目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性...目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。结果:PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs 179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P<0.001),病理慢性化病变程度更轻。在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4025.62 mg vs 1981.11 mg,P=0.037)。PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G(P=0.018)。结论:C3沉积为主的肾小球肾炎涵盖多种病理类型,诊断C3G前需先排除PIGN,但对于非典型PIGN患者仍需要警惕C3G叠加或者相互转化;此外,荧光显微镜下经典补体C1q的沉积可能提示肾预后不良,应加强相关诊治与随访。展开更多
单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球肾炎(C3 glomerulopathy with monoclonal gammopathy,C3G-MIg)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病,是50岁以上患者肾损伤的重要病因。C3GMIg关键的发病机制是单克隆免疫球蛋白作为自身抗体或通过直接裂解C3...单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球肾炎(C3 glomerulopathy with monoclonal gammopathy,C3G-MIg)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病,是50岁以上患者肾损伤的重要病因。C3GMIg关键的发病机制是单克隆免疫球蛋白作为自身抗体或通过直接裂解C3的方式,过度激活补体旁路途径,导致补体沉积进而损伤肾脏。针对产生单克隆免疫球蛋白的B细胞或浆细胞及过度激活的补体旁路途径,C3G-MIg的治疗可采取支持治疗、化疗、克隆抗体联合治疗的方法。本文回顾了有关C3G-MIg的研究,综述其发病机制、临床表现及治疗进展,为临床诊治C3G-MIg提供新思路。展开更多
文摘目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。结果:PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs 179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P<0.001),病理慢性化病变程度更轻。在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4025.62 mg vs 1981.11 mg,P=0.037)。PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G(P=0.018)。结论:C3沉积为主的肾小球肾炎涵盖多种病理类型,诊断C3G前需先排除PIGN,但对于非典型PIGN患者仍需要警惕C3G叠加或者相互转化;此外,荧光显微镜下经典补体C1q的沉积可能提示肾预后不良,应加强相关诊治与随访。
文摘双硫仑作为一种治疗慢性酒精中毒的药物在临床中广泛使用。近年来,研究者提出了双硫仑治疗癌症的具体机制,如抑制乙醛脱氢酶(acetaldehyde dehydrogenase,ALDH)的活性、提高细胞内活性氧(reactive oxygen species,ROS)的浓度、抑制核因子kappa-B(nuclear factor kappa-B,NF-κB)的活性,促进与核蛋白定位蛋白4(nuclear protein localization protein 4,NPL4)的结合、抑制FROUNT蛋白等,并在多种癌症模型中证明了双硫仑的抗癌活性。抗肾小球基底膜型肾小球肾炎是急进性肾小球肾炎中的一种类型,该病一旦被确诊,就需要第一时间给予治疗,尽量帮助患者缓解症状、改善预后。研究表明,双硫仑可通过抑制C-C趋化因子受体2型/C-C趋化因子受体5型(C-C chemokine receptor type 2/C-C chemokine receptor type 5,CCR-2/CCR-5)和FROUNT蛋白之间的相互作用来抑制巨噬细胞的迁移、聚集、活化来缓解抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,这表明双硫仑对该类患者具有潜在的治疗价值。本文简要回顾了双硫仑最新研究中阐明的相关作用分子机制,展望了未来双硫仑作为新的药物治疗抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的前景。
文摘单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球肾炎(C3 glomerulopathy with monoclonal gammopathy,C3G-MIg)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病,是50岁以上患者肾损伤的重要病因。C3GMIg关键的发病机制是单克隆免疫球蛋白作为自身抗体或通过直接裂解C3的方式,过度激活补体旁路途径,导致补体沉积进而损伤肾脏。针对产生单克隆免疫球蛋白的B细胞或浆细胞及过度激活的补体旁路途径,C3G-MIg的治疗可采取支持治疗、化疗、克隆抗体联合治疗的方法。本文回顾了有关C3G-MIg的研究,综述其发病机制、临床表现及治疗进展,为临床诊治C3G-MIg提供新思路。
