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自身免疫性淋巴增生综合征 被引量：1
1
作者 侯金花 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期272-276,共5页
关键词 免疫性淋巴综合征 发病机制 诊断 治疗
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自身免疫性淋巴增生综合征一例
2
作者 刘振奎 李世阳 +1 位作者 贾文翠 魏阿平 《江苏医药》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期970-970,共1页
关键词 自身免疫性 淋巴增生 浅表淋巴结肿大 综合征 血小板减少性紫癜 皮肤出血点 阿莫西林 双下肢
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伴TP53突变骨髓增生异常综合征并自身免疫性溶血性贫血1例
3
作者 张健敏 何莉詹卓 +2 位作者 晋佩佩 刘雯 刘尚勤 《内科急危重症杂志》 2024年第4期382-384,共3页
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组异质性血液系统恶性肿瘤,特征为克隆性造血、血细胞减少(即贫血、中性粒细胞减少和/或血小板减少)和细胞形态学发育异常,伴TP53突变时向白血病转化风险高,预后差。自身免疫性... 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组异质性血液系统恶性肿瘤,特征为克隆性造血、血细胞减少(即贫血、中性粒细胞减少和/或血小板减少)和细胞形态学发育异常,伴TP53突变时向白血病转化风险高,预后差。自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是一组获得性、异质性疾病,由针对红细胞的自身抗体介导,导致红细胞过早破坏。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 TP53突变 自身免疫性溶血性贫血 地西他滨 直接抗人球蛋白试验
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自身免疫性肝病合并干燥综合征一例报道
4
作者 德吉央宗 旺加 《西藏医药》 2024年第3期159-160,共2页
自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC... 自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)以及PBC、PSC和AIH相互重叠的重叠综合征(overlap syndromes, OS)[1]。原发性干燥综合征(Primary Sjogren syndrome,p SS)是一种系统性自身免疫性疾病,组织学特征是大量淋巴细胞浸润于唾液和泪腺,主要浸润细胞为T细胞和B细胞[2]。 展开更多
关键词 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎 干燥综合征 淋巴细胞浸润 重叠综合征 慢性肝病 浸润细胞 AIH
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以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型1例并文献复习
5
作者 罗丹 杨洋 +5 位作者 崔婷 赵玉霞 曾小燕 王宝香 梅红 高源 《疑难病杂志》 CAS 2024年第2期240-242,244,共4页
报道1例以极早发型炎性肠病为表型的婴幼儿X连锁淋巴组织增生综合征2型患儿的临床资料,并进行文献复习。
关键词 X连锁淋巴增生综合征2型 极早发型炎性肠病 诊断 治疗
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自身免疫性淋巴增生综合征一例并文献复习 被引量：1
6
作者 刘力 胡坚 +3 位作者 马继军 李小洁 李芳芳 李崇巍 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期923-926,共4页
目的 总结自身免疫性淋巴增生综合征（ALPS）临床特点及诊治要点.方法 对天津市儿童医院风湿免疫科2014年2月20日收治1例ALPS患儿的症状、体征、化验检查、基因诊断结果、治疗过程进行分析,并进行相关文献复习.结果 患儿男,16个月,生后... 目的 总结自身免疫性淋巴增生综合征（ALPS）临床特点及诊治要点.方法 对天津市儿童医院风湿免疫科2014年2月20日收治1例ALPS患儿的症状、体征、化验检查、基因诊断结果、治疗过程进行分析,并进行相关文献复习.结果 患儿男,16个月,生后1月余开始反复发热、腹泻、咳喘、肝脾和淋巴结肿大、贫血（血红蛋白最低50g/L）、血小板减少（最低35×10^9/L）,多次查外周血白细胞计数正常,血清免疫球蛋白升高（IgG 19800 mg/L,IgA 1710 mg/L,IgM 2590 mg/L）,血清维生素B12＞ 1.5 pg/L,4次流式细胞术检测外周血CD3^＋ CD4^-CD8^-T细胞数明显增多（＞10％）,2次检测CD3^＋ TCRαβ^＋ CD4^-CD8^-T细胞数（DNTs）均＞3％,基因检测显示FAS基因编码区第309位杂合突变,诊断为ALPS.补充检查FAS诱导淋巴细胞凋亡功能实验阳性.给予泼尼松15 mg每日1次、霉酚酸酯125 mg每日3次治疗,血红蛋白和血小板维持正常水平,肝脾和淋巴结逐渐缩小,泼尼松逐渐减量,目前已接受治疗8个月,血红蛋白和血小板正常.在近10年国内外数据库中检索ALPS,国外报道400余例,国内仅有5例.5例中,4例自婴幼儿期发病.5例均有重度肝脾、淋巴结肿大伴随贫血（4例确诊为溶血性贫血）和血小板减少.3例有反复感染的病史,1例合并肾小球肾炎.5例血清免疫球蛋白＞正常上限1.5倍,3例血清维生素B12＞ 1.5 pg/L（余2例未测）,5例CD3^＋ CD4^-CD8^-T细胞均＞10％,2例DNTs细胞分别为8.9％和15.7％（余3例未测）.3例明确检测出FAS基因突变.5例均接受激素治疗,2例增加霉酚酸酯治疗,在初期1～3个月内治疗全部有效,缺乏长期随访报道.结论 自身免疫性淋巴增生综合征是T细胞凋亡异常所致的原发性免疫缺陷病,多数有FAS基因突变.婴幼儿期起病为主,临床以淋巴增生和自身免疫现象为突出表现,可伴随反复感染和过敏现象.血清维生素B12水平和CD3^＋ CD4^-CD8^-T细胞数增高.治疗以激素和免疫抑制剂为主. 展开更多
关键词 原发性免疫缺陷病 自身免疫性淋巴增生综合征 儿童 诊断 治疗
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铁过载对初诊骨髓增生异常综合征患者T淋巴细胞亚群及生存预后的影响
7
作者 段丽祥 余文君 +4 位作者 李靓 焦晓琳 赵丹 马爻芳 陶永明 《中国临床新医学》 2024年第9期1009-1013,共5页
目的 探讨铁过载对初诊骨髓增生异常综合征(MDS)患者T淋巴细胞亚群及生存预后的影响。方法 回顾性分析2018年1月至2023年12月山西医科大学附属运城市中心医院收治的58例MDS患者的临床资料,根据血清铁蛋白(SF)水平将其分为铁过载组(SF≥1... 目的 探讨铁过载对初诊骨髓增生异常综合征(MDS)患者T淋巴细胞亚群及生存预后的影响。方法 回顾性分析2018年1月至2023年12月山西医科大学附属运城市中心医院收治的58例MDS患者的临床资料,根据血清铁蛋白(SF)水平将其分为铁过载组(SF≥1 000 ng/mL,27例)和非铁过载组(SF<1 000 ng/mL,31例)。比较两组一般临床资料、淋巴细胞亚群及生存预后。结果 铁过载组SF、转铁蛋白饱和度水平高于非铁过载组,外周血CD3^(+) T淋巴细胞、CD4^(+) T淋巴细胞和CD8^(+) T淋巴细胞水平低于非铁过载组,差异有统计学意义(P<0.05)。铁过载组和非铁过载组中位生存时间分别为8个月和30个月,非铁过载组的总生存期显著优于铁过载组(log-rank检验:χ^(2)=5.368,P=0.020)。多因素Cox回归分析结果显示,铁过载[HR(95%CI)=3.50(1.46~8.39),P=0.005]、IPSS-R危险分类为极高危[HR(95%CI)=6.28(1.15~34.27),P=0.034]是影响MDS患者生存预后的独立危险因素(P<0.05)。结论 铁过载是MDS患者不良生存预后的危险因素,并可影响T淋巴细胞亚群水平,值得临床医师关注。 展开更多
关键词 铁过载 血清铁蛋白 骨髓增生异常综合征 T淋巴细胞亚群 生存预后
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骨髓增生异常综合征合并B细胞非霍奇金淋巴瘤18例临床分析
8
作者 商臻 毛霞 +4 位作者 汪志琼 张琪 刘婉莹 付春静 肖毅 《临床内科杂志》 CAS 2024年第6期411-414,共4页
目的通过病例报道及文献复习,丰富并加深对骨髓增生异常综合征(MDS)合并B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)的临床特点、治疗方法及预后的认识。方法收集并分析18例MDS合并B-NHL患者的临床特征、发病类型、治疗及预后特点。结果18例MDS合并B-NH... 目的通过病例报道及文献复习,丰富并加深对骨髓增生异常综合征(MDS)合并B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)的临床特点、治疗方法及预后的认识。方法收集并分析18例MDS合并B-NHL患者的临床特征、发病类型、治疗及预后特点。结果18例MDS合并B-NHL患者中年龄>60岁比例高于年龄<60岁(P<0.05)。B-NHL类型中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)发病率均较其他类型偏高(P<0.05)。14例可统计MDS与B-NHL诊断间隔时间患者中同时发生发病率较非同时发生高(P<0.05)。7例有治疗及总生存期(OS)数据患者中完全缓解(CR)1例、部分缓解(PR)2例、疾病进展(PD)4例。结论MDS合并B-NHL发病罕见,易发生于年龄>60岁患者,DLBCL及LPL多见,同时发生率较高;治疗效果不佳,易发生感染预后差;针对年龄大、一般状况差的患者,治疗上可考虑轻化疗联合分子靶向药物治疗方案。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 B细胞非霍奇金淋巴瘤 合并发生 布鲁顿氏络氨酸激酶抑制剂 免疫力低下
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B细胞淋巴瘤2表达与B细胞淋巴瘤2抑制剂在骨髓增生异常综合征患者中疗效的相关性研究
9
作者 吴佳霏 王珺 +5 位作者 王依景 郑博月 王宇 江川艳 董丹丹 李慧 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第17期2113-2118,共6页
背景骨髓增生异常综合征(MDS)异质性较强,现有治疗方案疗效欠佳,患者预后个体差异较大。B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)蛋白在髓系肿瘤患者中高表达,既往研究认为其与疾病进展、化疗耐药及患者总生存期缩短有关。Bcl-2抑制剂维奈克拉(VEN)被批准... 背景骨髓增生异常综合征(MDS)异质性较强,现有治疗方案疗效欠佳,患者预后个体差异较大。B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)蛋白在髓系肿瘤患者中高表达,既往研究认为其与疾病进展、化疗耐药及患者总生存期缩短有关。Bcl-2抑制剂维奈克拉(VEN)被批准用于老年不适合用强化治疗的初诊急性髓系白血病(AML)患者,在MDS患者中应用数据较少。Bcl-2在MDS患者中的表达是否存在差异及其与VEN治疗的疗效和预后是否存在相关性,目前尚缺少研究报道。目的通过分析Bcl-2蛋白在MDS患者中的表达,评估其是否与VEN治疗的疗效和预后相关。方法回顾性分析2018年7月—2022年12月就诊于四川省医学科学院·四川省人民医院71例MDS患者的临床资料。收集患者基线数据:性别、年龄、血常规、血生化、骨髓细胞学、流式细胞学、染色体核型、髓系基因突变、融合基因突变、MDS-EB分型。通过免疫组化染色技术检测Bcl-2蛋白表达。依据修正版国际预后积分系统(IPSS-R)将患者分为极低危(0例)、低危(1例)、中危(7例)、高危(40例)和极高危(23例)5个危险度。将患者骨髓Bcl-2阳性率≥10%定义为Bcl-2阳性,<10%为Bcl-2阴性。将患者分为阳性组(n=38)和阴性组(n=33)。在63例高危与极高危MDS患者中,有38例患者接受治疗并进行疗效评估,其中28例患者接受VEN联合阿扎胞苷(VA联合方案)治疗,10例接受低甲基化药物(HMA,包括阿扎胞苷或地西他滨)单药治疗。对患者进行随访,随访截止时间为2022-12-30。绘制Kaplan-Meier曲线分析不同患者的总生存时间(OS)并采用Log-rank检验进行比较。采用单因素Cox回归模型分析患者OS的影响因素。结果阳性组患者融合基因突变、髓系核磷蛋白1(NPM1)基因突变比例高于阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。10例接受HMA单药治疗的患者中有1例Bcl-2阴性,9例Bcl-2阳性,治疗14 d后,其中4例(40.0%)患者获得复合完全缓解(CR/mCR);28例接受VA联合方案的患者中有12例Bcl-2阴性,16例Bcl-2阳性,治疗14 d后,20例(71.4%)接受VA联合方案的患者获得CR/mCR。两种治疗方案患者获得CR/mCR比例比较,差异无统计学意义(P=0.087)。VA联合治疗方案患者中位生存时间(mOS)为6.9个月,其中Bcl-2阴性患者mOS为2.9个月,Bcl-2阳性患者mOS为7.4个月。Bcl-2阳性患者与Bcl-2阴性患者生存率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=2.075,P=0.150)。接受HMA单药方案Bcl-2阳性患者的mOS为4.3个月,与接受VA联合方案Bcl-2阳性患者生存率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.824,P=0.364)。单因素Cox回归模型分析结果显示,年龄、Bcl-2蛋白表达、突变基因数量、染色体核型、MDS-EB分型、IPSS-R危险度、疗效不是接受VA联合方案治疗患者OS的影响因素(P>0.05)。结论Bcl-2蛋白促使MDS融合基因突变和髓系基因突变;Bcl-2阳性表达与MDS患者生存情况无关;接受VA联合方案的Bcl-2阳性患者与Bcl-2阴性患者生存率无差异。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 B细胞淋巴瘤2 维奈克拉 预后 干预效果
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自身免疫性淋巴增生综合征研究进展
10
作者 许瑞蕊 周璐 王邦茂 《中华全科医学》 2012年第2期280-282,共3页
自身免疫性淋巴增生综合征（Autoimmune lymphoprolifera-tive syndrome,ALPs）是一种罕见的常染色体显性遗传病。其发病与Fas、Fas配体（Fas ligand,FasL）、Caspase-10或Caspase-8等细胞凋亡信号的基因突变所导致的T淋巴细胞凋亡缺陷... 自身免疫性淋巴增生综合征（Autoimmune lymphoprolifera-tive syndrome,ALPs）是一种罕见的常染色体显性遗传病。其发病与Fas、Fas配体（Fas ligand,FasL）、Caspase-10或Caspase-8等细胞凋亡信号的基因突变所导致的T淋巴细胞凋亡缺陷有关。因1967年由美国的Canale和Smith首次报道,故又称Ca-nale-Smith综合征。 展开更多
关键词 自身免疫性淋巴增生综合征 FAS基因 T淋巴细胞凋亡
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FAS基因突变导致自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)一例 被引量：4
11
作者 余春梅 张宇 +3 位作者 邹庆 唐雪梅 于洁 赵晓东 《免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期883-887,共5页
目的探讨1例FAS基因突变导致ALPS的临床特征、基因变异及其蛋白表达水平。方法患儿为男性,婴幼儿期起病,慢性、非恶性淋巴结和肝脾肿大,伴自身免疫性溶血性贫血、血小板减少及粒细胞减少。采用流式细胞仪检测双阴性T淋巴细胞和FAS蛋白... 目的探讨1例FAS基因突变导致ALPS的临床特征、基因变异及其蛋白表达水平。方法患儿为男性,婴幼儿期起病,慢性、非恶性淋巴结和肝脾肿大,伴自身免疫性溶血性贫血、血小板减少及粒细胞减少。采用流式细胞仪检测双阴性T淋巴细胞和FAS蛋白表达。采用PCR方法扩增患儿及父母FAS基因组DNA。采用RT-PCR扩增患儿及父母FAS mRNA。PCR产物直接进行双向序列测定及FAS突变基因表达频率测定。结果患儿CD3+CD4-CD8-TCRαβ+T细胞12.68%,T淋巴细胞上FAS蛋白的表达为9.96%,较正常对照降低。基因检测为患儿FAS基因4号外显子93位碱基错义突变(T>A),导致FAS蛋白第143位氨基酸由丝氨酸替换为半胱氨酸(Ser14Cys),其父为携带者。患儿FAS基因突变基因表达频率为95%,其父为60%。结论经临床、免疫学筛查和基因分析,患儿可诊为ALPS(g:18451T>A c:773T>A Ser143Cys),突变基因表达的频率可能影响疾病外显率。 展开更多
关键词 自身免疫性淋巴细胞增生综合征 FAS基因 基因突变 双阴性T细胞
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自身免疫性淋巴增生综合征的临床表现和诊治进展 被引量：7
12
作者 蒋利萍 杨锡强 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第6期433-435,共3页
关键词 自身免疫性 th综合征 临床表现 诊治进展 淋巴增生 syndrome 程序性细胞死亡 双阴性T细胞 罕见疾病 淋巴细胞
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自身免疫性淋巴增生综合征的发病机制及意义 被引量：4
13
作者 章迁 王晓川 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第6期431-433,共3页
关键词 自身免疫性疾病 发病机制 淋巴增生 综合征 T细胞凋亡 SYNDROME 细胞信号传导 生物学活性 HIV感染 免疫耐受
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自身免疫性淋巴增生综合征一例
14
作者 阮永胜 何岳林 +1 位作者 冯晓勤 李春富 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期309-310,共2页
患儿男，3岁10 个月，因发现“全身淋巴结、肝脾肿大3年余”人院。患儿9个月大时颈部出现肿物，至当地医院就诊，发现颈部多个肿大淋巴结，肝脾肿大，诊治情况不详。入院前7个月时发现脾脏肿大明显，先后在多家医院查血常规提示中度贫... 患儿男，3岁10 个月，因发现“全身淋巴结、肝脾肿大3年余”人院。患儿9个月大时颈部出现肿物，至当地医院就诊，发现颈部多个肿大淋巴结，肝脾肿大，诊治情况不详。入院前7个月时发现脾脏肿大明显，先后在多家医院查血常规提示中度贫血、血小板减少，血小板最低至9×10^9／L，多次骨髓检查提示：增生性骨髓象，巨核细胞成熟度差，未见异常细胞。骨髓流式细胞学检测结果提示成熟淋巴中CD4／CD8倒置，未见异常表型。双侧淋巴结活检均提示反应性淋巴组织增生。腹部CT提示腹腔多个淋巴结肿大，肝脾肿大。由于在外院诊断不明，为求进一步诊疗来我院住院治疗。 展开更多
关键词 淋巴增生 自身免疫性 综合征 反应性淋巴组织增生 CD4 CD8 肿大淋巴结 血小板减少 肝脾肿大
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征1例并文献复习 被引量：1
15
作者 孙佳鹏 卢新天 +1 位作者 赵卫红 华瑛 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期1022-1027,共6页
报道2013年10月北京大学第一医院诊治的1例自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)的临床诊疗过程,并复习国内外最新文献。该男性患儿就诊时为11个月,生后早期起病,病程中主要表现为淋巴结、肝脾... 报道2013年10月北京大学第一医院诊治的1例自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)的临床诊疗过程,并复习国内外最新文献。该男性患儿就诊时为11个月,生后早期起病,病程中主要表现为淋巴结、肝脾肿大,伴溶血性贫血、慢性感染(巨细胞病毒、细小病毒B19感染以及慢性腹泻),外周血双阴性T细胞(double negative T cells,DNTs)明显升高(占淋巴细胞的27.18%,CD3+T淋巴细胞的35.16%),多种自身抗体阳性(包括抗核抗体、双链DNA、类风湿因子)以及高丙种球蛋白血症。父母双方均体健,否认自身免疫性疾病病史。经基因诊断提示存在FAS基因c.309A>C杂合突变,位于FAS基因3号外显子,导致FAS蛋白第103位氨基酸由精氨酸(R)突变为丝氨酸(S)。但基因结果仍需进一步验证父母双方基因及正常对照,明确是否为致病基因。该患儿临床经过糖皮质激素治疗,并在外院接受霉酚酸酯治疗,贫血改善,仍有反复感染,肝脾回缩但未至正常。ALPS的特征是编码细胞Fas/Fas L凋亡途径的基因发生突变引起的一组临床症候群,特点突出,早期容易误诊为其他疾病,需对外周血淋巴细胞进行分析,治疗手段主要依赖于免疫抑制剂治疗。 展开更多
关键词 自身免疫性淋巴细胞增生综合征 T淋巴细胞亚群 Fas配体蛋白质 EVANS综合征
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GATA 1和BCL-xL在骨髓增生异常综合征患者外周血单个核细胞中的表达研究
16
作者 马思飞 杨红梅 《交通医学》 2024年第4期331-334,340,共5页
目的:探讨珠蛋白转录因子1(globin transcription factor 1,GATA 1)和B细胞淋巴瘤因子(B-cell leukemia/lymphoma xL,BCL-xL)在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者外周血单个核细胞中的表达以及Notch信号通路相关... 目的:探讨珠蛋白转录因子1(globin transcription factor 1,GATA 1)和B细胞淋巴瘤因子(B-cell leukemia/lymphoma xL,BCL-xL)在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者外周血单个核细胞中的表达以及Notch信号通路相关机制。方法:以36例MDS患者为MDS组,20例定期献血的健康人为对照组。采用实时荧光定量PCR法检测外周血单个核细胞中GATA 1、BCL-xL、Notch 1及其下游分子HES 1和Herp 2的表达,分析GATA 1和BCL-xL的表达与MDS患者血小板计数和血红蛋白的相关性,采用流式细胞术分析外周血单个核细胞的凋亡。结果:与对照组比较,MDS患者外周血单个核细胞中GATA 1和BCL-xL mRNA表达量明显降低(P<0.05),而Notch 1、HES 1、Herp 2 mRNA表达量显著增加(P<0.05)。GATA 1 mRNA表达水平与MDS患者血小板计数呈正相关(r=0.7575,P=0.0181)。与对照组比较,凋亡细胞比例增高(P<0.01)。结论:MDS患者GATA 1和BCL-xL mRNA表达下降,Notch信号通路下游因子HES 1和Herp 2增高,可能是导致细胞凋亡显著增加的原因。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 珠蛋白转录因子1 B细胞淋巴瘤因子 NOTCH信号通路 凋亡
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淋巴细胞亚群在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的价值(英文) 被引量：2
17
作者 吴鸿飞 王世充 +10 位作者 黄金波 霍佳莉 邵英起 任翔 李星鑫 王敏 聂能 张静 金朋 葛美丽 郑以州 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期1125-1132,共8页
目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞... 目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8^(+)T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4^(+)T细胞比例和CD4^(+)/CD8^(+)比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比,AA组CD4^(+)、CD8^(+)活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8^(+)初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比,Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=0.019;P=0.023;P=0.027;P=0.045)。结论:AA组和hypo-MDS组CD4^(+)和CD8^(+)TA细胞、记忆Treg细胞及CD8^(+)TN细胞比例差异明显,可为鉴别这两种疾病提供重要依据。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 低增生性骨髓增生异常综合征 淋巴细胞亚群 流式细胞术
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征的诊治 被引量：1
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作者 谷昊 吴润晖 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第5期314-317,共4页
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种以淋巴细胞增生性疾病伴累及血液系统的自身免疫性疾病为主要表现的综合征,其主要特征为淋巴细胞调亡过程出现异常,导致淋巴细胞稳态失衡进而出现免... 自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种以淋巴细胞增生性疾病伴累及血液系统的自身免疫性疾病为主要表现的综合征,其主要特征为淋巴细胞调亡过程出现异常,导致淋巴细胞稳态失衡进而出现免疫系统失调,增加淋巴瘤的患病风险。ALPS患者以肝脾大、淋巴组织增生为显著表现(占患者的69%),大约四分之一的患者除淋巴器官增殖外并发有自身免疫性疾病,最常见的初始诊断是免疫性血小板减少症(ITP)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)或Evans综合征,少有患者最初表现为淋巴瘤[1]。诊断或疑似诊断ALPS需满足两项必需诊断指标并附加一项主要或次要诊断指标,详见表1。诊断指标涵盖临床表现、实验室辅助检查及基因检测结果。目前按照患者是否存在Fas凋亡通路相关基因(FAS、FASLG和CASP10)突变或存在未知突变位点分为ALPS-FAS、ALPS-sFAS、ALPS-FASLG、ALPS-caspase10及ALPS-U[2]。自从ALPS在1990年代初被首次报道以来,对于ALPS的诊断和治疗管理逐步完善;mTOR通路抑制剂雷帕霉素是目前开展研究最多、长期治疗最有效的口服药物[3]。 展开更多
关键词 自身免疫性疾病 淋巴器官 突变位点 淋巴组织增生 口服药物 诊断指标 细胞调亡 肝脾大
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骨髓增生异常综合征合并自身免疫性疾病的临床分析 被引量：3
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作者 常春康 杨梅如 +3 位作者 苏基滢 宋陆茜 李晓 浦权 《新医学》 北大核心 2004年第10期610-611,共2页
目的研究骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)与自身免疫性疾病(autoimmunedisorders,AID)的关系。方法对135例MDS患者的临床和骨髓病理资料进行回顾性分析。结果135例MDS患者中,11例合并AID(81%),包括合并类风湿关节炎3例... 目的研究骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)与自身免疫性疾病(autoimmunedisorders,AID)的关系。方法对135例MDS患者的临床和骨髓病理资料进行回顾性分析。结果135例MDS患者中,11例合并AID(81%),包括合并类风湿关节炎3例,SLE、溃疡性结肠炎、多发性血管炎各2例,克罗恩病、多发性软骨炎各1例。合并AID的患者与单纯患MDS的患者相比较,两者治疗的有效率、转白率相似,但MDS合并AID的中位生存期更短(P<005)。结论MDS合并AID是MDS预后不良的因素之一。 展开更多
关键词 MDS AID 骨髓增生异常综合征 自身免疫性疾病 患者 多发性 临床分析 因素
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