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母细胞性浆样树突状细胞瘤1例 被引量:1
1
作者 李蕾 邹先彪 马天 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期105-106,共2页
母细胞性浆样树突状细胞瘤(blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm,BPDCN)是一种罕见的高侵袭性造血及淋巴组织肿瘤,主要发生于中老年人。临床上特征主要有:皮肤受累突出、系统性播散.以及生存率低。近期我科确诊l例,现报告... 母细胞性浆样树突状细胞瘤(blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm,BPDCN)是一种罕见的高侵袭性造血及淋巴组织肿瘤,主要发生于中老年人。临床上特征主要有:皮肤受累突出、系统性播散.以及生存率低。近期我科确诊l例,现报告如下。 展开更多
关键词 母细胞性浆样树突状细胞瘤
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床和病理特征分析
2
作者 张欣 杨莹 廖红艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1638-1643,共6页
目的:归纳并分析母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床资料,为进一步认识该类疾病提供依据。方法:回顾性分析11例BPDCN患者的临床表现、免疫表型及病理特点、治疗与预后。结果:11例明确诊断BPDCN的患者中,男性8例、女性3例,中... 目的:归纳并分析母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床资料,为进一步认识该类疾病提供依据。方法:回顾性分析11例BPDCN患者的临床表现、免疫表型及病理特点、治疗与预后。结果:11例明确诊断BPDCN的患者中,男性8例、女性3例,中位年龄44(6-81)岁。临床主要以皮疹、包块等为首发症状,并伴有淋巴结、骨髓受累。肿瘤性母细胞性浆细胞样树突状细胞(pDC)表达HLA-DR、CD4、CD56、CD123,不表达cCD3、cMPO、cCD79a,部分病例可表达CD38、CD99、CD36。临床上手术切除、多次化疗失败的患者复发快,患者生存期短。首次化疗达到完全缓解的患者pDC细胞不表达CD56,且经骨髓移植后具有较长的生存期。结论:BPDCN免疫表型具有异质性,CD56是区分肿瘤性和正常pDC细胞的良好标志物;化疗缓解后进行造血干细胞移植的BPDCN患者预后较好。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 皮损 免疫表型 化疗 造血干细胞移植
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儿童母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例
3
作者 章黎华 王维维 +3 位作者 姜文理 马娟 何珂骏 沈立松 《临床检验杂志》 CAS 2024年第5期395-398,共4页
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)属于造血组织来源的一种恶性肿瘤,其患病率在人群中的占比约为0.04/10万,且多发于老年男性[1]。患者常表现出皮肤病变,并可伴有骨髓、中枢、淋巴... 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)属于造血组织来源的一种恶性肿瘤,其患病率在人群中的占比约为0.04/10万,且多发于老年男性[1]。患者常表现出皮肤病变,并可伴有骨髓、中枢、淋巴结等多部位侵犯。该疾病进展较快,预后不佳,但由于其症状缺乏特异性容易被误诊,且目前尚无标准化的治疗方案,在临床诊治方面存在一定的困难。本研究介绍了1例发生于儿童的BPDCN病例,分析其细胞免疫表型特点,并就该疾病的治疗和预后方面展开讨论,以期为临床提供参考。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 免疫分型 化疗
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的研究进展
4
作者 罗福仪 李燕 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期949-957,共9页
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种极其罕见的侵袭性肿瘤,大多数预后差。BPDCN最常见的临床表现是皮肤损伤、骨髓受累、肿瘤细胞扩散。它经常容易被误诊为其他疾病,其确诊常需要根据临床表现、影像学、组织学特征及免疫表型... 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种极其罕见的侵袭性肿瘤,大多数预后差。BPDCN最常见的临床表现是皮肤损伤、骨髓受累、肿瘤细胞扩散。它经常容易被误诊为其他疾病,其确诊常需要根据临床表现、影像学、组织学特征及免疫表型。其中,免疫表型的检测对BPDCN的诊断起主要作用。虽然BPDCN十分罕见,且目前尚无达成共识的一线治疗方案,但随着新药的开发以及大家对BPDCN的认识增加,有许多新药及方案可以有效治疗本病。本文总结了BPDCN的研究背景、母细胞性浆细胞样树突状细胞的起源及BPDCN的发病机制、诊断与鉴别诊断、治疗、预后等最新研究进展。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 诊断 治疗
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中西医结合治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤伴噬血细胞综合征个案报道
5
作者 彭海艳 胡远强 +2 位作者 胡海峰 谭志洪 黄文 《山东中医杂志》 2024年第5期539-543,共5页
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)起病急,预后差,目前没有特定的诊疗指南及专家共识。本案在疾病确诊后先行3周期噬血细胞综合征-1994(HLH-1994)方案治疗噬血细胞综合征,达到临床完全缓解后选用CHOP方案化疗治疗BPDCN,治疗过程中... 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)起病急,预后差,目前没有特定的诊疗指南及专家共识。本案在疾病确诊后先行3周期噬血细胞综合征-1994(HLH-1994)方案治疗噬血细胞综合征,达到临床完全缓解后选用CHOP方案化疗治疗BPDCN,治疗过程中药及中医适宜技术如火龙灸等全程参与。中医治疗整体可分3期,初期以益气补虚、清热解毒、凉血散瘀为治疗原则,方选犀角地黄汤加减;中期以益气补血、健脾消食、填精益髓为治疗原则,方选归脾汤加减;后期为巩固治疗时期,以益气化痰健脾、补肾壮骨为主要治疗原则,方选香砂六君汤加减。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 噬血细胞综合征 犀角地黄汤 归脾汤 香砂六君汤 火龙灸
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眼眶及睾丸浆母细胞性淋巴瘤1例
6
作者 周喆 朴颖实 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期276-277,280,共3页
浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是较为罕见的淋巴造血系统肿瘤,其好发于口腔和胃肠道,其次为淋巴结和皮肤等,发生于眼眶和睾丸部位者较罕见。该文报道1例同时发生于眼眶及睾丸的PBL,并结合国内外文献进行总结分析,以加... 浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是较为罕见的淋巴造血系统肿瘤,其好发于口腔和胃肠道,其次为淋巴结和皮肤等,发生于眼眶和睾丸部位者较罕见。该文报道1例同时发生于眼眶及睾丸的PBL,并结合国内外文献进行总结分析,以加深对该病的认识,避免误诊。 展开更多
关键词 眼眶肿 睾丸肿 母细胞淋巴 病例报道
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原发性鼻窦浆母细胞性淋巴瘤1例
7
作者 童儒 王玉玺 陈文 《湖北医药学院学报》 2025年第1期90-92,F0004,共4页
浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是一种罕见的高侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,最常见于口腔、淋巴结和其他结外器官,但是很少起源于鼻窦,且不合并淋巴结及其他结外器官受累[1]。我们现报道1例经过组织病理学检查和免疫组化证... 浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)是一种罕见的高侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,最常见于口腔、淋巴结和其他结外器官,但是很少起源于鼻窦,且不合并淋巴结及其他结外器官受累[1]。我们现报道1例经过组织病理学检查和免疫组化证实的原发性鼻窦PBL。 展开更多
关键词 鼻窦肿 母细胞淋巴 EVB阳 HIV阴
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察 被引量:7
8
作者 刘恩彬 陈辉树 +5 位作者 张培红 李占琦 孙琦 杨晴英 方立环 孙福军 《诊断病理学杂志》 CSCD 2011年第4期257-260,共4页
目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均... 目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 病理学 免疫表型 骨髓活检
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床分析 被引量:2
9
作者 关军 周英 +5 位作者 王兰兰 张婷 毛霞 胡彬 程辉 邹亮 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期208-214,共7页
目的:探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床特征及分子生物学特点。方法:回顾性分析2017年10月——2020年11月收治的3例BPDCN患者,应用高通量测序(next generation sequencin... 目的:探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的临床特征及分子生物学特点。方法:回顾性分析2017年10月——2020年11月收治的3例BPDCN患者,应用高通量测序(next generation sequencing,NGS)技术检测热点基因突变,动态监测其基因水平变化,分析临床特征。结果:3例患者诊断明确,均接受化疗,例1接受造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)后无病存活至今,例2、3死亡。例1以急性白血病起病,初诊时表现为TET2基因双位点突变,随着病程的发展,患者逐渐出现了KRAS和BRAF等突变;例2及例3均检测到胚系来源基因突变各1个,分别为PDGFβ突变(c.C283T)、rs2191566GG。结论:BPDCN的分子生物学特征具有异质性,NGS基因筛查有助于治疗方案的选择;KRAS、BRAF突变可能参与了伴TET2突变的BPDCN的发展,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)样化疗方案对该类患者可能有效。 展开更多
关键词 树突状细胞 细胞 母细胞 测序 TET2
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤发病机制、诊断和治疗的研究进展 被引量:3
10
作者 王莹 马银娟 +2 位作者 许文婧 姚浩 白海 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2022年第4期709-713,共5页
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液学克隆性恶性肿瘤,来源于树突状细胞前体,常累及皮肤、骨髓及淋巴结,预后不佳。BPDCN的发病通常与复杂的核型、肿瘤抑制基因的频... 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液学克隆性恶性肿瘤,来源于树突状细胞前体,常累及皮肤、骨髓及淋巴结,预后不佳。BPDCN的发病通常与复杂的核型、肿瘤抑制基因的频繁缺失以及影响DNA甲基化或染色质重塑途径的突变有关。目前,对BPDCN的治疗尚无统一标准,主要采用急性髓系白血病、急性淋巴母细胞白血病和淋巴瘤为主的方案,针对化疗有很高的反应,但中位无事件生存期通常很短,一般不到两年。异基因造血干细胞移植可改善BPDCN的预后,但复发率仍很高。2018年,SL-401被批准为首个针对2岁及以上BPDCN患者的靶向治疗。随着新的靶向治疗方法被引入,这些关于靶向表观遗传改变、特异性信号通路或肿瘤细胞表达抗原的新药显示出希望,并为运用靶向治疗的前瞻性研究铺平了道路。本文主要从BPDCN的发病机制、诊断和治疗方面进行综述,重点讨论新的靶向治疗。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 细胞树突状细胞 白血病 造血干细胞移植 靶向治疗
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母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤 被引量:1
11
作者 刘娟 吴迪 +9 位作者 葛峥 张智弘 张闰 郭星 李敏 吴雨洁 乔纯 仇海荣 张建富 李建勇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第8期453-456,共4页
本文报告母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤(BPDCN)1例。患者男,70岁。反复皮肤瘙痒伴红斑结节1年。皮损组织病理:瘤细胞在真皮内密集,呈结节、团块状浸润,核深染,形态不规则,可见病理性核分裂象。免疫组化:CD4、CD56、CD123、CD43、CD45RA... 本文报告母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤(BPDCN)1例。患者男,70岁。反复皮肤瘙痒伴红斑结节1年。皮损组织病理:瘤细胞在真皮内密集,呈结节、团块状浸润,核深染,形态不规则,可见病理性核分裂象。免疫组化:CD4、CD56、CD123、CD43、CD45RA均阳性。骨髓涂片:骨髓增生明显活跃,异常细胞占72.8%,骨髓流式免疫分型:人白细胞DR抗原(HLA-DR):98.6%,CD56:82.3%,CD38:83%,CD4:92%和CD123:94.6%。该文对BPDCN的诊断、鉴别诊断和治疗进行讨论,揭示该病呈高度侵袭性,预后差,生存期短。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 皮肤损害
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无皮肤表现的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤报告及护理体会 被引量:2
12
作者 王倩倩 王蕾 《中医临床研究》 2018年第25期126-128,共3页
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN),是一种罕见的血液系统侵袭性恶性肿瘤,常见伴发皮肤病变及迅速进展为骨髓受累。老年患者多见。目前大多数报道的BPDCN病例有皮损,没有皮肤病变的病例仅占3%。本研究报道了一例62岁男性在明显血... 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN),是一种罕见的血液系统侵袭性恶性肿瘤,常见伴发皮肤病变及迅速进展为骨髓受累。老年患者多见。目前大多数报道的BPDCN病例有皮损,没有皮肤病变的病例仅占3%。本研究报道了一例62岁男性在明显血小板减少的情况下,白细胞增多、贫血,但无皮肤病变。骨髓涂片检查发现大量细胞异常增生。骨髓病理免疫组化染色CD4、CD56和CD123均为阳性。患者采用CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+甲基泼尼松龙)化疗,护理要点包括:常规护理(休息、饮食指导)、病情观察、心理护理、健康指导等。在成分输血,CHOP方案化疗的前提下,加强病情观察和个性化的护理措施及健康指导对母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤患者的治疗及康复起着重要的作用。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 无皮肤病变 护理
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眼巩膜受侵母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例并文献复习
13
作者 刘芳 朱耿军 +3 位作者 任立参 沈卫章 赵岩 徐文 《中国实验诊断学》 2017年第4期722-724,共3页
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,易侵犯皮肤和骨髓,目前的诊断还没有完全特征性的指标,治疗上亦无标准有效的治疗手段。
关键词 细胞 细胞 母细胞 树突状 文献复习 眼巩膜 NEOPLASM 血液系统恶
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CD123靶向治疗母细胞性浆细胞 样树突状细胞肿瘤的研究进展与思考
14
作者 王莹(综述) 许文婧 +3 位作者 李转丽 杨柯 赵霄晨 白海(审校) 《海南医学》 CAS 2021年第14期1865-1869,共5页
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的侵袭性血液系统恶性肿瘤,异质性强,可累及皮肤、淋巴结和骨髓,预后不佳。目前,对BPDCN的治疗尚无统一标准,主要采用急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤为主的方案,针对化疗... 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的侵袭性血液系统恶性肿瘤,异质性强,可累及皮肤、淋巴结和骨髓,预后不佳。目前,对BPDCN的治疗尚无统一标准,主要采用急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤为主的方案,针对化疗有很高的反应,但中位无事件生存期通常很短,一般不到两年。2018年,SL-401被批准为首个针对2岁及以上BPDCN患者的靶向治疗,靶向治疗的出现为患者的生存提供了希望。本文将重点探讨靶向治疗的优势及最新的思考。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 CD123 SL-401 靶向治疗
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母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤一例报告 被引量:1
15
作者 牛海玥 曹秋颖 +4 位作者 齐薇薇 王一浩 江汇涓 王化泉 邵宗鸿 《天津医药》 CAS 北大核心 2018年第8期828-831,共4页
母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤(BPDCN)是一种罕见的造血系统肿瘤,恶性程度高,进展迅速,对化疗敏感,但易复发耐药,生存时间短。现报告我科收治的1例BPDCN患者,以皮损为首发表现,经皮肤活检确诊。初期对淋巴细胞肿瘤方案敏感但很快复发,... 母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤(BPDCN)是一种罕见的造血系统肿瘤,恶性程度高,进展迅速,对化疗敏感,但易复发耐药,生存时间短。现报告我科收治的1例BPDCN患者,以皮损为首发表现,经皮肤活检确诊。初期对淋巴细胞肿瘤方案敏感但很快复发,累及肺、纵隔,后予髓系肿瘤方案,效果不佳,最终死亡,总生存期17个月。 展开更多
关键词 血液肿 白血病 母细胞细胞树突状细胞 诊断 治疗
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多参数TOX免疫表型法的建立及在母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤中的应用 被引量:2
16
作者 赵玉洁 黄舒欣 +3 位作者 翁泽平 卢育洪 李扬秋 陈少华 《暨南大学学报(自然科学与医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期149-158,共10页
目的:建立多参数流式检测胸腺细胞选择相关高迁移率族蛋白(TOX)在PD-1、Tim-3和CD244耗竭性T细胞中的免疫表型法,以及其在1例罕见CD4-CD56^(+)表型的血液恶性肿瘤母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)患者中的应用分析。方法:收集1例B... 目的:建立多参数流式检测胸腺细胞选择相关高迁移率族蛋白(TOX)在PD-1、Tim-3和CD244耗竭性T细胞中的免疫表型法,以及其在1例罕见CD4-CD56^(+)表型的血液恶性肿瘤母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)患者中的应用分析。方法:收集1例BPDCN患者骨髓(BM)和外周血(PB),2例非肿瘤手术患者和1例健康者BM以及11例健康者(HI)PB分别作为BM和PB对照组,利用多色流式单抗CD45、CD3、CD4、CD8、CD25、FoxP3、TOX、PD-1、Tim-3、CD244及相应同型对照进行流式细胞检测。结果:流式检测结果提示,BPDCN患者BM和PB中TOX^(+)CD3^(+)、TOX^(+)CD4^(+)和TOX^(+)CD8^(+)T细胞比例均比对照组升高;BPDCN患者BM和PB中TOX^(+)PD-1^(+)CD8^(+)、TOX^(+)Tim-3^(+)CD8^(+)和TOX^(+)CD244^(+)CD8^(+)耗竭性T细胞中的分布比例也显著高于对照组。此外,在BPDCN患者BM和PB的CD4^(+)CD25^(+)FoxP3^(+)Treg细胞中TOX^(+)细胞分布比例高于对照组;同时TOX^(+)细胞在PD-1^(+)CD4^(+)CD25^(+)FoxP3^(+)Treg、Tim-3^(+)CD4^(+)CD25^(+)FoxP3^(+)Treg和CD244^(+)CD4^(+)CD25^(+)FoxP3^(+)Treg耗竭性T细胞中的分布比例也明显高于对照组。结论:成功建立多参数流式细胞术检测PD-1、Tim-3和CD244耗竭性T细胞亚群中TOX免疫表型法,TOX可能是BPDCN患者T细胞免疫调节的重要转录因子。 展开更多
关键词 胸腺细胞选择相关高迁移率族蛋白(TOX) 流式细胞 母细胞细胞树突状细胞(BPDCN) PD-1 TIM-3 CD244
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罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察 被引量:2
17
作者 史倩芸 王璇 +4 位作者 叶胜兵 冯潇 章如松 石群立 马捷 《诊断病理学杂志》 2017年第8期598-602,共5页
目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁... 目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 鼻咽部 诊断 鉴别诊断
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理观察 被引量:2
18
作者 周蓓蓓 闫敢 +3 位作者 李明 李海 张智弘 范钦和 《诊断病理学杂志》 2019年第6期349-353,共5页
目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁。前者就诊时全身多... 目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁。前者就诊时全身多发性皮肤病损和浅表淋巴结肿大,皮肤表面呈淡红色至紫红色的斑疹、斑块和皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大为首发症状。组织形态学显示,真皮和皮下及淋巴结内可见小~中等大小幼稚肿瘤细胞弥漫性浸润。免疫组化:前者肿瘤细胞CD123、CD4、CD56、CD43和TdT(+);后者肿瘤细胞CD123、CD4和CD43(+),CD56和TdT(-)。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,多发生于老年人,常见皮肤累及,其次为骨髓、外周血以及淋巴结。该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 免疫组化 诊断 鉴别诊断
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床与实验室特点分析 被引量:2
19
作者 方颖慧 王卫国 +3 位作者 张华 古艳 郑芳 李丽萍 《检验医学》 CAS 2022年第5期433-437,共5页
目的对1例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床表型、形态学特点、免疫学表型、染色体核型等进行分析,以提高临床和实验室人员对此类病例的认识。方法分析1例BPDCN患者的临床表型、骨髓细胞形态学、免疫表型与遗传学结果,... 目的对1例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)患者的临床表型、形态学特点、免疫学表型、染色体核型等进行分析,以提高临床和实验室人员对此类病例的认识。方法分析1例BPDCN患者的临床表型、骨髓细胞形态学、免疫表型与遗传学结果,并结合文献总结BPDCN的临床特征。结果BPDCN患者骨髓涂片瑞氏-吉姆萨染色结果:骨髓增生明显活跃,原始细胞37.5%,该类细胞中等大小;核圆形、椭圆形或不规则形,染色质细致,核仁隐显不一;胞质量中等,灰蓝色,无颗粒,部分细胞胞质中有沿细胞膜分布的空泡和伪足;原始细胞过氧化物酶(POX)染色阴性;过碘酸-希夫(PAS)染色为红色颗粒状阳性。骨髓流式细胞学检测结果:异常细胞群占有核细胞的13.15%,强表达HLA-DR、CD56、CD123,表达CD33、CD7、CD4,部分表达CD38,不表达cCD3、cCD22、cMPO、CD3、CD10、CD34、CD117。染色体核型分析结果为46,XY(20)。骨髓细胞形态学和免疫表型结果均符合BPDCN的诊断标准。结论临床表型、细胞形态学和免疫表型对于诊断BPDCN都有重要意义,其中免疫表型必不可少。 展开更多
关键词 母细胞细胞树突状细胞 细胞形态 免疫表型
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究进展 被引量:5
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作者 孙莉 李娟 +1 位作者 颜敏 张宝民 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2012年第4期351-353,358,共4页
2008年WHO在造血和淋巴系统肿瘤分类中将发生于皮肤,CD56和CD4阳性,并表达CD123,血树突细胞抗原2和4等浆细胞样树突细胞标记的所谓"母细胞性NK细胞淋巴瘤"命名为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,认为其起源于浆细胞样树突状细胞... 2008年WHO在造血和淋巴系统肿瘤分类中将发生于皮肤,CD56和CD4阳性,并表达CD123,血树突细胞抗原2和4等浆细胞样树突细胞标记的所谓"母细胞性NK细胞淋巴瘤"命名为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,认为其起源于浆细胞样树突状细胞,是一种罕见的临床侵袭性淋巴瘤,可发生于各年龄组,多数为中老年男性。临床多有皮肤损害,表现为孤立性、多发性肿块、结节、斑块、红斑,可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险。组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记。患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,复发率高,中位生存时间仅12~14个月。 展开更多
关键词 淋巴 母细胞 皮肤肿 细胞树突细胞
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