114例垂体柄中断综合征临床分析 被引量：19

1

作者 韩白玉 张倩 +12 位作者 李乐乐 郭清华 王成芷 藏丽 金楠 陈芳 赵玲 崔佳 谷秀莲 马芳玲 张赛春 母义明 窦京涛 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期534-538,共5页

目的总结垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特征。方法回顾性分析中国人民解放军总医院内分泌科收治的114例PSIS患者的临床特征、实验室检查、影像学特征。结果 114例患者中,男102例(89.4%),平均年龄(21.1±6.1)岁;91例(91.9%)为异常产... 目的总结垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特征。方法回顾性分析中国人民解放军总医院内分泌科收治的114例PSIS患者的临床特征、实验室检查、影像学特征。结果 114例患者中,男102例(89.4%),平均年龄(21.1±6.1)岁;91例(91.9%)为异常产位生产,89例(71.8%)身材矮小,骨龄延迟(6.1±5.1)年,第二性征普遍发育不良。生长激素缺乏、性功能低下、肾上腺功能低下、甲状腺功能低下的比例分别为100.0%、94.0%、84.2%、74.6%,高泌乳素血症比例为28.1%。105例患者(92.1%)存在3种以上垂体激素异常。53例男性臀位生产患者与5例男性头位生产患者比较,两组在身高(t=0.297,P=0.634)、阴茎牵长(t=1.205,P=0.882)、睾丸容积(U=99.000,P=0.348)、兴奋试验生长激素峰值(U=89.000,P=0.186)、兴奋试验促肾上腺激素峰值(U=131.000,P=0.967)、兴奋试验黄体生成素峰值(U=98.500,P=0.582)、促甲状腺素值(U=82.000,P=0.162)和垂体前叶高度(t=1.676,P=0.107)方面差异均无统计学意义。结论本组PSIS患者的临床表现、症状、激素缺乏程度严重,出生方式不同的患者病情严重程度无明显差异。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 临床特征 垂体功能减退

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垂体柄中断综合征21例临床特征分析 被引量：5

2

作者 尹倩倩 左春林 +4 位作者 胡红琳 邓大同 钱银锋 王长江 章秋 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第20期2486-2489,2492,共5页

目的探讨垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特征,提高对本病的了解,做到早发现、早诊断、早治疗。方法选取2010年6月—2015年9月安徽医科大学第一附属医院内分泌科收治的PSIS患者,回顾性分析患者的一般资料、实验室和影像学检查结果以及治... 目的探讨垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特征,提高对本病的了解,做到早发现、早诊断、早治疗。方法选取2010年6月—2015年9月安徽医科大学第一附属医院内分泌科收治的PSIS患者,回顾性分析患者的一般资料、实验室和影像学检查结果以及治疗情况。结果 21例PSIS患者中20例以身材矮小伴性腺发育不全就诊,1例以单纯性腺发育不全就诊。21例患者均生长激素缺乏,其中19例为完全性生长激素缺乏;13例为低促性腺激素性性腺功能减退;13例为中枢性肾上腺皮质功能减退;8例为中枢性甲状腺功能减退;2例为中枢性尿崩症。垂体磁共振成像检査可见患者腺垂体体积小,垂体柄变细或缺如,神经垂体异位。21例生长激素缺乏患者予以生长激素替代治疗,定期随访直到身高达到预期目标或不再增长时再补充性激素。13例肾上腺皮质功能减退者予以糖皮质激素替代治疗,8例甲状腺功能减退者口服左甲状腺素钠治疗。结论 PSIS发病率低,临床特征以身材矮小为主,常伴有多种腺垂体激素缺乏症状,本病诊断依靠垂体磁共振成像检查,确诊后应及时给予激素替代治疗。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 性腺发育不全 诊断 治疗

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垂体柄中断综合征与前动力蛋白受体2和前动力蛋白2基因突变的相关性分析 被引量：6

3

作者 韩白玉 李乐乐 +4 位作者 王成芷 郭清华 吕朝晖 母义明 窦京涛 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期37-41,共5页

目的分析垂体柄中断综合征(PSIS)与前动力蛋白受体2(PROKR2)和前动力蛋白2(PROK2)基因突变的相关性。方法采用聚合酶链反应和基因测序方法对59例PSIS患者基因组DNA的PROKR2和PROK2基因外显子分别进行测序与突变分析。结果 59例PSIS患者... 目的分析垂体柄中断综合征(PSIS)与前动力蛋白受体2(PROKR2)和前动力蛋白2(PROK2)基因突变的相关性。方法采用聚合酶链反应和基因测序方法对59例PSIS患者基因组DNA的PROKR2和PROK2基因外显子分别进行测序与突变分析。结果 59例PSIS患者中,6例发现PROKR2基因突变,其中5例位于第2外显子c.991G>A,1例位于第2外显子c.1057C>T。未发现PROK2基因突变。结论 PROKR2基因可能是PSIS患者的易感基因。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 前动力蛋白受体2 前动力蛋白2

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儿童青少年垂体柄中断综合征的鞍区磁共振影像特征 被引量：14

4

作者 潘琦伟 朱惠娟 +5 位作者 龚凤英 李乃适 张涛 白刚 潘慧 曾现伟 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期9-13,共5页

目的探讨儿童青少年垂体柄中断综合征（PSIS）的鞍区磁共振成像（MRI）特征。方法选取2001年2月至2010年8月在北京协和医院诊断的31例PSIS患者,采集MRI影像学资料测量垂体的高径、横径、前后径,计算垂体体积和冠状面面积,结合患者临床... 目的探讨儿童青少年垂体柄中断综合征（PSIS）的鞍区磁共振成像（MRI）特征。方法选取2001年2月至2010年8月在北京协和医院诊断的31例PSIS患者,采集MRI影像学资料测量垂体的高径、横径、前后径,计算垂体体积和冠状面面积,结合患者临床资料进行回顾性分析。结果本组患者中男性28例,女性3例,平均年龄（16.5±3.8）岁（6~25岁）。MRI图像显示16例患者为垂体柄断裂伴垂体后叶异位,15例为垂体柄明显变细或者显示不清,其中7例为空泡蝶鞍。所有31例PSIS患者均显示垂体体积缩小,临床上均出现垂体前叶功能减退的症状。结论 PSIS的MRI图像特征为垂体柄断裂并伴有垂体后叶异位或者垂体柄明显变细或显示不清,并有垂体前叶多种激素缺乏。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 垂体后叶异位 核磁共振成像

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89例垂体柄中断综合征患者垂体-甲状腺轴激素特点分析 被引量：4

5

作者 臧丽 张娟 +12 位作者 郭清华 曹邓晗 杨国庆 金楠 谷伟军 陈康 杜锦 王先令 杨丽娟 巴建明 吕朝晖 窦京涛 母义明 《解放军医学院学报》 CAS 2015年第1期53-55,共3页

目的分析垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)患者垂体-甲状腺轴激素特点。方法回顾性分析解放军总医院自2000-2013年收治的89例PSIS患者垂体-甲状腺轴激素特点。结果 89例中71例(79.78%)发生中枢性甲减,血... 目的分析垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)患者垂体-甲状腺轴激素特点。方法回顾性分析解放军总医院自2000-2013年收治的89例PSIS患者垂体-甲状腺轴激素特点。结果 89例中71例(79.78%)发生中枢性甲减,血清促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)为(5.42±3.67)m U/L;18例甲状腺功能正常,TSH为(3.66±1.50)m U/L。中枢性甲减患者中29例(40.85%)TSH高于正常[(8.79±3.17)m U/L],38例(53.53%)在正常范围内[(3.42±1.30)m U/L],4例(5.63%)低于正常范围[(0.02±0.01)m U/L];TSH升高组血清游离T4(serum free T4,FT4)较TSH正常组略低,但差异无统计学意义[(7.90±1.38)pmol/L vs(8.08±1.42)pmol/L,P>0.05)]。中枢性甲减伴TSH升高患者行甲状腺激素替代治疗后TSH降至正常[(7.24±0.98)m U/L vs(1.67±1.51)m U/L]。PSIS患者TSH水平与垂体高度及垂体柄状态不相关(P>0.05)。结论 PSIS所致中枢性甲减患者TSH升高比例更高,升高幅度更大。PSIS患者TSH升高与垂体柄的状态及垂体前叶高度无关,其原因可能为甲状腺激素的反馈抑制作用减弱致使垂体TSH细胞分泌了无生物活性的TSH。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 中枢性甲减 促甲状腺激素

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女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较 被引量：3

6

作者 陈芳 窦京涛 +9 位作者 吕朝晖 杨国庆 杜锦 郭清华 王先令 谷伟军 杨丽娟 巴建明 母义明 陆菊明 《山西医科大学学报》 CAS 2012年第2期125-128,共4页

目的分析比较女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)与垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)临床特征,以增进对于两疾病的认识。方法对我科收治的10例女性IH... 目的分析比较女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)与垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)临床特征,以增进对于两疾病的认识。方法对我科收治的10例女性IHH和5例女性PSIS患者临床特征进行回顾性分析。结果女性IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,均可合并先天发育缺陷,不同点主要包括:①女性PSIS多有异常生产或难产史;②女性IHH较PSIS有较高的身高、指间距(P<0.05);③女性PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;④女性PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大约一半的女性IHH患者仅垂体体积变小。结论女性IHH与PSIS为临床少见疾病,对于以性不发育就诊的女性患者,详细的病史询问和查体、行内分泌功能试验及垂体MRI可以有效地鉴别两疾病。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 特发性低促性腺激素性腺功能减退症 垂体功能减退

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垂体柄中断综合征1例诊治及文献复习 被引量：1

7

作者 吴文迅 李志臻 +2 位作者 秦贵军 董义光 任翠萍 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2012年第1期134-136,共3页

垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指垂体柄缺如合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体所致的临床系列征候群[1]。该病在全球报道仅200多例,国内仅见个别报道。现将郑州大学第一... 垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指垂体柄缺如合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体所致的临床系列征候群[1]。该病在全球报道仅200多例,国内仅见个别报道。现将郑州大学第一附属医院收治的首例经临床确诊的PSIS报道如下。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 垂体磁共振

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垂体柄中断综合征17例临床分析 被引量：2

8

作者 余丽蓉 杨利 +2 位作者 谢理玲 袁意 张东光 《中外医疗》 2012年第36期55-56,共2页

目的通过分析垂体中断综合征（PSIS）的临床特点,以提高对本病的认识。方法对江西省儿童医院内分泌科自2010年5月—2012年5月收治的17例PSIS患者的临床特点、内分泌功能检查和影像学表现进行回顾性分析。结果 PSIS患者17例,其中男性13例... 目的通过分析垂体中断综合征（PSIS）的临床特点,以提高对本病的认识。方法对江西省儿童医院内分泌科自2010年5月—2012年5月收治的17例PSIS患者的临床特点、内分泌功能检查和影像学表现进行回顾性分析。结果 PSIS患者17例,其中男性13例,女性4例,就诊年龄5~17岁,均以身高增长缓慢为主诉,11例有围产期异常,1例患儿有头颅外伤史。所有患者存在生长激素缺乏,低促性腺激素性性腺功能减退,4例同时存在中枢性甲状腺功能减退,2例肾上腺皮质储备功能不足,1例患者表现为中枢性尿崩症。磁共振检查提示所有患者垂体柄未见显示,垂体前叶体积变小,垂体后叶异位。结论 PSIS为以垂体前叶功能减退为主要表现的临床症候群,发病率低,磁共振检查特征性表现为确诊的重要依据,应充分认识该病特点,尽早把握治疗时机。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 垂体功能减退 临床特征 治疗

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垂体柄中断综合征3例分析 被引量：1

9

作者 金仙 谢玲玎 +1 位作者 邢小燕 张金苹 《中国医刊》 CAS 2017年第10期52-55,共4页

目的对垂体柄中断综合征(PSIS)患者的临床特点进行分析,加强对垂体柄中断综合征的认识,提高该疾病的诊断及治疗水平。方法采用回顾性分析方法,对本院内分泌科2013年1月至2017年1月期间收治的3例垂体柄中断综合征患者的临床表现、内分泌... 目的对垂体柄中断综合征(PSIS)患者的临床特点进行分析,加强对垂体柄中断综合征的认识,提高该疾病的诊断及治疗水平。方法采用回顾性分析方法,对本院内分泌科2013年1月至2017年1月期间收治的3例垂体柄中断综合征患者的临床表现、内分泌评估及影像学特点进行分析。结果 3例患者均为青年男性。共同特点包括存在不同程度的外生殖器发育不良、完全性生长激素缺乏、智力正常、垂体MRI提示垂体柄纤细或显示不清、垂体后叶正常信号消失。不同点包括:患者1、2存在不同程度的生长发育迟缓、骨龄落后、继发性肾上腺皮质功能减退、继发性甲状腺功能减退及低促性腺激素性性功能减退,患者3无上述特点;仅患者3存在中枢性尿崩症;患者1、3出生时无难产,患者2出生时难产。结论 PSIS在影像学上呈现特征性的"垂体柄缺如或纤细、垂体后叶异位和垂体前叶发育不良"三联征,临床上常以生长发育迟缓为突出表现,存在不同程度的垂体前叶功能减退,垂体后叶功能障碍较少见。治疗上需进行激素的终身替代治疗。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 垂体功能减退 激素替代治疗

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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症与垂体柄中断综合征临床特征比较 被引量：1

10

作者 陈芳 窦京涛 +9 位作者 吕朝晖 杨国庆 杜锦 郭清华 王先令 谷伟军 杨丽娟 巴建明 母义明 陆菊明 《军医进修学院学报》 CAS 2012年第4期330-334,共5页

目的分析比较特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄中断综合征(PSIS)临床特征。方法对我科收治的74例嗅觉正常的IHH和36例PSIS临床特征进行回顾性分析。结果 IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,临床特征:1)PSIS患者异常胎... 目的分析比较特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)与垂体柄中断综合征(PSIS)临床特征。方法对我科收治的74例嗅觉正常的IHH和36例PSIS临床特征进行回顾性分析。结果 IHH与PSIS患者大多以性发育迟缓就诊,临床特征:1)PSIS患者异常胎位生产(主要为臀位生产)比例为61.1%,IHH为5.4%(P<0.000);2)IHH比PSIS患者有较高的身高、指间距(P=0.000)。两疾病多为下部量大于上部量、身高大于指间距;但≥18岁男性IHH患者75.7%指间距大于身高。3)两种疾病患者第二性征均发育差;4)两疾病均可合并先天缺陷或异常,以隐睾多见;5)PSIS患者较IHH患者骨龄落后更显著;6)PSIS患者常合并垂体前叶多种激素缺乏,且常需要替代治疗;IHH患者以促性腺激素和生长激素缺乏为主;7)PSIS垂体核磁常表现为垂体柄中断合并垂体后叶异位,而大部分IHH患者仅垂体体积变小。结论 IHH与PSIS患者多以性不发育就诊。≥18岁IHH患者多为瘦长体型,PSIS患者多为矮胖体型。PSIS常合并多种垂体前叶激素缺乏,需要替代治疗。垂体MRI是鉴别两疾病的有效方法。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 临床特征 垂体功能减退

原文传递

垂体柄中断综合征1例

11

作者 全会标 傅世华 +1 位作者 陈文杰 李建军 《重庆医学》 CAS CSCD 北大核心 2010年第9期1174-1175,共2页

关键词 垂体柄中断综合征 生长发育迟缓 临床资料 生长迟缓 不发育 患者

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垂体柄中断综合征2例

12

作者 何建秋 孙志新 +3 位作者 刘晓燕 金凤表 高宇 韩桂艳 《疑难病杂志》 CAS 2017年第7期730-731,共2页

例1.男,16岁,主因乏力、生长发育迟缓4年,于2016年7月18日收入院。患儿第3胎、第2产,足月顺产,出生时无窒息史,出生体质量3.9 kg,母乳喂养,坐、立、走与同龄儿相似。4年前无诱因出现乏力,体力较同龄人差,易感冒,身高增长较同龄人缓慢,近... 例1.男,16岁,主因乏力、生长发育迟缓4年,于2016年7月18日收入院。患儿第3胎、第2产,足月顺产,出生时无窒息史,出生体质量3.9 kg,母乳喂养,坐、立、走与同龄儿相似。4年前无诱因出现乏力,体力较同龄人差,易感冒,身高增长较同龄人缓慢,近3年身高增长10 cm。无怕冷、发作性心悸、大汗、手抖、阴茎异常勃起、遗精,亦无烦渴、多饮、头痛、视力减退等。门诊查性激素六项提示FSH、LH及睾酮均偏低, 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 诊断 治疗

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垂体柄中断综合征一例

13

作者 王斐 傅世华 +1 位作者 方团育 高勇义 《海南医学》 CAS 2012年第23期139-140,共2页

垂体柄中断综合征是各种原因导致垂体柄中断,引起下丘脑分泌的激素不能经垂体柄运送到垂体所引起的一系列临床症状。由于对该病的认识不足,患者不能及时就诊得到正确的诊治,以致错过最佳的治疗时机,我院于2010年9月份收治1例垂体柄中断... 垂体柄中断综合征是各种原因导致垂体柄中断,引起下丘脑分泌的激素不能经垂体柄运送到垂体所引起的一系列临床症状。由于对该病的认识不足,患者不能及时就诊得到正确的诊治,以致错过最佳的治疗时机,我院于2010年9月份收治1例垂体柄中断综合征（Pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）,现报道如下：1病例简介患者,男性,14岁,因＂生长发育迟缓和第二性征不发育3年＂于2010年9月3日入院。患者3年前发现自己身高明显低于同龄同性别同学,近3年身高仅, 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 生长激素缺乏

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垂体柄中断综合征96例误诊分析 被引量：4

14

作者 杨春伟 王敏 +9 位作者 王金金 牟肖艳 王成芷 王宇 吕波 吕朝晖 窦京涛 陆菊明 郭清华 母义明 《解放军医学院学报》 CAS 2016年第10期1023-1025,1033,共4页

目的分析垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)的误诊情况及其原因。方法回顾性分析2004-2014年解放军总医院确诊的110例PSIS患者的临床资料,分析曾被误诊PSIS的病因和特征。结果 110例PSIS初次就诊时误诊率95... 目的分析垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)的误诊情况及其原因。方法回顾性分析2004-2014年解放军总医院确诊的110例PSIS患者的临床资料,分析曾被误诊PSIS的病因和特征。结果 110例PSIS初次就诊时误诊率95.7%(96/110),中位误诊时间6.0年;误诊的病种依次为特发性单纯生长激素缺乏37例(38.5%)、垂体前叶功能减退13例(13.5%)、生长发育迟缓12例(12.5%)、垂体发育不良9例(9.4%)、特发性低促性腺功能减退症8例(8.3%)、原发性甲状腺功能减退症8例(8.3%)、其他疾病9例(9.4%)。误诊病例出生时臀位或足先露68例(70.8%),有难产史者27例(28.1%);生长激素完全性缺乏96例(100%),促性腺激素缺乏66例(68.8%)、促肾上腺皮质激素缺乏59例(61.5%),高泌乳素血症30例(31.3%),促甲状腺激素缺乏1例(1.0%),≥3种垂体前叶激素缺乏57例(59.4%)。结论 PSIS误诊率高,对于生长激素等垂体前叶激素缺乏者,尤其出生时臀位或足先露者,应及早全面评估垂体功能并行垂体MRI检查,避免误诊。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 误诊 临床特征

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垂体柄中断综合征病例临床特点分析

15

作者 凌云志 邓大同 左春林 《安徽医药》 CAS 2014年第1期49-51,共3页

目的探讨垂体柄中断综合征的临床特点,提高对该病的诊疗水平。方法回顾性分析该院7例垂体柄中断综合征患者的临床表现、内分泌功能试验和影像学检查特点。结果 7例患者中有6例生长激素绝对缺乏,1例生长激素相对缺乏;4例存在低促性腺激... 目的探讨垂体柄中断综合征的临床特点,提高对该病的诊疗水平。方法回顾性分析该院7例垂体柄中断综合征患者的临床表现、内分泌功能试验和影像学检查特点。结果 7例患者中有6例生长激素绝对缺乏,1例生长激素相对缺乏;4例存在低促性腺激素性性腺功能减退;4例存在中枢性甲低;6例出现肾上腺皮质功能低下。磁共振检査显示患者垂体前叶体积小,垂体柄缺如,垂体后叶异位。结论垂体柄中断综合征发病率低,诊断主要依据为垂体磁共振检查,临床表现以生长激素缺乏为主,多合并促性腺激素释放激素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素不同程度缺乏。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 生长发育迟缓 垂体功能减退 临床特点

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垂体柄中断综合征1例报告并文献复习 被引量：1

16

作者 陆世娟 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2010年第6期871-872,共2页

关键词 垂体柄中断综合征 生长发育迟缓 垂体功能减退

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垂体柄中断综合征48例临床分析

17

作者 崔颖 秦贵军 《河南医学研究》 CAS 2018年第18期3296-3298,共3页

目的分析垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点、实验室检查及影像学结果。方法回顾性分析2012年4月至2017年12月在郑州大学第一附属医院内分泌科住院并确诊的48例垂体柄中断综合征患者的临床资料。结果确诊为PSIS的患者48例,其中男40例,女... 目的分析垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点、实验室检查及影像学结果。方法回顾性分析2012年4月至2017年12月在郑州大学第一附属医院内分泌科住院并确诊的48例垂体柄中断综合征患者的临床资料。结果确诊为PSIS的患者48例,其中男40例,女8例,年龄7～54岁,平均(22.89±7.64)岁;围生期不良事件发生率为84.2%;成年男性平均身高(162.33±10.19) cm,成年女性平均身高(146.76±8.33) cm;存在生长激素(GH)缺乏、促性腺激素(Gn)缺乏、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、高泌乳素(PRL)血症的比例分别为100%、95%、83.3%、75%和41.67%。结论 PSIS临床以身材矮小、性腺发育迟缓为主要表现,常伴有多种腺垂体激素缺乏,诊断主要依靠垂体磁共振检查。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 垂体功能减退 临床特征

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垂体柄中断综合征五例分析并文献复习 被引量：22

18

作者 郭清华 陆菊明 +4 位作者 窦京涛 吕朝晖 母义明 杨丽娟 周琳 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期480-482,共3页

目的分析垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome，PSIS）患者的临床特点，提高对该类疾病的临床认识。方法采用回顾性分析的方法，对我院近7年来收治的5例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学特点进行分析。结果... 目的分析垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome，PSIS）患者的临床特点，提高对该类疾病的临床认识。方法采用回顾性分析的方法，对我院近7年来收治的5例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学特点进行分析。结果5例PSIS患者中男性4例，女性1例。临床特征是：（1）生长发育迟缓；（2）出生时臀位分娩率高；（3）身高159～165on，下部量大于上部量，指间距小于身长；（4）骨龄落后3～8岁不等；（5）智力基本正常，但学习成绩逐渐下降；（6）有垂体前叶功能减退的临床表现和实验室检查；（7）垂体后叶功能正常；（8）垂体MRI增强扫描：垂体柄未见，垂体小，后叶异位。PSIS的发病机制不详。垂体前叶激素替代治疗是唯一有效的治疗方式，但要把握治疗时机。结论PSIS发病率低，临床特征不同于单纯性垂体侏儒和低促性腺激素性性腺功能减退，临床应提高认识，把握治疗时机。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 临床特征 治疗

原文传递

GnRH脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征患者垂体-睾丸轴功能的影响 被引量：10

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作者 郑俊杰 茅江峰 +3 位作者 伍学焱 王曦 刘兆祥 黄炳昆 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第21期1668-1672,共5页

目的 评价促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征（PSIS）患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法 回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾... 目的 评价促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征（PSIS）患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法 回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾酮水平、睾丸体积及精液常规的变化;治疗4周后,以黄体生成素（LH） 1.24 U/L（正常参考范围下限）为界限分为反应良好组和反应迟钝组,分析两组患者的临床特征.结果 患者出生时均为臀位分娩;治疗前均表现为青春不发育;均有2种或2种以上垂体前叶激素分泌减少;垂体MRI均显示垂体柄变细、中断或缺如,垂体后叶高信号异位或缺如,垂体体积小.GnRH脉冲治疗4周后,11例（11/14）患者血LH≥1.24 U/L,其血LH从0.32（0.15,0.61） U/L增加至4.34（2.52,7.39） U/L（P＜0.001）,卵泡刺激素（FSH）从0.84（0.30,1.50） U/L增加至7.12（4.53,10.09） U/L（P＜0.001）,血睾酮从0（0,0.45） nmol/L增加至2.46（0.56,11.45） nmol/L（P =0.004）,睾丸体积从2.0（2.0,4.0）ml增加到4.0（3.0,6.0）ml（P=0.005）.其中3例（3/11）患者随访时间≥8周,分别在治疗后第8、8和12周,精液常规发现精子.3例（3/14）患者治疗后血LH、FSH和睾酮水平均无明显升高,睾丸体积无明显增大.结论 大多数垂体柄中断综合征患者的垂体前叶促性腺激素细胞潜在功能良好,GnRH脉冲治疗可重启垂体-睾丸轴功能. 展开更多

关键词 垂体功能减退症 促性腺激素释放激素 低促性腺激素性性腺功能减退症 垂体柄中断综合征

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五例垂体柄中断综合征的临床诊断 被引量：11

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作者 叶红英 李庆华 +9 位作者 吴晞 杨叶虹 闻杰 鹿斌 周丽诺 李益明 周一鸣 姚振威 朱禧星 胡仁明 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期483-485,共3页

目的提高对垂体柄中断综合征（PSIS）的认识和诊断水平。方法回顾分析5例PSIS患者的临床表现、垂体前叶及各靶腺轴和垂体后叶功能、影像学表现。结果PSIS患者5例，其中男性4例，年龄17—21岁，3例有难产史，1例有头颅外伤史，均表现为... 目的提高对垂体柄中断综合征（PSIS）的认识和诊断水平。方法回顾分析5例PSIS患者的临床表现、垂体前叶及各靶腺轴和垂体后叶功能、影像学表现。结果PSIS患者5例，其中男性4例，年龄17—21岁，3例有难产史，1例有头颅外伤史，均表现为不同程度的生长发育障碍，1例有畏寒、反应迟钝等甲状腺功能减退症状，均无多饮和低比重尿。所有患者存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退和肾上腺皮质储备功能不足，4例患者同时存在中枢性甲状腺功能减退，3例临床并无相应表现。磁共振检查显示所有患者垂体柄和垂体后叶正常高信号消失，而在视交叉下（4例）、蝶窦内（1例）见到点状异常高信号，伴部分空蝶鞍。结论PSIS以生长发育迟缓为主要临床表现，部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常，磁共振检查呈现的特征性改变为重要诊断依据。 展开更多

关键词 垂体柄中断综合征 生长发育迟缓 垂体功能减退

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