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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例
1
作者 王仁杰 吴颖虹 贾志红 《皮肤科学通报》 2025年第1期82-84,91,共4页
患者男,64岁,右中上腹部皮肤红斑、皮下硬结1年,皮损加重半个月入院。皮肤科情况:腹部皮肤暗红色浸润性斑块,约16 cm×5 cm,中央见浅溃疡,溃疡表面附有痂皮。皮损检查结果组织病理示:肿瘤细胞形态单一,中等大小,染色质细腻,胞浆稀少... 患者男,64岁,右中上腹部皮肤红斑、皮下硬结1年,皮损加重半个月入院。皮肤科情况:腹部皮肤暗红色浸润性斑块,约16 cm×5 cm,中央见浅溃疡,溃疡表面附有痂皮。皮损检查结果组织病理示:肿瘤细胞形态单一,中等大小,染色质细腻,胞浆稀少,细胞核不规则,呈母细胞样弥漫密集浸润于皮下组织;肿瘤细胞表达CD123、CD4、CD56、CD10、Bcl-2。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。该病侵袭性强、预后差,致病机制尚不完全清楚,临床治疗尚无标准的方案,目前Tagraxofusp-erzs靶向药相关研究较多,造血干细胞移植有望改善BPDCN患者的预后。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 诊断 治疗
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以纵隔肿物为首发的儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例伴文献复习
2
作者 姜丽华 陈森 《医药前沿》 2024年第10期89-91,95,共4页
目的:探讨儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断及治疗。方法:复习总结天津市儿童医院收治的1例以纵隔肿物并发上腔静脉(SVC)综合征为首发表现的儿童BPDCN患者的临床资料及治疗经过,并对相关文献进行复习。结果:患... 目的:探讨儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断及治疗。方法:复习总结天津市儿童医院收治的1例以纵隔肿物并发上腔静脉(SVC)综合征为首发表现的儿童BPDCN患者的临床资料及治疗经过,并对相关文献进行复习。结果:患者早期出现SVC综合征导致呼吸窘迫,应用地塞米松+EAC方案化疗后瘤体缩小压迫症状缓解,后续应用DEAL方案化疗,肿瘤进一步缩小,说明恶性肿瘤患者发生SVC综合征时,治疗应侧重于减轻肿瘤负荷及快速及时缓解症状。结论:BPDCN是非常罕见的血液系统恶性肿瘤,儿童期亦可发病,免疫表型不典型,易漏诊及误诊。治疗选用ALL、AML或NHL化疗方案均可获得一定效果,但易复发,应尽早选择造血干细胞移植,以进一步提高总生存率。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 儿童 纵隔肿物 上腔静脉综合征
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3例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特征和免疫表型分析
3
作者 刘亚楠 夏敏 +2 位作者 王欢 郑月 张泓 《检验医学》 CAS 2024年第3期302-306,共5页
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤^([1]),发病年龄呈双峰特征,常见于20岁以下和60岁以上人群^([2]),其临床表现及疾病进程具有异质性,易复发... 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤^([1]),发病年龄呈双峰特征,常见于20岁以下和60岁以上人群^([2]),其临床表现及疾病进程具有异质性,易复发,生存期短,中位生存期往往少于2年^([3])。2016年,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其列为一种独立的肿瘤^([4]),但因其临床表现不一,相关免疫表型至今尚无统一标准。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 儿童 免疫表型
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大腿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理诊断1例
4
作者 李园园 孙杨 +4 位作者 胡文慧 郭瑞 艾丽娟 马强 居红格 《包头医学院学报》 CAS 2024年第9期81-83,共3页
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,临床主要表现为皮肤损害,但缺乏针对该病的特定诊断指标,导致临床漏诊、误诊率较高。该病病理诊断特点包括肿瘤细胞中等大小、结构单一、具有母细胞特征、核不规则,且确诊需... 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,临床主要表现为皮肤损害,但缺乏针对该病的特定诊断指标,导致临床漏诊、误诊率较高。该病病理诊断特点包括肿瘤细胞中等大小、结构单一、具有母细胞特征、核不规则,且确诊需行免疫组化辅助,呈CD56弥漫强阳、CD4阳、CD99弱阳、CD68阳,CD3、CD20、Vimentin、Mpo阴性等特点。本文就1例大腿母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤及镜下特点进行报告,旨在减少该病漏诊、误诊率,为临床指标提供参考。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 皮肤损害 病理诊断 免疫组化
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例并文献复习
5
作者 任雷 刘晔 +1 位作者 鲍书友 李葵芳 《临床荟萃》 CAS 2024年第3期253-258,共6页
目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法结合相关文献,回顾性分析2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、组织学形态、免疫表型、治疗方案及预后。结果2例组织形态均符合母细胞性浆细胞样树... 目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法结合相关文献,回顾性分析2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、组织学形态、免疫表型、治疗方案及预后。结果2例组织形态均符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理改变,免疫组织标记CD4、CD56、CD123、TCL1阳性,排除淋巴系、髓系及NK细胞来源,2例EBER原位杂交检测结果均为阴性;例l累及骨髓及淋巴结,对症支持治疗,2月后死亡;例2经CHOP方案化疗8周期,半年后病情进展,全身多发红疹,后予吉西他滨、奥沙利铂及培门冬酶化疗9周期,目前病情稳定。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤多以皮肤症状为首发,具有独特的临床病理特点,诊断依靠组织学及免疫表型,目前尚无有效的治疗方案且预后差。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 病理学 临床 免疫表型分型 治疗
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习
6
作者 李晗 丁高中 孙澜 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第9期630-633,共4页
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤恶性程度极高,多以皮肤为首发表现,皮损表现多样,易误诊漏诊,诊断需结合广泛的免疫表型和组织病理学特点,易复发,预后不良。我院诊治1例76岁老年男性患者,以头颈部暗紫色浸润性结节和肿块为首发表现。免疫... 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤恶性程度极高,多以皮肤为首发表现,皮损表现多样,易误诊漏诊,诊断需结合广泛的免疫表型和组织病理学特点,易复发,预后不良。我院诊治1例76岁老年男性患者,以头颈部暗紫色浸润性结节和肿块为首发表现。免疫表型和组织病理学特点符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 皮肤肿瘤 免疫表型 临床病理表现
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CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征
7
作者 何合胜 魏元凤 +3 位作者 季新悦 徐又海 杨玉琼 靳小可 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期588-594,共7页
目的:探讨CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验... 目的:探讨CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性,肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位,皮肤病理显示,CD56、CD123均为阳性,而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示,CD56、CD123、CD304均为阳性,而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感,但短期内复发,生存期分别为36、4个月。结论:CD4^(-)CD56^(+)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见,该病容易误诊且预后差,应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 诊断 治疗 临床病理
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例
8
作者 朱恩怡 刘玉梅 +4 位作者 叶慧 夏曼琪 甘奕传 罗育武 李薇 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第12期881-883,共3页
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的侵袭性血液系统恶性肿瘤,本文报道一例。患者,男,58岁。全身红斑、斑块、结节10个月,加重1个月。皮肤科检查:面部、躯干、四肢多发融合性暗紫红斑块、结节、肿块,浸润明显,触之质韧... 母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的侵袭性血液系统恶性肿瘤,本文报道一例。患者,男,58岁。全身红斑、斑块、结节10个月,加重1个月。皮肤科检查:面部、躯干、四肢多发融合性暗紫红斑块、结节、肿块,浸润明显,触之质韧。皮损组织病理及免疫组化结果提示母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。予CHOP+西达本胺联合化疗后患者全身皮损明显消退。骨髓涂片、骨髓流式考虑母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,骨髓活检示:淋巴造血系统肿瘤。全身PET/CT检查示:全身多区域淋巴结稍大,糖代谢增高,以双侧腹股沟及腋窝为著,脾不大,但代谢弥漫均匀略高于肝水平。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 CHOP 西达本胺
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤^(18)F-FDG PET/CT表现1例
9
作者 姜春利 陶秀霞 +3 位作者 朱峰岭 张虎 董明松 徐家军 《标记免疫分析与临床》 CAS 2024年第11期2169-2172,共4页
目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的PET/CT影像表现。方法回顾性总结1例经免疫组化分析确诊BPDCN患者的临床、影像学检查结果,分析BPDCN的^(18)F-FDG PET/CT影像表现。结果患者以皮肤肿物为首发临床症状,伴多处皮肤紫红色... 目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的PET/CT影像表现。方法回顾性总结1例经免疫组化分析确诊BPDCN患者的临床、影像学检查结果,分析BPDCN的^(18)F-FDG PET/CT影像表现。结果患者以皮肤肿物为首发临床症状,伴多处皮肤紫红色皮疹及淋巴结肿大,^(18)F-FDG PET/CT表现为:①骨髓腔FDG代谢弥漫性增高伴局灶性FDG代谢显著增高,未见明显骨质破坏;②全身广泛分布FDG代谢增高的肿大淋巴结;③肝脏及脾脏FDG代谢弥漫性增高伴脾脏异常高代谢结节;④胸壁皮肤多处增厚伴FDG代谢略增高。骨髓活检及免疫组化分析结果符合BPDCN。结论BPDCN常以皮肤病变为首发症状,易广泛侵犯骨髓及其他脏器,^(18)F-FDG PET/CT表现为多组织脏器弥漫性FDG高摄取伴局部异常摄取,确诊需依赖免疫组化分析。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 正电子发射断层显像 临床病理
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流式细胞术检测皮肤组织在母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断中的应用
10
作者 郑凤丽 王春艳 +2 位作者 刘松雅 毛霞 易淑娟 《内科急危重症杂志》 2024年第3期224-228,共5页
目的:探讨流式细胞术(FCM)检测皮肤组织样本在诊断母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)中的作用。方法:利用多色流式检测皮肤组织与骨髓,并结合组织病理学、骨髓细胞形态学、遗传学、二代测序(NGS)等检测结果对3例已确诊的BPDCN进行回... 目的:探讨流式细胞术(FCM)检测皮肤组织样本在诊断母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)中的作用。方法:利用多色流式检测皮肤组织与骨髓,并结合组织病理学、骨髓细胞形态学、遗传学、二代测序(NGS)等检测结果对3例已确诊的BPDCN进行回顾性分析。结果:3例患者均以皮肤损害为首发症状,FCM检测骨髓仅发现1例患者标本存在BPDCN细胞,而3例患者皮肤组织标本中均发现BPDCN细胞;与皮肤组织病理免疫组化结果诊断一致;病例2患者骨髓细胞学和遗传学检查均未发现BPDCN细胞,病例1患者骨髓细胞学中发现BPDCN细胞,病例3患者NGS检测到BPDCN相关基因突变。结论:流式细胞免疫分型是BPDCN诊断的实用辅助手段,可以在早期皮肤组织标本中快速精准地诊断BPDCN,同时进行鉴别诊断。 展开更多
关键词 流式细胞术 皮肤 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析 被引量：9
11
作者 樊祥山 吴晋蓉 +5 位作者 石群立 王益华 王焱 余波 陈浩 周晓军 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第3期131-136,共6页
目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断。方法对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献。结果 4例患者均为男性,发病年龄20～70岁;2例表现为淋巴结肿... 目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断。方法对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献。结果 4例患者均为男性,发病年龄20～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节。活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+)。结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者。即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差。 展开更多
关键词 淋巴造血系统肿瘤 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 诊断 鉴别诊断
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儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析 被引量：5
12
作者 马磊 黎阳 +7 位作者 刘玲 郭海霞 薛红漫 林素暇 徐宏贵 黄绍良 陈纯 方建培 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期140-145,共6页
本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析... 本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论:儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确,无标准治疗方案。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 CD4+ CD56+皮肤造血组织肿瘤 青少年
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床特点及治疗分析 被引量：4
13
作者 张晓丽 刘冰 +5 位作者 李楠 李录克 冀烜静 周雪芳 王敏芳 许惠丽 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期254-260,共7页
目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累... 目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经骨髓穿刺及淋巴结活检确诊的4例BPDCN患者的临床特征、骨髓形态及免疫表型、治疗及预后。结果:4例患者中均有骨髓及脾脏、淋巴结累及,2例皮肤浸润,3例出现中枢神经系统浸润。骨髓中异常细胞形态可见拖尾状,免疫分型显示4例患者均表达CD56、CD4和CD123,3例患者表达CD304。1例患者拒绝化疗早期死亡;2例患者初始应用DA+VP方案治疗后均达完全缓解,其中1例在复发后应用该方案再次达完全缓解;1例患者应用减低剂量DA+VP化疗无效,之后应用维奈克拉+阿扎胞苷达完全缓解。4例患者无疾病生存期为2-7个月,总生存期为2-33个月。结论:BPDCN患者的恶性细胞多浸润骨髓、脾脏及淋巴结并具有特殊表型,且预后差。治疗方案应兼顾髓系及淋巴系,含新药的方案如BCL-2抑制剂联合去甲基化药物值得尝试。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床特点 免疫分型 化疗
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例临床病理分析 被引量：10
14
作者 孙健 罗玉凤 +2 位作者 曹金伶 卢朝辉 陈杰 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期635-638,共4页
目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁。5... 目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁。5例病变均以皮肤斑块或结节为首发表现,并均累及骨髓,其中1例累及淋巴结。皮肤病变显示肿瘤细胞在真皮弥漫分布,不累及表皮。肿瘤细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻。5例均表达CD56、CD123、CD43,3例表达CD4;5例均不表达CD8、Td T及EBER。5例均行化疗,1例死亡,2例放弃治疗后失访,2例健在。结论母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤,具有独特的临床病理特点,诊断依靠病理组织学及部分辅助方法。 展开更多
关键词 血液肿瘤 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床病理
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床及病理特点 被引量：4
15
作者 董菲 张朕豪 +5 位作者 高帆 甄敬飞 郑东 赵伟 李敏 景红梅 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期518-523,共6页
目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织... 目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床病理特点 化疗
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤41例临床分析 被引量：6
16
作者 饶进 殷莉 +2 位作者 林志美 李世云 熊萍 《临床误诊误治》 2014年第12期25-28,共4页
目的总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以"母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤"、"母细胞性NK细胞淋巴瘤/... 目的总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以"母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤"、"母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病"或"无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤"及"BPDCN"为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网(CNKI)和Pub Med发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例;平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解;15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 皮肤表现 免疫表型分型 治疗结果 预后
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床分析 被引量：2
17
作者 程平 王秋香 +8 位作者 王兰兰 关军 周英 张婷 苏飞 陈柳青 曹阳 程辉 邹亮 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期896-901,共6页
目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52... 目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52)岁。4例起病时有明显皮肤损害,1例以急性白血病起病,无明显皮肤损害,但在复发时累及皮肤。其他病变累及部位包括骨髓(2/5)、外周血(2/5)、淋巴结(3/5)、肝脾(2/5),无中枢神经系统受累。肿瘤细胞特征性的免疫标记物CD4、CD56、CD123均为阳性,中位Ki-67指数为70%。利用高通量测序技术(NGS)发现3例患者分别存在TET2、ASXL1、NRAS基因突变。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的一线诱导化疗方案,1例早期死亡,3例达CR,1例达PR。2例患者复发、进展,更换治疗方案后其中1例再次达CR。1例行自体造血干细胞移植,长期存活,OS时间87个月;3例行异基因造血干细胞移植,1例死亡,2例存活。可评价疗效的4例患者中位随访时间为28.5(9-84)个月,中位OS时间为31.5(10-87)个月。结论:BPDCN异质性强,总体预后不良。造血干细胞移植特别是异基因造血干细胞移植可显著改善BPDCN患者的预后。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 化疗 分子生物学 造血干细胞移植
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33例中国地区母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者临床资料分析 被引量：4
18
作者 王晓雪 李艳 +2 位作者 王柏勋 何娟 颜晓菁 《癌症进展》 2016年第11期1085-1089,1101,共6页
目的 分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果 共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓... 目的 分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果 共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%（27/30）,CD56为100%（33/33）,CD123为100%（28/28）,TCL-1为87.5%（7/8）,CD43为94.4%（17/18）;而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508-12.492.结论 BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效. 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 免疫表型 治疗 预后
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 被引量：2
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作者 牛桃香 白瑛 董驰 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期306-308,共3页
报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,26岁。面部结节、斑块半年。皮肤科检查:右颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃。皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋... 报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,26岁。面部结节、斑块半年。皮肤科检查:右颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃。皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋巴细胞浸润,细胞中等大小,核膜薄,染色质细,核分裂象易见。免疫组化:CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD43(+)、CD34(+),Ki-67(>60%阳性);CD20、CD79a、丝氨酸蛋白酶(granzyme)B、CD3、CD45RO、CD68、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、T细胞内抗原(TIA)-1均阴性。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 干细胞
原文传递
无皮损母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习 被引量：1
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作者 吴志成 陈娟 +1 位作者 曾逸妍 翟洪顺 《国际检验医学杂志》 CAS 2020年第23期2941-2944,共4页
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种临床上呈高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤,极为罕见。2001年,由于肿瘤细胞具有母细胞性细胞学特征并且表达CD56,世界卫生组织(WHO)将其命名为母细胞性自然杀伤细胞(NK细胞)淋巴瘤。但是随后... 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种临床上呈高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤,极为罕见。2001年,由于肿瘤细胞具有母细胞性细胞学特征并且表达CD56,世界卫生组织(WHO)将其命名为母细胞性自然杀伤细胞(NK细胞)淋巴瘤。但是随后研究又证实CD56并不是NK细胞的特异性表达,而是来源于浆细胞样树突细胞(pDC),因此,2008年WHO将造血与淋巴组织肿瘤进行系统化的分类,将BPDCN归入急性髓系白血病及相关的前体细胞肿瘤中,将不符合BPDCN标准的其他CD4、CD56阳性肿瘤暂时命名为来源不确定的白血病。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 组织病理形态学 流式免疫表型 遗传学与分子生物学
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