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阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血1例报告
1
作者 方宝枝 周一飞 +4 位作者 沈秋丹 袁慕知 余晓 王鹏 吕明恩 《实用临床医药杂志》 CAS 2024年第3期105-108,共4页
目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果... 目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果 患者经环孢素、十一酸睾酮、艾曲泊帕联合治疗6个月无效,并出现肝肾功能损伤,停药并予以阿伐曲泊帕(20 mg,每日1次)联合他克莫司(1 mg,每日2次)治疗9个月后,患者血小板升至54×10^(9)/L,血红蛋白升至124 g/L,白细胞升至8.23×10^(9)/L,肝肾功能也均恢复到正常,未观察到血栓事件等其他不良反应,且治疗后CD4/CD8下降,CD8^(+)T细胞增多,Treg细胞比例增多。结论 阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性再生障碍性贫血有效且耐受性良好,今后仍需长期追踪观察及继续积累病例。 展开更多
关键词 难治性再生障碍性贫血 老年患者 阿伐曲泊帕 他克莫司 艾曲泊帕
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系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报道及文献复习
2
作者 陈琼 方杰 魏强华 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期278-286,共9页
该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特... 该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特征、临床特征、实验室指标、治疗以及预后进行统计分析。结果显示,52例患者多见于亚洲育龄期女性。诊断为SLE和诊断为PRCA时,患者的中位年龄分别为31.5岁和36.0岁。先诊断为SLE的患者,诊断为SLE与诊断为PRCA的间隔时间明显长于先诊断为PRCA的患者(P=0.042)。52例患者临床表现多为乏力、关节痛、雷诺现象和皮疹,并可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、胸腺瘤、甲状腺功能减退、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。实验室指标中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性、尿蛋白阳性和低补体水平的人数比例均较高。52例患者中,有51例的治疗方案包含糖皮质激素,占比98.08%,其次依次为输血治疗、环孢素A、环磷酰胺、高剂量静脉注射免疫球蛋白等。在报道了预后的50例病例中,预后好转44例,无效和死亡各3例。该文旨在提高临床医师对SLE合并PRCA的认识。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 纯红细胞再生障碍性贫血 流行病学特征 临床特征
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周郁鸿治疗慢性再生障碍性贫血经验及其用药组方规律探索
3
作者 张蕴 王珺 +2 位作者 王博 高雁婷 沈一平 《浙江中西医结合杂志》 2024年第1期71-75,共5页
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是以造血干细胞损伤、全血细胞减少为特征的一组综合征。国内报道发病率为7.4/106,其中慢性再障占80%以上,慢性再障发病慢,病程较长,部分患者会转变为输血依赖的重型再障,预后较差^([1])。
关键词 再生障碍性贫血 中医药 用药规律 数据挖掘 周郁鸿
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基于德尔菲法构建再生障碍性贫血患者的健康教育方案
4
作者 史爱华 胡蓉华 常晓丽 《中国急救复苏与灾害医学杂志》 2024年第1期106-110,共5页
目的 基于德尔菲法构建再生障碍性贫血(AA)患者的健康教育方案,以期为AA患者提供科学的、合理的健康教育指导。方法 以知信行为理论基础,通过文献回顾、半结构式访谈法拟定健康教育方案的初稿,选取15名专家运用德尔菲法开展2轮咨询,基... 目的 基于德尔菲法构建再生障碍性贫血(AA)患者的健康教育方案,以期为AA患者提供科学的、合理的健康教育指导。方法 以知信行为理论基础,通过文献回顾、半结构式访谈法拟定健康教育方案的初稿,选取15名专家运用德尔菲法开展2轮咨询,基于专家建议对初稿的条目及维度进行修改,最终构建基于知信行理论的AA患者健康教育方案。结果 2轮专家函询问卷回收率均为100%;2轮专家函询中的专家权威程度(Cr)分别为0.893、0.885。第1轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.572、0.546、0.512(P<0.05),重要性赋值均数均大于2.97分,变异系数为0.05~0.23,满分率为19.95%~93.42%;第2轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.681、0.679、0.548(P<0.05),重要性赋值均数均大于4.08分,变异系数为0.00~0.17,满分率为25.00%~100.00%。最终形成AA患者的健康教育方案[包括3个一级指标(健康知识、健康信念、健康行为)、16个二级指标、55个三级指标]。结论 该研究构建的健康教育方案可信程度较高,指标体系权威性好,权重合理。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 健康教育 免疫抑制治疗 德尔菲法
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再生障碍性贫血“瘀证”与铁过载的相关性探讨
5
作者 吴迪炯 洪耀南 +1 位作者 孙泽星 周郁鸿 《浙江中医杂志》 2024年第2期100-102,共3页
铁过载和中医“血瘀证”在再生障碍性贫血(简称再障)的发生发展中发挥着重要作用。围绕再障“瘀证”的发生机制和临床特征,结合中医“取象比类”和相关临床基础研究进展,系统阐述了铁过载与再障中医“瘀证”潜在的相关性。铁螯合治疗契... 铁过载和中医“血瘀证”在再生障碍性贫血(简称再障)的发生发展中发挥着重要作用。围绕再障“瘀证”的发生机制和临床特征,结合中医“取象比类”和相关临床基础研究进展,系统阐述了铁过载与再障中医“瘀证”潜在的相关性。铁螯合治疗契合“祛瘀生新”的中医理论,有利于改善造血,而从中医“补肾活血”着手,同样有助于疾病临床疗效的提升。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 瘀证 铁过载 活血
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补肾益气活血方治疗慢性再生障碍性贫血铁过载患者的临床观察
6
作者 王晓宝 刘永 苏迎洁 《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》 2024年第1期0081-0085,共5页
慢性再生障碍性贫血(CAA)已成为危害人民健康的血液肿瘤疾病,CAA铁蛋白过载患者以肾虚为本,气虚为轴,瘀血为标,治疗以补肾益气活血为大法;对照组给予去铁酮片口服治疗,观察组在口服去铁酮片的基础上,给予中药补肾益气活血方口服治疗,本... 慢性再生障碍性贫血(CAA)已成为危害人民健康的血液肿瘤疾病,CAA铁蛋白过载患者以肾虚为本,气虚为轴,瘀血为标,治疗以补肾益气活血为大法;对照组给予去铁酮片口服治疗,观察组在口服去铁酮片的基础上,给予中药补肾益气活血方口服治疗,本研究结果显示:随着两组患者治疗时间的延长,效果均为良好,对照组有效率为63%,观察组为83%,观察组优于对照组。 展开更多
关键词 慢性再生障碍性贫血 铁过载 补肾益气活血方
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同期重型再生障碍性贫血Ⅰ型与Ⅱ型异基因外周血造血干细胞移植治疗临床疗效对比观察
7
作者 史月 冯术青 +5 位作者 姚晶晶 姚艳红 刘志彬 张丽蕊 高峰 李晓宇 《空军军医大学学报》 CAS 2024年第5期557-562,共6页
目的通过对华北理工大学附属医院同期进行的重型再生障碍性贫血(SAA)Ⅰ型(SAAⅠ)与Ⅱ型(SAAⅡ)亲缘间异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)后的临床疗效进行对比观察,为SAA患者合理选择移植治疗时机提供帮助。方法回顾分析自2002年1... 目的通过对华北理工大学附属医院同期进行的重型再生障碍性贫血(SAA)Ⅰ型(SAAⅠ)与Ⅱ型(SAAⅡ)亲缘间异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)后的临床疗效进行对比观察,为SAA患者合理选择移植治疗时机提供帮助。方法回顾分析自2002年12月至2022年12月间在华北理工大学附属医院进行allo-PBSCT的SAAⅠ和SAAⅡ患者的临床资料,其中SAAⅠ14例,SAAⅡ28例。人类白细胞抗原同胞全相合10例(MSD组),亲缘间单倍体相合32例(HID组)。全组患者所采用的移植预处理方案均为改良白消安/环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白方案,移植物抗宿主病预防均采用常规环孢素A(CsA)+短程甲氨蝶呤+吗替麦考酚酯,CsA血药谷浓度维持在150~300μg/L。对患者移植后总生存(OS)率及无事件生存(EFS)率进行对比观察。结果随访至2023年2月,中位随访期64(7~143)个月,全组死亡7例均为SAAⅡ患者(MSD组1例,HID组6例),全组预计3年OS率83.3%(SAAⅠ:100.0%、SAAⅡ:75.0%),两组比较差异有统计学意义(P=0.047)。HID组OS率81.3%,MSD组OS率90.0%,两组比较差异无统计学意义(P=0.541)。全组预计3年EFS率45.2%(SAAⅠ:64.3%、SAAⅡ:35.7%),两组比较差异有统计学意义(P=0.043)。HID组EFS率43.8%,MSD组EFS率50.0%,两组比较差异无统计学意义(P=0.641)。结论对有移植适应证的SAA患者,早期进行异基因造血干细胞移植治疗可改善此类患者的临床预后。 展开更多
关键词 重型再生障碍性贫血 慢性再生障碍性贫血 异基因外周血造血干细胞移植
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单用环孢素治疗儿童获得性再生障碍性贫血的疗效及影响因素分析
8
作者 秦洪成 管贤敏 +4 位作者 胡艳妮 雷小英 窦颖 于洁 温贤浩 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期841-846,共6页
目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男6... 目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7岁1月。极重型AA(VSAA)45例,重型AA(SAA)47例,非重型AA(NSAA)27例。治疗后6个月时VSAA患儿的疗效明显差于SAA及NSAA(P<0.01)。早期死亡6例;16例复发;2例分别进展为AML和ALL。单因素分析结果显示,6个月时的骨髓高淋巴细胞比例对CsA疗效是不良因素,而高PLT计数则是保护因素(P=0.008,P=0.002)。ROC曲线显示,6个月时PLT计数为16.5×109/L、骨髓淋巴细胞比例为68.5%,可以作为判断CsA疗效的临界值。多因素分析结果显示,6个月时骨髓高淋巴细胞比例是独立的CsA不良因素(P=0.020,OR=0.062),高PLT计数是保护因素(P=0.044,OR=1.038)。治疗3个月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素(P=0.001,P=0.031)。结论:单用CsA治疗6个月后NSAA的疗效高于SAA及VSAA。初诊时高PLT计数是CsA治疗有效的良好因素,高骨髓淋巴细胞比例是不良因素。3月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 儿童 环孢素 影响因素
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再生障碍性贫血患儿骨髓移植前行卵巢冻存的病案讨论
9
作者 路攀 乔明静 +3 位作者 陈雁南 李嘉恒 赵雪莲 任琛琛 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期103-105,共3页
1病历摘要患儿,10岁,因再生障碍性贫血5年,要求在骨髓移植前行卵巢组织冻存于2023年5月6日入郑州大学第三附属医院住院治疗。5年前因发热于外院就诊,查血常规提示白细胞、红细胞及血小板计数均降低,血小板计数降低严重,后诊断为再生障... 1病历摘要患儿,10岁,因再生障碍性贫血5年,要求在骨髓移植前行卵巢组织冻存于2023年5月6日入郑州大学第三附属医院住院治疗。5年前因发热于外院就诊,查血常规提示白细胞、红细胞及血小板计数均降低,血小板计数降低严重,后诊断为再生障碍性贫血,给予环孢素胶囊和艾曲波帕片及补血药物对症治疗,并于外院定期复查。近1年来血小板计数下降明显,2月前先后2次输注血小板改善不明显。现因血小板计数反复明显降低,拟行骨髓移植。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 病案讨论 附属医院 定期复查 血小板计数 补血药物 骨髓移植 环孢素胶囊
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再生障碍性贫血患者外周血全外显子组高通量基因测序分析
10
作者 王金鑫 李昌年 +5 位作者 王腾 魏文健 史镜铂 王琰 徐瑞荣 崔思远 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期729-734,共6页
目的:对再生障碍性贫血(再障)患者进行外周血全外显子测序,观察基因突变的类型及突变率以探讨再障的发病机制。方法:采集19例再障患者的外周血并提取单个核细胞进行全外显子测序,对所得基因进行GO和KEGG富集分析。数据采用SPSS 22.0进... 目的:对再生障碍性贫血(再障)患者进行外周血全外显子测序,观察基因突变的类型及突变率以探讨再障的发病机制。方法:采集19例再障患者的外周血并提取单个核细胞进行全外显子测序,对所得基因进行GO和KEGG富集分析。数据采用SPSS 22.0进行统计分析,以P<0.05为存在显著差异。结果:测得19例再障患者共有2006个基因突变,参照GeneCards及OMIM数据库及患者测序结果筛选出49个基因,绘制患者基因突变图谱,发现MUC5B基因可能与再障发病相关,其突变率达100%,其余基因如ERCC6、SYNE1和WFS1等突变率均超过40%,亦可能参与再障的形成。在GO分析中其主要与细胞运动、细胞骨架及组成、蛋白结合等功能相关。KEGG通路分析中,主要是在Hippo通路、ECM-受体相互作用通路等地方富集。结论:MUC5B基因可能是造成T细胞比例失调,进而导致再障的关键基因。此外,Hippo通路可能通过调节T细胞比例、端粒酶活性等参与再障的发病机制。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 外显子测序 基因突变 Hippo信号通路
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罗普司亭治疗再生障碍性贫血的机制与临床应用研究进展
11
作者 李洋洋 高明洁 +2 位作者 田飞 孙伟正(综述) 王金环(审校) 《疑难病杂志》 CAS 2024年第4期504-508,共5页
再生障碍性贫血(AA)是一种严重的造血系统疾病,临床上以全血细胞减少和骨髓造血功能受损为特征。罗普司亭作为一种Janus激酶抑制剂,近年来引起了广泛的关注。文章从多个角度对罗普司亭治疗AA的机制与临床应用展开了全面而深入的讨论,包... 再生障碍性贫血(AA)是一种严重的造血系统疾病,临床上以全血细胞减少和骨髓造血功能受损为特征。罗普司亭作为一种Janus激酶抑制剂,近年来引起了广泛的关注。文章从多个角度对罗普司亭治疗AA的机制与临床应用展开了全面而深入的讨论,包括该药物在治疗过程中的作用机制、免疫调节作用以及潜在的不良反应和安全性考量。并展望个体化治疗策略的发展和新型治疗靶点的探索,为该领域的进一步研究提供有益的思路。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 罗普司亭 Janus激酶抑制剂 治疗 研究进展
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当归多糖调节骨髓造血微环境治疗再生障碍性贫血的机制
12
作者 付佳琪 陈修保 +1 位作者 崔兴 陈泽涛 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2025年第1期44-51,共8页
背景:如何改善造血微环境是目前再生障碍性贫血治疗的热点问题。目的:结合GEO测序分析、网络药理学与实验验证当归多糖改善骨髓造血微环境治疗再生障碍性贫血的作用机制。方法:借助GEO数据库获得了再生障碍性贫血相关差异表达基因并进... 背景:如何改善造血微环境是目前再生障碍性贫血治疗的热点问题。目的:结合GEO测序分析、网络药理学与实验验证当归多糖改善骨髓造血微环境治疗再生障碍性贫血的作用机制。方法:借助GEO数据库获得了再生障碍性贫血相关差异表达基因并进行GO和GSEA分析。结合文献与PubChem、SwissTargetPrediction、PharmMapper数据库获取当归多糖活性成分和靶点。取交集靶点后利用STRING和Cytoscape构建蛋白相互作用网络,并进行GO和KEGG富集分析。构建再生障碍性贫血小鼠模型,利用血细胞分析仪、流式细胞术、ELISA、免疫组化、免疫荧光染色、Western blot方法验证当归多糖对再生障碍性贫血的疗效与作用机制。结果与结论:(1)共筛选出834个差异表达基因,参与细胞发育、造血、髓系细胞分化等生物学过程;(2)检索得到当归多糖相关347个靶点并筛选出77个潜在治疗基因,其中VEGFA、EGLN1、BCL2、干扰素γ、白细胞介素2、白细胞介素4、白细胞介素6等血管生成、凋亡及免疫相关因子度值显著;(3)KEGG通路富集分析治疗靶点主要富集在Th17细胞分化、NK相关细胞毒性、细胞黏附因子等干扰素γ、白细胞介素2、白细胞介素4相关信号通路;(4)动物实验表明,当归多糖能够显著改善再生障碍性贫血小鼠骨髓造血,增加外周血细胞及骨髓单个核细胞计数,提高小鼠存活率;与模型组相比,当归多糖组小鼠Th1/Th2细胞比例显著下降(P<0.01),干扰素γ水平显著降低(P<0.01),白细胞介素4水平升高(P<0.05),VEGFA表达显著升高(P<0.01),EGLN1表达显著降低(P<0.01),骨髓单个核细胞凋亡率、活性氧水平显著降低(P<0.01),Cleaved Caspase-3蛋白表达显著增高(P<0.01),Bcl-2/Bax比值显著降低(P<0.01);(5)结果表明:当归多糖能够通过调节异常T细胞亚群,促进血管生成以改善造血微环境,并抑制骨髓单个核细胞凋亡,以改善再生障碍性贫血小鼠的造血功能。 展开更多
关键词 当归多糖 再生障碍性贫血 TH1/TH2 骨髓造血微环境 细胞凋亡
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补脾肾与补气血为主治疗再生障碍性贫血的临床疗效预测因素分析及预测模型构建
13
作者 高琰 丁宇斌 +7 位作者 王文儒 李芮 蒋佩珍 王金环 徐瑞荣 杨淑莲 王涛 唐旭东 《天津中医药大学学报》 CAS 2024年第2期138-144,共7页
[目的]探究补脾肾与补气血为主治疗再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的疗效相关的临床预测因素,并构建一个可以预测补脾肾与补气血为主治疗AA有效的列线图。[方法]收集2018年5月至2021年6月就诊于全国19家医院的585例补脾肾与补气血... [目的]探究补脾肾与补气血为主治疗再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的疗效相关的临床预测因素,并构建一个可以预测补脾肾与补气血为主治疗AA有效的列线图。[方法]收集2018年5月至2021年6月就诊于全国19家医院的585例补脾肾与补气血为主治疗AA患者的临床资料及随访信息并进行回顾性观察研究,本研究最终纳入243例患者,根据患者短期治疗是否有效分为有效组和无效组;单因素分析探究AA补脾肾与补气血为主治疗有效的临床预测因素,采取二元Logistic回归分析相关临床预测因素,利用R语言制作列线图预测模型并建立动态列线图。采用Bootstrap自抽样法进行内部验证,C指数、校正曲线、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验分析评估模型的区分度及校准度,DCA决策曲线评估模型的临床有效性。[结果]多因素Logistic回归筛选出5个预测因素:病程、AA分型、BMI≥25、中医治疗方案和输血依赖,本研究构建的列线图由以上5个变量组成。本研究构建的预测模型C指数及ROC曲线下面积(AUC)均为0.754(95%CI:0.677~0.830);校正曲线及拟合优度检验(χ2=3.525,P=0.897)显示了良好的一致性;决策曲线显示阈值概率为32%~94%时,具有较高的净获益值。[结论]本研究构建的预测模型具备良好的预测再生障碍性贫血患者中西医结合治疗有效的能力。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 中西医结合治疗 疗效 预测模型 列线图
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伏邪托透法治疗再生障碍性贫血一例
14
作者 袁宇莲 戴中 +5 位作者 白文 谭丽 王威 刘一颖 叶冠成 冯兴中 《环球中医药》 CAS 2024年第1期119-121,共3页
再生障碍性贫血是涉及血液与免疫系统的难治病,目前治疗过程中极易出现出血及感染,病情凶险。临床多采用免疫抑制治疗,复发率高,多数患者仍需坚持规律输血。本案从1例再生障碍性贫血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿入手,运用伏邪托透法,针... 再生障碍性贫血是涉及血液与免疫系统的难治病,目前治疗过程中极易出现出血及感染,病情凶险。临床多采用免疫抑制治疗,复发率高,多数患者仍需坚持规律输血。本案从1例再生障碍性贫血合并阵发性睡眠性血红蛋白尿入手,运用伏邪托透法,针对伏邪托透的不同病位与疾病状态,采取相应的诊治思路。本案中医治疗的创新点在于运用黄芪建中汤方证对应治疗再生障碍性贫血急性期出现的阵发性睡眠性血红蛋白尿,在形成痈肿疮疡时予仙方活命饮加减治疗再生障碍性贫血的免疫紊乱状态。用药思路大体可分两类:一则通过益精填髓、健运中焦等治法滋养骨髓、扶助正气;一则通过辨证运用具有清解、辛散、托透功效的药物,将有形之邪从骨髓透散至肌表,形成痈肿疮疡,给邪以出路。如此可逐渐将邪气透尽,促进邪正交争,激活免疫系统,配合益精填髓、清热解毒、凉血止血等治法重建阴阳平衡,调畅气机,达到降低再生障碍性贫血发作频率,减少输血依赖的目的,为中医药治疗再生障碍性贫血提供新思路。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 髓劳 阵发性睡眠性血红蛋白尿 腋窝脓肿 伏邪托透法 邪正交争 免疫
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再生障碍性贫血血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平的变化
15
作者 郝文连 吴少华 +3 位作者 景晔 徐和福 王莉 胡艳 《吉林医学》 CAS 2024年第2期338-341,共4页
目的:探讨再生障碍性贫血(AA)血清血小板生成素(TPO)、白细胞介素-17(IL-17)、γ-干扰素(IFN-γ)、促红细胞生成素(EPO)水平变化及意义。方法:回顾性分析2019年7月~2020年9月在天津市第一中心医院进行治疗的259例AA患者一般临床资料,将A... 目的:探讨再生障碍性贫血(AA)血清血小板生成素(TPO)、白细胞介素-17(IL-17)、γ-干扰素(IFN-γ)、促红细胞生成素(EPO)水平变化及意义。方法:回顾性分析2019年7月~2020年9月在天津市第一中心医院进行治疗的259例AA患者一般临床资料,将AA患者纳入试验组,选取同期健康体检者81例纳入对照组,比较两组一般临床资料,探讨血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO在AA中诊断价值。结果:试验组IFN-γ、IL-17、EPO、TPO均显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。极重型患者血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平均显著高于非重型、重型患者,重型患者血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平高于非重型患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。原发性、继发性两组血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后试验组患者血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平明显低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO在预后评估中均具有一定价值(P<0.05);Spearman相关性分析发现IFN-γ、IL-17、EPO、TPO均与RORγ1呈正相关(P<0.05)。结论:AA患者血清IFN-γ、IL-17、EPO、TPO水平均显著高于健康者,且指标间还存在互相影响的情况,可为AA早期诊断及预后评估提供临床依据。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 γ-干扰素 白细胞介素-17 促红细胞生成素 血小板生成素
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再生障碍性贫血诊断标志物研究进展
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作者 胡子然 陈涛 +7 位作者 李哲媛 张晓琳 林欣 蔡凌翼 于小凡 贾晓宇 李苁洲 王金环 《河北医药》 CAS 2024年第5期769-772,777,共5页
再生障碍性贫血属于我国血液系统恶性疾病的高发病种之一,尽管常规血液指标检测在临床应用最为广泛,但对该病诊断的特异性及准确度较低,易造成疾病的漏诊误诊,延误治疗。本研究基于既往研究从外周血生物标志物、分子标志物及骨髓检验等... 再生障碍性贫血属于我国血液系统恶性疾病的高发病种之一,尽管常规血液指标检测在临床应用最为广泛,但对该病诊断的特异性及准确度较低,易造成疾病的漏诊误诊,延误治疗。本研究基于既往研究从外周血生物标志物、分子标志物及骨髓检验等角度对再生障碍性贫血诊断具有重要意义的诊断标志物进行综述,为再生障碍性贫血诊断标志物的相关基础及临床研究提供思路,以期提高再生障碍性贫血诊断的特异性及准确度、临床疗效及预后水平。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 诊断 标志物 特异性 准确度
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再生障碍性贫血骨髓微环境脂肪化相关lncRNA的筛选与鉴定
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作者 刘磊 张环环 +2 位作者 张现宁 刘路路 陈明台 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期610-616,共7页
目的:系统筛选与鉴定再生障碍性贫血(再障,AA)骨髓微环境脂肪化相关的长非编码RNA(lncRNA)。方法:通过生物信息学分析ChIPBase中PPARγ和C/EBPα的ChIP-Seq数据,筛选PPARγ和C/EBPα共转录调控的候选lncRNA,并在骨髓间充质干细胞(BM-MSC... 目的:系统筛选与鉴定再生障碍性贫血(再障,AA)骨髓微环境脂肪化相关的长非编码RNA(lncRNA)。方法:通过生物信息学分析ChIPBase中PPARγ和C/EBPα的ChIP-Seq数据,筛选PPARγ和C/EBPα共转录调控的候选lncRNA,并在骨髓间充质干细胞(BM-MSC)的体外成脂分化模型、敲低PPARγ和C/EBPα表达的BM-MSC以及临床再障BM-MSC样本中通过qRT-PCR验证候选lncRNA的表达。结果:qRT-PCR检测结果显示,成脂分化转录因子PPARγ和C/EBPα在再障来源BM-MSC中均显著高表达,敲低二者表达可以显著抑制再障BM-MSC的成脂分化能力;PPARγ和C/EBPα以结合位点依赖性的方式转录调控LINC01230启动子活性;与对照相比,LINC01230在再障BM-MSC中异常高表达。结论:PPARγ和C/EBPα在再障BM-MSC中异常表达,可能通过转录激活LINC01230促进再障BM-MSC成脂分化,并在一定程度上介导再障骨髓微环境脂肪化的发生。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 骨髓间充质干细胞 PPARΓ C/EBPΑ 长非编码RNA
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端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用
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作者 李丹妮 温贤浩 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期962-964,共3页
1/3获得性再生障碍性贫血患者端粒长度存在缩短,且端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低,出现克隆演化的概率越大。端粒长度受到多方面因素的影响,包括端粒酶活性、端粒酶相关基因、端粒调控蛋白等。端粒缩短导致遗传信息... 1/3获得性再生障碍性贫血患者端粒长度存在缩短,且端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低,出现克隆演化的概率越大。端粒长度受到多方面因素的影响,包括端粒酶活性、端粒酶相关基因、端粒调控蛋白等。端粒缩短导致遗传信息不稳定,使获得性再生障碍性贫血患者出现克隆演化的概率增加。本文就端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用及影响端粒长度因素的最新研究进展作一综述。 展开更多
关键词 端粒 获得性再生障碍性贫血 克隆演化
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异基因造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血相关并发症的临床研究
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作者 王如民 李雪国 +3 位作者 徐艳芳 高媛 毛敏 郎涛 《临床医学进展》 2024年第3期2032-2041,共10页
目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)儿童后的并发症的临床特征。方法:分析2017.09~2023.05在新疆维吾尔自治区人民医院接受allo-HSCT的52名SAA儿童患者(≤14岁)的临床资料。结果:HID-HSCT和MSD-HSCT... 目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)儿童后的并发症的临床特征。方法:分析2017.09~2023.05在新疆维吾尔自治区人民医院接受allo-HSCT的52名SAA儿童患者(≤14岁)的临床资料。结果:HID-HSCT和MSD-HSCT总生存率是没有统计学差异的(88.6% vs 100.0%,P = 0.154)。最常见的并发症是移植物抗宿主病(GVHD),分别有14例(26.9%)和9例(17.3%)患者发生II-IV度和III-IV度aGVHD,死亡的4例患者中有3例合并有IV度aGVHD,通过单因素分析没有发现III-IV度aGVHD的危险因素。累计有4 (8.1%)例患者发生cGVHD,广泛型和局限型GVHD各2例。其余的常见并发症包括原发性植入功能不良、可逆性后部脑病综合征和出血性膀胱炎分别有2例(3.8%),3例(5.8%)和7例(13.5%)。最常见的病毒感染是巨细胞病毒(CMV)感染,共12例(23.1%)患者,其中4例(7.8%)患者进展为CMV肠炎。我们发现II-IV度aGVHD (P = 0.001)和III-IV度aGVHD (P < 0.001)是CMV感染的危险因素。结论:allo-HSCT治疗儿童SAA有不错的疗效,但移植后相关并发症仍然是影响患者预后的主要因素之一。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 儿童 并发症 重型再生障碍性贫血
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