致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是一种主要累及右心室心肌组织的疾病,过去国内报道较少,与对该病认识不足有关。近年来,随着医疗技术水平的不断提高,对该病的研究特别在诊断手段和治疗上有很大进展。一、概况致心律失常性右心室心肌...致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是一种主要累及右心室心肌组织的疾病,过去国内报道较少,与对该病认识不足有关。近年来,随着医疗技术水平的不断提高,对该病的研究特别在诊断手段和治疗上有很大进展。一、概况致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right ven-tricular cardiomyopathy,ARVC）,也称致心律失常性右心室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）,最早于1961年由Dalla描述,但作为疾病由Frank等于1978年首先定名,被定义为累及右心室的原因不明心肌病。展开更多
目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料...目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2023年5月31日的122例确诊HCM患者的CMR图像及临床资料。根据24 h动态心电图(24-hour dynamic electrocardiogram,24 h DCG)结果将其分为合并VAs组(40例)与未合并VAs组(82例)。按照7∶3的比例将所有受试者分为训练集与测试集,训练集用于构建模型,测试集用于评估模型效能。选择从二尖瓣水平至心尖部的左心室短轴未增强亮血电影序列,以舒张末期壁厚为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域与非肥厚区域。在左心室短轴各层面心肌的心室舒张末期进行全室壁心肌、肥厚区域心肌及非肥厚区域心肌的感兴趣区勾画及影像组学特征提取。采用Mann-Whitney U检验、递归特征消除法及最小绝对收缩与选择算法进行影像组学特征筛选、构建影像组学模型、建立影像组学标签并计算影像组学评分;通过logistic回归分析筛选临床危险因素建立临床因素模型;并构建基于临床危险因素和影像组学特征的联合模型。采用准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和受试者工作特征曲线下面积(area under the curve,AUC)及DeLong检验评估和比较模型间的预测效能;使用列线图将联合模型可视化,并通过拟合优度Hosmer-Lemeshow检验及校正曲线评估联合模型拟合程度;通过决策曲线分析观察联合模型的临床实用性。结果在训练集中,左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)、左心室肥厚区域联合模型(AUC值=0.98)、左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.74)、左心室肥厚区域影像组学模型(AUC值=0.85)、左心室全心肌影像组学模型(AUC值=0.86)(P<0.05),亦高于临床因素模型(AUC值=0.81)(P<0.05);左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)的AUC值小于左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.98)及左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)(P<0.05),左心室肥厚区域心肌联合模型与左心室全心肌联合模型的AUC值差异无统计学意义(P>0.05)。在测试集中,左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.75)的AUC值低于左心室全心肌联合模型(AUC值=0.93)及左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)(P<0.05);左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.80)(P<0.05)。结论基于CMR不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素所构建的模型在预测HCM者合并VAs风险方面有重要价值。展开更多
致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。...致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,以右心室心肌被纤维和脂肪组织替代为病理特征,约50%的患者双心室受累[1]。西方人群该病患病率约为1/5000~1/1000,临床比较少见。在该病发展的不同阶段,先后出现心律失常、右心室结构及功能异常以及全心衰竭等临床表现,是35岁以下人群心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)的重要原因之一[2]。该病的心律失常以室性心律失常为特征,但房性心律失常同样很多见,长时间的快速性房性心律失常可以导致心功能进一步恶化。本文报告1例北京大学第三医院收治的ARVC伴发房性心动过速,并导致心律失常性心肌病的病例。展开更多
文摘致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是一种主要累及右心室心肌组织的疾病,过去国内报道较少,与对该病认识不足有关。近年来,随着医疗技术水平的不断提高,对该病的研究特别在诊断手段和治疗上有很大进展。一、概况致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right ven-tricular cardiomyopathy,ARVC）,也称致心律失常性右心室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）,最早于1961年由Dalla描述,但作为疾病由Frank等于1978年首先定名,被定义为累及右心室的原因不明心肌病。
文摘目的探讨基于心脏磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素在预测肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者并发室性心律失常(ventricular arrhythmias,VAs)中的价值。材料与方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2018年1月1日至2023年5月31日的122例确诊HCM患者的CMR图像及临床资料。根据24 h动态心电图(24-hour dynamic electrocardiogram,24 h DCG)结果将其分为合并VAs组(40例)与未合并VAs组(82例)。按照7∶3的比例将所有受试者分为训练集与测试集,训练集用于构建模型,测试集用于评估模型效能。选择从二尖瓣水平至心尖部的左心室短轴未增强亮血电影序列,以舒张末期壁厚为基础,将HCM患者心肌分为肥厚区域与非肥厚区域。在左心室短轴各层面心肌的心室舒张末期进行全室壁心肌、肥厚区域心肌及非肥厚区域心肌的感兴趣区勾画及影像组学特征提取。采用Mann-Whitney U检验、递归特征消除法及最小绝对收缩与选择算法进行影像组学特征筛选、构建影像组学模型、建立影像组学标签并计算影像组学评分;通过logistic回归分析筛选临床危险因素建立临床因素模型;并构建基于临床危险因素和影像组学特征的联合模型。采用准确度、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和受试者工作特征曲线下面积(area under the curve,AUC)及DeLong检验评估和比较模型间的预测效能;使用列线图将联合模型可视化,并通过拟合优度Hosmer-Lemeshow检验及校正曲线评估联合模型拟合程度;通过决策曲线分析观察联合模型的临床实用性。结果在训练集中,左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)、左心室肥厚区域联合模型(AUC值=0.98)、左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.74)、左心室肥厚区域影像组学模型(AUC值=0.85)、左心室全心肌影像组学模型(AUC值=0.86)(P<0.05),亦高于临床因素模型(AUC值=0.81)(P<0.05);左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.89)的AUC值小于左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.98)及左心室全心肌联合模型(AUC值=0.98)(P<0.05),左心室肥厚区域心肌联合模型与左心室全心肌联合模型的AUC值差异无统计学意义(P>0.05)。在测试集中,左心室非肥厚区域心肌影像组学模型(AUC值=0.75)的AUC值低于左心室全心肌联合模型(AUC值=0.93)及左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)(P<0.05);左心室肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.95)的AUC值高于左心室非肥厚区域心肌联合模型(AUC值=0.80)(P<0.05)。结论基于CMR不同区域心肌的影像组学特征及相关临床因素所构建的模型在预测HCM者合并VAs风险方面有重要价值。
