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301例重度及极重度非综合征型耳聋患儿耳聋基因结果分析
1
作者 侯小娟 杨丽 +2 位作者 丁伟 刘静 吴梅 《医学研究杂志》 2024年第1期157-161,共5页
目的研究新疆维吾尔自治区301例重度及极重度非综合征型耳聋患儿耳聋基因筛查结果,为后期人工耳蜗术后康复及遗传咨询提供参考。方法收集2017~2019年在新疆维吾尔自治区人民医院就诊的重度及极重度非综合征型耳聋患者301例。知情同意后... 目的研究新疆维吾尔自治区301例重度及极重度非综合征型耳聋患儿耳聋基因筛查结果,为后期人工耳蜗术后康复及遗传咨询提供参考。方法收集2017~2019年在新疆维吾尔自治区人民医院就诊的重度及极重度非综合征型耳聋患者301例。知情同意后对患者进行耳聋基因筛查,包含GJB2、SLC26A4、mt12SrRNA、OTOF、SLC17A8基因中的25个位点(c.35delG,c.167delT,c.176_191del16,c.235delC,c.299_300delAT,c.281C>T,c.589G>A,c.IVS7-2A>G,c.1174A>T,c.1226G>A,c.1229C>T,c.IVS15+5G>A,c.1975G>C,c.2027T>A,c.2162C>T,c.2168 A>G,c.1494C>T,c.1555A>G,c.1585A>G,c.1047A>G,c.1095T>C,c.960_961insC/961delT,c.4023G>A,c.4819C>T,c.824C>A),并对检测结果进行分析。结果301例重度及极重度非综合征型耳聋患者中共计筛查出阳性突变患者80例,总检出率为26.58%(80/301),其中GJB2、SLC26A4、mt12SrRNA基因的突变率分别为10.96%(37/301)、12.62%(38/301)、4.32%(13/301)。GJB2突变的主要形式为c.235delC和c.35delG,分别占突变人数的37.50%(30/80)和8.75%(7/80);SLC26A4突变的主要形式为c.IVS7-2A和c.1174 A>T,分别占突变人数的26.25%(21/80)和11.25%(9/80);mt12S rRNA主要突变形式为c.960_961insC/961delT和c.1555A>G,分别占突变人数的7.50%(6/80)和5.00%(4/80)。未检测出OTOF中的c.4023G>A、c.4819C>T突变和SLC17A8中的c.824C>A突变。汉族中突变位点的总检出率极显著高于维吾尔族(χ2=19.064、P<0.001)。结论GJB2、SLC26A4为新疆维吾尔自治区重度及极重度非综合征型耳聋患儿常见致病基因。维吾尔族中可能存在其他热点突变位点。 展开更多
关键词 非综合征型耳聋 重度及极重度 耳聋基因 突变
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综合护理干预对突发性耳聋伴耳鸣的护理效果分析
2
作者 崔鑫 《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》 2024年第4期0195-0197,共3页
针对突发性耳聋伴耳鸣采用综合护理治疗的意义。方法 选取2022年3月到2023年3月的80名突发性耳聋伴耳鸣病人进行分析,基础组使用最基本的方法进行护理,实验组使用综合性的护理,对比分析两个组的耳鸣改善情况、护理有效率的比较和患者在... 针对突发性耳聋伴耳鸣采用综合护理治疗的意义。方法 选取2022年3月到2023年3月的80名突发性耳聋伴耳鸣病人进行分析,基础组使用最基本的方法进行护理,实验组使用综合性的护理,对比分析两个组的耳鸣改善情况、护理有效率的比较和患者在治疗过程中负面情绪的评分比较。结果 实验组患者的耳鸣恢复情况比基础组的患者耳鸣改善情况要高很多,实验组的护理效果上高于基础组的护理效果有效率,实验组的负面情绪分数在治疗后明显低于基础组的负面情绪分数。结论 对于突发性的耳聋伴有耳鸣患者,使用综合性护理方式,对患者的听力改善更好,效果也十分的显著,情绪上也更稳定,值得应用。 展开更多
关键词 突发性耳聋 综合护理 耳鸣 耳聋 耳聋伴耳鸣
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巴曲酶联合金纳多注射液治疗突发性耳聋伴眩晕患者的临床疗效观察
3
作者 闫娟 拓明祥 +4 位作者 王宏 田青 杨红丽 安丽 石昊 《中国药师》 CAS 2024年第3期470-476,共7页
目的 探讨巴曲酶(BX)联合金纳多注射液(GIS)对突发性耳聋伴眩晕(SDV)患者的临床疗效。方法 回顾性选取2020年4月至2023年1月延安市人民医院收治的SDV患者为研究对象,依据患者治疗方案不同分为BX组(地塞米松联合BX)和GIS组(地塞米松联合B... 目的 探讨巴曲酶(BX)联合金纳多注射液(GIS)对突发性耳聋伴眩晕(SDV)患者的临床疗效。方法 回顾性选取2020年4月至2023年1月延安市人民医院收治的SDV患者为研究对象,依据患者治疗方案不同分为BX组(地塞米松联合BX)和GIS组(地塞米松联合BX和GIS)。比较两组患者治疗后临床疗效、听力恢复时间、耳鸣缓解时间、眩晕缓解时间。观察并比较治疗期间不良反应发生情况。比较两组患者治疗前后血清炎症因子[肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、超敏C反应蛋白(HsCRP)、白细胞介素-6(IL-6)]水平。结果 研究共纳入90例SDV患者,GIS组和BX组分别为49例和41例。GIS组治疗总有效率显著高于BX组(P <0.05)。GIS组听力恢复时间、耳鸣缓解时间和眩晕缓解时间均显著短于BX组(P <0.05)。治疗前,两组血清TNF-α、Hs-CRP和IL-6差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后,两组血清TNF-α、Hs-CRP和IL-6水平均较治疗前显著下降(P <0.05);且GIS组水平均低于BX组(P <0.05)。两组不良反应发生率差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 GIS联合BX治疗SDV患者疗效显著,可缩短患者听力恢复、耳鸣缓解及眩晕缓解时间,其可能与GIS和BX降低机体炎症水平有关。 展开更多
关键词 突发性耳聋 金纳多注射液 巴曲酶 炎症因子 安全性
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耳聋基因筛查在新生儿耳聋早期筛查中的应用价值研究
4
作者 梁旭霞 胡秋文 +2 位作者 马艳华 彭盛雳 黎君君 《中国科技期刊数据库 医药》 2024年第4期0121-0124,共4页
鉴定早期筛查对新生儿遗传性耳聋基因的诊断效果。方法 选以本院2022年1月至12月间出生的2258名新生儿为调查对象,借助微阵列技术开展耳聋相关基因的筛查,进而分析这些基因在早期检测耳聋的可行性。结果 在参与研究的2258名新生儿中,共... 鉴定早期筛查对新生儿遗传性耳聋基因的诊断效果。方法 选以本院2022年1月至12月间出生的2258名新生儿为调查对象,借助微阵列技术开展耳聋相关基因的筛查,进而分析这些基因在早期检测耳聋的可行性。结果 在参与研究的2258名新生儿中,共计发现71例带有引起耳聋的基因突变,整体阳性发现率达到3.14%(71/2258);GJB2和SLC26A4的检出率较其他基因更高,而GJB3以及12S rRNA基因的变异带有率则较低;在各种与耳聋相关的基因突变中,的发生频率较高,异质突变型、均质突变型出现较少;在15个关键的耳聋变异位点中,本次筛查共发现12种变异类型,而SLC26A4基因中未发现1174 A>T、IVS15+5 G>A和2027 T>A这三种位点突变。在GJB2基因的235del C位点以及12S rRNA基因的1555 A>G位点发现有显著的携带情况;同时,SLC26A4基因的IVS7-2 A>G位点变异也有较高的检出率。结论 新生儿耳聋基因突变携带率较高,耳聋基因筛查具有一定的价值,应加强GJB2基因中235del C位点、12S rRNA基因中1555 A>G位点、SLC26A4基因中IVS7-2 A>G位点的筛查。 展开更多
关键词 耳聋 基因筛查 新生儿
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中医护理干预治疗对突发性耳聋气滞血瘀型患者的睡眠改善及临床疗效观察
5
作者 黄俊慧 陈春梅 朱媚玉 《广州医科大学学报》 2024年第1期60-63,共4页
目的:探究中医护理干预治疗对突发性耳聋气滞血瘀型患者的睡眠改善,观察其临床疗效。方法:选取佛山市第二人民医院2021年2月至2022年12月收治的突发性耳聋气滞血瘀型患者,共60例。采用随机表法随机分为中医组和常规组,各30例。常规组患... 目的:探究中医护理干预治疗对突发性耳聋气滞血瘀型患者的睡眠改善,观察其临床疗效。方法:选取佛山市第二人民医院2021年2月至2022年12月收治的突发性耳聋气滞血瘀型患者,共60例。采用随机表法随机分为中医组和常规组,各30例。常规组患者采用常规临床护理干预,中医组患者采用耳尖放血、耳穴压豆、耳部按摩操及定时宣教四种中医护理干预。比较两组患者干预前后的疗效;比较两组患者干预前后的心理状态;比较两组患者干预前后的睡眠质量。结果:中医组、常规组的总有效率分别为96.67%、70.00%,中医组的疗效优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者的症状自评量表(SCL-90)评分均低于干预前,且中医组低于常规组,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者的匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)评分均低于干预前,且中医组改善程度显著于常规组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:中医护理干预治疗疗效较优,可有效改善突发性耳聋气滞血瘀型患者的心理状态及睡眠质量。 展开更多
关键词 中医 护理 突发性耳聋 气滞血瘀 睡眠改善
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银杏叶提取物联合地塞米松治疗突发性耳聋临床观察
6
作者 李云霞 《实用中医药杂志》 2024年第4期710-712,共3页
目的:观察银杏叶提取物联合地塞米松治疗突发性耳聋的效果。方法:80例按随机数字表法分为两组各40例,两组均耳后注射地塞米松磷酸钠注射液,研究组加用银杏叶提取物静滴。结果:总有效率研究组高于对照组(P<0.05)。治疗后两组HBV、LBV... 目的:观察银杏叶提取物联合地塞米松治疗突发性耳聋的效果。方法:80例按随机数字表法分为两组各40例,两组均耳后注射地塞米松磷酸钠注射液,研究组加用银杏叶提取物静滴。结果:总有效率研究组高于对照组(P<0.05)。治疗后两组HBV、LBV、RE、血细胞比容、FIB水平及BAEP异常率、纯音听阈均降低(P<0.05),且研究组低于对照组(P<0.05)。结论:银杏叶提取物联合地塞米松治疗突发性耳聋疗效较好。 展开更多
关键词 突发性耳聋 银杏叶提取物 地塞米松
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爱打岔说话声音大,当心老年性耳聋
7
作者 杨登化 《中老年保健》 2024年第1期30-32,共3页
随着年龄的增长,许多老年朋友与别人讲话交流时,声音小听不见、声音大听不清,听得见声音但听不清内容,爱打岔,经常需要让别人放慢语速重复一下,自己不自觉地说话声音变大,看电视时声音也要放得很大。
关键词 老年性耳聋 声音 看电视 说话 放慢
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银杏叶提取物注射液与倍他司汀联合佐治突发性耳聋临床研究
8
作者 刘冬梅 《中国科技期刊数据库 医药》 2024年第3期0135-0138,共4页
结合突发性耳聋的病症表现以及银杏叶提取物注射液、倍他司汀的药理作用,明确将这两种药物联合应用于该疾病治疗中的临床疗效。方法 对照组与研究组的研究对象均为随机选择的29例突发性耳聋患者,其中对照组患者所用药物为银杏叶提取物... 结合突发性耳聋的病症表现以及银杏叶提取物注射液、倍他司汀的药理作用,明确将这两种药物联合应用于该疾病治疗中的临床疗效。方法 对照组与研究组的研究对象均为随机选择的29例突发性耳聋患者,其中对照组患者所用药物为银杏叶提取物注射液,而研究组患者所用的治疗药物为银杏叶提取物注射液与倍他司汀,将两组患者给予不同用药方案进行治疗的效果展开比较。结果 ①研究组患者用药后单耳听阈水平值升高更突出,血浆粘度、全血高切黏度、全血低切黏度下降更突出,相较于对照组差异显著(P<0.05);②研究组、对照组患者用药后总有效率分别为96.55%、79.31%(P<0.05)。结论 突发性耳聋患者采取银杏叶提取物注射液和倍他司汀展开联合治疗,可实现单耳听阈水平的提高,增强治疗效果,提高患者生活质量,有必要继续在临床推广开展。 展开更多
关键词 银杏叶提取物注射液 倍他司汀 突发性耳聋
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遗传性耳聋基因治疗专家共识(2023,上海) 被引量：1
9
作者 舒易来 范新泰 +31 位作者 高子雯 王大奇 程晓婷 吕俊 胡纯纯 徐秀 周旭娇 郭荦 马竞 张剑宁 陶永 孙珊 杨美琴 胡炯炯 蔡宇伽 李大力 李耕林 杨军 戴春富 张天宇 洪佳旭 马兆鑫 黄新生 向明亮 时海波 陈兵 王武庆 陈正一 殷善开 吴皓 王正敏 李华伟 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第1期1-5,11,共6页
遗传性耳聋是常见的致残性疾病之一,临床尚无有效治疗药物。近年,基因治疗在临床前遗传性耳聋动物模型中获得显著疗效,推动了多项耳聋基因治疗临床试验的启动和开展。然而,目前尚无针对耳聋基因治疗的相关规范或共识。复旦大学附属眼耳... 遗传性耳聋是常见的致残性疾病之一,临床尚无有效治疗药物。近年,基因治疗在临床前遗传性耳聋动物模型中获得显著疗效,推动了多项耳聋基因治疗临床试验的启动和开展。然而,目前尚无针对耳聋基因治疗的相关规范或共识。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院作为国际首个成功开展遗传性耳聋基因治疗临床试验的单位,积累了一定经验。基于此,并参考其他疾病基因治疗共识,联合上海市多家单位的耳科学、听力学、遗传学、基因治疗及康复学等专家,在适用人群选择、围手术期准备、基因治疗药物注射及其安全性和有效性评估、治疗后康复等方面制订本共识,为相关从业人员提供参考和依据,以规范遗传性耳聋基因治疗的临床开展。 展开更多
关键词 遗传性耳聋 基因治疗 专家共识
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耳聋基因检测在遗传性耳聋诊断及遗传咨询中的应用
10
作者 塔恩斯格 《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》 2024年第1期0128-0130,共3页
从基因检测确定耳聋发病原因,同时为受检者的婚育遗传咨询与干预措施提供依据。方法 于2022年10月1日-2023年10月30日对鄂尔多斯市新生儿遗传疾病筛查中心的11595例新生儿血液样本为研究对象,标本来自新生儿足跟血,父母同意签字知情同... 从基因检测确定耳聋发病原因,同时为受检者的婚育遗传咨询与干预措施提供依据。方法 于2022年10月1日-2023年10月30日对鄂尔多斯市新生儿遗传疾病筛查中心的11595例新生儿血液样本为研究对象,标本来自新生儿足跟血,父母同意签字知情同意书后采集,并进行检测前咨询告知其检测的目的方法及意义后,使用耳聋基因芯片和直接测序法对其进行耳聋基因检测。结果 在11595例受检者中,阳性65人,占比0.56%,其中药物敏感性耳聋157人,占比1.35%,两个基因两个突变的有9人,占比0.078%、纯合突变或复合杂合突变2人,占比0.017%、SLC26AC(PDS)-IVS7–2A>G 140人,占比1.21%、SLC26AC(PDS)-2168A>G?23人,占比1.44%%、SLC26AC(PDS)2027T>A?7人,占比0.060%、SLC26AC(PDS)1975G>C?13人,占比0.112%,SLC26AC(PDS)1229C>T?4人占比0.034%、SLC26AC(PDS)1226G>A?11人,占比0.095%、SLC26AC(PDS)1174A>T 8人,占比0.069%、281C>T?3人,占比0.026%、SLC26AC(PDS)589G>A?2人,占比0.017%、GJB3-547G>A?4人,占比0.00034%、GJB3-538C>T?25人,占比0.22%、GJB2-235delC?182人,占比1.57%、GJB2-176_191del16?15人,占比1.29%、GJB2-35delG?2人,占比0.017%、GJB2-299_300delAT?49人,占比0.42%。结论 临床上检测遗传性耳聋的基因对于遗传咨询、生育聋儿风险率评估、产前诊断以及开展治疗等均可提供重要的指导作用。 展开更多
关键词 耳聋基因检测 遗传性耳聋 诊断 遗传咨询 应用价值
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突发性耳聋伴偏头痛患者多层脑网络异常与情绪障碍的关系研究
11
作者 苗修前 徐进敬 +3 位作者 李彪 冯源 陈宇辰 殷信道 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期15-19,共5页
目的利用多层神经网络技术探索突发性耳聋伴偏头痛与情绪障碍的关系。材料与方法对41名突发感音神经性耳聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)伴偏头痛患者和47名健康对照的听力、偏头痛、多维度神经功能及静息态功能MRI进行了... 目的利用多层神经网络技术探索突发性耳聋伴偏头痛与情绪障碍的关系。材料与方法对41名突发感音神经性耳聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)伴偏头痛患者和47名健康对照的听力、偏头痛、多维度神经功能及静息态功能MRI进行了评估。采用多层网络来识别突发性耳聋伴偏头痛诱导的动态大脑全局网络交换的变化。采用图论网络分析软件处理血氧水平依赖成像数据,通过Pearson相关分析计算功能MRI数据与情绪障碍评分的相关性。结果SSNHL伴偏头痛患者组与健康对照组在年龄、性别和受教育年限上匹配良好。SSNHL伴偏头痛患者组两耳的平均听阈明显高于健康对照组,且突发性耳聋伴偏头痛患者的焦虑和抑郁评分显著增高。两组间的总体模块化没有显著差异,但右侧中央沟盖、中扣带皮层、左侧楔叶和枕下回的网络切换率差异有统计学意义(P<0.005,错误发现率校正)。SSNHL伴偏头痛组中扣带回的网络转换率与抑郁评分呈负相关(r=−0.41,P=0.008)。结论SSNHL伴偏头痛患者脑区的网络切换率减低,与抑郁具有一定相关性,有助于阐明SSNHL伴偏头痛患者出现情绪障碍的神经病理学基础。 展开更多
关键词 突发性耳聋伴偏头痛 神经影像 磁共振成像 多层脑网络 焦虑 抑郁
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长爪沙鼠不同感音神经性耳聋模型的建立及比较
12
作者 宋丹丹 桂飞 +3 位作者 汪海燕 胡金池 黄瑾 杨磊 《石河子大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2024年第1期70-75,共6页
目的利用不同的耳毒性药物建立长爪沙鼠感音神经性耳聋模型,并对3种模型进行比较分析,为感音神经性耳聋的研究提供精准的动物模型。方法选择长爪沙鼠,建立硫酸卡那霉素和呋塞米联用(KM+Fur)、新霉素(Neo)及哇巴因(Oua)3种耳毒性药物的... 目的利用不同的耳毒性药物建立长爪沙鼠感音神经性耳聋模型,并对3种模型进行比较分析,为感音神经性耳聋的研究提供精准的动物模型。方法选择长爪沙鼠,建立硫酸卡那霉素和呋塞米联用(KM+Fur)、新霉素(Neo)及哇巴因(Oua)3种耳毒性药物的感音神经性耳聋模型,通过听性脑干反应(ABR)和耳蜗组织形态学检测,比较分析不同耳毒性药物的损伤特点。结果KM+Fur造模后,与对照组(14.00±1.80)相比,该组(71.00±5.26)长爪沙鼠的听力阈值显著上升,耳蜗HCs大量损伤,而SGNs无明显损伤;Neo造模后,与对照组相比,40 mmol·L^(-1) Neo仅影响沙鼠高频32 kHz时听力阈值(60.00±8.66),无明显的组织学改变;而100 mmol·L^(-1) Neo组的沙鼠各频率听力阈值均显著上升,且耳蜗HCs及SGNs均严重受损;Oua造模后,1 mmol·L^(-1) Oua和10 mmol·L^(-1) Oua均可引起沙鼠各频率听力阈值显著上升,但损伤范围不同,10 mmol·L^(-1) Oua使HCs和SGNs均严重受损,而1 mmol·L^(-1) Oua仅造成耳蜗SGNs损伤。结论利用KM+Fur可建立长爪沙鼠HCs特异性受损的感音神经性耳聋模型;40 mmol·L^(-1) Neo可建立高频区听功能损伤的感音神经性耳聋模型;利用100 mmol·L^(-1) Neo和10 mmol·L^(-1) Oua可以建立长爪沙鼠HCs和SGNs均受损的感音神经性耳聋模型;利用1 mmol·L^(-1) Oua可以建立长爪沙鼠耳蜗SGNs特异性受损的耳聋模型。 展开更多
关键词 感音神经性耳聋 长爪沙鼠 动物模型 耳毒性药物
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平坦型和全聋型单侧难治性突发性耳聋患者纯音和言语识别率分析
13
作者 李东 王惠 +10 位作者 康欣乐 赵雪 王海旭 费兵 别同武 曹影 刘磊 怀德 束明阳 李秀婷 沈维展 《徐州医科大学学报》 CAS 2024年第3期187-190,共4页
目的 分析平坦型和全聋型单侧难治性突发性耳聋患者的纯音测听和言语识别率特点。方法 选取2016年1月至2022年1月于淮安市第二人民医院(徐州医科大学附属淮安医院)就诊的平坦型和全聋型难治性突发性耳聋患者132例,所有患者均为单耳发病... 目的 分析平坦型和全聋型单侧难治性突发性耳聋患者的纯音测听和言语识别率特点。方法 选取2016年1月至2022年1月于淮安市第二人民医院(徐州医科大学附属淮安医院)就诊的平坦型和全聋型难治性突发性耳聋患者132例,所有患者均为单耳发病,分别检测并记录患者的纯音测听和言语识别率,按照发病年龄和听力损失程度进行分组,并进行统计分析。结果 与对照组105例健康体检者听力相比较,观察组132例患者中,轻度12例(9.09%)、中度30例(22.73%)、重度50例(37.88%)、极重度40例(30.30%),不同程度听力损失患者言语识别率比较差异有统计学意义(P<0.05);少年7例(5.30%)、青年32例(24.24%)、中年65例(49.24%)、老年28例(21.21%),不同年龄之间的听力损失比较差异有统计学意义(P<0.05),不同年龄间言语识别率差异有统计学意义(P<0.05);不同性别之间的听力损失比较差异无统计学意义(P>0.05),不同性别之间言语识别率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 听力损失程度及年龄可以显著影响言语识别率,两者呈负相关,年龄越大,听力损失越重,言语识别率越低,老年人最为明显;而平坦型和全聋型单侧难治性突聋患者的听力损失与性别无关,多为中度以上听力损失,重度及极重度居多,中年人发病率最高。 展开更多
关键词 单侧特发性耳聋 平坦型 全聋型 听力损失 言语识别率 纯音测听
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遗传性耳聋基因治疗临床指南
14
作者 齐洁玉 谈方志 +47 位作者 张李燕 陆玲 王洪阳 李文妍 刘闻闻 付小龙 贺祖宏 丁小琼 孙珊 方巧军 董耀东 朱学伟 童步升 曹现宝 郭敏 范欣淼 汪芹 马璐 张天虹 于亚峰 李永新 樊建刚 崔勇 吴佩娜 张宏征 唐杰 郭维维 查定军 叶放蕾 何双八 曹卫 杨见明 钱晓云 赵宇 孙敬武 陈晓巍 孙宇 夏明 王秋菊 袁慧军 冯永 孔维佳 杨仕明 王海波 高下 李华伟 徐磊 柴人杰 《实用医院临床杂志》 2024年第2期39-44,共6页
遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳... 遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳聋基因治疗的临床试验。其中,由东南大学附属中大医院牵头,联合国内多家医院成功开展的遗传性耳聋基因治疗临床试验,取得了显著的疗效,并积累了丰富的经验。为规范遗传性耳聋基因治疗并提供临床研究指导,全国多家医院的耳科专家讨论制定了遗传性耳聋基因治疗临床指南,内容涵盖了伦理审查、遗传性耳聋的诊断和入组标准、临床前准备、药物、疗效与安全性评估标准、术后言语康复等。本指南将为耳聋基因治疗的临床诊疗提供规范的理论和技术指导。 展开更多
关键词 遗传性耳聋 基因治疗 临床指南
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温胆汤加减联合倍他司汀治疗低频下降型突发性耳聋痰火郁结证临床观察
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作者 承伟康 侯小兵 +1 位作者 夏晶晶 戴琴花 《中国药业》 CAS 2024年第5期90-93,共4页
目的探讨温胆汤加减联合倍他司汀治疗低频下降型突发性耳聋(SD)痰火郁结证的临床疗效,以及对患者纯音听阈水平及血液流变学、血管内皮功能、免疫功能指标的影响。方法回顾性分析医院2019年1月至2020年12月收治的低频下降型SD痰火郁结证... 目的探讨温胆汤加减联合倍他司汀治疗低频下降型突发性耳聋(SD)痰火郁结证的临床疗效,以及对患者纯音听阈水平及血液流变学、血管内皮功能、免疫功能指标的影响。方法回顾性分析医院2019年1月至2020年12月收治的低频下降型SD痰火郁结证患者80例,按治疗方式的不同分为对照组(盐酸倍他司汀,38例)和观察组(温胆汤加减联合盐酸倍他司汀,42例),均连续治疗10d。结果观察组总有效率为92.86%,显著高于对照组的68.42%(P<0.05)。治疗后,两组患者的中医证候积分、纯音听阈水平均显著降低,且观察组显著低于对照组(P<0.05);两组患者的血液流变学指标全血黏度(低切、中切、高切)、血细胞比容、血浆黏度、血小板聚集率均显著降低,且观察组显著低于对照组(P<0.05);两组患者的超氧化物歧化酶水平均显著升高,过氧化脂质、一氧化氮水平均显著降低,且观察组均显著优于对照组(P<0.05);两组患者的免疫球蛋白A(IgA),IgG,IgM水平均显著升高,且观察组均显著高于对照组(P<0.05)。观察组和对照组患者不良反应发生率相当(7.14%比5.26%,P>0.05)。结论温胆汤加减联合倍他司汀治疗低频下降型SD痰火郁结证的临床疗效显著,可有效改善患者的纯音听阈水平,优化血管内皮功能、血液流变学、免疫功能,且安全性良好。 展开更多
关键词 温胆汤 倍他司汀 低频下降型突发性耳聋 痰火郁结证 听阈 血液流变学
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基于耳之“玄府-气液-络脉”视角辨治突发性耳聋
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作者 孙越臣 徐茹 +1 位作者 张宗礼 贾海骅 《中国中医基础医学杂志》 CAS CSCD 2024年第3期387-389,共3页
基于耳之“玄府-气液-络脉”理论,突发性耳聋于内应有络脉虚滞的致病基础,加之阳气怫郁或情志抑郁不遂致耳玄府壅塞郁闭,气液宣通失常而发生突发性耳聋。因此在开通玄府、调畅气液、补虚通络治疗的基础上,灵活运用辛味香窜药开玄府以输... 基于耳之“玄府-气液-络脉”理论,突发性耳聋于内应有络脉虚滞的致病基础,加之阳气怫郁或情志抑郁不遂致耳玄府壅塞郁闭,气液宣通失常而发生突发性耳聋。因此在开通玄府、调畅气液、补虚通络治疗的基础上,灵活运用辛味香窜药开玄府以输布耳液,巧用活血祛瘀药宣通气液以渗灌精血,善用补虚开玄药扶助正气以运转耳神,消散玄府内有形无形之邪,使耳玄府得通,气血得畅,以期为辨治突发性耳聋提供新思路。 展开更多
关键词 突发性耳聋 气液 耳玄府
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硼替佐米治疗多发性骨髓瘤致神经性耳聋1例并文献复习
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作者 周小代 付建珠 +4 位作者 刘培 丁月玲 赵亚玲 张金金 成志勇 《临床与病理杂志》 CAS 2024年第1期137-140,共4页
硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂,临床用于治疗多发性骨髓瘤和部分淋巴瘤,其主要不良反应包括感觉神经病变、肝功能损伤、血小板减少、感染及疲劳等。目前国内外关于硼替佐米对听神经影响的报道较为罕见。现报告1例长期应用硼替佐米后伴... 硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂,临床用于治疗多发性骨髓瘤和部分淋巴瘤,其主要不良反应包括感觉神经病变、肝功能损伤、血小板减少、感染及疲劳等。目前国内外关于硼替佐米对听神经影响的报道较为罕见。现报告1例长期应用硼替佐米后伴发周围神经病变的同时出现双侧听力严重受损、重度神经性耳聋的多发性骨髓瘤患者。患者,男,61岁,因骨痛2个月余于2019年8月10日入保定市第一医院治疗,诊断为多发性骨髓瘤。给予标准剂量VRD(硼替佐米、来那度胺、地塞米松)方案进行化学治疗(以下简称“化疗”),应用4个疗程VRD化疗后患者自觉听力下降,但仍完成9个疗程化疗。采用VD(硼替佐米、地塞米松)方案维持治疗5个疗程后出现听力进行性下降明显,双耳均达到重度神经性耳聋。后加用维生素B1及甲钴胺治疗4个月,患者自觉听力较前明显改善。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 硼替佐米 不良反应 神经性耳聋 周围神经病变
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鼓室内注射糖皮质激素治疗突发性耳聋的疗效及影响因素
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作者 方玉香 吴俊 +1 位作者 姜雪苗 何金强 《川北医学院学报》 2024年第1期120-123,共4页
目的:探讨鼓室内注射糖皮质激素治疗突发性耳聋(SHL)的疗效及影响因素。方法:选取216例SHL患者为研究对象,根据治疗方式不同分为观察组和对照组,每组各108例;观察组患者再根据治疗效果不同分为治愈组(n=52)和未治愈组(n=56)。观察组采... 目的:探讨鼓室内注射糖皮质激素治疗突发性耳聋(SHL)的疗效及影响因素。方法:选取216例SHL患者为研究对象,根据治疗方式不同分为观察组和对照组,每组各108例;观察组患者再根据治疗效果不同分为治愈组(n=52)和未治愈组(n=56)。观察组采用鼓室内注射糖皮质激素治疗;对照组采用静脉滴注糖皮质激素治疗,疗程均为2周。比较不同治疗方式患者的临床疗效及不同治疗效果患者一般临床资料(性别、年龄、发病时间、患耳部位、合并症、听力损失程度、听力损伤类型),分析影响鼓室内注射糖皮质激素治疗SHL疗效的因素。结果:观察组总有效率高于对照组(87.04%vs.75.93%,P<0.05)。不同治疗效果患者年龄、发病时间、合并眩晕、听力损失程度、听力损伤类型比较,差异有统计学意义(P<0.05)。回归分析显示,患者发病时间、合并眩晕、听力损失程度、听力损伤类型是影响鼓室内注射糖皮质激素治疗SHL疗效的独立因素(P<0.05)。结论:鼓室内注射糖皮质激素治疗SHL疗效好,且治疗效果受发病时间、合并眩晕症、听力损失程度、听力损伤类型等因素影响。 展开更多
关键词 鼓室内注射 糖皮质激素 突发性耳聋 疗效 影响因素
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基于中医健康指导的耳穴贴压联合赵氏雷火灸在突发性耳聋患者中的应用研究
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作者 丁冬梅 邱萍 +2 位作者 王芹 徐祥华 王讯 《当代护士（上旬刊）》 2024年第1期87-90,共4页
目的探讨基于中医健康指导的耳穴贴压联合赵氏雷火灸在突发性耳聋患者中的应用效果。方法采用便利抽样法,选取本院2020年10月—2021年10月收治的120例突发性耳聋患者为研究对象,采用随机数字表法将其均分为A组、B组及C组。三组患者均进... 目的探讨基于中医健康指导的耳穴贴压联合赵氏雷火灸在突发性耳聋患者中的应用效果。方法采用便利抽样法,选取本院2020年10月—2021年10月收治的120例突发性耳聋患者为研究对象,采用随机数字表法将其均分为A组、B组及C组。三组患者均进行中医健康指导,在此基础上,A组进行耳穴贴压,B组进行赵氏雷火灸,C组进行耳穴贴压联合赵氏雷火灸。观察并比较三组患者干预后的血液流变学指标、生活质量及临床疗效。结果干预前,A组、B组及C组的血液流变学指标、生活质量比较,差异均无统计学意义(P>0.05);干预后,C组的血液流变学指标水平均低于A组、B组(P<0.05);C组的生活质量各维度评分均高于A组、B组(P<0.05);C组的临床治疗有效率均高于A组、B组(P<0.05)。结论实施基于中医健康指导的耳穴贴压联合赵氏雷火灸能有效维持突发性耳聋患者的血液流变学指标稳定,提高患者的生活质量,提高临床疗效。 展开更多
关键词 中医健康指导 耳穴贴压 赵氏雷火灸 突发性耳聋
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穴位注射治疗突发性耳聋的疗效观察
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作者 樊永将 黄卫 +1 位作者 章如新 郝亚楠 《同济大学学报（医学版）》 2024年第1期106-111,共6页
目的 观察翳风穴穴位注射地塞米松治疗突发性耳聋患者的疗效。方法 选取门诊治疗的突发性耳聋患者136例,以随机数字表法分为对照组和治疗组,每组各68例。对照组给予地塞米松静脉滴注,治疗组给予地塞米松翳风穴穴位注射。治疗14 d后观察... 目的 观察翳风穴穴位注射地塞米松治疗突发性耳聋患者的疗效。方法 选取门诊治疗的突发性耳聋患者136例,以随机数字表法分为对照组和治疗组,每组各68例。对照组给予地塞米松静脉滴注,治疗组给予地塞米松翳风穴穴位注射。治疗14 d后观察两组听力、耳鸣、头晕症状改善情况,同时观察两组血清内皮素(endothelin,ET)、一氧化氮(nitric oxide,NO)、超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)的变化,并比较两组血压、血糖的变化。结果 治疗组治疗听力下降、耳鸣、眩晕的总有效率分别为88.24%、73.81%、93.1%,对照组治疗听力下降、耳鸣、眩晕的总有效率分别为86.76%、75.68%、95%,两组差异无统计学意义(P>0.05);两组间血清ET、NO、SOD差异无统计学意义(P>0.05),两组患者用药前后血压及血糖波动范围有差异,对照组高于治疗组(P<0.05)。结论 翳风穴穴位注射地塞米松与静脉滴注地塞米松治疗突发性耳聋疗效相同,但副作用更小,具有临床推广价值。 展开更多
关键词 穴位注射 突发性耳聋 翳风穴 地塞米松 血清内皮素
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