骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous ...骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)。该例患者脾脏显著肿大,一方面是由于骨髓增殖性疾病本身的原因,另一方面是由于PVCT、门脉高压和脾脏淤血造成,表现为外周血血细胞计数基本在正常范围,亦是血细胞增殖和脾脏对血细胞的处理增加的共同作用的结果。抗凝治疗效果差,而应以预防食管曲张静脉破裂出血(EVB)为主。展开更多
目的:分析门静脉海绵样变性(Cavernous transformation of the portal ven CTPV)三维动态增强磁共振血管成像的表现和特征,探讨对本病诊断及其价值。方法:回顾性分析了24例门静脉海绵样变的磁共振血管成像的图像,观察了其特征性的磁共...目的:分析门静脉海绵样变性(Cavernous transformation of the portal ven CTPV)三维动态增强磁共振血管成像的表现和特征,探讨对本病诊断及其价值。方法:回顾性分析了24例门静脉海绵样变的磁共振血管成像的图像,观察了其特征性的磁共振门静脉成像的表现,所有病例均经临床、实验室及彩超检查,其中14例经手术治疗,2例肝癌门脉主干癌栓伴CTPV患者行肝动脉化疗栓塞术。结果:本组24例CTPV以门静脉主干CTPV为主10例,门静脉主干及左右支均受累者8例,单纯左支或右支4例,肠系膜上静脉水平发生者2例。9例门静脉成像清楚地显示,数条迂曲的侧支循环静脉跨过阻塞部位向肝内匐形延伸,其中7例可在网状、管状扩张的门静脉内见细条状、小点状低信号的栓子,6例清楚地显示,门静脉全程多条细小迂曲的侧支循环静脉缠绕在一起,扭曲成网状血管结构的影像,其它15例见离肝性侧支循环静脉走行、分布情况。结论:三维动态增强磁共振血管成像能准确地提供CTPV位置、严重程度的信息,可直观地评价CTPV,为临床采取正确的治疗措施提供更多有重要价值的信息。展开更多
门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein,CTPV）致上消化道大出血在儿科属急危重症,常引起失血性休克而危及生命。我院自1997年1月至2014年2月对CTPV致上消化道大出血的12例患儿应用生长抑素联合奥美拉唑治疗,...门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein,CTPV）致上消化道大出血在儿科属急危重症,常引起失血性休克而危及生命。我院自1997年1月至2014年2月对CTPV致上消化道大出血的12例患儿应用生长抑素联合奥美拉唑治疗,取得了满意的疗效,现总结如下。展开更多
文摘骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)导致血细胞增加、血液高凝,是非肝硬化门静脉海绵样变性的重要病因。JAK2V617F基因突变可以帮助诊断MPN。我们报道1例JAK2V617F基因突变阳性的MPN患者发生门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)。该例患者脾脏显著肿大,一方面是由于骨髓增殖性疾病本身的原因,另一方面是由于PVCT、门脉高压和脾脏淤血造成,表现为外周血血细胞计数基本在正常范围,亦是血细胞增殖和脾脏对血细胞的处理增加的共同作用的结果。抗凝治疗效果差,而应以预防食管曲张静脉破裂出血(EVB)为主。
文摘目的:分析门静脉海绵样变性(Cavernous transformation of the portal ven CTPV)三维动态增强磁共振血管成像的表现和特征,探讨对本病诊断及其价值。方法:回顾性分析了24例门静脉海绵样变的磁共振血管成像的图像,观察了其特征性的磁共振门静脉成像的表现,所有病例均经临床、实验室及彩超检查,其中14例经手术治疗,2例肝癌门脉主干癌栓伴CTPV患者行肝动脉化疗栓塞术。结果:本组24例CTPV以门静脉主干CTPV为主10例,门静脉主干及左右支均受累者8例,单纯左支或右支4例,肠系膜上静脉水平发生者2例。9例门静脉成像清楚地显示,数条迂曲的侧支循环静脉跨过阻塞部位向肝内匐形延伸,其中7例可在网状、管状扩张的门静脉内见细条状、小点状低信号的栓子,6例清楚地显示,门静脉全程多条细小迂曲的侧支循环静脉缠绕在一起,扭曲成网状血管结构的影像,其它15例见离肝性侧支循环静脉走行、分布情况。结论:三维动态增强磁共振血管成像能准确地提供CTPV位置、严重程度的信息,可直观地评价CTPV,为临床采取正确的治疗措施提供更多有重要价值的信息。
文摘门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein,CTPV）致上消化道大出血在儿科属急危重症,常引起失血性休克而危及生命。我院自1997年1月至2014年2月对CTPV致上消化道大出血的12例患儿应用生长抑素联合奥美拉唑治疗,取得了满意的疗效,现总结如下。
