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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究
1
作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能和应力的有价值信息,并且能够区分ATTR-CA和AL-CA这两种常见亚型。ATTR-CA的左室心肌应力低于AL-CA。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像
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基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后
2
作者 刘佳 李玮 +7 位作者 马为 王智 奈日乐 赵凯 何江凯 徐莎莎 连健秀 邱建星 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期180-185,共6页
目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平... 目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。 展开更多
关键词 心脏磁共振 特征追踪 心肌应变 心肌淀粉样变性 预后
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早期漏诊的轻链型淀粉样变性1例并文献复习
3
作者 周巧丹 王堃 +2 位作者 朱凤鸣 胡芝芝 曾锐 《临床肾脏病杂志》 2024年第1期76-80,共5页
病例资料患者,女,48岁,因“发现尿蛋白2年,血肌酐升高1个月”于2020年6月2日至华中科技大学同济医学院附属同济医院住院治疗。2018年3月患者因蛋白尿在当地医院就诊,肾脏穿刺病理提示高血压肾病,予以护肾、降压、减少尿蛋白等对症治疗。... 病例资料患者,女,48岁,因“发现尿蛋白2年,血肌酐升高1个月”于2020年6月2日至华中科技大学同济医学院附属同济医院住院治疗。2018年3月患者因蛋白尿在当地医院就诊,肾脏穿刺病理提示高血压肾病,予以护肾、降压、减少尿蛋白等对症治疗。2018年9月4日患者复查24 h尿蛋白定量为2 g,血中存在IgA-λ型M蛋白,当地医院给予雷公藤多甙片(30 mg,3次/d)。 展开更多
关键词 轻链型 淀粉样变性 硼替佐米
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以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性1例
4
作者 张飞彦 邵瑞佳 王娜 《循证护理》 2024年第3期516-519,共4页
总结1例以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性病人的护理经验,包括消化道出血护理、预防心力衰竭、达雷妥优单抗及糖皮质激素给药及不良反应护理、个体化心理护理、营养支持、个体化出院指导和延伸护理。通过精心的治疗和护理,病人... 总结1例以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性病人的护理经验,包括消化道出血护理、预防心力衰竭、达雷妥优单抗及糖皮质激素给药及不良反应护理、个体化心理护理、营养支持、个体化出院指导和延伸护理。通过精心的治疗和护理,病人病情好转,消化道出血停止,随访10个月,恢复良好。 展开更多
关键词 淀粉样变性 肠道出血 原发性 护理
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心脏MR组织追踪技术定量评估心肌淀粉样变性患者心肌应变
5
作者 何江凯 崔晨 +7 位作者 马为 王智 刘佳 李玮 赵凯 奈日乐 徐莎莎 邱建星 《中国介入影像与治疗学》 北大核心 2024年第1期42-47,共6页
目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR... 目的观察利用心脏MR组织追踪(CMR-TT)技术定量评估心肌淀粉样变性(CA)患者心肌应变的可行性。方法对20例免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA,A组)、20例转甲状腺素蛋白型CA(ATTR-CA,B组)患者及20名健康受试者(C组)采集心脏MRI,以CMR-TT技术获得心肌应变参数;比较3组间左心室心功能参数差异,以及左心室各节段及整体心肌应变参数的差异,包括3D纵向应变(LS)、3D径向应变(RS)及3D圆周应变(CS)。结果A、B组左心室心功能参数与C组差异均有统计学意义(P均<0.01),而A与B组间左心室心功能参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。除心尖段RS(P=0.81)外,A、B组应变参数均低于C组(P均<0.01),而A与B组间应变参数差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论CMR-TT技术可用于定量评估CA患者左心室心肌应变。 展开更多
关键词 心肌 淀粉样变性 磁共振成像 组织追踪技术
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倪海雯基于虚痰瘀热复合病机辨治系统性淀粉样变性经验
6
作者 朱新宇 孔祥图 倪海雯 《中医药导报》 2024年第1期172-175,共4页
系统性淀粉样变性临证常见“虚、痰、瘀、热”四大病机要素,以脾肾亏虚为本,痰瘀热邪为标,久病痰饮凌心,心阳不振,脾、肾、心三脏俱虚。倪海雯认为系统性淀粉样变性临证当以“虚、痰、瘀、热”为核心病机要素,脾、肾、心脏腑病位为辨治... 系统性淀粉样变性临证常见“虚、痰、瘀、热”四大病机要素,以脾肾亏虚为本,痰瘀热邪为标,久病痰饮凌心,心阳不振,脾、肾、心三脏俱虚。倪海雯认为系统性淀粉样变性临证当以“虚、痰、瘀、热”为核心病机要素,脾、肾、心脏腑病位为辨治纲领,其中正虚痰浊为病机关键,兼夹瘀热之邪,脏腑病位初期多以脾肾亏虚为主,久病则心阳虚衰。倪海雯在临床实践中,采用含新药为主的中西结合整体治疗,结合疾病分期及靶向药物治疗的不同阶段,投以健脾益肾、化痰清利之法,久病治以温补心阳。附1则典型病案。 展开更多
关键词 系统性淀粉样变性 正虚 痰浊 瘀热 复合病机 中西医结合 倪海雯 名医经验
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从腕管综合征看心脏淀粉样变性
7
作者 王旭东 路旭阳 +1 位作者 曹舒兴 李明 《实用手外科杂志》 2024年第1期105-109,共5页
心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis,CA)患者常伴有腕管综合征(Carpal Tunnel Syndrome CTS),腕管综合征的表现先于心脏症状数年。既往研究结果尚不能明确腕管综合征与心脏淀粉样变性的关系,本文对心肌淀粉样变合并腕管综合征患者的流... 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis,CA)患者常伴有腕管综合征(Carpal Tunnel Syndrome CTS),腕管综合征的表现先于心脏症状数年。既往研究结果尚不能明确腕管综合征与心脏淀粉样变性的关系,本文对心肌淀粉样变合并腕管综合征患者的流行病学特点、临床特点、发病机制和筛查指标进行总结,为非心脏表现为首发症状的心肌淀粉样变的早期诊断提供线索。 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 腕管综合征 轻链 转甲状腺素
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转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病1例诊治体会
8
作者 马玉秀 程坤 +4 位作者 王亚茹 凌泽法 王凯 杜文祯 刘红 《齐齐哈尔医学院学报》 2024年第5期448-452,共5页
转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(transthyretin amyloid polyneuropathy,ATTR-PN)是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病。本文报道1例ATTR-PN,希望提高临床医... 转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(transthyretin amyloid polyneuropathy,ATTR-PN)是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病。本文报道1例ATTR-PN,希望提高临床医生对此病的认识,减少误诊率。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN) 限制性心肌病 自主神经功能障碍 TTR基因
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多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性患者临床分析
9
作者 陈蕾妃 钱申贤 《浙江临床医学》 2024年第1期47-50,共4页
目的探讨多发性骨髓瘤(MM)合并轻链型(AL)淀粉样变性患者的临床特征和预后情况。方法选取2017年1月至2022年1月MM患者124例,其中MM合并AL淀粉样变性患者31例(MM合并AL组),单纯MM患者93例(MM组)。两组患者均予以硼替佐米为主的化疗方案... 目的探讨多发性骨髓瘤(MM)合并轻链型(AL)淀粉样变性患者的临床特征和预后情况。方法选取2017年1月至2022年1月MM患者124例,其中MM合并AL淀粉样变性患者31例(MM合并AL组),单纯MM患者93例(MM组)。两组患者均予以硼替佐米为主的化疗方案诱导治疗。比较两组患者临床特征、疗效、预后。结果两组患者性别、年龄、DS分期、ISS分期比较差异均无统计学意义(P>0.05),MM合并AL组患者λ型轻链受累比例高于MM组(P<0.05)。两组患者WBC、PLT、ALP、Hb、白蛋白、血肌酐、血钙、β2微球蛋白、24 h尿蛋白、BNP水平比较差异均无统计学意义(P>0.05),MM合并AL组LDH水平高于MM组(P<0.05)。MM合并AL组总有效率(ORR)低于MM组(P<0.05)。MM合并AL组获得完全缓解(CR)患者比例、获得非常好的部分缓解(VGPR)及以上患者比例均低于MM组(P>0.05)。MM合并AL组中位无进展生存期(PFS)与中位总生存期(OS)分别为23个月和31个月,MM组分别为45个月和56个月。MM合并AL组患者OS短于MM组(P<0.05)。MM合并AL组中心脏淀粉样变患者中位OS短于无心脏淀粉样变患者(P<0.05)。结论MM合并AL淀粉样变性患者较单纯MM患者疗效反应差,总体生存期短。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 淀粉样变性 临床特征 预后
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原发性轻链型淀粉样变性1例并文献复习
10
作者 罗慧 张晓艳 +1 位作者 石海鹏 柴二霞 《长治医学院学报》 2024年第1期63-65,共3页
系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累... 系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累及全身多个重要脏器[1-2],引起器官功能障碍,最终导致死亡。 展开更多
关键词 淀粉样变性 游离轻链 病理组织活检
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普乐沙福联合G-CSF在系统性轻链型淀粉样变性行自体外周血干细胞移植中的应用
11
作者 董艳 艾燕 杨洪霞 《医学研究与战创伤救治》 CAS 北大核心 2024年第1期69-71,共3页
目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-... 目的分析普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)对系统性轻链型淀粉样变性(AL型淀粉样变性)行自体外周血干细胞移植(ASCT)中的有效性及安全性。方法选择2022年11月至2023年10月在某医院国家肾脏疾病临床医学研究中心使用普乐沙福联合G-CSF动员方案进行ASCT的32例AL型淀粉样变性患者,分析其基线临床资料、干细胞采集、造血重建、动员相关不良反应情况。结果32例AL型淀粉样变性患者使用普乐沙福联合G-CSF动员3~5 d后,采集前CD34+细胞计数及采集物CD34+细胞数分别为106.00(80.25,180.25)个/μL和(6.73±3.62)×10^(6)/kg;32例患者中有31例第1天采集合格,21例患者第1天采集优良,32例患者均采集成功,单次采集合格率96.88%,单次采集优良率65.63%,采集成功率100%;粒系植入中位时间9(9,10)d,血小板植入中位时间10(9,11)d,粒缺中位时长5(4,5)d,32例患者均顺利完成造血重建;动员相关不良反应情况为腹痛腹泻17例(53.13%)、骨骼肌肉酸痛10例(31.25%)、恶心呕吐5例(15.63%)、面部发麻2例(6.25%)、胸闷1例(3.13%),均为1、2级,对症处理后快速缓解,轻微可控。结论普乐沙福联合G-CSF动员方案应用于AL型淀粉样变性行ASCT是安全有效的。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 普乐沙福
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伴多核巨细胞浸润的轻链型肾淀粉样变性
12
作者 梁丹丹 赵亮 +1 位作者 黄湘华 曾彩虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2024年第1期87-91,共5页
64岁男性患者,临床表现为肾病综合征,无高血压及肾功能损害,血免疫固定电泳检查示λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,血游离轻链检查示κ/λ比值下降;骨髓流式细胞学见4.52%单克隆增生的浆细胞,外院肾活检诊断轻链型肾淀粉样变性。患者化疗... 64岁男性患者,临床表现为肾病综合征,无高血压及肾功能损害,血免疫固定电泳检查示λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,血游离轻链检查示κ/λ比值下降;骨髓流式细胞学见4.52%单克隆增生的浆细胞,外院肾活检诊断轻链型肾淀粉样变性。患者化疗后临床达非常好的部分缓解,经重复肾活检后诊断为罕见的伴多核巨细胞浸润的轻链型肾淀粉样变性。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变性 多核巨细胞 肾活检
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AL型肾淀粉样变性病1例报告
13
作者 王子文 刘珺良 朱祖安 《中国中西医结合肾病杂志》 2024年第1期70-70,共1页
淀粉样变性是淀粉样蛋白在组织细胞内外沉积而引起的一种全身性疾病,淀粉样物质包括AL、AA、Aβ2M、AapoA1等类型,分别对应于原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、透析相关性淀粉样变、家族性淀粉样变,其中AL型多发于中老年人,肾脏为最常... 淀粉样变性是淀粉样蛋白在组织细胞内外沉积而引起的一种全身性疾病,淀粉样物质包括AL、AA、Aβ2M、AapoA1等类型,分别对应于原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、透析相关性淀粉样变、家族性淀粉样变,其中AL型多发于中老年人,肾脏为最常见受累器官[1]。本文报告中年男性,患AL型肾淀粉样变性病1例,以期为该病的早诊断、早治疗提供有价值参考。 展开更多
关键词 继发性淀粉样变 淀粉样物质 受累器官 家族性淀粉样变 淀粉样变性 原发性淀粉样变 全身性疾病 中年男性
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冰冻切片免疫荧光石蜡切片免疫荧光石蜡切片免疫组织化学在系统性轻链型淀粉样变性肾病分型中的应用研究
14
作者 代陆军 杨文秀 《基层医学论坛》 2024年第7期107-110,共4页
目的 探讨冰冻切片免疫荧光(frozen-immunofluorescence,F-IF)、石蜡切片免疫荧光(paraffin-immunofluorescence,P-IF)和石蜡切片免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)在系统性轻链型淀粉样变性肾病分型中的应用。方法 选取2020年5月... 目的 探讨冰冻切片免疫荧光(frozen-immunofluorescence,F-IF)、石蜡切片免疫荧光(paraffin-immunofluorescence,P-IF)和石蜡切片免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)在系统性轻链型淀粉样变性肾病分型中的应用。方法 选取2020年5月—2022年5月在贵州医科大学附属医院确诊的52例系统性轻链型淀粉样变性肾病患者,所有系统性轻链型淀粉样变性肾病样本均进行F-IF、P-IF和IHC标记染色,比较这3种病理检验方法对于系统性轻链型淀粉样变性肾病分型的效能。结果 52例患者经F-IF检测分型50例,分型率为96.1 5%;P-IF检测分型34例,分型率为65.38%;IHC检测分型36例,分型率为69.23%。F-IF检测的分型率高于P-IF、IHC分型率,差异有统计学意义(P<0.05)。F-IF检测中仅κ~+检出9例,仅λ~+检出38例,双阳性(强度差较大,提示分型)3例;未分型2例,均为阴性。P-IF检测中仅κ~+检出6例,仅λ~+检出27例,双阳性(强度差较大,提示分型)1例;未分型1 8例,其中双阳性(强度差较小,分型困难)6例,阴性1 2例。IHC中仅κ~+检出6例,仅λ~+检出25例,双阳性(强度差较大,提示分型)5例;未分型1 6例,其中双阳性(强度差较小,分型困难)4例,阴性1 2例。3种方法检出率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 相较于P-IF和IHC,F-IF对系统性轻链型淀粉样变性肾病的分型诊断更为准确,可以在临床上作为辅助诊断的手段,指导诊疗方案的制定。 展开更多
关键词 轻链型淀粉样变性肾病 分型诊断 病理检验方法
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例猫肝脏淀粉样变性的病例分析
15
作者 吴传志 李桂兰 《河南畜牧兽医》 2024年第5期44-48,共5页
2岁已绝育田园猫小蘑菇因精神沉郁,食欲废绝,根据临床检查和实验室检查,发现严重贫血,肝指标异常,肝脏肿大,多肝叶有不均质回声团块,腹腔大量游离液体,腹腔液抽吸化验后鉴定为血腹,据此高度怀疑为猫的肝脏淀粉样变性。后经对症治疗病情... 2岁已绝育田园猫小蘑菇因精神沉郁,食欲废绝,根据临床检查和实验室检查,发现严重贫血,肝指标异常,肝脏肿大,多肝叶有不均质回声团块,腹腔大量游离液体,腹腔液抽吸化验后鉴定为血腹,据此高度怀疑为猫的肝脏淀粉样变性。后经对症治疗病情很快得到控制,但此病后续复发频率高。 展开更多
关键词 贫血 肝脏肿大 血腹 猫肝脏淀粉样变性 复发频率高
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多发性骨髓瘤合并原发性系统性轻链淀粉样变性周围神经病变1例
16
作者 吴春佳 张汉哲 +3 位作者 沈东辉 王海峰 张维杰 王新 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期539-543,共5页
报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例。患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌... 报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例。患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌电图、腰椎穿刺、肾穿刺、骨髓穿刺等相关检查后确诊,并给予相关治疗。本病作为神经系统罕见病,发病率较低,尽早诊断是降低病死率和改善预后的重要前提。然而该病极易误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,延误诊断和治疗。 展开更多
关键词 系统性原发性轻链淀粉样变性 系统性淀粉样变性 周围神经病变 多发性骨髓瘤 肌电图
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原发输尿管局限性淀粉样变性CT表现1例 被引量：1
17
作者 赵志强 杨婧 周平辉 《中国CT和MRI杂志》 2023年第1期186-186,共1页
1病例资料患者,男性,50岁。无明显诱因左侧腰部疼痛10天,不伴其它部位放射痛,无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿,外院超声提示左侧输尿管全程扩张并左肾积水,为进一步诊治入院;专科检查:左肾区轻度叩击痛,右肾区无压痛及叩击痛,双侧输尿管... 1病例资料患者,男性,50岁。无明显诱因左侧腰部疼痛10天,不伴其它部位放射痛,无尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿,外院超声提示左侧输尿管全程扩张并左肾积水,为进一步诊治入院;专科检查:左肾区轻度叩击痛,右肾区无压痛及叩击痛,双侧输尿管移行区无明显压痛。既往体健,无遗传病史。 展开更多
关键词 输尿管 淀粉样变性 CT
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淀粉样变性的消化系统表现 被引量：2
18
作者 齐凤祥 张颖 +1 位作者 季英兰 江勇 《世界华人消化杂志》 CAS 2019年第4期260-266,共7页
淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病,目前仍是一个通过组织学做出诊断的疾病,活检组织刚果红染色呈砖红色,偏光显微镜下为苹果绿双折光是淀粉样变性的诊断性特征.系统性淀... 淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病,目前仍是一个通过组织学做出诊断的疾病,活检组织刚果红染色呈砖红色,偏光显微镜下为苹果绿双折光是淀粉样变性的诊断性特征.系统性淀粉样变性患者,常出现消化道症状,表现形式复杂多样,包括巨舌、吞咽困难、腹痛、出血、便秘、腹泻、吸收不良和不同程度的消化道出血.淀粉样变性临床症状不典型,容易漏诊,导致治疗延迟.本文就淀粉样变性累及消化系统的临床表现、内镜特征及相关治疗进展进行综述. 展开更多
关键词 胃肠道淀粉样变性 淀粉样变性 原发性淀粉样变性 继发性淀粉样变性
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以反复外阴溃疡为突出表现的轻链型淀粉样变性误诊一例
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作者 毛婷 廖伟华 +1 位作者 杨珍珍 周晖 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2023年第5期667-669,共3页
病例资料 患者,女,60岁,因“反复外阴溃疡8年,胸闷气促2年,间断便血4个月”于2022年2月1日至我院就诊。患者8年前反复出现外阴溃疡。2年前患者无明显诱因出现胸闷、气促不适,于当地医院诊断为“冠心病”,给予药物治疗,仍有胸闷不适。4... 病例资料 患者,女,60岁,因“反复外阴溃疡8年,胸闷气促2年,间断便血4个月”于2022年2月1日至我院就诊。患者8年前反复出现外阴溃疡。2年前患者无明显诱因出现胸闷、气促不适,于当地医院诊断为“冠心病”,给予药物治疗,仍有胸闷不适。4个月前患者无明显诱因出现便血,同时发现伴有反复口腔溃疡,于当地医院就诊,肠镜提示“结肠慢性炎症、多发溃疡”,病理示“可见坏死物”,经内科治疗后,患者消化道症状好转出院。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 心脏淀粉样变性 磁共振成像 溃疡
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以肝肿大为主要表现的多器官AL型淀粉样变性1例
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作者 陈亚男 刘家龙 +3 位作者 李奕璋 张记霞 施先艳 刘静 《医学新知》 CAS 2023年第4期285-290,共6页
免疫球蛋白轻链(amyloid light,AL)型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性,是一种蛋白质构象疾病,是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病... 免疫球蛋白轻链(amyloid light,AL)型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性,是一种蛋白质构象疾病,是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病率低且临床表现复杂,其诊断具有挑战性,多器官累及的病例更加罕见。本文报道了1例多器官累及的AL型淀粉样变性,旨在为相关临床诊疗及预后提供参考。 展开更多
关键词 淀粉样变性 轻链型淀粉样变性 多器官累及
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