文摘目的分析实质性神经白塞综合征(parenchymal neuro-Behçet syndrome,p-NBS)的临床表现、影像学特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年1月-2020年9月首都医科大学宣武医院收治的p-NBS患者的临床资料,选择年龄和性别与p-NBS匹配的无神经白塞综合征(neuro-Behçet syndrome,NBS)的白塞综合征(Behçet syndrome,BS)患者为对照组,比较p-NBS组与对照组之间临床特征、实验室指标(红细胞沉降率、CRP、纤维蛋白原)、2006版白塞综合征疾病活动度量表(Behçet’s disease current activity form 2006,BDCAF2006)评分的差异。结果p-NBS组和对照组各纳入22例患者。与对照组相比,p-NBS组患者眼部受累的比例(31.8%vs.4.5%,P=0.046)更高,BDCAF2006评分(4.5±0.9分vs.2.8±0.9分,P<0.001)更高。头颅MRI检查显示p-NBS最常见的受累部位是脑桥(45.5%,10/22)。22例p-NBS患者中,男性13例(59.1%),平均年龄34.8±9.9岁;锥体束征(54.5%,12/22)、肌无力(50.0%,11/22)和共济失调(45.5%,10/22)是最常见的神经系统症状;11例(50.0%)患者脑脊液中细胞总数增加,5例(22.7%)蛋白含量增加。所有p-NBS患者均予以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,在24(3~72)个月的中位随访期中,2例(9.1%)死亡。结论p-NBS好发于青年男性,临床表现多样,最常见的受累部位是脑桥。糖皮质激素和免疫抑制剂是主要的治疗方法。与无NBS的BS患者相比,更易出现眼部受累,疾病活动性更高。
