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霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例分析
1
作者 柳贵西 刘玉玉 +1 位作者 李斑斑 白观臣 《山东医药》 2025年第2期85-89,共5页
目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结... 目的分析1例霍奇金淋巴瘤嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞治疗后发生噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床资料,总结该病的早期识别和有效治疗方法。方法对1例CAR-T细胞治疗后发生HLH的霍奇金淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果22岁女性患者,确诊为霍奇金淋巴瘤,经规律化疗联合异基因造血干细胞移植治疗后复发,经抗CD30 CAR-T细胞治疗后再次复发。人源化抗CD30/NKG2D CAR-T细胞治疗后,患者出现胸闷、憋喘、肝功能损伤、乳酸脱氢酶及铁蛋白升高、高直接胆红素血症、低纤维蛋白原血症等,结合临床症状与实验室检查结果,诊断为CAR-T细胞治疗相关HLH,即免疫效应细胞相关噬血细胞性淋巴组织增生症样综合征(IEC-HS)。应用糖皮质激素、芦可替尼、依托泊苷等治疗,HLH相关症状及指标好转。CAR-T细胞回输后第50天复查胸部CT提示左肺上叶炎症,考虑真菌感染,回输后第52天患者因肺出血死亡。结论IEC-HS是霍奇金淋巴瘤CAR-T细胞治疗的严重并发症,CAR-T细胞治疗后铁蛋白水平持续快速增高、靶器官损害及噬血现象有助于早期识别IEC-HS;确诊后给予糖皮质激素、芦可替尼及依托泊苷等治疗,有助于缓解症状。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 CAR-T细胞 细胞因子释放综合征 霍奇金淋巴瘤
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量：1
2
作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展 被引量：1
3
作者 罗章(综述) 于洁(审校) 《国际检验医学杂志》 CAS 2024年第11期1380-1385,共6页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。 展开更多
关键词 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗
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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展 被引量：1
4
作者 王烨源 贺钰磊 《四川医学》 CAS 2024年第7期793-797,共5页
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,... EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH). 展开更多
关键词 EB病毒感染 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 治疗 儿童
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热休克蛋白70在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症血清中的表达及其临床意义
5
作者 卢文婕 王卓 +7 位作者 杨李 龙飞 陈晶佩 孙鸣 王伟 张兰男 许秀文 熊昊 《联勤军事医学》 2024年第12期1047-1050,1054,共5页
目的 探究热休克蛋白70(heat shock protein 70,HSP70)在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)血清中的表达情况及临床意义。方法 以2019-09/2021-08月作者医院诊断的HLH患儿为HLH组(n=12),脓毒... 目的 探究热休克蛋白70(heat shock protein 70,HSP70)在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)血清中的表达情况及临床意义。方法 以2019-09/2021-08月作者医院诊断的HLH患儿为HLH组(n=12),脓毒血症患儿为脓毒血症组(n=45),健康查体儿童为对照组(n=32),首次治疗后有缓解的HLH患儿为缓解组(n=11),检测并分析各组儿童血清中HSP70的表达,同时对白细胞介素6(interleukin 6,IL-6)、白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)、γ干扰素(interferon gamma, IFN-γ)、淋巴细胞亚群等指标进行检测并分析。结果 HLH组患儿HSP70水平高于脓毒血症组和对照组,差异具有统计学意义(P<0.001)。HLH组患儿IL-10和IFN-γ水平高于脓毒血症组和对照组,差异具有统计学意义(P<0.001)。HLH组患儿IL-6水平高于对照组(P<0.001),虽低于脓毒血症组,但差异无统计学意义(P>0.05)。HLH组患儿HSP70水平高于缓解组,差异具有统计学意义(P<0.001)。结论 儿童HLH急性期血清中HSP70浓度高于脓毒血症患儿和健康患儿,对早期识别并鉴别诊断儿童HLH和脓毒血症具有潜在临床价值。联合分析HSP70和IL-10、IFN-γ结果有助于早期辅助判断HLH患儿的病情发展趋势和严重程度。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒血症 热休克蛋白70 白细胞介素10 Γ干扰素
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加拿大更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂产品专论警告噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的风险
6
《中国处方药》 2024年第7期I0001-I0001,共1页
近日,加拿大卫生部网站发布信息,称已经更新或即将更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂的注射剂和口服制剂产品专论,对专论中的警告和注意事项、不良反应、患者用药信息部分进行修订,以包括噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的风险。HLT是... 近日,加拿大卫生部网站发布信息,称已经更新或即将更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂的注射剂和口服制剂产品专论,对专论中的警告和注意事项、不良反应、患者用药信息部分进行修订,以包括噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的风险。HLT是一种罕见但具有侵袭性且危及生命的疾病,表现为大量白细胞在体内积聚并损伤器官和破坏其他血细胞。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 磺胺甲噁唑 甲氧苄啶 加拿大卫生部 复方制剂 口服制剂 侵袭性 患者用药
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析 被引量：9
7
作者 石淑文 潘斌华 +5 位作者 汤永民 宋华 杨世隆 魏健 徐卫群 罗春芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期327-330,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关。随访时间3个月～5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%),失访7例(占17.0%)。结论小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 并发症 细胞因子
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儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析 被引量：11
8
作者 金颖康 谢正德 +2 位作者 杜忠东 杨双 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期192-196,共5页
目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH... 目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法。结果EBV-HLH的发病年龄高峰在1～2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性。总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20g/L(P=0.045)与死亡密切相关。结论EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 危险因素
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症127例临床分析 被引量：7
9
作者 李菁 王迁 +2 位作者 李国华 郑文洁 赵岩 《北京医学》 CAS 2013年第5期360-362,366,共4页
目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后。结果 ... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后。结果 HLH患者的潜在疾病包括病毒感染(26例,20.5%)、结核感染(4例,3.1%)、自身免疫病(16例,12.6%)、血液系统恶性肿瘤(48例,37.8%)和原因不明者(33例,26.0%)。常见临床表现有发热(97.6%)、肝大(53.5%)、脾大(79.5%)、淋巴结肿大(55.1%)、消化道出血(13.4%)、肾损害(29.9%)及中枢神经系统损害(12.6%)。实验室检查可见血细胞减少(98.4%)、肝功能异常(97.6%)、低纤维蛋白原血症(67.5%)、高甘油三酯血症(85.2%)、高铁蛋白血症(97.5%)和骨髓涂片中的噬血现象(91.3%)。44例治愈的患者中,37例长期随访仍持续缓解。83例因潜在疾病进展、多器官功能衰竭或严重感染死亡。结论继发性HLH可见于多种病因,临床表现多样,患者病情往往较重、病死率高。起病年龄大、男性、脾大及合并弥散性血管内凝血(DIC)可能会影响HLH患者预后。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 潜在疾病 临床表现 预后 危险因素
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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及预后分析 被引量：2
10
作者 张彦亮 陶臻 +2 位作者 邵凌云 张文宏 翁心华 《中国急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期212-215,共4页
目的分析成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）的临床特征，探讨影响其预后的危险因素。方法回顾性研究复旦大学附属华山医院2006—01～2012—05收治的41例HLH患者临床、实验室检查等资料，采... 目的分析成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）的临床特征，探讨影响其预后的危险因素。方法回顾性研究复旦大学附属华山医院2006—01～2012—05收治的41例HLH患者临床、实验室检查等资料，采用多因素分析法对预后相关危险因素进行研究。结果发热、关节肌肉症状、肝脾大是HLH最为常见的临床特征，皮疹、腹泻则相对少见；而实验室检查方面最具特征性的表现为全血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、铁蛋白显著升高，以及骨髓噬血细胞现象；多浆膜腔积液、伴发感染和低血小板计数是HLH预后不良的独立危险因素，其中血小板计数〈5×10^9／L是最强危险因素（OR：71．5，95％CI=2．48～2061）。结论成人HLH病情严重，预后凶险，病死率极高，多浆膜腔积液、伴发感染和低血小板计数（〈5×10^9／L）是影响其预后的主要因素。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH) 感染 血小板 预后 危险因素
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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症21例临床分析 被引量：3
11
作者 宋敏 王建宁 +5 位作者 孟庆齐 包红雨 付行财 侯艳秋 张柳波 蒋苏豫 《现代肿瘤医学》 CAS 2015年第22期3326-3329,共4页
目的：探讨成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特点。方法：对2005年1月-2015年1月在南京医科大学第二附属医院血液科收治的21例成人HLH患者的临床资料进行回顾性分析。结果：21例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血... 目的：探讨成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特点。方法：对2005年1月-2015年1月在南京医科大学第二附属医院血液科收治的21例成人HLH患者的临床资料进行回顾性分析。结果：21例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血常规三系或二系受累。病因分析中7例（33.3%）为血液肿瘤相关性;10例（47.6%）为感染,其中3例确诊为发热伴血小板减少综合征（新型布尼亚病毒核酸检测阳性）;1例（4.8%）肿瘤相关性（骨髓活检示转移癌）;3例（14.3%）原因不明。随访中死亡16例,存活3例（最长至今已5年7个月）,2例失访;生存时间为4天~5.7年（中位生存时间183天）。结论：HLH为罕见的致死性疾病,成人更为少见。临床表现复杂,常伴有多脏器受损,病情凶险,进展迅速。预后大多不良。发病机制和治疗手段有待进一步研究。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗 预后
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症65例临床特点分析 被引量：5
12
作者 罗丹 黄丽芳 +5 位作者 曾雯 苗宁宁 刘文励 黄伟 周剑峰 孙汉英 《内科急危重症杂志》 2015年第2期96-100,共5页
目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识。方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组... 目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识。方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组、重症感染组,比较5组患者的临床特点。结果:65例患者各种临床表现所占比例如下,100%发热,92.3%脾大,53.9%肝大,50.8%淋巴结肿大,30.8%存在水肿,20%出现皮疹。84.6%血细胞两系或三系减少,96.5%血清铁蛋白高,86.0%高甘油三酯血症,52.3%低纤维蛋白原血症,68.8%存在噬血现象,81.8%存在低或无NK细胞活性,93.9%肝酶异常,55.4%胆红素升高,96.9%低蛋白血症,72.3%低钠血症,96%高密度脂蛋白降低。5组患者在发热、脾大、淋巴结肿大、水肿、血细胞减少与否、血甘油三酯、铁蛋白水平、肝功能异常等方面无统计学差异(P>0.05);而在肝大、皮疹、初诊时血常规、纤维蛋白原、噬血现象等方面有统计学差异(P<0.05)。结论:继发性HLH有共同临床表现,如发热、脾大、血细胞减少、肝酶异常、低蛋白血症、低钠血症等,但不同疾病所致继发性HLH有一定的特点,EB病毒相关HLH表现为发病年龄小、肝大、血细胞明显减少、CRP高、噬血现象少见,经积极治疗后预后较好。重症感染相关HLH常表现为初诊时血细胞减少不明显,甚至高于正常,且CRP明显升高。风湿免疫相关HLH常有皮疹、初诊时血细胞常不减少、无明显感染灶、抗核抗体阳性。故在临床工作中,应针对不同病因早期识别HLH,从而有效降低病死率。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 继发性 临床特点 诊断
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理 被引量：3
13
作者 黄文慧 韦琴 +2 位作者 王飞华 石靖 吴圆春 《护士进修杂志》 北大核心 2008年第8期753-754,共2页
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 患儿 护理
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症47例 被引量：2
14
作者 杨双 郑胡镛 +3 位作者 谢静 吴润晖 马晓丽 周翾 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第15期1149-1151,共3页
目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后,初步评价早期化疗疗效。方法除诊断所需检测项目外,患儿均常规行细胞及体液免疫功能检测、头部CT或MRI检测,并定期监测上述指标以评估疗效。患者化疗前均常规送检脑脊液生... 目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后,初步评价早期化疗疗效。方法除诊断所需检测项目外,患儿均常规行细胞及体液免疫功能检测、头部CT或MRI检测,并定期监测上述指标以评估疗效。患者化疗前均常规送检脑脊液生化及常规分类及爱泼斯坦病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、柯萨奇病毒(Cox-V)、埃可病毒(ECHOV)抗体检测。结果1.HLH48例患儿接受化疗,1例死亡,余47例均临床有效,8例因治疗过程中再次出现活动性病变放弃治疗,1例于化疗1.5年后病情再次恶化。25例进入停药观察期,其中3例复发。3年预期生存率为78%。2.疗效差12例中11例(92%)为EBV相关HLH。3.在所有监测指标中脾脏大小变化及铁蛋白可早期反映疾病转归,MRI对脑实质受累的检出率明显高于CT,二者具有非常显著差异(P=0.006)。结论1.化疗过程中应定期监测脾脏大小及血清铁蛋白。2.HLH患者确诊后应常规行头颅MRI检查,并在治疗不同阶段予以监测。3.EBV感染是预后不良因素之一,前期化疗疗效不满意的EBV-HLH应尽早接受干细胞移植。4.适时化疗可明显改善HLH患儿预后。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 EB病毒 化学疗法
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黑热病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例 被引量：2
15
作者 肖东琼 张晓玲 +1 位作者 朱易萍 万朝敏 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2009年第5期472-474,共3页
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 黑热病 继发 临床资料 间断发热 四川大学 甘肃省 二医院
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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 被引量：12
16
作者 曾祥宗 王旖旎 王昭 《内科急危重症杂志》 2015年第2期81-85,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,（hemophagocytic syndrome,HPS）是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,（hemophagocytic syndrome,HPS）是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征[1].它最早是在1939年由儿科大夫Scott和Robb-Smith描述[2],以前一直被认为是一种儿童家族性免疫失调性疾病.随后认识到HLH不仅是一种家族遗传性疾病,也可以后天获得。 展开更多
关键词 成人 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
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亲缘单倍体造血干细胞移植治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与急性髓系白血病的疗效比较 被引量：2
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作者 付丽 魏娜 +3 位作者 王晶石 吴林 黄达永 王昭 《临床内科杂志》 CAS 2017年第4期251-254,共4页
目的 比较分析亲缘单倍体造血干细胞移植（HID HSCT）治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）与急性髓系白血病（AML）的临床特点.方法 回顾性比较分析我科2009年 8月~2014年8月采用HID HSCT治疗的成年HLH 患者20例（HLH组）与AM... 目的 比较分析亲缘单倍体造血干细胞移植（HID HSCT）治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）与急性髓系白血病（AML）的临床特点.方法 回顾性比较分析我科2009年 8月~2014年8月采用HID HSCT治疗的成年HLH 患者20例（HLH组）与AML患者 21例（AML组）的临床资料,HLH组接受全身放疗（TBI）/依托泊苷（VP-16）/环磷酰胺（Cy）或马利兰（Bu）/VP-16/Cy预处理,AML组接受改良Bu/Cy预处理,干细胞来源均为外周血干细胞,比较分析两组患者的疗效和预后.结果 HLH组的混合嵌合发生率、EB病毒（EBV）复燃发生率均高于AML组,差异均有统计学意义（P=0.048和P=0.012）,两组均无植入失败病例.HLH组中位随访时间为20个月,2年总生存（OS）率为（60.0±11.0）%;AML组中位随访时间为39个月,2年OS率为（71.4±9.9）%.HLH组移植后100天内死亡率明显高于AML组（25.0%比 4.8%,P=0.045）.结论 与成年AML患者相比,采用HID HSCT治疗HLH患者的混合嵌合发生率、EBV复燃发生率和移植早期相关死亡率均明显增高,临床需要严格把握移植窗口期、逐步降低预处理毒性和早期监测嵌合状态. 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 急性髓系白血病 单倍体供者 混合嵌合
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制的生物信息学研究 被引量：2
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作者 欧丹艳 袁媛 罗建明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2014年第4期382-386,共5页
目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析... 目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析。方法从GEO数据库中获得儿童HLH外周血单个核细胞基因表达谱数据集GSE26050,利用GEO2R在线分析工具筛选差异表达基因,随后使用DAVID数据库的KEGG通路富集方法对其进行分析。结果筛选出表达差异2倍及以上的基因184个,其中126个为上调基因、58个为下调基因;富集出3条通路:细胞因子-细胞因子受体相互作用、造血细胞谱及NOD样受体通路。结论通过生物信息学方法可筛选出儿童HLH相关基因及与之发生发展密切相关的生物通路,为进一步揭示儿童HLH发病机制提供实验参考。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 差异表达基因 通路富集分析
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症UNC13D基因突变筛查与临床意义 被引量：1
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作者 廉红云 张莉 +3 位作者 马宏浩 刘红星 谷为岳 张蕊 《海南医学院学报》 CAS 2013年第9期1204-1207,共4页
目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显... 目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显子编码区进行突变筛查。结果:在4例HLH患儿的UNC13D基因外显子编码区发现4个杂合型突变,其中3个错义突变,均导致氨基酸改变分别为(P374T,1410L,A397),另一个为无义突变,出现终止密码子。4例患儿均治愈出院,随访至今未再次发病。结论:目前发现中国HLH患儿中存在UNC13D基因突变,有2例杂合突变位点(P374T,A397),未见报道,目前这2例患儿病情稳定,未出现反复,待进一步随诊观察。 展开更多
关键词 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 UNC13D基因 基因突变
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量：1
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作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页
目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理
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