期刊文献+
共找到93篇文章
< 1 2 5 >
每页显示 20 50 100
神经学超声检查在产前诊断胎儿皮质发育畸形中的价值
1
作者 徐燕 茹彤 +2 位作者 朱湘玉 严陈晨 陈玲 《现代妇产科进展》 2024年第10期741-746,共6页
目的:探讨神经学超声检查在产前诊断胎儿皮质发育畸形(MCD)中的应用价值。方法:选择2020年7月至2022年12月因“胎儿颅脑发育异常”于南京大学医学院附属鼓楼医院母胎医学中心行神经学超声检查胎儿,评估颅内病灶及皮质发育,所有胎儿均接... 目的:探讨神经学超声检查在产前诊断胎儿皮质发育畸形(MCD)中的应用价值。方法:选择2020年7月至2022年12月因“胎儿颅脑发育异常”于南京大学医学院附属鼓楼医院母胎医学中心行神经学超声检查胎儿,评估颅内病灶及皮质发育,所有胎儿均接受磁共振(MRI)检查,超声检查结果与MRI和(或)病理结果相对照,同时建议行遗传学检查。结果:神经学超声检查共发现12例MCD胎儿,主要类型为小头畸形2例,无脑回2例,多小脑回8例和灰质异位2例,其中2例同时出现两种类型MCD。相关的颅内超声指标有外侧裂发育异常6例,皮质里程碑延迟出现7例,脑沟过早或异常出现8例,脑沟回形状和方向异常10例,脑室边界不规则2例和大脑半球不对称2例。12例MCD胎儿均伴有颅内结构异常,2例伴发颅外异常,神经学超声结果与MRI吻合10例(83.3%),补充诊断无脑回1例,漏诊灰质异位1例。8例(66.7%)接受染色体微阵列分析,其中2例(25%)发现致病性变异。12例MCD胎儿均引产,其中5例经病理检查证实。结论:神经学超声检查可在宫内发现MCD相关的颅内超声指标,明确MCD分类,提高其产前诊断率,诊断效能与MRI相似;对怀疑MCD胎儿,应建议进一步遗传学检查明确病因,从而更好地指导产前随访和管理。 展开更多
关键词 皮质发育畸形 胎儿 神经学超声检查 磁共振成像
下载PDF
55例脑皮质发育畸形患儿颅脑3.0T MRI的图像分析 被引量:1
2
作者 高云云 杨素君 +2 位作者 王巍巍 丁芳芳 王华锋 《山东医药》 CAS 2020年第21期73-77,共5页
目的总结脑皮质发育畸形患儿的颅脑3.0T MRI图像特征。方法对55例脑皮质发育畸形患儿的3.0T MRI图像作回顾性分析。结果55例脑皮质发育畸形的患儿中,半侧巨脑畸形2例,3.0T MRI图像表现为一侧大脑半球全部或部分体积增大及皮质发育不良;... 目的总结脑皮质发育畸形患儿的颅脑3.0T MRI图像特征。方法对55例脑皮质发育畸形患儿的3.0T MRI图像作回顾性分析。结果55例脑皮质发育畸形的患儿中,半侧巨脑畸形2例,3.0T MRI图像表现为一侧大脑半球全部或部分体积增大及皮质发育不良;局灶性皮质发育不良12例,表现为局限性皮层增厚、皮层及皮层下白质信号异常、灰白质分界模糊、Transmantle征和脑沟不规则;结节硬化性皮层错构瘤8例,表现为皮质结节T1WI序列低信号、T2WI序列高信号;无脑回-巨脑回畸形6例,巨脑回畸形表现为脑回增宽平坦、皮质增厚和白质减少,无脑回畸形表现为脑表面光滑、脑沟脑回消失、皮质增厚和白质减少;灰质异位9例,表现为室管膜下、皮层下结节状病灶,其信号与正常灰质相同;多小脑回畸形12例,表现为脑回增多细小、皮质增厚及皮质表面不规则;脑裂畸形6例,表现为大脑半球的异常裂隙从侧脑室的室管膜下延伸到皮层表面的软脑膜,裂隙内衬异位灰质。结论脑皮质发育畸形患儿的3.0T MRI图像表现多样,不同类型的影像表现差异较大。颅脑3.0T MRI能清晰显示脑皮质发育畸形的图像特征,有助于对其进行诊断和分类。 展开更多
关键词 皮质 皮质发育畸形 儿童皮质发育畸形 磁共振成像
下载PDF
皮质发育畸形术前定位致灶的静息态功能MRI初步研究 被引量:4
3
作者 赵博峰 纪东旭 +4 位作者 尹建忠 杨卫东 陈旨娟 毓青 蔡莉 《天津医药》 CAS 北大核心 2014年第11期1097-1100,I0003,共5页
目的探讨基于局部一致性(Re Ho)、低频振幅(ALFF)和低频振幅分数(f ALFF)的静息态功能MRI(RS-f MRI)是否具有术前定位皮质发育畸形(MCD)患者致灶的能力。方法 MCD患者10例行RS-f MRI检查,静息态数据经预处理和分析后得到的Re Ho、ALFF和... 目的探讨基于局部一致性(Re Ho)、低频振幅(ALFF)和低频振幅分数(f ALFF)的静息态功能MRI(RS-f MRI)是否具有术前定位皮质发育畸形(MCD)患者致灶的能力。方法 MCD患者10例行RS-f MRI检查,静息态数据经预处理和分析后得到的Re Ho、ALFF和f ALFF激活图,与视频脑电图(VEEG)、正电子发射断层显像(PET)、MRI及综合评估的致灶结果比较。比较患者术后结果与静息态异常激活图结果。结果 RS-f MRI致灶定位结果分别与6例VEEG、8例PET、6例MRI以及7例最终综合评估的致灶定位结果一致。6例接受手术治疗的患者(包括2例MRI检查阴性)均发现异常的局部激活图,术后经病理证实为皮质发育畸形(2例灰质异位和4例局灶性皮质发育不良)。结论基于Re Ho、ALFF及f ALFF分析方法的RS-f MRI具有定位MCD患者致灶的能力。 展开更多
关键词 皮质发育畸形 磁共振成像 脑电描记术 正电子发射断层显像术 静息态磁共振脑功能成像 局部 一致性 低频振幅 低频振幅分数
下载PDF
皮质发育畸形与癫痫的研究现状 被引量:6
4
作者 王美萍 肖波 《神经损伤与功能重建》 2012年第1期64-67,共4页
皮质发育畸形(MCD)又称皮质发育障碍(DCD),是一组由多种因素导致的大脑皮质发育异常的疾病总称,癫痫和智力障碍为其主要的临床表现。本文重点介绍几种与癫痫密切相关的MCD的临床表现、影像学特征、遗传特点及致痫机制的研究现状。
关键词 皮质发育畸形 局限性皮质发育不良 无脑回 灰质异位症 癫痫
下载PDF
皮质发育畸形的分类方法及影像学表现 被引量:7
5
作者 范晓颖 肖江喜 唐光健 《国外医学(临床放射学分册)》 2004年第1期12-14,21,共4页
随着影像学技术的不断发展,对皮质发育畸形(MCD)有了更深入的认识。常见MCD根据其病理类型大致分为4型:神经元和神经胶质增殖异常、神经元移行异常、皮质组织形成异常、不能分类的其他皮质发育异常。各型分类还包括相应的亚型。不同类型... 随着影像学技术的不断发展,对皮质发育畸形(MCD)有了更深入的认识。常见MCD根据其病理类型大致分为4型:神经元和神经胶质增殖异常、神经元移行异常、皮质组织形成异常、不能分类的其他皮质发育异常。各型分类还包括相应的亚型。不同类型的MCD在MRI上有不同的表现。介绍了常见MCD的分类方法及相应的影像学表现以及影像学技术在MCD方面的研究进展。 展开更多
关键词 皮质发育畸形 分类方法 影像学表现 磁共振成像 皮质发育不良
下载PDF
基质细胞衍生因子-1α在皮质发育畸形大鼠海马中的表达
6
作者 张毅 晏勇 +2 位作者 张建刚 黄敏 贺兴 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 2011年第1期72-76,共5页
目的了解基质细胞衍生因子-1α(SDF-1α)在皮质发育畸形(MCD)大鼠海马中的表达,探讨其在皮质发育畸形异常局部神经回路中的作用。方法通过腹部X射线照射孕16dSD大鼠构建子代MCD模型,对30、60d对照组与实验组子鼠(P30、P60)行HE、Timm染... 目的了解基质细胞衍生因子-1α(SDF-1α)在皮质发育畸形(MCD)大鼠海马中的表达,探讨其在皮质发育畸形异常局部神经回路中的作用。方法通过腹部X射线照射孕16dSD大鼠构建子代MCD模型,对30、60d对照组与实验组子鼠(P30、P60)行HE、Timm染色以检测其组织学改变,免疫组化、RT-PCR及Western-Blot检测SDF-1α的表达情况。结果①Timm染色示模型鼠海马出现苔藓纤维出芽;②免疫组化示SDF-1α在模型组海马CA1区异位神经元有表达;③RT-PCR和Western-Blot结果显示模型组P30、P60较同期的对照组表达降低。结论 SDF-1α的下调可能参与皮质发育畸形海马中异常神经回路的形成。 展开更多
关键词 皮质发育畸形 基质细胞衍生因子-1Α 苔藓纤维出芽 癫痫
原文传递
半侧脑皮质发育畸形1例
7
作者 谢晟 肖江喜 蒋学祥 《中国医学影像技术》 CSCD 2003年第4期515-515,共1页
关键词 半侧脑皮质发育畸形 MRI 小儿 脑电图 影像学
下载PDF
皮质发育畸形致痫机制的分子遗传基础
8
作者 黄锦聪 林元相 康德智 《国际神经病学神经外科学杂志》 2010年第4期328-332,共5页
癫痫(epilepsy)是神经科常见的反复发作性慢性脑功能障碍性疾病。皮质发育畸形(MCD)是其常见的病因,癫痫患者大都为散发病例,然而通过对一些遵循孟德尔遗传规律的罕见家族进行研究证明,基因在MCD所致癫痫的致痫机制中具有非常重要的作... 癫痫(epilepsy)是神经科常见的反复发作性慢性脑功能障碍性疾病。皮质发育畸形(MCD)是其常见的病因,癫痫患者大都为散发病例,然而通过对一些遵循孟德尔遗传规律的罕见家族进行研究证明,基因在MCD所致癫痫的致痫机制中具有非常重要的作用。如今,皮质发育畸形致痫机制中的分子遗传基础已成为国内外的研究热点。本文主要综述MCD的临床分类并探讨基因在各类MCD致痫机制中的作用及分子遗传基础,为癫痫的临床治疗提供新的思路。 展开更多
关键词 癫痫 皮质发育畸形 致痫机制 基因 分子遗传基础
下载PDF
皮质脑电图在皮质发育畸形所致癫痫的手术治疗中的应用
9
作者 肖其华 凌南 +2 位作者 解哨 于如同 黄思庆 《癫痫与神经电生理学杂志》 2015年第3期167-169,共3页
目的:研究皮质脑电图(ECoG)在皮质发育畸形(MCD)所致顽固性癫痫手术中的应用。方法:对经正规抗癫痫药物治疗无效的62例成人MCD所致癫痫患者,术前定位后使用ECoG指导手术。术后定期对患者进行随访及疗效评定。结果:术中ECoG监测... 目的:研究皮质脑电图(ECoG)在皮质发育畸形(MCD)所致顽固性癫痫手术中的应用。方法:对经正规抗癫痫药物治疗无效的62例成人MCD所致癫痫患者,术前定位后使用ECoG指导手术。术后定期对患者进行随访及疗效评定。结果:术中ECoG监测发现本组患者的McD病变区均存在棘波发放,而术前头皮EEG62例中仅56例存在棘波,术中ECoG还发现21例患者有新的致痫灶。所有患者在ECoG监测下进行致痫灶切除(非功能区)或软膜下纤维横切术(功能区)。本组患者平均随访时间3.5年,疗效为满意43例(69%),良好14例(23%),差5例(8%),无1例出现手术并发症。结论:术中使用ECoG监测指导手术,对于MCD所致顽固性癫痫可取得满意疗效。 展开更多
关键词 皮质发育畸形(MCD) 皮质脑电图(ECoG) 癫痫 手术治疗
下载PDF
局灶性皮质发育畸形的分类进展 被引量:1
10
作者 张珊 马勋泰 《癫痫与神经电生理学杂志》 2015年第2期111-113,共3页
皮质发育畸形(malformations of cortical de‐velopment ,MCD)是一组局限性或广泛性大脑皮质结构的异常,是导致癫癎、神经发育迟滞等常见病的病因[1‐2]。而局灶性皮质发育畸形(focal cortical dy splasia ,FCD )是MCD的一种... 皮质发育畸形(malformations of cortical de‐velopment ,MCD)是一组局限性或广泛性大脑皮质结构的异常,是导致癫癎、神经发育迟滞等常见病的病因[1‐2]。而局灶性皮质发育畸形(focal cortical dy splasia ,FCD )是MCD的一种特殊亚型,是MCD所致难治性癫癎的常见病因, 展开更多
关键词 局灶性皮质发育畸形(FCD) 分类
下载PDF
大脑皮质发育畸形分类的研究进展 被引量:1
11
作者 王容 张珊 +1 位作者 黄仕华 马勋泰 《癫痫与神经电生理学杂志》 2016年第5期296-299,共4页
人类大脑皮质的发育是一个复杂的、组织严密的生理过程,此过程分为3个步骤:神经母细胞增殖、神经元迁移以及大脑皮质的组建,它们之间又是相互联系的。这些进程中如果任一环节遭到破坏,都可能导致一系列与发育相关的疾病。
关键词 皮质发育畸形(MCD) 局灶性皮质发育不良 癫痫
下载PDF
GATOR1复合体突变相关脑皮质发育畸形所致儿童药物难治性癫痫的手术疗效观察
12
作者 孙宇 王若凡 +7 位作者 于昊 刘畅 王垚 季涛云 王爽 刘庆祝 刘晓燕 蔡立新 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期119-125,共7页
目的 观察接受手术治疗的GATOR1复合体突变相关脑皮质发育畸形(MCD)所致药物难治性癫痫患儿的疾病特征和手术疗效.方法 回顾性分析2015年1月至2020年12月北京大学第一医院儿童癫痫中心手术治疗的35例GATOR1复合体突变相关MCD所致药物难... 目的 观察接受手术治疗的GATOR1复合体突变相关脑皮质发育畸形(MCD)所致药物难治性癫痫患儿的疾病特征和手术疗效.方法 回顾性分析2015年1月至2020年12月北京大学第一医院儿童癫痫中心手术治疗的35例GATOR1复合体突变相关MCD所致药物难治性癫痫患儿的临床资料,总结并分析其遗传学特点、临床特征、手术方式及疗效.术后3、6、12个月及之后每年于门诊复查.以癫痫控制(Engel分级Ⅰ级)情况评估手术疗效.采用Kaplan-Meier法绘制患儿的术后癫痫控制曲线,采用log-rank检验比较携带不同基因突变患儿的手术疗效.结果 35例患儿中,DEPDC5突变25例(71.4%),NPRL2突变4例(11.4%),NPRL3突变6例(17.2%);病变累及额叶最为常见(23例,65.7%),而累及枕叶者最为少见(9例,25.7%).28例(80%)患儿直接接受根治性手术;7例(20%)患儿接受立体定向射频热凝(RFTC)治疗后均复发,其中1例继续口服药物治疗,另6例接受根治性手术治疗.34例接受根治性手术治疗的患儿中,局灶性切除术21例,离断术13例;术后病理学均诊断为MCD,以局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱa型为主(20例,58.8%).35例患儿的随访时间[M(Q1,Q3)]为32(21,44)个月.至末次随访,行根治性手术治疗的34例患儿中,27例(79.4%)癫痫控制;1例RFTC治疗后复发仅口服药物治疗的患儿,Engel分级为Ⅳ级.至末次随访,DEPDC5、NPRL2和NPRL3突变患儿的癫痫控制比例分别为22/25、3/4和2/6;log-rank检验结果显示,DEPDC5突变患儿的手术疗效优于NPRL2和NPRL3突变的患儿(P=0.006).结论 观察发现,接受手术治疗的GATOR1复合体突变相关MCD所致药物难治性癫痫患儿中携带DEPDC5突变者较多,病变主要累及额叶,病理学改变以FCD Ⅱa型最为常见;癫痫外科根治性手术是其有效治疗方法,其中DEPDC5突变者较NPRL2和NPRL3突变者疗效好. 展开更多
关键词 耐药性癫痫 皮质发育畸形 神经外科手术 GATOR1复合体
原文传递
难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展
13
作者 付永娟 朴月善 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期419-424,共6页
随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展,我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新,尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。同时,2011年国际抗癫痫联盟(IL... 随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展,我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新,尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。同时,2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。因此,2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展,提出了FCD分类的更新版,主要在分类体系中增加了"白质病变",还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果,进行多层次整合诊断,来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。 展开更多
关键词 癫痫 皮质发育畸形 局灶性皮质发育不良 病理分类
原文传递
胎儿大脑外侧裂形态异常的产前诊断与胎儿脑皮质发育畸形 被引量:3
14
作者 祝榕 马祎楠 +1 位作者 潘虹 陈俊雅 《中华围产医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期89-96,共8页
目的探讨胎儿神经学超声(neurosonogram, NSG)检查发现胎儿大脑外侧裂形态异常对于产前诊断胎儿脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD)的意义。方法回顾性收集2016年1月至2021年12月在北京大学第一医院行NSG检查... 目的探讨胎儿神经学超声(neurosonogram, NSG)检查发现胎儿大脑外侧裂形态异常对于产前诊断胎儿脑皮质发育畸形(malformation of cortical development, MCD)的意义。方法回顾性收集2016年1月至2021年12月在北京大学第一医院行NSG检查发现大脑外侧裂形态异常胎儿的基本资料, 以及超声检查、遗传学检查、MRI检查等资料。将其中明确的致病基因联合脑结构异常定义为胎儿MCD。采用描述性分析产前超声发现胎儿大脑外侧裂形态异常与MCD的关系。结果研究共纳入13例胎儿遗传学信息完整(发现致病性拷贝数变异或未发现致病性拷贝数变异并进一步行全外显子组测序), 其中12例最终诊断为MCD。12例MCD胎儿中, 7例为致病性拷贝数变异, 5例为致病性基因点突变, 涉及6个致病基因及4个遗传综合征;10例产前超声发现双侧大脑外侧裂形态异常且对称, 其中6例外侧裂宽大表浅、4例异常成角, 另2例双侧形态异常, 且形态不对称, 均为一侧宽大表浅, 另一侧异常成角。12例MCD胎儿产前超声与MRI检查对于胎儿MCD的各种异常征象显示基本一致。结论胎儿NSG检查发现胎儿大脑外侧裂形态异常对于MCD具有重要的诊断意义。建议对超声发现大脑外侧裂形态异常的胎儿行遗传学检查, 以染色体微阵列分析联合全外显子组测序为宜。 展开更多
关键词 皮质发育畸形 大脑皮质 超声检查 产前 胎儿发育
原文传递
皮质发育畸形的分型及遗传学最新研究进展
15
作者 郭林霭 朴月善 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期344-350,共7页
皮质发育畸形是以皮质结构异常、灰质异位或脑组织大小的异常为特征的一组病变。DNA测序技术和甲基化分析技术的快速发展推动了皮质发育畸形的遗传学及表观遗传学方面的研究进展,如人们逐渐认识到大脑皮质祖细胞中引起哺乳动物雷帕霉素... 皮质发育畸形是以皮质结构异常、灰质异位或脑组织大小的异常为特征的一组病变。DNA测序技术和甲基化分析技术的快速发展推动了皮质发育畸形的遗传学及表观遗传学方面的研究进展,如人们逐渐认识到大脑皮质祖细胞中引起哺乳动物雷帕霉素靶蛋白通路激活的体细胞镶嵌突变是某些类型的皮质发育畸形的主要原因。本文对皮质发育畸形尤其是局灶性皮质发育不良的分类及遗传学的研究进展作一概述。 展开更多
关键词 皮质发育畸形 甲基化 遗传学 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白
原文传递
PI3K通路蛋白在难治性癫痫相关脑皮质发育畸形病灶中的表达 被引量:7
16
作者 倪海春 孙福海 +2 位作者 朴月善 马晓丽 卢德宏 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第6期391-395,共5页
目的探讨几种P13K相关通路蛋白在难治性癫痫相关皮质发育畸形(MCD)患者脑组织内的表达情况。方法选用2005至2008年因难治性癫痫在宣武医院行手术治疗,病理证实为MCD的43例患者脑组织标本作为病例组,包括局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ... 目的探讨几种P13K相关通路蛋白在难治性癫痫相关皮质发育畸形(MCD)患者脑组织内的表达情况。方法选用2005至2008年因难治性癫痫在宣武医院行手术治疗,病理证实为MCD的43例患者脑组织标本作为病例组,包括局灶性皮质发育不良(FCD)ⅡA型、ⅡB型各11例,结节性硬化综合征(TSC)10例,神经节细胞胶质瘤11例;另选12例作为对照组。将所选病例划分为7个研究组,采用免疫组织化学EnVision二步法染色观察并比较针对TSC1、TSC2、p-mTOR、p-4E.BP1、p-p70S6K和p—S6等6种蛋白的抗体在各组的表达情况。用图像分析软件测量累积吸光度和阳性细胞面积并应用SPSS16.0统计分析软件对各组测量值进行统计学分析。结果TSCl和TSC2的表达部位相似,在形态异常神经元区域、气球样细胞区域、巨细胞区域、神经节细胞胶质瘤病变以及正常神经元的胞质内能观察到程度不等的细颗粒状表达。TSC1在正常神经元的表达要明显强于其他各组(P〈0.01),而TSC2在巨细胞内表达最弱(P〈0.01)。p-mTOR主要表达于巨细胞内,在对照组相对正常的脑组织也可见表达,两者间的差异具有统计学意义(P〈0.01)。p-4E—BPI可以在气球样细胞、巨细胞及神经节细胞胶质瘤内观察到中度阳性的表达,巨细胞着色程度强于气球样细胞,而二者的表达比神经节细胞胶质瘤弱,两两比较差异具有统计学意义(P〈0.01)。p-p70S6K主要于巨细胞内可以观察到弱至中度阳性表达,气球样细胞内偶可有弱阳性表达,两者差异具有统计学意义(P〈0.01)。p-S6明显表达于各组病例内的异常细胞成分。结论P13K通路至少部分参与了MCD的发生,并可能发挥了重要作用。 展开更多
关键词 癫痫 皮质发育畸形 信号传导 结节性硬化症
原文传递
儿童皮质发育畸形的MRI诊断 被引量:1
17
作者 路涛 陈加源 +3 位作者 吴筱芸 印隆林 李迎春 孔维芳 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2015年第3期27-29,共3页
目的探讨儿童皮质发育畸形(MCD)的MRI表现特点,为MCD的早期诊断提供依据。方法选择2010年1月至2012年12月在四川省医学科学院·四川省人民医院放射科经MRI检查确诊为MCD的44例患儿为研究对象。回顾性分析及总结其MRI影像学特征。本... 目的探讨儿童皮质发育畸形(MCD)的MRI表现特点,为MCD的早期诊断提供依据。方法选择2010年1月至2012年12月在四川省医学科学院·四川省人民医院放射科经MRI检查确诊为MCD的44例患儿为研究对象。回顾性分析及总结其MRI影像学特征。本研究遵循的程序符合四川省医学科学院·四川省人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象及其监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书。结果本组44例经MRI确诊为MCD患儿中,巨脑回-无脑回为17例,多小脑回为14例,灰质异位为9例,脑裂畸形为4例。MCD的MRI特点中,巨脑回表现为脑回增宽、皮质增厚及白质变薄;无脑回表现为正常脑沟、脑回消失,皮质增厚及白质变薄;多小脑回表现为脑回增多、细小;灰质异位表现为皮质下及侧脑室周围深部白质区结节状、团块状或带状病灶,信号与灰质信号相同;脑裂畸形表现为从侧脑室到脑表面贯穿大脑半球的裂隙,表面覆盖灰质。结论 MRI是诊断儿童MCD的可靠影像学方法。 展开更多
关键词 皮质发育畸形 磁共振成像 儿童
原文传递
皮质发育畸形的分类概要 被引量:3
18
作者 刘晓燕 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第24期1841-1844,共4页
皮质发育畸形(malformation of cortical development,MCD)是导致儿童智力运动发育障碍和难治性癫痫的重要原因。不论是从胚胎发育过程、基因调控异常或组织结构特征的维度,MCD的分类都非常复杂。现主要根据Barkovich的MCD分类更新版进... 皮质发育畸形(malformation of cortical development,MCD)是导致儿童智力运动发育障碍和难治性癫痫的重要原因。不论是从胚胎发育过程、基因调控异常或组织结构特征的维度,MCD的分类都非常复杂。现主要根据Barkovich的MCD分类更新版进行介绍,限于篇幅,仅介绍其粗略框架。此框架有助于临床对各种类型MCD的理解,寻找其遗传学病因,并对某些可治疗的MCD伴难治性癫痫选择适当的外科治疗。 展开更多
关键词 皮质发育畸形 癫痫 发育障碍
原文传递
伴少突胶质细胞增生的轻微皮质发育畸形:一种新的额叶癫痫病理类型
19
作者 毛晨晖 窦万臣 +10 位作者 卢强 周良锐 金丽日 崔瑞雪 任海涛 赵燕环 冯逢 彭斌 Ingmar Blumcke 高晶 郭玉璞 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期972-976,共5页
目的通过对1例病理诊断为伴少突胶质细胞增生的轻微皮质发育畸形的额叶癫痫的报道,分析其临床和病理特征,提高对这一新的癫痫病理诊断的认识。方法收集2016年3月就诊于北京协和医院神经科的1例临床表现为额叶癫痫患者的临床资料,总结其... 目的通过对1例病理诊断为伴少突胶质细胞增生的轻微皮质发育畸形的额叶癫痫的报道,分析其临床和病理特征,提高对这一新的癫痫病理诊断的认识。方法收集2016年3月就诊于北京协和医院神经科的1例临床表现为额叶癫痫患者的临床资料,总结其影像学和电生理特征及手术切除后病理形态和免疫组织化学染色特征,并与国际文献报道的相关病例和病理改变进行对比。结果患者女性,16岁,癫痫病程12年,临床表现为发作性愣神伴手部摸索和发声,约10次/d,有时表现为全身强直阵挛发作,予多种药物治疗效果均不佳,MRI提示左侧额叶眶额回皮质白质分界欠清,脑电图提示左额叶起源,行左侧前额叶切除术,病理提示额叶皮质神经元构造正常,部分区域灰白质界限不清,皮质下白质内可见片状少突胶质细胞增生,密度明显高于深部白质,增生区白质内异位神经元明显多于深部白质。免疫组织化学:增生细胞Olig-2(+),Ki-67个别(+),阳性率高于深部白质。术后2年随访患者病情稳定,未见颅内新发病灶。结论年轻患者额叶癫痫可存在经典皮质发育不良以外的特殊病理改变,癫痫的病理改变可能不仅仅局限于皮质,白质病理改变对癫痫发病的作用机制尚有待于进一步研究。 展开更多
关键词 癫痫 额叶 少突神经胶质 皮质发育畸形
原文传递
胎儿大脑皮质发育畸形的影像-病理对照分析 被引量:6
20
作者 陆芳菲 张鑫 +4 位作者 李茗 陈大捷 青钊 张冰 徐学翠 《临床放射学杂志》 北大核心 2021年第9期1670-1674,共5页
目的分析胎儿大脑皮质发育畸形的产前MRI图像特征,并与病理结果对照分析,以总结胎儿MRI的诊断价值和图像特征。方法选择行颅脑MRI检查者,经引产胎儿病理解剖确诊为大脑皮质发育畸形,将病理解剖结果与产前MRI图像对照,回顾性分析胎儿大... 目的分析胎儿大脑皮质发育畸形的产前MRI图像特征,并与病理结果对照分析,以总结胎儿MRI的诊断价值和图像特征。方法选择行颅脑MRI检查者,经引产胎儿病理解剖确诊为大脑皮质发育畸形,将病理解剖结果与产前MRI图像对照,回顾性分析胎儿大脑皮质发育畸形的产前MRI诊断价值及图像特征。结果经引产胎儿病理解剖证实胎儿大脑皮质发育畸形11例,其中无脑回畸形4例,巨脑回畸形4例,局部多微脑回畸形3例。本组病例产前超声均未诊断,产前超声诊断敏感性和特异性均为0%,产前MRI均明确诊断,产前MRI诊断敏感性和特异性均为100%;4例无脑回畸形产前MRI图像特征:胎儿孕龄(24.4±0.3)周,胎儿两侧顶枕沟、矩状沟、中央沟、中央前沟、中央后沟、扣带沟均未见显示,胼胝体发育不良,侧脑室扩张。合并其他畸形:1例合并小头畸形及脑坏死。4例巨脑回畸形产前MRI图像特征:胎儿孕龄(28.1±5.5)周,胎儿两侧顶枕沟及矩状沟可见,中央沟、中央前沟、中央后沟、扣带沟均未见显示,见粗大脑回,胼胝体发育不良,侧脑室扩张。合并其他畸形:1例合并脑穿通畸形。3例多微脑回畸形产前MRI图像特征:胎儿孕龄(30.7±4.8)周,局部大脑皮质见细小脑回,数目增多。合并其他畸形:1例合并胝体发育不良,脑室扩张,大脑缺血缺氧性脑病;1例合并胝体发育不良,脑室扩张;1例合并脑穿通畸形。结论产前MRI可准确诊断胎儿脑组织、脑沟及脑回的发育状况,能明确诊断胎儿大脑皮质发育异常的具体分型及颅脑合并畸形,为产科处理及大脑皮质发育畸形的研究提供可靠依据。 展开更多
关键词 磁共振成像 产前 胎儿 大脑皮质发育畸形
原文传递
上一页 1 2 5 下一页 到第
使用帮助 返回顶部