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中老年坐骨神经骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤1例
1
作者 彭玉洋 郭兴 黄丽媛 《实用医学影像杂志》 2023年第3期235-237,共3页
骨外尤文肉瘤(EES)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤,具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。大多数EES/pPNET患者为儿童和年轻人,主要发生于胸肺区的周围神经系统和软组织内。显微镜下见小圆形... 骨外尤文肉瘤(EES)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)是一种罕见的高度恶性肿瘤,具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。大多数EES/pPNET患者为儿童和年轻人,主要发生于胸肺区的周围神经系统和软组织内。显微镜下见小圆形细胞及免疫组织化学示CD99和波形蛋白阳性有利于该病诊断。本文报道1例中老年女性右侧坐骨神经原发肿物的患者,术前影像学资料提示肉瘤,术后病理诊断为EES/pPNET。通过文献回顾,本文分析EES/pPNET常见的影像学征象,总结其相应的临床表现,二者联合为术前诊断增添新的病种考虑,降低术前误诊率,从而指导临床制定更合理的诊疗计划。 展开更多
关键词 尤文肉瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 坐骨神经 影像表现 鉴别诊断
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外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断 被引量：22
2
作者 贾梦 徐文坚 +3 位作者 庞婧 吴增杰 冯卫华 刘吉华 《医学影像学杂志》 2013年第3期379-383,共5页
目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈... 目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区;②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例;③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶。胸壁3例;④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区1例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变;⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例。影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9)。CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例。MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例。结果①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发;②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm;③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清。15例有明确边界;④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区。肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU。均无钙化或瘤骨;⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号;⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化;⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应。结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应。CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值。 展开更多
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 骨肿瘤 体层摄影术 X线技术机 磁共振成像
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子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析 被引量：10
3
作者 夏庆欣 赵驰 +1 位作者 冯稳 乔思杰 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期893-895,共3页
目的探讨罕见的子宫原发Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征。方法收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等。... 目的探讨罕见的子宫原发Ew ing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征。方法收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜。肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少。免疫表型CD99、CD56均(+)、α-inh ib in、Syn、CD10均(-)。结论子宫原发性pPNET非常罕见。通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫。几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t(11;22)(q24;q12)染色体易位。目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案。需要更多的疗效和预后研究。 展开更多
关键词 子宫肿瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 EWING肉瘤 免疫组织化学
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肾Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤6例临床病理分析 被引量：7
4
作者 陈佳菁 黄海建 +1 位作者 林慧 邱建龙 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期803-805,共3页
目的探讨肾尤因肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子病理学特征及预后。方法分析6例肾EWS/pPNET的临床病理特征并复习相关文献。... 目的探讨肾尤因肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子病理学特征及预后。方法分析6例肾EWS/pPNET的临床病理特征并复习相关文献。结果 EWS/pPNET男、女性各3例,年龄3个月~41岁(中位年龄23岁)。肿块最大径4~15 cm(平均9 cm)。低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,细胞大小较一致,呈圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质细腻,可见小核仁,胞质少,界不清,可见Homer-Wright菊形团,核分裂象可见,有坏死。免疫表型:肿瘤细胞CD99阳性,NSE、Syn、CgA、CD56不同程度阳性,部分细胞vimentin、S-100均呈阳性,而CK、WT-1、CD45、desmin和MyoD1均呈阴性,Ki-67增殖指数40%~60%。6例均行根治性肾切除术,1例术后给予化疗;随访3~66个月,2例分别在术后3个月和4个月死亡,2例无复发,2例失访。结论肾脏pPNET临床十分罕见,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,组织学特征需与发生于肾脏的肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等鉴别。EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗。 展开更多
关键词 肾脏肿瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 诊断 鉴别诊断 基因检测
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CT、MRI检查在外周原始神经外胚层肿瘤诊治中的作用 被引量：5
5
作者 肖勤 顾雅佳 杨天锡 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 2004年第4期333-335,338,共4页
目的 :通过对影像学和病理学的分析 ,旨在提高对外周神经外胚层肿瘤 (pPNET)的认识。方法 :回顾性分析有完整影像和病理资料的 6例pPNET。结果 :软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块 ,密度不均匀伴坏死囊变 ,不伴钙化 ,增... 目的 :通过对影像学和病理学的分析 ,旨在提高对外周神经外胚层肿瘤 (pPNET)的认识。方法 :回顾性分析有完整影像和病理资料的 6例pPNET。结果 :软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块 ,密度不均匀伴坏死囊变 ,不伴钙化 ,增强后呈不均匀强化。骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块 ,无新生骨、瘤骨 ,增强后不均匀强化。MRI在SE序列T1W表现为等肌肉信号 ,T2 W表现为不均匀高信号 ,增强后强化不均匀 ,可见类似包膜和分隔样改变。结论 :pPNET的影像学表现没有明显特征性。CT和MRI的作用主要用于描述肿瘤内部结构、侵犯范围以及与周围组织、血管神经的关系 ,同时可以提供肿瘤远处转移的信息 ,对临床手术可切除性与评价疗效有着非常重要的意义。 展开更多
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 CT MRI
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外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤3例临床病理特点 被引量：4
6
作者 董宇杰 王文泽 钟定荣 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期98-100,共3页
目的探讨外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤(pe-ripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例外阴原发性pPNET进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果 3例pPNET均表现为... 目的探讨外阴原发性外周原始神经外胚层肿瘤(pe-ripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例外阴原发性pPNET进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果 3例pPNET均表现为外阴占位,镜下均为较均匀一致、蓝染、未分化的小圆细胞肿瘤,胞质较少,染色质浓集,可见坏死及大量核分裂象,免疫组化示瘤细胞NSE、CD99一致强阳性。结论外阴原发性pPNET是一种非常罕见的小圆细胞高度恶性肿瘤,结合免疫组化染色和细胞遗传学特点有助于明确诊断。 展开更多
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 外阴 小圆细胞肿瘤
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阴茎原发性外周原始神经外胚层肿瘤1例 被引量：1
7
作者 周航波 张新华 +1 位作者 孟奎 李南云 《中华男科学杂志》 CAS CSCD 2003年第2期149-150,共2页
关键词 原发性外周原始神经外胚层肿瘤 阴茎肿瘤 临床资料 诊断
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外周原始神经外胚层肿瘤13例诊治体会 被引量：1
8
作者 李斌 李建璜 钟美佐 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期698-698,共1页
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 诊治 神经上皮细胞 PNET 复发转移 预后差 未分化
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外周原始神经外胚层肿瘤临床病理及免疫组化研究 被引量：2
9
作者 孔令非 刘正国 等 《中华临床医药杂志（北京）》 CAS 2002年第6期26-29,共4页
目的：为探讨软组织原始神经外胚层肿瘤的临床，病理及免疫组织化学特点。方法：对11例小园细胞肿瘤进行临床资料，病理形态学特点及免疫组化表型研究。结果：病人以男性为主，男女之比约为10：1，年龄6－32岁，中位数年龄为11，发生部... 目的：为探讨软组织原始神经外胚层肿瘤的临床，病理及免疫组织化学特点。方法：对11例小园细胞肿瘤进行临床资料，病理形态学特点及免疫组化表型研究。结果：病人以男性为主，男女之比约为10：1，年龄6－32岁，中位数年龄为11，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸及骨组织等；免疫组化；肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CGA等，但部表达CK，DESMIN，LCA等，随访预后，最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年龄男性的进展迅速，预后非常差的恶性小园细胞肿瘤，认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断作用巨大。 展开更多
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 病理改变 免疫表型 免疫组织化学 诊断
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外周原始神经外胚层肿瘤临床病理观察 被引量：4
10
作者 王大翠 余汉凤 《当代医学》 2010年第6期88-89,共2页
目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法报道2例pPNET,对其进行临床病理学分析及文献复习。结果2例pPNET均发生于软组织,以局部肿块就诊,光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,纤维组织分隔... 目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法报道2例pPNET,对其进行临床病理学分析及文献复习。结果2例pPNET均发生于软组织,以局部肿块就诊,光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,纤维组织分隔成结节状,可形成Homer-Wright菊形团,免疫组化染色CD99强阳性及至少1项神经性标记阳性。结论pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,组织学成分复杂多样,需与多种良恶性肿瘤鉴别,预后不佳。 展开更多
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET) 免疫组化 鉴别诊断
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阴茎外周原始神经外胚层肿瘤1例
11
作者 黄勇 秦叔逵 钱军 《临床肿瘤学杂志》 CAS 2004年第3期304-304,共1页
关键词 阴茎外周原始神经外胚层肿瘤 诊断 化疗 手术疗法
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小肠骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理观察
12
作者 王晓冰 易智君 +3 位作者 黄卓雅 朱影玲 吴惠如 邓予 《中国实用医药》 2014年第11期4-6,共3页
目的探讨小肠骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor,E-EWS/pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例小肠E-EWS/pPNET患者的临床特征及组织形态学... 目的探讨小肠骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor,E-EWS/pPNET)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例小肠E-EWS/pPNET患者的临床特征及组织形态学和免疫组织化学染色进行分析,并复习相关文献。结果男性患者,61岁。临床表现为十二指肠腔内占位,累及胆总管下端及部分胰腺。镜下观察肿瘤组织由形态一致的小圆或卵圆形细胞所组成,胞质较少,细胞核呈圆形或类圆形、染色质浓染,病理性核分裂像易见,肿瘤细胞呈弥漫性实性片状密集分布,局部可见Homer-Wright菊形团样结构,伴有大片坏死。免疫组化显示肿瘤细胞波形蛋白、CD99蛋白、神经元特异性烯醇化酶、突触素及CD56表达阳性,角蛋白CK、CK20、CK8/18、癌胚抗原、白细胞共同抗原、结蛋白、嗜铬素A、CD117、CD34、S-100蛋白、HMB45、α-inbin、胰岛素、胃泌素、降钙素、胰高血糖素均阴性,Ki67细胞增殖指数90%,高碘酸-雪夫(PAS)染色阴性。结论小肠E-EWS/pPNET是一种非常少见的小圆细胞高度恶性肿瘤,诊断主要依据病理形态学特征及免疫组化标记,CD99、CD56及NSE等神经内分泌标记物阳性并结合细胞遗传学特点对鉴别诊断有重要意义。 展开更多
关键词 肿瘤 小肠 尤因肉瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 免疫组化
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颌下腺外周原始神经外胚层肿瘤1例并文献复习
13
作者 傅建军 《南昌大学学报（医学版）》 CAS 2012年第12期102-104,106,共4页
目的探讨颌下腺外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床、病理组织学特征及诊治方法。方法通过光镜及免疫组织化学染色分析1例颌下腺原发的pPNET,同时复习相关文献。结果肿瘤位于左侧颌下腺内... 目的探讨颌下腺外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床、病理组织学特征及诊治方法。方法通过光镜及免疫组织化学染色分析1例颌下腺原发的pPNET,同时复习相关文献。结果肿瘤位于左侧颌下腺内侧,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆。免疫组织化学示CD99、Syn和Vim均为阳性(+)。结论 pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于颌下腺,具有高度侵袭性,预后差;免疫组织化学有助于pPNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗。 展开更多
关键词 颌下腺 外周原始神经外胚层肿瘤 诊断治疗 免疫组织化学
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骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现 被引量：13
14
作者 冯瑶杰 瞿姣 +3 位作者 危春容 张梦梅 杨亚英 李德艳 《放射学实践》 北大核心 2020年第7期900-904,共5页
目的:探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现及临床特点,旨在提高对该病的认识。方法:回顾性分析12例经病理证实的骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI资料并复习相关文献,总结其影像学特征。结果:病灶位于... 目的:探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现及临床特点,旨在提高对该病的认识。方法:回顾性分析12例经病理证实的骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI资料并复习相关文献,总结其影像学特征。结果:病灶位于鼻口咽3例,舌1例,颌下1例,鼻腔鼻窦3例,颈根部1例,胸腔2例,空肠1例。4例同时行CT及MRI平扫+增强检查,5例行CT平扫+增强检查,3例行MRI平扫+增强检查。病变为浸润性生长的软组织肿块,体积较大,密度或信号不均,增强后强化程度不一,3例DWI高b值扩散受限呈混杂高/稍高信号,对应ADC图为低信号。12例均伴坏死,2例伴钙化,12例均伴邻近结构受压移位,9例伴周围组织受侵,5例伴骨质破坏,5例病灶内部或边缘见血管影,2例MRI检查见流空血管影,3例伴淋巴结转移。结论:骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现具有一定的特征:病灶多表现为体积较大的软组织肿块,占位效应明显,囊变坏死多见,钙化少见,易侵犯周围组织,病灶周围或内部常可见流空血管影。 展开更多
关键词 骨外尤文肉瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 体层摄影术 X线计算机体 磁共振成像
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微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的MRI鉴别诊断 被引量：2
15
作者 张婧 赵志勇 +2 位作者 张国晋 曹云太 周俊林 《中国医学物理学杂志》 CSCD 2021年第5期561-565,共5页
目的:探讨微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI征象。方法:回顾性分析经病理证实的14例微囊型脑膜瘤和10例脑膜尤文肉瘤/pPNET患者的临床、影像学及病理资料,结合相关文献分析其MRI差异。结果:微囊型脑膜和... 目的:探讨微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI征象。方法:回顾性分析经病理证实的14例微囊型脑膜瘤和10例脑膜尤文肉瘤/pPNET患者的临床、影像学及病理资料,结合相关文献分析其MRI差异。结果:微囊型脑膜和脑膜尤文肉瘤/pPNET患者MRI特征在肿瘤形态、T2信号、强化特征、骨侵犯及远处转移方面有统计学意义(P<0.05);而在T1信号、硬膜尾征和瘤周水肿无统计学意义(P>0.05)。结论:微囊型脑膜瘤和脑膜尤文肉瘤/pPNET影像表现有差异,术前精准鉴别诊断有助于改善临床决策和预测预后。 展开更多
关键词 尤文肉瘤 磁共振成像 微囊型脑膜瘤 外周原始神经外胚层肿瘤
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儿童外周原始神经外胚层肿瘤/Ewing's肉瘤16例临床分析 被引量：4
16
作者 王莹莹 金仙梅 +3 位作者 张超 王立哲 张语桐 常健 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期194-198,共5页
目的回顾性分析总结儿童外周原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(pPNET/Ewing's S)的临床特点、疗效及转归。方法收集我科2010年06月-2016年08月诊治的16例pPNET/Ewing'sS患儿的临床资料,并对本组患儿的临床特点、治疗反应、总体生... 目的回顾性分析总结儿童外周原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(pPNET/Ewing's S)的临床特点、疗效及转归。方法收集我科2010年06月-2016年08月诊治的16例pPNET/Ewing'sS患儿的临床资料,并对本组患儿的临床特点、治疗反应、总体生存率进行统计学分析。结果 16例患儿中13例(81%)获得完全缓解,2例(13%)获得部分缓解,1例(6%)进展;患儿总体生存期为11.5～85个月,无事件生存率为63%,1年、3年生存率分别为94%、69%;本组病例中5例复发,其中3例(60%)手术切缘阳性,4例(80%)原发于胸壁或脊椎旁;在5例复发病例中2例病初有远处转移;7例病初伴远处转移患儿中2例复发。复发病例中4例接受二线化疗方案,其中3例仍有缓解。结论儿童pPNET/Ewing's S对放、化疗敏感;手术切缘是重要的预后影响因素;肿瘤原发于胸壁或脊椎旁预后差;远处转移不是影响预后重要因素;复发病例对化疗仍有反应。 展开更多
关键词 儿童 外周型原始神经外胚层肿瘤 治疗 预后
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外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照(附7例分析) 被引量：15
17
作者 徐丽艳 钱银锋 +2 位作者 赵本胜 余永强 刘斌 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2010年第3期448-451,共4页
目的分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI表现,并与病理结果相对照。方法收集经病理及免疫组化检查确诊的7例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现。结果7例pPNET中,2例位于颅内,2例位于下肢,1例位于椎管内并跨... 目的分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI表现,并与病理结果相对照。方法收集经病理及免疫组化检查确诊的7例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现。结果7例pPNET中,2例位于颅内,2例位于下肢,1例位于椎管内并跨椎管内外生长,1例位于盆腔内并累及骶骨,1例位于腹膜后。软组织内pPNET呈等T1、稍高T2信号,内可见囊变坏死及出血,1例边缘可见假包膜,增强后肿瘤实性部分明显强化,侵犯周围骨组织。骨pPNET表现为溶骨性骨质破坏,伴有较大的软组织肿块。免疫组化结果显示7例均见CD99表达,4例突触素表达,3例嗜铬粒蛋白表达,2例神经元特异性烯醇酶表达,2例波形蛋白表达,1例上皮细胞膜抗原表达。结论MRI对外周原始神经外胚层肿瘤的诊断有重要参考价值,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。 展开更多
关键词 神经外胚层肿瘤 原始 外周 磁共振成像 免疫组织化学
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原发性外阴Ewing肉瘤／外周原始神经外胚层肿瘤
18
作者 Fong Y E Lopez-Terrada D +2 位作者 Zhai Q J 李岩(摘译) 张仁亚(审校) 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期57-57,共1页
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 EWING肉瘤 原发性 外阴 pPNET 女性生殖道 病例报道 软组织肿瘤
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儿童肾骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤1例 被引量：1
19
作者 杜青 刘斌 刘远梅 《疑难病杂志》 CAS 2020年第5期517-518,共2页
患儿,男,13岁,因外伤致左侧腹部疼痛10余天入院。4个月前患儿左侧腹部遭遇外伤,当地医院考虑左肾挫裂伤,行保守对症治疗,病情稳定后出院。自诉10 d前倚靠桌椅后再次出现左侧腹部疼痛,放射至左侧腰部,疼痛剧烈。当地医院行CT示:左肾挫裂... 患儿,男,13岁,因外伤致左侧腹部疼痛10余天入院。4个月前患儿左侧腹部遭遇外伤,当地医院考虑左肾挫裂伤,行保守对症治疗,病情稳定后出院。自诉10 d前倚靠桌椅后再次出现左侧腹部疼痛,放射至左侧腰部,疼痛剧烈。当地医院行CT示:左肾挫裂伤合并肾出血。行卧床休息、止血等对症治疗,左侧腹部仍疼痛明显,伴呕吐、血尿,遂急诊转入我院。 展开更多
关键词 肾骨外尤文肉瘤 外周原始神经外胚层肿瘤 小圆细胞肿瘤 诊断 治疗
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骨和软组织Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析 被引量：1
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作者 蒋洪棉 朱世龙 +2 位作者 朱晓菲 罗丽凤 韦芳 《中国社区医师》 2020年第33期132-133,共2页
目的:探讨骨和软组织尤因肉瘤(EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:选取2016年2月-2020年2月骨和软组织EWS/pPNET 6例的临床病理特征并复习文献。结果:EWS/pPNET中肿块最大直径1.5~9.3 cm(... 目的:探讨骨和软组织尤因肉瘤(EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:选取2016年2月-2020年2月骨和软组织EWS/pPNET 6例的临床病理特征并复习文献。结果:EWS/pPNET中肿块最大直径1.5~9.3 cm(平均6.2 cm)。低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,可见Homer-Wright菊形团或假性菊形团,核分裂象可见,有坏死。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD99阳性,Ki-67增殖指数30%~50%,6例均行手术、化疗及放疗干预后,患者症状改善显著,病情得到控制。术后随访,患者死亡2例。结论:骨和软组织EWS/pPNET常见于躯干、四肢和中线软组织,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗、放疗。 展开更多
关键词 骨和软组织 外周性原始神经外胚层肿瘤 诊断 鉴别诊断
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