肝豆状核变性病中医临床思考 被引量：48

1

作者 杨文明 陈彪 +4 位作者 鲍远程 杨兴涛 汪美霞 张波 汪翰 《中国实验方剂学杂志》 CAS 2004年第6期66-69,共4页

中医药在治疗慢性疑难病方面有独特别的疗效和优势 ,肝豆状核变性病 (Wilson病 )是中医药治疗的优势疑难病种 ,针对该病中医药研究中尚存在的问题 ,从临床流行病学、病因病机、证候学特征、临床治疗四个方面进行探讨 。

关键词 肝豆状核变性病 中医 临床研究

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肝豆状核变性病与人体内铜的关系 被引量：7

2

作者 陈红英 林广云 +2 位作者 张选红 汤丽芬 吴珏珩 《广东微量元素科学》 CAS 2003年第3期30-33,共4页

为探讨肝豆状核变性发病机理与人体内铜的关系 ,结合本实验室分析条件 ,用原子吸收分光光度法对 5 0 9名患者的 2 4小时尿铜、血清铜含量进行了检测。结果表明 ,1 0 9名患者的 2 4小时尿铜含量远高于正常人水平 ,血清铜含量低于正常人水... 为探讨肝豆状核变性发病机理与人体内铜的关系 ,结合本实验室分析条件 ,用原子吸收分光光度法对 5 0 9名患者的 2 4小时尿铜、血清铜含量进行了检测。结果表明 ,1 0 9名患者的 2 4小时尿铜含量远高于正常人水平 ,血清铜含量低于正常人水平 ,经诊断证实这些患者患有肝豆状核变性病。本文进一步对这些患者按不同年龄、不同性别进行了分析 ,为肝豆状核变性病的成因、发展、诊断及治疗提供参考依据。 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 铜

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肝豆状核变性病人24小时尿铜含量的测定 被引量：4

3

作者 陈红英 林广云 郑文晖 《广东微量元素科学》 CAS 2000年第4期32-33,共2页

用原子吸光谱法测定了肝豆状核变性病人组和健康人对照组 2 4小时尿铜的含量。统计结果表明 ,肝豆状核变性病人组与健康人对照组 2 4小时尿铜含量有极显著差异 (P <0 0 1)。由此可探讨铜在体内的浓度与疾病的关系 。

关键词 原子吸收光谱 铜 肝豆状核变性病 尿液 测定

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2例肝豆状核变性病人的护理 被引量：14

4

作者 付晓红 《护理研究（下旬版）》 2007年第1期277-278,共2页

关键词 肝豆状核变性病 护理 WILSON氏病 常染色体遗传病 铜代谢障碍 肾功能损害 角膜色素环 锥体外系症状

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肝豆状核变性病人健康需求调查分析 被引量：1

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作者 林芳宇 陈红英 +2 位作者 成守珍 郑淑君 邓石风 《护理学杂志（综合版）》 2004年第17期79-80,共2页

对149例肝豆状核变性病人误诊情况、健康需求进行调查。结果87.9％的病人来自农村;39.5％病人误诊时间超过1年;91.9％病人求医困难;97.9％有恐惧心理,98.0％需要了解疾病的相关知识和饮食指导等。提示病人及基层医务人员相关知识贫乏,... 对149例肝豆状核变性病人误诊情况、健康需求进行调查。结果87.9％的病人来自农村;39.5％病人误诊时间超过1年;91.9％病人求医困难;97.9％有恐惧心理,98.0％需要了解疾病的相关知识和饮食指导等。提示病人及基层医务人员相关知识贫乏,提出加强基层医护人员的培训和采取多种方式开展社区健康教育,以改善上述状况。 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 健康教育 数据收集

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肝豆状核变性病的脑MRI特征与病变部位、预后的相关性

6

作者 戴建宁 贾建军 +1 位作者 王鲁宁 汤洪川 《中国临床康复》 CSCD 2004年第19期3833-3833,共1页

对20例肝豆状核变性患者脑MRI图像进行分析并与其临床表现进行对照研究,结果20例均有异常MRI影像改变。证实MRI技术对比分辨率高且没有骨伪影,显示病变部位及形态清楚,为Wilson病脑部病变的早期检出提供了有效的手段。

关键词 肝豆状核变性病 MRI特征 病变部位 预后 诊断 磁共振成像

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肝豆状核变性病患者常用食疗中药的选择

7

作者 陈红英 许燕春 +5 位作者 张选红 林广云 汤丽芬 吴珏珩 郑文晖 孔令宇 《广东微量元素科学》 CAS 2004年第10期31-33,共3页

为了解广州市中草药中铜、锌的含量 ,指导肝豆状核变性病患者合理服用中草药 ,在广州市主要中草药市场采样 ,应用火焰原子吸收法测定其铜、锌的含量。结果表明 ,所测中草药中铜的含量范围为 0 5 2～ 1 0 45mg/kg,锌的含量范围为 0 0 ... 为了解广州市中草药中铜、锌的含量 ,指导肝豆状核变性病患者合理服用中草药 ,在广州市主要中草药市场采样 ,应用火焰原子吸收法测定其铜、锌的含量。结果表明 ,所测中草药中铜的含量范围为 0 5 2～ 1 0 45mg/kg,锌的含量范围为 0 0 0～ 3 5 77mg/kg。提示广州地区川芎、北芪铜含量最高 ,肝豆状核变性病患者应减量服用 ;建议服用锌高铜低的半夏、玉竹、生地。 展开更多

关键词 中草药 铜 锌 肝豆状核变性病

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肝豆状核变性病患者头发微量元素的含量分析

8

作者 陈红英 林广云 +3 位作者 张选红 汤丽芬 林芳宇 吴珏珩 《广东微量元素科学》 CAS 2005年第10期17-19,共3页

为了解肝豆状核变性患者头发微量元素的含量,以及微量元素与肝豆状核变性病的关系,用火焰原子吸收分光光度计分别测定了患者和健康者头发的铜、锌、钙、铁的含量。结果表明,患病组头发与健康头发铜、锌、铁含量均在正常范围,无显著性差... 为了解肝豆状核变性患者头发微量元素的含量,以及微量元素与肝豆状核变性病的关系,用火焰原子吸收分光光度计分别测定了患者和健康者头发的铜、锌、钙、铁的含量。结果表明,患病组头发与健康头发铜、锌、铁含量均在正常范围,无显著性差异(P>0.05),而患者头发钙含量明显低于健康组头发含量,有显著性差异(P<0.05)。可见患者发铜、锌、铁含量测定对肝豆状核变性病临床诊断没有意义,而发钙与肝豆状核变性病有密切关系,能反映患者体内钙代谢情况,提示患者排铜治疗的同时应及时补钙。 展开更多

关键词 头发 微量元素 肝豆状核变性病

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肝豆状核变性病人巨脾切除术的护理(附一例报告)

9

作者 吴毅 《齐鲁护理杂志》 1995年第1期61-62,共2页

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病.因铜代谢障碍引起进行性肝脏、脑基底节(特别是豆状核)等主要脏器病变,临床以肝硬变、精神症状、肌强直和震颤等锥体外系损害为主要症状.当出现严重肝脏病变合并脾大时,应积极护肝治疗,纠正... 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病.因铜代谢障碍引起进行性肝脏、脑基底节(特别是豆状核)等主要脏器病变,临床以肝硬变、精神症状、肌强直和震颤等锥体外系损害为主要症状.当出现严重肝脏病变合并脾大时,应积极护肝治疗,纠正出凝血机制障碍,切除巨大脾脏以保证驱铜药物治疗.现将我科护理一例肝豆状核变性并发巨脾行脾切除术的体会总结如下. 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 巨脾切除术 药物治疗 机制障碍 铜代谢障碍 成分输血 精神症状 凝血因子 常染色体隐性遗传性 肌强直

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肝豆状核变性病的研究近况

10

作者 朱启镕 《肝脏》 1998年第1期51-52,共2页

肝豆状核变性病是85年前(1912年)英国神经学家Wilson发现，后又称Wilson病(WD)。发病率约1／5000至1／30000，是常染色体隐性遗传病．基因定位于13号染色体g14．3。1993年以来国外学者作WD的基因克隆．报告从人脑cDNA(DNA的互补链)筛检... 肝豆状核变性病是85年前(1912年)英国神经学家Wilson发现，后又称Wilson病(WD)。发病率约1／5000至1／30000，是常染色体隐性遗传病．基因定位于13号染色体g14．3。1993年以来国外学者作WD的基因克隆．报告从人脑cDNA(DNA的互补链)筛检出WD基因阳性克隆(PWD)从人肝cDNA筛检出WD基因克隆(YZ)及从酵母菌人工染色体的WD基因候选医查出WD基因克隆(WCL)，以上三种克隆比较以WCL基因序列较完全。 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 研究近况 WD 常染色体隐性遗传病 WILSON病 筛检 检出 神经学 发病率 基因序列

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以肢体抖动为主要症状的肝豆状核变性病1例报道

11

作者 艾志兵 王云甫 何国厚 《郧阳医学院学报》 2005年第6期371-371,374,共2页

关键词 肝豆状核变性病 代谢病

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肝豆状核变性病两例 被引量：1

12

作者 宋丽丽 吴卫光 《临床内科杂志》 CAS 2016年第6期426-426,共1页

病例1患者，女，46岁。因“左侧偏头痛、恶心伴进行性四肢无力、颤抖2个月”于2009年8月24日入院。头痛每日发作多次，每次持续半小时左右，当地医院诊断为“血管神经性头痛”。患病以来常出现恶心，进食少，并且逐渐出现全身无力，行... 病例1患者，女，46岁。因“左侧偏头痛、恶心伴进行性四肢无力、颤抖2个月”于2009年8月24日入院。头痛每日发作多次，每次持续半小时左右，当地医院诊断为“血管神经性头痛”。患病以来常出现恶心，进食少，并且逐渐出现全身无力，行走不稳，双手不能持重物，拿水杯及持筷时抖动。 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 眼角膜色素环

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肝豆状核变性病人的饮食及护理

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作者 刘惠芳 刘莉梅 《青岛医药卫生》 1997年第10期53-53,共1页

肝豆状核变性(HLD)是神经遗传学中最常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,也是金属代谢障碍疾病的代表性疾病之一。笔者根据长期护理HLD病人的体会并参阅有关专著,简要叙述对HLD病人的饮食护理如下。 正常健康人的铜排... 肝豆状核变性(HLD)是神经遗传学中最常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,也是金属代谢障碍疾病的代表性疾病之一。笔者根据长期护理HLD病人的体会并参阅有关专著,简要叙述对HLD病人的饮食护理如下。 正常健康人的铜排泄量基本上与铜吸收量相等,而HLD患者则由于铜代谢障碍,铜排泄量远远低于正常健康人而引致患者体内铜过量贮积。无论是获得早期诊断与治疗的患者。 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 含铜量 铜排 泄量 神经遗传学 铜过量 贮积 健康人 饮食护理 常染色体隐性遗传性

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11例肝豆状核变性病人颅脑MRI的表现

14

作者 江停战 杨任民 《临床脑电学杂志》 1995年第1期21-23,共3页

报道１０例肝豆状核变性病患者未经治疗时和１例治疗后的颅脑ＭＲＩ结果：１０例显示局灶性损害，８例在壳核见异常图像（其中６例同时在尾状核见异常图像，４例同时在丘脑见异常图像）。Ｔ１图像显示壳核、尾状核、丘脑、中脑和小脑局... 报道１０例肝豆状核变性病患者未经治疗时和１例治疗后的颅脑ＭＲＩ结果：１０例显示局灶性损害，８例在壳核见异常图像（其中６例同时在尾状核见异常图像，４例同时在丘脑见异常图像）。Ｔ１图像显示壳核、尾状核、丘脑、中脑和小脑局灶性低信号。因此在尾状核、壳核、中脑和桥脑的ＭＲＩ异常发现对本病具有一定程度的诊断价值。 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 颅脑 NMR 成像

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肝豆状核变性病误诊2例

15

作者 毕盛辉 《上海预防医学》 CAS 2002年第2期83-83,共1页

关键词 肝豆状核变性病 误诊 精神障碍 血铜蓝蛋白检测

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走出“扫帚星”的阴影——肝豆状核变性病与婚配辨析

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作者 王有国 《医药与保健》 2005年第3期58-59,共2页

自从《不觉流水年长》电视剧播出后,不少观众对“肝豆状核变性”这种病提出许多疑问,其中特别有关遗传方面的最多,因为它涉及到婚恋生育的大计。读过下文,或许能为读者解脱部分疑虑。

关键词 肝豆状核变性病 疑虑 生育 遗传 辨析 流水 疑问 婚配 读者 观众

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肝豆状核变性病患者误诊为“精神病”

17

《肝博士》 2012年第3期42-42,共1页

表情愁苦、吐字含糊、瘦弱不堪，注意力不集中，学习成绩明显减退。这是20I2年4月17日内蒙古医学院附属医院接诊的该院首例肝豆状核变性病人的症状，患者是一名I9岁青年男性。医生介绍，该病少见，根据患者的临床表现，之前多家医院误... 表情愁苦、吐字含糊、瘦弱不堪，注意力不集中，学习成绩明显减退。这是20I2年4月17日内蒙古医学院附属医院接诊的该院首例肝豆状核变性病人的症状，患者是一名I9岁青年男性。医生介绍，该病少见，根据患者的临床表现，之前多家医院误诊为精神病。不久前，内蒙古医学院附属医院神经内科医师李春阳博士接诊后， 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 精神病 患者 误诊 内蒙古医学院 注意力不集中 附属医院 学习成绩

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13岁小女孩患罕见肝豆状核变性病

18

《肝博士》 2012年第2期43-43,共1页

2012年5月2日，家住河南省驻马店的王军利来到中原网寻求帮助，希望爱心人士能够帮助身患重病的女儿。

关键词 肝豆状核变性病 小女孩 驻马店 河南省

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肝豆状核变性病患者血清微量元素含量分析 被引量：1

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作者 陈红英 林广云 +5 位作者 许燕春 林爱华 张丹桃 郑民樱 林芳宇 邓石凤 《微量元素与健康研究》 CAS 2011年第5期11-12,共2页

目的:探讨肝豆状核变性病与微量元素的关系。方法:采用火焰原子吸收分光光度法测定肝豆状核变性病患者血清铜、锌、铁、钙、镁含量。结果:肝豆状核变性病患者组与对照组的血清铜、血清钙含量比较明显低下(P<0.05),有显著性差异。血... 目的:探讨肝豆状核变性病与微量元素的关系。方法:采用火焰原子吸收分光光度法测定肝豆状核变性病患者血清铜、锌、铁、钙、镁含量。结果:肝豆状核变性病患者组与对照组的血清铜、血清钙含量比较明显低下(P<0.05),有显著性差异。血清锌、铁、镁含量两组间差异无统计学差异。结论:血清铜测定能作为肝豆状核变性病的诊断指标,血清钙测定对肝豆状核变性病治疗有一定的辅助作用。 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 血清 微量元素

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重视肝豆状核变性病症状前病例的诊断

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作者 邱正庆 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期406-408,共3页

肝豆状核变性，又称Wilson’sdisease（MIM277900）是由于4卯7B基因突变所致的一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传病，人群患病率1／30000～100000。，致病基因突变携带率1／90怛。。有文献报道中国和日本人种的患病率高达1／10000。A即7... 肝豆状核变性，又称Wilson’sdisease（MIM277900）是由于4卯7B基因突变所致的一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传病，人群患病率1／30000～100000。，致病基因突变携带率1／90怛。。有文献报道中国和日本人种的患病率高达1／10000。A即7B基因突变一方面造成铜蓝蛋白生成明显减少，另一方面导致肝细胞内铜离子转运及排出障碍，直接造成肝细胞破坏和血液中铜离子含量明显增高。理论上游离的有害性铜离子可以沉积在所有组织中引起病变，但是临床上绝大多数患者都是以肝脏和（或）神经系统受累为主要表现。至于游离的铜离子如何选择性地进入不同的组织，不同的组织需要多少游离铜离子的沉积才会出现临床表现，是否存在其他调节基因参与铜离子的排出或致病等等目前并不明确。 展开更多

关键词 肝豆状核变性病 症状前 常染色体隐性遗传病 铜代谢异常 诊断 病例 基因突变 WILSON

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