 2024年第18期2304-2309,共6页
目的为临床安全使用美罗培南提供参考。方法临床药师基于1例婴儿先天性心脏病术后使用美罗培南发生发热性中性粒细胞减少症的病例进行不良反应关联性分析;检索中英文数据库,对美罗培南诱发血液系统不良反应的个案报道进行归纳分析;再对... 目的为临床安全使用美罗培南提供参考。方法临床药师基于1例婴儿先天性心脏病术后使用美罗培南发生发热性中性粒细胞减少症的病例进行不良反应关联性分析;检索中英文数据库,对美罗培南诱发血液系统不良反应的个案报道进行归纳分析;再对美国FDA不良事件报告系统中相关不良事件风险信号进行挖掘分析,总结美罗培南致血液系统不良反应的特点。结果临床药师采用Naranjo’s评估量表对该患儿发热性中性粒细胞减少症与美罗培南的关联性进行评价,结果为“很可能”。文献分析共纳入16例患者,其中有1例为发热性中性粒细胞减少症;有13例患者的不良反应是危及生命、需要紧急治疗的4级严重不良反应;所有患者均在停药后好转。数据挖掘结果显示,美罗培南致血液系统不良事件的中位发生时间是6 d;新生儿血小板减少、血管内溶血、粒细胞计数降低是不良事件风险强度排前3位的信号。结论临床使用美罗培南抗感染初期可能诱发严重危及生命的血液系统不良反应,尤其对于婴幼儿和老人、使用较高剂量美罗培南、既往抗菌药物过敏、基础疾病复杂、联用较多抗菌药物、用药后出现高热和出血的患者,临床应予以密切监护。 展开更多
关键词 美罗培南 发热性中性粒细胞减少 血液系统 不良事件 药学监护 FDA不良事件报告系统 数据挖掘
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影响PEG-rhG-CSF对肺癌化疗后中性粒细胞减少症预防效果的因素分析
14
作者 高辉 张美云 《当代医药论丛》 2024年第24期18-20,共3页
目的:分析影响聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)对肺癌化疗后中性粒细胞减少症预防效果的因素。方法:选取2019年1月至2020年1月在包头市肿瘤医院肿瘤综合内科治疗的120例肺癌化疗患者,对其临床资料进行回顾性研究。这... 目的:分析影响聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)对肺癌化疗后中性粒细胞减少症预防效果的因素。方法:选取2019年1月至2020年1月在包头市肿瘤医院肿瘤综合内科治疗的120例肺癌化疗患者,对其临床资料进行回顾性研究。这些患者均在化疗第一周期的第3天给予6 mg PEG-rhG-CSF皮下注射,两个周期化疗结束后,按照所有患者中性粒细胞减少症的发生情况,将其分为未发生组和发生组,比较两组的临床资料,通过单因素和二元logistics回归分析总结影响PEG-rhG-CSF预防效果的因素。结果:两个化疗周期结束后,120例患者中发生中性粒细胞减少症的人数为22例,发生率为18.33%。单因素分析结果显示,发生组与未发生组的体质量指数、基线中性粒细胞绝对值、KPS评分相比差异具有统计学意义(P<0.05)。二元logistics回归分析结果显示,体质量指数(OR=0.537)、基线中性粒细胞绝对值(OR=0.523)、KPS评分(OR=0.831)是影响PEG-rhG-CSF对肺癌化疗后中性粒细胞减少症预防效果的因素(P<0.05)。结论:PEG-rhG-CSF对肺癌化疗后中性粒细胞减少症具有一定的预防效果,但体质量指数、基线中性粒细胞绝对值、KPS评分较低的肺癌化疗患者无法从PEG-rhG-CSF中获得较好的预防效果。 展开更多
关键词 聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子 肺癌 化疗 中性粒细胞减少 预防 影响因素
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先天性中性粒细胞减少症遗传机制新进展 被引量:7
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作者 杨湖 蓝丹 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第21期1665-1668,共4页
先天性中性粒细胞减少症是遗传性骨髓衰竭综合征中的一组异质性疾病,以外周血中性粒细胞绝对值减少及骨髓粒细胞生成停滞在早/中幼粒细胞阶段为主要特征,临床上主要表现为对各种细菌感染极其敏感。目前认为基因突变如ELANE、GFI1、H... 先天性中性粒细胞减少症是遗传性骨髓衰竭综合征中的一组异质性疾病,以外周血中性粒细胞绝对值减少及骨髓粒细胞生成停滞在早/中幼粒细胞阶段为主要特征,临床上主要表现为对各种细菌感染极其敏感。目前认为基因突变如ELANE、GFI1、HAX1、G6PC3、WAS、CSF3R等与先天性中性粒细胞减少症的发生与发展有着密切的关系,且随着研究的进一步深入,一些新的致病基因也逐渐被发现。 展开更多
关键词 先天性中性粒细胞减少症 基因突变 遗传机制 ELANE基因
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胎盘多肽治疗小儿EB病毒感染合并继发性中性粒细胞减少症的疗效及对患儿免疫功能的影响探索
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作者 韩文雯 《中华养生保健》 2024年第16期42-45,共4页
目的探索与分析胎盘多肽治疗小儿EB病毒(Epstein Barr Virus,EBV)感染合并继发性中性粒细胞减少症的疗效及对患儿免疫功能的影响。方法选取2022年4月—2023年7月在贵州省人民医院诊治的81例EB病毒感染合并继发性中性粒细胞减少症患儿作... 目的探索与分析胎盘多肽治疗小儿EB病毒(Epstein Barr Virus,EBV)感染合并继发性中性粒细胞减少症的疗效及对患儿免疫功能的影响。方法选取2022年4月—2023年7月在贵州省人民医院诊治的81例EB病毒感染合并继发性中性粒细胞减少症患儿作为研究对象,根据随机数表法将所有患儿分为胎盘多肽组(n=41)与对照组(n=40)。对照组给予常规药物治疗,胎盘多肽组在对照组治疗的基础上给予胎盘多肽治疗,两组都治疗观察14 d,判定患儿的治疗效果与免疫功能变化情况。结果胎盘多肽组治疗14 d后的总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。胎盘多肽组的肝脾增大、发热、咽峡炎、淋巴结肿大等临床症状消失时间短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗14 d后的CD4^(+)T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞相对比例都显著高于治疗前,且胎盘多肽组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组胎盘多肽组治疗14 d期间的恶心、呕吐、腹泻不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论胎盘多肽治疗小儿EB病毒感染合并继发性中性粒细胞减少症能提高治疗效果,促进缓解患儿的临床症状,改善患儿的免疫功能,并不会增加不良反应的发生率。 展开更多
关键词 胎盘多肽 小儿EB病毒 继发性中性粒细胞减少 免疫功能 不良反应
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1例美罗培南致中性粒细胞减少症个案报道并文献分析 被引量:1
17
作者 陶春 李新艺 +1 位作者 宋林 王仲书 《中国药业》 2024年第3期115-120,共6页
目的分析美罗培南致中性粒细胞减少症的临床特点,为临床安全用药提供参考。方法梳理临床药师参与1例美罗培南致中性粒细胞减少症的治疗过程,并采用计算机检索中国知网(CNKI)、万方(WanFang)、维普(VIP)、PubMed、MedSci等数据库中美罗... 目的分析美罗培南致中性粒细胞减少症的临床特点,为临床安全用药提供参考。方法梳理临床药师参与1例美罗培南致中性粒细胞减少症的治疗过程,并采用计算机检索中国知网(CNKI)、万方(WanFang)、维普(VIP)、PubMed、MedSci等数据库中美罗培罗致中性粒细胞减少症的相关文献,检索时限为自建库起至2023年2月10日,从患者人口学特征,美罗培南用法用量,中性粒细胞减少症发生时间、严重程度及临床表现,干预及转归等方面分析美罗培南致中性粒细胞减少症的临床特征。结果共检索到文献5801篇,最终纳入9篇,涉及9例患者。纳入分析的10例患者(包含本研究报道案例1例和文献检索案例9例)中,男6例,女4例;年龄不超过3岁的5例;10例患者均有明确的用法用量;原发疾病主要为颅内感染和血流感染;药品不良反应的潜伏期为8~20 d(平均14.5 d);8例患者为重度中性粒细胞减少症,2例患者合并发热及皮疹;5例患者停药后中性粒细胞计数自行恢复正常,5例患者在停药的基础上加用人粒细胞刺激因子注射液升白细胞治疗后中性粒细胞计数亦恢复正常;1例患者因未定期随访而未知康复时间,其余9例患者平均康复时间为6.9 d。结论美罗培南致中性粒细胞减少症是罕见和可逆的,潜伏期长,多数患者无明显临床表现,但程度较重。临床使用美罗培南时应密切监测患者的中性粒细胞计数,以便及时发现、及时治疗,保证患者用药安全。 展开更多
关键词 美罗培南 中性粒细胞减少 药品不良反应
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NSCLC同步放化疗后中性粒细胞减少症风险预测
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作者 饶井芬 于晓磊 +3 位作者 肇爽 张聪 冉欣欣 朱彤 《东南大学学报(医学版)》 CAS 2024年第2期209-215,共7页
目的:探讨随机森林模型预测非小细胞肺癌(NSCLC)同步放化疗后中性粒细胞减少症的价值,以期为临床早期预测中性粒细胞减少症发生风险,制定相应干预措施提供参考。方法:选取2020年1月至2022年8月我院295例NSCLC患者,均接受同步放化疗,根... 目的:探讨随机森林模型预测非小细胞肺癌(NSCLC)同步放化疗后中性粒细胞减少症的价值,以期为临床早期预测中性粒细胞减少症发生风险,制定相应干预措施提供参考。方法:选取2020年1月至2022年8月我院295例NSCLC患者,均接受同步放化疗,根据化疗后是否发生中性粒细胞减少症分为中性粒细胞减少症组(n=91)、非中性粒细胞减少症组(n=204),采用随机数字表法按照2∶1比例建立训练集和测试集,构建随机森林预测模型,受试者工作特征(ROC)曲线分析随机森林模型对中性粒细胞减少症的预测效能。结果:两组年龄、体重、化疗延迟、化疗方案剂量、同步放化疗周期、肠内营养支持、高血压、糖尿病、自身免疫性疾病、预防性应用长效粒细胞集落刺激因子(G-CSF)比较差异有统计学意义(P<0.05);化疗延迟、同步放化疗周期、肠内营养支持、年龄、化疗方案剂量、体重均为中性粒细胞减少症发生的影响因素(P<0.05);基于化疗延迟、同步放化疗周期、肠内营养支持、年龄、化疗方案剂量、体重的随机森林模型预测中性粒细胞减少症发生的ROC曲线下面积(AUC)为0.857,敏感度为80.00%,特异度为95.00%。结论:基于化疗延迟、同步放化疗周期、肠内营养支持、年龄、化疗方案剂量、体重的随机森林模型对于NSCLC患者同步放化疗后中性粒细胞减少症具有较高评估预测价值,临床可通过上述因素针对性制定干预方案,降低中性粒细胞减少症发生风险。 展开更多
关键词 非小细胞肺癌 同步放化疗 中性粒细胞减少 随机森林模型 预测价值 影响因素
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首次出现发热性中性粒细胞减少症的成人AML患者CK-18的诊断价值
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作者 赵叶飞 高峰 +1 位作者 吴晓 陈莉 《临床肿瘤学杂志》 CAS 2024年第3期234-239,共6页
目的探讨首次出现发热性中性粒细胞减少症(FN)的成人急性髓系白血病(AML)患者血浆半胱氨酸-天冬氨酸蛋白水解酶-3裂解的细胞角蛋白-18(CK-18)片段的诊断价值。方法收集2017年11月至2021年12月在张家港市第一人民医院血液科接受血液肿瘤... 目的探讨首次出现发热性中性粒细胞减少症(FN)的成人急性髓系白血病(AML)患者血浆半胱氨酸-天冬氨酸蛋白水解酶-3裂解的细胞角蛋白-18(CK-18)片段的诊断价值。方法收集2017年11月至2021年12月在张家港市第一人民医院血液科接受血液肿瘤强化化疗的75例AML-FN患者。在FN发作时(d_(0))、第1天(d_(1))和第2天(d_(2))测量血浆CK-18片段M30、C反应蛋白(CRP)和降钙素原(PCT)水平。对化疗期间血流感染(BSI)和脓毒症的发生情况进行评估。结果8例患者出现脓毒症,25例患者有血液培养阳性感染[BSI(+)]。BSI(+)组患者血浆CK-18水平在发热后d_(1)达到峰值。d_(1)和d_(2)时较高的血浆CK-18水平与BSI(+)和脓毒症有关。受试者工作特征(ROC)曲线分析中,d_(1) CK-18预测BSI(+)的曲线下面积(AUC)最高,为0.832(95%CI:0.742~0.922),稍高于PCT和CRP(P<0.05)。d_(1) CK-18预测脓毒症的AUC值也较高,略高于PCT和CRP,差异无统计学意义(P>0.05)。d_(0)~d_(2)期间CK-18峰值与PCT峰值有关,BSI(+)患者的相关系数(0.407)高于BSI(-)患者(0.182)。结论在AML患者中,血浆CK-18片段被发现是FN早期BSI(+)和脓毒症的潜在诊断标志物。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 发热性中性粒细胞减少 细胞角蛋白-18片段 降钙素原 血流感染 脓毒
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PCT和PSPN对急性髓系白血病化疗期间发热性中性粒细胞减少症患者细菌感染的鉴别价值 被引量:1
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作者 曲伟 商军锋 +1 位作者 邹慧琳 杨瑞芳 《现代肿瘤医学》 CAS 2024年第9期1703-1708,共6页
目的:探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)和可溶性白细胞分化抗原14亚型(soluble cell differentiation antigen 14,sCD14,又称presepsin,PSPN)对急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)化疗期间发热性中性粒细胞减少症(febrile neut... 目的:探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)和可溶性白细胞分化抗原14亚型(soluble cell differentiation antigen 14,sCD14,又称presepsin,PSPN)对急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)化疗期间发热性中性粒细胞减少症(febrile neutropenia,FN)患者细菌感染的鉴别价值。方法:纳入2018年07月至2022年02月期间在我院接受化疗且出现FN的121例AML患者,分为非细菌感染组化疗期间发生FN且发热原因不明(细菌培养阴性,无临床迹象表明存在感染)与细菌感染组菌血症(血培养阳性)和局部感染(血培养阴性,细菌培养提示局部感染)。通过酶联免疫吸附试验试剂盒检测FN发病第1至3天血浆PCT和PSPN水平。结果:与非细菌感染组相比,细菌感染组患者FN发病第1至3天的PCT和PSPN水平明显更高,差异有统计学意义(P<0.05)。第1、2、3天的PCT水平鉴别FN细菌感染的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.882、0.737、0.715,而PSPN诊断AUC分别为0.799、0.729、0.703。此外,PCT和PSPN联用可进一步提高对FN细菌感染诊断的AUC值(0.892、0.808、0.763)。发病第1天PCT≥2.02 ng/mL或者PSPN≥2.40μg/L,FN细菌感染风险显著增加(P<0.05);校正混杂因素后,当PSPN≥2.91μg/L时,AML患者FN细菌感染风险增加2.177~2.624倍(P<0.05)。Spearman相关性分析显示PCT与细菌性脓毒症患者序贯器官功能衰竭评分(sequential organ failure assessment,SOFA)呈正相关(P<0.001),PSPN值与SOFA评分无显著相关性(P>0.05)。结论:PCT较PSPN在区分FN细菌感染性病因和非感染病因方面准确性更高,其浓度与细菌性脓毒症的严重程度有关;二者联用能进一步提高PCT对FN细菌感染的诊断效能。 展开更多
关键词 降钙素原 可溶性白细胞分化抗原14亚型 急性髓系白血病 感染性发热性中性粒细胞减少
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