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45,X/47,XXX嵌合型特纳综合征伴生长激素缺乏1例
1
作者 李影 《安徽医学》 2024年第2期260-261,共2页
1病例资料患儿,女性,11岁2月,2023年1月31日因“身材矮小”来科室就诊。查体:体质量31 kg,身高123.6 cm(位于7岁身高水平),无明显的颈蹼,后发际线稍低,面部无多痣,无肘外翻。检查乳房:尚未发育,乳距正常范围。外阴呈幼女型,无阴毛和腋... 1病例资料患儿,女性,11岁2月,2023年1月31日因“身材矮小”来科室就诊。查体:体质量31 kg,身高123.6 cm(位于7岁身高水平),无明显的颈蹼,后发际线稍低,面部无多痣,无肘外翻。检查乳房:尚未发育,乳距正常范围。外阴呈幼女型,无阴毛和腋毛。追问个人史:患儿第二胎第二产,足月顺产。家长诉患儿自2岁后身高生长速度较慢,每年生长速度约为4 cm。 展开更多
关键词 特纳综合征 嵌合型 生长激素缺乏症
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生长激素激发试验和胰岛素样生长因子1水平检测对生长激素缺乏症的诊断意义和思考
2
作者 李堂 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1193-1197,共5页
生长激素(growth hormone,GH)/胰岛素样生长因子1(insulin growth factor-1,IGF-1)轴是下丘脑/垂体生长激素轴的重要组成部分,对儿童生长发育具有关键性作用。GH/IGF-1轴信号通路及其旁路的紊乱和异常通常在儿童时期表现为身材矮小。身... 生长激素(growth hormone,GH)/胰岛素样生长因子1(insulin growth factor-1,IGF-1)轴是下丘脑/垂体生长激素轴的重要组成部分,对儿童生长发育具有关键性作用。GH/IGF-1轴信号通路及其旁路的紊乱和异常通常在儿童时期表现为身材矮小。身材矮小的儿童通常需进行GH激发试验及IGF-1水平检测,以鉴别生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)和其他导致生长迟缓的原因。该文对GH激发试验和IGF-1检测值进行分析与阐述,以期为临床儿童GHD的诊断提供参考。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 生长激素 胰岛素样生长因子1 生长激素激发试验 儿童
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毛发鼻指(趾)骨综合征合并生长激素缺乏症一例并文献复习
3
作者 陈波 刘青 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2023年第21期2686-2689,2694,共5页
毛发鼻指(趾)骨综合征(TRPS)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其临床特征主要为毛发稀疏、梨状鼻、部分指(趾)骨锥形骨骺及短指畸形等。本文报道了1例因矮小、特殊面容于2021-01-07在石河子大学医学院第一附属医院儿科确诊为TRPS合并生... 毛发鼻指(趾)骨综合征(TRPS)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其临床特征主要为毛发稀疏、梨状鼻、部分指(趾)骨锥形骨骺及短指畸形等。本文报道了1例因矮小、特殊面容于2021-01-07在石河子大学医学院第一附属医院儿科确诊为TRPS合并生长激素缺乏症的患儿,回顾性分析了患儿的临床资料及诊断过程,基因检测显示其TRPS1_ex6 c.2725dupT(p.Cys909Leufs*42)杂合移码突变为新发变异,根据美国医学遗传学与基因组学会(ACMG)指南判读为致病变异,确诊为TRPS合并生长激素缺乏症,并给予重组人生长激素治疗,随访1年2个月发现,重组人生长激素治疗可以改善TRPS合并生长激素缺乏症患儿的身高,且未引起患儿颅内压增高、甲状腺功能减退等不良反应。 展开更多
关键词 毛发鼻指(趾)骨综合征 生长激素缺乏症 重组人生长激素 身材矮小 基因检测 病例报告
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生长激素缺乏型矮小症患儿食物不耐受检测及其意义 被引量：1
4
作者 李琼 张菲菲 +1 位作者 张旭 杜宁 《中国实验诊断学》 2023年第4期444-447,共4页
目的探讨生长激素缺乏型矮小症患儿食物不耐受血清特异性免疫球蛋白G(IgG)抗体水平对其病因诊断的意义。方法选择保定市妇幼保健院生长激素缺乏型矮小症患儿80作为试验组,同期健康体检儿童80例为对照组,应用酶联免疫吸附试验法检测14种... 目的探讨生长激素缺乏型矮小症患儿食物不耐受血清特异性免疫球蛋白G(IgG)抗体水平对其病因诊断的意义。方法选择保定市妇幼保健院生长激素缺乏型矮小症患儿80作为试验组,同期健康体检儿童80例为对照组,应用酶联免疫吸附试验法检测14种食物特异性IgG抗体浓度。结果试验组血清总IgG阳性率为76.25%(61/80),对照组血清总IgG阳性率为23.75%(19/80),试验组血清总IgG阳性率高于对照组(χ^(2)=11.429,P=0.001);试验组食物血清不耐受特异性IgG抗体水平从高到低依次为牛奶、虾、蛋、蟹、大豆、鳕鱼、小麦、大米、猪肉、玉米、牛肉、西红柿、鸡肉、蘑菇。试验组抗体阳性者、抗体阴性者特异性IgG水平均明显高于正常对照组(P<0.01)。试验组中食物不耐受特异性IgG抗体阳性者的抗体水平明显高于抗体阴性者(P<0.01)。结论血清特异性IgG水平检测对生长激素缺乏型矮小症患儿的病因诊断有参考意义。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 食物不耐受 血清IGG
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以生长激素缺乏为临床表现的先天性无肛伴Kabuki综合征1例并文献复习
5
作者 吴茗 刘丹如 +2 位作者 俞晔珩 李健 朱芬华 《检验医学与临床》 CAS 2023年第11期1656-1658,共3页
先天性无肛属于先天性肛门直肠畸形(ARM)的一种,大约一半的ARM患者会合并其他器官系统的异常[1-4],但同时合并Kabuki综合征(KS)和生长激素(GH)缺乏导致身材矮小症的患儿却十分罕见。本院收治1例ARM合并KS伴身材矮小的儿童病例,现总结其... 先天性无肛属于先天性肛门直肠畸形(ARM)的一种,大约一半的ARM患者会合并其他器官系统的异常[1-4],但同时合并Kabuki综合征(KS)和生长激素(GH)缺乏导致身材矮小症的患儿却十分罕见。本院收治1例ARM合并KS伴身材矮小的儿童病例,现总结其发病特点、诊疗思路等,并进行文献复习,以期提高广大同行对该类疾病的认识,为临床诊疗提供参考依据。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 Kabuki综合征 矮小症 生长激素缺乏 出生缺陷
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重组人生长激素治疗小儿生长激素缺乏症与特发性矮小症的临床疗效
6
作者 王东琦 颜才进 黄宝君 《临床合理用药杂志》 2023年第33期132-135,共4页
目的 观察重组人生长激素(rhGH)治疗小儿生长激素缺乏症(GHD)与特发性矮小症(ISS)的临床疗效。方法 选取2021年1月—2022年1月厦门大学附属第一医院杏林院区收治的GHD与ISS患儿90例,将其中45例GHD患儿作为对照组,另45例ISS患儿作为观察... 目的 观察重组人生长激素(rhGH)治疗小儿生长激素缺乏症(GHD)与特发性矮小症(ISS)的临床疗效。方法 选取2021年1月—2022年1月厦门大学附属第一医院杏林院区收治的GHD与ISS患儿90例,将其中45例GHD患儿作为对照组,另45例ISS患儿作为观察组。患儿均接受重组人生长激素注射液治疗,其中对照组患儿每次注射剂量为0.10~0.15 U/kg,观察组患儿每次注射剂量为0.10~0.20 U/kg, 2组患儿均持续治疗1年。比较对照组与观察组治疗前及治疗1年后的生长速度,血清促甲状腺激素(TSH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、食欲刺激素(Ghrelin)水平,骨龄、骨密度及血磷、骨代谢指标[骨钙素(OC)、碱性磷酸酶(AKP)、胶原羧基末端肽同分异构体(CTX)]及用药不良反应。结果 治疗1年后对照组与观察组生长速度大于同组治疗前,血清TSH、IGF-1水平高于同组治疗前,且血清Ghrelin水平低于同组治疗前(P<0.01)。治疗1年后,对照组与观察组骨龄及L_(1)、L_(2)、L_(3)、L_(4)的骨密度大于同组治疗前(P<0.01)。治疗1年后,对照组与观察组血磷及血清OC、AKP、CTX水平高于同组治疗前(P<0.01)。对照组患儿治疗期间不良反应总发生率为6.67%,观察组为4.44%。结论 rhGH治疗小儿GHD、ISS的效果均较好,可有效提高患儿生长速度及骨龄,促进生长发育,增加骨密度,改善骨代谢,且药物安全性较高。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 特发性矮小症 儿童 重组人生长激素 生长速度 促甲状腺激素
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嵌合型Turner综合征伴生长激素缺乏1例
7
作者 李国涛 王娜 《武警医学》 CAS 2023年第6期522-523,共2页
Turner综合征,即先天性卵巢发育不全综合征,由Turner[1]于1938年提出而得名。Turner综合征有多种染色体核型,临床上最常见的是45,X,其次为嵌合型。嵌合型Turner综合征表型多样,但总体比45,X的患者预后好。临床表现可能是典型Turner综合... Turner综合征,即先天性卵巢发育不全综合征,由Turner[1]于1938年提出而得名。Turner综合征有多种染色体核型,临床上最常见的是45,X,其次为嵌合型。嵌合型Turner综合征表型多样,但总体比45,X的患者预后好。临床表现可能是典型Turner综合征表现、中度受累表现,甚至可能表现正常[2,3]。笔者对1例嵌合型Turner综合征伴生长激素缺乏患者进行分析,旨在提高临床医师嵌合型Turner综合征的诊治水平。 展开更多
关键词 TURNER综合征 嵌合型 生长激素缺乏
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生长激素缺乏症患儿生长发育与FGF23、Klotho研究进展
8
作者 王晓蕊 程亚颖 《四川医学》 CAS 2023年第12期1314-1318,共5页
生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是常见的一种导致身材矮小的疾病,发病率较高,该病往往唯一的临床特征即为匀称性身材矮小,但患者智力发育正常。Klotho基因是以古希腊生命织线女神命名的,它编码了一种局限在肾脏肾小管... 生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)是常见的一种导致身材矮小的疾病,发病率较高,该病往往唯一的临床特征即为匀称性身材矮小,但患者智力发育正常。Klotho基因是以古希腊生命织线女神命名的,它编码了一种局限在肾脏肾小管中表达的跨膜型膜蛋白. 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 FGF23 KLOTHO 生长发育
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胰岛素样生长因子-1在儿童生长激素缺乏症诊断中的应用价值
9
作者 马小龙 马金海 邓林利 《宁夏医学杂志》 CAS 2023年第7期611-613,共3页
目的本研究评估胰岛素样生长因子-1(IGF-1)在儿童生长激素缺乏症(GHD)中的诊断价值。方法将234名儿童按生长激素激发试验结果分为GHD组(59例)和非GHD(175例),采用化学发光法测定所有样品血清的IGF-1,儿童年龄和性别采用ROC分析评价最佳I... 目的本研究评估胰岛素样生长因子-1(IGF-1)在儿童生长激素缺乏症(GHD)中的诊断价值。方法将234名儿童按生长激素激发试验结果分为GHD组(59例)和非GHD(175例),采用化学发光法测定所有样品血清的IGF-1,儿童年龄和性别采用ROC分析评价最佳IGF-1的SDS切断值和诊断准确性。结果GHD组儿童IGF-1浓度明显低于非GHD组。IGF-1诊断GHD的ROC曲线图,曲线下面积(AUC)为0.716,最佳IGF-1截断值为-0.66 SDS(敏感性67.80%,特异性69.14%)。结论IGF-1可以用于区分GHD和非GHD,但由于引起儿童矮小的原因众多,须结合其他临床和生化指标结果才能诊断生长激素缺乏症。 展开更多
关键词 胰岛素样生长因子-1 生长激素缺乏症 儿童
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脑垂体MRI检查对特发性矮小症和生长激素缺乏矮小症的鉴别诊断价值分析
10
作者 刘一沉 李志新 毛迎春 《临床医学工程》 2023年第10期1341-1342,共2页
目的 探讨脑垂体磁共振成像(MRI)检查对特发性矮小症和生长激素缺乏矮小症的鉴别诊断价值。方法 选取2020年1月至2022年12月我院收治的62例行脑垂体MRI检查的矮小症儿童,根据疾病类型分为特发性矮小症组和生长激素缺乏症组,比较两组的... 目的 探讨脑垂体磁共振成像(MRI)检查对特发性矮小症和生长激素缺乏矮小症的鉴别诊断价值。方法 选取2020年1月至2022年12月我院收治的62例行脑垂体MRI检查的矮小症儿童,根据疾病类型分为特发性矮小症组和生长激素缺乏症组,比较两组的垂体大小、上缘形态、垂体信号异常情况。结果 特发性矮小症组的冠状宽径、冠状高径、矢状前后径均高于生长激素缺乏症组,凹陷型占比和垂体信号异常率均低于生长激素缺乏症组(P<0.05)。结论 特发性矮小症和生长激素缺乏矮小症患儿的垂体MRI特点存在明显差异,临床可根据垂体MRI影像学表现鉴别矮小症类型,指导临床治疗。 展开更多
关键词 特发性矮小症 生长激素缺乏矮小症 垂体 磁共振成像
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过渡期生长激素缺乏症的研究进展 被引量：1
11
作者 范婷婷(综述) 程昕然(审校) 《现代医药卫生》 2023年第7期1175-1180,共6页
生长激素缺乏症(GHD)是一个日益严重的健康问题,不仅是单纯的疾病,更涉及医疗支出及医疗资源分配问题,加重了社会的经济负担。鉴于儿童期和过渡期生理特点的差异,医护人员需研究青春期至成年期的GHD患者进行重新评估时机和治疗方案。该... 生长激素缺乏症(GHD)是一个日益严重的健康问题,不仅是单纯的疾病,更涉及医疗支出及医疗资源分配问题,加重了社会的经济负担。鉴于儿童期和过渡期生理特点的差异,医护人员需研究青春期至成年期的GHD患者进行重新评估时机和治疗方案。该文对过渡期GHD的临床表现、重新评估、诊疗的研究进展进行了简要论述。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 过渡期 代谢 综述
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重组人生长激素治疗不同垂体发育状况生长激素缺乏症患儿疗效的前瞻性研究
12
作者 魏秀芳 张越英 +1 位作者 晏智萍 安静 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期800-804,共5页
目的探讨重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)对不同垂体发育状况生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)患儿的治疗效果。方法前瞻性选取2020年6月—2021年12月许昌市妇幼保健院收治的90例GHD患儿为研究对... 目的探讨重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)对不同垂体发育状况生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)患儿的治疗效果。方法前瞻性选取2020年6月—2021年12月许昌市妇幼保健院收治的90例GHD患儿为研究对象,根据垂体正中矢状高径将患儿分为垂体发育不良组(45例)、垂体正常组(31例)、垂体发育增大组(14例)。分析比较各组身高、生长速率、身高标准差分值、血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3、胰岛素样生长因子-1,以及治疗前后上述指标变化的差值(差值用△表示)。结果治疗后3组身高、生长速率、身高标准差分值及血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3、胰岛素样生长因子-1水平均高于治疗前(P<0.05);垂体发育不良组、垂体发育增大组△身高、△生长速率、△身高标准差分值、△胰岛素样生长因子-1、△胰岛素样生长因子结合蛋白-3均大于垂体正常组(P<0.05);3组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论rhGH治疗不同垂体发育的GHD患儿均有促进骨生长、增加身高的作用,对垂体发育不良及增生患儿效果更明显,且安全性可靠。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 重组人生长激素 垂体发育 胰岛素样生长因子结合蛋白-3 胰岛素样生长因子-1 儿童
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血清25(OH)D、FFA水平与生长激素缺乏症儿童体格发育的关系
13
作者 陈建华 《中外医学研究》 2023年第3期61-64,共4页
目的:探讨血清25-羟维生素D[25(OH)D]、游离脂肪酸(FFA)水平与生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)儿童体格发育的关系。方法:选取2019年5月—2022年5月武夷山市妇幼保健院儿科收治的96例GHD儿童为GHD组,同期选取64例健康体... 目的:探讨血清25-羟维生素D[25(OH)D]、游离脂肪酸(FFA)水平与生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD)儿童体格发育的关系。方法:选取2019年5月—2022年5月武夷山市妇幼保健院儿科收治的96例GHD儿童为GHD组,同期选取64例健康体检儿童为正常组。收集两组临床资料,检测两组血清25(OH)D、FFA水平。比较两组临床资料、血清25(OH)D、FFA水平。比较不同血清25(OH)D、FFA水平GHD患儿体重、身高、体重指数(BMI)。分析GHD患儿血清25(OH)D、FFA水平与体重、身高、BMI的关系。结果:两组性别、年龄、血清血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)水平比较差异均无统计学意义(P>0.05),GHD组身高、体重、BMI、骨密度Z值均低于正常组(P<0.05)。GHD组血清25(OH)D水平低于正常组,FFA水平高于正常组(P<0.05)。25(OH)D低水平GHD患儿身高、体重、BMI均低于25(OH)D正常水平GHD患儿,FFA高水平GHD患儿身高、体重、BMI均低于FFA正常水平GHD患儿(P<0.05)。GHD患儿25(OH)D水平与身高、体重、BMI均呈正相关,FFA水平与身高、体重、BMI均呈负相关(P<0.05)。结论:GHD儿童存在血清25(OH)D水平降低,FFA水平增高情况,且两者与儿童体格发育有关,可为疾病诊治提供参考。 展开更多
关键词 25-羟维生素D 游离脂肪酸 生长激素缺乏症 体格发育
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维生素D联合重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿的效果
14
作者 张春华 唐志慧 《中国民康医学》 2023年第2期58-61,共4页
目的:观察维生素D联合重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)患儿的效果。方法:选取2019年1月至2021年3月该院收治的124例GHD患儿进行前瞻性研究,采用随机数字法将其分为研究组与对照组各62例。对照组给予注射用rhGH治疗,研究组... 目的:观察维生素D联合重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)患儿的效果。方法:选取2019年1月至2021年3月该院收治的124例GHD患儿进行前瞻性研究,采用随机数字法将其分为研究组与对照组各62例。对照组给予注射用rhGH治疗,研究组在对照组基础上联合维生素D钙咀嚼片治疗,比较两组治疗前后脂代谢指标[三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)]水平、脂联素水平、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平、胰岛素生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平、糖代谢指标[空腹血糖(FBG)、胰岛素(INS)、胰岛素抵抗指数(IR)]水平、不良反应发生率。结果:治疗1、3、6个月后,研究组TG、TC水平均低于治疗前,且低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组脂联素、IGF-1、IGFBP-3水平均高于治疗前,且研究组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组FBG、INS、IR水平均高于治疗前,但研究组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:维生素D联合rhGH治疗GHD患儿可提高脂联素、IGF-1和IGFBP-3水平,降低脂代谢指标、糖代谢指标水平和不良反应发生率,其效果优于单纯重组人生长激素治疗。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 患儿 维生素D 重组人生长激素 糖代谢 脂代谢 脂联素
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重组人生长激素治疗不同骨龄生长激素缺乏症患儿的临床效果
15
作者 杨珍 苗大帅 《妇儿健康导刊》 2023年第18期74-76,共3页
目的探究重组人生长激素治疗不同骨龄生长激素缺乏症患儿的临床效果。方法选取2019年7月至2021年7月于邳州东大医院治疗的104例生长激素缺乏症患儿作为研究对象,依照骨龄检测结果分组,A组52例,骨龄<8岁;B组52例,骨龄≥8岁。两组均接... 目的探究重组人生长激素治疗不同骨龄生长激素缺乏症患儿的临床效果。方法选取2019年7月至2021年7月于邳州东大医院治疗的104例生长激素缺乏症患儿作为研究对象,依照骨龄检测结果分组,A组52例,骨龄<8岁;B组52例,骨龄≥8岁。两组均接受重组人生长激素治疗,对比两组生长发育指标,进行相关性分析,并记录不良反应发生情况。结果两组治疗后生长发育指标均高于治疗前(P<0.05);A组生长速率(GV)、身高标准差分值(HtSDS)高于B组(P<0.05);骨龄与GV、HtSDS呈负相关性(P<0.05)。结论不同骨龄生长激素缺乏症患儿应用重组人生长激素均有一定疗效,但患儿越早接受激素治疗,其生长发育指标越好。 展开更多
关键词 重组人生长激素 骨龄 生长激素缺乏症 生长速率
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MRI对生长激素缺乏症的临床诊治作用分析
16
作者 孙觅雪 《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》 2023年第10期0058-0060,共3页
探讨磁共振成像(MRI)对生长激素缺乏症的临床诊治作用。方法 分别于2019年4月-2022年4月选取140例本院接受治疗的生长激素缺乏症(GHO)患者和100例正常发育的体检者作为研究对象,将GHO患者分为观察组,另将正常发育的体检者作为对照组,均... 探讨磁共振成像(MRI)对生长激素缺乏症的临床诊治作用。方法 分别于2019年4月-2022年4月选取140例本院接受治疗的生长激素缺乏症(GHO)患者和100例正常发育的体检者作为研究对象,将GHO患者分为观察组,另将正常发育的体检者作为对照组,均采用MRI对其进行检查。对不同年龄段GHO患者的MRI形态学表现进行分析,并对两组的不同年龄段的垂体前叶各径线观测值进行记录。结果 垂体前叶T1等信号比较,16~20岁GHD患者的占比明显比11~15岁、6~10岁的患者低,差异有统计学意义(P<0.05);T1稍低信号比较,16~20岁GHD患者的占比明显比11~15岁、6~10岁的患者高,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组各年龄段垂体各径线均小与对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 通过MRI检查的方式,可有效明确不同年龄段GHO患者的垂体形态特征,有助于为后续治疗提供客观的参考依据。 展开更多
关键词 磁共振成像 生长激素缺乏症 临床诊治作用
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聚乙二醇重组人生长激素注射液治疗儿童生长激素缺乏症的临床观察
17
作者 冯雪菲 李滨秀 《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》 2023年第12期0055-0058,共4页
观察聚乙二醇重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症疗效。方法 收集2022年10月-2023年3月儿童生长激素缺乏症192例。96例(常规营养治疗组):常规营养治疗。96例(常规+聚乙二醇重组人生长激素组):常规营养+聚乙二醇重组人生长激素注射液... 观察聚乙二醇重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症疗效。方法 收集2022年10月-2023年3月儿童生长激素缺乏症192例。96例(常规营养治疗组):常规营养治疗。96例(常规+聚乙二醇重组人生长激素组):常规营养+聚乙二醇重组人生长激素注射液治疗。研究效果。结果 常规+聚乙二醇重组治疗6个月后身高、体重水平更佳[(122.28±2.44)cm、(25.46±1.11)kg,分别对比常规营养治疗组的(117.33±3.29)cm、(23.52±1.19)kg],(p<0.05)。两组治疗6个月后,甲状腺功能均未发生显著变化,p>0.05。常规+聚乙二醇重组治疗6个月后TG、T-CHO、LDL-C改善更佳[(0.51±0.02)mmol/L、(3.52±0.11)mmol/L、(2.02±0.11)mmol/L,分别对比常规营养治疗组的(0.89±0.25)mmol/L、(4.79±0.34)mmol/L、(2.43±0.27)mmol/L],(p<0.05)。两组治疗6个月后,HDL-C水平未发生显著变化,p>0.05。常规+聚乙二醇重组人生长激素组的不良反应发生率未增加[3.03%,对比常规营养治疗组],p>0.05。结论 对儿童生长激素缺乏症,予以聚乙二醇重组人生长激素注射液治疗,效果更佳。 展开更多
关键词 儿童生长激素缺乏症 聚乙二醇重组人生长激素注射液 疗效 预后
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1496例矮小症病因分析及基于IGF-1水平生长激素缺乏症诊断预测模型的建立 被引量：29
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作者 李晓静 罗飞宏 +6 位作者 裴舟 奚立 叶蓉 赵诸慧 陆炜 章淼滢 郑章乾 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期1110-1115,共6页
目的探讨矮小症患儿的病因及胰岛素样生长因子(IGF)-1与生长激素(growth hormone,GH)水平之间的关系,建立基于IGF-1水平的简易GH缺乏(GHD)诊断预测模型。方法矮小症住院患儿1 496例,采用胰岛素低血糖法和精氨酸法测定GH分泌状态,根据体... 目的探讨矮小症患儿的病因及胰岛素样生长因子(IGF)-1与生长激素(growth hormone,GH)水平之间的关系,建立基于IGF-1水平的简易GH缺乏(GHD)诊断预测模型。方法矮小症住院患儿1 496例,采用胰岛素低血糖法和精氨酸法测定GH分泌状态,根据体格检查及实验室检查分析病因;Logistic逐步多元回归模型建立基于IGF-1的GHD诊断预测模型。结果 GHD659例(44.05%),特发性矮小504例(33.69%),家族性矮小165例(11.03%),体质性青春期发育延迟35例(2.33%),余为甲状腺功能减低症、宫内发育迟缓、Turner综合征、多种垂体激素缺乏症等引起的矮小症。比较GHD与非GHD两组患儿潜在的影响因素,体质量、BMI、身高-SDS、ALT/AST/AKP、TG/Tch、IGF-1、IGFBP-3等的差异有统计学意义(P<0.05)。设GHD的概率为P,经Logistic逐步多元回归模型拟合如下:LN[P/(1-P)]=-2.0193+0.0683×年龄+0.1439×BMI+0.021×ALT-0.0021×IGF-1-0.1526×IGFBP-3。结论内分泌疾病是矮小症最多见的病因,但GH激发试验的水平与多种体格和生化指标有关,因此GHD诊断需要综合考虑;基于IGF-1拟合的简易模型对GHD诊断有较准确的预测价值,可用于门诊筛查。 展开更多
关键词 矮小症 生长激素缺乏症 病因 预测模型 儿童
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重组人生长激素治疗生长激素缺乏症86例疗效分析 被引量：8
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作者 江静 王德芬 +2 位作者 陈凤生 孙文鑫 倪继红 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2001年第11期664-666,共3页
目的　研究国产和进口重组人生长激素 (rhGH)治疗生长激素缺乏症 (GHD)的临床效果。方法　应用国产rhGH治疗GHD 6 7例 ,身高 (118.4± 14.4)cm ,身高SDS (4 .1± 1.6 )。生长速率 (3.0± 0 .8)cm/年。进口rhGH 19例 ,身高 (... 目的　研究国产和进口重组人生长激素 (rhGH)治疗生长激素缺乏症 (GHD)的临床效果。方法　应用国产rhGH治疗GHD 6 7例 ,身高 (118.4± 14.4)cm ,身高SDS (4 .1± 1.6 )。生长速率 (3.0± 0 .8)cm/年。进口rhGH 19例 ,身高 (12 9.3± 9.0 )cm ,身高SDS (5 .5± 1.6 ) ,生长速率 (2 .8± 1.1)cm/年。rhGH ,每公斤体重每日 0 .1IU ,疗程 6个月。结果　rhGH对这些患儿体格的线性生长有显著促进作用 (P <0 .0 0 1) ,国产rhGH治疗 6个月生长速率 (12 .6± 3.6 )cm/年 ,进口rhGH (12 .0± 2 .2 )cm/年 ,两者差异无显著性 .应用国产rhGH的完全性GHD和部分性GHD6个月的生长速率分别为 (13.4± 3.7)cm/年和 (10 .3± 2 .2 )cm/年 ,两者差异有显著性 (P <0 .0 0 2 )。本文 86例中 ,骨龄≤ 5岁和≥ 7岁 6个月生长速率分别为 (14.1± 3.3)cm/年和 (11.4± 2 .1)cm/年 ,P <0 .0 0 1,两者差异有高度显著性。结论　国产和进口rhGH是治疗GHD的有效药物 ,两者的治疗效果相似 ,并且完全性GHD的疗效比部分性GHD好。骨龄低年龄小效果更胜一筹。 展开更多
关键词 RHGH GHD 生长速率 骨龄 生长激素缺乏症 治疗
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重组人生长激素治疗生长激素缺乏症疗效观察 被引量：13
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作者 于宝生 李述庭 +2 位作者 张永泉 陈彩霞 李芝 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第8期598-600,共3页
目的 观察基因重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效。方法 对15例GHD患儿应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射0.1 IU/kg,疗程6个月。结果 患儿身高由治疗前109.3±9.9cm增加到115.5±11.3 cm;年身高生长速度由治疗... 目的 观察基因重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效。方法 对15例GHD患儿应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射0.1 IU/kg,疗程6个月。结果 患儿身高由治疗前109.3±9.9cm增加到115.5±11.3 cm;年身高生长速度由治疗前2.8±0.6cm/年增加到11.6±3.5cm/年。治疗期间除少数患儿出现亚临床甲状腺功能低下,注射部位有轻度反应外,未发现明显副作用。结论 皮下注射rhGH是治疗儿童GHD的一种安全有效的方法。 展开更多
关键词 生长激素缺乏症 重组人生长激素 儿童
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