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原发性血色病伴肝癌临床病理观察 被引量:4
1
作者 卢韶华 谭云山 +1 位作者 宿杰.阿克苏 王岫南 《诊断病理学杂志》 CSCD 2006年第1期31-33,i0006,共4页
目的探讨原发性血色病的临床病理特征。方法对1例原发性血色病伴肝癌及肝癌术后复发患者进行临床、病理组织学和特殊染色观察,并结合文献探讨其发病机制、病理形态及鉴别诊断。比较放血疗法治疗前后患者肝铁沉积变化及病理组织学改变。... 目的探讨原发性血色病的临床病理特征。方法对1例原发性血色病伴肝癌及肝癌术后复发患者进行临床、病理组织学和特殊染色观察,并结合文献探讨其发病机制、病理形态及鉴别诊断。比较放血疗法治疗前后患者肝铁沉积变化及病理组织学改变。结果原发性血色病为常染色体隐性遗传性铁贮积病,过量铁在肝、胰、心、肾、皮肤及脾等部位广泛沉积,造成靶器官实质细胞破坏,导致脏器功能损害。肝是最早和最严重的铁聚集部位,肝硬化和肝癌是本病的主要致死原因。反复放血排出体内的铁是此病最有效、最经济的治疗方法。结论此病早期无特异表现,极易漏诊,确诊有赖于肝活检的病理诊断。早期诊断、早期治疗可明显延长患者的生存期。 展开更多
关键词 原发性血色病 肝细胞肝癌
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原发性血色病继发糖尿病、慢性心功能不全1例 被引量:2
2
作者 陈宏 王梅 +1 位作者 张桦 蔡德鸿 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第3期267-267,共1页
关键词 原发性血色病 继发糖尿 心功能不全
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原发性血色病在中国的研究进展 被引量:5
3
作者 冯燕 程思根 罗志刚 《医学综述》 2014年第7期1190-1193,共4页
原发性血色病(HH)为铁代谢异常的疾病,在高加索人群中较常见,而在中国较罕见。很多医师对HH认识不足,常常导致漏诊或者误诊。经文献检索,从1975年至2011年,中国报道的HH仅130余例,而其中极少进行相关基因检测。而有限的对中国人进行HH... 原发性血色病(HH)为铁代谢异常的疾病,在高加索人群中较常见,而在中国较罕见。很多医师对HH认识不足,常常导致漏诊或者误诊。经文献检索,从1975年至2011年,中国报道的HH仅130余例,而其中极少进行相关基因检测。而有限的对中国人进行HH相关基因检测的结果则表明在高加索人种中导致HH的常见基因突变极少发生于中国人,提示中国人中HH的发生不同于高加索人种。故对中国的HH的临床特点及致病机制进行探讨,以便提高对该病的认识,对今后的诊治有所帮助。 展开更多
关键词 原发性血色病 中国 基因
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原发性血色病1例 被引量:2
4
作者 陈瑞玲 汤桂芳 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期1405-1405,共1页
关键词 原发性血色病 黏膜色素沉着 上腹部胀痛 活动后气促 近亲结婚 体格检查 上腹痛 肝炎史
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原发性血色病临床病理诊断研究进展 被引量:3
5
作者 孙磊 刘红刚 《中国肝脏病杂志(电子版)》 CAS 2016年第4期17-21,共5页
原发性血色病(hereditary haemochromatosis,HH)是一种常染色体隐性遗传病,由于基因突变导致小肠铁吸收增加,进而使铁在组织内沉积,导致组织损伤,肝脏是受影响的主要器官。最常见的类型是HFE相关原发性血色病,非HFE相关原发性血色病较... 原发性血色病(hereditary haemochromatosis,HH)是一种常染色体隐性遗传病,由于基因突变导致小肠铁吸收增加,进而使铁在组织内沉积,导致组织损伤,肝脏是受影响的主要器官。最常见的类型是HFE相关原发性血色病,非HFE相关原发性血色病较少见。HH最初的临床表现是非特异性的,临床诊断时多是晚期,常见的临床并发症包括肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着和肝细胞癌等。当HH患者肝功能异常或血清铁蛋白高于1000μg/L时应进行肝组织活检,这有助于鉴定铁沉积的程度和纤维化分期。本文对HH的临床表现和病理诊断进行综述,包括铁沉积引起的组织学改变、肝铁浓度测量和治疗后病理改变。 展开更多
关键词 原发性血色病 临床诊断 理诊断
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原发性血色病并肝内胆汁淤积1例 被引量:1
6
作者 黄辉 黄湖辉 《实用医学杂志》 CAS 2001年第12期1232-1232,共1页
关键词 原发性血色病 并发 肝内胆汁淤积 诊断 治疗 例报告
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1例原发性血色病的护理体会 被引量:2
7
作者 张航 王洁 《护理与康复》 2006年第3期238-239,共2页
关键词 原发性血色病 护理体会 器官功能损害 继发血色 心脏 铁负荷过多 铁代谢紊乱 色素沉着 肝脾肿大 关节
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原发性血色病继发糖尿病1例临床报道 被引量:1
8
作者 赵恒侠 郑夏洁 《中国医药指南》 2013年第17期299-300,共2页
1病例患者,男性,52岁,于2011年12月28日入院。2011年7月患者出现口干,多饮,多尿,多食易饥,伴体质量减轻(3个月约5kg),未予重视治疗。2011年8因摔伤致右侧胫骨骨折和左侧股骨骨折,在我院骨科住院行钢板固定。2011年11我院门诊查空腹血... 1病例患者,男性,52岁,于2011年12月28日入院。2011年7月患者出现口干,多饮,多尿,多食易饥,伴体质量减轻(3个月约5kg),未予重视治疗。2011年8因摔伤致右侧胫骨骨折和左侧股骨骨折,在我院骨科住院行钢板固定。2011年11我院门诊查空腹血糖25.17mmol/L,糖化血红蛋白13%,予皮下注射甘精胰岛素12u、qd,口服瑞格列奈1mg、tid控制血糖,血糖控制欠佳。 展开更多
关键词 原发性血色病 糖尿 铁代谢 骨代谢
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原发性血色病继发多器官功能不全的治疗与护理
9
作者 苏天兰 李群 +2 位作者 向英 罗琴 郗亚娇 《护士进修杂志》 北大核心 2008年第11期1051-1052,共2页
关键词 原发性血色病 多器官功能不全 去铁胺 双重滤过血浆置换
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原发性血色病继发甲状腺机能亢进、糖尿病、性功能减退一例报告
10
作者 秦恩强 张新伟 《北京医学》 CAS 北大核心 2004年第1期43-43,共1页
关键词 原发性血色病 继发甲状腺机能亢进 糖尿 功能减退 临床症状 铁代谢紊乱 常染色体隐遗传
原文传递
原发性血色病合并糖尿病一例
11
作者 蒋丹斌 乐红琴 《肝脏》 2008年第3期215-215,共1页
关键词 原发性血色病 合并糖尿 天冬氨酸氨基转移酶 丙氨酸氨基转移酶 肝区隐痛 高血压 直接胆红素 体重下降
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原发性血色病的研究进展 被引量:3
12
作者 周树锋 李瑜元 《广州医药》 1995年第5期3-4,2,共3页
本文综述近年来国外原发性血色病的研究进展,包括发病机理、诊断、治疗等方面。重点讨论了其可能的发病机理、放血疗法的应用及与预后的关系。
关键词 原发性血色病 肝硬变 放血疗法 综述
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原发性血色病继发特殊类型糖尿病一例
13
作者 汤婧婧 王芳 润琳 《临床内科杂志》 CAS 2022年第11期773-775,共3页
患者,女,32岁,因“口干、多饮、消瘦1月,恶心呕吐2天”于2020年4月20日入院。患者1个月前出现口干、多饮、多尿,体重1个月内减轻7 kg。2天前出现恶心呕吐,于我院急诊科就诊,实验室检查结果:随机静脉血糖31.84 mmol/L(3.90~6.10 mmol/L,... 患者,女,32岁,因“口干、多饮、消瘦1月,恶心呕吐2天”于2020年4月20日入院。患者1个月前出现口干、多饮、多尿,体重1个月内减轻7 kg。2天前出现恶心呕吐,于我院急诊科就诊,实验室检查结果:随机静脉血糖31.84 mmol/L(3.90~6.10 mmol/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),血酮体8.14 mmol/L(0.03~0.30 mmol/L). 展开更多
关键词 原发性血色病 糖尿 酮症酸中毒 闭经
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1例红细胞比重单采术治疗原发性血色病患者的护理
14
作者 王洁 《护理实践与研究》 2016年第19期156-157,共2页
原发性血色病又称含铁血黄素沉着症或血色素沉着症,本病为北欧血统人种常见的遗传性疾病之一,国人罕见。为一组铁代谢性疾病,是由于体内的铁过多,并沉积于肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织,引起不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生及... 原发性血色病又称含铁血黄素沉着症或血色素沉着症,本病为北欧血统人种常见的遗传性疾病之一,国人罕见。为一组铁代谢性疾病,是由于体内的铁过多,并沉积于肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织,引起不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能损害,临床上表现为皮肤色素沉着、肝肿大、肝硬化、糖尿病、心脏扩大、心律失常、心力衰竭等症状。 展开更多
关键词 原发性血色病 血色素沉着症 代谢 皮肤色素沉着 遗传 实质细胞 组织增生 血清铁 穿刺部位 静脉走向
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原发性血色病伴糖尿病一例
15
作者 干晴 许巧红 林亚静 《现代实用医学》 2018年第2期273-274,共2页
1病例患者,男性,68岁,因'血糖升高4年,乏力腹胀、尿色增深1周'入院。患者出现血糖升高4年,门冬胰岛素+甘精胰岛素控制血糖,效果不佳;1周前患者出现乏力腹胀、尿色增深。患者既病毒性肝炎,戊肝病史,家族中无类似疾病史。体格检查... 1病例患者,男性,68岁,因'血糖升高4年,乏力腹胀、尿色增深1周'入院。患者出现血糖升高4年,门冬胰岛素+甘精胰岛素控制血糖,效果不佳;1周前患者出现乏力腹胀、尿色增深。患者既病毒性肝炎,戊肝病史,家族中无类似疾病史。体格检查:脉博(P)80次/min,血压(BP)124/81 mm Hg(1mmHg≈0.133kPa),神清,精神可,慢性病容,全身皮肤呈青灰色,以面部、四肢、前胸部明显,皮肤干燥,皮肤巩膜无黄染,未见肝掌、蜘蛛痣,皮肤黏膜未见出血点,心肺查体无殊,腹平软,无压痛,肝脾肋下未及,肝区无叩痛,移动性池音阴性,腋毛、阴毛稀疏,双下肢无凹陷性水肿。 展开更多
关键词 原发性血色病 伴糖尿 皮肤干燥 血糖升高 甘精胰岛素 门冬胰岛素 肝炎 凹陷水肿
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原发性血色病1例
16
作者 周建峰 拉措 《中国社区医师(医学专业)》 2014年第6期84-84,共1页
本文对1例原发性血色病的诊断、治疗进行报告,期待能够对以后临床治疗有所帮助。
关键词 原发性血色病 诊断 治疗
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45例原发性与继发性血色病临床病理特点对比研究 被引量:7
17
作者 赵新颜 何志颖 +4 位作者 刘立伟 黄坚 孙丽莹 欧晓娟 贾继东 《传染病信息》 2019年第2期127-131,共5页
目的 通过比较原发性血色病与继发性血色病的临床、肝脏病理特点及基因检测结果,阐述两者的关键鉴别点,提高临床医师对本病的认识。方法回顾分析2009年1月—2018年12月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的铁过载患者,收集患者临床、... 目的 通过比较原发性血色病与继发性血色病的临床、肝脏病理特点及基因检测结果,阐述两者的关键鉴别点,提高临床医师对本病的认识。方法回顾分析2009年1月—2018年12月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的铁过载患者,收集患者临床、生化、病理、腹部MRI及基因检测结果并进行分析。结果符合铁过载诊断标准血色病患者45例,原发性血色病19例(42.2%),继发性血色病26例(58.8%),总体平均年龄53.0(38.5~60.3)岁,男性占75%。与继发性血色病患者比较,原发性血色病患者ALT显著升高(P<0.05),白细胞、血小板显著减少(P均<0.05),血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度均显著性升高(P均<0.05)。且原发性血色病患者腹部MRI显示其更易发生铁沉积(P<0.05)。从肝脏病理角度分析,原发性血色病患者更容易出现胆管上皮内铁沉积(P<0.05),围绕毛细胆管周围也更容易出现铁沉积,但差异无统计学意义。本组患者以非经典型(非HFE)基因突变为主。结论本研究通过对比诊断明确的原发性血色病及继发性血色病病例,发现前者肝脏受损的程度、白细胞、血小板降低程度更为显著,且铁过载程度显著高于后者。本组血色病患者以非经典型(非HFE)基因突变为主,值得进一步系统研究。 展开更多
关键词 原发性血色病 继发血色 血色基因检测 肝脏 腹部核磁铁定量
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原发性血色病继发性糖屎病一例报告 被引量:3
18
作者 杨坤 郭昆全 +1 位作者 鱼强 姜萍莉 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期85-86,共2页
血色病(Hemochromatosis)是一组铁代谢紊乱所致的罕见疾病,主要表现为铁沉积于体内,引起脏器不同程度的组织结构破坏及功能障碍。1957年以来血色病国内报道约100例。
关键词 原发性血色病 继发 铁代谢紊乱 罕见疾 功能障碍 组织结构 铁沉积
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原发性肝血色病并急性胆源性胰腺炎1例 被引量:4
19
作者 孙晓敏 任大宾 +4 位作者 徐萍 杨小娟 赖跃兴 何桂钧 万红宇 《世界华人消化杂志》 CAS 北大核心 2010年第5期521-523,共3页
本院收治原发性肝血色病1例,表现为慢性病程,自幼皮肤黏膜黄染,家族中有7人出现类似症状.近期合并急性胆源性胰腺炎,出现腹痛和黄疸加重而就诊.铁代谢及影像学等检查均提示肝血色素病.
关键词 原发性血色病 诊断 肝脏
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两例原发性血色病的误诊与思考 被引量:2
20
作者 沈小燕 柯文志 +2 位作者 罗芳涛 林鹭平 曾锦辉 《中华糖尿病杂志》 CAS CSCD 2013年第4期247-248,共2页
一、病例资料病例1,女,27岁,汉族,学生。以“口干、多饮2年,咽痛、发热1天”为主诉于2010年9月入院。有糖尿病病史2年,以“酮症酸中毒”首发,曾在多家医院就诊,诊断为1型糖尿病可能性大。不规则使用“诺和灵30R”控制血糖,空... 一、病例资料病例1,女,27岁,汉族,学生。以“口干、多饮2年,咽痛、发热1天”为主诉于2010年9月入院。有糖尿病病史2年,以“酮症酸中毒”首发,曾在多家医院就诊,诊断为1型糖尿病可能性大。不规则使用“诺和灵30R”控制血糖,空腹血糖控制在10.5—16.5mmol/L,反复发生酮症酸中毒。 展开更多
关键词 原发性血色病 酮症酸中毒 1型糖尿 误诊 诺和灵30R 例资料 医院就诊 控制血糖
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