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利妥昔单抗治疗儿童难治性激素耐药肾病综合征致心律失常1例并文献复习
1
作者 张璇 崔广梅 +3 位作者 班洪芳 辛丹丹 王一冰 孙清 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第11期37-41,共5页
目的:总结1例应用利妥昔单抗治疗难治性激素耐药肾病综合征并导致心律失常患儿的临床特点及诊治经过并进行文献复习。方法:回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院肾脏免疫科收治的1例难治性激素耐药肾病综合征患儿的临床诊疗及随访过程,... 目的:总结1例应用利妥昔单抗治疗难治性激素耐药肾病综合征并导致心律失常患儿的临床特点及诊治经过并进行文献复习。方法:回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院肾脏免疫科收治的1例难治性激素耐药肾病综合征患儿的临床诊疗及随访过程,并以“利妥昔单抗”“心律失常”“rituximab”“arrhythmia”为检索词,检索建库至2023年5月中国知网、万方及PubMed数据库进行文献复习。结果:患儿,男,发病年龄3岁,肾病综合征病史3年,无心血管基础疾病。患儿初治激素耐药,他克莫司敏感但减至小剂量出现频复发及激素依赖,予利妥昔单抗每次100 mg,每周1次,应用第3次后患儿出现心律不齐,心电图示窦性心律不齐、室上性早搏、室上性早搏伴室内差传。之后每月监测心电图或动态心电图,至今随访8个月,较前无明显变化。文献复习显示应用利妥昔单抗出现循环系统不良反应发生率5%~8%,包括各种心律失常,如房颤、室性或室上性心动过速、期前收缩、心动过缓等。在非肿瘤疾病中应用利妥昔单抗治疗后出现心血管不良事件个案报道8篇文献,加上本例共10例患者,(2例儿童,8例成人),6例无心血管疾病史,9例出现心电图改变,随访仅4例恢复。结论:随着利妥昔单抗应用范围的扩大,医师必须意识到该药有致严重的心血管不良反应风险。建议应用利妥昔单抗治疗前后进行心电图、心脏超声监测,以便及时发现并应对心律失常等心血管不良事件。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 肾病综合征 激素耐药 心律失常
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儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)计划书
2
作者 程雪婷 韩雪 +6 位作者 陈家欢 杨雪影 陈汉 杨宝辉 余心逸 李秋 阳海平 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第9期1-4,共4页
随着基因测序技术的发展,在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中,目前有10%~30%的SRNS儿童被诊断为单基因致病。国际儿科肾脏病学会(IPNA)推荐临床医师把基因检测作为SRNS患者的重要诊断手段,为了推进基因检测在儿童SRNS临床实践应用中的... 随着基因测序技术的发展,在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中,目前有10%~30%的SRNS儿童被诊断为单基因致病。国际儿科肾脏病学会(IPNA)推荐临床医师把基因检测作为SRNS患者的重要诊断手段,为了推进基因检测在儿童SRNS临床实践应用中的标准化和规范化,在国家重点研发计划与重庆市科卫联合医学科研项目资助下,由国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆医科大学附属儿童医院)牵头,联合国内儿童肾脏、遗传等各个领域专家,共同发起制订《儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)》。计划书主要报告该指南制订的意义、目的、工作组的构建、临床问题的确定、证据的检索与评价以及推荐意见共识的产生等过程。 展开更多
关键词 激素耐药型肾病综合征 基因检测 儿童 指南 计划书
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五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童激素耐药型肾病综合征的研究现状
3
作者 陈家欢 杨雪钧 阳海平 《临床医学进展》 2024年第4期2340-2345,共6页
激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)治疗难度大、周期长、预后相对较差。他克莫司是儿童SRNS最常用的免疫抑制剂,但存在药代动力学个体差异大、治疗窗窄及需要定期监测血药浓度的缺点。五酯胶囊在早期... 激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)治疗难度大、周期长、预后相对较差。他克莫司是儿童SRNS最常用的免疫抑制剂,但存在药代动力学个体差异大、治疗窗窄及需要定期监测血药浓度的缺点。五酯胶囊在早期临床中多联合用药以减少药物性肝损害的发生。但在随访过程中逐渐发现协同用药可以提高他克莫司的血药浓度,进而降低他克莫司的用药剂量,减轻他克莫司的不良反应。本文就五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童SRNS的研究现状进行综述。 展开更多
关键词 激素耐药型肾病综合征 儿童 他克莫司 五酯胶囊
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儿童原发性肾病综合征SOCS3表达与糖皮质激素耐药的相关性研究
4
作者 庄亚飞 程巾 +1 位作者 吴琛 关凤军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期414-418,共5页
目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血... 目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血,检测外周血单核细胞(PBMC)中SOCS3 mRNA以及血浆中SOCS3蛋白表达水平。同时检测PNS患儿GC治疗前后24小时尿蛋白定量(UTP)、血清肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)及肾小球滤过率(GFR),分析其与SOCS3表达的相关性。结果 GC治疗前,SSNS组与SRNS组患儿SOCS3 mRNA、蛋白表达水平均高于对照组儿童(P<0.05)。GC治疗6周时SSNS组SOCS3 mRNA、蛋白水平较治疗前下降(P<0.05),SRNS组SOCS3 mRNA表达相比治疗前无明显改变(P>0.05),SOCS3蛋白水平较治疗前升高(P<0.05)。GC治疗前后,SRNS组SOCS 3mRNA、蛋白表达水平均显著高于SSNS组(P<0.05)。PNS患儿SOCS 3蛋白表达与24 hUTP、SCr、BUN正相关(P<0.05),与GFR负相关(P<0.05)。结论 SRNS与SSNS患儿SOCS 3表达水平存在差异,且差异与肾功能指标变化呈相关性,提示SOCS3表达上调对GC耐药的发生有潜在预测价值。 展开更多
关键词 细胞因子信号转导抑制因子3 原发性肾病综合征 糖皮质激素耐药
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12例利妥昔单抗治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症的疗效及安全性分析
5
作者 彭映潮 张志强 +4 位作者 王美秋 方香 高春林 孙涛 夏正坤 《临床肾脏病杂志》 2024年第2期108-115,共8页
目的分析利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月于南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)... 目的分析利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月于南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)儿科接受RTX治疗的激素耐药型原发性FSGS患儿的临床资料。结果共纳12例患儿,初始激素耐药10例,迟发激素耐药2例,首次接受RTX治疗的年龄为8.00(5.15,15.25)岁。随访第六个月,3例完全缓解,1例部分缓解。末次随访时,1例完全缓解,2例部分缓解。接受治疗次数≥3次的患儿的缓解率高于<3次的患儿(随访第六个月,66.7%比25.0%;末次随访,66.7%比12.5%)。迟发激素耐药患儿的缓解率高于初始激素耐药型患儿(随访第六个月,100%比20.0%;末次随访,100%比10.0%)。伴有非肾病范围尿蛋白的患儿的缓解率高于伴有肾病范围尿蛋白的患儿(随访第六个月,50.0%比16.7%;末次随访,33.3%比16.7%)。治疗随访过程中1例患儿出现输液反应,3例出现重症肺炎。结论RTX对部分儿童激素耐药型原发性FSGS有效,但对初始激素耐药型或伴有肾病范围尿蛋白的患儿疗效不佳。治疗次数的增加可能有利于稳定临床缓解率。RTX治疗后需密切随访,预防感染。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 肾小球硬化症 局灶节段性 激素耐药 儿童 疗效
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来氟米特对激素耐药型儿童紫癜性肾炎的临床疗效及安全性
6
作者 秦可佳 杨玲霞 +1 位作者 崇华学 郝普来 《黑龙江医药科学》 2024年第5期26-28,共3页
目的:探讨来氟米特在治疗激素耐药型儿童紫癜性肾炎(HSPN)中的效果及其安全性。方法:选取齐齐哈尔市第一医院2018年8月至2022年12月儿科收治的激素耐药型HSPN患儿69例,通过随机数字表法进行分组,分为试验组与对照组。试验组患儿接受激... 目的:探讨来氟米特在治疗激素耐药型儿童紫癜性肾炎(HSPN)中的效果及其安全性。方法:选取齐齐哈尔市第一医院2018年8月至2022年12月儿科收治的激素耐药型HSPN患儿69例,通过随机数字表法进行分组,分为试验组与对照组。试验组患儿接受激素联合来氟米特的治疗方案,而对照组则采用激素联合环磷酰胺的治疗方案。在治疗后的第6个月,分别对两组患儿进行临床疗效及药物副作用的评估。结果:在治疗前,两组患儿的24 h尿蛋白定量均值相近,无统计学差异(P>0.05)。在治疗6个月后,试验组患儿的尿红细胞数显著减少,效果优于对照组(P<0.05),在安全性评估方面,试验组患儿在治疗的全过程中,其转氨酶、血白细胞以及血小板数量均保持在正常范围内。结论:来氟米特在治疗激素耐药型HSPN具有显著的治疗效果,并且有良好的安全性。 展开更多
关键词 来氟米特 激素耐药 儿童紫癜性肾炎 疗效评估 安全性研究
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云南儿童激素耐药型肾病综合征基因突变特点分析 被引量：1
7
作者 崔晶晶 赵波 +3 位作者 周竹 陈纪宇 李艳芳 蒋雪梅 《云南医药》 CAS 2023年第2期3-7,共5页
目的通过分析本院儿童SRNS的致病基因突变特点,探讨存在基因突变患儿的临床表现及预后,为儿童SRNS的精准诊治提供理论依据。方法研究对象为2015年1月1日-2021年10月1日本科诊断为SRNS、年龄<14岁的71例住院患儿,依据发病年龄分为婴儿... 目的通过分析本院儿童SRNS的致病基因突变特点,探讨存在基因突变患儿的临床表现及预后,为儿童SRNS的精准诊治提供理论依据。方法研究对象为2015年1月1日-2021年10月1日本科诊断为SRNS、年龄<14岁的71例住院患儿,依据发病年龄分为婴儿型SRNS(3~12月龄)、儿童早发型SRNS(1~5岁)和儿童迟发型SRNS(5~14岁);应用DNA二代测序法进行基因检测。结果婴儿型SRNS检出基因突变率最高(57.1%),其中发现了NUP93和PLCE1两个新发突变位点。迟发型SRNS基因突变检出率次之(45.5%),早发型SRNS检出基因突变率最低(33.3%),2组均以COL4An突变比例最高。有基因突变组的患儿药物治疗有效率低于无基因突变组患儿。结论云南SRNS儿童基因突变总检出率39.4%,不同年龄段基因变异率存在差异,有基因突变的患儿对药物治疗效果差;对于SRNS患儿应积极完善基因检测,避免过度治疗。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素耐药型 基因突变 儿童
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血清IgE和NGAL在小儿肾病综合征激素耐药评估中的应用价值 被引量：1
8
作者 徐蓓 罗雁归 《临床医学研究与实践》 2023年第4期30-33,共4页
目的研究血清免疫球蛋白E(IgE)和中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)在小儿肾病综合征(NS)激素耐药评估中的应用价值。方法选取西安市儿童医院2017年4月至2021年3月收治的180例NS患儿作为研究对象,根据患儿治疗4周后尿蛋白是否转... 目的研究血清免疫球蛋白E(IgE)和中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)在小儿肾病综合征(NS)激素耐药评估中的应用价值。方法选取西安市儿童医院2017年4月至2021年3月收治的180例NS患儿作为研究对象,根据患儿治疗4周后尿蛋白是否转阴将其分为耐药组(35例)和敏感组(145例)。纳入同期入院体检的60例健康小儿作为对照组。比较三组的血清IgE和NGAL水平;使用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgE和NGAL对NS患儿激素耐药的预测价值;使用二元Logistic回归分析IgE、NGAL阳性与NS患儿激素耐药的相关性。结果对照组的IgE和NGAL水平均明显低于耐药组和敏感组,差异具有统计学意义(P<0.05)。耐药组的IgE水平明显低于敏感组,NGAL水平明显高于敏感组,差异具有统计学意义(P<0.05)。IgE预测NS患儿激素耐药的曲线下面积(AUC)为0.879(95%CI 0.816~0.941),灵敏度为80.00%,特异度为85.52%;NGAL预测NS患儿激素耐药的AUC为0.854(95%CI 0.795~0.914),灵敏度为82.86%,特异度为77.24%。IgE阳性和NGAL阳性均为NS患儿激素耐药发生的独立危险因素(P<0.05)。结论血清IgE和NGAL对NS患儿激素耐药的预测价值良好,且均为NS患儿激素耐药发生的独立危险因素。 展开更多
关键词 免疫球蛋白E 中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白 肾病综合征 小儿 激素耐药
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利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的疗效和安全性 被引量：3
9
作者 李灵婕 《中国现代药物应用》 2023年第6期114-116,共3页
目的探讨利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的临床疗效和安全性。方法32例难治性激素耐药型肾病综合征患儿,以随机抽取的方法分为对照组和观察组,每组16例。对照组患儿予以激素续贯治疗,观察组患儿在对照组的基础上使用利妥昔... 目的探讨利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的临床疗效和安全性。方法32例难治性激素耐药型肾病综合征患儿,以随机抽取的方法分为对照组和观察组,每组16例。对照组患儿予以激素续贯治疗,观察组患儿在对照组的基础上使用利妥昔单抗进行治疗。对比两组患儿的治疗效果、复发率、不良反应发生情况。结果观察组患儿的总有效率为87.50%(14/16),高于对照组的56.25%(9/16),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿的复发率为6.25%(1/16),低于对照组的37.50%(6/16),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿的不良反应发生率为31.25%(5/16),与对照组的31.25%(5/16)对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征,能够有效提升治疗效果,同时降低患儿病情复发的可能性,对不良反应发生率没有明显影响,安全性高,对治疗起到积极的意义,值得临床推荐。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 难治性激素耐药型肾病综合征 临床疗效 安全性
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他克莫司用于激素耐药型原发性肾病综合征患儿的疗效及安全性观察 被引量：1
10
作者 李琴娜 安娜 《大医生》 2023年第21期27-29,共3页
目的 观察他克莫司用于激素耐药型原发性肾病综合征患儿的疗效及安全性,为临床提供参考。方法 选取2019年9月至2023年3月内蒙古自治区人民医院收治的80例激素耐药型原发性肾病综合征患儿进行研究,按照随机数字表法分为对照组和观察组,... 目的 观察他克莫司用于激素耐药型原发性肾病综合征患儿的疗效及安全性,为临床提供参考。方法 选取2019年9月至2023年3月内蒙古自治区人民医院收治的80例激素耐药型原发性肾病综合征患儿进行研究,按照随机数字表法分为对照组和观察组,各40例。对照组患儿给予甲泼尼龙冲击疗法治疗,观察组患儿在对照组基础上给予他克莫司进行治疗。比较两组患儿治疗效果及治疗前后三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、肌酐(Cr)、白蛋白(ALB)及24 h尿蛋白定量(U-TP)水平,比较两组患儿治疗后的不良反应发生情况。结果 观察组患儿治疗效果优于对照组(P<0.05)。治疗后,两组患儿TG和TC水平均降低,且与对照组相比,观察组更低(P<0.05)。治疗后,两组患儿Cr和U-TP水平较治疗前下降,ALB水平较治疗前升高,且观察组患儿Cr、U-TP及ALB水平改善情况优于对照组(P<0.05)。两组患儿不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 他克莫司对激素耐药型原发性肾病综合征患儿的治疗效果显著,对ALB、U-TP等指标有较好的改善作用,安全性良好,适用于临床治疗。 展开更多
关键词 他克莫司 激素耐药型原发性肾病综合征 儿童 白蛋白
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肾病综合征初发激素耐药患儿免疫功能特征
11
作者 邱慧英 林巧茹 《医学理论与实践》 2023年第10期1639-1641,1657,共4页
目的:了解激素耐药型肾病综合征(NS)患儿临床特征,并探讨免疫功能(淋巴细胞亚群与免疫球蛋白水平)与激素抵抗性肾病综合征的相关性。方法:纳入2018年9月1日—2022年6月30日115例NS患儿,根据是否初发分为初发组(PNS)和复发组(RNS),根据PN... 目的:了解激素耐药型肾病综合征(NS)患儿临床特征,并探讨免疫功能(淋巴细胞亚群与免疫球蛋白水平)与激素抵抗性肾病综合征的相关性。方法:纳入2018年9月1日—2022年6月30日115例NS患儿,根据是否初发分为初发组(PNS)和复发组(RNS),根据PNS组患儿对激素治疗反应分为激素敏感型组(SSNS)和激素耐药型组(SRNS)。分别评估临床特征、淋巴细胞亚群和免疫球蛋白水平,并分析PNS组SRNS的影响因素。结果:(1)115例NS患儿中PNS 67例,SRNS 21例(31.34%)。(2)和RNS组相比,PNS组病程更长(P<0.05),水肿程度更重(P<0.05),CD4+/CD8+更大(P=0.03),IgG/IgM更小(P<0.05),而PNS与RNS组间CD3+、CD4+、CD8+、CD19+、CD56+以及IgG、IgM、IgA水平均无显著差异(均P>0.05)。(3)和SSNS组相比,SRNS组胆固醇、尿蛋白水平更高(P<0.05),CD3+更低(P<0.05),其余指标SSNS与SRNS间比较差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归示尿蛋白增加会增加激素耐药的风险(P=0.034),CD3+增加可降低激素耐药的风险(P=0.001)。结论:PNS患儿高尿蛋白水平和低CD3+水平是发生SRNS的高危因素。 展开更多
关键词 肾病综合征 淋巴细胞亚群 免疫球蛋白 激素耐药
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儿童激素耐药型肾病综合征多基因突变与临床表型的研究
12
作者 杨倩 《智慧健康》 2023年第17期211-215,共5页
目的 研究儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)多基因突变与临床表型。方法 选取2017年2月-2018年12月本院收治的30例SRNS患儿记为研究对象。通过PCR扩增技术以及DNA二代测序法对所有患儿予以基因检测,分析激素耐药型肾病综合征患儿的基因... 目的 研究儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)多基因突变与临床表型。方法 选取2017年2月-2018年12月本院收治的30例SRNS患儿记为研究对象。通过PCR扩增技术以及DNA二代测序法对所有患儿予以基因检测,分析激素耐药型肾病综合征患儿的基因突变情况。根据患儿是否发生基因突变将其分为基因突变组和无基因突变组,对比两组患儿的基本资料、临床表型以及临床治疗效果情况。结果 30例SRNS患儿基因突变发生率为30.00%,其中包括NPHS2基因突变4例、NPHS1基因突变3例、WT-1基因突变1例以及CD2AP基因突变1例。基因突变组肾炎型人数占比相比无基因突变组略高,而年龄、血浆清蛋白水平相比无基因突变组略低,但差异无统计学意义(P>0.05);基因突变组24h尿蛋白定量水平相比无基因突变组明显较高,差异有统计学意义(P<0.05);基因突变组患儿的治疗有效率仅为22.22%,低于基因突变组的42.86%,但组间对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 SRNS患儿基因突变主要为NPHS2、NPHS1、WT-1以及CD2AP等,且发生基因突变的SRNS患儿临床表型多见肾炎型,且年龄以及血浆清蛋白水平较低,24h尿蛋白定量水平明显较高,临床治疗效果普遍较差,值得临床重点关注。 展开更多
关键词 激素耐药型肾病综合征 基因突变 临床表型 临床治疗效果
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他克莫司联合激素对激素耐药难治性肾病综合征患儿调节性T细胞的影响及其临床疗效研究
13
作者 陈火伦 《智慧健康》 2023年第4期233-237,共5页
目的 探究激素耐药难治性肾病综合征患儿应用他克莫司联合激素治疗的效果。方法 将本院2021年7月-2022年6月收治的54例激素耐药难治性肾病综合征患儿随机分为研究组和对照组(n=27),均采取糖皮质激素治疗,研究组采取他克莫司治疗,对照组... 目的 探究激素耐药难治性肾病综合征患儿应用他克莫司联合激素治疗的效果。方法 将本院2021年7月-2022年6月收治的54例激素耐药难治性肾病综合征患儿随机分为研究组和对照组(n=27),均采取糖皮质激素治疗,研究组采取他克莫司治疗,对照组采取环磷酰胺治疗,观察并比较两组患儿的并发症、调节性T细胞(Treg),冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)等肝功能指标,血肌酐、尿素氮、24小时尿蛋白定量等肾功能指标,N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶(NAG)、肾损伤分子-1(KIM-1)、视黄醇结合蛋白(RBP)等尿肾损伤标志物,以及空腹血糖、甘油三酯、总胆固醇等糖脂代谢指标。结果 研究组的并发症总发生率显著低于对照组(P<0.05);治疗后,研究组的Treg水平显著高于对照组(P<0.05);治疗后,研究组的AST、ALT水平与对照组差异小(P>0.05);治疗后,研究组的血肌酐、尿素氮、24小时尿蛋白定量水平显著低于对照组(P<0.05);治疗后,研究组的NAG、KIM-1、RBP水平显著低于对照组(P<0.05);治疗后,研究组的空腹血糖水平与对照组差异小(P>0.05),甘油三酯、总胆固醇水平显著低于对照组(P<0.05)。结论 在对激素耐药难治性肾病综合征患儿的治疗中,他克莫司与激素联合治疗,在不影响肝功能的同时,可提高Treg水平,优化脂代谢,改善肾功能,安全性较高,治疗效果显著。 展开更多
关键词 激素耐药难治性肾病综合征 他克莫司 肾功能 糖脂代谢
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激素耐药肾病的几种病理类型 被引量：20
14
作者 朱光华 杨友 +2 位作者 俞全胜 方明俊 何威逊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期220-221,共2页
目的探讨激素耐药肾病的几种病理类型。方法回顾分析250例激素耐药肾病的肾穿刺病理类型分布及特点。结果局灶节段肾小球硬化(FSGS)75例,系膜增殖性肾炎(MsPGN)55例,微小病变(MCD)26例,IgM肾病49例,IgA肾病24例,膜增殖性肾炎(MPGN)17例... 目的探讨激素耐药肾病的几种病理类型。方法回顾分析250例激素耐药肾病的肾穿刺病理类型分布及特点。结果局灶节段肾小球硬化(FSGS)75例,系膜增殖性肾炎(MsPGN)55例,微小病变(MCD)26例,IgM肾病49例,IgA肾病24例,膜增殖性肾炎(MPGN)17例,局灶毛细血管内增生1例,Alport's综合征3例。7例发生转型。由电镜确诊为FSGS39例,而光镜分别为微小病变21例,系膜增殖性肾炎9例,局灶节段增生5例。毛细血管内增生3例。膜性肾病1例。IgA肾病中3例(12.5%)为Ⅰ级,7例(29.2%)Ⅱ级,8例(33.3%)Ⅲ级,6例(25.0%)Ⅳ级,Ⅴ级0例。结论激素耐药的病理类型呈多样化;FSGS、MsPGN和MCD之间存在转型;需重视FSGS的早期诊断,电镜在其早期诊断中具有重要价值;激素耐药的IgA肾病的病理多显示已较严重,以Ⅲ～Ⅳ级为主。 展开更多
关键词 激素耐药 肾病综合征 病理类型 肾穿刺
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激素耐药肾病伴泌尿生殖器异常患儿的临床及WT1基因检测(英文) 被引量：8
15
作者 李建国 赵丹 +5 位作者 丁洁 肖慧捷 范青锋 管娜 陈彦 张宏文 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期949-957,共9页
目的:了解WT1基因突变在3例激素耐药肾病伴泌尿生殖器异常患儿的临床特点和致病作用。方法:采用间接免疫荧光及免疫组织化学的方法对2例患儿的肾组织行足细胞分子(nephrin,podocin,α-actinin4,WT1及CD2AP)表达;采用PCR及RT-PCR的方法检... 目的:了解WT1基因突变在3例激素耐药肾病伴泌尿生殖器异常患儿的临床特点和致病作用。方法:采用间接免疫荧光及免疫组织化学的方法对2例患儿的肾组织行足细胞分子(nephrin,podocin,α-actinin4,WT1及CD2AP)表达;采用PCR及RT-PCR的方法检测WT1基因突变及+KTS/-KTS比例。结果:3例患儿发病年龄分别为6月、1岁及10岁,确诊年龄分别为7月、9岁及15岁。例1和例3为男性表型伴泌尿外生殖器异常,例2为女性表型;3例患儿染色体核型均为46,XY。临床均为激素耐药肾病,例1和例2肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。对2例肾活检患儿肾组织标本的分析显示足细胞分子表达均发生改变;例1WT1无表达,例2WT1在足细胞核内的分布与正常对照不同。WT1基因分析示,WT1基因序列中例1未发现突变,例2为IVS9+5G>A杂合突变,例3为WT1外显子91186G>A的杂合突变。结论:对于早发激素耐药肾病且病理为FSGS的女性患者或伴有泌尿生殖器异常的男性患者应行染色体核型和WT1基因分析。WT1突变引起足细胞分子表达发生改变,提示这些足细胞分子参与了蛋白尿的形成或发展。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素耐药 泌尿生殖器异常 WT1 足细胞分子
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中国汉族儿童散发性激素耐药型肾病综合征CD2AP基因突变分析 被引量：10
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作者 孟大川 余自华 +4 位作者 王道静 付荣 王晶晶 封东宁 杨勇辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期641-645,650,共6页
目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显... 目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显子及其周围的部分内含子,进行直接DNA序列测定。应用神经网络程序对CD2AP基因内含子突变进行隐蔽性剪接位点预测。结果在40例散发性SRNS患儿中检测出11种CD2AP基因多态性,并在3例散发性SRNS患儿中检测出3种在正常对照人群中未发现的CD2AP基因变异,IVS7-135G>A、1083T>C和IVS13-137G>A。神经网络程序分析结果结合临床表型提示,IVS7-135G>A突变为非致病突变、1083T>C和IVS13-137G>A突变的致病性不明确。结论中国汉族散发性SRNS患儿存在CD2AP基因突变,今后尚需对CD2AP基因突变与SRNS患儿临床表型的关联性进行详尽研究。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素耐药 CD2AP基因 突变 儿童
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环磷酰胺与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征临床疗效比较 被引量：6
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作者 饶佳 徐虹 +2 位作者 曹琦 黄文彦 周利军 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期958-963,共6页
目的：比较环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）与环孢霉素A（cyclosporine A,CsA）治疗儿童激素耐药型肾病综合征（steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS）的临床疗效。方法：回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治... 目的：比较环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）与环孢霉素A（cyclosporine A,CsA）治疗儿童激素耐药型肾病综合征（steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS）的临床疗效。方法：回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治并完整随访的SRNS37例,男女比例为5∶1,平均年龄5.0岁（4个月-12岁）。肾脏病理为微小病变（minimal change disease,MCD）28例,非微小病变9例,其中局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）7例,系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN）2例。其中CTX治疗组30例（CTX冲击剂量500mg/m^2）,CsA治疗组21例[CsA初始剂量3-5mg/（kg·d）]。期间联合泼尼松龙口服并逐渐减量。对两组患儿随访12个月内疗效及副作用进行比较。结果：（1）随访12个月CTX治疗组、CsA治疗组总有效率分别为40.0%（12/30）和85.7%（18/21）。在MCD患儿中CsA治疗组有效率显著高于CTX治疗组（93.8%vs36.3%,P〈0.05）;而在FSGS患儿中CsA治疗组与CTX治疗组差异无统计学意义（75.0%vs50.0%,P〉0.05）。（2）无论在CTX治疗组或CsA治疗组,患儿的起病年龄、病理类型（MCD或FSGS）、临床分型（单纯型或肾炎型）均与疗效无显著相关（卡方检验,均P〉0.05）。（3）CTX治疗组合并肝功能损害、外周血白细胞减低、消化道副反应比例分别为10%,16.7%及33.3%,无患儿出现出血性膀胱炎。CsA治疗组出现多毛、齿龈增生、高血压比例分别为71.4%,23.8%及9.5%。2例出现神经系统副作用。2例患儿分别在1年和5年时进入终末期肾衰。结论：儿童激素耐药型肾病综合征的治疗中,激素联合免疫抑制剂CTX或CsA取得了较好的疗效。特别是在MCD患儿中,CsA组在随访12个月内的总有效率优于CTX组。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 激素耐药 环磷酰胺 环孢霉素 儿童
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微小病变型肾病综合征激素耐药和敏感的比较尿蛋白质组学研究 被引量：6
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作者 黄艳军 黄松明 +2 位作者 张爱华 郑帼 陈荣华 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期1507-1510,共4页
目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿... 目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿蛋白表达图谱寻找差异蛋白,对差异蛋白质斑点酶切,质谱分析,获得肽质量指纹图,通过蛋白质数据库进行蛋白检索分析。结果成功地得到儿童微小病变型肾病综合征激素耐药尿蛋白双向电泳图谱。肾病综合征耐药型与激素敏感型蛋白表达比较,发现有30个蛋白质斑点显著差异改变。对14个差异蛋白质斑点酶切,质谱分析结合蛋白数据库检索获得12个蛋白,分别为驱动蛋白家族成员27、磷脂酰丝氨酸转移蛋白、大疱性类天疱疮抗原1异构体、α1蛋白酶抑制剂、Zn-α2糖蛋白、α1B糖蛋白、血清白蛋白前体、结合珠蛋白前体、类驱动蛋白样动力蛋白、白介素1受体相关激酶4、胞质动力蛋白、细胞角蛋白9。与激素敏感蛋白图谱比较,在激素耐药蛋白图谱上蛋白酶抑制剂、α1B糖蛋白、IRAK4表达下调,其余9种蛋白表达上调。结论上述蛋白的鉴定将对激素耐药治疗靶位和耐药型肾病综合征诊断的分子标志物发现可能有所裨益。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 微小病变 激素耐药 尿蛋白质组学 质谱
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雷帕霉素逆转T-ALL Jurkat细胞对糖皮质激素耐药(英文) 被引量：6
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作者 顾玲 李强 +3 位作者 高举 朱易萍 贾苍松 马志贵 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期401-406,共6页
目的探讨雷帕霉素能否有效逆转T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)Jurkat细胞对糖皮质激素(GC)的耐药。方法用10 nmol/L雷帕霉素(Rap组)、1μmol/L地塞米松(Dex组)、10 nmol/L雷帕霉素联合1μmol/L地塞米松(Rap+Dex组)和0.05%DMSO和0.01%乙... 目的探讨雷帕霉素能否有效逆转T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)Jurkat细胞对糖皮质激素(GC)的耐药。方法用10 nmol/L雷帕霉素(Rap组)、1μmol/L地塞米松(Dex组)、10 nmol/L雷帕霉素联合1μmol/L地塞米松(Rap+Dex组)和0.05%DMSO和0.01%乙醇(对照组)分别处理Jurkat细胞。MTT法检测细胞增殖;流式细胞术检测细胞周期和凋亡;Western blot法分析mTOR及细胞周期、凋亡相关蛋白表达情况。结果10 nmol/L雷帕霉素能有效抑制mTOR信号通路,逆转Jurkat细胞对GC耐药。雷帕霉素和地塞米松协同作用可有效上调细胞周期抑制蛋白p21和p27的表达,并协同下调细胞周期素D1的表达,从而阻抑细胞在G1期。雷帕霉素协同地塞米松,通过上调Bim表达,活化caspase-3,促进Jurkat细胞凋亡。结论雷帕霉素可有效逆转T-ALL Jurkat细胞对GC耐药。包含雷帕霉素和地塞米松的化疗方案有望成为治疗耐药T-ALL的有效方案。 展开更多
关键词 T-ALL MTOR 糖皮质激素耐药 地塞米松 雷帕霉素
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