肾上腺皮质结节性增生与皮质腺瘤的CT鉴别诊断 被引量：4

1

作者 徐学勤 陈克敏 方文强 《放射学实践》 2007年第5期489-492,共4页

目的探讨肾上腺皮质结节性增生与肾上腺皮质腺瘤的CT鉴别诊断。方法回顾性统计分析31例肾上腺皮质结节性增生与35例肾上腺皮质腺瘤的CT表现,所有病例均经手术及病理证实。结果结节性增生组与腺瘤组在患者性别、病变位置、病变的边界及... 目的探讨肾上腺皮质结节性增生与肾上腺皮质腺瘤的CT鉴别诊断。方法回顾性统计分析31例肾上腺皮质结节性增生与35例肾上腺皮质腺瘤的CT表现,所有病例均经手术及病理证实。结果结节性增生组与腺瘤组在患者性别、病变位置、病变的边界及同侧肾上腺形态方面存在显著统计学差异(P<0.05)。Logistic回归分析表明,病变边界清楚与否在两者鉴别中具有重要意义。结论在肾上腺结节性增生与肾上腺腺瘤的鉴别诊断方面CT检查可提供重要参考。结合临床及实验室检查,将会对两者的鉴别提供更大的帮助。 展开更多

关键词 肾上腺皮质结节状增生 肾上腺皮质腺瘤 体层摄影术 X线计算机 诊断 鉴别

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双侧肾上腺皮质结节样增生酷似肾上腺腺瘤1例

2

作者 陈艳梅 姚依群 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2002年第5期323-323,共1页

关键词 鉴别诊断 影像学表现 肾上腺皮质结节样增生 肾上腺腺瘤

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肾上腺皮质结节样增生30例临床分析

3

作者 叶友新 陈实新 《福建医药杂志》 CAS 2004年第5期77-78,共2页

关键词 肾上腺皮质结节样增生 临床分析 治疗 诊断

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原发性色素性结节状肾上腺皮质病临床病理分析及文献复习

4

作者 周皓锬 陈东 于玮 《诊断病理学杂志》 2024年第11期1046-1049,共4页

目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2009年1月至2023年6月2例原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床资料、影像学检查、病理特征,进行HE染色及免疫组织化学染色... 目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2009年1月至2023年6月2例原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床资料、影像学检查、病理特征,进行HE染色及免疫组织化学染色,分析其组织形态及免疫组织化学表达特征,并进行相关文献复习。结果例1男,31岁,肿瘤发生在右侧肾上腺。例2女,63岁,肿瘤发生在左侧肾上腺。镜下观察肾上腺皮质均呈多结节状增生,增生的结节主要由较大的颗粒状嗜酸性粒细胞构成,胞质内含不等量脂褐素。免疫表型:Syn、CD56、α-Inhibin、SDHB呈阳性表达,NSE、CK部分呈阳性表达,CgA、S-100、EMA呈阴性表达,Ki-67增殖指数约为2%;病理诊断为原发性色素性结节状肾上腺皮质病。结论原发性色素性结节状肾上腺皮质病较为罕见,诊断时需综合影像学、组织病理学及免疫组织化学染色进行诊断,必要时辅助基因检测以明确诊断。 展开更多

关键词 肾上腺 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 临床病理特征 基因检测

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原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展

5

作者 苏政伟 黄庆明 +1 位作者 汤汉 易贤林 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期942-948,共7页

原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺... 原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺良性大结节样增生伴不同程度的皮质醇增多。多数患者为影像学检查偶然发现,且以轻度皮质醇分泌障碍患者较为常见。近年来,对PBMAH的病理生理学和遗传学研究取得了进展,PBMAH的发生机制涉及多种基因异常,多表现为常染色体显性遗传并存在家族聚集现象。然而,PBMAH的发病机制未明确,对其临床特征和诊治方法的认识尚未统一,临床上依旧存在较多误诊和漏诊的情况。本文对国内外关于PBMAH的研究进行了综述,总结了其定义、临床表现、影像学特征、分子诊断技术和治疗方法。旨在加深临床医师对该病的认识和关注,提高诊断准确率,并为PBMAH的分子诊断研究和治疗策略提供新的思路。 展开更多

关键词 原发性双侧肾上腺皮质大结节增生 库欣综合征 肾上腺偶发瘤 家族遗传性疾病 常染色体显性遗传病

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促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展 被引量：8

6

作者 朱丽颖 宁光 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期366-370,共5页

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可... 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可能为病变肾上腺组织中异常表达的多种激素和细胞因子受体导致皮质激素过度分泌,涉及相关基因的突变或缺陷。目前,AIMAH的治疗以手术为主。随着病理机制研究的不断深入,药物治疗越来越多地应用于临床。文章就AIMAH的临床特点、发病机制及治疗措施作一综述。 展开更多

关键词 促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生 库欣综合征 异常受体 肾上腺切除

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8例原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析 被引量：6

7

作者 李伟 冯凯 +4 位作者 王鸥 毛全宗 胡明明 岳欣 陆召麟 《基础医学与临床》 CSCD 北大核心 2010年第5期538-541,共4页

目的总结原发性色素性结节状肾上腺皮质病（PPNAD）临床特点。方法回顾分析北京协和医院2001年-2009年所诊治的PPNAD患者8例,采集患者临床资料。结果PPNAD好发于青少年,62.5%伴有Carney综合征（CNC）。在临床表现中,闭经及身高增长停滞... 目的总结原发性色素性结节状肾上腺皮质病（PPNAD）临床特点。方法回顾分析北京协和医院2001年-2009年所诊治的PPNAD患者8例,采集患者临床资料。结果PPNAD好发于青少年,62.5%伴有Carney综合征（CNC）。在临床表现中,闭经及身高增长停滞或减慢较为明显,分别占100%和62.5%。血ACTH检测不到,血F节律消失,50%的患者地塞米松抑制实验为反常性升高。75%的患者双侧肾上腺未见明显异常或仅有可疑小结节样改变。肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变。单侧肾上腺全切术可缓解症状,但血ACTH和血F节律难以恢复,可能复发。结论对于影像学检查未见肾上腺明显病变的ACTH非依赖性库欣综合征的患者,要警惕PPNAD,同时要注意筛查及随诊有无合并CNC。 展开更多

关键词 库欣综合征 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 Carney综合征 诊断 手术

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ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症3例报告 被引量：4

8

作者 刘定益 祝宇 +3 位作者 周文龙 孙福康 张宇 杨践 《临床泌尿外科杂志》 2002年第4期163-165,共3页

目的 :提高ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH )的诊断水平。方法 :回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料。结果 :3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外 ,还有如下特点 :大剂量地塞米松抑制试验 (HDDST)不被抑制 ,血... 目的 :提高ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH )的诊断水平。方法 :回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料。结果 :3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外 ,还有如下特点 :大剂量地塞米松抑制试验 (HDDST)不被抑制 ,血浆ACTH低水平 ,CT显示双侧肾上腺大结节样增生改变 ,病理检查为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生 ,单侧肾上腺切除症状可缓解 3～ 4年 ,双侧肾上腺切除可治愈 ,术后无Nelson征。结论 :AIMAH具有独特的内分泌、CT和病理学特点 ,是一种独立的库兴综合征病因。 展开更多

关键词 ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 AIMAH 肾上腺皮质疾病 诊断 外科手术

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原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病2例报道并文献复习 被引量：3

9

作者 李乐乐 周晓涛 +9 位作者 谷伟军 杨国庆 杜锦 吕朝晖 巴建明 母义明 陆菊明 李江源 潘长玉 窦京涛 《山西医科大学学报》 CAS 2013年第3期218-223,F0003,共7页

目的探讨分析原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特征、辅助检查结果及治疗方法,以增强对该病的认识。方法采用回顾性分析,对本科收治的2例患者及国内报道的23例患者... 目的探讨分析原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特征、辅助检查结果及治疗方法,以增强对该病的认识。方法采用回顾性分析,对本科收治的2例患者及国内报道的23例患者从性别比例、发病年龄、临床特征、实验室检查、影像学特征及治疗方法进行综合分析。结果 25例患者中男性9例,女性16例,确诊年龄11-53岁,年龄在40岁以上者仅1例。23例有典型库欣表现,伴Carney综合征者12例,12例肾上腺CT表现为结节样增粗,13例无异常改变。肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变。双侧肾上腺切除后予激素替代是本病有效治疗方法。结论对影像学检查无明显异常改变的非ACTH依赖性库欣综合征患者,尤其是青少年患者,要常规将PPNAD列入鉴别诊断。双侧肾上腺切除后予激素替代治疗是本病的最佳治疗方法,术后应密切随访。 展开更多

关键词 库欣综合征 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 Carney综合征 手术

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基于地塞米松抑制试验的原发性色素性结节样肾上腺皮质病鉴别诊断切点探讨 被引量：1

10

作者 苗新宇 林璐 +14 位作者 李乐乐 陈康 吕朝晖 巴建明 裴育 谷伟军 杜锦 王先令 郭清华 臧丽 李一君 闫文华 李春霖 母义明 窦京涛 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期679-684,共6页

目的通过比较原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)、原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)和肾上腺皮质腺瘤(ADA)三种疾病的地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇变化比值,探讨PPNAD患者的鉴别诊断切点。方法收集2008年1月-2020年12月于解... 目的通过比较原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)、原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)和肾上腺皮质腺瘤(ADA)三种疾病的地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇变化比值,探讨PPNAD患者的鉴别诊断切点。方法收集2008年1月-2020年12月于解放军总医院第一医学中心住院病理明确诊断为PPNAD(7例)、PBMAH(31例)及ADA(130例)患者的临床资料进行回顾性分析。通过受试者工作特征(ROC)曲线,以患者小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)和大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)抑制后24 h尿游离皮质醇(24 h UFC)与抑制前(基线)24 h UFC比值(post UFC/pre UFC)为检测变量,以是否为PPNAD为状态变量,寻找鉴别诊断PPNAD的最佳切点。结果PPNAD、PBMAH及ADA三组患者基线及LDDST、HDDST后血皮质醇(F)水平均明显升高,组间差异无统计学意义(P>0.05);三组患者促肾上腺皮质激素(ACTH)水平均受抑制,且PBMAH组基线及HDDST后ACTH水平最高,ADA组ACTH水平最低(P<0.05);三组患者基线24 h UFC均明显升高,差异无统计学意义(P>0.05)。与PBMAH、ADA组比较,PPNAD组患者LDDST post UFC/pre UFC[1.88(1.39,2.59)]明显高于PBMAH组[1.13(0.82,1.37),P=0.001]及ADA组[1.11(0.70,1.49),P=0.003],且HDDST抑制后的post UFC/pre UFC[2.31(1.23,3.08)]亦高于PBMAH组[1.22(0.94,1.63),P=0.004]及ADA组[1.39(1.08,1.53),P=0.008]。与PBMAH、ADA组比较,PPNAD组患者LDDST中post UFC/pre UFC诊断切点为1.385,敏感度为85.7%,特异度为71.5%;HDDST中post UFC/pre UFC诊断切点为2.290,敏感度为57.1%,特异度为95.0%。结论地塞米松抑制试验post UFC/pre UFC切点对PPNAD患者鉴别诊断具有重要临床价值;当LDDST中post UFC/pre UFC为1.385以上,HDDST中post UFC/pre UFC为2.290以上可能诊断为PPNAD。 展开更多

关键词 肾上腺疾病 库欣综合征 原发性色素性结节样肾上腺皮质病 地塞米松抑制试验

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原发性色素性结节性肾上腺皮质病家系报告并基因突变分析 被引量：1

11

作者 兰玲 张国英 +3 位作者 邓微 王海东 叶蕾 宁光 《山东医药》 CAS 北大核心 2017年第26期86-88,共3页

目的分析1例原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)所致库欣综合征患者的家系和基因突变情况。方法对1例PPNAD患者及其家系进行病史收集及各项相关检查并随访,采集患者及其家系成员全血样本,对PRKAR1α、PDE11A、PDE8B基因进行测序。... 目的分析1例原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)所致库欣综合征患者的家系和基因突变情况。方法对1例PPNAD患者及其家系进行病史收集及各项相关检查并随访,采集患者及其家系成员全血样本,对PRKAR1α、PDE11A、PDE8B基因进行测序。结果先证者临床表现为典型库欣综合征,血皮质醇节律消失,小、大剂量地塞米松抑制试验示皮质醇不受抑制,影像学检查提示左侧不典型肾上腺结节样增生,手术切除肾上腺组织呈现色素结节样病变及细胞内脂褐素沉着,诊断为PPNAD。家系其他成员无库欣综合征及Carney综合征表现。测序发现先证者PRKAR1α基因c.502G>A突变可能为与该患者PPNAD发病相关的突变,编码的氨基酸由甘氨酸转变成丝氨酸。先证者母亲同为该突变携带者。结论通过临床及实验室检查,确诊1例PPNAD患者。先证者及1位一级亲属携带相同的PRKAR1α基因突变,该突变可能与PPNAD的发病相关。 展开更多

关键词 库欣综合征 原发性色素性结节样肾上腺皮质病 基因突变 PRKAR1α基因 家族性

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原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床病理特征:附5例报道 被引量：3

12

作者 蔚青 金晓龙 +3 位作者 朱延波 祝宇 冯瑜瑾 乔长婷 《诊断学理论与实践》 2006年第6期523-525,共3页

目的:回顾性研究5例原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理特征。方法:分析临床和实验室资料,对病变组织行HE染色和免疫组化标记。结果:本组5例患者临床诊断为库欣综合征,其中4例合并Carney综合征;1例为特发性。病理学表现... 目的:回顾性研究5例原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理特征。方法:分析临床和实验室资料,对病变组织行HE染色和免疫组化标记。结果:本组5例患者临床诊断为库欣综合征,其中4例合并Carney综合征;1例为特发性。病理学表现为多发性色素性皮质结节伴结节间皮质萎缩;镜检观察到两种细胞,一种为含有嗜酸性细胞质和脂褐素的大细胞,另一种为细胞质富含脂质,空泡状。这些细胞免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶阳性(++)。结论:PPNAD可造成促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性皮质醇增多症。且多数患有Carney综合征。 展开更多

关键词 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 Carney综合征 库欣综合征

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原发性色素性结节状肾上腺皮质病(附4例报告) 被引量：2

13

作者 祝宇 吴瑜璇 +5 位作者 芮文斌 刘定益 周文龙 张荣明 孙福康 张翀宇 《临床泌尿外科杂志》 2003年第5期271-273,共3页

目的 :探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病 (PPNAD)的临床表现和诊断治疗方法。方法 :总结 4例PPNAD的临床资料 ,4例均有库欣综合征的临床表现 ,内分泌检查结果提示为功能自主性肾上腺皮质肿瘤 ,但影像学检查并未发现肾上腺肿瘤。结果... 目的 :探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病 (PPNAD)的临床表现和诊断治疗方法。方法 :总结 4例PPNAD的临床资料 ,4例均有库欣综合征的临床表现 ,内分泌检查结果提示为功能自主性肾上腺皮质肿瘤 ,但影像学检查并未发现肾上腺肿瘤。结果 :4例患者均行单侧肾上腺全切除术 ,手术标本均表现为肾上腺大小正常或轻度增大 ,外表和切面上见黑色或深褐色小结节 ,结节间皮质萎缩 ,光镜下见组成结节的细胞体积大 ,胞质嗜伊红染色、颗粒状 ,部分细胞胞质中的颗粒状色素颗粒具脂褐质染色特征。结论 :PPNAD在青少年中是一种引起库欣综合征的罕见病因 ,双侧肾上腺切除术是治愈本病的方法。 展开更多

关键词 原发性 色素性结节状肾上腺皮质病 诊断 肾上腺切除术

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家族性双侧大结节性肾上腺增生症生物标志物的生信分析 被引量：1

14

作者 汤鑫 朱焱 +3 位作者 沈毅 司晓云 何万娅 聂颖 《生物信息学》 2023年第4期286-295,共10页

为寻找与家族性双侧大结节性肾上腺皮质增生症发展有关的潜在治疗靶点和生物标志物。从GEO数据库中下载GSE171558数据集,筛选受家族影响的肾上腺结节与正常的肾上腺组织之间的差异表达基因(Differentially expressed genes,DEGs),并进... 为寻找与家族性双侧大结节性肾上腺皮质增生症发展有关的潜在治疗靶点和生物标志物。从GEO数据库中下载GSE171558数据集,筛选受家族影响的肾上腺结节与正常的肾上腺组织之间的差异表达基因(Differentially expressed genes,DEGs),并进行基因功能富集分析和蛋白质-蛋白质相互作用网络分析。通过Cytoscape v3.9.1软件中的插件cytoHubba筛选出关键基因,进一步经NetworkAnalyst分析TF-miRNA共调控网络和蛋白质-化合物相互作用。共鉴定出336个DEGs,这些基因主要富集在细胞粘附过程、细胞增殖的正调节过程和RNA加工过程等生物过程,并涉及钙信号通路、PI3K-Akt信号通路和cAMP信号通路等。通过cytoHubba插件获得5个hub基因,经验证分析,多功能蛋白聚糖(Versican,VCAN)、双糖链蛋白聚糖(Biglycan,BGN)被认为是家族性双侧大结节性肾上腺皮质增生症的潜在生物标志物。进一步的GSEA分析结果显示,VCAN主要与丁酸代谢、ECM-受体相互作用和类固醇生物合成等有关。BGN主要涉及剪接体、皮质醇的合成和分泌和类固醇生物合成等。利用NetworkAnalyst分别展示了生物标志物与miRNA和已知化合物的相互作用网络。VCAN和BGN基因可作为家族性双侧大结节性肾上腺皮质增生症的潜在生物标志物,这些基因特征和通路可能是家族性双侧大结节性肾上腺皮质增生症患者新的治疗靶点。 展开更多

关键词 生物信息学 双侧大结节性肾上腺皮质增生症 差异表达基因

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原发性色素性结节状肾上腺皮质病1例

15

作者 施琳 袁宏伟 +2 位作者 任超 张朋来 贾永峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第12期1516-1517,共2页

患者女性,36岁,因高血压5年伴向心性肥胖2年就诊,影像学检查示左侧肾上腺皮质增生,2020年12月12日我院门诊以左侧肾上腺皮质增生、皮质醇增多症收入院。查体:血压170/110 mmHg,呈向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质面容,多毛,痤疮,腹部及... 患者女性,36岁,因高血压5年伴向心性肥胖2年就诊,影像学检查示左侧肾上腺皮质增生,2020年12月12日我院门诊以左侧肾上腺皮质增生、皮质醇增多症收入院。查体:血压170/110 mmHg,呈向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质面容,多毛,痤疮,腹部及大腿内侧见紫纹。患者亲属中无类似家族史。 展开更多

关键词 库欣综合征 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 Carney综合征 病例报道

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非促肾上腺皮质激素依赖性双侧肾上腺大结节增生一例

16

作者 杨芳 朱新新 +1 位作者 王敏 晏益民 《临床内科杂志》 CAS 2020年第12期888-889,共2页

患者,男,46岁。因“发现血糖升高半月”于2018年10月8日入院。患者半个月前因“高血压”于武汉科技大学附属孝感医院门诊就诊时查空腹血糖为7.3 mmol/L,餐后2小时血糖为12.1 mmol/L。近5年体重增加20 kg。既往史:高血压病史6年,起初给... 患者,男,46岁。因“发现血糖升高半月”于2018年10月8日入院。患者半个月前因“高血压”于武汉科技大学附属孝感医院门诊就诊时查空腹血糖为7.3 mmol/L,餐后2小时血糖为12.1 mmol/L。近5年体重增加20 kg。既往史:高血压病史6年,起初给予“尼群地平片10 mg每日1次”口服降压治疗,血压控制不佳,后改为“美托洛尔缓释片47.5 mg每日2次口服、特拉唑嗪片2 mg每日2次口服、氨氯地平片2.5 mg每日1次口服、培哚普利片4 mg每日2次口服”四联降压治疗,自行监测血压波动于150~160/90~100 mmHg,最高可达190~200/110 mmHg。 展开更多

关键词 库欣综合征 非促肾上腺皮质激素依赖性双侧肾上腺大结节增生 地塞米松抑制试验 肾上腺异位受体筛选试验

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原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析

17

作者 贾起华 《中国继续医学教育》 2015年第17期75-76,共2页

目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床特点与诊治方法,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析我院2012年3月～2014年12月收治的患有原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者共20例,对以上患者的临床基本资料、疾病表现及临床各项检... 目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床特点与诊治方法,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析我院2012年3月～2014年12月收治的患有原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者共20例,对以上患者的临床基本资料、疾病表现及临床各项检查结果进行分析与讨论。结果 MRI垂体检查发现,20例患者中4例患者疑似垂体微腺瘤,其中4例疑似垂体微腺瘤患者中2例确诊后进行垂体微腺瘤切除术,术中均取标本送病理进行活检。上述患者经手术治疗,临床手术取得的病理标本中,均为色素沉积性结节样改变,切除肾上腺标本表面粗糙,结节样改变明显,表面被膜不平整,可见灰褐色或黄绿色沉积。结论本次研究发现原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床特点显著。 展开更多

关键词 原发性 色素性 结节状肾上腺皮质病 临床分析

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原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病1例报道及文献回顾 被引量：2

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作者 王腾 王佳 +5 位作者 于磊 张静 倪建鑫 郝春林 袁建林 武国军 《现代肿瘤医学》 CAS 2019年第21期3846-3849,共4页

目的:分析探索原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床表现、实验室检查特点、辅助检查特征及诊疗方案。方法:对空军军医大学第一附属医院泌尿外科收治的1例PPNAD患者的临... 目的:分析探索原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床表现、实验室检查特点、辅助检查特征及诊疗方案。方法:对空军军医大学第一附属医院泌尿外科收治的1例PPNAD患者的临床资料及国内文献所报道的46例患者临床资料进行回顾性分析。46例患者中男性16例,女性30例;其中44例表现为典型库欣综合征体貌,2例仅表现为高血压;伴Carney综合征(Carney complex,CNC)者16例,2例有甲状腺占位;疾病确诊年龄为11~58岁。实验室检查证实患者均具备促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性特征,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制者45例,1例被抑制,16例患者服用地塞米松后尿游离皮质醇(urinary free cortisol,UFC)升高。影像学完善头部MRI检查者发现垂体占位性病变者2例,无病变者20例,肾上腺CT检查可有双侧肾上腺多发结节或增粗、单侧肾上腺结节或肿物、单侧肾上腺增粗或未见明显变化等表现。治疗方式有腹腔镜下双侧肾上腺全切术、单侧肾上腺肿物切除术及单侧肾上腺全切术。结果:双侧肾上腺切除术联合术后终身激素替代治疗疗效确切,无复发;肾上腺次全切除术和单侧肾上腺切除术后无需激素替代治疗,但存在一定的复发风险。结论:PPNAD临床罕见,确诊主要依据病理检查,对于影像学检查阳性的非依赖性ACTH患者应高度怀疑本病。腹腔镜下双侧肾上腺切除联合术后激素替代治疗是目前治疗PPNAD的合理方案,具体术式应根据患者自身情况拟定。 展开更多

关键词 原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病 肾上腺 库欣综合征 CNC PRKAR1A基因

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原发性不孕合并原发性色素结节性肾上腺皮质病的遗传生殖探讨

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作者 赵鑫 邓姗 《生殖医学杂志》 CAS 2022年第7期988-991,共4页

原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)是一种罕见的常染色体显性遗传病,常作为Carney综合征的部分表现而发病。对于高度可疑的PPNAD患者可行相关基因检测以便于确诊及家系遗传咨询,但不属于辅助生育技术移植前诊断的明确适应证,涉及的... 原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)是一种罕见的常染色体显性遗传病,常作为Carney综合征的部分表现而发病。对于高度可疑的PPNAD患者可行相关基因检测以便于确诊及家系遗传咨询,但不属于辅助生育技术移植前诊断的明确适应证,涉及的不明确问题较多,还有患者个人和家庭的意愿等社会因素混杂,需要谨慎处理。本文基于一例PPNAD合并原发性不孕患者的诊疗进行PPNAD遗传生殖方面的探讨。 展开更多

关键词 原发性色素结节性肾上腺皮质病 Carney综合征 不孕 胚胎植入前遗传学筛查

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ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗 被引量：1

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作者 徐云泽 祝宇 +5 位作者 张翀宇 赵菊平 王晓晶 朱奇 吴瑜璇 沈周俊 《现代泌尿外科杂志》 CAS 2012年第6期545-549,共5页

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质... 目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD)。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushings syndrome,CS)者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。 展开更多

关键词 库欣综合征 肾上腺 增生 ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 外科手术

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