目的回顾性分析热性感染相关性癫痫综合征(Fever infection related epilepsy symdrome,FIRES)患儿在亚急性期(急性期生命体征平稳后至病后6个月)的序贯治疗及转归。方法18例患儿采取高压氧、神经康复及对症处理,就患儿的气管封堵、惊...目的回顾性分析热性感染相关性癫痫综合征(Fever infection related epilepsy symdrome,FIRES)患儿在亚急性期(急性期生命体征平稳后至病后6个月)的序贯治疗及转归。方法18例患儿采取高压氧、神经康复及对症处理,就患儿的气管封堵、惊厥、生酮饮食、神经功能障碍等进行综合治疗及管理,评估这些治疗的有效性,以优化亚急性期的治疗方案。结果(1)气管切开:14例患儿气管切开,13例顺利封堵切开的气管;(2)惊厥:8例患儿急性期后持续无癫痫发作,10例在亚急性期不同时间出现再发惊厥或者惊厥无缓解,其中通过调整抗癫痫方案后4例无发作,4例明显好转,2例仍存在难治性惊厥发作;(3)生酮饮食:急性期所有患儿均进行了生酮饮食治疗。亚急性期呈现生酮值不理想,消化道出血患儿不耐受等不同问题,2例低风险患儿停用生酮饮食后惊厥无复发,1例停用后出现惊厥复发,恢复生酮饮食后控制惊厥,余维持原生酮饮食不变;(4)神经功能障碍:所有病例均接受高压氧及康复综合治疗,2例病情极其严重患儿仍为醒状昏迷,其余16例患儿均恢复意识。恢复意识的16例患儿中2例患儿神经功能基本恢复同龄儿童的水平,余14例患儿都存在不同程度的认知、语言障碍,2例伴有明显的情绪异常,除1例患儿有运动障碍,其余患儿除协调平衡功能欠佳,未遗留运动系统严重问题。结论FIRES有共同的发病特点,但转归各有不同,亚急性的综合治疗措施,优化综合治疗流程,最大可能减小患儿并发症,减轻患儿神经系统后遗症。展开更多
总结5例发热感染相关性癫痫综合征患儿的临床资料、影像学表现、治疗,探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES)临床特征及治疗进展。方法:回顾性分析2018年4月至2020年4月本院小儿重症医学科...总结5例发热感染相关性癫痫综合征患儿的临床资料、影像学表现、治疗,探讨热性感染相关性癫痫综合征(febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES)临床特征及治疗进展。方法:回顾性分析2018年4月至2020年4月本院小儿重症医学科收治的5例FIRES 患儿的临床资料,对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过进行分析,总结该病的临床特征及治疗进展。结果:5例FIRES患儿男3例,女2例,发病年龄5岁7个月至12岁9月,平均(9.4±1.8)岁;ICU治疗时间37天(37±11天)。5例病前均体健,抽搐前均有发热,发热至抽搐发作间隔时间2~7天(4.8±1.9);起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现,5例入院脑电图提示持续电发作,临床特点以急性期局灶性发作和全面性强直-阵挛发作为主,使用3~5种抗癫痫药物(中位数4种),脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作。头颅MRI早期未见异常,晚期可见皮层萎缩。静脉免疫球蛋白治疗5例,血浆置换法治疗2例,生酮饮食治疗2例,1例IVIG治疗有效,2例KD治疗有效,1例家长放弃后死亡。结论:FIRES作为一种严重癫痫综合征,病因不明,好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、特点是局灶性或多局灶性癫痫发作,药物难控制,生酮饮食被认为是一种可能有效的治疗。展开更多
文摘目的回顾性分析热性感染相关性癫痫综合征(Fever infection related epilepsy symdrome,FIRES)患儿在亚急性期(急性期生命体征平稳后至病后6个月)的序贯治疗及转归。方法18例患儿采取高压氧、神经康复及对症处理,就患儿的气管封堵、惊厥、生酮饮食、神经功能障碍等进行综合治疗及管理,评估这些治疗的有效性,以优化亚急性期的治疗方案。结果(1)气管切开:14例患儿气管切开,13例顺利封堵切开的气管;(2)惊厥:8例患儿急性期后持续无癫痫发作,10例在亚急性期不同时间出现再发惊厥或者惊厥无缓解,其中通过调整抗癫痫方案后4例无发作,4例明显好转,2例仍存在难治性惊厥发作;(3)生酮饮食:急性期所有患儿均进行了生酮饮食治疗。亚急性期呈现生酮值不理想,消化道出血患儿不耐受等不同问题,2例低风险患儿停用生酮饮食后惊厥无复发,1例停用后出现惊厥复发,恢复生酮饮食后控制惊厥,余维持原生酮饮食不变;(4)神经功能障碍:所有病例均接受高压氧及康复综合治疗,2例病情极其严重患儿仍为醒状昏迷,其余16例患儿均恢复意识。恢复意识的16例患儿中2例患儿神经功能基本恢复同龄儿童的水平,余14例患儿都存在不同程度的认知、语言障碍,2例伴有明显的情绪异常,除1例患儿有运动障碍,其余患儿除协调平衡功能欠佳,未遗留运动系统严重问题。结论FIRES有共同的发病特点,但转归各有不同,亚急性的综合治疗措施,优化综合治疗流程,最大可能减小患儿并发症,减轻患儿神经系统后遗症。
