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甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征的效果分析
1
作者 马辰晖 李福海 《中外医药研究》 2024年第19期9-11,共3页
目的:分析甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的效果。方法:选取2019年1月—2023年12月山东大学齐鲁医院收治的HNL合并MAS患儿72例为观察对象,根据随机数字表法分为对照组与观察组,... 目的:分析甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的效果。方法:选取2019年1月—2023年12月山东大学齐鲁医院收治的HNL合并MAS患儿72例为观察对象,根据随机数字表法分为对照组与观察组,各36例。对照组给予甲泼尼龙治疗,观察组给予甲泼尼龙联合地塞米松治疗。比较两组血清指标、症状评分、免疫指标。结果:治疗前,两组红细胞沉降率(ESR)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞计数(WBC)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组ESR、TNF-α水平降低,WBC水平升高,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分降低,观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组CD3^(+)、CD4^(+)水平升高,CD8^(+)水平降低,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿HNL合并MAS的效果显著,可减轻炎性反应,缓解临床症状,调节免疫功能。 展开更多
关键词 组织细胞坏死性淋巴结炎 巨噬细胞活化综合征 甲泼尼龙 地塞米松
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较
2
作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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成人继发性噬血细胞综合征患者临床特征、T_(H)17/Treg细胞和淋巴细胞亚群变化及意义
3
作者 王雨佳 彭喆 +2 位作者 王辰璐 李欣 张涛 《临床检验杂志》 CAS 2024年第9期659-663,共5页
目的探究成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者的临床特征,并分析其T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群变化及意义,以期为临床治疗提供参考。方法选取2021年4月至2023年3月北京友谊医院收治的82例成人sHLH患者,入院次日统计其临床特征资料,... 目的探究成人继发性噬血细胞综合征(sHLH)患者的临床特征,并分析其T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群变化及意义,以期为临床治疗提供参考。方法选取2021年4月至2023年3月北京友谊医院收治的82例成人sHLH患者,入院次日统计其临床特征资料,并检测T_(H)17/Treg细胞(T_(H)17、Treg、T_(H)17/Treg)、淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD19^(+)、CD16^(+)CD56^(+))水平。给予HLH-2004治疗方案并随访6个月,根据治疗结果分为生存组(57例)和病死组(25例),比较两组入院次日T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群水平,进一步分析T_(H)17/Treg细胞与淋巴细胞亚群的相关性以及对成人sHLH患者病死的评估价值。结果82例成人sHLH患者均存在血β2微球蛋白和血清铁蛋白升高,90%以上患者存在持续性不规则高热、浆膜腔积液、血细胞减少、肝功能损害等临床特征。入院次日、治疗1个月、治疗2个月、治疗3个月时生存组T_(H)17、T_(H)17/Treg水平均低于病死组,而Treg水平高于病死组(P<0.05);CD3^(+)、CD8^(+)T细胞水平低于病死组,而CD4^(+)、CD16^(+)CD56^(+)淋巴细胞水平高于病死组(P<0.05)。T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群各指标联合预测成人sHLH患者病死的AUC^(ROC)为0.853(95%CI:0.758~0.922),均高于各指标单独预测(P<0.05)。结论成人sHLH患者的临床特征复杂多样,存在明显T_(H)17/Treg免疫功能紊乱、淋巴细胞亚群免疫功能失调,T_(H)17/Treg细胞、淋巴细胞亚群各指标联合预测成人sHLH患者预后具有较高的临床效能。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 成人 继发性 T_(H)17 TREG 淋巴细胞亚群
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儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展
4
作者 罗章(综述) 于洁(审校) 《国际检验医学杂志》 CAS 2024年第11期1380-1385,共6页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。 展开更多
关键词 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗
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儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗进展 被引量：1
5
作者 王烨源 贺钰磊 《四川医学》 CAS 2024年第7期793-797,共5页
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,... EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一种广泛传播的疱疹病毒,被命名为人类疱疹病毒4型,主要传播方式是易感者与无症状EBV排出者密切接触。EBV在一些疾病中也起着病因和相关致病作用,包括传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)、慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH). 展开更多
关键词 EB病毒感染 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 治疗 儿童
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B细胞侵袭性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例
6
作者 张颖琪 许超平 +1 位作者 蒋慧 常伟 《内科急危重症杂志》 2024年第2期190-192,共3页
淋巴瘤是造血淋巴系统的恶性肿瘤,其类型中约80%是B细胞来源[1]。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),该病起病急、病情凶险、死亡率高,临床... 淋巴瘤是造血淋巴系统的恶性肿瘤,其类型中约80%是B细胞来源[1]。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),该病起病急、病情凶险、死亡率高,临床上应予高度重视[2]。本文报道1例B细胞侵袭性淋巴瘤合并HPS患者的诊疗经过,为血液系统肿瘤合并HPS的诊疗提供临床经验。 展开更多
关键词 淋巴瘤 噬血细胞综合征
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ALBI评分在儿童继发性噬血细胞综合征中的临床相关性及预后分析
7
作者 罗南都 杨光丽 +5 位作者 李宝丽 张平平 申艳娇 杜作晨 黄佩 陈艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期1585-1593,共9页
目的:探讨白蛋白-胆红素(ALBI)评分与儿童继发性噬血细胞综合征(sHLH)的临床相关性及其预后价值。方法:回顾性分析2012年1月至2023年3月遵义医科大学附属医院明确诊断的儿童sHLH病例资料,根据ALBI分级进行生存分析,对ALBI评分和临床指... 目的:探讨白蛋白-胆红素(ALBI)评分与儿童继发性噬血细胞综合征(sHLH)的临床相关性及其预后价值。方法:回顾性分析2012年1月至2023年3月遵义医科大学附属医院明确诊断的儿童sHLH病例资料,根据ALBI分级进行生存分析,对ALBI评分和临床指标进行Spearman相关性分析,通过ROC曲线确定ALBI评分的最佳截断值并评估其对预后预测的准确性,Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank方法比较组间生存曲线差异。采用Cox回归分析进行预后分析,限制性立方样条曲线计算ALBI评分与sHLH患儿死亡风险的关系。结果:共纳入128例sHLH患儿,中位年龄为38(13.25,84)个月,男性70例(54.69%),女性58例(45.31%)。ALBI分级的生存分析结果显示,ALBI 3级的HLH患儿生存率明显低于ALBI 1级和2级。Spearman相关性分析结果显示,ALBI评分与脾大、呼吸衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)、肺出血、消化道出血、中枢神经系统受累、ALT、AST、TG、LDH、PT、APTT、SF呈正相关(r=0.181、0.362、0.332、0.221、0.351、0.347、0.391、0.563、0.180、0.448、0.483、0.370、0.356),与HB、PLT、FIB呈负相关(r=-0.321、-0.316、-0.423)与EBV感染、真菌感染、肝大、ANC无显著相关性(P>0.05)。应用ROC曲线分析确定ALBI的截断值为-1.76,单因素Cox回归分析结果显示,HB<90 g/L、ALT≥80U/L、AST≥200 U/L、LDH≥1000 U/L、PT≥20 s、APTT≥40 s、FIB<1.5 g/L、ALBI≥-1.76、合并肺出血、DIC、中枢神经系统受累、消化道出血和未使用血液净化可能为儿童sHLH预后的危险因素(P<0.05)。多因素Cox回归分析结果显示FIB<1.5 g/L(HR=2.119,95%CI:1.028-4.368)、ALBI≥-1.76(HR=2.452,95%CI:1.233-4.875)、中枢神经系统受累(HR=4.674,95%CI:2.486-8.789)是影响预后的独立危险因素,而使用血液净化(HR=0.306,95%CI:0.153-0.612)为预后的独立保护因素。应用限制性立方样条显示,死亡风险随ALBI评分增加而增加。ALBI评分对1、2和4周及总体死亡风险预测的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.825、0.807、0.700、0.693对早期死亡风险预测较好。在年龄≤2岁、合并EBV感染、经HLH-1994/2004治疗、合并呼吸衰竭、ANC≤1.0×10^(9)/L、HB<90 g/L、PLT<100×10^(9)/L、TG≥3.0 mmol/L、LDH≥1000 U/L、APTT≥40 s、FIB<1.5 g/L的亚组中与ALBI<-1.76组相比ALBI≥-1.76的预后更差(P<0.05)。结论:ALBI评分与SHLH的临床特征及实验室指标相关,可作为儿童sHLH预后风险评估的有用指标,对预测儿童sHLH的预后具有较好的准确性和临床应用价值。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞综合征 ALBI评分 儿童 临床特征 预后
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以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良1例并文献复习
8
作者 葛兰兰 陈新 杨艳君 《疑难病杂志》 CAS 2024年第7期872-873,共2页
报道1例以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良患儿的临床资料,并进行文献复习。
关键词 赖氨酸尿性蛋白耐受不良 噬血细胞综合征 SLC7A7基因 诊断 治疗
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地塞米松联合免疫球蛋白治疗感染性噬血细胞综合征临床研究
9
作者 吉学元 陆睿 +7 位作者 卢金暖 权红 邹璐檐 张倡溶 解清清 罗世清 李兴迪 何德丽 《中国医药指南》 2024年第27期5-7,共3页
目的 探讨感染性噬血细胞综合征的临床特点及基层医院可行的治疗方法。方法 选取2021年1月至2023年5月我院收治的11例小儿感染性噬血细胞综合征患儿,采用地塞米松+免疫球蛋白治疗的感染性噬血细胞综合征病例诊治资料进行回顾性分析,与... 目的 探讨感染性噬血细胞综合征的临床特点及基层医院可行的治疗方法。方法 选取2021年1月至2023年5月我院收治的11例小儿感染性噬血细胞综合征患儿,采用地塞米松+免疫球蛋白治疗的感染性噬血细胞综合征病例诊治资料进行回顾性分析,与传统化疗为主的综合治疗对比,分析患儿治疗成功率、预后,综合评价临床疗效。结果 11例患儿均继发于感染性疾病,诊断后积极针对原发病因抗感染及地塞米松+免疫球蛋白冲击治疗,7例治愈,3例死亡,1例失访。结论 儿童感染性噬血细胞综合征为临床少见的急危重症,病死率高,积极针对原发病抗感染及联合地塞米松+免疫球蛋白冲击治疗为较有效的治疗方法,值得基层医疗机构推广。 展开更多
关键词 感染性噬血细胞综合征 地塞米松 免疫球蛋白 诊断 治疗
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侵袭性自然杀伤细胞白血病伴噬血细胞综合征1例
10
作者 杨景晖 周青梅 +5 位作者 许欣雨 姚翔媚 罗玉妹 陈芊廷 郭征征 李天鹤 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第11期1225-1230,共6页
患儿,男,14岁,因反复咳嗽、咳痰1月余,加重伴发热2 d入院。入院后呼吸急促,经皮血氧饱和度明显减低,急诊胸部CT平扫示双肺大片状渗出、实变影,立即行气管插管、有创呼吸机辅助通气,积极对症治疗后,病情好转。入院第10天患儿再次发热,辅... 患儿,男,14岁,因反复咳嗽、咳痰1月余,加重伴发热2 d入院。入院后呼吸急促,经皮血氧饱和度明显减低,急诊胸部CT平扫示双肺大片状渗出、实变影,立即行气管插管、有创呼吸机辅助通气,积极对症治疗后,病情好转。入院第10天患儿再次发热,辅助检查示EB病毒阳性及支原体抗体IgM阳性、全血细胞减少、甘油三酯升高、纤维蛋白原降低、铁蛋白和可溶性CD25水平明显升高,确诊为噬血细胞综合征。完善骨髓穿刺可见不典型淋巴细胞,依据患儿的临床表现及流式细胞术免疫表型高度考虑侵袭性自然杀伤细胞白血病。因此,当患儿出现严重感染合并全血细胞减少,病情进展快时,应警惕噬血细胞综合征,同时需排查血液系统恶性肿瘤,及早行骨髓穿刺检查,尽早明确诊断,及时治疗。 展开更多
关键词 侵袭性自然杀伤细胞白血病 噬血细胞综合征 多重感染 儿童
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系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病继发噬血细胞综合征1例及文献复习
11
作者 杨赛 Heidari Mohammmad Hassan +4 位作者 薛汝增 罗颖 陈嵘祎 陈永锋 梁云生 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第2期102-108,共7页
目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因... 目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因测序结果并进行分析。结果患者男,19岁。因全身泛发丘疹、丘疱疹、坏死结痂伴发热7个月入院。患者临床表现为种痘样水疱病样皮疹,淋巴结及脾大,血细胞减少、高甘油三酯血症、NK细胞活性降低、可溶性白细胞介素-2受体升高,VCA-IgA和EA-IgA阳性,EBV-DNA定量高,全外显子测序未见致病性基因突变。组织病理:表皮和毛囊基底层细胞液化变性,色素失禁,淋巴细胞进入表皮和毛囊上皮,真皮全层血管和毛囊周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,大量红细胞外溢,皮肤附件及小血管周围见异型淋巴样细胞呈灶状浸润,可见核分裂像。免疫组化:CD3(+),CD5(+),CD20(个别+),CD30(小片状+),CD79a(个别+),CD4(+),CD7(+),CD8(+),TIA-1(+),CD56(散在个别淋巴细胞+),Ki-67约50%,原位杂交EBER(+)。TCRβ基因检测到单克隆重排。结合临床及辅助检查诊断为系统型HVLPD继发HLH。随访8个月后,患者在等待异基因造血干细胞移植过程中死亡。结论系统型HVLPD少见,需要警惕继发HLH。临床医生提高对本病的认识可避免漏诊误诊,避免延误治疗。 展开更多
关键词 系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病 噬血细胞综合征 EBV
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加拿大更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂产品专论警告噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的风险
12
《中国处方药》 2024年第7期I0001-I0001,共1页
近日,加拿大卫生部网站发布信息,称已经更新或即将更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂的注射剂和口服制剂产品专论,对专论中的警告和注意事项、不良反应、患者用药信息部分进行修订,以包括噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的风险。HLT是... 近日,加拿大卫生部网站发布信息,称已经更新或即将更新磺胺甲噁唑甲氧苄啶复方制剂的注射剂和口服制剂产品专论,对专论中的警告和注意事项、不良反应、患者用药信息部分进行修订,以包括噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的风险。HLT是一种罕见但具有侵袭性且危及生命的疾病,表现为大量白细胞在体内积聚并损伤器官和破坏其他血细胞。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 磺胺甲噁唑 甲氧苄啶 加拿大卫生部 复方制剂 口服制剂 侵袭性 患者用药
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弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析
13
作者 魏小芳 冯友繁 +3 位作者 伏媛 刘菲 陈巧琳 张启科 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期466-469,共4页
目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15... 目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 临床特征 预后
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原发性噬血细胞综合征患者脑实质改变影像-临床对照分析
14
作者 乔鹏岗 张诗雨 +2 位作者 孙如镜 程旭 杨正汉 《中国临床医学影像杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期310-315,共6页
目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者脑实质病变的MRI特点,提高原发性HLH颅脑病变的诊断水平。资料与方法:回顾性分析2016年12月—2023年8月28例原发性HLH患者颅脑MRI影像表现及临床资料,MRI分析包括脑实质病变位置、形态、大小及... 目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者脑实质病变的MRI特点,提高原发性HLH颅脑病变的诊断水平。资料与方法:回顾性分析2016年12月—2023年8月28例原发性HLH患者颅脑MRI影像表现及临床资料,MRI分析包括脑实质病变位置、形态、大小及信号特征,测量脑室大小指数,并与临床症状、脑脊液常规及生化结果进行对照分析。结果:根据病变形状、范围将原发性HLH脑实质病变分为3型:深部白质点状病变和/或脑室周围帽状病变(Ⅰ型,15例,62.5%)、深部白质斑片状病变和/或脑室周围晕圈状病变(Ⅱ型,3例,12.5%)、深部白质/脑室周围片状弥漫病变(Ⅲ型,6例,25%);2例合并双侧尾状核病变,2例合并脑内多发出血灶。3型病变平均脑室大小指数分别为32.6%、34%、34.6%。4例表现为中枢神经系统症状患者3例为Ⅲ型病变,2例检出脑脊液细胞数/蛋白升高。10例脑脊液检查细胞数/蛋白升高患者:MRI检查2例脑实质未见异常,5例检出Ⅰ型病变,3例检出Ⅲ型病变。10例脑脊液检查细胞数/蛋白未见异常患者:MRI检查6例检出Ⅰ型病变,3例检出Ⅱ型病变,1例检出Ⅲ型病变。结论:原发性HLH中枢神经系统受累常见,MRI常表现为深部白质/脑室周围白质高信号,伴有不同程度的脑室扩张或脑萎缩,可合并单发或多发出血。不同类型的脑实质病变一定程度上能反映疾病的严重程度。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 脑 磁共振成像
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结外NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例并文献复习
15
作者 李燕娟 李莉娟 《内科急危重症杂志》 2024年第5期467-469,共3页
结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma, ENKTCL)是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)的一种亚型,起源于成熟NK细胞和NK样T细胞,常侵犯人体鼻腔,也可少见于人体肺部、肾上腺、睾丸等部位^([1])。眼部... 结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma, ENKTCL)是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)的一种亚型,起源于成熟NK细胞和NK样T细胞,常侵犯人体鼻腔,也可少见于人体肺部、肾上腺、睾丸等部位^([1])。眼部是淋巴瘤侵犯部位之一,但以眼部为首发症状的ENKTCL极其罕见,占NHL的1%~3%^([1])。 展开更多
关键词 结外NK/T细胞淋巴瘤 眼部症状 噬血细胞综合征
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淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊疗进展
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作者 张涵越 周慷 《临床医学进展》 2024年第4期1402-1408,共7页
噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemphagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种由于原发性或继发性免疫异常导致的一类罕见但致命的过度炎症反应综合征,主要症状包括长期发热、血细... 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemphagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种由于原发性或继发性免疫异常导致的一类罕见但致命的过度炎症反应综合征,主要症状包括长期发热、血细胞减少、肝脾肿大。淋巴瘤相关噬血细胞综合征(Lymphoma Associated Hemophagocytic Syndrome, LAHS)患者多数病情危重、误诊率、延诊率和死亡率较高,本文就LAHS诊断及治疗等方面进行综述,旨在提高对LAHS的认识,指导临床治疗。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 淋巴瘤 诊断 治疗
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弥漫大B细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征、肌酶升高1例报道
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作者 李良杰 顾谭蓉 +1 位作者 汪凯 孙崇玲 《临床医学进展》 2024年第1期1079-1084,共6页
弥漫大B细胞淋巴瘤属于成熟B细胞肿瘤,5年总生存期为26%~83%,合并噬血细胞综合征提示预后极差,且临床上少见,本文报道了1例弥漫大B细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征的病例,该患者以肌酶进行性快速升高为主要表现,最后通过病检与免疫组化确诊... 弥漫大B细胞淋巴瘤属于成熟B细胞肿瘤,5年总生存期为26%~83%,合并噬血细胞综合征提示预后极差,且临床上少见,本文报道了1例弥漫大B细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征的病例,该患者以肌酶进行性快速升高为主要表现,最后通过病检与免疫组化确诊。本文通过复习相关文献,以提高临床医生对本疾病的认知。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 肌酶进行性升高 个案报道
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磷酸芦可替尼依托泊苷联合DDGP方案在NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征初始诱导治疗的疗效及安全性研究 被引量：2
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作者 王宇 耿祖瑞 +3 位作者 张蕾 柳喜洋 张明智 常宇 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期190-195,共6页
目的:探讨以磷酸芦可替尼、依托泊苷联合DDGP(RuE-DDGP)方案初始诱导治疗NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床疗效及安全性。方法:分析郑州大学第一附属医院2021... 目的:探讨以磷酸芦可替尼、依托泊苷联合DDGP(RuE-DDGP)方案初始诱导治疗NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(NK/T-cell lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床疗效及安全性。方法:分析郑州大学第一附属医院2021年1月至2022年6月收治的11例采用RuE-DDGP方案治疗的NK/T-LAHS患者的临床资料,对其疗效、不良反应及预后进行回顾性分析。结果:11例患者中9例为男性,2例为女性,中位年龄为30(20~75)岁。治疗2周后11例均获部分缓解(partial remission,PR),治疗4周后10例评效为PR,1例因死亡未评效。治疗2周后总体缓解率(overall remission rate,ORR)为100%,治疗4周后ORR为90.9%。中位总生存期(median overall survival,mOS)为3.0(0.7~15.5)个月,中位无进展生存期(median progression-free survival,mPFS)为3.0(0.7~15.5)个月。在随访期间未观察到与治疗相关的严重不良事件的发生。结论:NK/T-LAHS患者在初始诱导治疗中应用RuE-DDGP方案治疗是安全有效的。 展开更多
关键词 NK/T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 磷酸芦可替尼 安全性 疗效
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PRF1突变致家族性嗜血细胞综合征二例
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作者 王丽辉 杜雅坤 +1 位作者 刘兰 陈芳 《脑与神经疾病杂志》 CAS 2024年第4期221-225,共5页
目的探讨PRF1基因突变致家族性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症2型(FLH2型)临床症状和基因型特点。方法报道2例河北省儿童医院神经内科住院一家系患儿的临床资料,提取患儿及其父母基因组DNA,采取靶向外显子捕获测序技术检测致病突变,并对检... 目的探讨PRF1基因突变致家族性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症2型(FLH2型)临床症状和基因型特点。方法报道2例河北省儿童医院神经内科住院一家系患儿的临床资料,提取患儿及其父母基因组DNA,采取靶向外显子捕获测序技术检测致病突变,并对检测到的突变进行Sanger测序验证。结果该家系2例患儿均以共济失调为首发症状,病情反复,查脑脊液白细胞数升高,头颅MRI提示多发脱髓鞘改变。基因检测显示为PRF1基因突变c.1189-1190dupTG(p.H398Afs*23)和c.394G>A(p.G132R)的复合杂合子,前者来自于父亲,后者来自于母亲。妹妹给予干细胞移植治疗,目前病情缓解。结论PRF1基因突变致FLH2型符合基因杂合变异遗传学特点。儿童可以中枢神经系统受累为首发症状,表现为共济失调、周围性面神经瘫痪,基因可早期诊断,干细胞移植治疗是获得长期生存的方法之一。 展开更多
关键词 家族性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症2型 PRF1基因 儿童 共济失调 中枢神经系统炎症 干细胞移植
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类风湿性关节炎暴发噬血细胞综合征1例的临床形态学谱
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作者 张成林 李芬 +1 位作者 王清亮 甘丽媛 《现代医药卫生》 2024年第12期2013-2017,共5页
目的 通过识别噬血细胞综合征(HLH)的临床病理特征,结合探讨类风湿性关节炎(RA)暴发HLH的发病机制,以期提高对该类疾病的早期鉴别。方法 将1例RA患者的临床、生化和其他生物学参数与骨髓中的发现相关联,以巨噬细胞的免疫组织化学标志物(... 目的 通过识别噬血细胞综合征(HLH)的临床病理特征,结合探讨类风湿性关节炎(RA)暴发HLH的发病机制,以期提高对该类疾病的早期鉴别。方法 将1例RA患者的临床、生化和其他生物学参数与骨髓中的发现相关联,以巨噬细胞的免疫组织化学标志物(CD68)标记骨髓活检中的噬血细胞活性,回顾性分析该患者HLH诊断标准中的各个参数。结果 患者符合HLH-2004的诊断标准,而临床病理成为该病早期识别的显著支撑依据。结论 对疑似HLH患者的骨髓进行彻底和仔细的筛查,对于早期鉴别诊断和及时治疗至关重要,而使用IHC标志物CD68来标记活检中的巨噬细胞有助于协助细胞检查的灵敏度。 展开更多
关键词 骨髓活检 噬血性淋巴组织细胞增多症 噬血细胞综合征 类风湿性关节炎 免疫组化染色CD68
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