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妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病1例报告并文献复习 被引量：1
1
作者 陶莉 牛会林 +4 位作者 黄蓉 赵宁 陈晓文 魏谋 周伟 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期442-446,共5页
目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2 d发病,肝功能... 目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2 d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43 d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和Web of Science数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论 GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。 展开更多
关键词 妊娠同族免疫性肝病 新生儿血色病 新生儿肝功能衰竭
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妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病1例
2
作者 李玉风 刘超越 +2 位作者 朱晓波 薛江 王一彪 《山东大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2023年第1期118-120,共3页
妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(gestational alloimmune liver disease-neonatal hemochromatosis,GALD-NH)是一种罕见的先天性新生儿肝病[1],生后早期发病,以肝功能衰竭、凝血功能障碍、铁负荷增加为主要表现,肝外组织铁沉积和(或)... 妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(gestational alloimmune liver disease-neonatal hemochromatosis,GALD-NH)是一种罕见的先天性新生儿肝病[1],生后早期发病,以肝功能衰竭、凝血功能障碍、铁负荷增加为主要表现,肝外组织铁沉积和(或)肝活检膜复合攻击物C5b-9阳性为确诊依据[2]。 展开更多
关键词 妊娠同族免疫性肝病 新生儿血色病 静脉注射免疫球蛋白
原文传递
1例妊娠同族免疫性肝病病例报告并文献复习
3
作者 陈艳艳 尧杰 《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》 2023年第3期171-175,共5页
妊娠同族免疫性肝病(Gestational alloimmune liver disease,GALD)是新生儿血色病(Neonatal Hemochromatosis,NH)的最常见原因,它通常会导致严重的胎儿伤害,并经常造成胎儿流失。GALD的确诊需要肝组织C5b-9染色阳性来诊断,若诊断及治疗... 妊娠同族免疫性肝病(Gestational alloimmune liver disease,GALD)是新生儿血色病(Neonatal Hemochromatosis,NH)的最常见原因,它通常会导致严重的胎儿伤害,并经常造成胎儿流失。GALD的确诊需要肝组织C5b-9染色阳性来诊断,若诊断及治疗及时,早期使用人免疫球蛋白换血治疗,其预后良好。我们报告1例在广州市妇女儿童医疗中心就诊后出院随诊考虑诊断的GALD患儿,生后即出现明显黄疸和血小板减少,在接受人免疫球蛋白后预后良好。 展开更多
关键词 妊娠同族免疫性肝病 新生儿血色病 肝功能障碍 铁代谢异常
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新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病临床病理分析并文献回顾
4
作者 牛会林 陶莉 +5 位作者 高秋 王凤华 李丽萍 郭仲明 吴伟俊 曹毅 《中华生物医学工程杂志》 CAS 2023年第4期382-389,共8页
目的探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病(NH-GALD)的临床病理特征。方法收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料,尸体解剖检查内脏及脑组织,各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变,行普鲁士蓝... 目的探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病(NH-GALD)的临床病理特征。方法收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料,尸体解剖检查内脏及脑组织,各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变,行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况,应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测,病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果 3例NH-GALD均为男性,死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常,均为G1P1,胎龄分别为36+4 W、33+6 W。病例1出生时羊水少,出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大,出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病,G2P2,胎龄37+3 W,出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害,包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高;2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD,急性重型肝坏死并肝纤维化(或肝硬化),其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g(均低于同龄儿平均值),病例1及2肝脏表面细颗粒状,切面灰黄或暗红,病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下,3例肝脏均可见肝小叶结构破坏,肝细胞大片坏死,病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中,胞质内含色素颗粒,可见少量多核肝巨细胞,微胆栓形成,小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶,结节内肝细胞大片坏死,周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积;其他铁沉积组织包括肾上腺皮质(病例1和2),心肌和颌下腺(病例2和3),口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮(病例3)。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序,均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。结论新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能,肝外器官铁沉积是其特征性改变,明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。 展开更多
关键词 新生儿血色病-妊娠期同族免疫性肝病 尸体解剖 婴儿 新生 肝功能衰竭 急性 基因检测
原文传递
早产儿急性肝功能衰竭
5
作者 周琳 刘成博 +4 位作者 刘明 朱云开 陆永健 张拥军 夏红萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期151-156,共6页
目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹... 目的探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)的临床特点,提高对该疾病的认识,为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法新生儿重症监护室(NICU)收治的1例早产儿,生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症,伴胆汁淤积、腹水。新生儿科联合医学影像科、口腔科、超声诊断科多学科讨论,制定进一步诊疗方案。结果患儿生后早期出现肝功能衰竭,经多学科讨论,考虑GALD-NH可能。完善口腔黏膜活检,未发现阳性结果。腹部(肝脾、胰腺)MRI显示肝、脾T2WI弥漫性信号减低。肝穿刺病理显示肝细胞局灶性颗粒样铁沉积,明确诊断为GALD-NH。结论新生儿肝功能衰竭除需考虑感染性肝病、胆道系统阻塞性肝病、遗传性代谢性疾病外,还需考虑妊娠同族免疫性肝病。 展开更多
关键词 肝功能衰竭 妊娠同族免疫性肝病 新生儿血色病 早产儿
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