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全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后
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作者 刘平 江春亚 +5 位作者 魏磊 王向丽 靳云凤 秦玉洁 杨亚妮 刘翠华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期218-223,共6页
目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间... 目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。 展开更多
关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 临床特征 远期预后
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D-二聚体/纤维蛋白原比值、白蛋白/纤维蛋白原比值与全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的相关性分析
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作者 刘平 江春亚 +5 位作者 王向丽 靳云凤 魏磊 陈莹华 李迪 刘翠华 《风湿病与关节炎》 2024年第6期21-25,共5页
目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并... 目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并MAS患者32例为MAS组,收集患儿确诊sJIA和MAS时24 h内临床表现及实验室指标并进行比较。DFR、AFR与实验室指标的相关性采用Spearman相关分析,通过绘制受试者工作特征曲线(ROC)评价DFR、AFR在sJIA合并MAS诊断中的价值。结果:①MAS组纤维蛋白原和血白蛋白明显低于sJIA组,而D-二聚体、DFR、AFR明显高于sJIA组,差异有统计学意义(P < 0.01)。②DFR、AFR与天冬氨酸转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清铁蛋白呈正相关,与C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数、血小板计数呈负相关,差异有统计学意义(P < 0.05)。③多重线性回归分析显示,AFR与sJIA合并MAS诊断呈独立相关(P < 0.05)。④根据ROC曲线,DFR、AFR用于诊断sJIA合并MAS的最佳截断值分别为0.86和11.16(敏感性92.6%,特异性为85.7%,AUC=0.956;敏感性为97.1%,特异性为78.6%,AUC=0.946)。而两者联合诊断敏感性为94.1%,特异性为92.9%,AUC=0.98。结论:DFR、AFR与sJIA合并MAS病情活动相关,两者联合检测有助于MAS的早期诊断。 展开更多
关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 D-二聚体/纤维蛋白原比值 白蛋白/纤维蛋白原比值
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川崎病合并巨噬细胞活化综合征1例并文献复习
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作者 张淑红 张兰华 刘旖旎 《临床医学进展》 2024年第9期54-57,共4页
目的:总结1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点及诊疗经过,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2023年1月山东大学附属威海市立医院儿科收治的1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复... 目的:总结1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点及诊疗经过,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析2023年1月山东大学附属威海市立医院儿科收治的1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果:患儿以发热、皮疹及结膜充血为突出表现,在诊断为川崎病后使用静注人免疫球蛋白、阿司匹林治疗,仍高热。加用糖皮质激素后体温降至正常,结合相关检查,诊断KD合并MAS。结论:对于川崎病患儿,若伴有三系减少或静注人免疫球蛋白治疗无效时,应考虑是否合并MAS,及时加用糖皮质激素,降低死亡率。Objective: To summarize the clinical characteristics and treatment outcome of 1 cases of Kawasaki disease complicated by macrophage activation syndrome so as to improve clinician’s awareness of the disease. Methods: Retrospective analysis of the clinical characteristics and diagnosis and treatment process of a child with Kawasaki disease complicated with macrophage activation syndrome admitted to the pediatrics department of Weihai Municipal Hospital affiliated with Shandong University in January 2023, and relevant literature review. Results: The child presented with prominent symptoms of fever, rash, and conjunctival congestion. After diagnosis of Kawasaki disease, intravenous immunoglobulin and aspirin were used for treatment, but the fever persisted. After adding glucocorticoids, the body temperature returned to normal, and combined with relevant examinations, KD was diagnosed with MAS. Conclusions: For children with Kawasaki disease, if there is a reduction in the three lineages or if intravenous immunoglobulin therapy is ineffective, consideration should be given to whether to combine MAS and timely use of glucocorticoids to reduce mortality. 展开更多
关键词 川崎病 儿童 巨噬细胞活化综合征
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幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征护理
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作者 马梦娟 朱安秀 《中文科技期刊数据库(文摘版)医药卫生》 2024年第6期0167-0170,共4页
分析幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征患儿的临床护理效果。方法 将医院收治的50例幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合症患儿分成对照组及观察组,前者实施常规护理,后者实施综合护理,观察效果。结果 观察组症状及实... 分析幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征患儿的临床护理效果。方法 将医院收治的50例幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合症患儿分成对照组及观察组,前者实施常规护理,后者实施综合护理,观察效果。结果 观察组症状及实验室指标改善效果均高于对照组,生活质量及满意度高于对照组,P<0.05。结论 幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合症患儿通过综合护理干预可加快症状改善,提高预后。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 综合护理 护理效果
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甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征的效果分析
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作者 马辰晖 李福海 《中外医药研究》 2024年第19期9-11,共3页
目的:分析甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的效果。方法:选取2019年1月—2023年12月山东大学齐鲁医院收治的HNL合并MAS患儿72例为观察对象,根据随机数字表法分为对照组与观察组,... 目的:分析甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的效果。方法:选取2019年1月—2023年12月山东大学齐鲁医院收治的HNL合并MAS患儿72例为观察对象,根据随机数字表法分为对照组与观察组,各36例。对照组给予甲泼尼龙治疗,观察组给予甲泼尼龙联合地塞米松治疗。比较两组血清指标、症状评分、免疫指标。结果:治疗前,两组红细胞沉降率(ESR)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞计数(WBC)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组ESR、TNF-α水平降低,WBC水平升高,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组发热、淋巴结肿大、皮疹评分降低,观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组CD3^(+)、CD4^(+)水平升高,CD8^(+)水平降低,观察组优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:甲泼尼龙联合地塞米松治疗小儿HNL合并MAS的效果显著,可减轻炎性反应,缓解临床症状,调节免疫功能。 展开更多
关键词 组织细胞坏死性淋巴结炎 巨噬细胞活化综合征 甲泼尼龙 地塞米松
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系统性红斑狼疮及成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的临床特点及诊断指标 被引量:1
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作者 姚海红 杨帆 +3 位作者 唐素玫 张霞 何菁 贾园 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期966-974,共9页
目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲... 目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织发布的全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)合并MAS(sJIA-MAS)分类标准在不同自身免疫病背景下的适用情况,并提出新的诊断预测指标,为提高MAS早期诊断率、改善患者预后提供参考。方法:回顾性分析2000—2018年在北京大学人民医院住院的24例SLE合并MAS患者和24例AOSD合并MAS患者的临床及实验室数据,分别与同期未发生MAS的50例SLE及50例AOSD患者进行比较,通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定预测MAS的实验室指标截断值。进一步使用实验室诊断预测值对2016年sJIA-MAS分类标准进行改进,探讨改进后的标准对于AOSD合并MAS的适用性。结果:约60%的SLE合并MAS及40%的AOSD合并MAS患者发生在原发病确诊后的3个月内。发热是MAS最常见的临床表现。实验室指标除了2004年国际组织细胞学会修订的噬血细胞综合征诊断标准中的指标外,MAS患者的天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶也显著升高,白蛋白显著下降,噬血现象仅见于约50%的MAS患者。ROC曲线分析显示,当SLE患者铁蛋白≥1010μg/L、乳酸脱氢酶≥359 U/L,AOSD患者纤维蛋白原≤225.5 mg/dL、甘油三酯≥2.0 mmol/L时,对MAS诊断有最好的区分价值。将2016年sJIA-MAS分类标准应用于AOSD合并MAS,诊断的敏感性和特异性分别为100%和62%,对其中特异性低的铁蛋白和纤维蛋白原条目进行改进,诊断特异性可升高为86%。结论:SLE合并MAS及AOSD合并MAS最常发生于疾病确诊后的早期,不同疾病继发MAS因受自身免疫病特点的影响而在实验室指标方面存在明显差异,以同一标准进行MAS诊断可能导致误诊或漏诊。2016年sJIA-MAS分类标准在AOSD合并MAS诊断中敏感性高而特异性低,对之进行改进可提高特异性。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 细胞性淋巴组织细胞增多症 系统性红斑狼疮 成人STILL病 诊断
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幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析
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作者 徐莉 刘明月 +4 位作者 罗冲 张宇 汪利 王雅婷 唐雪梅 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期526-530,共5页
目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发... 目的:分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征(JDM-MAS)的临床和实验室特点、治疗及转归。方法:回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:5例JDM-MAS患儿中男3例,女2例,年龄4.83~14.92岁,均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现,均处于疾病活动期,首发表现均有发热,4例伴出血,1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大,4例脾脏肿大,5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症,3例有组织噬血现象,2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗,4例联合环孢素抑制免疫,1例加用甲氨蝶呤治疗,1例加用环磷酰胺抑制免疫,2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/美国风湿病学会(ACR)的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论:当JDM合并持续发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低时需警惕发生MAS。JDM-MAS诊断可借鉴2016 EULAR/ACR制定的s JIA-MAS标准。JDM-MAS的总体预后较好,糖皮质激素联合环孢素是治疗JDM-MAS的首选药物。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 幼年型皮肌炎 诊断标准 全身型幼年特发性关节炎
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全身型幼年特发性关节炎与巨噬细胞活化综合征的动物模型研究进展 被引量:1
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作者 黎峰铭 唐雪梅 《中国实验动物学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期1225-1233,共9页
全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是最常并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的风湿性疾病,可威胁患儿生命。目前的动物模型仅显示出部分sJIA及MAS的特性,尚没有一个完美... 全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是最常并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的风湿性疾病,可威胁患儿生命。目前的动物模型仅显示出部分sJIA及MAS的特性,尚没有一个完美的动物模型能够复制sJIA及MAS整个过程。本文对目前已提出的sJIA和MAS动物模型模拟的临床特征、优点及存在的不足进行综述,旨在为探索代表性更佳的sJIA及MAS的动物模型提供思路。 展开更多
关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 动物模型 实验室检查 病理学表现
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川崎病并发巨噬细胞活化综合征27例的临床特征分析
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作者 文旖旎 陈晶 +2 位作者 刘凡 丁艳 尹薇 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期572-578,共7页
目的分析川崎病(Kawasaki disease,KD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床表现及实验室检查结果,为寻找早期诊断KD并发MAS(KD-MAS)的预警指标和早期治疗提供依据。方法回顾性选择2014年1月—2022年... 目的分析川崎病(Kawasaki disease,KD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床表现及实验室检查结果,为寻找早期诊断KD并发MAS(KD-MAS)的预警指标和早期治疗提供依据。方法回顾性选择2014年1月—2022年1月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院诊治的27例KD-MAS患儿(KD-MAS组)及110例KD患儿(KD组)为研究对象,分析比较两组间的临床资料及实验室检查差异,采用受试者操作特征曲线分析差异有统计学意义的实验室指标对KD-MAS的诊断价值。结果KD-MAS组患儿肝大、脾大、不完全KD、静脉注射免疫球蛋白无反应、冠状动脉受损、其他脏器受损、KD反复的发生率高于KD组,住院时长大于KD组(P<0.05)。KD-MAS组白细胞计数、中性粒细胞绝对计数、血红蛋白、血小板计数(platelet count,PLT)、红细胞沉降率、血清白蛋白、血清钠离子、前白蛋白、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)水平,以及非渗出性结膜炎发生率均低于KD组(P<0.05);C反应蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(latate dehydrogenase,LDH)、血清铁蛋白(serum ferritin,SF)水平均高于KD组(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析显示SF、PLT、FIB、LDH对KD-MAS的诊断有较高价值,曲线下面积分别为0.989、0.966、0.932、0.897(均P<0.001),其最佳诊断临界点分别为349.95μg/L、159×10^(9)/L、3.85 g/L、403.50 U/L。4个指标联合诊断KD-MAS的曲线下面积高于PLT、FIB和LDH(均P<0.05),与SF的曲线下面积比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论当KD患儿在治疗过程中出现肝脾大、静脉注射免疫球蛋白无反应、冠状动脉受损、KD反复等,需警惕KD-MAS的发生。SF、PLT、FIB、LDH对KD-MAS的诊断有较高价值,尤其SF对KD-MAS诊断有重要意义。 展开更多
关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 临床特征 儿童
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全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标
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作者 石晓萌 罗颖 +2 位作者 何庭艳 夏宇 杨军 《中国医科大学学报》 CAS 北大核心 2023年第6期531-537,共7页
目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断... 目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)患儿发生巨噬细胞活化综合征(MAS)的早期预警指标。方法选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照(sJIA组)。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征(ROC)曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大(均P<0.05);白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低(均P<0.05);降钙素原、血清铁蛋白(SF)、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率(SF/ESR)、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率(LDH/ESR)、γ干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-10(IL-10)显著升高(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患儿SF/ESR、LDH、LDH/ESR、SF的曲线下面积(AUC)分别为0.992、0.988、0.974、0.964;IFN-γ、IL-10的AUC分别为0.891、0.773。结论当sJIA患者出现肝和(或)脾大、转氨酶升高、中枢神经系统症状和骨髓嗜血现象时,需考虑合并MAS。sJIA患儿在IL-6升高时出现IL-10、IFN-γ升高是发生MAS的预警信号。当sJIA患儿SF/ESR≥65.23、LDH≥448.50 U/L、LDH/ESR≥5.22、SF≥6900.00 ng/mL、IFN-γ≥12.32 pg/mL、IL-10≥10.13 pg/mL时应警惕MAS发生。 展开更多
关键词 全身型幼年特发性关节炎 巨噬细胞活化综合征 早期预警指标
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以巨噬细胞活化综合征起病的川崎病2例并文献复习
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作者 周欣 管玉强 +3 位作者 李新香 张新 董睿 李磊 《国际医药卫生导报》 2023年第17期2467-2471,共5页
目的分析以巨噬细胞活化综合征(MAS)起病的川崎病的临床特点,探讨川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断及治疗方法。方法回顾分析山东大学附属儿童医院2例以MAS起病的川崎病患儿的临床资料,并进行文献分析。结果患儿1,男,3岁10个月,2022... 目的分析以巨噬细胞活化综合征(MAS)起病的川崎病的临床特点,探讨川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊断及治疗方法。方法回顾分析山东大学附属儿童医院2例以MAS起病的川崎病患儿的临床资料,并进行文献分析。结果患儿1,男,3岁10个月,2022年3月8日于山东大学附属儿童医院入院治疗,以发热、皮疹起病,入院后持续高热,伴全身皮疹,乳酸脱氢酶、天冬氨酸转氨酶进行性升高,诊断川崎病并发MAS,给予2次静脉注射人免疫球蛋白(IVIG),并甲泼尼龙冲击治疗3 d后序贯治疗1个月减停,患儿体温降至正常,皮疹逐渐消退;患儿2,女,1岁2个月,2022年7月27日入院,以发热、贫血为首发症状,并发血小板减少、纤维蛋白原降低及铁蛋白升高,给予2次IVIG,并静脉滴注甲泼尼龙11 d及口服甲泼尼龙14 d治疗,患儿体温降至正常,贫血纠正,血小板、铁蛋白等恢复正常。结论MAS起病的川崎病经积极治疗,患儿预后良好,目前没有针对此病治疗的诊治指南,需要长期临床观察,建立更精细的诊断标准及治疗方案。 展开更多
关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 临床特点 免疫球蛋白
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儿童川崎病相关巨噬细胞活化综合征的临床诊治
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作者 郝胜 黄敏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期486-491,共6页
川崎病是一种系统性血管炎,巨噬细胞活化综合征是儿童风湿性免疫疾病的危重并发症,其发病基础为细胞因子风暴,进展快、病死率高,川崎病相关巨噬细胞活化综合征早期识别困难,主要特点为持续发热、脾肿大、铁蛋白水平升高和血小板减少等... 川崎病是一种系统性血管炎,巨噬细胞活化综合征是儿童风湿性免疫疾病的危重并发症,其发病基础为细胞因子风暴,进展快、病死率高,川崎病相关巨噬细胞活化综合征早期识别困难,主要特点为持续发热、脾肿大、铁蛋白水平升高和血小板减少等。目前没有统一诊断标准,主要参照全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征和原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断标准,同时应与川崎病休克综合征和儿童多系统炎症综合征相鉴别。治疗以糖皮质激素为主要药物,反应不佳者可以使用环孢素等传统免疫抑制剂,生物制剂及靶向药物治疗具有前景。 展开更多
关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 细胞因子风暴 儿童
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伴神经精神系统病变的系统性红斑狼疮相关巨噬细胞活化综合征2例 被引量:1
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作者 罗芷筠 吴佳佳 +2 位作者 宋优 梅春丽 杜戎 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期1111-1117,共7页
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)相关巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)属于临床重症疾病,病死率较高,伴发神经精神症状少见,在诊治过程中,需积极判断患者出现的神经精神症状是由狼疮脑病(neur... 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)相关巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)属于临床重症疾病,病死率较高,伴发神经精神症状少见,在诊治过程中,需积极判断患者出现的神经精神症状是由狼疮脑病(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)还是由巨噬细胞活化综合征引起。本研究回顾性分析2例就诊于华中科技大学同济医学院附属协和医院风湿免疫科伴神经精神系统病变的系统性红斑狼疮相关巨噬细胞活化综合征患者的临床资料。病例1为30岁女性,2019年无诱因出现明显脱发,伴消瘦、乏力、口干,2021年3月腿软无力摔倒,随后无明显诱因出现发热伴寒战,完善相关检查后诊断为“系统性红斑狼疮”,给予激素、抗感染等对症治疗,患者仍发热,完善检查提示中度贫血,铁蛋白升高,甘油三酯升高,NK淋巴细胞活性减低,穿孔素阳性率为4.27%,诊断“噬血细胞综合征前期”;2021年5月患者出现精神恍惚,胡言乱语,完善相关检查后诊断为“系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征”,予甲泼尼龙、抗感染、改善精神状态等治疗后,患者体温正常,神经精神症状好转。病例2为30岁女性,2019年6月出现颜面部鼻翼两侧蝶形红斑,颈部数个红斑,伴脱发、口腔溃疡、发热,完善相关检查后诊断为“系统性红斑狼疮”,给予甲泼尼龙、静脉滴注人免疫球蛋白等治疗后病情缓解,2019年10月患者出现神清淡漠,无嗜睡,并再次出现发热,同时伴有头晕、呕吐,完善相关检查提示中度贫血、NK淋巴细胞活性减低、甘油三酯升高、铁蛋白升高,考虑诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮脑病、巨噬细胞活化综合征”,予激素、静脉滴注人免疫球蛋白、抗感染、利妥昔单抗(美罗华)治疗,患者病情好转出院,出院后规律口服甲泼尼龙片,精神症状仍间断发作;2019年11月出现发热、躁狂、谵妄等精神症状,后转为淡漠状态,给予甲泼尼龙静脉滴注,奥氮平片(再普乐)口服,精神症状好转后给予利妥昔单抗治疗,后因反复感染更换为贝利尤单抗,在2021年3月患者精神异常症状恢复。通过分析临床症状、影像学检查、实验室检查、治疗经过及其效果,推测病例1的神经精神症状由巨噬细胞活化综合征引起可能性大,病例2的神经精神症状由系统性红斑狼疮引起可能性大。目前对两者的鉴别还缺乏直接的实验室依据,可以通过临床表现、影像学表现、脑脊液检测、患者对治疗的反应来综合判断出现神经精神症状的病因,本研究的2个病例最终取得较好的预后,与对本病的早期诊断、治疗、干预密切相关。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 巨噬细胞活化综合征 细胞性淋巴组织细胞增多症 神经精神症状
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川崎病休克综合征伴巨噬细胞活化综合征1例
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作者 袁书宁 石艳 《临床医学进展》 2023年第3期4021-4024,共4页
川崎病在儿童中较常见,是儿童时期后天性心脏病最常见的原因,川崎病休克综合征则较少见,抢救难度大,我科近期收治一例川崎病休克综合征,该患儿不仅合并多系统功能损害还有巨噬细胞活化综合征,病初明确诊断较困难,经过积极完善相关检查... 川崎病在儿童中较常见,是儿童时期后天性心脏病最常见的原因,川崎病休克综合征则较少见,抢救难度大,我科近期收治一例川崎病休克综合征,该患儿不仅合并多系统功能损害还有巨噬细胞活化综合征,病初明确诊断较困难,经过积极完善相关检查后明确诊断,并且从入院即予积极抢救治疗,故治疗疗效较好,患儿住院治疗15天后治愈出院。出院后随访无特殊,正常上学与生活。 展开更多
关键词 川崎病休克综合征 巨噬细胞活化综合征 脓毒性休克
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川崎病休克综合征合并巨噬细胞活化综合征超声表现1例
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作者 钟倩茹 甘玲 《临床超声医学杂志》 CSCD 2023年第5期412-414,共3页
患儿女,9岁,因“发热伴皮疹5 d,发现颈部包块4 d”入院。自诉5 d前无明显诱因出现发热,体温最高达41.2℃,抗感染治疗后症状改善不明显。体格检查:体温38.2℃、呼吸24次/min、血压100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);神志清,精神不佳;全身... 患儿女,9岁,因“发热伴皮疹5 d,发现颈部包块4 d”入院。自诉5 d前无明显诱因出现发热,体温最高达41.2℃,抗感染治疗后症状改善不明显。体格检查:体温38.2℃、呼吸24次/min、血压100/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);神志清,精神不佳;全身红色皮疹,躯干部较密集。 展开更多
关键词 红色皮疹 巨噬细胞活化综合征 颈部包块 症状改善 超声表现 抗感染治疗 体格检查 川崎病休克综合征
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全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征的护理诊断及干预要点
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作者 宋玉丽 张书巧 南园园 《国际医药卫生导报》 2023年第8期1171-1175,共5页
目的对全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的护理诊断和干预要点进行探讨。方法纳入2020年5月至2021年6月7例于郑州大学附属儿童医... 目的对全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的护理诊断和干预要点进行探讨。方法纳入2020年5月至2021年6月7例于郑州大学附属儿童医院进行治疗的SJIA-MAS患儿为本次研究对象。其中男4例,女3例,年龄3~11(7.08±1.06)岁。根据临床特点等给予个性化的治疗措施,主要包括糖皮质激素、环孢素A、白细胞介素6(IL-6)受体拮抗剂,同时对患儿施以护理干预措施(病情监测、感染、出血、关节、口腔、发热、心理护理)。观察患儿的治疗效果、临床症状、实验室指标变化情况和随访结果,采用t检验进行统计学分析。结果应用甲泼尼龙治疗患儿3例,甲泼尼龙联合环孢素A治疗2例,IL-6受体拮抗剂2例。治疗后患儿的病情均有所缓解,并在1~3周体温逐渐恢复正常,2~3个月血常规水平逐渐恢复至正常范围,无死亡病例。1例采用IL-6受体拮抗剂治疗的患儿出现总胆固醇(TC)水平升高。治疗后4周的肿胀、压痛、活动受限关节数分别为(2.03±0.30)个、(1.58±0.23)个、(2.44±0.36)个,明显低于治疗前的(5.87±0.88)个、(5.45±0.81)个、(5.16±0.77)个(t=10.927、12.160、8.466,均P<0.001);红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白水平分别为(9.59±1.43)mm/h、(8.25±1.23)mg/L、(347.08±52.06)μg/L,均低于治疗前的(46.45±6.96)mm/h、(95.13±14.26)mg/L、(549.12±82.36)μg/L(t=13.933、16.059、5.486,均P<0.001),血红蛋白(Hb)水平为(131.88±19.78)g/L,高于治疗前的(110.30±16.54)g/L(t=2.214,P=0.046)。与治疗前相比较,治疗后8周的肿胀、压痛、活动受限关节数分别为(1.28±0.19)个、(0.42±0.06)个、(1.13±0.16)个,明显较少(t=13.489、16.384、13.557,均P<0.001);ESR、CRP、铁蛋白水平分别为(10.01±1.50)mm/h、(7.63±1.14)mg/L、(163.15±24.47)μg/L,明显较低(t=13.541、16.182、11.885,均P<0.001),Hb水平为(136.65±20.49)g/L,明显较高(t=2.647,P=0.021)。患儿出院后每隔1~2个月到医院门诊进行复查,均未再次出现SJIA-MAS典型临床症状和实验室指标水平异常的情况。结论SJIA-MAS属于儿科的危急重症,及时给予患儿有效的治疗和护理干预措施,能有效降低病死率并改善患儿预后。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 全身型幼年特发性关节炎 治疗 护理
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川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊治进展
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作者 曾晓伶 易容松 《中文科技期刊数据库(文摘版)医药卫生》 2023年第2期141-143,共3页
川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征,属于全身性血管炎,最严重的是心血管系统损害。巨噬细胞活化综合征属于风湿性疾病并发症之一,对患者生命安全造成严重威胁。当前,川崎病合并巨噬细胞活化综合征的发病机制没有完全明确,诊疗指南缺乏。为此... 川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征,属于全身性血管炎,最严重的是心血管系统损害。巨噬细胞活化综合征属于风湿性疾病并发症之一,对患者生命安全造成严重威胁。当前,川崎病合并巨噬细胞活化综合征的发病机制没有完全明确,诊疗指南缺乏。为此,本文将重点分析川崎病合并巨噬细胞活化综合征的诊治进展,为临床实践提供理论依据。 展开更多
关键词 川崎病 巨噬细胞活化综合征 诊治 儿童
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67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归 被引量:9
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作者 姚海红 王旖旎 +4 位作者 张霞 赵金霞 贾园 王昭 栗占国 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期996-1002,共7页
目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊... 目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白,64.2%加用环孢素A,46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9%vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论:结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 结缔组织病 缓解
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幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征19例临床分析 被引量:5
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作者 赵秀英 廖锋 +2 位作者 冯小伟 阙利双 向伟 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2013年第12期1997-1999,共3页
目的:总结幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征,分析其误诊原因,总结其治疗经验,以提高对该病的认识和了解。方法:回顾性分析本院2008年1月至2... 目的:总结幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征,分析其误诊原因,总结其治疗经验,以提高对该病的认识和了解。方法:回顾性分析本院2008年1月至2011年12月收治的19例儿童幼年特发性类风湿性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的临床特征、实验检查特点、诊疗经过和预后的关系。结果:本病的特征有:持续高热、肝功能急剧恶化、肝脾淋巴结增大、出血、外周血三系减少、突然抽搐、DIC、多器官功能衰竭。早期联合甲泼尼龙、免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗治愈率高。结论:巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个致死性并发症,提高警惕,早期诊断、有效治疗是提高其生存率的关键。 展开更多
关键词 幼年特发性关节炎 风湿性疾病 巨噬细胞活化综合征 儿童
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儿童巨噬细胞活化综合征23例临床分析 被引量:6
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作者 马慧慧 钱小青 +4 位作者 俞海国 张雅媛 李娟 郭翼红 樊志丹 《东南大学学报(医学版)》 CAS 2012年第6期736-738,共3页
目的:分析巨噬细胞活化综合征患儿的临床及实验室检查特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院收治的23例巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期特征、实验室指标、治疗及转归。结果:23例患儿中男11例,女12例,平均年龄7.1岁;基... 目的:分析巨噬细胞活化综合征患儿的临床及实验室检查特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院收治的23例巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期特征、实验室指标、治疗及转归。结果:23例患儿中男11例,女12例,平均年龄7.1岁;基础疾病1例为川崎病,2例为系统性红斑狼疮,余20例均为幼年特发性关节炎全身型;15例患儿以高热不退,7例患儿以黄疸、重症肝炎,1例患儿以溶血性贫血为首发表现。所有患儿均有肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,4例有中枢神经系统症状,5例表现易出血,4例呼吸系统受累(支气管肺炎、呼吸衰竭),8例有消化系统症状,心脏、肾脏受累各1例,1例合并腮腺炎。实验室检查均有外周血象至少一系降低,血清转氨酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、血清铁蛋白增高、凝血常规异常、甘油三酯升高及骨髓中发现吞噬血细胞。所有患儿予以个体化治疗,应用甲基强的松龙、静脉丙种球蛋白冲击+静脉或口服环孢霉素A治疗效果较好。经过治疗后21例好转,2例死亡。结论:巨噬细胞活化综合征不仅见于幼年特发性关节炎全身型,还可见于其他风湿免疫性疾病(川崎病、系统性红斑狼疮),病情凶险,可以造成全身多脏器损害,有时发病以重症肝炎、溶血性贫血等为首发表现而不伴有持续高热,予静脉丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击及环孢素A治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高生存率的关键。 展开更多
关键词 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎 儿童
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