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新生儿先天性凝血因子VII缺乏一例报道
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作者 赵伟 孙志群 +2 位作者 张立明 尹延娥 刘欣 《亚洲儿科病例研究》 2015年第1期1-3,共3页
目的:探讨新生儿先天性凝血因子VII缺乏的原因和治疗方法。方法:对我科发现的1例新生儿先天性凝血因子VII缺乏病例进行临床资料的回顾性分析。结果:患儿因无明显原因及诱因发现皮肤出血点,转入新生儿重症监护室,经送检凝血因子VII:C 0.... 目的:探讨新生儿先天性凝血因子VII缺乏的原因和治疗方法。方法:对我科发现的1例新生儿先天性凝血因子VII缺乏病例进行临床资料的回顾性分析。结果:患儿因无明显原因及诱因发现皮肤出血点,转入新生儿重症监护室,经送检凝血因子VII:C 0.5%,提示凝血因子VII缺乏症,送检其父母、姐姐的凝血因子VII C分别为:28.5%、31.0%、和25.2%,提示与遗传因素有关。经反复输注凝血酶原复合物、新鲜冰冻血浆等治疗后,康复出院。结论:在临床工作中,新生儿存在凝血功能异常,治疗效果不满意,应及时完善凝血因子检查,以避免漏诊、误诊,延误病情。 展开更多
关键词 新生儿 先天性凝血因子vii缺乏 新生儿出
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罕见凝血因子缺乏症患者围术期输血策略——附1例凝血因子Ⅺ缺乏症伴膝关节血管瘤的病例报告及文献复习
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作者 索正新 王莉 +1 位作者 牛迎迎 黄春妍 《中国输血杂志》 CAS 2024年第10期1122-1125,共4页
目的通过对1例凝血因子Ⅺ缺乏症伴膝关节血管瘤患者的围术期凝血管理,探讨遗传性凝血因子缺乏症患者围术期的输血策略。方法采用凝血因子活性检查和基因检测,确诊患者为凝血因子Ⅺ缺乏症,通过围术期出血风险评估,血栓弹力图以及凝血指... 目的通过对1例凝血因子Ⅺ缺乏症伴膝关节血管瘤患者的围术期凝血管理,探讨遗传性凝血因子缺乏症患者围术期的输血策略。方法采用凝血因子活性检查和基因检测,确诊患者为凝血因子Ⅺ缺乏症,通过围术期出血风险评估,血栓弹力图以及凝血指标检测来适时监测患者的凝血状态。术前输注新鲜冰冻血浆(FFP)400 mL,术后d1输注FFP 400 mL,此后3 d每日再输注200 mL。结果患者APTT术前为97.1 s,术后为36.9 s,术中无明显出血,术后伤口愈合情况良好。结论在缺乏凝血因子制剂的情况下,凝血因子缺乏症患者在围术期可以通过积极输注FFP等血液制品来显著改善患者的凝血功能,降低术中出血的风险。 展开更多
关键词 罕见因子缺乏 围术期
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先天性凝血因子Ⅶ缺乏2例 被引量:2
3
作者 郝冀洪 郭辉 任贵云 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2003年第11期649-649,共1页
关键词 先天性因子缺乏 诊断 治疗 实验室检查
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先天性凝血因子Ⅶ缺乏患者围术期出凝血状况风险评估与文献复习 被引量:2
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作者 刘宿 伍谷 +2 位作者 陈伟 刘怀琼 吴刚 《血栓与止血学》 2013年第1期35-36,40,共3页
罕见出血紊乱(rarebieedingdisorders,RBDs)包括先天性纤维蛋白原、因子(F)11、FV、FV+Fvm、FVII、FX、FXI和FXⅢ的缺乏。而FVII的缺乏又是RBDs中最常见的一种,2010年世界血友病联盟(WFH)年度全球调查显示,FⅦ缺乏占所有RBDs... 罕见出血紊乱(rarebieedingdisorders,RBDs)包括先天性纤维蛋白原、因子(F)11、FV、FV+Fvm、FVII、FX、FXI和FXⅢ的缺乏。而FVII的缺乏又是RBDs中最常见的一种,2010年世界血友病联盟(WFH)年度全球调查显示,FⅦ缺乏占所有RBDs的28%。随着移民人口数在发展中国家和发达国家的增加,RBDs逐渐受到关注。 展开更多
关键词 先天性因子缺乏 围术期 风险评估
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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症2例及文献复习
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作者 杨颖 张姮 方拥军 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS 北大核心 2024年第9期1318-1322,共5页
遗传性凝血因子缺乏症(congenital factordeficiency,FCD)是一种极罕见的凝血障碍性疾病,其发病机制主要与凝血因子(factor,F)的A亚基基因(F13A1)和B亚基基因(F13B)突变有关,为常染色体隐性遗传性疾病^([1-2])。该疾病占罕见遗传性出血... 遗传性凝血因子缺乏症(congenital factordeficiency,FCD)是一种极罕见的凝血障碍性疾病,其发病机制主要与凝血因子(factor,F)的A亚基基因(F13A1)和B亚基基因(F13B)突变有关,为常染色体隐性遗传性疾病^([1-2])。该疾病占罕见遗传性出血性疾病的4.7%,患病率约1/200万,男女均可罹患,近亲家庭出生的患儿更易发生^([3])。FCD常见临床表型为脐部出血、软组织血肿、伤口愈合时间延长、终身出血倾向及颅内出血等^([2])。本研究围绕南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科诊治的2例由F13A1基因突变导致的FCD患儿的临床资料展开,旨在通过全外显子测序明确遗传基因,深入分析其临床表型及基因突变特征。鉴于该疾病的罕见性,临床上极易漏诊或误诊。 展开更多
关键词 因子ⅩⅢ缺乏 遗传性出性疾病 软组织 诊断 治疗
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先天性凝血Ⅶ因子缺乏症一例报告 被引量:2
6
作者 王淑娟 吴振茹 王建中 《北京医科大学学报》 CSCD 1997年第5期478-478,共1页
关键词 因子缺乏 因子缺乏 病例报告
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上颌骨囊肿合并凝血因子Ⅶ缺乏症1例
7
作者 卢杨 周梦缘 +3 位作者 许益敏 卢志远 魏志豪 肖灿 《中国现代医生》 2024年第19期137-139,共3页
颌骨囊肿在口腔颌面部疾病中极为常见,而凝血因子缺乏症则是一种罕见的隐性遗传性出血性病症,临床表现为人体各部位不同程度的出血,严重时甚至威胁生命。本文报道1例上颌骨囊肿合并凝血因子Ⅶ(coagulation factor Ⅶ,FⅦ)缺乏症患者,结... 颌骨囊肿在口腔颌面部疾病中极为常见,而凝血因子缺乏症则是一种罕见的隐性遗传性出血性病症,临床表现为人体各部位不同程度的出血,严重时甚至威胁生命。本文报道1例上颌骨囊肿合并凝血因子Ⅶ(coagulation factor Ⅶ,FⅦ)缺乏症患者,结合文献为FⅦ缺乏症患者行口腔颌面外科手术提供新的视角。 展开更多
关键词 颌骨囊肿 性疾病 因子缺乏 围手术期 替代治疗
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不孕合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人行体外受精-胚胎移植后妊娠2例及文献复习
8
作者 王丽萍 王峥 +3 位作者 张琪琪 刘学杰 张桐 姜爱芳 《安徽医药》 CAS 2024年第5期977-980,共4页
目的分析行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)的不孕病人合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症的临床表现、实验室检查及治疗。方法通过分析2020―2021年潍坊医学院附属医院生殖医学中心收治的2例不孕合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人的临床资料,结合文献复... 目的分析行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)的不孕病人合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症的临床表现、实验室检查及治疗。方法通过分析2020―2021年潍坊医学院附属医院生殖医学中心收治的2例不孕合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人的临床资料,结合文献复习进行回顾性分析。结果2例病人均无出血史及血液系统疾病史,既往无月经过多;实验室检查结果均为活化部分凝血酶原时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)正常,凝血酶时间(TT)正常,凝血因子Ⅺ、Ⅻ减少;1例病人在严密监测下未出现取卵术中、术后出血,1例病人预防性输注新鲜冷冻血浆(FFP)后未出现术中、术后出血;2例病人分娩前均未预防性输注FFP,分娩过程顺利,未发生产后出血。结论凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人自发性出血少见,无出血症状或出血轻微;APTT、PT、TT是该疾病的常规检查,凝血因子Ⅺ、Ⅻ活性与出血量无相关性,血栓动力学(TD)可对该疾病进行出血预测,目前缺乏大量前瞻性研究;术前充分评估可有效降低出血风险。 展开更多
关键词 遗传性联合因子缺乏 因子缺乏 经阴道取卵 因子缺乏 病例报告 文献复习
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获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例
9
作者 罗莹 曲彬彬 +3 位作者 郭阁 柴安 郭磊 雷荣昌 《海南医学》 2024年第2期269-270,共2页
获得性凝血因子XⅢ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。1例于我院行正颌手术的患者,因术中出血不止而终止手术,最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子XⅢ缺乏症。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对获得性凝血因子X... 获得性凝血因子XⅢ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。1例于我院行正颌手术的患者,因术中出血不止而终止手术,最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子XⅢ缺乏症。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对获得性凝血因子XⅢ缺乏症的认识。 展开更多
关键词 获得性因子XⅢ缺乏 因子XⅢ 实验室检查
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获得性凝血因子Ⅴ缺乏症伴混合性结缔组织病1例并文献复习
10
作者 叶君燕 《中国乡村医药》 2024年第20期47-47,57,共2页
获得性凝血因子Ⅴ缺乏症是一种罕见出血性疾病,临床表现为黏膜或软组织出血,甚至发生致命性出血,部分患者可无出血症状。笔者曾收治获得性凝血因子Ⅴ缺乏症伴混合性结缔组织病患者1例,现将诊疗过程归纳如下。
关键词 获得性因子缺乏 混合性结缔组织病 因子Ⅴ抑制物 糖皮质激素 文献复习
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先天性凝血因子缺乏症1例
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作者 冯义 从秀丽 +3 位作者 赵辉 李洪强 杨仁池 季林祥 《罕少疾病杂志》 2003年第2期60-60,共1页
关键词 先天性因子ⅩⅢ缺乏 诊断 治疗 病例报告
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先天性凝血Ⅸ因子缺乏症2例报告
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作者 王淑娟 吴振茹 王建中 《中级医刊》 1996年第12期16-17,共2页
先天性凝血Ⅸ因子缺乏症2例报告王淑娟,吴振茹,王建中北京医科大学第一医院(100034)先天性Ⅸ因子缺乏症(血友病乙)较为少见,笔者于1995年发现2例,报道如下。1病历报告【例1】梁某,男性,4岁3个月。患儿自3岁... 先天性凝血Ⅸ因子缺乏症2例报告王淑娟,吴振茹,王建中北京医科大学第一医院(100034)先天性Ⅸ因子缺乏症(血友病乙)较为少见,笔者于1995年发现2例,报道如下。1病历报告【例1】梁某,男性,4岁3个月。患儿自3岁5个月起无明显诱因出现间断性鼻出血... 展开更多
关键词 友病 因子缺乏 先天性 病例报告
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1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症合并气胸患儿的护理
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作者 张建 胡波 +2 位作者 王津津 邵帅 薛峰 《医药高职教育与现代护理》 2024年第4期334-336,共3页
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,低龄患儿在凝血因子Ⅶ缺乏合并气胸的情况下如处理不当,则严重危及生命。该文总结了1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症合并气胸的低龄患儿的护理体会。护理要点:密切观察病情、胸腔闭式引... 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,低龄患儿在凝血因子Ⅶ缺乏合并气胸的情况下如处理不当,则严重危及生命。该文总结了1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症合并气胸的低龄患儿的护理体会。护理要点:密切观察病情、胸腔闭式引流护理、外周静脉通路建立与维护、凝血因子治疗的用药护理、凝血功能监测、预防血栓及感染、心理护理、出院健康指导。经过积极治疗和精心护理,该患儿病情稳定,好转出院。 展开更多
关键词 因子缺乏 气胸 患儿 护理
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右肾囊肿合并先天性凝血因子Ⅶ缺乏症1例报告并文献复习 被引量:1
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作者 雷震 蒋凯峰 +1 位作者 颜凯 朴敏虎 《吉林医学》 CAS 2020年第10期2550-2552,共3页
合并凝血功能障碍性疾病的患者外科治疗时,可能会导致围手术期难以控制的出血、血栓形成或继发器官功能障碍的发生,严重时可导致手术的失败,影响患者预后。所以,合并凝血功能障碍的患者外科手术的可行性、安全性等问题显得尤其关键。本... 合并凝血功能障碍性疾病的患者外科治疗时,可能会导致围手术期难以控制的出血、血栓形成或继发器官功能障碍的发生,严重时可导致手术的失败,影响患者预后。所以,合并凝血功能障碍的患者外科手术的可行性、安全性等问题显得尤其关键。本文报道了1例右肾囊肿合并FⅦD患者的临床诊疗经过,以期为该类疾病的临床诊治提供参考。 展开更多
关键词 肾囊肿 先天性因子缺乏 替代治疗 外科治疗 功能障碍
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先天性Ⅶ缺乏症孕妇围产期凝血功能分析及治疗思路 被引量:1
15
作者 梁晓浏 林正明 +1 位作者 江建锋 杨园园 《临床输血与检验》 CAS 2017年第4期400-403,共4页
目的分析1例先天性Ⅶ缺乏症孕妇围产期凝血功能并讨论治疗策略。方法对1例先天性Ⅶ缺乏孕妇围产期不同时间点的血液样本,采用凝固法测定患者血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆凝血酶时间(TT),采用Clauss凝固法测... 目的分析1例先天性Ⅶ缺乏症孕妇围产期凝血功能并讨论治疗策略。方法对1例先天性Ⅶ缺乏孕妇围产期不同时间点的血液样本,采用凝固法测定患者血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆凝血酶时间(TT),采用Clauss凝固法测定血浆纤维蛋白原(Fbg)、采用胶乳免疫比浊法测定D-二聚体(DD)及抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)。结果围产期替代治疗前患者凝血功能指标表现为PT延长,Fbg轻度上升,其余指标正常,术前给予重组VII生物活性制剂,1 h内患者出现PT缩短,呈现高凝状态;术中患者凝血功能未发生紊乱;手术分娩后患者凝血功能逐渐变为异常,表现为PT延长,DD增高,术后3 d PT水平基本恢复到术前状态。结论围产期动态检测凝血功能指标,特别是PT的变化情况,对本例先天性Ⅶ缺乏孕妇行剖宫产分娩极为重要,同时结合其他凝血、纤溶指标可有效实时判断患者体内凝血功能状况。 展开更多
关键词 先天性缺乏 围产期 功能 治疗策略
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美国FDA批准Tretten治疗先天性凝血因子ⅩⅢ-A缺乏症
16
作者 夏训明 《广东药学院学报》 CAS 2014年第1期117-117,共1页
美国FDA于2013年12月23日批准Tretten用于治疗成人与儿童先天性凝血因子ⅩⅢ—A缺乏症(congenital factor ⅩⅢ A-subunit deficiency)。适用于患者日常预防出血。先天性凝血因子XⅢ缺乏症是一种极其罕见的遗传性凝血障碍。凝血因子... 美国FDA于2013年12月23日批准Tretten用于治疗成人与儿童先天性凝血因子ⅩⅢ—A缺乏症(congenital factor ⅩⅢ A-subunit deficiency)。适用于患者日常预防出血。先天性凝血因子XⅢ缺乏症是一种极其罕见的遗传性凝血障碍。凝血因子ⅩⅢ分为A、B两种亚型(subunit), 展开更多
关键词 因子ⅩⅢ 美国FDA 先天性 FDA批准 治疗 因子XⅢ 障碍 遗传性
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美国FDA批准Corifact用于治疗先天性凝血因子Ⅷ缺乏症
17
作者 夏训明 《广东药学院学报》 CAS 2011年第1期80-80,共1页
美国FDA于2011年2月17日批准Corifact用于患有先天性凝血因子Ⅷ缺乏症的人士预防出血。先天性凝血因子Ⅷ缺乏症是一种非常罕见的遗传性疾病,Corifact也是第一种用于治疗该疾病的产品,由位于德国Marburg的CSLBehring公司生产。
关键词 因子缺乏 美国FDA 先天性 FDA批准 治疗 遗传性疾病
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先天性凝血因子X缺乏症一例报告
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作者 夏志扬 《血栓与止血学》 1997年第3期138-139,共2页
先天性凝血因子X缺乏是一罕见的遗传性出血性疾病,属常染色体隐性遗传,在国内仅见零星报道:现报告一例如下: 郭××,男,12岁,汉族,湖北监利人,1994年10月22日前来我院就诊。
关键词 因子X 先天性 缺乏 纤维蛋白原 活酶生成 纠正试验 常染色体 贮存 隐性遗传 部分活酶时间
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先天性凝血因子V缺陷症的分子发病机制 被引量:1
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作者 傅卫军 侯健 《国外医学(输血及血液学分册)》 2003年第1期14-16,共3页
先天性凝血因子V缺陷症是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,其出血症状的异质性较大,人们对其分子发病机制知之甚少。近年来随着FV基因的破析,使人们有可能在分子水平对先天性V因子缺乏症进行研究,并发现了多种FV基因的突变形式... 先天性凝血因子V缺陷症是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,其出血症状的异质性较大,人们对其分子发病机制知之甚少。近年来随着FV基因的破析,使人们有可能在分子水平对先天性V因子缺乏症进行研究,并发现了多种FV基因的突变形式。这将有利于阐明先天性因子V缺陷症临床表现的差异并最终治愈这一疾病。 展开更多
关键词 先天性因子V 缺陷症 分子发病机制
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由凝血因子功能异常导致出血的病例分析
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作者 曹健 孙琳琳 +3 位作者 许松 李岩 刘畅 崔晓凤 《医学检验与临床》 2024年第5期75-78,共4页
目的:为口服抗凝药物发生凝血功能障碍和出血患者的凝血功能检测标本的处置提供参考。方法:分析山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)2024年2月收治的一例因主动脉瓣置换术后长期服用华法林诱发凝血功能障碍、臀部肌肉血肿... 目的:为口服抗凝药物发生凝血功能障碍和出血患者的凝血功能检测标本的处置提供参考。方法:分析山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)2024年2月收治的一例因主动脉瓣置换术后长期服用华法林诱发凝血功能障碍、臀部肌肉血肿、失血性休克的临床资料,结合临床检验学相关专业知识,对患者凝血结果进行分析并与临床沟通指导临床调整治疗措施。结果:经过对患者入院后的各项检查结果分析发现,患者凝血功能异常,重度贫血,并伴有休克现象;临床沟通后对患者的抗凝方案进行调整,停用华法林改用低分子量肝素进行抗凝,同时补充维生素K以拮抗华法林抗凝作用,并根据患者的情况予以支持治疗及对症治疗。经治疗后患者出血现象得以恢复,改用华法林继续抗凝,瞩患者务必定期监测凝血功能防止出血再次发生,准予出院。结论:维生素K对依赖性凝血因子缺乏病的凝血障碍有纠正作用,对需要口服华法林类抗凝药物进行抗凝治疗的患者,应定期检查凝血功能,防止由于药物蓄积导致服用过量发生出血等危险情况。检验医师发现异常检验结果时,应从检验相关知识领域考虑问题和原因,及时与临床沟通交流,为临床提供合理的诊疗意见与准确的检测结果。 展开更多
关键词 获得性维生素K依赖性因子缺乏 华法林 药物性抑制物 浆纠正实验
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