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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点 被引量:1
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作者 王瑶 郭静 +3 位作者 赵黎明 张佩琪 匡祖颖 李花 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第1期20-24,33,共6页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 ... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G体相关疾病 MOG体相关脑炎 脑电图
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误诊为病毒性脑膜脑炎的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病1例 被引量:2
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作者 刘新语 彭静婷 +1 位作者 江汉秋 王佳伟 《中国临床医生杂志》 2021年第6期754-756,共3页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG,myelin oligodendrocyte glycoprotein)是一种仅在髓鞘和少突胶质细胞膜的最外表面表达的髓鞘蛋白[1],抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-related d... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG,myelin oligodendrocyte glycoprotein)是一种仅在髓鞘和少突胶质细胞膜的最外表面表达的髓鞘蛋白[1],抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-related disease,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的获得性中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,常见临床表型有视神经炎(optic neuritis,ON)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)、脑脊髓炎(encephalomyelitis,EM)等。一般认为此病预后相对较好,较差的结局与治疗时间晚、高致残性表型发作有关,因此,提高对此病的认识可以早期诊断并进行干预,改善预后。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白体病 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白相关性视神经炎 病毒性脑膜脑炎
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抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值 被引量:3
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作者 王朝辉 《中国实用神经疾病杂志》 2016年第1期63-64,共2页
目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患... 目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P<0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P>0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P<0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P<0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P>0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P<0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。 展开更多
关键词 髓鞘碱性蛋白 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 多发性硬化
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的研究进展 被引量:1
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作者 谢国民 张晓玲 《浙江医学》 CAS 2022年第5期451-454,465,共5页
目前研究认为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是独立于视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化的一种获得性脱髓鞘疾病。近年来国内外研究报道扩大了MOGAD的临床表型谱,并且多项研究描述了各临床表型的特点,在抗体... 目前研究认为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是独立于视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化的一种获得性脱髓鞘疾病。近年来国内外研究报道扩大了MOGAD的临床表型谱,并且多项研究描述了各临床表型的特点,在抗体检测方面也做了很多研究工作。基础研究和前瞻性研究均提出了有关新治疗预后方面的发现。本文就MOGAD的研究进展进行述评。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G体相关疾病 获得性脱髓鞘疾病
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识 被引量:87
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作者 邱伟 +1 位作者 徐雁 胡学强 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第2期86-95,共10页
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘... 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为,MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱。MOGAD在儿童发病率较高,性别差异不明显[1-3]。MOGAD可为单相或复发病程,主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗MOGAD有效,但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好,部分遗留残疾。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 髓鞘胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G体相关疾病 诊断 治疗 共识
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1例成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体双阳性脑炎病例报告 被引量:1
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作者 徐义君 符长标 +2 位作者 梁景岩 唐铁钰 王英歌 《实用临床医药杂志》 CAS 2021年第11期47-49,53,共4页
1例44岁男性因发作性意识不清伴左上肢麻木、抽搐入院。脑电图提示左侧各导棘波频发,影像学检查提示右侧顶颞叶局部脑回肿胀、强化,脑脊液、血清样本提示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,... 1例44岁男性因发作性意识不清伴左上肢麻木、抽搐入院。脑电图提示左侧各导棘波频发,影像学检查提示右侧顶颞叶局部脑回肿胀、强化,脑脊液、血清样本提示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,诊断为抗NMDAR抗体合并抗MOG抗体双阳性脑炎。予以免疫球蛋白、糖皮质激素联合奥卡西平治疗,随访5个月未见明显症状发作。临床报道该类双抗体阳性脑炎患者多为儿童,成年较罕见,及时诊断治疗患者可以取得良好的临床预后。 展开更多
关键词 N-甲基-D-天冬氨酸受体 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 自身免疫性脑炎 成人
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病三例误诊分析 被引量:1
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作者 鲁婷 罗利俊 +1 位作者 魏东生 杨洁 《临床误诊误治》 CAS 2021年第6期24-28,共5页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年11月—2020年8月误诊为其他疾病的3例MOGAD患者的临床资料。结果1例出现渐进加重的双下肢乏力伴二便障... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年11月—2020年8月误诊为其他疾病的3例MOGAD患者的临床资料。结果1例出现渐进加重的双下肢乏力伴二便障碍,根据相关检查,误诊为结核性脑脊髓炎,给予抗结核治疗2个月后出现双眼无痛性视力下降伴色觉减退、光感减弱;1例出现由下向上发展的双下肢麻木乏力,误诊为脊髓压迫症,后经影像学检查误诊为脊髓亚急性联合变性;1例出现头痛、眼痛伴发热,经脑脊液、脑电图检查误诊为病毒性脑炎,给予抗病毒治疗效果不佳。3例均应用细胞分析法检测血清或脑脊液MOG-IgG阳性后明确诊断为MOGAD,其中2例给予甲泼尼龙治疗联合吗替麦考酚酯口服维持,1例给予甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白治疗。3例随访3~12个月,除误诊为结核性脑脊髓炎的患者眼部症状无明显改善外,余患者预后尚可。结论MOGAD为临床少见病,发病率较低,临床症状、脑脊液表现、MRI均缺乏特异性,临床医师需提高对MOGAD的认识,遇此类患者尽早完善血清及脑脊液MOG-IgG检测,拓宽诊断思维以减少误诊误治。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 MOG-IgG相关疾病 误诊 结核性脊髓炎 脊髓压迫症 脑膜炎 病毒性
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体相关疾病20例临床分析 被引量:1
8
作者 武国良 彭涛 《临床神经病学杂志》 CAS 2021年第6期422-426,共5页
目的对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)病例进行分析,探讨其临床特点。方法收集2017年6月至2020年6月在郑州大学第一附属医院住院的20例MOGAD患者的临床资料并分析。结果患者中男性9例,女性11例,中位数发病年... 目的对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)病例进行分析,探讨其临床特点。方法收集2017年6月至2020年6月在郑州大学第一附属医院住院的20例MOGAD患者的临床资料并分析。结果患者中男性9例,女性11例,中位数发病年龄24.5岁(3~71岁)。脑部受累14例,视神经受累11例,脊髓受累8例。其中5例表现为水通道蛋白4-IgG阴性视神经脊髓炎谱系疾病,3例孤立性视神经炎,3例多发性硬化,1例急性播散性脑脊髓炎,2例横贯性脊髓炎,1例自身免疫性脑炎,5例脑病患者暂不能归类于上述疾病表型。3例视神经炎患者的视神经MRI示长节段病变,且呈纵向强化。8例脊髓炎患者MRI分别呈长、短节段病灶(2~17个脊髓节段);8例累及颈髓,5例累及胸髓,1例累及腰髓。14例脑病患者头颅MRI发现病灶多呈斑片状、点片状分布,部分可强化;可累及丘脑、脑干、桥臂、基底节、侧脑室旁白质、胼胝体、大脑脚、半卵圆中心、大脑皮质、小脑等部位。6例患者视觉诱发电位示P100潜伏期延迟或波幅下降。患者对大剂量糖皮质激素冲击或免疫球蛋白治疗敏感,大部分患者恢复较好,部分复发。结论MOGAD主要表现为视神经、脊髓、颅脑等部位的病变及功能障碍。急性期对大剂量糖皮质激素冲击及免疫球蛋白治疗效果显著,预后良好,部分患者可有复发。 展开更多
关键词 髓鞘胶质细胞糖蛋白 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG 临床特点
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利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析
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作者 李尚茹 常旭婷 +2 位作者 武鹏霞 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期39-43,共5页
背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考... 背景儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50%的患儿表现为多相性病程。多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害。预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案缺乏高质量的临床研究证据。目的通过系统评价/Meta分析探讨利妥昔单抗(RTX)治疗MOGAD的有效性。设计系统评价/Meta分析。方法检索中英文数据库(PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库),筛选有关RTX治疗MOGAD的文献,检索时间为1997年1月1日至2021年6月1日。由2名研究者独立筛选文献,提取相关数据以及对纳入文献行风险偏倚评价,采用RevMan 5.3进行Meta分析。主要结局指标年复发率(ARR)、无复发率。结果共纳入13篇研究272例患者。Meta分析结果显示,RTX治疗MOGAD的无复发率为32.4%(95%CI:2.9%~47.9%,I;=52%,P=0.03),应用RTX治疗MOGAD后ARR平均变化为-1.44(95%CI:-1.67~-1.21,I;=71%,P=0.004)。结论RTX虽然可降低MOGAD患者的复发频率,但无复发率仅为32.4%,此结论有待更多高质量的研究加以验证。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白体相关疾病 免疫治疗 利妥昔单 META分析
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吗替麦考酚酯治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统评价和Meta分析
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作者 武鹏霞 常旭婷 +2 位作者 李尚茹 张捷 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第4期302-306,共5页
背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of S... 背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane,中文数据库:万方、中国知网和维普;检索时限均为从建库至2021年6月1日。纳入研究人群为不限性别、年龄、种族且符合MOGAD诊断标准的文献,以MMF治疗时间≥6个月为干预,结局指标包括复发率或年复发率(ARR)之一的RCT、非RCT、队列研究、病例系列报告(≥3例)和系统评价/Meta分析;删除MMF治疗符合修正治疗定义,无法获得全文,全文非英文或中文及无法提取本文要求的数据信息的文献;提取数据后采用R软件(V4.2.1)进行Meta分析,并对纳入文献行偏倚风险评价。主要结局指标无复发率、ARR。结果12篇(161例)文献进入本文分析,其中1篇前瞻性队列研究,11篇病例系列报告。儿童57例,成人80例,成人和儿童不能区分24例。起病年龄1~74岁。随访时间为6~67个月。Meta分析结果显示MMF治疗MOGAD的无复发率为74%(95%CI:58%~89%),各项研究异质性显著(I^(2)=83%,P<0.01);MMF治疗MOGAD后的ARR较治疗前的ARR下降了1.38(95%CI:0.94~1.82)次/年,各项研究无显著异质性(I^(2)=0%,P=0.62)。总体不良反应发生率为8%(7/87),5.7%(5/87)因严重不良反应而中止治疗。结论本文研究结果提示,MMF用于MOGAD预防复发的治疗至少6个月,无复发率可达74%,MMF治疗后较治疗前的ARR下降了1.38次/年,尚有待设计更好的干预性研究结果证实。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G相关疾病(MOGAD) 免疫治疗 吗替麦考酚酯(MMF) META分析
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究 被引量:1
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作者 肖海兵 杨清燕 +8 位作者 林慧婷 崔玉真 李凌 李黎娜 叶晋豪 卢镇泽 曾文双 黄莹 褚晓凡 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2021年第9期813-818,共6页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表(EDSS)和改良Ran... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表(EDSS)和改良Rankin量表(mRS)对患者神经功能残疾进行动态评估。结果8例患者中男女比例1∶1,中位起病年龄34岁,中位病程42 m。最常见首发症状是视神经炎(ON,占50%),其次是脑膜/脑炎(25%)。50%的病例出现复发,血清MOG-IgG滴度高者(≥1:32)复发率60%。脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常>100×106/L,高于其它表型。有6例(75%)患者出现不同的MRI异常,包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化,无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶,也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征。脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶。脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶,强化不一。经免疫调节药物治疗及康复治疗,该病例组高峰期EDSS为(5±1.069)分,末访时为(2.19±1.689)分;mRS在高峰时(3.25±1.165)分,末访时为(1.25±1.035)分,差异均有统计学意义。结论MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病,该病可治疗性很强。充分认识该病的临床特点,尽早综合检查检验资料作出诊断,及时启动免疫及康复治疗,大多数患者可以获得较佳结局。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G MOG-IgG相关疾病 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病
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以孤立性癫癎发作为表型的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析
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作者 刘康 王薇 +3 位作者 靳梅 孙素真 唐洪侠 于盼辉 《中国临床神经科学》 2023年第2期160-165,共6页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的孤立性癫癎发作患儿的临床特点。方法回顾性分析2019至2021年于河北省儿童医院神经内科住院,血清抗MOG抗体检测阳性,病程中以孤立性癫癎发作为表型患儿的临床特点。使用基于转染细胞(C... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的孤立性癫癎发作患儿的临床特点。方法回顾性分析2019至2021年于河北省儿童医院神经内科住院,血清抗MOG抗体检测阳性,病程中以孤立性癫癎发作为表型患儿的临床特点。使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法检测抗MOG抗体。结果共3例患儿病程中存在1次及以上的癫癎发作,同时未达到中枢神经系统脱髓鞘综合征的临床或放射学标准。共6次癫癎发作中,局灶性发作5次,局灶继发双侧强直阵挛性发作1次。脑脊液白细胞存在不同程度升高(15~69×10^(6)/L),视频脑电图正常或局灶性慢波。所有患儿均予以丙种球蛋白及糖皮质激素治疗,未加用抗癫癎发作药物,随访期间无复发病例。结论抗MOG抗体可能介导癫癎发作,对于孤立性局灶性癫癎发作的学龄期患儿,应考虑检测MOG抗体,免疫治疗有效,预后好。 展开更多
关键词 孤立性癫癎发作 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白体相关疾病 儿童
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儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病的MRI征象分析
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作者 李淑华 方亚军 +1 位作者 吴明振 张传臣 《中华解剖与临床杂志》 2023年第3期147-152,共6页
目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(MOGAD)的MRI特征。方法病例系列报告。纳入2018年1月—2021年12月聊城市人民医院确诊MOGAD的10例患儿, 其中男6例、女4例, 年龄2~9(5.9±2.4)岁。10例患儿治疗前行颅脑MR常规扫描... 目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(MOGAD)的MRI特征。方法病例系列报告。纳入2018年1月—2021年12月聊城市人民医院确诊MOGAD的10例患儿, 其中男6例、女4例, 年龄2~9(5.9±2.4)岁。10例患儿治疗前行颅脑MR常规扫描, 9例行全脊柱MR常规扫描, 4例行眼眶MR常规扫描。观察指标:(1)记录MRI对MOGAD颅脑、脊髓和视神经病变的检出情况;(2)总结颅脑MOGAD病变分布位置、形态及信号特点;(3)观察脊髓MOGAD病变部位、脊髓有无肿胀, 统计长节段脊髓MOGAD病变的患儿数量;(4)观察视神经病变部位、视神经有无肿胀;(5)将患儿末次随访时复查MRI与治疗前进行对比, 观察病变转归情况。结果治疗前MRI显示:(1)颅脑病变10例, 脊髓病变5例, 视神经病变2例。(2)10例MOGAD颅脑病变均为多发, 9例双侧、1例单侧。4例仅累及幕上, 1例仅累及幕下, 5例同时累及幕上和幕下。幕上病变位于皮层下白质7例, 脑室周围白质7例, 丘脑5例, 基底节区4例, 胼胝体2例, 单侧皮质1例;幕下病变位于桥脑6例, 同时累及小脑4例、中脑2例。病变均为非对称性。MOGAD病变形态均表现为无定形斑片状、斑点状, 其中2例同时出现斑块样改变;2例病变DWI序列显示弥散受限。(3)MOGAD脊髓病变5例, 均为单发、累及胸段脊髓的长节段脊髓病变, 其中4例同时累及颈段脊髓, 未发现腰段脊髓受累;2例出现脊髓肿胀。(4)MOGAD视神经病变2例, 均为双侧, 其中1例视神经全程受累、1例视神经前部受累, 视交叉及视束均无受累。2例视神经均无肿胀。(5)10例患儿经治疗后均好转出院, 出院后随访8~29(12.9±5.8)个月。随访期间患儿定期复查MRI, 均未见复发。末次随访MRI显示, 2例患儿颅脑病变完全消失, 1例脊髓病变完全消失, 其余7例患儿颅脑、脊髓或视神经MOGAD病变范围均减小或病灶数均减少。结论儿童MOGAD中, 颅脑病变最常见, 其次为脊髓和视神经;不同部位的MOGAD MRI表现具有一定特征性, 认识这些影像学特征, 可以提高临床医生诊断儿童MOGAD的准确率, 为早期治疗提供重要参考。 展开更多
关键词 髓鞘自身免疫疾病 中枢神经 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病 磁共振成像
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布鲁杆菌病合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例并文献复习 被引量:2
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作者 朱冰清 孙梦洋 +3 位作者 赵璐 余海珍 裴璐璐 王莉梅 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期286-291,共6页
目的:探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法:报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料,回顾并总结文献报道的感染合并M... 目的:探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法:报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料,回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果:本例患者为44岁男性,主要表现为间断发热、食欲不振,后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难,随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性,血培养示布鲁菌属(+)。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后,症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献,共纳入22例患者,感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等,未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎(63.6%,14/22)、视神经炎(40.9%,9/22)、急性播散性脑脊髓炎(18.2%,4/22)、多相播散性脑脊髓炎(4.5%,1/22)及脑膜脑炎(4.5%,1/22)。20例患者行磁共振检查,其中存在脊髓病灶者12例(60.0%,12/20)、颅内病灶10例(50.0%,10/20)、视神经病灶6例(30.0%,6/20)。19例患者行脑脊液检查,其中13例(13/19)细胞数增加,10例(10/18)蛋白增加。22例患者行激素治疗,95.5%(21/22)的患者有效,95.5%(21/22)的患者预后良好。结论:布鲁杆菌及其他多种病原体感染后均可能合并MOGAD,临床表现相似,激素治疗有效。 展开更多
关键词 布鲁杆菌病 感染 病例报告 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G体相关疾病 发病机制
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体与中枢神经系统免疫性脱髓鞘 被引量:7
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作者 周季 吴晔 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第24期1918-1920,共3页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白是中枢神经系统髓鞘的组成部分。目前已有不少研究表明抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体可能为多种中枢神经系统免疫性脱髓鞘疾病的致病抗体,如视神经脊髓炎疾病谱、视神经炎及急性播散性脑脊髓炎。但对于抗髓鞘少... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白是中枢神经系统髓鞘的组成部分。目前已有不少研究表明抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体可能为多种中枢神经系统免疫性脱髓鞘疾病的致病抗体,如视神经脊髓炎疾病谱、视神经炎及急性播散性脑脊髓炎。但对于抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的流行病学、临床、影像、预后特点及该抗体的检测方法目前仍未完全明确。现结合最新文献对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎疾病谱 急性播散性脑脊髓炎
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儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病诊断及治疗进展 被引量:2
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作者 吴晔 《中国小儿急救医学》 CAS 2021年第6期448-452,共5页
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)是儿童特发性中枢神经系统脱髓鞘中最常见的一类疾病。儿童MOGAD可为单相性或多相性病程。常见临床表型包括急性播散... 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)是儿童特发性中枢神经系统脱髓鞘中最常见的一类疾病。儿童MOGAD可为单相性或多相性病程。常见临床表型包括急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病等,少见表型包括脑炎、重叠综合征和颅神经炎等,对于多相性病程患儿,上述同一表型可反复或不同表型先后组合。目前推荐转染细胞法检测血清MOG-IgG作为诊断依据,血清MOG-IgG的持续存在是多相性病程的主要危险因素。多相性MOGAD的疾病修正治疗尚缺乏高质量临床研究证据,可选择的药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和每月维持静脉注射免疫球蛋白等。本病的预后取决于临床表型、病程以及治疗等因素。MOGAD正在被逐渐认识,尚有很多问题亟待解决。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病 儿童
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伴癫痫发作的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床分析
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作者 郑萍 张含滋 +3 位作者 孙静 张建昭 冯硕 陈倩 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第8期619-624,共6页
目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关疾病(MOG associated disorders,MOGAD)中伴癫痫发作患儿的临床特征。方法 回顾性收集2017年1月至2021年6月于首都儿科研究所附属儿童医院神... 目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体相关疾病(MOG associated disorders,MOGAD)中伴癫痫发作患儿的临床特征。方法 回顾性收集2017年1月至2021年6月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院的MOGAD患儿的临床资料,分析患儿的癫痫发作特征,并比较伴或非癫痫发作MOGAD患儿临床特征的差异。结果 入组MOGAD患儿共48例,包括伴癫痫发作组13例(27.1%),非癫痫发作组35例(72.9%),两组患儿起病年龄及性别比无明显差异(t=-1.76,P=0.09;χ^(2)=1.33,P=0.25)。伴癫痫发作组患儿在18例次急性发作期出现癫痫发作,其中10例次(55.6%)表现为癫痫持续状态,这18例次临床综合征符合急性播散性脑脊髓炎诊断者7例次,皮质脑炎4例次,不能分类的表型4例次,孤立性癫痫发作3例次。与非癫痫发作组相比,伴癫痫发作组皮质受累更常见(χ^(2)=7.27,P=0.01),脊髓、小脑受累少见(χ^(2)=4.85,P=0.03;χ^(2)=4.31,P=0.04)。8例(61.5%)伴癫痫发作组患儿呈复发病程,与非癫痫发作组(22.9%)相比差异具有统计学意义(χ^(2)=4.76,P=0.03),且两组患儿复发次数具有明显差异(Z=-2.43,P=0.02)。患儿对急性期免疫治疗敏感,至末次随访多数未遗留症状性癫痫。结论 癫痫发作是MOGAD患儿的临床表现之一,约半数出现癫痫持续状态,对免疫治疗敏感,癫痫发作多呈良性转归。伴癫痫发作患儿复发性病程多见。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 癫痫发作 癫痫持续状态 儿童
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以皮质脑炎为表型的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特点 被引量:7
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作者 周季 丁昌红 +8 位作者 张炜华 卓秀伟 李久伟 巩帅 关鸿志 方方 朱筱筠 程华 任晓暾 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第25期1952-1955,共4页
目的描述儿童抗髓鞘少突细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性皮质脑炎临床特点。方法回顾性分析2018年6月至2019年10月于北京儿童医院神经内科住院,血清抗MOG抗体检测阳性,且病程中存在皮质脑炎表型患儿的临床特点。抗MOG抗体检测使用基于转染细胞(... 目的描述儿童抗髓鞘少突细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性皮质脑炎临床特点。方法回顾性分析2018年6月至2019年10月于北京儿童医院神经内科住院,血清抗MOG抗体检测阳性,且病程中存在皮质脑炎表型患儿的临床特点。抗MOG抗体检测使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法。结果共5例患儿病程中存在1次及以上皮质脑炎发作,女3例,男2例。起病年龄8岁至12岁1个月。至随访末3例为单相病程,2例为复发缓解病程。8次以皮质脑炎为表型的发作中,6次有癫痫发作,其中3次为癫痫持续状态,缓解期患儿无遗留反复癫痫发作。其他症状包括:发热(7/8),头痛、呕吐(4/8),嗜睡(3/8),偏瘫(1/8)。头颅MRI均存在单侧皮质肿胀,病灶无出血坏死。脑脊液白细胞存在不同程度升高(8×10^6/L^186×10^6/L)。所有患儿急性期使用丙种球蛋白及糖皮质激素治疗后症状均消失,其中2例有复发,加用吗替麦考酚酯口服。结论抗MOG抗体可介导皮质脑炎表型,临床以发热、头痛、癫痫发作常见,严重意识障碍及局灶神经功能受累少见;头颅MRI常表现为单侧皮质肿胀,无出血坏死;免疫治疗大多效果好,缓解期无遗留癫痫发作,部分患者可复发。 展开更多
关键词 脑炎 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床研究进展 被引量:5
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作者 段正昊 崔文琪 冯娟 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期890-894,共5页
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)存在于多种中枢神经脱髓鞘病中,例如视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)、视神经炎(ON)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化(MS)等。
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G 髓鞘 致病机制 临床表现 诊断 治疗
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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习 被引量:3
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作者 脱厚珍 田泽龙 +4 位作者 薛云 杜艺彤 韩燕飞 高丹 张丽燕 《临床和实验医学杂志》 2018年第11期1141-1144,共4页
目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相... 目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 低钾血症 低钠血症 认知减退 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白
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