急性播散性脑脊髓炎合并抗接触蛋白关联蛋白2抗体自身免疫性脑炎1例报告 被引量：1

1

作者 徐敏 汤继宏 +3 位作者 张兵兵 王曼丽 邵艺华 徐巧岚 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期283-286,共4页

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)合并抗接触蛋白关联蛋白2(Caspr 2)抗体自身免疫性脑炎的临床特征。方法回顾分析1例ADEM合并抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎患儿的临床资料。结果患儿,女性,7岁10月龄,因发热伴精神差入院,病程中相继出现... 目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)合并抗接触蛋白关联蛋白2(Caspr 2)抗体自身免疫性脑炎的临床特征。方法回顾分析1例ADEM合并抗Caspr2抗体自身免疫性脑炎患儿的临床资料。结果患儿,女性,7岁10月龄,因发热伴精神差入院,病程中相继出现癫痫发作、嗜睡、昏迷、认知功能损害、精神性格改变、失眠、神经性疼痛等。头颅磁共振(MRI)表现为T2WI、FLAIR序列双侧大脑半球内多发散在斑片状高信号影。病程第4天患儿脑脊液Caspr 2抗体阴性,病程第21天复查脑脊液Caspr 2抗体转为阳性,诊断为ADEM合并抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎。给予糖皮质激素和免疫球蛋白冲击治疗,并加用血浆置换,患儿临床及头颅MRI恢复良好。结论ADEM合并抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎罕见,及时完善血液和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体、头颅MRI等相关辅助检查有利于及时诊治,改善预后。 展开更多

关键词 急性播散性脑脊髓炎 自身免疫性脑炎 抗接触蛋白关联蛋白2抗体 临床特征 儿童

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抗CASPR2及抗LGI1抗体阳性的Isaacs综合征1例报告

2

作者 周超宁 党小利 +4 位作者 王天红 谢莉红 陈小明 史梅 谷有全 《山西医科大学学报》 2024年第12期1591-1595,共5页

Isaacs综合征,又称获得性神经性肌强直(acquired neuromyotonia,aNMT)[1],其特征是周围神经过度兴奋(peripheral nerve hyperexcitability,PNH),以自发反复的肌肉颤搐、僵硬、痉挛、无力、肌肉松弛延迟及多汗为主要临床表现,持续的肌纤... Isaacs综合征,又称获得性神经性肌强直(acquired neuromyotonia,aNMT)[1],其特征是周围神经过度兴奋(peripheral nerve hyperexcitability,PNH),以自发反复的肌肉颤搐、僵硬、痉挛、无力、肌肉松弛延迟及多汗为主要临床表现,持续的肌纤维活动在清醒和睡眠时持续存在,地西泮不能缓解。肌电图表现为自发性、不规则的运动电位放电,可以是二联、三联或多联的运动电位放电[2]。 展开更多

关键词 ISAACS综合征 抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 神经性肌强直(NMT) 周围神经过度兴奋(PNH)

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以Morvan综合征为表现的caspr2抗体阳性自免脑炎1例报告 被引量：5

3

作者 何妮 田婧 +2 位作者 张萍 冯芹 王淳 《中风与神经疾病杂志》 北大核心 2017年第7期648-648,共1页

莫旺综合征（Morvan syndrome）是一种少见的自身免疫性疾病,易发生在中老年男性中。最早由法国人Morvan（1890）首次描述了这种疾病。现发现伴有Morvan综合征的患者血清中可查出VGKC复合物相关抗体,其中以接触蛋白相关蛋白-2（contacti... 莫旺综合征（Morvan syndrome）是一种少见的自身免疫性疾病,易发生在中老年男性中。最早由法国人Morvan（1890）首次描述了这种疾病。现发现伴有Morvan综合征的患者血清中可查出VGKC复合物相关抗体,其中以接触蛋白相关蛋白-2（contactin associated protein-like 2,CASPR2）（[1]）抗体最为常见。现将我院收治的1例以morvan综合征为表现的caspr2抗体阳性自免脑炎的诊治过程汇报如下。 展开更多

关键词 Morvan caspr2 接触蛋白 自身免疫性疾病 抗体滴度 中老年男性 肢端水肿 血常规白细胞 抗核抗体 表面抗体

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Caspr2及LGI1抗体阳性的非典型莫旺综合征1例报告 被引量：7

4

作者 魏燕燕 申向民 +3 位作者 卢伟 王玮 尹炜凡 李珂 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期107-109,共3页

莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种以周围神经过度兴奋,自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征,并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性的罕见的免疫相关性疾病。

关键词 莫旺综合征 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(抗LGI1)抗体 抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2(抗caspr2)抗体 电压门控钾通道(VGKC) 胸腺增生不全 血浆置换

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莫旺综合征2例报道及文献复习

5

作者 曾艳平 解燕春 +4 位作者 罗瑛 梁静静 周瑜 关景霞 柳胤 《神经损伤与功能重建》 2025年第3期183-186,共4页

目的:探讨莫旺综合征的临床特点、治疗及预后。方法:报道我院2例莫旺综合征并结合文献进行回顾性分析。结果:2例中年男性患者均表现为全身发麻、烧灼感、肉跳,多汗,失眠、焦虑;肌电图可见较多束颤电位、F波可见M波后放电位,血清电压门... 目的:探讨莫旺综合征的临床特点、治疗及预后。方法:报道我院2例莫旺综合征并结合文献进行回顾性分析。结果:2例中年男性患者均表现为全身发麻、烧灼感、肉跳,多汗,失眠、焦虑;肌电图可见较多束颤电位、F波可见M波后放电位,血清电压门控钾离子通道(VGKC)复合物抗体阳性。搜索既往的莫旺综合征89例,男多于女,平均年龄53岁,最主要临床表现肌束颤动、肌颤搐、肌痉挛和肌强直(100%),多汗(92.1%);90.6%患者被肌电图证实有异常自发活动、束颤电位、纤颤电位、F波后M波后放电位;25.8%患者脑电图REM期异常;血清抗体CASPR2抗体阳性多于LGI1抗体阳性,有12.4%患者两种抗体同时存在。结论:莫旺综合征是一种极少见的自身免疫性疾病,患者周围神经、自主神经、中枢神经系统过度兴奋症状结合肌电图和血清抗体的检测可以尽早进行诊断和鉴别。 展开更多

关键词 自身免疫性脑炎 莫旺综合征 电压门控钾通道抗体(VGKC) 抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2(抗caspr2) 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(抗LGI1)抗体

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合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征1例报告

6

作者 李陶乐 许虹 +1 位作者 张林明 姚发元 《中国实用神经疾病杂志》 2018年第5期564-566,共3页

莫旺综合征（Morvan syndrome）是一种罕见的免疫介导性神经系统疾病,其机制是自身免疫反应所形成的以抗接触蛋白关联蛋白2（CASPR2）抗体为主的抗神经元表面抗原抗体所导致的病变[1]。Morvan综合征可累及中枢神经、周围神经及自主神经... 莫旺综合征（Morvan syndrome）是一种罕见的免疫介导性神经系统疾病,其机制是自身免疫反应所形成的以抗接触蛋白关联蛋白2（CASPR2）抗体为主的抗神经元表面抗原抗体所导致的病变[1]。Morvan综合征可累及中枢神经、周围神经及自主神经系统,尤其可合并自身抗CASPR2免疫性脑炎[2]。本文报告昆明医科大学第一附属医院神经内科收治的1例合并自限性抗CASPR2脑炎的Morvan综合征患者, 展开更多

关键词 莫旺综合征(Morvan syndrome) 抗接触蛋白关联蛋白2(caspr2)抗体 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体 脑炎 自身免疫反应

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自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化 被引量：7

7

作者 谢柳青 谢敏 《中南医学科学杂志》 CAS 2019年第2期173-176,共4页

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的... 探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0. 05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。 展开更多

关键词 自身免疫性脑炎 N-甲基-D-天冬氨酸受体 抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2 Γ-氨基丁酸B受体

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不同抗神经细胞抗体阳性的自身免疫性脑炎临床分析

8

作者 张建龙 关肖霄 +2 位作者 赵帅 葛晓敏 李合华 《河南医学研究》 CAS 2024年第13期2323-2328,共6页

目的总结不同抗神经细胞抗体阳性的自身免疫性脑炎(AE)患者临床特点及预后。方法回顾性分析2020年1月至2022年6月新乡医学院第一附属医院神经内科诊治的12例不同抗神经细胞抗体阳性AE患者的临床表现、影像学、抗体检测及治疗,采用改良Ra... 目的总结不同抗神经细胞抗体阳性的自身免疫性脑炎(AE)患者临床特点及预后。方法回顾性分析2020年1月至2022年6月新乡医学院第一附属医院神经内科诊治的12例不同抗神经细胞抗体阳性AE患者的临床表现、影像学、抗体检测及治疗,采用改良Rankin量表(mRS)对预后进行评价。结果男性患者4例,女性患者8例,年龄18~72岁,抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDAR)抗体脑炎3例,抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体脑炎2例,抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎5例,抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体脑炎1例,1例为抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性的抗NMDAR脑炎,同时合并抗Hu抗体IgG阳性。7例表现为癫痫发作,3例为精神症状,2例为面臂肌张力障碍,1例表现为头痛、记忆力下降,1例为腹部抽动。9例影像学头颅MRI异常,累及双侧海马、杏仁体、基底节、大脑半球、脑膜。10例血清及脑脊液AE抗体一致、1例不一致、1例仅脑脊液抗体阳性。12例经免疫治疗均好转,其中1例甲泼尼龙冲击、足量人免疫球蛋白治疗效果差,给予二线免疫药物利妥昔单抗治疗,症状无改善,给予升级免疫药物托珠单抗治疗后症状逐渐好转;1例停药后复发。12例患者预后均较好(mRS≤2分)。结论AE的抗体分类多,临床表现以癫痫发作较常见,影像学以海马受累为主,早期诊断,尽早启动免疫治疗,预后好。 展开更多

关键词 自身免疫性脑炎 改良Rankin量表 N-甲基-D-天冬氨酸 抗接触蛋白关联蛋白2 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白

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茯苓酸调节Nrf2/Keap1/ARE信号通路改善脂多糖诱导肺泡上皮细胞氧化应激损伤研究 被引量：10

9

作者 任丽娟 杨广林 +1 位作者 陈文静 熊维军 《中国药师》 CAS 2022年第9期1525-1530,共6页

目的:研究茯苓酸(PA)对脂多糖(LPS)诱导的人肺泡上皮细胞氧化应激损伤的影响,以及核因子红细胞2相关因子2/Kelch样ECH关联蛋白1/抗氧化反应元件(Nrf2/Keap1/ARE)信号通路在此过程中的作用。方法:培养人肺泡上皮细胞HPAEpiC,使用CCK-8法... 目的:研究茯苓酸(PA)对脂多糖(LPS)诱导的人肺泡上皮细胞氧化应激损伤的影响,以及核因子红细胞2相关因子2/Kelch样ECH关联蛋白1/抗氧化反应元件(Nrf2/Keap1/ARE)信号通路在此过程中的作用。方法:培养人肺泡上皮细胞HPAEpiC,使用CCK-8法筛选适合的PA处理浓度。将HPAEpiC细胞分为Control组、LPS组、LPS+PA组、LPS+PA+sh-NC组和LPS+PA+sh-Nrf2组。TUNEL染色法检测各组HPAEpiC细胞凋亡情况;检测各组HPAEpiC细胞中活性氧(ROS)的产生、丙二醛(MDA)水平以及总超氧化物歧化酶(SOD)和谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)活性;Western blot检测各组HPAEpiC细胞中p53、B淋巴细胞瘤-2基因相关X蛋白(Bax)、Nrf2、Keap1和血红素氧化酶1(HO-1)蛋白表达情况。结果:根据CCK-8结果选用4μmol·L^(-1)的PA用于后续研究。LPS诱导后HPAEpiC细胞中TUNEL阳性细胞率与p53和Bax蛋白水平均升高;ROS的产生、MDA水平均增高,SOD和GSH-Px活性降低;Nrf2、HO-1蛋白质水平减少,Keap1蛋白质水平增加(P<0.05)。使用PA处理可以减轻LPS诱导对以上指标的影响(P<0.05)。敲低Nrf2可部分逆转PA处理对LPS诱导的HPAEpiC细胞的影响(P<0.05)。结论:PA可抑制LPS诱导的肺泡上皮细胞氧化应激损伤和凋亡反应,其机制可能与激活Nrf2/Keap1/ARE信号通路有关。 展开更多

关键词 茯苓酸 核因子红细胞2相关因子2/Kelch样ECH关联蛋白1/抗氧化反应元件信号通路 脂多糖 肺泡上皮细胞 氧化应激损伤 细胞凋亡

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CASPR2抗体阳性合并巨大胸腺瘤的莫旺综合征1例报道并文献复习 被引量：1

10

作者 肖艳 曾文晶 +3 位作者 钟玲 邹梅 李燕 张晓莺 《兵团医学》 2021年第1期72-74,共3页

莫旺综合征是一种罕见的并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性免疫相关性疾病,以周围神过度兴奋、自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征。法国人Morvan(1890)首次描述了这种疾病,是极少见的自身免疫... 莫旺综合征是一种罕见的并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性免疫相关性疾病,以周围神过度兴奋、自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征。法国人Morvan(1890)首次描述了这种疾病,是极少见的自身免疫性疾病[1]。可见的病例报道很少。本例报道是在新疆生产建设兵团医院神经内科确诊并治疗的一例合并巨大胸像瘤的莫旺综合征,这可能是新疆乃至西北地区第一例报道。通过诊治并复习文献学习,为临床诊治提供参考。 展开更多

关键词 莫旺综合征 接触蛋白关联蛋白样蛋白2(caspr2) 抗体 电压门控钾通道(VGKC) 巨大胸腺瘤

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以神经性瘙痒起病的莫旺综合征1例报告及文献复习

11

作者 刘伟 刘铭 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2022年第4期367-368,共2页

莫旺综合征(MoS)是一种男性多见的罕见的自身免疫相关性疾病[1]。1890年,法国内科医生奥古斯汀·玛丽·莫文(Augustin Marie Morvan)首次描述了这种疾病[2]。MoS的特征是由于电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VG... 莫旺综合征(MoS)是一种男性多见的罕见的自身免疫相关性疾病[1]。1890年,法国内科医生奥古斯汀·玛丽·莫文(Augustin Marie Morvan)首次描述了这种疾病[2]。MoS的特征是由于电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体导致的中枢、自主和周围神经高兴奋性。我们在此报道1例在山东省诸城市人民医院神经内科住院以前胸、腹部瘙痒,四肢肌肉颤搐起病的患者,经激素冲击治疗后该症状逐渐恢复。通过本例病例报道及文献复习,希望能为该病早期诊断及治疗提供参考。 展开更多

关键词 莫旺综合征(MoS)抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2(抗caspr2) 抗体 电压门控钾通道(VGKC) 神经性瘙痒

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罕见儿童期发病的莫旺综合征1例并文献复习

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作者 张永琴 陈永前 +2 位作者 吕海燕 代彩娟 刘玲文 《中国儿童保健杂志》 CAS CSCD 2021年第3期347-348,共2页

1病例报道患儿,女,10岁,因"皮肤瘙痒、肌肉跳动5月,腹胀15d,肢体强直伴意识丧失发作2d"于2019年8月9日收入兰州大学第二医院小儿神经科。入院前5月(2019年3月)患儿无明显诱因出现皮肤皮疹伴严重瘙痒,随之出现四肢、颜面部肌... 1病例报道患儿,女,10岁,因"皮肤瘙痒、肌肉跳动5月,腹胀15d,肢体强直伴意识丧失发作2d"于2019年8月9日收入兰州大学第二医院小儿神经科。入院前5月(2019年3月)患儿无明显诱因出现皮肤皮疹伴严重瘙痒,随之出现四肢、颜面部肌肉不自主跳动,以及阵发性下肢及腰部疼痛,疼痛性质为钝痛、严重时无法行走,还伴多汗、睡眠差等;曾多次就诊外院皮肤科及相关科室,行脊柱核磁、肌电图等检查结果未见异常,诊断为"神经性皮炎",予以外用药膏和口服药物治疗无效。入院前15天患儿出现腹胀,伴乏力、胸闷、气短、大便干、纳差、恶心呕吐,以及排尿困难,同时睡眠障碍加重,经常整夜失眠。 展开更多

关键词 莫旺综合征 抗接触蛋白关联蛋白2抗体 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体

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