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层粘连蛋白α2亚链在膜性肾病肾小球基膜的异常分布
被引量:
2
1
作者
杨晓青
黄岩杰
+4 位作者
吕伟刚
李静
毕亮亮
梅晓峰
李金刚
《临床与实验病理学杂志》
CSCD
北大核心
2017年第6期636-640,共5页
目的观察Ⅳ型胶原和层粘连蛋白(laminin)亚链在膜性肾病(membranous nephropathy,MN)肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)中的异常分布。方法收集52例MN肾组织,按照Ehrenreich和Churg提出的基于电镜形态特征的分期方法进行分...
目的观察Ⅳ型胶原和层粘连蛋白(laminin)亚链在膜性肾病(membranous nephropathy,MN)肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)中的异常分布。方法收集52例MN肾组织,按照Ehrenreich和Churg提出的基于电镜形态特征的分期方法进行分期,同时收集10例微小病变肾组织作为正常GBM的对照。采用间接免疫荧光法检测不同分期MN肾组织GBM正常存在的代表性α5(Ⅳ)链及lamininα5、β2链的分布形态,以及可能异常存在的laminin α2、β1链的表达。结果在微小病变肾组织中α5(Ⅳ)链、lamininα5和β2链均沿GBM呈连续线状阳性;laminin α2、β1链在GBM中无表达。在Ⅰ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链、lamininα5和β2链均呈连续线状表达。Ⅱ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链在连续线状表达基础上形成大量钉突;lamininα5、β2链表达不规则增多,节段在连续线状表达基础上形成钉突。在Ⅲ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链表达不规则增多,节段双轨状表达;lamininα5、β2链表达不规则增多,节段双轨、链环状表达。laminin α2链在Ⅰ期MN肾组织GBM未见明显阳性表达;在Ⅱ期和Ⅲ期MN肾组织GBM呈颗粒状阳性。lamininβ1链在各期MN肾组织GBM均未见明显阳性表达。结论MN患者GBM增厚不仅源自GBM固有Ⅳ型胶原亚链和laminin同种型的表达增多,还有正常仅表达于肾小球系膜区的laminin α2链的参与。
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关键词
膜性肾病
层粘连蛋白α2
肾小球基膜
下载PDF
职称材料
Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征及其MRI特点(附1例报道)
被引量:
2
2
作者
何展文
罗向阳
+4 位作者
梁立阳
李平甘
岑丹阳
李栋方
孟哲
《亚洲儿科病例研究》
2013年第1期1-5,共5页
目的:探讨Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征和头颅MRI特点。方法:通过回顾性分析我国报道Merosin缺陷性先天性肌营养不良临床资料,总结Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征和MRI特点。结果:8例Merosin缺陷性先天性肌营养不...
目的:探讨Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征和头颅MRI特点。方法:通过回顾性分析我国报道Merosin缺陷性先天性肌营养不良临床资料,总结Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征和MRI特点。结果:8例Merosin缺陷性先天性肌营养不良,男4例,女4例。发病年龄都在出生后6个月内,主要临床表现为运动发育迟缓,肌无力,无眼部病变。肌酸肌酶(CK)显著升高。肌电图检查示肌源性损害。肌肉免疫组化示merosin染色阴性,α、β抗肌萎缩相关糖蛋白染色阳性。8例患儿头颅MRI检查示双侧大脑半球白质对称性异常信号,呈T1低信号,T2呈高信号。结论:Merosin缺陷性先天性肌营养不良主要根据先天性肌张力低下、肌无力临床表现,CK显著升高,脑白质异常信号和肌肉活检免疫组化merosin染色阴性明确诊断。
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关键词
Merosin缺陷性先天性肌营养不良
层粘连蛋白α2
MRI
脑白质
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职称材料
先天性肌病和先天性肌营养不良
3
作者
NiallTubridy BertrandFontaine 等
《世界医学杂志》
2002年第12期17-20,共4页
关键词
先天性肌病
先天性肌营养不良
CM
CMD
中央轴空病
中央核肌病
层粘连蛋白α2
缺陷
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职称材料
题名
层粘连蛋白α2亚链在膜性肾病肾小球基膜的异常分布
被引量:
2
1
作者
杨晓青
黄岩杰
吕伟刚
李静
毕亮亮
梅晓峰
李金刚
机构
河南中医药大学第一附属医院肾脏病理实验室
出处
《临床与实验病理学杂志》
CSCD
北大核心
2017年第6期636-640,共5页
基金
河南省郑州市普通科技攻关计划(153PKJGG170)
河南省科技创新杰出青年科技计划(144100510014)
文摘
目的观察Ⅳ型胶原和层粘连蛋白(laminin)亚链在膜性肾病(membranous nephropathy,MN)肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)中的异常分布。方法收集52例MN肾组织,按照Ehrenreich和Churg提出的基于电镜形态特征的分期方法进行分期,同时收集10例微小病变肾组织作为正常GBM的对照。采用间接免疫荧光法检测不同分期MN肾组织GBM正常存在的代表性α5(Ⅳ)链及lamininα5、β2链的分布形态,以及可能异常存在的laminin α2、β1链的表达。结果在微小病变肾组织中α5(Ⅳ)链、lamininα5和β2链均沿GBM呈连续线状阳性;laminin α2、β1链在GBM中无表达。在Ⅰ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链、lamininα5和β2链均呈连续线状表达。Ⅱ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链在连续线状表达基础上形成大量钉突;lamininα5、β2链表达不规则增多,节段在连续线状表达基础上形成钉突。在Ⅲ期MN肾组织中α5(Ⅳ)链表达不规则增多,节段双轨状表达;lamininα5、β2链表达不规则增多,节段双轨、链环状表达。laminin α2链在Ⅰ期MN肾组织GBM未见明显阳性表达;在Ⅱ期和Ⅲ期MN肾组织GBM呈颗粒状阳性。lamininβ1链在各期MN肾组织GBM均未见明显阳性表达。结论MN患者GBM增厚不仅源自GBM固有Ⅳ型胶原亚链和laminin同种型的表达增多,还有正常仅表达于肾小球系膜区的laminin α2链的参与。
关键词
膜性肾病
层粘连蛋白α2
肾小球基膜
Keywords
membranous nephropathy
laminin
α2
glomerular basement membrane
分类号
R692 [医药卫生—泌尿科学]
下载PDF
职称材料
题名
Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征及其MRI特点(附1例报道)
被引量:
2
2
作者
何展文
罗向阳
梁立阳
李平甘
岑丹阳
李栋方
孟哲
机构
中山大学孙逸仙纪念医院儿童神经内分泌专科
出处
《亚洲儿科病例研究》
2013年第1期1-5,共5页
文摘
目的:探讨Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征和头颅MRI特点。方法:通过回顾性分析我国报道Merosin缺陷性先天性肌营养不良临床资料,总结Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征和MRI特点。结果:8例Merosin缺陷性先天性肌营养不良,男4例,女4例。发病年龄都在出生后6个月内,主要临床表现为运动发育迟缓,肌无力,无眼部病变。肌酸肌酶(CK)显著升高。肌电图检查示肌源性损害。肌肉免疫组化示merosin染色阴性,α、β抗肌萎缩相关糖蛋白染色阳性。8例患儿头颅MRI检查示双侧大脑半球白质对称性异常信号,呈T1低信号,T2呈高信号。结论:Merosin缺陷性先天性肌营养不良主要根据先天性肌张力低下、肌无力临床表现,CK显著升高,脑白质异常信号和肌肉活检免疫组化merosin染色阴性明确诊断。
关键词
Merosin缺陷性先天性肌营养不良
层粘连蛋白α2
MRI
脑白质
分类号
R74 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
先天性肌病和先天性肌营养不良
3
作者
NiallTubridy BertrandFontaine 等
机构
CurrentOpinioninNeurology
出处
《世界医学杂志》
2002年第12期17-20,共4页
关键词
先天性肌病
先天性肌营养不良
CM
CMD
中央轴空病
中央核肌病
层粘连蛋白α2
缺陷
分类号
R685 [医药卫生—骨科学]
下载PDF
职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
层粘连蛋白α2亚链在膜性肾病肾小球基膜的异常分布
杨晓青
黄岩杰
吕伟刚
李静
毕亮亮
梅晓峰
李金刚
《临床与实验病理学杂志》
CSCD
北大核心
2017
2
下载PDF
职称材料
2
Merosin缺陷性先天性肌营养不良的临床特征及其MRI特点(附1例报道)
何展文
罗向阳
梁立阳
李平甘
岑丹阳
李栋方
孟哲
《亚洲儿科病例研究》
2013
2
下载PDF
职称材料
3
先天性肌病和先天性肌营养不良
NiallTubridy BertrandFontaine 等
《世界医学杂志》
2002
0
下载PDF
职称材料
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