原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病...原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病机制目前尚不清楚。研究表明PACNS是由固有免疫和适应性免疫系统共同参与导致机体免疫异常所致的免疫性疾病。血脑屏障的破坏以及小胶质细胞的激活在PACNS发病机制中起重要作用,不同类型的免疫细胞及免疫因子也通过多种机制参与了疾病的发生发展。本文针对PACNS的发病机制进行综述,以期为今后的研究及临床诊治提供理论依据。展开更多
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50~70年代陆续有数10篇相关病例的报道...原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50~70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。展开更多
目的总结瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions, TDLs)与瘤样原发性中枢神经系统血管炎(tumefactive primary angiitis of the central nervous system, TPACNS)的MRI特点,为临床鉴别提供重要参考依据。方法选择2009年12月至...目的总结瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions, TDLs)与瘤样原发性中枢神经系统血管炎(tumefactive primary angiitis of the central nervous system, TPACNS)的MRI特点,为临床鉴别提供重要参考依据。方法选择2009年12月至2018年3月于衡水市第四人民医院和解放军总医院第六医学中心住院治疗的经病理证实的TPACNS患者19例和TDLs患者17例,回顾性分析二者的MRI特点。结果 TPACNS和TDLs的发病平均年龄分别为(32.0±13.7)岁和(39.3±12.8)岁,差异无统计学意义(P=0.113)。TPACNS平均病程(42.2±7.7)周,明显长于TDLs组[(4.0±2.7)周],差异有统计学意义(P=0.033)。TPACNS以慢性起病常见,TDLs则以亚急性起病常见,差异有统计学意义(P<0.05)。TPACNS组病灶累及皮质或皮质下明显多于TDLs组,病灶累及脑干明显少于TDLs组。所有TPACNS的T1WI、T2WI病灶均为不均匀病灶,而所有TDLs均呈均匀病灶。TPACNS组中12例的DWI呈病灶中心低信号、周边高信号,TDLs组则无。TPACNS组中12例呈现不规则、不连续、不均匀强化,可表现为不规则肠腔样强化、不规则不均一弥漫样强化、不规则不连续壁薄厚不均匀强化。TDLs组强化方式多样。结论 TDLs和TPACNS患者的MRI影像学有一定特征,累及部位、T1WI、T2WI及DWI信号特点、病灶均匀度、MRI增强图像,对于鉴别TDLs和TPACNS有重大提示意义。展开更多
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the centralnervous system,PACNS） 是一种病因未明的中枢神经系统血管炎性疾病,临床少见,其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性[1],因此确诊困难,严重影响疾病的预后.现就其病...原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the centralnervous system,PACNS） 是一种病因未明的中枢神经系统血管炎性疾病,临床少见,其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性[1],因此确诊困难,严重影响疾病的预后.现就其病因、病理改变、临床表现、诊断、治疗及预后等方面综述如下.展开更多
文摘原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低,临床表现多样,生化及影像学检查多缺乏特异性,且无相关的动物模型,其确切病因及发病机制目前尚不清楚。研究表明PACNS是由固有免疫和适应性免疫系统共同参与导致机体免疫异常所致的免疫性疾病。血脑屏障的破坏以及小胶质细胞的激活在PACNS发病机制中起重要作用,不同类型的免疫细胞及免疫因子也通过多种机制参与了疾病的发生发展。本文针对PACNS的发病机制进行综述,以期为今后的研究及临床诊治提供理论依据。
文摘原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种罕见重度的累及脑实质、脊髓、软脑膜中小血管的免疫炎性疾病。该病由Harbitz在1922年首次报道,随后20世纪50~70年代陆续有数10篇相关病例的报道,其中绝大多数都是尸检后诊断[1],在1988年由Calabrese和Mallek正式命名为PACNS。
文摘目的总结瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions, TDLs)与瘤样原发性中枢神经系统血管炎(tumefactive primary angiitis of the central nervous system, TPACNS)的MRI特点,为临床鉴别提供重要参考依据。方法选择2009年12月至2018年3月于衡水市第四人民医院和解放军总医院第六医学中心住院治疗的经病理证实的TPACNS患者19例和TDLs患者17例,回顾性分析二者的MRI特点。结果 TPACNS和TDLs的发病平均年龄分别为(32.0±13.7)岁和(39.3±12.8)岁,差异无统计学意义(P=0.113)。TPACNS平均病程(42.2±7.7)周,明显长于TDLs组[(4.0±2.7)周],差异有统计学意义(P=0.033)。TPACNS以慢性起病常见,TDLs则以亚急性起病常见,差异有统计学意义(P<0.05)。TPACNS组病灶累及皮质或皮质下明显多于TDLs组,病灶累及脑干明显少于TDLs组。所有TPACNS的T1WI、T2WI病灶均为不均匀病灶,而所有TDLs均呈均匀病灶。TPACNS组中12例的DWI呈病灶中心低信号、周边高信号,TDLs组则无。TPACNS组中12例呈现不规则、不连续、不均匀强化,可表现为不规则肠腔样强化、不规则不均一弥漫样强化、不规则不连续壁薄厚不均匀强化。TDLs组强化方式多样。结论 TDLs和TPACNS患者的MRI影像学有一定特征,累及部位、T1WI、T2WI及DWI信号特点、病灶均匀度、MRI增强图像,对于鉴别TDLs和TPACNS有重大提示意义。
文摘原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the centralnervous system,PACNS） 是一种病因未明的中枢神经系统血管炎性疾病,临床少见,其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性[1],因此确诊困难,严重影响疾病的预后.现就其病因、病理改变、临床表现、诊断、治疗及预后等方面综述如下.
