腹腔镜下阴道成形手术治疗14例先天性无阴道综合征 被引量：1

1

作者 崔颖 马琳琳 孟庆伟 《中国生育健康杂志》 2013年第5期402-403,共2页

目的探讨腹腔镜下处女膜提升阴道成形术治疗先天性无阴道（MRKH）综合征的有效性和安全性。方法回顾性分析于本院行腹腔镜下处女膜提升阴道成形术14例MRKH综合征患者的病历资料。结果患者全部成功完成阴道重建，重建阴道平均长度为3cm... 目的探讨腹腔镜下处女膜提升阴道成形术治疗先天性无阴道（MRKH）综合征的有效性和安全性。方法回顾性分析于本院行腹腔镜下处女膜提升阴道成形术14例MRKH综合征患者的病历资料。结果患者全部成功完成阴道重建，重建阴道平均长度为3cm，平均手术时间为（25．1±6．6）min，平均出血量为（69．3±13．0）ml；术后10d，阴道被拉长，平均长度为（8．3±0．3）cm。术中无脏器损伤，术后无发热、感染及排尿排便异常。术后5例结婚，有性生活者性满意度问卷结果与正常妇女相同。结论腹腔镜下处女膜提升阴道成形术操作简单、安全、有效，可提供理想的阴道环境。 展开更多

关键词 先天性无阴道 先天性无阴道综合征 处女膜提升阴道成形术 阴道重建

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先天性无阴道综合征超声诊断研究

2

作者 芦爱霞 李群 李梅 《黑龙江医学》 2020年第11期1577-1579,共3页

目的探讨先天性无阴道综合征的超声声像图特征。方法回顾性对501例经手术证实的先天性无阴道综合征病例的超声声像图进行分析。结果超声结果显示501例患者均未见阴道回声;309例可见始基子宫,大小为1.0 cm^4.5cm,192例未见明显始基子宫;... 目的探讨先天性无阴道综合征的超声声像图特征。方法回顾性对501例经手术证实的先天性无阴道综合征病例的超声声像图进行分析。结果超声结果显示501例患者均未见阴道回声;309例可见始基子宫,大小为1.0 cm^4.5cm,192例未见明显始基子宫;451例可见双侧卵巢;39例合并肾脏畸形。术中证实所有患者均未见阴道;3例未见始基子宫,余均可见始基子宫;9例合并输卵管或卵巢发育异常,余均可见双侧卵巢。结论超声显像是诊断及鉴别诊断先天性无阴道综合征的重要方法,超声医生对于其认识仍需提高。 展开更多

关键词 先天性无阴道综合征 始基子宫 超声诊断

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先天性无阴道综合征生物补片法阴道成形术的手术方法介绍和临床结局 被引量：14

3

作者 周慧梅 朱兰 《中国计划生育和妇产科》 2013年第5期9-13,共5页

目的先天性无阴道(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)综合征手术治疗方法繁多,探讨及评价生物补片法阴道成形术的手术疗效及临床结局。方法选自2006～2011年北京协和医院应用生物材料[人工脱细胞真皮(acelluar dermal matrix allogr... 目的先天性无阴道(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)综合征手术治疗方法繁多,探讨及评价生物补片法阴道成形术的手术疗效及临床结局。方法选自2006～2011年北京协和医院应用生物材料[人工脱细胞真皮(acelluar dermal matrix allograft,ADM)]人工阴道成形术的MRKH综合征患者53例,进行术后随访,以及术后随诊超过6月的患者采用女性性功能指数(female sexual function index,FSFI)问卷来了解性生活情况。对照组选择同期健康体检、年龄因素匹配的患者进行FSFI问卷。结果采用Mann-Whitney U检验统计分析。结果 53例患者均没有出现膀胱或直肠损伤、盆腔血肿等并发症,术后随诊时间为(21.1±10.4)月。术后3月的解剖学成功率为100%。功能学评价方面,所有患者对自身体像满意。术后有性生活者32例进行FSFI问卷,MRKH患者FSFI总分为(26.7±3.9),在性欲、性唤起、湿润感、性高潮、性生活满意度、疼痛感这些方面的分值,与正常对照组比较均没有统计学差异[(24.6±9.3),P>0.05]。结论生物补片法人工阴道成形术手术简便易行,安全有效。 展开更多

关键词 先天性无阴道综合征 生物补片法 阴道成形术 临床结局

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先天性无阴道综合征羊膜法阴道成形术手术方法介绍和临床结局 被引量：1

4

作者 王素敏 邵振堂 许锋 《中国计划生育和妇产科》 2013年第5期18-20,共3页

先天性无阴道(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)综合征最主要的临床表现为无阴道,常合并子宫缺如。理想治疗是为患者重塑一个解剖上、功能上接近正常的人工阴道,满足患者的性需求。羊膜法阴道成形术被广泛采用,是一种在结构... 先天性无阴道(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)综合征最主要的临床表现为无阴道,常合并子宫缺如。理想治疗是为患者重塑一个解剖上、功能上接近正常的人工阴道,满足患者的性需求。羊膜法阴道成形术被广泛采用,是一种在结构上和功能上均能形成令人满意的人工阴道的术式。该术式简单、安全,不易损伤膀胱、尿道与直肠,手术并发症少,是治疗MRKH综合征的一种有效方法。 展开更多

关键词 先天性无阴道综合征 羊膜 阴道成形术

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先天性无阴道无子宫综合征的遗传学研究进展 被引量：1

5

作者 李晟辉 骆黎静 李琳 《中国医刊》 CAS 2018年第11期1216-1219,共4页

先天性无阴道无子宫综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)是指女性发生先天性的子宫和阴道上段缺失,在女性中发病率约为1/4500,属于较罕见疾病,是导致女性不孕的原因之一。遗传致病因素是导致MRKH综合征的主要原因。本文... 先天性无阴道无子宫综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH)是指女性发生先天性的子宫和阴道上段缺失,在女性中发病率约为1/4500,属于较罕见疾病,是导致女性不孕的原因之一。遗传致病因素是导致MRKH综合征的主要原因。本文将综述MRKH综合征遗传学领域的重要研究进展,并提出该疾病未来的研究方向。 展开更多

关键词 先天性无阴道无子宫综合征 遗传 基因突变 测序

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先天性无阴道综合征病因学研究现状

6

作者 李海霞 王世宣 《生殖与避孕》 CAS CSCD 2014年第5期401-405,共5页

先天性无阴道综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH综合征)是一种主要表现为子宫和阴道上段缺失的先天性女性生殖道畸形,人们通过研究表明此病可能有家族聚集性,并通过候选基因法、全基因组扫描法和表观遗传学研究,筛选出... 先天性无阴道综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,MRKH综合征)是一种主要表现为子宫和阴道上段缺失的先天性女性生殖道畸形,人们通过研究表明此病可能有家族聚集性,并通过候选基因法、全基因组扫描法和表观遗传学研究,筛选出了一些环境中致生殖系统发育异常的物质和基因及表观遗传学改变。但多数候选基因缺乏在不同种族人群大样本病例中验证的证据;全基因组扫描和表观遗传学研究在寻找MRKH综合征相关基因中的应用还处于初级阶段,迄今MRKH综合征的病因尚不明确。 展开更多

关键词 先天性无阴道(MRKH)综合征 病因学 遗传学

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先天性无阴道综合征临床研究进展 被引量：7

7

作者 李海萍 罗光楠 廖莳 《生殖与避孕》 CAS CSCD 2012年第4期264-268,共5页

先天性无阴道综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,MRKH综合征)表现为苗勒管发育不全(子宫和阴道上2/3发育不全),染色体核型46,XX,有正常女性第二性征,因青春期原发性闭经被临床诊断。MRKH综合征病因仍不明确,临床分... 先天性无阴道综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome,MRKH综合征)表现为苗勒管发育不全(子宫和阴道上2/3发育不全),染色体核型46,XX,有正常女性第二性征,因青春期原发性闭经被临床诊断。MRKH综合征病因仍不明确,临床分类尚未统一,应与雄激素不敏感综合征、阴道闭锁等疾病鉴别。治疗方法主要为阴道成形术,以腹膜阴道成形术(罗湖术式)、乙状结肠阴道成形术等为主流手术。 展开更多

关键词 先天性无阴道(MRKH)综合征 临床分类 诊断 阴道成形术 罗湖术式

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MRKH综合征的多种途径超声诊断价值分析

8

作者 谷云霞 俞琤 +1 位作者 陈静 胡玲 《浙江创伤外科》 2024年第1期29-32,共4页

目的分析探讨总结MRKH(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome)综合征超声声像图特征性表现,探讨超声不同途径检查方式包括经腹部超声及阴道探头经直肠、经会阴超声检查方法在诊断MRKH综合征中的价值。方法回顾30例MRKH综合征患... 目的分析探讨总结MRKH(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome)综合征超声声像图特征性表现,探讨超声不同途径检查方式包括经腹部超声及阴道探头经直肠、经会阴超声检查方法在诊断MRKH综合征中的价值。方法回顾30例MRKH综合征患者,对比分析其经腹部超声、阴道探头经直肠、经会阴超声检查MRKH综合征的特征性表现的检出率,采用Fisher精确检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果经腹部超声联合阴道探头经直肠、经会阴超声检查方式诊断符合率明显高于其中任何一种检查方式。结论MRKH综合征超声声像图表现具有极高的特异性,联合应用经腹部超声及阴道探头经直肠、经会阴超声检查对MRKH综合征的诊断具有较高的敏感性,是符合我国国情的是另一个金标准。 展开更多

关键词 超声 先天性无阴道综合征 原发性闭经

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先天性无阴道伴双始基子宫1例报告

9

作者 贾洁 李艳 +2 位作者 王媛 薛艳霞 高成英 《临床医学进展》 2020年第8期1694-1696,共3页

先天性无阴道综合征是一种罕见的先天性女性生殖器官畸形疾病,发病率低,多数患者无阴道或仅存阴道盲端、子宫缺如或存在始基子宫或痕迹子宫,关于该病的研究较少。本文对1例先天性无阴道伴双始基子宫进行个案报道。

关键词 先天性无阴道综合征 始基子宫 双子宫

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生物补片法阴道成形术治疗先天性无阴道的疗效分析

10

作者 江卓飞 柳晓春 +2 位作者 谢庆煌 郑玉华 汪洪 《中国生育健康杂志》 2015年第4期312-315,共4页

目的：探讨采用生物补片法阴道成形术治疗先天性无阴道（Mayer-Rokitansky-K＆#252;ster-Hauser，MRKH）综合征的疗效。方法选取2006—2013年广东省佛山市妇幼保健院妇科住院收治的15例MRKH综合征患者作为研究对象，均采用生物材料[人... 目的：探讨采用生物补片法阴道成形术治疗先天性无阴道（Mayer-Rokitansky-K＆#252;ster-Hauser，MRKH）综合征的疗效。方法选取2006—2013年广东省佛山市妇幼保健院妇科住院收治的15例MRKH综合征患者作为研究对象，均采用生物材料[人工脱细胞真皮（acelluardermalmatrixallograft，ADM）]行人工阴道成形术，对其术中、术后及随访情况进行分析。结果15例患者手术均顺利完成，术中和术后均无严重不良反应发生，手术平均时间（69．4±13．6）min，术中平均出血量（50．6±15．3）ml，术后排气时间（57．7±13．2）h，术后平均住院时间（33．9±5．9）d，住院平均费用（15683．9±1111．8）元。结论生物补片法人工阴道成形术能够有效地治疗先天性无阴道综合征，手术方式理想、安全、有效，为患者重塑一个在解剖上、功能上接近正常的人工阴道，值得在临床上推广和应用。 展开更多

关键词 先天性无阴道综合征 生物补片 阴道成形术

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先天性无子宫无阴道9例的核磁共振检查分析

11

作者 王琨 罗琼 +2 位作者 杨伟洪 肖立 刘蓓 《山西医科大学学报》 CAS 2014年第6期489-492,共4页

目的探讨先天性无子宫无阴道的原发性闭经患者的核磁共振检查结果。方法 9名年轻女性行磁共振检查,由妇科医生及放射线医生共同评价苗勒氏管、阴道、卵巢和其他发现。结果全部病例盆腔内都发现双侧始基子宫,其中1例有单侧的宫腔。始基... 目的探讨先天性无子宫无阴道的原发性闭经患者的核磁共振检查结果。方法 9名年轻女性行磁共振检查,由妇科医生及放射线医生共同评价苗勒氏管、阴道、卵巢和其他发现。结果全部病例盆腔内都发现双侧始基子宫,其中1例有单侧的宫腔。始基子宫平均长径(2.73±0.68)cm。在全部病例中,两侧始基子宫之间由纤维带状结构连接。在7个病例中,带状结构交汇于位于膀胱上方靠近中央的三角软组织。8例有阴道下1/3存在。9例在始基子宫附近有双侧正常卵巢组织。1例单侧盆腔肾,2例第五腰椎骶骨化。结论在先天性无子宫无阴道综合征的病人中典型的苗勒氏管残存结构表现为由纤维带状组织连接的双侧始基子宫,两侧组织在膀胱上方的三角形软组织中线处汇合。 展开更多

关键词 闭经 磁共振成像 先天性无子宫无阴道综合征 苗勒氏管

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17q12微缺失导致的青少年起病的成人型糖尿病5型合并先天性无子宫无阴道综合征1例

12

作者 闫娜娜 邸阜生 +3 位作者 张洁 于倩 余红艳 贾国瑜 《中华糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1298-1301,共4页

青少年起病的成人型糖尿病5型(MODY 5)可合并有生殖道发育异常,而先天性无子宫无阴道综合征(MRKH)为其最严重的情况。目前,国内有报道MODY5合并有双角子宫等生殖道畸形者,尚未有报道MODY5合并有MRKH者。该文报道了1例MODY5合并MRKH患者... 青少年起病的成人型糖尿病5型(MODY 5)可合并有生殖道发育异常,而先天性无子宫无阴道综合征(MRKH)为其最严重的情况。目前,国内有报道MODY5合并有双角子宫等生殖道畸形者,尚未有报道MODY5合并有MRKH者。该文报道了1例MODY5合并MRKH患者,经过全外显子基因测序,明确为染色体17q12片段微缺失导致。该染色体变异导致了国内第1例此种表型,且为我国首例因染色体微缺失所导致的MRKH。该患者最初以早发糖尿病就诊,后发现其同时有生殖道、肾脏发育异常、面部结构发育缺陷、肝功能异常、低镁血症、亚临床甲状腺功能减退症等。MODY5一般存在胰岛素分泌缺陷,予以甘精胰岛素联合门冬胰岛素每日多次皮下注射及伏格列波糖口服控制血糖、延缓糖尿病并发症发展,MRKH主要治疗方案为采用阴道重建术解决性生活困难问题,非手术为一线选择,建议患者血糖控制稳定后可试行阴道顶压成形术。 展开更多

关键词 先天性无子宫无阴道综合征 17q12微缺失 青少年起病的成人型糖尿病 染色体片段缺失

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阴道成形术后阴道模具固定带的制作及应用 被引量：3

13

作者 王晶 王敏 《护理学杂志》 CSCD 2017年第10期26-28,共3页

目的探讨自制阴道模具固定带在阴道成形术后患者中的应用效果。方法将57例先天性无阴道综合征并行阴道成形术患者按住院号尾数奇偶分为观察组29例和对照组28例,术后分别使用自行设计的固定带和普通卫生带固定阴道模具。随访6个月评价效... 目的探讨自制阴道模具固定带在阴道成形术后患者中的应用效果。方法将57例先天性无阴道综合征并行阴道成形术患者按住院号尾数奇偶分为观察组29例和对照组28例,术后分别使用自行设计的固定带和普通卫生带固定阴道模具。随访6个月评价效果。结果观察组阴道长度和成熟率显著高于对照组,模具脱出率显著低于对照组,佩戴耐受率显著高于对照组(均P<0.05);观察组术后并发症(阴道狭窄、粘连、感染和闭锁)发生率低于对照组。结论先天性无阴道综合征患者阴道成形术后使用新型固定带可以减少模具脱出率,降低术后并发症,提高佩戴耐受率,从而促进阴道成熟。 展开更多

关键词 先天性无阴道综合征 阴道成形术 阴道模具 固定带 并发症

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脱细胞异体真皮自体口腔黏膜移植阴道再造术的手术配合

14

作者 何婷婷 万凤 《护理研究（中旬版）》 2012年第1期154-155,共2页

先天性阴道畸形的发生率为1/10 000～1/4 000[1],如未能得到有效治疗,病人的性生活质量、生育能力及心理健康都将受到直接而深远的影响。先天性无阴道综合征是女性生殖器官发育畸形之一,是副中肾管在胚胎时期发育不全的结果[2],病人常... 先天性阴道畸形的发生率为1/10 000～1/4 000[1],如未能得到有效治疗,病人的性生活质量、生育能力及心理健康都将受到直接而深远的影响。先天性无阴道综合征是女性生殖器官发育畸形之一,是副中肾管在胚胎时期发育不全的结果[2],病人常因青春期无月经来潮而就诊,确诊年龄一般为12岁～17岁[3]。 展开更多

关键词 脱细胞异体真皮 阴道再造术 手术配合 黏膜移植 先天性无阴道综合征 先天性阴道畸形 口腔 自体

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单孔腹腔镜腹膜代阴道成形术治疗MRKH综合征 被引量：1

15

作者 陈坤 王婷 +1 位作者 梁柳婵 陈继明 《中华腔镜外科杂志（电子版）》 2018年第6期382-384,共3页

单孔腹腔镜手术(laparoendoscopic single-site surgery,LESS),在妇科手术中应用得越来越广泛。先天性无阴道综合征(mayer-rokitansky-küster-hauser syndrome,MRKH)是由于女性胚胎期苗勒管发育异常所致的一系列临床特征,发生率为1... 单孔腹腔镜手术(laparoendoscopic single-site surgery,LESS),在妇科手术中应用得越来越广泛。先天性无阴道综合征(mayer-rokitansky-küster-hauser syndrome,MRKH)是由于女性胚胎期苗勒管发育异常所致的一系列临床特征,发生率为1/4000~1/5000。患者多因青春期闭经就诊而发现,临床特征为患者有发育正常的外阴、无阴道或仅存阴道盲端、子宫缺如或存在始基子宫或痕迹子宫,双侧输卵管、卵巢大多发育正常,有正常发育的女性第二性征。目前针对MRKH综合征的主要治疗方法为阴道成形术。阴道成形术有多种术式,其中腹膜代阴道成形术应用比较普遍,因腹膜具有吸收、渗透功能,愈合能力强、接触面光滑,与正常阴道黏膜相似,分泌物无异味,是人工阴道较为理想的覆盖物。2017年4月3日,笔者对1例MRKH综合征患者采用单孔腹腔镜腹膜代阴道成形术治疗,现报道如下。 展开更多

关键词 腹膜代阴道成形术 MRKH综合征 单孔腹腔镜 治疗方法 先天性无阴道综合征 女性第二性征 SURGERY 发育异常

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临床少见病所致腹股沟区肿块五例误诊分析

16

作者 嵇晓东 《临床误诊误治》 2004年第5期325-326,共2页

关键词 腹股沟疝 误诊 卵巢囊肿 先天性无阴道综合征 手术探查

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应用小阴唇扩张皮瓣的阴道形成术 被引量：7

17

作者 吴杰 洪颖 +1 位作者 李胜凡 胡志沁 《中华整形外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期18-20,共3页

目的　探索应用软组织扩张器扩张小阴唇组织 ,以小阴唇扩张皮瓣行阴道形成术的方法。方法　选择 3cm× 5cm、5 0ml肾形扩张器 ,置入小阴唇内外侧壁之间及阴唇间沟 ,扩张小阴唇 ,以获取足够面积的小阴唇组织。于尿道膀胱与直肠间造... 目的　探索应用软组织扩张器扩张小阴唇组织 ,以小阴唇扩张皮瓣行阴道形成术的方法。方法　选择 3cm× 5cm、5 0ml肾形扩张器 ,置入小阴唇内外侧壁之间及阴唇间沟 ,扩张小阴唇 ,以获取足够面积的小阴唇组织。于尿道膀胱与直肠间造穴 ,翻转蒂在阴唇后联合处的小阴唇双叶皮瓣 ,以小阴唇皮瓣衬覆阴道腔壁 ,完成阴道形成术 ;术后夜间佩带模具 3～ 6个月。结果　本组5例经术后 6个月～ 2年随访 ,4例已结婚 ,性生活满意 ;外阴形态正常 ,再造阴道外口大于 2横指 ,深度≥ 8cm ,具有感觉和分泌功能 ,接近生理需要。结论　应用软组织扩张器扩张小阴唇形成阴道是诸多阴道形成术中较为理想的方法 ,其损伤小 ,并发症少 ,再造阴道接近解剖及生理状态。 展开更多

关键词 小阴唇扩张皮瓣 阴道形成术 软组织扩张器 先天性无阴道综合征

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