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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例 被引量：1
1
作者 王娜 吴梅 +1 位作者 周桂芝 杨青 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第1期37-39,共3页
患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液... 患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液化变性,真皮浅中层较多单一核细胞浸润,细胞核大、胞浆丰富。DIF:表皮细胞间及基底膜带IgG、C3、IgM、IgA阴性。免疫组化:CD1a、S100、CD68弱阳性,Langerin+。未予治疗,随访1个月皮疹基本消退,无新发皮疹。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 自愈性 先天性
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伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的手术治疗 被引量：8
2
作者 李晶 王孝宾 +4 位作者 吕国华 王冰 李亚伟 卢畅 康意军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期995-1000,共6页
目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平... 目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平均9.1岁。均表现为不同程度的腰背痛,同时合并有进行性神经功能损害。术前神经功能评估Frankel B级2例,C级9例,D级3例。病变节段：T3 2例,T4 1例,T8 3例,T11 2例,T12 1例,L1 3例,L2 1例,L3 1例。2006年及以前的早期病例（n=7）采取前后路联合手术,先行后路椎弓根螺钉固定,然后前路切除病变椎体及椎管内病变组织,植入同种异体骨块行椎体间融合;2007年及以后的病例（n=7）改为一期后路手术,椎弓根螺钉固定以后行椎管减压清除椎管内病变组织,并椎板重建、后外侧横突间融合,但保留病变椎体。结果：术中组织病理学检查均确诊为朗格汉斯组织细胞增生症。前后路联合手术组的手术时间为330±122min（240-410min）,术中出血量为933±370ml（620-1700ml）;一期后路手术组的手术时间为157±87min（90-210min）,术中出血量为523±222ml（375-710ml）。一期后路手术组患者的手术时间和出血量均低于前后路联合手术组,差异有统计学意义（P=0.000,P=0.041）。前后路联合手术组并发症发生率为42.9%（3/7）,均为前路手术入路相关并发症,其中左侧肋间神经痛1例,使用非甾体类药物治疗2周后缓解;左侧胸腔积液2例,留置胸腔闭式引流1周后治愈。一期后路手术组无并发症发生。术后2-12周所有患者的神经功能均恢复至Frankel E级。所有患者随访24-64个月,平均40.8个月。随访期间无内固定松动、断裂、融合失败发生,前后路联合手术组无复发病例,后路手术组未见保留的病变椎体进展。结论：对于伴有神经功能损害的儿童LCH,前后路联合手术和一期后路手术均能获得满意的临床效果。一期后路手术能够避免前路开胸并发症,保留的病变椎体没有进展。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童脊柱 胸腰椎 神经损害 手术效果
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成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察 被引量：7
3
作者 李雪 金木兰 +2 位作者 罗静 叶俏 刘洋 《诊断病理学杂志》 CSCD 2007年第6期419-422,共4页
目的阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识。方法报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、Weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献... 目的阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识。方法报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、Weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论。结果3例均可见明显的肺朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a和CD68(+)。3例患者均有长期大量吸烟史,其中1例患有肺动脉高压,其肺活检组织中可见小动脉和小静脉内膜纤维性增厚,血管腔狭窄。结论开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检组织的病理学检查对肺LCH的确诊有重要作用;免疫组化S-100和CD1a对诊断和鉴别诊断有重要意义;该病的发病与吸烟关系密切,晚期患者应警惕肺动脉高压的可能性。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 肺 成人 临床病理学特征
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儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症与神经母细胞瘤转移影像鉴别价值研究 被引量：3
4
作者 郑慧 夏正荣 +3 位作者 曹雯君 冯赟 李玉华 汪登斌 《医学影像学杂志》 2019年第4期525-527,531,共4页
目的探讨儿童颞骨LCH与NB骨转移的发生部位及影像学表现。方法回顾性分析经病理证实的儿童LCH及NB骨转移的临床及影像学资料,按照病变中心位置评估病变部位(中耳、鳞部、岩部),在CT及MR图像上评估病变影像学表现。结果共纳入21例(28耳)... 目的探讨儿童颞骨LCH与NB骨转移的发生部位及影像学表现。方法回顾性分析经病理证实的儿童LCH及NB骨转移的临床及影像学资料,按照病变中心位置评估病变部位(中耳、鳞部、岩部),在CT及MR图像上评估病变影像学表现。结果共纳入21例(28耳)LCH患儿,乳突是最常见的累及部位(23例,82.1%),其次为鳞部和岩部。颞骨HRCT表现为较为完全的骨质破坏伴软组织肿块,边界清晰锐利,无骨膜反应,无钙化。除1例有T_1W高信号外,其余MR均表现为T_1W等低信号,T_2W等高信号,增强后明显均匀强化。共纳入NB骨转移10例,8例位于颞骨眶突移行处,2例位于颞骨鳞部。CT表现为边界欠清楚的骨质破坏伴放射状骨膜反应,软组织肿块表现为密度较均匀的略高密度,颅板骨质破坏不彻底,颅板变薄,但骨质仍连续。结论儿童LCH多累及颞骨乳中耳,NB骨转移多位于颞骨眶突移行处及鳞部。二者骨质破坏方式亦有不同,发病部位及影像学检查对于鉴别二者有重要价值。 展开更多
关键词 颞骨 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症 神经母细胞瘤 体层摄影术 X线计算机
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甲状腺原发性孤立性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理观察 被引量：4
5
作者 刘冲 宋国新 +2 位作者 张智弘 范钦和 李红霞 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第7期440-443,共4页
目的探讨甲状腺原发性朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺原发的朗格汉斯组织细胞增生症进行组织形态学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者女性,55岁。5年前无明显诱因出现心慌、多汗等症状... 目的探讨甲状腺原发性朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺原发的朗格汉斯组织细胞增生症进行组织形态学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者女性,55岁。5年前无明显诱因出现心慌、多汗等症状,双侧甲状腺进行性、弥漫性肿大。术中见病变境界欠清晰,与周围组织广泛粘连,触之易出血。镜下见肿瘤细胞弥漫浸润甲状腺组织并累及周围横纹肌,可见核沟,背景可见嗜酸性粒细胞。免疫组化示肿瘤细胞Langerin、CD1α和S-100强(+)。术后随访18个月,无复发。结论甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症非常罕见,确诊需要组织病理学及免疫组化的证据,临床易与低分化癌混淆。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲状腺 原发性
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儿童骨骼朗格汉斯组织细胞增生症的影像表现 被引量：4
6
作者 奚文华 周莺 +1 位作者 顾晓红 朱铭 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2011年第6期525-528,共4页
目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,... 目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,皮疹、贫血伴发热3例,因外伤后疼痛行X线检查发现局部病灶2例,反复发热伴局部疼痛2例,腰骶部疼痛伴大小便功能障碍1例。本组病例3例皮疹患者经皮肤活检证实,其余17例病例均经手术证实。所有病例均予病变部位X线平片、CT扫描、全身同位素检查。CT为直接增强扫描。结果:本组病例,单发10例,多发10例。单发10例中,病变位于颅骨5例,位于肋骨1例,位于胸椎1例,位于四肢骨3例。单发病例病灶边界清晰,伴软组织肿块5例,不伴软组织肿块5例,骨骼缺损最大直径为3.5cm,最小直径为1cm。多发病例中,累及两处骨骼4例。累及3处骨骼1例,累及多处骨骼5例。结论:儿童LCH常累及全身骨骼,影像学检查包括X线平片、CT及ECT可以很好地显示病灶,有助于本病及早诊断。 展开更多
关键词 骨骼 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症 影像学
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颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT和MRI表现 被引量：3
7
作者 王鹤翔 崔久法 +3 位作者 郑迎梅 李杰 刘浩 徐文坚 《放射学实践》 北大核心 2016年第8期778-780,共3页
目的:探讨颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI特征。方法;回顾性分析12例经病理证实的颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI表现。结果:主要CT表现为肿瘤起源于颅骨板障并侵犯颅骨内外板,可见边界清楚的"梯形"骨质破坏... 目的:探讨颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI特征。方法;回顾性分析12例经病理证实的颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的CT及MRI表现。结果:主要CT表现为肿瘤起源于颅骨板障并侵犯颅骨内外板,可见边界清楚的"梯形"骨质破坏区,病灶呈"葫芦状"软组织密度影,6例密度不均匀,其中3例残留小骨片、1例残留脂质。MR T1WI上肿瘤呈低-等信号,T2WI上呈混杂高信号,DWI上5例呈高信号、1例呈略低信号,增强扫描呈中度强化。7例病变侵犯硬脑膜。结论:颅盖骨朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现有一定特征性,综合运用CT与MRI检查能提高术前诊断准确性。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 颅骨 骨肿瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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朗格汉斯组织细胞增生症引起的甲损害 被引量：2
8
作者 陆原 关杨 +3 位作者 翁翊 何雯 钟萍 徐丽红 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期415-418,共4页
朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的皮肤损害较多见,而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟... 朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的皮肤损害较多见,而甲损害则罕见。其临床上可表现为指、趾甲的甲周红斑及肿胀、甲襞破坏、纵向开槽、紫癜样纹、甲下紫癜、甲角化过度、甲下脓疱、甲变形、甲板缺失、甲沟炎、甲剥离、纵形红甲和甲蚀斑。报告1例34岁男性患者,具有尿崩症,突眼,骨损害及皮肤黏膜病变,如:头面部脂溢性皮炎样损害,浸润结节和溃疡斑块,特别是在腋下,外生殖器区域。指甲损害表现为甲周红斑及肿胀、甲分离、甲下紫癜、裂片样出血、纵向开槽及纵形红甲。皮损组织病理检查证实为LCH。成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高,确诊应结合组织病理学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,甲损害可能是该病系统病变的征象,但其是否为不良预后的标志却未可知。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲损害
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朗格汉斯组织细胞增生症1例及文献复习 被引量：3
9
作者 朱明 郁冰冰 +1 位作者 翟继良 桑胜鹏 《医学影像学杂志》 2015年第1期161-163,共3页
目的提高对颅脑朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学认识。方法报道经病理证实的颅顶部朗格汉斯组织细胞增生症1例,复习相关文献并探讨其影像学表现及鉴别诊断。结果患者顶部脑膜增厚,可见丘状占位性病变与脑膜呈宽基底相连,向下压迫... 目的提高对颅脑朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学认识。方法报道经病理证实的颅顶部朗格汉斯组织细胞增生症1例,复习相关文献并探讨其影像学表现及鉴别诊断。结果患者顶部脑膜增厚,可见丘状占位性病变与脑膜呈宽基底相连,向下压迫脑组织,邻近颅板可见缺损,病变具有典型的脑膜尾征并可见点状钙化。结论颅脑朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现,确诊需依赖病理学诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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肺朗格汉斯组织细胞增生症1例报告 被引量：1
10
作者 王继勇 杨明 +3 位作者 郭亚雄 沈春辉 吴志钰 刘艳中 《山东医药》 CAS 北大核心 2015年第46期108-108,共1页
患者男，26岁。因胸闷、气促伴咳嗽8h，于2015年3月29日就诊。胸部x线片示，左侧气胸，肺叶压缩约75％；双肺间质性纤维化。吸烟史10年，1～2包／d。胸部CT提示，双肺弥漫性病变，考虑肺囊性纤维化可能，鉴别肺朗格汉斯组织细胞增生症（... 患者男，26岁。因胸闷、气促伴咳嗽8h，于2015年3月29日就诊。胸部x线片示，左侧气胸，肺叶压缩约75％；双肺间质性纤维化。吸烟史10年，1～2包／d。胸部CT提示，双肺弥漫性病变，考虑肺囊性纤维化可能，鉴别肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）、淋巴管肌瘤病等。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 肺叶 肺间质性纤维化 双肺弥漫性病变 肺囊性纤维化 淋巴管肌瘤病 胸部CT X线片示
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朗格汉斯组织细胞增生症放射治疗的临床研究 被引量：2
11
作者 姚原 陆冬青 +2 位作者 林清 吴国华 王雅杰 《医学研究杂志》 2012年第7期48-50,共3页
目的通过对一组临床资料研究,来探索朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)放射治疗的最佳剂量和患者的预后情况。方法回顾性研究笔者所在科室自1986～2008年收治的40例诊断为LCH伴有骨组织病变患者,Ⅰ期患者20例,有20个放疗部位;Ⅱ期患者17例,... 目的通过对一组临床资料研究,来探索朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)放射治疗的最佳剂量和患者的预后情况。方法回顾性研究笔者所在科室自1986～2008年收治的40例诊断为LCH伴有骨组织病变患者,Ⅰ期患者20例,有20个放疗部位;Ⅱ期患者17例,有22个放疗部位;Ⅲ期患者3例。把以上病例分为高剂量组(≥16Gy)和低剂量组(<16Gy),然后比较两组的疗效。结果Ⅰ期患者局部病灶控制率为100%,5年生存率100%。Ⅱ期的患者局部病灶控制率为86%,5年生存率87%。Ⅲ期的患者局部病灶控制率为100%(3/3),5年生存率67%(2/3)。两组的疗效没有统计学意义(P=0.390)。结论低剂量的放射治疗能够有效地控制局部病灶,而不会导致严重的并发症,三维适形放射治疗是治疗LCH局部骨病变及化疗和手术后残余病灶的一个有效的手段。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 三维放射治疗 放疗剂量
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朗格汉斯组织细胞增生症放疗的疗效观察 被引量：3
12
作者 姜瑶 伍钢 +1 位作者 张盛 丁乾 《实用癌症杂志》 2012年第2期193-195,共3页
目的探讨放疗对朗格汉斯组织细胞增生症的疗效及不良反应。方法回顾性分析21例经病理检查确诊的朗格汉斯组织细胞增生症患者的临床资料。结果非成人组14例(27个病变部位),中位单次放疗剂量180 cGy,中位总放疗剂量1 600 cGy;局部控制率96... 目的探讨放疗对朗格汉斯组织细胞增生症的疗效及不良反应。方法回顾性分析21例经病理检查确诊的朗格汉斯组织细胞增生症患者的临床资料。结果非成人组14例(27个病变部位),中位单次放疗剂量180 cGy,中位总放疗剂量1 600 cGy;局部控制率96.3%,完全缓解率为74.1%。成人组7例(9个病灶),中位单次放疗剂量200cGy,中位总放疗剂量2 000 cGy;局部控制率100.0%,完全缓解率66.7%。放疗剂量≤2 000 cGy者与>2 000 cGy者局部控制率及完全缓解率比较,无显著性差异(P>0.05)。中位随访时间4年。随访期间无严重放疗并发症发生;无野内复发。结论放疗是朗格汉斯组织细胞增生症的有效治疗手段,其局控率高,野内复发及严重放疗并发症少见。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 放疗剂量 局控率
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超声诊断儿童朗格汉斯组织细胞增生症颅骨病变的价值 被引量：1
13
作者 杨秀珍 叶菁菁 +2 位作者 李晓英 俞劲 何瑾 《临床小儿外科杂志》 CAS 2019年第4期315-318,共4页
目的本研究旨在分析超声诊断颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像图特征。方法回顾性分析经病理证实的19例颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的超声表现,总结其声像图特征,并与CT、MRI的特征进行比较。结果19例患儿共发现颅骨病变25个部位,... 目的本研究旨在分析超声诊断颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像图特征。方法回顾性分析经病理证实的19例颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的超声表现,总结其声像图特征,并与CT、MRI的特征进行比较。结果19例患儿共发现颅骨病变25个部位,4例为颅骨多发病变。其中颞部12个,顶部7个,枕部5个,颊部1个。超声表现为颅骨膨胀性破坏,颅骨内外板分离呈斜坡状或呈阶梯形,破坏的骨质边缘锐利,形态不规则。所有病变同时伴有软组织低回声肿块,2例伴有无回声区。肿块内可见丰富的短棒状血流信号。CT和MRI结果:19例行CT检查,4例行MRI检查,表现为局部骨质破坏伴软组织肿块。CT发现胸椎椎体病变1例。结论颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的超声表现具有一定的特征性。超声因其具有不具放射性、方便及经济的优点,可以作为颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的首选检查方法。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 诊断 超声检查 儿童
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累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症6例报道及文献复习 被引量：3
14
作者 王芬 平凡 +3 位作者 童安莉 赵维纲 连小兰 李伟 《协和医学杂志》 2015年第5期333-337,共5页
目的：探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症（ Langerhans’ cell histocytosis, LCH）的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和... 目的：探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症（ Langerhans’ cell histocytosis, LCH）的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。结果6例患者中男性4例,女性2例,起病年龄9~24岁,平均年龄（16．1＆#177;5．7）岁；6例患者均有垂体后叶受累,4例有肺脏受累,3例有肝脏受累；4例患者甲状腺自身抗体阴性,2例阳性；4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实；5例患者采用化疗方案治疗；随访4例患者中3例病情稳定无进展。结论在有多器官受累的甲状腺肿大患者中,需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性,必要时进行甲状腺穿刺,特别是粗针穿刺以明确病理诊断,同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲状腺疾病
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先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症1例 被引量：1
15
作者 宫泽琨 廉佳 +1 位作者 王蓟 胡晓丽 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2014年第11期1149-1150,共2页
患儿男,10个月,全身多发结节1个月。皮肤科情况:头皮、额头、臀部、双下肢、双足、阴囊散在分布红褐色结节,黄豆至豌豆大小,表面无破溃。皮损组织病理示:真皮浅层可见灶状或片状分布的组织细胞样细胞,胞质丰富,淡嗜伊红染,核椭圆形,有核... 患儿男,10个月,全身多发结节1个月。皮肤科情况:头皮、额头、臀部、双下肢、双足、阴囊散在分布红褐色结节,黄豆至豌豆大小,表面无破溃。皮损组织病理示:真皮浅层可见灶状或片状分布的组织细胞样细胞,胞质丰富,淡嗜伊红染,核椭圆形,有核沟,核分裂偶见。并见散在淋巴细胞、中性粒细胞浸润。免疫组织化学:CD1a(+),S-100(+)。皮疹在3个月内自行消退。诊断:先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 自愈性 先天性
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先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 被引量：2
16
作者 皮肖冰 王晓霞 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期84-86,共3页
报告1例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿男,2个月。出生时即有全身多发性皮肤结节,皮肤科检查:左耳后、左面部、胸部、背部、左下肢、右示指共6处鲜红色结节,中央形成火山口状溃疡,组织病理示结节由梭形细胞构成,部分细胞胞... 报告1例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。患儿男,2个月。出生时即有全身多发性皮肤结节,皮肤科检查:左耳后、左面部、胸部、背部、左下肢、右示指共6处鲜红色结节,中央形成火山口状溃疡,组织病理示结节由梭形细胞构成,部分细胞胞质丰富,嗜酸性,可见多角、多核瘤巨细胞,间质纤维丰富,局部瘤细胞增生活跃。免疫组化:CD1a(+),S-100蛋白(±),CD68(-),切除5处皮肤结节,右示指处结节未切除,在10个月内自行消失,结合患儿临床症状及随访结果诊断为先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 自愈性 先天性
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儿童朗格汉斯组织细胞增生症发病机制和治疗的研究进展 被引量：2
17
作者 罗丹青 师晓东 《中国医刊》 CAS 2016年第10期21-24,共4页
朗格汉斯组织细胞增生症是一种临床表现多样、累及多个系统、发病机制复杂的罕见疾病,好发于儿童患者。本文从其免疫学、基因分子生物学、病毒学等机制阐述其最新研究进展以及与机制相关的治疗方案,以期为儿童朗格汉斯组织细胞增生症提... 朗格汉斯组织细胞增生症是一种临床表现多样、累及多个系统、发病机制复杂的罕见疾病,好发于儿童患者。本文从其免疫学、基因分子生物学、病毒学等机制阐述其最新研究进展以及与机制相关的治疗方案,以期为儿童朗格汉斯组织细胞增生症提供靶向治疗和免疫学治疗的新思路,提高儿童患者的治愈率和生活质量。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童 发病机制 治疗方案
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成人朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现 被引量：3
18
作者 房国成 王金成 《中国CT和MRI杂志》 2017年第11期138-140,共3页
目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、... 目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、溶骨性及膨胀性骨质破坏,边缘清晰或模糊,部分伴有硬化边,部分可见骨膜反应,MRI上表现为T1WI等信号,T2WI稍高、高信号。发生于中枢神经系统的变病1例现为三脑室漏斗部结节,边缘清晰,MRI增强呈明显强化,另一例表现为神经垂体T1WI信号减低。发生于软组织的表现为软组织增厚,部分形成软组织肿块。结论成人朗格汉斯组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,可累及全身各系统,可单发也可多发,病变表现各异,无特异性的影像学表现,因此影像表现结合临床、病理才能确诊。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 计算机体层成像 磁共振成像
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1例中枢神经系统朗格汉斯组织细胞增生症患者的护理 被引量：1
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作者 徐叶惠 刘淑萍 周晔敏 《浙江医学》 CAS 2015年第3期259-261,共3页
朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）既往被称为组织细胞增生症，是一种病因不明的免疫失控性疾病[1]。LCH多见于儿童，中位发病年龄3.5岁，男女比例1.8：1，可累及淋巴结、肝脏、肺等多个器官，中枢神经系统LCH （CNS-LCH）则较为少见[2]，... 朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）既往被称为组织细胞增生症，是一种病因不明的免疫失控性疾病[1]。LCH多见于儿童，中位发病年龄3.5岁，男女比例1.8：1，可累及淋巴结、肝脏、肺等多个器官，中枢神经系统LCH （CNS-LCH）则较为少见[2]，临床上常采用化疗、放疗、激素单独或联合治疗[3]。我科于2013年3月收治了1例以发音不清为主要临床表现的CNS-LCH患者，现将护理体会报道如下。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 中枢神经系统 护理 患者 临床表现 LCH 病因不明 发病年龄
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朗格汉斯组织细胞增生症中CyclinD1、CDK4和MDM2的表达 被引量：1
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作者 初霞 赵坡 +1 位作者 李瑶 王巧云 《诊断病理学杂志》 2018年第12期826-829,共4页
目的通过探讨CyclinD1、CDK4、MDM2在朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的表达情况,为其诊断提供参考。方法运用免疫组织化学技术,检测20例LCH、7例皮肤组织中的cyclinD1、CDK4、MDM2的表达情况。结果超过90%的LCH,其Langerhans细胞表达Cyc... 目的通过探讨CyclinD1、CDK4、MDM2在朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的表达情况,为其诊断提供参考。方法运用免疫组织化学技术,检测20例LCH、7例皮肤组织中的cyclinD1、CDK4、MDM2的表达情况。结果超过90%的LCH,其Langerhans细胞表达CyclinD1(95%,19/20)、CDK4(90%,18/20)、MDM2(90%,18/20),表达模式为中到高强度的核阳性染色。对照皮肤组织内的Langerhans细胞CyclinD1、CDK4、MDM2表达均为(-)。结论 Cyclin D1、CDK4、MDM2在LCH中有中至高强度的表达,可能用于Langerhans细胞增生和肿瘤性Langerhans细胞增生的辅助鉴别诊断。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 免疫组化 CYCLIND1 CDK4 MDM2
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