合并椎体或椎管内异常对后路矫形手术治疗伴先天性关节挛缩症脊柱侧凸疗效的影响

1

作者 范昌盛 李劼 +3 位作者 胡宗杉 刘臻 朱泽章 邱勇 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1057-1063,共7页

目的:分析椎体或椎管内异常对后路矫形手术治疗伴有先天性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)脊柱侧凸患者效果的影响。方法:回顾性分析2001年8月~2021年11月于我院行后路矫形手术治疗的伴AMC脊柱侧凸的患者30例,其中... 目的:分析椎体或椎管内异常对后路矫形手术治疗伴有先天性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)脊柱侧凸患者效果的影响。方法:回顾性分析2001年8月~2021年11月于我院行后路矫形手术治疗的伴AMC脊柱侧凸的患者30例,其中男18例,女12例,年龄6~32(15.9±5.8)岁。根据是否伴有椎体或椎管内异常,将患者分为异常组(15例)和对照组(15例)。记录异常组患者椎体或椎管内异常的类型,比较两组患者融合节段个数、手术时间及术中出血量,记录随访过程中的并发症。结合仰卧位Bending片计算两组患者主弯柔韧度,于术前、术后2周及术后2年的立位全脊柱正侧位X线片上测量主弯侧凸Cobb角、冠状面平衡(C7PL-CSVL)、矢状面平衡(SVA)、胸椎后凸角(TK)和腰椎前凸角(LL),计算术后2周及末次随访的主弯矫正率。结果:在异常组中单纯分节不良10例(66.6%),分节不良合并脊髓拴系2例(13.3%),分节不良合并蛛网膜囊肿、单纯半椎体、单纯楔形椎各1例(6.7%)。两组间融合节段个数、手术时间及术中出血量均无统计学差异(P>0.05)。异常组术中未发生并发症,术后发现椎弓根螺钉位置不良2例,胸腔积液及右侧臂丛神经麻痹1例;对照组术中出现恶性高热及心搏骤停1例,术后发现椎弓根螺钉位置不良3例,胸腔积液及置钉失败1例,两组并发症发生率无统计学差异(P=0.628)。两组患者术前主弯柔韧度无统计学差异(P>0.05);术前、术后2周及术后2年时的主弯侧凸Cobb、C7PL-CSVL、SVA、TK及LL均无统计学差异(P>0.05);术后2周和术后2年的主弯矫正率亦无统计学差异(P>0.05)。结论:椎体或椎管内异常对后路矫形手术治疗伴AMC脊柱侧凸患者效果无明显影响,且术中和术后并发症发生率无明显差异。 展开更多

关键词 脊柱侧凸 先天性关节挛缩症 分节不良 脊髓拴系 矫形手术

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间歇固定法治愈双手环小指先天性关节挛缩症1例

2

作者 李代英 龚正寿 《中国民间疗法》 2001年第7期27-27,共1页

关键词 间歇固定法 双手环小指先天性关节挛缩症 治疗

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先天性多发性关节挛缩症康复专家共识

3

作者 俞沁圆 王斌 +17 位作者 沈卫民 魏在荣 沈小芳 刘波 田晓菲 张红星 谭为 邵锋 郭雪松 戴四海 田景顺 胡勇 廖维 徐涛涛 仲荣洲 陈斌 张桐 王敏娟 《组织工程与重建外科》 CAS 2024年第2期160-175,共16页

先天性多发性关节挛缩症(Arthrogryposis multiplex congenita,AMC)是累及身体多个部位挛缩和畸形的疾病,致残率高,严重影响患者的日常生活。本共识以循证医学证据为依据,经全国肢体畸形专家组反复研讨,结合近年来国内外研究成果,基于... 先天性多发性关节挛缩症(Arthrogryposis multiplex congenita,AMC)是累及身体多个部位挛缩和畸形的疾病,致残率高,严重影响患者的日常生活。本共识以循证医学证据为依据,经全国肢体畸形专家组反复研讨,结合近年来国内外研究成果,基于渐进式精准康复理念,为AMC患者制定个性化康复策略,规范康复流程,制定全周期康复管理标准,有效提高患者康复疗效。本共识主要包括康复目标、康复团队组成与职责、康复治疗方法、康复工程技术以及定期随访,可供临床医师、康复医师、康复治疗师、康复工程师、护师等在工作中参考及应用。 展开更多

关键词 先天性多发性关节挛缩症 渐进式精准康复 全周期康复管理 康复专家共识

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先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸的影像学特征 被引量：6

4

作者 陈忠辉 孙旭 +5 位作者 邱勇 王斌 江龙 汪舟 徐磊磊 朱泽章 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第12期1057-1062,共6页

目的:探讨先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)患者的影像学特征。方法:回顾性分析2001年11月~2013年4月我院收治的以脊柱侧凸首诊的41例AMC患者,男21例,女20例,年龄4~28岁(平均15.6±3.9岁... 目的:探讨先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)患者的影像学特征。方法:回顾性分析2001年11月~2013年4月我院收治的以脊柱侧凸首诊的41例AMC患者,男21例,女20例,年龄4~28岁(平均15.6±3.9岁)。记录侧凸类型、累及节段数,测量冠状面侧凸主弯Cobb角、骨盆倾斜角和矢状面成角,计算侧凸柔软度,并对合并骨盆倾斜患者的骨盆倾斜角和主弯Cobb角进行相关性分析。结果:本组中7例合并先天性脊柱畸形。单弯37例(90%),其中胸弯21例,胸腰弯16例;胸腰双弯4例(10%)。主弯平均累及节段数为9±1个,平均Cobb角为80°±29°,平均柔软度(20±11)%。22例(54%)合并骨盆倾斜,倾斜角平均为16°±5°;相关分析示骨盆倾斜角与主弯Cobb角存在显著相关性(r=0.612,P<0.05)。矢状面上,胸椎前凸20例(49%),胸椎后凸减小5例(12%),腰椎过度前凸24例(59%)。结论:AMC伴脊柱侧凸以单弯为主,畸形较为僵硬,可合并有先天性脊柱畸形,多合并骨盆倾斜,且骨盆倾斜与侧凸严重程度密切关联。典型的矢状面表现为胸腰椎的前凸畸形,而后凸畸形相对少见。 展开更多

关键词 先天性多发性关节挛缩症 脊柱侧凸 影像学特征

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先天性多发关节挛缩症矫治与康复(附18例报告)

5

作者 刘永辉 侯希敏 +1 位作者 崔秀萍 穆杰 《实用骨科杂志》 1996年第1期16-17,共2页

本文报告了18例先天性多发关节挛缩症的治疗与康复,经18个月～6年随访,平均4.2年,优良率83.1％。文中阐述了手术年龄、手术方式的选择,强调了术后功能康复的重要性。作者认为先夭性多发关节挛缩症畸形严重,上下肢(主要是腕关节和踝关节... 本文报告了18例先天性多发关节挛缩症的治疗与康复,经18个月～6年随访,平均4.2年,优良率83.1％。文中阐述了手术年龄、手术方式的选择,强调了术后功能康复的重要性。作者认为先夭性多发关节挛缩症畸形严重,上下肢(主要是腕关节和踝关节)功能完全或部分丧失,但根据病理改变的程度和畸形类型,采取综合手术方法矫正畸形,术后加强康复治疗,可取得较好疗效。 展开更多

关键词 先天性多发关节挛缩症 矫治 康复

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先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸患者围手术期的呼吸管理 被引量：2

6

作者 董媛媛 钱邦平 +2 位作者 张伟 顾小萍 马正良 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期490-494,共5页

目的:探讨先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenital,AMC)伴脊柱侧凸患者围手术期的呼吸管理特点。方法:回顾性分析2006年10月~2015年10月我院行脊柱矫形手术的22例AMC伴脊柱侧凸患者的病例资料。男12例,女10例,平... 目的:探讨先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenital,AMC)伴脊柱侧凸患者围手术期的呼吸管理特点。方法:回顾性分析2006年10月~2015年10月我院行脊柱矫形手术的22例AMC伴脊柱侧凸患者的病例资料。男12例,女10例,平均年龄13.7±4.6岁(5~26岁)。记录患者的一般情况、气道评估(Mallampati评分、颈椎后仰受限、张口受限)结果、术前肺功能、麻醉诱导时的插管情况、手术时间及拔管时间等呼吸管理的相关临床资料,总结此类患者围手术期呼吸管理的特点。结果:22例患者中,Mallampati评分Ⅰ级4例(18%),Ⅱ级7例(32%),Ⅲ级8例(36%),Ⅳ级3例(14%),颈椎后仰受限6例(27%),张口受限4例(18%)。所有患者术前均存在不同程度的肺通气功能减退,其中轻度6例(27%),中度9例(41%),重度7例(32%)。22例患者均成功进行气管内插管,其中采用普通喉镜插管成功4例(18%)、普通喉镜导芯辅助3例(14%),视频喉镜5例(23%),光棒6例(27%),纤维支气管镜引导插管4例(18%)。3例术前气道评估预计严重困难气道患者表面麻醉下纤维支气管镜引导插管,8例患者麻醉诱导保留自主呼吸进行了气管插管。术后最短拔管时间为10min,最长达245min。术前重度肺功能减退患者较术前轻、中度肺功能减退者拔管时间明显延长(P<0.05)。结论:AMC伴脊柱侧凸患者困难气道多见,常合并肺功能障碍,手术及麻醉风险高,在麻醉前需充分进行气道评估,优化麻醉呼吸管理策略,减少围手术期呼吸系统并发症。 展开更多

关键词 先天性多发性关节挛缩症 脊柱侧凸 困难气道 呼吸管理

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先天性多发性关节屈曲挛缩症伴脊柱侧凸与青少年特发性脊柱侧凸矫形术中神经电生理监测结果的对比研究

7

作者 李崟坤 邱俊荫 +5 位作者 史本龙 刘臻 毛赛虎 乔军 朱泽章 邱勇 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第23期1774-1780,共7页

目的比较先天性多发性关节屈曲挛缩症(AMC)和青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者脊柱后路矫形术中神经电生理监测(IONM)结果并分析先天性脊柱畸形对AMC患者IONM的影响,评估IONM在AMC患者矫形手术中的应用价值。方法横断面研究。回顾性分析2... 目的比较先天性多发性关节屈曲挛缩症(AMC)和青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者脊柱后路矫形术中神经电生理监测(IONM)结果并分析先天性脊柱畸形对AMC患者IONM的影响,评估IONM在AMC患者矫形手术中的应用价值。方法横断面研究。回顾性分析2013年7月至2022年1月在南京鼓楼医院接受手术治疗的19例AMC患者的临床资料。选择同期就诊并手术治疗的年龄及弯型相似的57例女性AIS患者作为对照组。AMC组男13例,女6例,年龄(15.2±5.6)岁,术前主弯侧凸Cobb角为60.8°±27.7°;对照组年龄(14.6±4.4)岁,侧凸Cobb角为55.2°±14.2°。比较分析两组患者基线状态下体感诱发电位(SSEPs)、经颅电刺激躯体运动诱发电位(TCeMEPs)的潜伏期和波幅,并比较伴与不伴先天性脊柱畸形的AMC患者IONM结果的差异性。结果19例AMC患者术中均成功获得SSEPs基线(100%),14例成功获得TCeMEPs基线。57例AIS患者均成功获得SSEPs及TCeMEPs监测基线。SSEPs-P40潜伏期、SSEPs-N50潜伏期、SSEPs-波幅、TCeMEPs-潜伏期、TCeMEPs-波幅在AMC与AIS患者间差异无统计学意义(均P>0.05)。凹凸侧间TCeMEPs-波幅差值在AMC患者中较AIS患者高,但差异无统计学意义[(147.0±185.6)μV比(68.1±311.4)μV,P=0.198]。SSEPs-波幅在伴先天性脊柱畸形AMC患者的凹侧为(1.4±1.1)μV,在不伴先天性脊柱畸形AMC患者的凹侧为(2.6±1.2)μV;SSEPs-波幅在伴先天性脊柱畸形AMC患者的凸侧为(1.4±0.8)μV,在不伴先天性脊柱畸形AMC患者的凸侧为(2.6±1.3)μV,两组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论AMC患者的SSEPs-P40潜伏期、SSEPs-N50潜伏期、SSEPs-波幅、TCeMEPs-潜伏期、TCeMEPs-波幅与AIS患者相似。合并先天性脊柱畸形AMC患者的SSEPs-波幅较不合并先天性脊柱畸形的AMC患者有降低趋势。 展开更多

关键词 脊柱侧凸 先天性多发性关节屈曲挛缩症 青少年特发性脊柱侧凸 术中神经电生理监测 矫形外科手术

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先天性多发关节挛缩症致马蹄内翻足的治疗 被引量：4

8

作者 朱振华 徐易京 王玉琨 《中华外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第7期520-522,共3页

目的　研究先天性多发关节挛缩症患者的马蹄内翻足畸形治疗。　方法　回顾性分析先天性多发关节挛缩症的马蹄内翻足畸形 32例 (6 4足 )的临床资料 ,根据Sodergard评定方法进行综合评价。　结果　保守治疗满意 4足。手术治疗 6 0足中 ,14... 目的　研究先天性多发关节挛缩症患者的马蹄内翻足畸形治疗。　方法　回顾性分析先天性多发关节挛缩症的马蹄内翻足畸形 32例 (6 4足 )的临床资料 ,根据Sodergard评定方法进行综合评价。　结果　保守治疗满意 4足。手术治疗 6 0足中 ,14足 1次手术获得满意结果 ,46足初次术后畸形复发 ,占 77 7% ,有些足需 3次手术。　结论　手术治疗应在 1岁前行彻底的软组织松解 ,对于复发性。 展开更多

关键词 先天性多发关节挛缩症 马蹄内翻足 并发症 治疗

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先天性多发关节挛缩症膝和足部畸形的治疗 被引量：2

9

作者 朱振华 王玉琨 阎桂森 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2002年第2期141-143,共3页

目的　观察先天性多发性关节挛缩症膝和足畸形治疗。方法　回顾性报告 1980～1997年治疗 35例 4 2膝和 6 6足先天性多发关节挛缩症临床资料 ,根据Sodergard评定方法进行综合评价。结果　膝关节伸直型无论是保守治疗或手术治疗的疗效均... 目的　观察先天性多发性关节挛缩症膝和足畸形治疗。方法　回顾性报告 1980～1997年治疗 35例 4 2膝和 6 6足先天性多发关节挛缩症临床资料 ,根据Sodergard评定方法进行综合评价。结果　膝关节伸直型无论是保守治疗或手术治疗的疗效均强于屈曲型 ,足初次术后畸形复发占 73.3% ,有的足需三次手术。结论　膝部屈曲型治疗结果差 ,足部手术治疗应在 展开更多

关键词 先天性多发关节挛缩症 膝部畸形 足部畸形 治疗 疗效

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先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸患者气道管理 被引量：1

10

作者 刘延军 马正良 顾小萍 《国际麻醉学与复苏杂志》 CAS 2015年第11期964-966,共3页

目的总结先天性多发性关节挛缩症（arthrogryposismultiplexcongenita，AMC）伴脊柱侧凸患者气道管理的经验。方法回顾分析行脊柱矫形手术的20例AMC伴脊柱侧凸患者的病历资料。12例（60％）男性患者，8例（40％）女性患者。患者平均年龄... 目的总结先天性多发性关节挛缩症（arthrogryposismultiplexcongenita，AMC）伴脊柱侧凸患者气道管理的经验。方法回顾分析行脊柱矫形手术的20例AMC伴脊柱侧凸患者的病历资料。12例（60％）男性患者，8例（40％）女性患者。患者平均年龄（14．9±3．7）岁。术前Cobb角中位数为90°，最大值为147°。记录患者的Mallampati评分、肺通气功能状态、是否为困难气道及使用特殊的插管工具情况、术后是否转入重症监护室（intensivecareunit，ICU）、拔管时间。结果20例患者中，Mallampati评分Ⅰ级3例（15％），Ⅱ级9例（45％），Ⅲ级5例（25％），Ⅳ级3例（15％）.均存在不同程度的肺通气功能障碍，其中轻度1例（5％），中度4例（20％），重度15例（75％）。5例诊断为困难气道的患者，通过纤维支气管镜引导下气管内插管成功。术后7例患者因肺通气功能障碍导致拔管困难而转入ICU。术后最短拔管时间为10min，最长达1115min。结论麻醉医师术前访视应充分评估AMC伴脊柱侧凸患者的气道情况。重点评估是否为困难气道，尤其是否有气管内插管困难的情况。 展开更多

关键词 先天性多发性关节挛缩症 脊柱侧凸 气道管理

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先天性多关节挛缩症新致病基因的发现

11

作者 李洪杰 于晓飞 +4 位作者 白延彬 周彤 张静 张旭 于亚东 《中华手外科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期39-40,共2页

目的探讨先天性多关节挛缩症新的致病基因。方法对患有先天性多关节挛缩症的患者进行外周血样全外显子测序,与人类基因组参考序列进行比较分析。结果在6名成员的MYH3基因中发现了一个新的变异体NM_002470.3:外显子24:C.3044_3047,该变... 目的探讨先天性多关节挛缩症新的致病基因。方法对患有先天性多关节挛缩症的患者进行外周血样全外显子测序,与人类基因组参考序列进行比较分析。结果在6名成员的MYH3基因中发现了一个新的变异体NM_002470.3:外显子24:C.3044_3047,该变异导致氨基酸残基E1015和D1016被一串VNLF取代。结论该项研究增加了MYH3突变的变异谱,为新的致病基因。 展开更多

关键词 基因 外显子 先天性多关节挛缩症 MYH3突变

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产前诊断先天性多发性关节挛缩症的探索 被引量：3

12

作者 王健 刘静 《中国优生与遗传杂志》 2012年第8期110-111,F0003,共3页

先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)是一种少见的先天性疾病,产前诊断先天性多发性关节挛缩症更是罕见,国内仅有极少数例报道。我们最近报道2例,除2个或以上关节屈曲,挛缩外,其中1例的一些体征,如小下颌,... 先天性多发性关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)是一种少见的先天性疾病,产前诊断先天性多发性关节挛缩症更是罕见,国内仅有极少数例报道。我们最近报道2例,除2个或以上关节屈曲,挛缩外,其中1例的一些体征,如小下颌,颈蹼,颈部皮肤增厚,积水(水肿),上下肢蹼状畸形等国内未见报道;结合国外学者产前诊断的相关文献报道,提出先天性多发性关节挛缩症的超声产前诊断和鉴别要点,超声产前诊断先天性多发性关节挛缩症进行有价值的探索。 展开更多

关键词 先天性多发性关节挛缩症 产前诊断 超声

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厚皮性骨膜病 被引量：3

13

作者 于振武 刘玉昌 王汉林 《中国矫形外科杂志》 CAS CSCD 2001年第10期954-954,1040,共2页

关键词 厚皮性骨膜病 先天性关节挛缩症 报道

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臀牵引造成双侧臂丛神经损伤医疗损害1例

14

作者 任宏斌 《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》 2022年第5期0051-0054,共4页

目前臀位分娩尚属产科领域较为棘手的问题,臂丛神经损伤亦是产科中的一种较常见并发症,而有的基层医院的医疗技术水平及医疗条件尚属有限,无法做出正确的诊断及诊治方案。因此在现有医疗损害司法鉴定的审判环境下,鉴定人应出具相对客观... 目前臀位分娩尚属产科领域较为棘手的问题,臂丛神经损伤亦是产科中的一种较常见并发症,而有的基层医院的医疗技术水平及医疗条件尚属有限,无法做出正确的诊断及诊治方案。因此在现有医疗损害司法鉴定的审判环境下,鉴定人应出具相对客观、公平、公正的鉴定意见,为案件审判提供相对客观的证据。同时,在案件办理过程中,鉴定人不仅需仔细了解整个医疗过程中的客观事实,更重要的是向医患双方分别解释,针对性地指出医方在诊疗过程中的不当之处,为完善医院的管理制度提供参考性意见。目的:本文以产科分娩过程中臀牵引致新生儿臂丛神经损伤这一案例为背景,分析了医院在患者诊疗过程中是否存在操作不当、注意义务及管理等方面的不足,综合评判医院的诊疗行为是否存在过错,进而为医院规范日后诊疗行为提供意见,同时亦为法医学鉴定提供相应的专业知识。 展开更多

关键词 产科 臀牵引 新生儿臂丛神经损伤 先天性多关节挛缩症 医疗损害

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