种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病18例临床分析 被引量：2

1

作者 王新华 梁远征 +4 位作者 周志远 杨延昕 王冠男 李文才 张明智 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2020年第2期166-172,共7页

目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合... 目的:探讨种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(HV-LPD)的临床及病理特征。方法:回顾性分析18例经病理确诊的HV-LPD患者的临床及随访资料。结果:18例HV-LPD患者中,16例临床表现为四肢、面部等部位皮肤反复出现丘疹、水疱,破溃后结黑痂愈合形成种痘样斑痕,2例表现为反复口腔溃疡。1例并发噬血细胞综合征,3例日照后加重。15例皮下浸润的淋巴细胞为T细胞表型,3例为NK细胞表型。荧光原位杂交结果示EBV编码RNA(EBER)均为阳性。14例行TCR基因重排检测,其中12例阳性。2例行免疫组化PD-1及PD-L1检测,1例PD-1(+)PD-L1(+),1例PD-1(-)PD-L1(+)。18例HV-LPD患者中5例接受化疗,疗效评价均为疾病进展,仅1例化疗失败后行异基因造血干细胞移植后达完全缓解。截至2019年7月,6例失访,3例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病稳定,5例因疾病进展死亡。结论:HV-LPD是一个广谱性疾病,诊断应结合临床及病理表现;暂无标准治疗方案,造血干细胞移植可能是复发难治患者的选择。 展开更多

关键词 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病 淋巴瘤

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种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的研究新进展 被引量：1

2

作者 黄亚娇 罗晓燕 《皮肤科学通报》 2022年第2期90-95,M0002,共7页

种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD)是一类罕见的与Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关的T细胞或NK细胞克隆增殖性疾病,主要影响儿童。既往认为HVLPD是预后良好的光敏性皮肤病... 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD)是一类罕见的与Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关的T细胞或NK细胞克隆增殖性疾病,主要影响儿童。既往认为HVLPD是预后良好的光敏性皮肤病。然而,新近研究发现经数月至十余年反复发作后,该病可进展为其他EBV相关T/NK细胞增殖性疾病(EBV^(+)T/NK-LPD),中国患者病死率高达20.0%~47.4%。由于HVLPD的发病机制不清,难以早期预测恶性进展,治疗上尚无异基因造血干细胞移植以外的其他根治措施,为该病管理带来巨大的挑战。本文围绕HVLPD发病机制、治疗及预后相关进展做简要综述。 展开更多

关键词 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病 慢性活动性EB病毒感染 造血干细胞移植 预后

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系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病继发噬血细胞综合征1例及文献复习

3

作者 杨赛 Heidari Mohammmad Hassan +4 位作者 薛汝增 罗颖 陈嵘祎 陈永锋 梁云生 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第2期102-108,共7页

目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因... 目的通过报告1例系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病(系统型HVLPD)继发噬血细胞综合征(HLH)的病例,并对国内外相关文献进行复习,提高对该病的认识。方法收集患者临床资料、实验室检查、组织病理、免疫组化、TCR基因重排、全外显子基因测序结果并进行分析。结果患者男,19岁。因全身泛发丘疹、丘疱疹、坏死结痂伴发热7个月入院。患者临床表现为种痘样水疱病样皮疹,淋巴结及脾大,血细胞减少、高甘油三酯血症、NK细胞活性降低、可溶性白细胞介素-2受体升高,VCA-IgA和EA-IgA阳性,EBV-DNA定量高,全外显子测序未见致病性基因突变。组织病理:表皮和毛囊基底层细胞液化变性,色素失禁,淋巴细胞进入表皮和毛囊上皮,真皮全层血管和毛囊周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,大量红细胞外溢,皮肤附件及小血管周围见异型淋巴样细胞呈灶状浸润,可见核分裂像。免疫组化:CD3(+),CD5(+),CD20(个别+),CD30(小片状+),CD79a(个别+),CD4(+),CD7(+),CD8(+),TIA-1(+),CD56(散在个别淋巴细胞+),Ki-67约50%,原位杂交EBER(+)。TCRβ基因检测到单克隆重排。结合临床及辅助检查诊断为系统型HVLPD继发HLH。随访8个月后,患者在等待异基因造血干细胞移植过程中死亡。结论系统型HVLPD少见,需要警惕继发HLH。临床医生提高对本病的认识可避免漏诊误诊,避免延误治疗。 展开更多

关键词 系统型种痘样水疱病样淋巴增殖性疾病 噬血细胞综合征 EBV

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种痘水疱淋巴组织增殖性疾病1例报告

4

作者 朱霞 金晶晶 +4 位作者 王昕 缪飞 马洁娴 张洁尘 肖立 《诊断学理论与实践》 2023年第6期593-597,共5页

本研究报道1例种痘水疱淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme lymphoproliferative disorder,HVLPD)。患者为男性,首次就诊时21岁,颈面部、躯干反复出现丘疹、水疱样皮疹、出血结痂,血清EBV-DNA明显增高(2.88×107拷贝/mL)。患者... 本研究报道1例种痘水疱淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme lymphoproliferative disorder,HVLPD)。患者为男性,首次就诊时21岁,颈面部、躯干反复出现丘疹、水疱样皮疹、出血结痂,血清EBV-DNA明显增高(2.88×107拷贝/mL)。患者2年内经2次皮肤活检。首次皮肤活检病理显示表皮棘层部分变性松解、表皮内水疱形成,部分表皮脱落,水泡及棘层内见多灶小脓肿,真皮内小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸细胞片状浸润,淋巴细胞无明显不典型性,EBER原位杂交阴性,病理难以明确诊断。第2次皮肤活检病理显示,在光学显微镜下观察,活检标本表皮内可见水疱,真皮内有不典型淋巴样细胞围绕毛囊、汗腺及血管浸润;免疫组织化学检测示,淋巴样细胞CD3、CD5、CD4、CD8、granzyme B、TIA-1阳性,CD56、Perforin阴性,Ki-67增殖指数约为10%;EBER原位杂交阳性。患者接受对症治疗后1年余,皮疹加重,时有发热,伴左眼睑水肿,在外院行第3次皮肤活检,可见不典型淋巴样细胞浸润至皮下脂肪组织,Ki-67增殖指数为60%,提示疾病进展为EBER阳性T细胞淋巴瘤。我院予患者以吉西他滨+顺铂+地塞米松+培门冬酶化疗2个疗程后,其水肿消退、皮疹愈合。 展开更多

关键词 种痘水疱淋巴组织增殖性疾病 皮肤丘疱疹 EB病毒

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种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移一例并文献复习

5

作者 罗志强 吴玮 +4 位作者 谢锦莹 李梅赵 周书文 汪凤娟 周海园 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第9期647-652,共6页

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道。本文报道一例并复习相关文献。患者,女,19岁。全身反复红斑、血疱伴高热17年,右面部肿胀4个月。皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附... 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道。本文报道一例并复习相关文献。患者,女,19岁。全身反复红斑、血疱伴高热17年,右面部肿胀4个月。皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附属器周围以及脂肪小叶内见大量淋巴样细胞浸润,部分呈浆细胞样,细胞轻度异型,见异常核分裂像。免疫组化示:CD3、CD4、CD8、CD20、CD45RO均强阳性;EBER(+)。乳腺肿物穿刺病理活检:部分区域乳腺小叶内见较多淋巴细胞浸润,EBER(+)。诊断:种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移。患者辗转在乳腺外科、风湿科、烧伤外科治疗后小腿溃疡扩大伴出血,再次左小腿溃疡行组织病理示种痘样水疱样EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病伴淋巴瘤转化(结外NK/T细胞淋巴瘤),发病19年后患者死亡。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病 EB病毒 乳腺

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种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增殖性疾病1例 被引量：1

6

作者 徐浩栋 张宝玺 +2 位作者 赵晓庆 杜欢 李晓雷 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第2期105-107,共3页

1病例资料患儿,女,3岁,主因“间断皮损2年,发热伴颈部淋巴结肿大3天”于2016年8月入院。患儿于2年前无明显诱因出现皮损,呈季节性,多于每年4～10月份出现,以四肢及前额部为主,不伴有痒感,无明显疼痛。起初为透亮水泡状,后逐渐破溃呈黑... 1病例资料患儿,女,3岁,主因“间断皮损2年,发热伴颈部淋巴结肿大3天”于2016年8月入院。患儿于2年前无明显诱因出现皮损,呈季节性,多于每年4～10月份出现,以四肢及前额部为主,不伴有痒感,无明显疼痛。起初为透亮水泡状,后逐渐破溃呈黑紫色皮损,大者约2.5cm×2cm,冬季可自行消退,水疱结痂消退后留下坑状痘印。3d前患儿出现发热,体温最高达39.0℃,退而复升,伴颈部淋巴结肿大,以左侧为主,约3cm×3cm,质硬,无发红。 展开更多

关键词 种痘样水疱病 淋巴组织增殖性疾病 EB病毒感染 颈部淋巴结肿大 自行消退 病例资料 患儿 皮损

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种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病1例及其文献分析

7

作者 孙靓 涂晨 +1 位作者 王爽 肖生祥 《皮肤科学通报》 2019年第1期52-58,共7页

患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),... 患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),Granzyme B (+),TIA-1 (+),CD20 (-),CD30 (-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病 种痘样水疱病样淋巴瘤 EB病毒 T细胞淋巴瘤 文献分析

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种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

8

作者 籍丽玥 陈韦君 +2 位作者 樊建勇 林挺 杨慧兰 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期686-687,共2页

患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎... 患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理(具体诊治经过不详)。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,水疱蹭破后出现溃疡及渗出,溃疡处出现疼痛,伴高热、腹痛及髂关节疼痛,于当地医院诊治,疗效不佳。自行用“土方”治疗(具体不详),皮损在退热后2周愈合、结痂,痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。 展开更多

关键词 EPSTEIN-BARR病毒 种痘水疱病样淋巴细胞增生性疾病 种痘样水疱病

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儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴组织增生性疾病1例报告 被引量：3

9

作者 徐学聚 周令 +1 位作者 张园 刘玉峰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期687-689,共3页

种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆... 种痘水疱病样EB病毒（EBV）感染相关淋巴组织增生性疾病（LPD）,是一种临床表现为种痘水疱病（HV）样皮疹、合并多系统症状的系统性疾病。本病极为罕见,与EBV感染密切相关,预后较典型HV差,易与种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤（HVLL）混淆。我科收治1例,现报告如下。1临床资料患儿,女,6岁。因四肢、臀部反复皮疹5年,加重伴发热4个. 展开更多

关键词 种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 淋巴组织增生性疾病 EB病毒感染 儿童 反复皮疹 系统性疾病 EBV感染 临床表现

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种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病11例临床病理分析 被引量：3

10

作者 白玄业 李文才 +2 位作者 王冠男 赵武干 陈旭 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第7期764-768,共5页

目的探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus... 目的探讨种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disease,HV-LPD)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集11例HV-LPD的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)原位杂交检测和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献。结果 11例患者发病年龄2~50岁,临床表现为头面部和(或)躯干部位的肿胀、水疱、斑丘疹、结痂、瘢痕数月至数年,伴或不伴发热、肝脾及淋巴结肿大等症状。病理形态学示淋巴样细胞浸润真皮或至皮下组织,细胞小至中等大,轻至中度异型性,围绕皮肤附件浸润和嗜血管生长。11例病变细胞CD3、CD4均阳性,TIA-1(9/11)、CD8(8/11)、Granzyme B(6/11)、CD56(1/11)阳性,EBER均阳性。7例标本TCR克隆性重排检测阳性。11例患者临床治疗方案不同,包括抗病毒、抗感染、激素、免疫抑制剂、化疗,5例患者病情稳定,2例患者病情持续,1例死亡,3例失访。结论 HV-LPD是发生于儿童的EBV相关性T细胞淋巴组织增生性疾病,临床少见,亦可见于成人,其表现多样且独特,临床病史尤其以皮损特点是重要的诊断线索,结合病理形态、免疫表型、EBV原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊。 展开更多

关键词 T细胞淋巴组织增生性疾病 种痘水疱病样 EB病毒

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种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病13例临床分析 被引量：2

11

作者 邓迪 徐学聚 +2 位作者 盛光耀 刘玉峰 张园 《河南医学研究》 CAS 2020年第12期2145-2147,共3页

目的探讨儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床、病理特征,治疗及预后。方法回顾性分析2012年9月至2019年7月郑州大学第一附属医院收治的13例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病患儿,总结分析其临床特点、治疗及预后。结果13例患... 目的探讨儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床、病理特征,治疗及预后。方法回顾性分析2012年9月至2019年7月郑州大学第一附属医院收治的13例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病患儿,总结分析其临床特点、治疗及预后。结果13例患儿均因严重程度不等的皮损就诊,7例患儿伴发热;8例患儿伴浅表淋巴结肿大;5例患儿伴肝大或(和)脾大。临床实验室结果显示,10例患儿EBV定量增高;6例患儿乳酸脱氢酶轻度增高;6例患儿IgE呈不同程度增高;7例患儿肝功能转氨酶轻中度增高。组织病理学表现为免疫组化、EBER和TCR均阳性,11例表达T淋巴细胞表型,2例表达NK细胞表型。13例患儿中位确诊年龄为7岁(2~17岁),男女比例1.17∶1(男7例,女6例)。9例患儿接受抗病毒、免疫抑制剂及保肝等一般治疗,3例患儿通过口服糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,1例患儿接受化疗。48个月(1~81个月)中位随访期间,12例患儿生存,1例患儿死亡。结论种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种EBV相关的皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现异质性,目前多采用抗病毒、免疫抑制剂、化疗手段治疗。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病 EB病毒 T细胞淋巴瘤

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种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病2例诊治分析并文献复习 被引量：1

12

作者 黄慧 胡云峰 +1 位作者 刘赛君 邓列华 《暨南大学学报（自然科学与医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期336-342,共7页

目的:探讨种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)的临床特征、转归与预后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、皮损组织病理及免疫组化、治疗预后等资料,再结合文献复习进行归纳总结.结果:2例女性患者青... 目的:探讨种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)的临床特征、转归与预后.方法:分析2例HV-LPD典型患者的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、皮损组织病理及免疫组化、治疗预后等资料,再结合文献复习进行归纳总结.结果:2例女性患者青春期发病,以面部红斑、丘疹、丘疱疹为共同特征,血液EB病毒(EBV)DNA定量均明显高于正常值.皮损组织病理:均见表皮下水疱形成,真皮或皮下组织间血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性.免疫组化抗体结果显示:病例1表达CD3、CD4、CD8,Ki67(+)约10%;病例2表达CD7、CD56,Ki67(+)约占80%;EBV、GrB、TIA-1均表达.病例1给予干扰素、盐酸伐昔洛韦、醋酸泼尼松片治疗后病情缓解.病例2给予CHOP化疗、局部放疗等治疗,半年后死亡.复习近年国内外相关文献,发现HV-LPD临床表现具有一定特异性,并与其愈后转归密切相关,本研究总结的HV-LPD临床症状分值表,分数越高代表病情越严重,预后越差,可用于临床直观清晰地分析患者病情.结论:HV-LPD临床表现广泛且呈慢性发病过程,可进展为T/NK细胞淋巴瘤,HV-LPD临床症状分值表可协助分析病情严重程度. 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病 EB病毒(EBV) T/NK细胞淋巴瘤

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种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征

13

作者 丁书红 李敏 +4 位作者 杨苏 苏婷 鲁严 俞海国 杨潇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期355-357,共3页

报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓... 报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男,13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年,加重2周入院。皮肤科检查:面部及四肢弥漫性肿胀,其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡,溃疡基底部覆有脓苔,其间可见大量痘疮样瘢痕;部分手指肌腱外露。实验室检查:血清Epstein-Barr病毒(EBV)拷贝数明显升高。左下肢皮损组织病理检查:大部分表、真皮坏死结痂,痂内及痂下方血管闭塞,管周淋巴细胞浸润,并可见个别病理性核分裂象。诊断:种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病。入院后患儿存在持续发热,肝、脾大以及其他血液指标异常,提示并发嗜血细胞综合征。 展开更多

关键词 种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 噬血细胞综合征 儿童

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种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析 被引量：3

14

作者 任发亮 张韡 +5 位作者 朱进 欧阳莹 李红梅 向娟 杨欢 王华 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 CAS 2015年第2期75-80,共6页

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光... 目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样 EB病毒 淋巴细胞增生性疾病

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伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病 被引量：2

15

作者 罗颖 黄海燕 +3 位作者 杜鹃 戴林 陈定宝 张建中 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期659-662,共4页

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等... 报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病 嗜酸性粒细胞增多

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成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例 被引量：2

16

作者 张秋鹂 汪旸 涂平 《中国麻风皮肤病杂志》 2016年第4期203-206,共4页

3例均为成年女性患者,全身可见对称性分布的红色丘疹、水疱、结节、坏死结痂及凹陷性瘢痕,伴有发热、淋巴结肿大等系统症状。组织病理学示:真皮内淋巴样细胞浸润,部分围绕血管周围浸润。血清中EB病毒抗体IgG阳性,外周血淋巴细胞有高拷贝... 3例均为成年女性患者,全身可见对称性分布的红色丘疹、水疱、结节、坏死结痂及凹陷性瘢痕,伴有发热、淋巴结肿大等系统症状。组织病理学示:真皮内淋巴样细胞浸润,部分围绕血管周围浸润。血清中EB病毒抗体IgG阳性,外周血淋巴细胞有高拷贝的EB病毒DNA。患者外周血免疫分型示异常成熟T细胞增生。 展开更多

关键词 EB病毒 种痘样水疱病样 淋巴细胞增生性疾病

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种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病研究进展

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作者 李姣姣(综述) 肖异珠(审校) 《儿科药学杂志》 CAS 2021年第7期58-60,共3页

种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)于1986年最初被Oono T等[1]描述为“种痘样水疱病与恶性淋巴瘤的共存体”。2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类[2]将种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)归入儿童EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增生性疾病,... 种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)于1986年最初被Oono T等[1]描述为“种痘样水疱病与恶性淋巴瘤的共存体”。2008年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类[2]将种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL)归入儿童EB病毒(EBV)阳性T细胞淋巴组织增生性疾病,而术语种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)被引入2016年WHO淋巴肿瘤分类[3]中. 展开更多

关键词 淋巴组织增生性疾病 种痘样水疱病样 淋巴肿瘤 肿瘤分类 恶性淋巴瘤 T细胞

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种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例 被引量：3

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作者 李彩霞 樊应俊 周晓鸿 《皮肤病与性病》 2011年第4期243-243,共1页

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病是一种罕见的皮肤病,与EB病毒感染相关,皮疹类似种痘样水疱病（hydroa vacciniforme,HV）,但系统症状较重,预后与HV不同,也极易与皮肤T细胞淋巴瘤混淆,现将我们遇到的1例报道如下。

关键词 皮肤T细胞淋巴瘤 细胞增生性疾病 EB病毒感染 种痘样水疱病 系统症状 皮肤病

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成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习 被引量：1

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作者 杨佼 徐晨琛 崔炳南 《中国麻风皮肤病杂志》 2020年第3期165-167,共3页

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损... 本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示:CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+),Ki-67>30%。EB病毒原位杂交:阳性。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴瘤 种痘样水疱病样淋巴增生性疾病 EB病毒

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儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病21例临床病理特点及预后分析

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作者 杨梅 窦颖 +3 位作者 管贤敏 郭玉霞 温贤浩 于洁 《临床医学进展》 2022年第7期6207-6214,共8页

目的:分析儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童EBV-T/NK-LPDs中男孩12例... 目的:分析儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理特征及预后。方法:回顾性分析了21例儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法分析预后影响因素。结果:21例儿童EBV-T/NK-LPDs中男孩12例,女孩9例,发病年龄2~14岁(中位年龄8岁)。CAEBV 9例,HV-LPD 8例,CSEBV + TCL 4例,发病年龄分别为7~14岁(中位年龄10岁),2~12岁(中位年龄6岁)、6~12岁(中位年龄8.5岁)。临床主要表现为发热(17/21)、肝脏肿大(15/21)、脾脏肿大(14/21)、淋巴结肿大(11/21)和皮疹(10/21),伴全血细胞减少(10/21)、肝功能异常(9/21)、凝血功能障碍(7/21)、HLH (7/21)及肾功能异常(3/21)。21例患儿全血EBV-DNA拷贝数明显升高,超过104 copies/ml。组织病理特点为EB病毒感染的淋巴细胞增生,细胞形态多样。免疫组化:CD3、TIA-1阳性,部分合并CD56阳性。EBER原位杂交阳性。Ki-67增殖指数10%~90%。2例CAEBV、2例CSEBV + TCL及1例HV-LPD患儿检测到TCRγ基因克隆性重排。治疗策略包括抗病毒、糖皮质激素、联合化疗和HLH方案,1例患儿接受造血干细胞移植。随访20例患儿,随访时间0.3~59个月,死亡16例,存活4例。单因素分析结果:血小板减少(P = 0.013)、LDH升高(P = 0.003)、胆红素升高(P = 0)、肾功能异常(P = 0.02)、凝血功能障碍(P = 0)、合并HLH (P = 0)是预后不良的影响因素。结论:儿童EBV-T/NK-LPDs临床罕见,侵袭性强,接受抗病毒、糖皮质激素或按HLH方案治疗,病死率仍高。血小板减少、LDH升高、胆红素升高、肾功能异常、凝血功能障碍、合并HLH与不良预后相关。 展开更多

关键词 儿童EB病毒阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病 慢性活动性EB病毒感染 种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤 预后

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