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骨淀粉样病影像诊断1例 被引量：1
1
作者 成官迅 陈海啸 +1 位作者 甘梅富 吴海鸰 《罕少疾病杂志》 2008年第4期60-62,共3页
1临床资料 淀粉样病（bone amyloidosis）是表现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血管、肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者较为罕见。我们诊断1例，报告如下。
关键词 骨淀粉样病 影像诊断
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呼吸道的淀粉样病
2
作者 王新英 李宏伟 +1 位作者 王洪海 王赞 《空军总医院学报》 1993年第3期171-172,179,共3页
淀粉样变(amyloidosis)是多种原因所诱导的以特异性糖蛋白在全身各种组织和器官的细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。属少见的代谢性疾病。呼吸道有时也可受累。由于本病临床及X线缺少特异性,故术前不易确诊。本文对我院... 淀粉样变(amyloidosis)是多种原因所诱导的以特异性糖蛋白在全身各种组织和器官的细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。属少见的代谢性疾病。呼吸道有时也可受累。由于本病临床及X线缺少特异性,故术前不易确诊。本文对我院经病理证实的6例发生在呼吸道的淀粉样病作了回顾性分析。 病例简介 本组病例有4种类型: 一、单纯发生在喉部 例1 男,40岁,咽喉部异物感伴声音嘶哑一年半。 展开更多
关键词 呼吸道 淀粉样病 临床特点 诊断 治疗
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淀粉样病
3
作者 沈际皋 《国外医学（遗传学分册）》 1991年第3期125-130,共6页
淀粉样病分为原发性和继发性两种:原发性者又称家族性淀粉样多神经病,属常染色体显性遗传,广泛分布于欧、美及亚州各地,犹太人多患,华裔中亦见,为“转甲蛋白”基因突变所致,由于突变情况不同,临床类型较多;继发性者多发生于骨髓瘤及慢... 淀粉样病分为原发性和继发性两种:原发性者又称家族性淀粉样多神经病,属常染色体显性遗传,广泛分布于欧、美及亚州各地,犹太人多患,华裔中亦见,为“转甲蛋白”基因突变所致,由于突变情况不同,临床类型较多;继发性者多发生于骨髓瘤及慢性消耗病。国内仅有少数个案报告,缺乏家系调查,且多系尸检证实,特作一文献温习,以冀引起重视。 展开更多
关键词 淀粉样病 病因 诊断 遗传学
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淀粉样脑血管病相关心脏损伤的研究进展
4
作者 吕汶彩 欧阳升 +1 位作者 李江娇 张志江 《中国当代医药》 CAS 2024年第11期191-194,共4页
淀粉样脑血管病是在世界范围内普遍存在的一种疾病,在老年人阿尔茨海默病患者中更为常见,最终结果就是导致大脑多发微出血灶。其特征是淀粉样蛋白-β在大脑皮质和软脑膜血管壁沉积,可能通过激活星形胶质细胞、小胶质细胞和促炎症物质来... 淀粉样脑血管病是在世界范围内普遍存在的一种疾病,在老年人阿尔茨海默病患者中更为常见,最终结果就是导致大脑多发微出血灶。其特征是淀粉样蛋白-β在大脑皮质和软脑膜血管壁沉积,可能通过激活星形胶质细胞、小胶质细胞和促炎症物质来诱导大脑慢性炎症状态,损伤血脑屏障的完整性。淀粉样脑血管病是老年人认知改变和脑内出血的主要原因,患者也经常伴有心脏损伤。淀粉样脑血管病造成的心脏损伤是一个新的研究领域,需要深入分析从而提供治疗及预防靶点。 展开更多
关键词 淀粉样脑血管病 淀粉样蛋白-β TAU蛋白 转甲状腺素淀粉样蛋白 心脏损伤
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皮肤异色病样淀粉样变1例及皮肤镜表现
5
作者 崔丽英 周涛 +1 位作者 苏婕 刘昱旻 《中国医药指南》 2023年第20期130-133,共4页
目的分析皮肤异色病样淀粉样变1例及皮肤镜表现。方法对我院1例皮肤异色病样淀粉样变实施皮肤镜检查,分析表现情况。结果皮肤镜可见白色瘢痕样中心,点状、片状不同模式棕黄色色素沉着,毛细血管扩张,散在点状出血。结论将皮肤镜用于诊断... 目的分析皮肤异色病样淀粉样变1例及皮肤镜表现。方法对我院1例皮肤异色病样淀粉样变实施皮肤镜检查,分析表现情况。结果皮肤镜可见白色瘢痕样中心,点状、片状不同模式棕黄色色素沉着,毛细血管扩张,散在点状出血。结论将皮肤镜用于诊断皮肤异色病样淀粉样变诊断效果较佳,能够为临床治疗提供有效依据。 展开更多
关键词 皮肤异色病样淀粉样变 皮肤镜 病理活检
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淀粉样脑血管病相关脑出血患者血肿增大的影响因素 被引量：1
6
作者 孙博文 孙炜 +3 位作者 韩冬 周建宏 杨挺 黄铭 《国际神经病学神经外科学杂志》 2023年第5期27-31,共5页
目的分析淀粉样脑血管病(CAA)相关脑出血患者住院期间血肿增大的影响因素。方法分析2016年7月—2023年7月江南大学附属医院收治于神经外科、神经内科、急诊科符合CAA纳入标准的患者242例,将其分为血肿增大组48例和血肿无增大组194例,对... 目的分析淀粉样脑血管病(CAA)相关脑出血患者住院期间血肿增大的影响因素。方法分析2016年7月—2023年7月江南大学附属医院收治于神经外科、神经内科、急诊科符合CAA纳入标准的患者242例,将其分为血肿增大组48例和血肿无增大组194例,对影响血肿增大的因素进行Logistic分析。结果Logistic分析显示高龄(OR:1.064,95%CI:1.018-1.113,P=0.006)、高收缩压(OR:1.063,95%CI:1.015-1.113,P=0.009)、使用三七类药物(OR:5.078,95%CI:2.191-11.766,P<0.001)、高血钙水平(OR:0.033,95%CI:0.005-0.202,P=0.033)是CAA相关脑出血患者住院期间血肿增大的影响因素。结论CAA相关脑出血患者血肿增大的影响因素中高龄、高收缩压、使用三七类药物为危险因素,高血钙水平为保护因素。 展开更多
关键词 脑出血 淀粉样脑血管病 血肿增大 影响因素 收缩压 血钙
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喉淀粉样病变6例报告
7
作者 张亚静 龚建齐 《兵团医学》 2011年第1期36-36,共1页
喉淀粉样病变病程进展缓慢,发病机制不清,目前尚无有效的治疗方法。本文收集我院2003~2010年收治患者,根据其临床病理资料,予以分析讨论。
关键词 喉淀粉样病 淀粉样变性 淀粉样蛋白 治疗方法 分析讨论 临床病理 淀粉样物 发病机制 淀粉样变病 患者
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淀粉样脑血管病患者的脑血管炎症反应及其临床特点 被引量：7
8
作者 李晓秋 苏东风 +1 位作者 王耀山 徐慧琴 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第2期90-93,共4页
目的探讨淀粉样脑血管病(CAA)患者的脑血管炎症反应及其临床特点。方法 26例尸检CAA患者的脑标本作常规染色检查,调查、分析其临床资料;并对常规染色检查示有脑血管炎症反应的CAA患者的脑标本进行CD3、CD4、CD8、CD20、CD68单克隆抗体... 目的探讨淀粉样脑血管病(CAA)患者的脑血管炎症反应及其临床特点。方法 26例尸检CAA患者的脑标本作常规染色检查,调查、分析其临床资料;并对常规染色检查示有脑血管炎症反应的CAA患者的脑标本进行CD3、CD4、CD8、CD20、CD68单克隆抗体免疫组化染色。结果 4例患者(15.4%)有血管周围淋巴细胞浸润,脑血管炎症反应;22例患者无脑血管炎症反应。与无脑血管炎症反应组比较,脑血管炎症反应组的糖尿病、高血压、头痛、痫性发作、CSF蛋白含量高及脑白质病变的比率显著增高(均P<0.05)。脑血管炎症反应患者的脑组织CD4染色均阳性,CD3、CD8染色阳性各2例,CD20和CD68染色均阴性。结论CAA患者可合并脑血管炎症反应,其临床特点有头痛、痫性发作、CSF蛋白含量高和脑白质病变;可能为一个CAA合并脑血管炎症的征候群。 展开更多
关键词 淀粉样脑血管病 炎症 临床表现
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6例淀粉样变性心肌病临床特点分析 被引量：3
9
作者 张鑫 马建飞 +3 位作者 王晓华 吴晓琴 李旸 佟倩 《中国老年学杂志》 CAS 北大核心 2017年第10期2441-2443,共3页
目的总结淀粉样变性心肌病(CA)的临床特点,为临床医师进一步认识和诊治该病提供帮助。方法对经皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的6例CA患者的临床特征、心电图、超声心动图、实验室检查及确诊方法进行临床分析,总结CA的临床特点。结果 ... 目的总结淀粉样变性心肌病(CA)的临床特点,为临床医师进一步认识和诊治该病提供帮助。方法对经皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的6例CA患者的临床特征、心电图、超声心动图、实验室检查及确诊方法进行临床分析,总结CA的临床特点。结果 6例诊断为CA患者,男5例(83%),女1例(17%),年龄52~78[平均(65±10)]岁,从发病到确诊时间1~14[平均(8±5)]个月。临床表现均为进行性加重的心力衰竭;其中,伴低血压表现3例,合并多发性骨髓瘤1例。心电图示:肢体导联均为低电压表现,心房颤动2例,窦性心动过缓1例,完全性右束支阻滞2例;陈旧性心肌梗死样改变3例。心脏彩超示:所有患者均表现左心房明显增大,左心室舒张功能减退,室间隔及左室后壁明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱。活检部位:皮下脂肪活检5例,肾穿刺活检1例,病理检查经刚果红染色均呈阳性。结论 CA患者的心脏受损的临床表现多样、缺乏特异性,误诊率高,预后差,常合并有其它多种组织级器官受累表现,有以下临床特征:(1)早期为心脏舒张功能减退;(2)限制性心肌病、右心衰竭的症状及体征,部分患者发展为难治性充血性心力衰竭;(3)难治性心律失常;(4)肺动脉高压和肺心病;(5)特征性心电图:标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良ST-T改变,常伴有房颤和传导阻滞;(6)特征性超声心动图:心室壁及室间隔明显对称性增厚,左室心腔正常或者缩小,左室舒张功能减退,多伴有瓣膜增厚或反流、心包积液,晚期有充盈压增高的限制性表现。 展开更多
关键词 淀粉样变性心肌病 临床表现 心电图 超声心动图
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淀粉样心肌病的诊断 被引量：1
10
作者 潘静薇 陆志刚 +3 位作者 沈红 张洁 黄冬 魏盟 《介入放射学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第9期766-769,共4页
目的探讨淀粉样心肌病的诊断方法。方法分析2例表现为难治性右心衰竭患者,分别采用右心导管和心内膜活检等方法明确诊断。结果 2例患者心脏超声和MRI均提示室间隔增厚、心肌回声和延迟扫描增强,右心导管检查提示右心压力增高,心内膜活... 目的探讨淀粉样心肌病的诊断方法。方法分析2例表现为难治性右心衰竭患者,分别采用右心导管和心内膜活检等方法明确诊断。结果 2例患者心脏超声和MRI均提示室间隔增厚、心肌回声和延迟扫描增强,右心导管检查提示右心压力增高,心内膜活检刚果红染色阳性。结论心脏症状通常是系统性淀粉样变性的第一表现,部分患者表现为难治性心力衰竭,右心导管和心内膜活检可以明确诊断。 展开更多
关键词 淀粉样心肌病 淀粉样蛋白 心内膜活检
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淀粉样脑血管病相关脑出血的临床研究 被引量：2
11
作者 王晔 郑惠民 王耀山 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第4期412-414,共3页
目的:研究淀粉样脑血管病(erebral amyloid angiopathy,CAA)相关脑出血(CAAH)的临床和病理特点。方法:通过分析5例高血压性脑出血患者的临床表现、影像学和脑组织局部解剖,总结CAAH的临床特点。结果:CAAH的发病情况和临床表现类似于高... 目的:研究淀粉样脑血管病(erebral amyloid angiopathy,CAA)相关脑出血(CAAH)的临床和病理特点。方法:通过分析5例高血压性脑出血患者的临床表现、影像学和脑组织局部解剖,总结CAAH的临床特点。结果:CAAH的发病情况和临床表现类似于高血压性脑出血。CAAH可并存高血压病,高血压病可加重CAA改变。典型CAA脑出血以皮质、皮质下脑叶出血多见,血肿形态多不规则,占位效应明显。但常见的高血压脑出血部位,如基底节、丘脑出血,并不能排除CAA脑出血的可能。结论:高血压病为脑出血的常见病因,CAA是脑出血的重要病因,并具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 淀粉样脑血管病 相关脑出血 临床研究 临床病理特点
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以体循环淤血为主要表现的淀粉样变性心肌病临床特点分析 被引量：2
12
作者 郭然 王珂 +1 位作者 郑晓群 张晓红 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2005年第4期283-284,共2页
目的分析探讨淀粉样变性心肌病的临床特点。方法对7例淀粉样变性心肌病患者行超声心动图、X线胸片、电子计算机断层摄影术(CT)及常规血生化检查,分析归纳其临床特点、超声表现及辅助检查结果。结果7例患者,2例猝死,其中1例患者曾用免疫... 目的分析探讨淀粉样变性心肌病的临床特点。方法对7例淀粉样变性心肌病患者行超声心动图、X线胸片、电子计算机断层摄影术(CT)及常规血生化检查,分析归纳其临床特点、超声表现及辅助检查结果。结果7例患者,2例猝死,其中1例患者曾用免疫抑制剂及激素治疗,一度好转,后猝死。结论对55岁以上男性患者,出现体循环淤血的限制型心肌病表现时,超声心动图表现为左心室对称性或非对称性心肌肥厚伴收缩功能障碍,而心电图呈低电压,应高度怀疑淀粉样变性心肌病。 展开更多
关键词 淀粉样变性心肌病 超声心动图
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阿尔茨海默氏病大鼠淀粉样变性脑血管病的病理学变化 被引量：2
13
作者 吕田明 梁彦珊 +8 位作者 史翠丽 黄小玉 潘志勇 凌容 张文玲 郝梦淅 郭秋瑶 曾宇 尹恝 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期969-973,共5页
目的在建立实验性大鼠阿尔茨海默氏病动物模型基础上探讨淀粉样变性脑血管病变的脑组织病理变化特点。方法在立体定向仪引导下向大鼠双侧海马内注射Aβ1-42纤维,建立阿尔茨海默氏病动物模型,应用水迷宫试验评价大鼠高级认知功能情况,应... 目的在建立实验性大鼠阿尔茨海默氏病动物模型基础上探讨淀粉样变性脑血管病变的脑组织病理变化特点。方法在立体定向仪引导下向大鼠双侧海马内注射Aβ1-42纤维,建立阿尔茨海默氏病动物模型,应用水迷宫试验评价大鼠高级认知功能情况,应用HE染色、刚果红染色以及α-actin、Aβ双重标记免疫荧光染色观察淀粉样蛋白在大鼠脑内沉积与淀粉样变性脑血管病变的动态变化情况。结果模型组与假手术对照组相比逃避潜伏期时间和平台探索次数均有显著性差异。HE染色可见模型组大鼠海马区颗粒细胞减少,细胞变性,胶质细胞增生,海马内小血管壁变性。刚果红染色可见Aβ纤维逐渐沉积在小血管壁,管壁增厚,小血管狭窄或闭塞;免疫荧光染色可见模型组脑组织内Aβ纤维逐渐向小动脉迁移。结论淀粉样变性脑血管病变是阿尔茨海默氏病的主要病理变化。 展开更多
关键词 淀粉样变性脑血管病 阿尔茨海默氏病 Β-淀粉样蛋白 大鼠
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淀粉样脑血管病研究进展 被引量：10
14
作者 杨文明 何望生 《中西医结合心脑血管病杂志》 2011年第4期481-484,共4页
淀粉样变性是指机体组织内B淀粉样蛋白前体蛋白有淀粉样物质沉着的病理改变,可发生在老年性退变的组织中,如老年斑。而淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）即是其中较常见者。
关键词 淀粉样脑血管病 B淀粉样蛋白 机体组织 淀粉样物质 淀粉样变性 病理改变 前体蛋白 老年性
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淀粉样脑血管病26例尸检标本免疫组化病理研究 被引量：3
15
作者 李晓秋 周中和 +2 位作者 徐慧琴 王耀山 陈会生 《解放军医药杂志》 CAS 2014年第4期20-23,共4页
目的探讨β淀粉样蛋白(Aβ1-40、Aβ1-42)、β淀粉样蛋白前体蛋白(β-amyloid precursor protein,βAPP)以及半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cystatin C,CC)在淀粉样脑血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)脑组织中的表达情况。方法采用免... 目的探讨β淀粉样蛋白(Aβ1-40、Aβ1-42)、β淀粉样蛋白前体蛋白(β-amyloid precursor protein,βAPP)以及半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cystatin C,CC)在淀粉样脑血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)脑组织中的表达情况。方法采用免疫组化方法,检测26例CAA患者尸检脑组织中Aβ1-40、Aβ1-42、βAPP和CC的表达情况。结果 Aβ1-40表达广泛见于枕叶、颞叶、顶叶、额叶,Aβ1-42、βAPP表达可见于颞叶、枕叶和顶叶,CC表达仅见于1例顶叶和枕叶;Aβ1-40、Aβ1-42、βAPP染色阳性主要见于中、小血管的血管壁外层,CC染色阳性多见于血管壁外膜,均可见脑血管壁增厚,透明样变性。结论 Aβ1-40是CAA血管壁内沉积淀粉样蛋白的主要成分,在CAA发生机制中起重要作用,并为CAA治疗目标Aβ从血管的靶向清除提供指导意义。 展开更多
关键词 淀粉样脑血管病 淀粉样蛋白 半胱氨酸蛋白酶抑制剂C 淀粉样蛋白前体蛋白 脑出血 尸体解剖
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淀粉样脑血管病临床与磁共振诊断分析 被引量：2
16
作者 尹变利 任向阳 马聪敏 《中国实用神经疾病杂志》 2014年第16期36-37,共2页
目的分析淀粉样脑血管病(CAA)的临床及磁共振特点,以提高对该病的认识并指导治疗。方法 16例淀粉样脑血管病患者均行头颅磁共振常规MRI及磁敏感加权序列(SWI)检查。结果 16例患者均明确诊断为脑出血。MRI显示10例为多发部位出血,6例单... 目的分析淀粉样脑血管病(CAA)的临床及磁共振特点,以提高对该病的认识并指导治疗。方法 16例淀粉样脑血管病患者均行头颅磁共振常规MRI及磁敏感加权序列(SWI)检查。结果 16例患者均明确诊断为脑出血。MRI显示10例为多发部位出血,6例单发出血。出血部位多位于脑叶,3例并发蛛网膜下腔出血,1例并发脑室出血。急性期、亚急性期、慢性期出血混合存在。SWI示出血病灶呈明显片状低信号,皮层下区显示大量弥散分布点状极低信号影。结论淀粉样脑血管病确诊须病理诊断,有自身的临床和磁共振特点,SWI可为临床诊断提供更加可靠的依据。 展开更多
关键词 淀粉样脑血管病 磁共振
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1例淀粉样变性心肌病患者的抢救护理 被引量：1
17
作者 麻薇 朱凤珍 桑海燕 《吉林医学》 CAS 2012年第22期4898-4899,共2页
淀粉样变性心肌病是淀粉样物质沉积在心肌细胞内引起的心功能紊乱性疾病[1]。其临床表现为乏力、发热、消瘦、紫癜、淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、腹泻、心悸、气短、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和周围神经病变。我科于2010年5月... 淀粉样变性心肌病是淀粉样物质沉积在心肌细胞内引起的心功能紊乱性疾病[1]。其临床表现为乏力、发热、消瘦、紫癜、淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、腹泻、心悸、气短、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和周围神经病变。我科于2010年5月收治1例淀粉样变性心肌病患者,经及时救治及精心护理病情稳定好转出院。现将抢救护理体会报告如下。 展开更多
关键词 淀粉样变性心肌病 抢救
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复方丙酸氯倍他索软膏治疗苔藓样皮肤淀粉样变病疗效观察 被引量：4
18
作者 张丽萍 孙鸿 《中外医学研究》 2012年第33期4-5,共2页
目的:观察复方丙酸氯倍他索软膏治疗苔藓样皮肤淀粉样变病的疗效和安全性。方法:选取皮损位于双侧小腿且左右侧基本对称的38例患者,左侧皮损设为治疗组,右侧皮损设为对照组,分别外用复方丙酸氯倍他索软膏、0.025%全反式维甲霜,连续用药... 目的:观察复方丙酸氯倍他索软膏治疗苔藓样皮肤淀粉样变病的疗效和安全性。方法:选取皮损位于双侧小腿且左右侧基本对称的38例患者,左侧皮损设为治疗组,右侧皮损设为对照组,分别外用复方丙酸氯倍他索软膏、0.025%全反式维甲霜,连续用药4周。结果:4周后两组基本痊愈率分别为47.37%、18.42%,有效率分别为84.21%、34.21%,两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。治疗组无不良反应发生,对照组不良反应发生率为7.89%。结论:复方丙酸氯倍他索软膏治疗苔藓样皮肤淀粉样变病安全、有效。 展开更多
关键词 苔藓样皮肤淀粉样变病 复方丙酸氯倍他索软膏 全反式维甲霜
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脑淀粉样血管病并发脑出血18例临床观察 被引量：3
19
作者 白玉海 邢春艳 王晓红 《黑龙江医学》 2005年第3期198-199,共2页
目的　探讨淀粉样脑血管病 (CAA)所致脑出血的临床特点。方法　复习文献结合临床 ,对我院 2年来收治的 18例CAA引起的脑出血病人进行临床资料分析。结果　该病例的发现 ,随影像学检查技术的提高而增多 ,且随年龄增高而发病率增加。 18... 目的　探讨淀粉样脑血管病 (CAA)所致脑出血的临床特点。方法　复习文献结合临床 ,对我院 2年来收治的 18例CAA引起的脑出血病人进行临床资料分析。结果　该病例的发现 ,随影像学检查技术的提高而增多 ,且随年龄增高而发病率增加。 18例病人经临床确诊 4例 ,病理检查支持该病。结论　临床上无明确脑血管病变基础的老年人 ,有精神症状、进行性智能减退、合并多发性、复发性脑叶出血者 。 展开更多
关键词 神经病学 淀粉样脑血管病 脑叶出血
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1例重症淀粉样变性心肌病患者的病情观察 被引量：2
20
作者 马兴群 《护理学报》 2008年第10期32-33,共2页
报道了1例重症淀粉样变性心肌病患者的护理观察要点。本例患者主要表现为心功能衰竭、心律失常、顽固性低血压、肝功能、肾功能及胃肠道功能受损。予以持续心电监护,严密观察心率、心律,做好随时抢救的准备;严密观察输液量、输液速度和... 报道了1例重症淀粉样变性心肌病患者的护理观察要点。本例患者主要表现为心功能衰竭、心律失常、顽固性低血压、肝功能、肾功能及胃肠道功能受损。予以持续心电监护,严密观察心率、心律,做好随时抢救的准备;严密观察输液量、输液速度和输液不良反应;持续观察低血压的动态变化;观察胃肠道症状;加强心理护理等。本例患者病情缓解出院。 展开更多
关键词 淀粉样变性心肌病 心律失常 病情观察
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