肺郎格罕细胞组织细胞增多症1例

1

作者 黄蓉 管梅 +1 位作者 肖毅 刘鸿瑞 《协和医学杂志》 2010年第2期209-211,共3页

肺郎格罕细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）是一种原因未明的少见病，属于郎格罕细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的一个分型。为单器官肺受累，目前无确切发病率的流行... 肺郎格罕细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）是一种原因未明的少见病，属于郎格罕细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的一个分型。为单器官肺受累，目前无确切发病率的流行病学统计资料，主要发生于中年人， 展开更多

关键词 肺郎格罕细胞组织细胞增多症

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肺郎格罕细胞组织细胞增多症的护理

2

作者 林纯青 潘瑞丽 《护士进修杂志》 2012年第19期1792-1793,共2页

目的分析肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床特点,提高护理水平。方法回顾性分析我院收治的5例肺郎格罕细胞组织细胞增多症患者的临床资料。结果5例患者均确诊,其中1例行胸腔闭式引流,4例采用支气管扩张剂治疗,病情好转。结论戒烟的健康... 目的分析肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床特点,提高护理水平。方法回顾性分析我院收治的5例肺郎格罕细胞组织细胞增多症患者的临床资料。结果5例患者均确诊,其中1例行胸腔闭式引流,4例采用支气管扩张剂治疗,病情好转。结论戒烟的健康教育是本病护理的重点;支气管镜及胸腔镜肺活检的护理是确诊本病的基本保障;胸腔闭式引流的护理维护及支气管扩张剂的用药指导对患者缓解疾病症状起到了不可忽视的作用。 展开更多

关键词 肺郎格罕细胞组织细胞增多症 护理

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肺郎格罕细胞组织细胞增多症的研究

3

作者 黄娜 刘丹 +2 位作者 袁泉 李晓亮 杨小东 《华西医学》 CAS 2010年第6期1023-1025,共3页

目的探讨肺郎格罕细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床特征、诊断和治疗。方法回顾性分析1999年2008年4例病理确诊的PLCH。结果 4例患者均为男性;13～56岁;2例吸烟。临床特征是活动后气短、气胸。... 目的探讨肺郎格罕细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)的临床特征、诊断和治疗。方法回顾性分析1999年2008年4例病理确诊的PLCH。结果 4例患者均为男性;13～56岁;2例吸烟。临床特征是活动后气短、气胸。胸部CT表现为网格状、囊状或结节状影像。肺活检病理结果 :光学显微镜下可见病理性郎格罕细胞,免疫组织化学法检测发现4例S-100均为阳性,2例CD1a阳性,1例CD68阳性。结论 PLCH胸部CT表现为网结节或囊性变,病理检查见病理性郎格罕细胞浸润细支气管壁和上皮细胞的间质,免疫组织化学CD1a抗原、S-100蛋白阳性可明确诊断。 展开更多

关键词 肺郎格罕细胞组织细胞增多症 诊断 治疗

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肺郎格罕细胞组织细胞增多症7例临床分析 被引量：8

4

作者 谢世光 蔡柏蔷 黄蓉 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第12期1872-1874,共3页

目的探讨肺郎格罕(Langerhans)细胞组织细胞增多症的临床表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析1997—2006年北京协和医院确诊的7例肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床资料。结果7例患者均为男性,平均年龄26.7岁,其中4例吸烟,主要症... 目的探讨肺郎格罕(Langerhans)细胞组织细胞增多症的临床表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析1997—2006年北京协和医院确诊的7例肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床资料。结果7例患者均为男性,平均年龄26.7岁,其中4例吸烟,主要症状为咳嗽、活动后气短,5例在疾病过程中发生气胸。肺功能示阻塞性通气功能障碍3例、限制性通气功能障碍2例、混合性通气功能障碍2例,4例有不同程度的弥散功能障碍。胸部高分辨CT(HRCT)示6例表现为双上中肺野网格状改变及囊性变,仅有1例可见小结节影。外科肺活检标本病理学检查结果示7例光镜下均可见病理性郎格罕细胞浸润,6例可见囊样及气腔样结构。免疫组化阳性检出情况为7例S-100均为阳性;5例行CD1a检查者中4例阳性;6例行CD68检查者中5例阳性。结论肺郎格罕细胞组织细胞增多症常见于年轻吸烟男性,主要临床表现为咳嗽、活动后气短、反复气胸,胸部HTCT表现为双上中肺野为主的网结节或囊性变,肺功能无特异性改变,可伴有弥散功能异常,病理学检查可见病理性郎格罕细胞或免疫组化CD1a、S-100阳性可以明确诊断。 展开更多

关键词 郎格罕细胞组织细胞增多症 肺疾病

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肺朗格罕氏细胞组织细胞增多症的影像学诊断 被引量：5

5

作者 斯琴 张晖 +1 位作者 陆菁菁 刘慧斌 《实用医学影像杂志》 2007年第1期17-18,共2页

目的探讨肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的影像学表现及鉴别诊断。方法6例经病理证实的PLCH患者均经胸部X线平片和高分辨率CT(HRCT)检查,对其影像学表现进行了回顾性分析,并结合文献复习讨论了鉴别诊断。结果X线胸片与HRCT显示了... 目的探讨肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症(PLCH)的影像学表现及鉴别诊断。方法6例经病理证实的PLCH患者均经胸部X线平片和高分辨率CT(HRCT)检查,对其影像学表现进行了回顾性分析,并结合文献复习讨论了鉴别诊断。结果X线胸片与HRCT显示了双肺弥漫网状、星状结节影2例,弥漫性分布的囊疱与星状结节并存2例,两肺实变影、磨玻璃样影是1例,以及单侧肺斑片状浸润性改变1例。结论两肺弥漫性分布的网状、星状结节影及囊疱影表现结合临床及实验室检查可提示PLCH的诊断。PLCH应与肺淋巴管平滑肌瘤病、特发性间质纤维化,以及结节病等鉴别。 展开更多

关键词 肺 郎格罕氏细胞组织细胞增生症 X线胸片 体层摄影术 X线计算机

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郎格罕细胞组织细胞增多症一例报告并文献复习

6

作者 王敏 谭永顺 卢晓 《临床误诊误治》 2009年第6期78-80,共3页

目的:提高临床对郎格罕细胞组织细胞增多症(LCH)的认识以及实验室诊断和治疗的水平。方法:结合相关文献对1例LCH的临床表现、实验室检查结果及诊治情况进行回顾性分析。结果:患儿表现为发热、全身散在皮疹、肝脾增大、贫血,于右侧锁骨... 目的:提高临床对郎格罕细胞组织细胞增多症(LCH)的认识以及实验室诊断和治疗的水平。方法:结合相关文献对1例LCH的临床表现、实验室检查结果及诊治情况进行回顾性分析。结果:患儿表现为发热、全身散在皮疹、肝脾增大、贫血,于右侧锁骨触及肿块。X线检查示骨质破坏;行皮肤印片病理检查见较多组织细胞,疑及郎格罕细胞。行锁骨肿块探查术,术后病理确诊为LCH,予足叶已苷及替尼泊苷联合化疗,病情加重,家属放弃治疗后患儿死亡。结论:LCH的诊断需依据临床表现、X线检查及病理细胞学检查结果,治疗的强度及预后与疾病的严重程度相关。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 郎格罕细胞 误诊 呼吸道感染

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郎格罕细胞组织细胞增多症1例及文献回顾 被引量：3

7

作者 史捷 陈银霞 +3 位作者 王满妮 张王刚 马肖容 刘捷 《现代肿瘤医学》 CAS 2008年第4期621-623,共3页

目的:探讨郎格罕细胞组织细胞增多症(LCH)的临床诊断和治疗情况。方法:对1例特殊的LCH患者临床及实验室资料进行分析,并对该病的诊断、治疗和新进展作出综述。结果:该例病人属于LCH中汗-薛-柯氏病(HSCD)。以反复的头颅溶骨性改变为主,... 目的:探讨郎格罕细胞组织细胞增多症(LCH)的临床诊断和治疗情况。方法:对1例特殊的LCH患者临床及实验室资料进行分析,并对该病的诊断、治疗和新进展作出综述。结果:该例病人属于LCH中汗-薛-柯氏病(HSCD)。以反复的头颅溶骨性改变为主,侵犯脑实质,呈恶性发展过程。结论:LCH诊断主要依据临床表现,影像学检查及病理学资料三方面综合分析。该病介于良、恶性之间,化疗效果好,早期诊断,早期治疗有较好预后。 展开更多

关键词 郎格罕细胞 组织细胞增多症 临床分析

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肺朗罕细胞组织细胞增多症 被引量：7

8

作者 赵明栋 蔡后荣 《临床肺科杂志》 2003年第4期368-369,共2页

关键词 肺朗罕细胞组织细胞增多症 肺嗜酸性肉芽肿 临床表现 影像学特点 诊断

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脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症的CT、MRI征象分析 被引量：4

9

作者 庞超楠 袁慧书 刘晓光 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第3期449-453,共5页

目的探讨脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的CT、MRI征象。方法回顾性分析13例经病理证实的脊柱多发LCH患者的影像学检查资料,13例均接受CT检查(1例增强扫描),其中12例接受MR检查(6例增强扫描)。结果 13例中,单中心病变8例,多... 目的探讨脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的CT、MRI征象。方法回顾性分析13例经病理证实的脊柱多发LCH患者的影像学检查资料,13例均接受CT检查(1例增强扫描),其中12例接受MR检查(6例增强扫描)。结果 13例中,单中心病变8例,多中心病变5例。共34个病变脊椎,其中核心病变脊椎19个,邻近侵犯脊椎15个。18个(18/19,94.74%)核心病变脊椎存在不同形态、程度的压缩骨折。13例患者共34个病变脊椎CT均表现为溶骨性骨质破坏;19个核心病变脊椎中,18个(18/19,94.74%)骨皮质不完整、可见椎旁软组织肿块。MRI显示12例患者共33个病变脊椎,包括核心病变脊椎18个,邻近侵犯脊椎15个,T1WI均呈等、稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号,脂肪抑制序列呈高信号;17个(17/18,94.44%)核心病变脊椎有椎旁软组织肿块。结论脊柱多发LCH的CT、MRI表现具有一定特征性,加深对本病影像表现的认识可提高诊断和鉴别水平,但确诊需依靠病理检查。 展开更多

关键词 郎格汉斯细胞组织细胞增多症 脊柱 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症肺损害1例报告 被引量：3

10

作者 余荷 杨小东 +1 位作者 梁宗安 金晓东 《新医学》 2009年第10期681-681,690,F0003,共3页

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histocytosis,LCH)是一种少见疾病,常常累及肺部,临床表现多样,确诊需病理组织学证据。该文报道了1例LCH肺损害的成人患者,该例以呼吸困难为主要表现,且有烦渴、多尿史,胸部CT见双肺弥漫分... 朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histocytosis,LCH)是一种少见疾病,常常累及肺部,临床表现多样,确诊需病理组织学证据。该文报道了1例LCH肺损害的成人患者,该例以呼吸困难为主要表现,且有烦渴、多尿史,胸部CT见双肺弥漫分布大小不等囊状影,肺功能检查示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降。入院后给予对症支持治疗,并行肺活组织检查术,病理回报病变符合LCH改变。予加用肾上腺皮质激素治疗,但患者症状无缓解,反复发作气胸,病情进行性加重,最终死于呼吸衰竭。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 郎格汉斯细胞 肺损害 气胸 活组织检查

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婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告 被引量：1

11

作者 陈芬 孙岩 罗新辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期46-49,共4页

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿... 目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。 展开更多

关键词 结节性硬化症 郎格汉斯细胞组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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2例肺朗格罕斯细胞组织细胞增多症的护理

12

作者 孙楠 王蓓 《护理学杂志》 2012年第11期28-30,共3页

对2例临床明确诊断肺朗格罕斯细胞组织细胞增多症患者行保守和电视辅助胸腔镜手术治疗,同时进行规范的气胸、发热、呼吸道症状、皮疹护理及加强戒烟干预、心理护理及出院指导等。结果患者在积极治疗护理后好转出院。提出规范的全方位护... 对2例临床明确诊断肺朗格罕斯细胞组织细胞增多症患者行保守和电视辅助胸腔镜手术治疗,同时进行规范的气胸、发热、呼吸道症状、皮疹护理及加强戒烟干预、心理护理及出院指导等。结果患者在积极治疗护理后好转出院。提出规范的全方位护理及戒烟干预可促进疾病好转和预防复发。 展开更多

关键词 肺朗格罕斯细胞组织细胞增多症 气胸 皮疹 戒烟 护理

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郎格罕细胞组织细胞增生症肺损害临床分析 被引量：1

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作者 梁国庆 《新医学》 北大核心 2004年第10期607-608,共2页

目的了解郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocytosis,LCH)肺损害的情况。方法对44例LCH的临床资料进行回顾性分析。结果44例LCH中,肺损害14例,占32%,其中小儿10例,占小儿LCH病例的31%,成人4例,占成人LCH的33%。无呼吸道症状... 目的了解郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocytosis,LCH)肺损害的情况。方法对44例LCH的临床资料进行回顾性分析。结果44例LCH中,肺损害14例,占32%,其中小儿10例,占小儿LCH病例的31%,成人4例,占成人LCH的33%。无呼吸道症状5例,咳嗽、咳痰9例,其中伴气促3例。影像学表现主要为肺间质损害,呈纹理增多、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚以及肺门,纵隔淋巴结增大。小儿病例合并支气管肺炎6例,2例耐甲氧西林金黄色葡萄球菌败血症终因多器官功能衰竭死亡,2例病重自动出院,其余小儿病例及成人病例均经化学治疗后症状及肺部病变明显改善。结论LCH常累及肺脏,部分病例即使未出现肺部损害的症状,肺部影像学亦可发现改变。LCH肺损害无特异性,胸部CT有利于早期发现肺损害。本病及时诊断与治疗,可使肺部病变改善,尤其是小儿患者,如不及时治疗易出现并发症乃至多器官功能衰竭死亡。 展开更多

关键词 肺损害 LCH 郎格罕细胞组织细胞增生症 多器官功能衰竭 肺部病变 小儿病 病例 小结 情况 目的

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郎格罕细胞组织细胞增生症新进展 被引量：11

14

作者 周伟琳 《国外医学（儿科学分册）》 1997年第4期212-214,共3页

郎格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）病因尚未明确，近年来由于分子生物学、免疫组织化学及超微结构技术的发展及临床研究的深入，多认为本症是一种反应性增殖性疾病，是一种细胞因子介导的疾病，病毒与疾病病因可能存在一定关系，临床... 郎格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）病因尚未明确，近年来由于分子生物学、免疫组织化学及超微结构技术的发展及临床研究的深入，多认为本症是一种反应性增殖性疾病，是一种细胞因子介导的疾病，病毒与疾病病因可能存在一定关系，临床根据疾病损害程度分局限性及广泛性ＬＣＨ，电镜下找到Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒具有诊断意义，治疗因分型而方案各异，局限性预后良好。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 细胞因子 郎格罕细胞

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颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析

15

作者 蒋雨平 蒋雯巍 陈宏 《现代实用医学》 2012年第12期1337-1338,F0003,共3页

目的探讨颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点。方法回顾性分析1例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床、头颅CT/MRI和病理资料。结果临床上无特征性改变,病理检查显示大量典型的郎格汉斯细胞组织细胞。肿瘤区见成巢状或簇... 目的探讨颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点。方法回顾性分析1例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床、头颅CT/MRI和病理资料。结果临床上无特征性改变,病理检查显示大量典型的郎格汉斯细胞组织细胞。肿瘤区见成巢状或簇状排列的朗格斯细胞并有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞侵润。伴少数淋巴细胞和浆细胞。有大量的双核和多核的朗格斯细胞。免疫组化染色CD1和S100蛋白呈阳性。肿瘤累及颅骨。结论颅骨郎格汉斯细胞组织增多症应为大家认识。 展开更多

关键词 颅骨 嗜酸性肉芽肿 汉-薜-柯综合征 莱特勒西韦病 郎格汉斯细胞组织细胞增多症

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郎格罕细胞组织细胞增生症31例临床分析 被引量：1

16

作者 张广民 俞发舟 《安徽医科大学学报》 CAS 1996年第6期494-495,共2页

对１０年来我院３１例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床分析。发病年龄９６．８％都在婴幼儿期，男多于女。临床特点以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩等表现为主。皮疹及皮疹印片对诊断起重要作用。治疗应采用联合化疗为主，总疗程２... 对１０年来我院３１例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床分析。发病年龄９６．８％都在婴幼儿期，男多于女。临床特点以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩等表现为主。皮疹及皮疹印片对诊断起重要作用。治疗应采用联合化疗为主，总疗程２～３年。 展开更多

关键词 组织细胞增多症 郎格罕细胞 临床分析 儿童

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郎格罕细胞组织细胞增生症8例分析并文献复习 被引量：1

17

作者 吴扬 庄礼昭 《实用医学杂志》 CAS 1997年第8期509-510,共2页

关键词 郎格罕细胞 组织细胞增多症 病例分析

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胸腔镜肺活检确诊成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)1例 被引量：1

18

作者 李劲萱 张顺 王静 《中国实验诊断学》 2019年第7期1163-1164,共2页

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种病因未明的罕见疾病,其特征是朗格汉斯细胞相似表型的树突细胞相关组织的浸润,常形成肉芽肿。单系统LCH在成人常累及肺,是以朗格汉斯细胞增生浸润为特点的肺间质性疾病,属于弥漫性囊性间质性肺炎... 朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种病因未明的罕见疾病,其特征是朗格汉斯细胞相似表型的树突细胞相关组织的浸润,常形成肉芽肿。单系统LCH在成人常累及肺,是以朗格汉斯细胞增生浸润为特点的肺间质性疾病,属于弥漫性囊性间质性肺炎,成人多见于男性. 展开更多

关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 胸腔镜肺活检 PLCH)1

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郎格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析

19

作者 蒋忠梅 王茂贵 《陕西医学杂志》 CAS 2000年第11期687-688,共2页

郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis,LCH)是郎格罕细胞(L-C)异常增生所致的疾病。由于该病较少见,临床表现复杂,早期诊断有一定困难。近年来采用Lavin和Osband分级法后,根据分级施治,并对判断预后准确性强。现报告12例... 郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis,LCH)是郎格罕细胞(L-C)异常增生所致的疾病。由于该病较少见,临床表现复杂,早期诊断有一定困难。近年来采用Lavin和Osband分级法后,根据分级施治,并对判断预后准确性强。现报告12例如下。 临床资料 1 一般资料 骨嗜酸性肉芽肿(EB)6例,年龄2～7岁,Lavin和Osband分级法Ⅰ级5例,Ⅱ级1例。韩-薛-柯综合征(H-S-C)3例,3～4岁,Ⅱ级。中间型1例,3岁,Ⅲ级。勒雪综合征(L-S)2例,1～1.5岁,Ⅳ级。住院2～9周。 2 临床表现 Ⅰ～Ⅲ级10例均骨骼受累,其中9例有骨性隆起,3例伴双下肢乏力疼痛、臀部疼痛;发热6例,伴咳嗽2例;皮疹4例;外耳道溢脓、尿崩、突眼、肝脾肿大、贫血各3例;腹痛、腹胀2例;腹泻1例。 展开更多

关键词 郎格罕细胞 组织细胞增多症 诊断 儿童 治疗

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肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症与肺结核的鉴别诊断（附一例报告） 被引量：1

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作者 黄晓磊 宋晓东 +2 位作者 于浩 徐齐峰 路希维 《中国防痨杂志》 CAS 2016年第10期881-884,共4页

肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）是一种少见的肺间质疾病，可原发于肺，也可能是全身LCH系统性病变的局部表现。肺组织病理表现以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气... 肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）是一种少见的肺间质疾病，可原发于肺，也可能是全身LCH系统性病变的局部表现。肺组织病理表现以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。其早期影像特点易与肺结核相混淆。笔者就大连市结核病医院于2015年4月29日收治的1例胸部CT扫描显示以上中肺野小结节改变为主的PLCH病例，与本院专家进行临床讨论，以提高临床医生对PLCH与肺结核的诊断和鉴别诊断的能力。 展开更多

关键词 肺疾病 组织细胞增多症 郎格汉斯细胞 结核 肺 诊断 鉴别

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