目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomog...目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。展开更多
目的评估心电图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)患者中的应用价值。方法收集2004年12月至2016年9月在武汉亚洲心脏病医院住院,经双源计算机断层摄影术诊断...目的评估心电图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)患者中的应用价值。方法收集2004年12月至2016年9月在武汉亚洲心脏病医院住院,经双源计算机断层摄影术诊断且手术证实的ALCAPA患者16例,将其分为<12个月组即婴儿组(4例)及>12个月组(12例),并分析其临床表现及心电图特征。结果 <12个月组患儿主要表现为哭闹、吸奶费力等,>12个月组主要表现为胸痛、腰背痛等;两组均可在心尖部或胸骨左缘第4肋间闻及杂音。两组Ⅰ、a VL导联异常Q波伴ST-T改变的发生率均较高,且差异无统计学意义(P>0.05);<12个月组V_5、V_6导联T波倒置的发生率明显高于>12个月组,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论ALCAPA的心电图特征是Ⅰ、a VL导联出现异常Q波伴ST-T改变;<12个月患儿缺血面积大时可出现V_5、V_6导联T波倒置。心电图特征性改变结合体格检查,有助于ALCAPA的诊断。展开更多
在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性...在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。展开更多
左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）又称BlandWhite-Garland综合征^（[1-3]）,是一种罕见的先天性心脏畸形,在新生儿中的发病率为1/30万,占先天性心脏病的0.24%...左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）又称BlandWhite-Garland综合征^（[1-3]）,是一种罕见的先天性心脏畸形,在新生儿中的发病率为1/30万,占先天性心脏病的0.24%~0.46%。其临床表现、心电图、超声心动图、胸片等,尤其是心电图出现Ⅰ、a VL、V5、V6导联病理性Q波,V5、V6 ST段抬高的表现具有相对特异性^（[4,5]）。对于基层临床儿科医生来说,认识到这些特点可以提高该病的诊断率。本科诊断1例左冠状动脉异常起源于肺动脉,现报告如下。展开更多
目的:分析超声心动图检查左冠状动脉异常起源于肺动脉(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的超声表现。方法:回顾性分析6例ALCAPA患者的临床资料,采用超声心动图进行诊断,分析成人型和婴...目的:分析超声心动图检查左冠状动脉异常起源于肺动脉(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的超声表现。方法:回顾性分析6例ALCAPA患者的临床资料,采用超声心动图进行诊断,分析成人型和婴儿型的超声表现。结果:6例患者中超声确诊5例(83.33%),均为成人型;提示诊断1例,为婴儿型。成人型的超声表现为左冠状动脉未开口于左冠窦,开口于肺动脉根部;室间隔和部分左室壁探及侧枝循环,室间隔和左室前壁运动减弱,伴有二尖瓣轻度或中度反流。婴儿型的超声表现为心内膜、二尖瓣腱索、乳头肌回声增强,室壁运动整体减弱,伴有二尖瓣中重度反流。结论:超声心动图可明确或提示性诊断ALCAPA,具有重要的临床意义。展开更多
文摘目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,临床漏诊及误诊率高,目前鲜见ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)影像特点的相关报道,本研究旨在总结ALCAPA综合征的临床表现及冠状动脉CTA影像特征,提升临床诊疗水平。方法:回顾性收集2013年1月1日至2023年2月1日中南大学湘雅二医院收治的24例ALCAPA综合征患者的临床资料,根据左、右冠状动脉侧支循环情况分为婴儿型(7例)和成人型(17例),比较两型患者的临床表现及CTA影像特点。结果:24例ALCAPA综合征患者的男女比例为1꞉5,婴儿型中位发病年龄为3.22个月,成人型中位发病年龄为22.0岁。婴儿型早期即出现左心功能不全的症状;而成人型临床表现多样,7例患者无症状因体检发现心脏杂音而就诊,6例患者出现慢性心肌缺血症状,2例患者出现恶性心律失常。CTA示11例患者左冠状动脉起源于肺动脉左后窦;7例婴儿型患者均出现左心扩大、左室肥厚、左心功能下降,左、右冠状动脉间缺乏侧支循环,冠状动脉管径正常。17例成人型患者均出现冠状动脉扩张、迂曲及发达的侧支循环;7例成人型患者左心功能保留。结论:两型ALCAPA患者的临床及影像学特点不同,CTA表现具有特征性,可作为ALCAPA综合征明确诊断、分型、手术评估及术后随访的手段。
文摘目的评估心电图在诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)患者中的应用价值。方法收集2004年12月至2016年9月在武汉亚洲心脏病医院住院,经双源计算机断层摄影术诊断且手术证实的ALCAPA患者16例,将其分为<12个月组即婴儿组(4例)及>12个月组(12例),并分析其临床表现及心电图特征。结果 <12个月组患儿主要表现为哭闹、吸奶费力等,>12个月组主要表现为胸痛、腰背痛等;两组均可在心尖部或胸骨左缘第4肋间闻及杂音。两组Ⅰ、a VL导联异常Q波伴ST-T改变的发生率均较高,且差异无统计学意义(P>0.05);<12个月组V_5、V_6导联T波倒置的发生率明显高于>12个月组,且差异有统计学意义(P<0.05)。结论ALCAPA的心电图特征是Ⅰ、a VL导联出现异常Q波伴ST-T改变;<12个月患儿缺血面积大时可出现V_5、V_6导联T波倒置。心电图特征性改变结合体格检查,有助于ALCAPA的诊断。
文摘在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ar-tery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。
文摘左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）又称BlandWhite-Garland综合征^（[1-3]）,是一种罕见的先天性心脏畸形,在新生儿中的发病率为1/30万,占先天性心脏病的0.24%~0.46%。其临床表现、心电图、超声心动图、胸片等,尤其是心电图出现Ⅰ、a VL、V5、V6导联病理性Q波,V5、V6 ST段抬高的表现具有相对特异性^（[4,5]）。对于基层临床儿科医生来说,认识到这些特点可以提高该病的诊断率。本科诊断1例左冠状动脉异常起源于肺动脉,现报告如下。
文摘目的:分析超声心动图检查左冠状动脉异常起源于肺动脉(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的超声表现。方法:回顾性分析6例ALCAPA患者的临床资料,采用超声心动图进行诊断,分析成人型和婴儿型的超声表现。结果:6例患者中超声确诊5例(83.33%),均为成人型;提示诊断1例,为婴儿型。成人型的超声表现为左冠状动脉未开口于左冠窦,开口于肺动脉根部;室间隔和部分左室壁探及侧枝循环,室间隔和左室前壁运动减弱,伴有二尖瓣轻度或中度反流。婴儿型的超声表现为心内膜、二尖瓣腱索、乳头肌回声增强,室壁运动整体减弱,伴有二尖瓣中重度反流。结论:超声心动图可明确或提示性诊断ALCAPA,具有重要的临床意义。
